Глава 38 Анкилозирующий спондилит
Robert W Janson, M D 

Глава 39 Артриты при болезнях кишечника
Sterling West, MD 

Глава 40 Синдром Рейтера и реактивные артриты
Danny С Williams, M D

Глава 41 Артрит при псориазе и других болезнях кожи
William R Gilhland.MD

VI. Серонегативные спондилоартропатии

В каком бедре у вас теперь прострел?

Уильям Шекспир (1564-1616),

"Мера за меру", действие I

ГЛАВА 38. АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

Robert W. Janson, M.D.

1. Что такое анкилозирующий спондилит? Каково происхождение этого термина?

Анкилозирующий спондилит — это хроническое системное воспалительное заболевание, поражающее крестцово-подвздошные суставы, позвоночник и нередко — периферические суставы. Сакроилеит является характерным признаком болезни. Название заболевания имеет греческие корни: ankylos, что означает "изогнутый" (ankylosis — срастание суставных поверхностей), и spondylos, что означает позвонок.

2. Под какими эпонимами известен анкилозирующий спондилит?

Его также называют болезнью Мари-Штрюмпелля (Marie-Strumpell) или болезнью Бехтерева в честь врачей, внесших свой вклад в клиническое описание заболевания в конце XIX в.

3. Дайте клиническую характеристику АС.

Клинические проявления АС обычно развиваются в позднем подростковом или раннем взрослом возрасте, начало заболевания после 40 лет отмечается редко. Частота встречаемости выше у мужчин, чем у женщин (3 : 1), но диагностировать АС обычно труднее у женщин вследствие меньшей выраженности клинических проявлений и, возможно, более медленного развития рентгенологических изменений. Больные предъявляют жалобы на боль в спине с длительной утренней и зачастую ночной скованностью, которая уменьшается при движениях и выполнении упражнений. При объективном обследовании выявляются болезненность крестцово-подвздошных суставов, ограничение движений в позвоночнике и иногда — уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки вследствие поражения реберно-позвоночных суставов.

4. Опишите шесть приемов, используемых при объективном обследовании для определения болезненности крестцово-подвздошных суставов и прогрессиро-вания изменений в позвоночнике при АС.

• Тест на приведение затылка к стене. Оценивает подвижность в шейном отделе позвоночника.

• Дыхательная экскурсия грудной клетки. При измерении в четвертом межребе-рье в норме увеличение диаметра грудной клетки на вдохе приблизительно 5 см.

• Симптом (тест) Шобера. Выявляет нарушение сгибания вперед в поясничном отделе позвоночника. Поставьте одну точку на уровне задневерхней ости подвздошной кости, а другую на 10 см выше первой по срединной линии. При мак-

симальном наклоне вперед с выпрямленными коленями расстояние должно увеличиться от 10 до по меньшей мере 15 см (см. рисунок).

Тест Шобера

• Симптом тазовой компрессии. В положении исследуемого на боку производится сдавление таза, что вызывает боль в области крестцово-подвздошных суставов

• Симптом Генслена. В положении лежа на спине одна нога больного свисает с кровати, больной приводит другую ногу к грудной клетке. Этот прием должен вызвать боль в области крестцово-подвздошного сустава на стороне свисающей ноги (см. рисунок).

• Симптом Патрика. Пятка больного находится на колене другой ноги. Давление вниз на согнутое колено с приведением бедра в положение сгибания (/lexion), отведения (adduction) и наружной ротации (external rotation) (FABER) должно вызвать боль в области крестцово-подвздошного сустава на противоположной стороне (см. рисунок).

Симптомы Генслена (А) и Патрика (В)

5. Какие данные анамнеза и объективного обследования помогают отличить боль в пояснице воспалительного характера при АС от таковой механического характера?

Дифференциальная диагностика боли в пояснице
 

6. Что такое энтезис? Как это образование затрагивается при АС?

