Глава 9. Лабораторные исследования
Woodruff Emlen, M.D. 

Глава 10. Артроцентез и исследование синовиальной жидкости
Robert T. Spencer, M.D.

Глава 11. Рентгенологические и инструментальные методы исследования
Kevin M. Rak, M.D. 

Глава 12. Биопсия синовиальной оболочки
Sterling West, M.D. 

Глава 13. Электромиография и исследование скорости проведения нервных импульсов
Douglas E. Hemler, M.D.

Глава 14. Врачебная тактика при моносуставном поражении
Robert A. Hawkins, M.D.

Глава 15 Врачебная тактика при полисуставном поражении
Robert A Hawkms.MD 

Глава 16 Врачебная тактика при поражении нервно-мышечной системы
Robert A Hawkms.MD 

Глава 17 Оценка общего состояния здоровья
Sterling West, MD 

Глава 18 Предоперационное обследование пациента с ревматическим заболеванием
RichardJ Shea.MD

///. Обследование пациента с клиническими проявлениями, характерными для ревматических заболеваний

Специализация — это естественный и неизбежный результат познания истины, неотъемлемо связанный с развитием и совершенствованием инструментов точного знания. Для нее характерны свои недостатки, несуразности даже... Несколько лет назад недавний выпускник, бывший больничный интерн, с очевидной серьезностью попросил меня назвать ему имя специалиста в области ревматологии. Мы могли позволить себе посмеяться над этим...

Фредерик Шэтток, 1897,

профессор медицины,

медицинский факультет Гарвардского университета

ГЛАВА 8. АНАМНЕЗ И ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

DannyC. Williams, M.D.

1. На какие жалобы и объективные проявления следует обратить внимание при сборе анамнеза у больного с подозрением на заболевание соединительной ткани?
 

2. Дайте определение фотосенсибилизации.

В ревматологии фотосенсибилизацией называется появление сыпи после пребывания на солнце у больных (30-60 %) с кожной или системной формой красной волчанки. Фотофобия означает повышенную чувствительность органа зрения к свету.

3. На основании каких данных анамнеза и объективного обследования ставится диагноз синдрома Рейно?

Синдром Рейно — это сосудистая патология, характеризующаяся преходящей ишемией пальцев, кончика носа и/или ушей, обусловленной внешними воздействиями (например холодом). В результате нарушения кровотока вазоспастичес-кого характера наблюдается трехфазный ответ в виде последовательной смены окраски кожи: вначале она белая (ишемическая бледность), затем становится синей (застойный цианоз) и, наконец, красными (реактивная гиперемия). Наиболее специфичной для синдрома Рейно является начальная "мертвенная бледность" ише-мического генеза.

4. Какие данные анамнеза позволяют определить характер ревматического заболевания как воспалительный или механический (дегенеративный)?
 

5. Перечислите пять основных признаков воспаления.

Отек (tumor)

Повышение локальной температуры (color)

Покраснение (rubor)

Болезненность (dolor)

Нарушение функции (functio laesa)

6. Какие из признаков воспаления свидетельствуют о наличии острого синовита?

Если не проводится терапия кортикостероидами, то воспалительный процесс в большинстве суставов характеризуется повышением локальной температуры и ограничением объема движений. Однако наилучшим показателем наличия синовита является болезненность при пальпации в проекции сустава. Отек и даже выпот наблюдаются и при невоспалительных артритах (например при остеоартрозе). Кроме того, для большинства случаев воспалительного процесса в суставах характерно отсутствие покраснения, за исключением острых инфекционных и микрокристаллических артритов. Первой мыслью врача, обнаружившего у больного покраснение и повышение температуры в области сустава, особенно при моноартикулярном процессе, должна быть: "Где игла для аспирации из сустава?".

7. Чем различаются "активные" и "пассивные" движения в суставе и почему сравнивают их объем? Активные движения выполняет пациент. Пассивные движения выполняет врач при нахождении пациента в состоянии покоя.

Эти исследования помогают отличить патологию суставов от внесу ставных ревматических поражений. Несоответствие (например ограничение объема активных движений при нормальном объеме пассивных) между "активными" и "пассивными" движениями свидетельствует о локализации поражений в мягких тканях, в то время как одинаковое ограничение активных и пассивных движений характерно для истинно суставного процесса. Воспаление сухожилия надостной мышцы является исключением из этого правила.

8. Какие анамнестические данные о пациентах с воспалительным процессом в суставах помогают оценить активность заболевания? Самочувствие, продолжительность утренней скованности и степень утомляемости.

Эти субъективные параметры, наряду с суставным индексом, помогают установить скорость прогрессирования заболевания и эффективность лечения.

9. Какое усилие следует прикладывать при пальпации сустава для распознавания синовита? Назовите "нагрузочные" суставные пробы, используемые для диагностики синовита?

Удобнее руководствоваться "правилом большого пальца" — пальпировать с усилием, вызывающим побледнение ногтевого ложа большого пальца (4 кг/см²), что позволяет в какой-то степени стандартизировать исследование суставов и обеспечивает величину давления, достаточную для диагностики синовита. Очевидно, что если суставы воспалены сильно, такая величина давления может оказаться избыточной. Аналогичным образом проводится пальпация болевых точек, характерных для фиб-ромиалгии.

Использование "нагрузочных" суставных проб ограничивается теми случаями, когда пальпация суставов позволяет предположить, но не диагностировать синовит. "Нагрузка" на сустав легко достигается путем его осторожного приведения в состояние, ограниченное объемом движений. Любые неприятные ощущения, возникающие при выполнении этой пробы, свидетельствуют о наличии синовита.

10. Какие суставы учитываются при определении величины суставного индекса?
 

11. Опишите систему STWL для оценки степени выраженности артрита.

Система STWL позволяет регистрировать степень отека, болезненности, местного повышения температуры и ограничения движений (swelling, tenderness, warmth, limitation of motion) в суставе на основании количественной оценки выраженности конкретного признака. Выраженность каждого из признаков — S, Т и W — описывается по шкале: 0 (отсутствие), 1 (минимальная), 2 (слабая), 3 (умеренная) и 4 (значительная). Ограничение движений (L) — по шкале: 0 (норма), 1 (ограничение движений на 25 %), 2 (50 %), 3 (75 %) и 4 (анкилоз). Например, пр. 2-й ПФ S2T2W1L2 означает, что в правом втором пястно-фаланговом суставе отмечается слабо выраженный синовит, слабо выраженная болезненность, незначительное повышение местной температуры и ограничение подвижности на 50 %.

12. Что такое крепитация? О чем свидетельствует ее наличие?

Крепитация — это слышимый или пальпируемый "скрежет", исходящий из сустава при его движении. Тихая крепитация воспаленной синовиальной оболочки характеризуется постоянной интенсивностью и воспринимается только с помощью стетоскопа. В противоположность ей, грубая крепитация выявляется легко, характеризуется меняющейся интенсивностью, ее источниками являются поврежденные хрящ и/или кость. Крепитация может быть вызвана сдавлением сустава при движении в полном объеме.

13. Чем отличается болевая точка от триггерной (пусковой) зоны?
 

14. При каких ревматических заболеваниях, кроме ревматоидного артрита, появляются подкожные узелки?
 

15. Как проводить объективное обследование при подозрении на сдавление срединного нерва в области запястья ("туннельный синдром")?

Атрофия мышц возвышения большого пальца (тенара) — достоверный признак "туннельного синдрома" запястного канала вследствие хронического процесса. Острый "туннельный синдром" проявляется нарушениями чувствительности (срединный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию ладонной поверхности большого, указательного и среднего пальцев, а также лучевой половины безымянного пальца). Эти нарушения могут быть воспроизведены проведением провокационных проб Ти-неля (Tinel) и Фалена (Phalen). Оптимальным положением лучезапястного сустава для пробы Тинеля является разгибание. Поперечная карпальная связка перкуссиру-ется по всей ее ширине неврологическим молоточком с широкой насадкой. В отличие от этого, проба Фалена заключается в осторожном приведении лучезапястного сустава в состояние полного сгибания на 60". Подтвердить клинический диагноз "туннельного синдрома" запястного канала помогают исследования скорости проведения по нерву.

16. В чем заключается проба Финкельштейна?

Проба Финкельштейна (Finkelstein) используется в клинической диагностике тен-довагинита де Кервена как дополнение к пальпации. Больного просят сжать кисть так, чтобы большой палец оказался внутри кулака. Затем, поддерживая предплечье обследуемого, врач осторожно сгибает кулак по направлению к шиловидному отростку локтевой кости. Если в области "анатомической табакерки" появляется выраженная болезненность, то действительно имеет место тендовагинит де Кервена сухожилий длинной мышцы, отводящей большой палец, и короткого разгибателя большого пальца.

17. Какие признаки, выявляемые при осмотре кисти с поражением суставов, позволяют отличить ревматоидный артрит от остеоартроза?

Клинические признаки ревматоидного артрита и остеоартроза
 

'Остеоартроз может развиться вторично вследствие любого артрита воспалительной природы. ¹ Синовит возможен в результате воспаления при эрозивном остеоартрозе. ³ Остеоартроз ПлФ суставов указательного и среднего пальцев считается характерным признаком гемохроматоза.

'Остеоартроз лучезапястного сустава может развиваться вторично на фоне травмы или микрокристаллического артрита.

18. Как поставить диагноз "локоть теннисиста" (латеральный эпикондилит)?

Наряду с непосредственной пальпацией диагноз "локоть теннисиста" помогает поставить тест со сдавлением мышц разгибателей кисти в области их отхождения — латерального надмыщелка плечевой кости. Для проведения этой провокационной пробы требуется, чтобы пациент сжал кисть в кулак и удерживал ее в состоянии разгибания. Врач, поддерживая предплечье исследуемого, пытается согнуть кисть, преодолевая сопротивление. Боль, возникающая в области латерального надмыщелка, подтверждает диагноз.