Энтезис — это место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости При АС энтезис поражается на начальных стадиях воспалительного процесса, что приводит к образованию новой кости или фиброзу. Локализация энтезопатии при АС включает: крестцово-подвздошные суставы, связочный аппарат межпозвоночных дисков, соединение рукоятки с телом грудины, лобковый симфиз, область прикрепления связок к остистым отросткам, гребни подвздошной кости, вертелы бедренной кости, надколенники, ключицы и пяточные кости (ахиллов тендинит или подошвенный фасциит), а также капсулы и внутрикапсулярные связки больших синовиальных суставов.

7. Какие из периферических суставов наиболее часто поражаются при АС?

Тазобедренные и плечевые суставы. Редко развивается артрит грудино-ключичных, височно-нижнечелюстных, перстнечерпаловидных суставов и лобкового симфиза. Периферический артрит возникает приблизительно у 30 % больных АС.

8. Каковы внескелетные проявления АС?

Запомнить их помогает аббревиатура из первых букв названия заболевания:

А — Aortic insufficiency, ascending aortitis — аортальная недостаточность, восходящий аортит и другие кардиологические проявления, такие как нарушения проводимости, диастолическая дисфункция и перикардит (10 % больных);

N — Neurologic — неврологические: подвывих в атланто-аксиальном соединении и синдром "конского хвоста";

К — Kidney — почки: вторичный амилоидоз и хронический простатит;

S — Spine — позвоночник: переломы в шейном отделе, спинальный стеноз;

Р — Pulmonary — легочные: фиброз верхней доли, рестриктивные изменения;

О — Ocular — глазные: передний увеит (25-30 % больных);

N — Nephropathy — нефропатия (IgA);

D — Discitis or spondylodiscitis — дисцит или спондилодисцит (симптом Андерсена [Andersson]).

Кроме того, у 30-60 % больных развивается бессимптомный микроскопический колит с локализацией поражений в терминальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке.

9. Какие антигены гистосовместимости системы HLA связаны с АС? Зависит ли эта ассоциация от расовой принадлежности?

HLA-B27 выявляется по меньшей мере у 90 % лиц белой расы с АС и у меньшего количества больных АС других рас. Различия отчасти объясняются меньшей распространенностью HLA-B27 у лиц небелой расы (1 % у здорового населения Африки и Азии, 3 % у здоровых темнокожих Северной Америки и 8 % у здоровых белых). В результате распространенность АС значительно ниже в небелой популяции.

10. Какова распространенность АС у лиц, позитивных по НЬА-В27-антигену? У лиц, позитивных по HLA-827-антигену и имеющих родственника с АС?

Два процента лиц, позитивных по HLA-B27, заболевают АС. Среди лиц, позитивных по HLA-B27 и имеющих родственника с АС, заболеваемость достигает 15-20 %.

11. Каковы показания к тестированию на HLA-B27-антиген?

В большинстве случаев диагноз АС ставится на основании анамнеза, данных объективного обследования и наличия признаков сакроилеита на рентгенограммах, что устраняет необходимость тестирования на HLA-B27. При болях в пояснице воспалительного характера и отрицательных результатах рентгенологического исследования определение НЬА-В27-статуса пациента может оказаться полезным.

12. Каковы представления о роли HLA-B27 в патогенезе АС?

Считается, что инфекция неизвестным микроорганизмом или воздействие неизвестного антигена у лиц с генетической предрасположенностью (HLA-B27+) приводит к клинической экспрессии АС.

• Артритогенный ответ может быть обусловлен связыванием специфических микробных белков с HLA-B27 и последующей их презентацией CD8+ (цито-токсическим) Т-клеткам.

• Индукция аутореактивности к собственным антигенам может происходить по  механизму "молекулярной мимикрии" между последовательностями, или эпитопами, инфекционного агента или антигена и частью молекулы HLA-B27.

• Эндогенный HLA-B27 может быть самостоятельным источником антигенного белка, что приводит к индукции аутоиммунного ответа.