19. Как объективными методами обследования при наличии отека и признаков воспаления в локтевой области можно отличить бурсит подкожной синовиальной сумки локтевого отростка от истинного артрита?

Дифференциальная диагностика затруднена из-за отечности, болей и ограничения движений (сгибания и разгибания). Проба, помогающая провести различия между двумя указанными состояниями, заключается в ротации предплечья при согнутом на 90° локтевом суставе. При истинном артрите локтевого сустава пронация и супинация в плечелучевом суставе ограничены, в то время как при локтевом бурейте движения не затруднены.

20. Какая проба позволяет при обследовании пациента с болями в плече отличить

патологию плечелопаточного сустава от поражения околосуставных тканей? Если пассивную наружную ротацию плеча удается выполнить в полном объеме, то значимую патологию плечелопаточного сустава можно исключить.

21. Каково значение симптома "болевой дуги"?

Симптом "болевой дуги", наблюдаемый при определении способности к отведению плеча, обычно указывает на наличие тендинита надостной мышцы и/или бурсита субакромиальной сумки. Как правило, боли ограничивают дальнейшее активное отведение плеча по достижении угла в 70° (в норме пределы отведения плеча составляют 0-180°). Иногда возможно пассивное отведение плеча до более 120°, что сопровождается внезапным исчезновением болей. В основе этой, составляющей 50°, "болевой дуги" лежит субакромиальное сдавление воспаленной сумки и/или сухожилия надостной мышцы при отведении плеча. У больных с поражением акромиаль-но-ключичного сустава возможно также выявление второй "болевой дуги", начинающейся при отведении плеча до 140°.

22. Назовите четыре мышцы плечевого пояса, составляющие "ротационную группу'.' Как при объективном обследовании оценить их целостность?

"Ротационную группу" составляют SITS-мышцы (по первым буквам латинских названий). Функция этих мышц оценивается с помощью проб на сопротивление. Оптимальное положение руки исследуемого при выполнении проб на сопротивление: плечо вдоль туловища, локтевой сустав согнут на 90°.
 

23. Как выполняется проба Эдсона (Adson), используемая для оценки нарушения кровообращения при синдроме верхней апертуры грудной клетки?

Под контролем пульсации лучевой артерии рука пациента отводится, разгибается и вращается кнаружи. Затем пациента просят посмотреть в сторону обследуемой руки и сделать глубокий вдох. Ослабление или прекращение пульсации лучевой артерии с появлением сосудистого шума в надключичной области свидетельствует о значительном сдавлении подключичной артерии.

24. Где ощущается боль при патологии собственно тазобедренного сустава?

В противоположность распространенным ошибочным убеждениям местом возникновения боли, исходящей именно из тазобедренного сустава, является паховая область, а не поясница, боковая сторона туловища или ягодицы. Боль иногда иррадии-рует из паховой области в бедро, область большого вертела бедренной кости, ягодицу или колено. Определение объема движений в тазобедренном суставе помогает отличить патологию сустава от других состояний, сопровождающихся болями в паховой области (например, от тендинита приводящей мышцы).

25. Какая скрининговая проба позволяет исключить патологию собственно тазобедренного сустава как источника болей в окружающих его областях?

При выполнении пробы "перекатывания полена" нога находится в состоянии разгибания. Захватив бедро и голень исследуемого, врач вращает всю конечность кнутри и кнаружи, при этом тазобедренный сустав является точкой вращения. Возникновение боли в паховой области и ограничение амплитуды внутренней и наружной ротации свидетельствуют о патологии собственно тазобедренного сустава.

26. О чем свидетельствует положительная проба Тренделенбурга?

Положительная проба Тренделенбурга, выявляя слабость средней ягодичной мышцы, указывает на патологию тазобедренного сустава. При выполнении пробы врач наблюдает за обследуемым, стоящим на одной ноге, со стороны спины. В норме сокращение средней ягодичной мышцы на стороне несущей нагрузку конечности приводит к подъему противоположной половины таза. Ослабленная же средняя ягодичная мышца не в состоянии поддерживать противоположную половину таза, при этом последняя остается на исходном уровне или опускается. Необходимо, однако, исключить возможные нейрогенные причины слабости средней ягодичной мышцы (т. е. сдавление корешка нерва L₅).

27. Что можно выявить при объективном обследовании у больного с невралгией латерального кожного нерва бедра?

Невралгия латеральной кожной ветви бедренного нерва (meralgia paresthetica) является результатом сдавления указанной ветви в месте ее прохождения под паховой связкой медиальнее передней части крыла подвздошной кости. К характерным проявлениям относятся ощущения жжения и боли по переднебоковой поверхности бедра. В некоторых случаях возможно воспроизведение указанных симптомов при выполнении пробы Тинеля в месте сдавления.

28. Как диагностируется бурсит сумки большого вертела бедренной кости?

Диагноз бурсита сумки большого вертела ставится при пальпации мягких тканей над большим вертелом бедренной кости. В дополнение к местной болезненности врач может отметить неровности в области сумки, особенно у худощавых пациентов. Боль в области сумки большого вертела иногда вызывается сгибанием и наружной ротацией бедра.

29. Как при обследовании отечного коленного сустава можно определить, лежит ли в основе этого воспалительный процесс?

При отсутствии эритемы наилучшим показателем воспаления в отечном коленном суставе является повышение местной температуры. В норме температура кожи над коленным суставом обычно ниже таковой над большеберцовой костью. Поэтому, если при сравнительной пальпации кожа над передней поверхностью коленного сустава оказывается теплее, то вероятен воспалительный процесс.

30. Как при обследовании отечного коленного сустава можно определить наличие выпота?

Существуют два метода выявления наличия жидкости в коленном суставе. Симптом выбухания надколенника используется для определения минимального выпота, в то время как симптом баллотирования надколенника положителен при умеренном и большом объемах выпота.

При проверке симптома выбухания выпотная жидкость "выдавливается" ладонью из медиальной части коленного сустава в область выше надколенника. Сходное, но в обратном направлении действие производится в латеральной части, начиная с области выше надколенника. Если происходит быстрое заполнение медиальной ямки надколенника, то симптом выбухания считается положительным.

При проверке симптома баллотирования область выше надколенника сдавливается спереди, что вызывает перемещение выпотной жидкости в пространство ниже его, создавая впечатление "плавающего" надколенника. Затем производится баллотирование надколенника кончиками пальцев, приводящее к "удару" последнего о мыщелки бедренной кости, что и составляет положительный симптом баллотирования.

31. В чем заключается проба бедренно-надколенникового сдавления?

Проба используется для определения повреждения (например, в результате остеоарт-роза) нижней поверхности надколенника. Врач надавливает на надколенник в направлении к мыщелкам бедренной кости, при этом коленный сустав находится в состоянии разгибания. Затем обследуемого просят с усилием разогнуть коленный сустав, что приводит к сокращению четырехглавой мышцы. Надколенник при этом смещается проксимально по поверхности бедренной кости. Если такое движение вызывает боль, то проба считается положительной.

32. Как при обследовании воспаленного коленного сустава можно отличить передний надколенниковый бурсит от артрита?

Ротационные движения в коленном суставе, в отличие от локтевого сустава, крайне ограничены и не используются для дифференциальной диагностики указанных состояний. Типичным признаком острого артрита коленного сустава является нарушение разгибания, что не характерно для переднего бурсита надколенника. Поэтому если при явлениях воспаления возможно полное разгибание в коленном суставе без появления боли при нагрузке, то поражение, вероятно, локализовано вне сустава.

33. Как выполняется проба Лачмана при обследовании нестабильного коленного сустава?

Проба Лачмана (Lachman) служит для выявления разновидности симптома "выдвижного ящика", свидетельствующего о нарушении целостности передней крестообразной связки. Оптимальным для выполнения пробы положением коленного сустава является сгибание на 15-20°. Удерживая бедро пациента одной рукой, второй рукой врач тянет его голень вперед. Ощущение небольшого смещения или передний подвывих свидетельствуют об избыточной растяжимости или разрыве передней крестообразной связки. Необходимо исключать врожденную избыточную растяжимость (гипермобильность), проводя пробу на обоих коленных суставах.

34. Почему надо обследовать пациента на предмет неодинаковой длины нижних конечностей?

Неодинаковая длина ног встречается при нескольких "механических" патологических состояниях, таких как хроническая боль в пояснице, бурсит сумки большого вертела и дегенеративные изменения в тазобедренном суставе. Истинное различие в длине нижних конечностей — это выявляемая при измерениях разница (врожденная или приобретенная) в длинах ног при использовании в качестве ориентиров передне-верхних остей подвздошных костей и латеральных лодыжек. Видимое, или функциональное, различие в длине нижних конечностей обычно отражает "наклон таза", вызванный, как правило, сколиозом или контрактурами тазобедренного сустава. Эта видимая разница определяется при измерении расстояния от пупка до каждой из латеральных лодыжек. Истинные длины ног, как правило, одинаковы при состояниях, когда разница в их длине вроде бы очевидна. Коррекция значительной (> 1 см) разницы в длинах ног с использованием простых набоек на обувь дает терапевтический эффект.

Избранная литература

Doherty M., Doherty J. Clinical Examination in Rheumatology. London, Wolfe Publishing Ltd., 1992.

Doherty M., Hazelman B. L., Hutton C. W. et al. Rheumatology Examination and Injection Techniques. London, W. B. Saunders, 1992.

Hoppenfeld S. Physical Examination of the Spine and Extremities. Norwalk, CT, Appelton-Cen-tury-Crofts, 1976.

Kelly W. N.. Harris E. D., Ruddy S., Sledge С. В. (eds). Textbook of Rheumatology, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993.

Klippel J. H., Dieppe P. A. (eds). Rheumatology. London, Mosby, 1994.

Polley H. F., Hunder G. G. Rheumatologic Interviewing and Physical Examination of the Joints, 2nd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1978.

ГЛАВА 9. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Woodruff Em/ел, M.D.

1. Какие лабораторные исследования наиболее часто проводятся при клинической оценке воспалительного процесса?

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и/или содержание С-реактивного белка. Эти исследования не являются специфичными, но могут с успехом использоваться для наблюдения за активностью заболевания при ревматоидном артрите, гигантоклеточ-ном артериите, ревматической полимиалгии и некоторых других васкулитах.

2. Что такое скорость оседания эритроцитов? Что влияет на нее и как она измеряется?

СОЭ измеряется по высоте (в миллиметрах) столбика, образовавшегося при осаждении эритроцитов в специальной трубке (Westergren или Wmtrobe) за 1 ч. СОЭ — это непрямой показатель изменений в содержании белков "острой фазы" и концентрации иммуноглобулинов. Белки "острой фазы" представляют собой гетерогенную группу белков (фибриноген, ингибиторы протеаз и пр.), которые синтезируются в печени в ответ на воспаление. Цитокин воспаления, интерлейкин-6, является наиболее сильным медиатором, стимулирующим выработку в печени белков острой фазы. Любые состояния, сопровождающиеся повышением концентрации белков острой фазы или гипергаммаглобулинемией (поли- или моноклональной), вызывают увеличение СОЭ за счет повышения диэлектрической константы плазмы. В результате происходит уменьшение межэритроцитарных сил отталкивания, что способствует агрегации эритроцитов и ускоряет их оседание. Увеличение СОЭ, не связанное с воспалением, может наблюдаться у пациентов пожилого возраста, женщин и при беременности.

Нормальные значения скорости оседания эритроцитов
 

Запомните! Правило для определения верхней границы нормы СОЭ в зависимости от возраста: Мужчины = возраст/2 Женщины = (возраст + 10)/2

3. Чем различаются методы Westergren и Wintrobe?

Метод Westergren более предпочтителен: используется 200-миллиметровая трубка; предусмотрен этап разведения, что устраняет влияние анемии. Метод Wintrobe: используется 100-миллиметровая трубка; отсутствует этап разведения. Поскольку в методе Westergren используется более длинная трубка, только он позволяет определить СОЭ > 50-60 мм/ч.

4. Назовите причины значительного ускорения и резкого замедления СОЭ. Значительно повышенная СОЭ (> 100 мм/ч)

Бактериальная инфекция (35 %)

Болезни соединительной ткани: гигантоклеточный артериит, ревматическая полимиалгия, СКВ, прочие васкулиты (25 %)

Опухоли: лимфомы, миеломная болезнь, прочие (15 %)

Другие причины (22 %)

Причина неизвестна (3 %) Значительно пониженная СОЭ (0 мм/ч)

Афибриногенемия(дисфибриногенемия)

Агаммаглобулинемия

Крайняя степень полицитемии (гематокритное число > 65 %)

Повышенная вязкость плазмы

5. Какова тактика при выявлении повышенной СОЭ?

1. Сбор анамнеза, объективное обследование и стандартные скрининговые лабораторные тесты (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, печеночные ферменты, клинический анализ мочи).

2. Если причина остается невыясненной после выполнения исследований 1-го этапа, имеются следующие возможности:

• повторно определить СОЭ, чтобы убедиться, что она все еще повышена, и исключить лабораторную ошибку;

• просмотреть медицинскую карту для сравнения с предшествующими показателями СОЭ;

• определить концентрацию фибриногена, белков сыворотки и СРБ как показателей "острой фазы";

• выполнить электрофорез белков сыворотки и определить концентрацию им-муноглобулинов для исключения наличия миеломной болезни и поликло-нальной гаммапатии.

3. Если объяснение все еще не найдено, следует проконтролировать СОЭ через 1-3 мес. Нормализация показателя отмечается почти в 80 % случаев. Если СОЭ остается повышенной, продолжать наблюдения за пациентом на предмет клинических проявлений заболевания.

6. Что такое С-реактивный белок?

СРВ — это белок, состоящий из пяти идентичных, нековалентно связанных друг с другом субъединиц, расположенных в одной плоскости по принципу кольцевой симметрии. Его функция заключается в связывании с элементами клеточной стенки, Clq-фракцией комплемента и рецепторами на нейтрофилах и моноцитах, что способствует запуску и поддержанию воспалительного ответа. Синтез СРВ как белка "острой фазы" происходит в печени под влиянием интерлейкина-6 и других цитоки-нов. Повышение его концентрации отмечается в течение первых 4 ч от момента тканевого повреждения и достигает максимума через 24-72 ч. Концентрация СРВ определяется методами ELISA, радиоиммунодиффузии или нефелометрии. В норме этот показатель обычно < 0,08 мг/дл. Концентрация > 8-10 мг/дл свидетельствует о бактериальной инфекции или о системном васкулите.

7. В каких случаях необходимо определять СРВ вместо СОЭ?

Оба теста служат для определения концентрации компонентов "острой фазы" и позволяют количественно оценить генерализованный воспалительный процесс. Величина СОЭ зависит от многих факторов и, следовательно, ее специфичность низка. Тем не менее определение СОЭ — это недорогостоящая и легко выполнимая процедура. Концентрация СРВ отражает содержание конкретного белка "острой фазы", что более специфично. Его концентрация возрастает и снижается быстрее (снижается на 50 % за 24 ч), чем СОЭ, для которой характерны длительно сохраняющиеся высокие показатели (снижается на 50 % за 1 нед) после затухания воспаления. Основным недостатком метода измерения СРВ является его высокая себестоимость по сравнению с таковой для СОЭ.

8. В каких случаях оправдано исследование на антинуклеарные антитела?

Исследование на AHA должно выполняться тогда, когда возникает подозрение, что у пациента аутоиммунное заболевание. Исследование на AHA, как правило, не используется в качестве скринингового теста и не входит в комплекс исследований в диагностически неясных случаях.

9. Как проводится исследование на антинуклеарные антитела?

Основным из используемых в настоящее время методов является флюоресцентная микроскопия. Клетки, ставшие после соответствующей обработки проницаемыми, фиксируются к предметному стеклу и инкубируются с сывороткой крови больного, что позволяет AHA связаться с клеточными ядрами. После промывания добавляются вторые антитела, способные к флюоресценции. Они связываются с антителами больного (которые, в свою очередь, связаны с ядрами). Свечение ядер клеток выявляется с помощью флюоресцентного микроскопа. Концентрация AHA в сыворотке крови больного определяется путем разведения последней перед ее добавлением к фиксированным клеткам — чем больше степень разведения (титр), при которой еще отмечается свечение ядер, тем выше концентрация AHA в сыворотке больного.

В качестве субстрата для исследования AHA в большинстве лабораторий используются НЕр-2 клетки (клон пролиферирующих клеток, происходящий из клеточной линии эпителиальной опухоли человека) вместо клеток замороженных срезов внутренних органов грызунов (мышиные печень или почки), поскольку быстро растущие и делящиеся НЕр-2-клетки содержат больший ассортимент ядерных антигенов (таких как SS-A и антигены центромера) в более высокой концентрации. В последнее время были разработаны иммуноферментные методы (ELISA) определения AHA. Они различаются в зависимости от производителя и иногда не позволяют определить некоторые из AHA, выявляемых иммунофлюоресцентным методом. Однако простота выполнения методов ELISA привела к постепенному вытеснению методов флюоресцентного определения AHA.

10. Что такое LE-клетки?

Исследование на LE-клетки (клетки красной волчанки — lupus erythematosus) было основным методом определения AHA в 1950-1960-е гг. Исследование заключается в инкубации "голых", лишенных цитоплазмы ядер с сывороткой крови больного, что позволяет AHA связаться с ядром. Затем добавляются нормально функционирующие полиморфно-ядерные лейкоциты. Если с ядром связалось достаточное количество антител, то ядро подвергается опсонизации и полиморфно-ядерные лейкоциты захватывают ядерный материал. Полиморфно-ядерные лейкоциты, содержащие фа-гоцитированный ядерный материал, называются LE-клетками. Недостатки данного теста (относительно низкая чувствительность в отношении выявления AHA и сложность трактовки результатов) стали причиной его вытеснения методами флюоресцентного определения AHA.

11. При каких показателях тест на AHA считается положительным?

Предел, за которым тест на AHA становится положительным, был произвольно установлен как уровень антинуклеарных антител, превышающий таковой для 95 % популяции здоровых лиц. В каждой лаборатории определяются свои показатели положительного теста, и они могут сильно различаться по абсолютной величине. В большинстве учреждений граница нормы и патологии соответствует титру 1 -40-1 -80 В лабораториях, использующих в качестве субстрата для выявления AHA НЕр-2-клетки, клинически значимый титр обычно > 1 : 160.

12. Каково клиническое значение положительного теста на AHA? *

Это зависит от конкретной клинической ситуации. Положительный тест на AHA еще не является достаточным основанием для постановки нозологического диагноза. В то же самое время низкий титр AHA не позволяет с полной уверенностью исключить аутоиммунное заболевание. Тест на AHA должен использоваться в основном как исследование, подтверждающее обоснованность подозрения врача на наличие СКВ или другого аутоиммунного заболевания.

13. Может ли быть результат теста на AHA положительным у здоровых лиц?

Да. Тест на AHA считается положительным, когда уровень (титр) AHA превышает таковой для 95 % здоровых лиц Таким образом, до 5 % здоровых людей могут оказаться "АНА-позитивными". У них титр обычно < 1 : 320, а характер свечения ядра чаще всего крапчатый или гомогенный. Встречаемость таких AHA выше у женщин и лиц пожилого возраста.

14. Может ли результат теста на AHA быть отрицательным у больного СКВ?

Да. У очень немногих больных (1-2 %) с активной нелеченой СКВ тест на AHA дает отрицательный результат. У таких пациентов обычно имеются антитела к ядерному антигену SS-A, а отрицательный результат теста на AHA объясняется отсутствием достаточного количества антигена SS-A в материале, используемом при флюорес-центном методе исследования, что не позволяет выявить наличие соответствующих антител. Кроме того, увеличивается число "АНА-негативных" больных СКВ (10-15 %) в процессе лечения по мере снижения активности заболевания. У пациентов с СКВ и нефропатией и почечной недостаточностью и получающих диализную терапию тест на AHA также нередко оказывается отрицательным (40-50 %).

15. При каких состояниях результат теста на AHA бывает положительным?
 

16. Используют ли титр AHA для контроля активности процесса у пациентов с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями?

Нет, поскольку не доказано, что колебания в титре AHA по результатам скрининго-вого исследования соотносятся с активностью заболевания. 

17. О чем свидетельствует характер свечения AHA?

Характер свечения AHA- А — краевой (периферический); В — гомогенный (диффузный); С — крапчатый; D — ядрышковый (Из Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases. Atlanta, American College of Rheumatology, 1991, с разрешения.)

Речь идет о характере флюоресцентного свечения ядер, наблюдаемого при микроскопии. Установлены определенные, хотя и неспецифичные зависимости между характером свечения и конкретным заболеванием.

Гомогенный (диффузный): СКВ, "лекарственная волчанка", другие заболевания. Краевой (периферический): СКВ, хронический активный гепатит. Крапчатый: СКВ, смешанное заболевание соединительной ткани

(СЗСТ), синдром Шегрена, склеродермия, другие заболевания.

Ядрышковый (нуклеарный): склеродермия. Центромерный: ограниченная склеродермия (CREST-синдром).

Различный характер свечения определяется неодинаковым содержанием AHA в сыворотке крови. Изучение типа свечения в настоящее время заменяется выделением отдельных антиядерных антител методом типирования AHA (вопросы 20 и 21).

18. Является ли исследование на AHA хорошим скрининговым тестом на СКВ?

Нет. Математические расчеты показывают, что если 5 % здорового населения США являются " АН А-позитивными", то число здоровых с положительным тестом на AHA составит 12,5 млн человек. В противоположность этому, даже при 100-процентной "АНА-позитивности" СКВ число пациентов с этим заболеванием, имеющих положительный тест на AHA, составит, с учетом распространенности СКВ (приблизительно 3 : 1000), лишь 750 000 человек. Таким образом, при массовом скрининговом исследовании населения на AHA большинство пациентов с положительным результатом составили бы здоровые люди, а не больные СКВ. Клиническая ценность исследования на AHA значительно возрастает при выполнении его в случаях обоснованной претестовы-ми данными вероятности (при клиническом подозрении) аутоиммунного заболевания.

19. Какие лекарственные препараты способны вызвать образование AHA? Часто Редко

Прокаинамид Считается, что до 60 различных лекарственных

Гидралазин препаратов способны в редких случаях вызывать

Фенотиазины появление AHA

Дифенилгидантоин

Изониазид

Хинидин

Клинические проявления волчаночноподобного синдрома, связанного с приемом лекарственных веществ, отмечаются лишь у небольшой группы пациентов с образовавшимися под влиянием лекарств AHA (глава 21). Тест на AHA может оставаться положительным в течение месяцев или даже лет после отмены препарата. AHA обычно направлены против эпитопа, сформированного (Н2А-Н2В)-ДНК-комплексом, хотя гидралазин вызывает образование AHA, направленных большей частью против ди-мера гистонов НЗ-Н4.

20. Что понимается под типированием AHA (ANA profile)?

Типирование AHA включает ряд исследований по определению отдельных AHA, направленных против конкретных ядерных антигенов. В стандартный набор входят исследования на антитела к двуспиральной ДНК, рибонуклеопротеину, антигену Смита (Sm), SS-A (Ro), SS-B (La) и центромеру. Отдельно проводятся исследования по определению других специфичных для конкретных заболеваний антинуклеарных антител (SCL-70 [топоизомераза I], PM-SCL [РМ-1], гистоновых) и антицитоплаз-матических антител Qo-1, рибосомальных Р, митохондриальных).

21. При каких заболеваниях встречаются антитела, определение которых относится к типированию AHA?
 

Знак «—» означает "отсутствуют". В таблице указано количество больных с данным заболеванием, у которых исследование на антитела дало положительный результат.

22. В каких случаях показано типирование AHA?

Типирование AHA необходимо проводить в том случае, когда скрининговое исследование на AHA дало положительный результат и для уточнения диагноза аутоиммунного заболевания требуется дополнительная информация. Иногда антитела к SS-A выявляются при типировании AHA даже в случаях отрицательной иммунофлюорес-ценции AHA. Следовательно, если у врача возникает сильное подозрение на наличие СКВ или другого заболевания, сопровождающегося появлением SS-A-антител, их определение надо провести даже несмотря на отрицательные результаты исследования на AHA.

23. При каких синдромах встречаются антитела к SS-A? СКВ

Первичный синдром Шегрена

Подострая кожная волчанка (вариант волчанки, характеризующийся выраженной фотосенсибилизацией и сыпью) Волчанка новорожденных Врожденная блокада сердца Вторичный синдром Шегрена (редко)

24. При каких заболеваниях антитела к антигенам цитоплазмы имеют большую диагностическую ценность, чем антитела к ядерным антигенам?

Аутоиммунные заболевания, сопровождающиеся появлением антицитоплазматических антител
 

У больных полимиозитом, гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиартериитом и первичным билиарным циррозом печени, имеющих антицитоплазматичес-кие антитела, зачастую отсутствуют антитела к ядерным антигенам, что проявляется в отрицательных результатах исследования на AHA. Следовательно, при подозрении на указанные заболевания необходимо искать определенные антицитоплазматичес-кие антитела.

25. Какие AHA, определяемые при типировании, используются для контроля активности заболевания?

При СКВ концентрация антител к ДНК обычно изменяется параллельно активности заболевания. Высокий титр антител к ДНК характерен для волчаночного нефрита. Рост уровня ДНК-антител зачастую свидетельствует о приближающемся обострении волчаночного процесса. Другие антитела, определение которых входит в типи-рование AHA, служат показателями формы заболевания, но их титр не зависит от активности процесса.

26. Какие антитела используются в диагностике системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза)?

Антицентромерные антитела выявляются у 60-90 % больных с ограниченной формой склеродермии (CREST-синдром), а антитела к SCL-70 (к топоизомеразе I) обнаруживаются у 20-33 % пациентов с диффузной формой системной склеродермии.

27. Каково значение антител к рибонуклеопротеину (РНП)?

Антитела к РНП, имеющие крапчатый характер свечения при иммунофлюоресцент-ном исследовании на AHA, встречаются при многих аутоиммунных заболеваниях, таких как СКВ, системная склеродермия, СЗСТ. Крайне высокое содержание антител к РНП (нормальное содержание устанавливается каждой лабораторией самостоятельно) очень характерен для СЗСТ, переходного синдрома с клиническими проявлениями системной склеродермии, СКВ и полимиозита.

28. Что такое ревматоидный фактор, и как его определяют?

Ревматоидный фактор (РФ) — это общий термин, обозначающий аутоантитело к антигенным компонентам Fc (кристаллизуемого) фрагмента иммуноглобулина G. РФ может принадлежать к любому из подтипов иммуноглобулинов: IgM, IgG, IgA или IgE. РФ IgM является единственной разновидностью, стандартно определяемой клинической лабораторией. При использовании методики латекс-агглютинации обычно считается значимым титр > 1:160. В последнее время для определения IgM РФ во многих лабораториях стали применять методы нефелометрии и ELISA.

29. Какова тактика при необъяснимом положительном результате исследования на AHA у пациента с неспецифическими артралгиями?

• Анамнез и объективное обследование: поиск симптомов заболевания соединительной ткани и особенно скрытого синдрома Шегрена.

• Провести типирование AHA: результат обычно считается значимым при титре AHA > 1 : 160 или обнаружении аутоантител, специфичных для конкретных заболеваний.

• Провести дополнительные исследования, нацеленные на обнаружение признаков избыточной активации иммунной системы:

— клинический анализ крови: выявление анемии хронического заболевания, нейтропении и тромбоцитопении;

—- печеночные ферменты: при повышении возможен хронический активный , гепатит;

— СЗ, С4: выявление гипокомплементемии;

— Электрофорез белков сыворотки: выявление поликлональной гаммапатии;

— РФ, СОЭ, рибонуклеопротеин: исключение ложноположительных результатов;

— электролиты, креатинин, анализ мочи на полноту сбора. Если Kakoe-либо из вышеперечисленных исследований выявляет отклонение от нормы, то наличие AHA может указывать на начинающееся аутоиммунное заболевание, что диктует необходимость тщательного наблюдения за пациентом.

30. Как различия в характере свечения и антигенной специфичности AHA используются для диагностики болезней соединительной ткани?

АФЛА — антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела); ХАГ — хронический активный гепатит; ЛВС — лекарственный волчаночноподобный синдром; СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани; ПАФЛС — первичный антифосфолипид-ный синдром; ССД — системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз); SCL-70 — топоизомераза I; H3CT — недифференцированное заболевание соединительной ткани

31. Для чего у больных с установленным (на основании анамнеза и данных объективного обследования) клиническим диагнозом ревматоидного артрита определяют ревматоидный фактор?

Подчеркнем, что наличие РФ не является достаточным основанием для прстановки диагноза ревматоидного артрита. Однако у больных с установленным диагнозом ревматоидного артрита присутствие РФ часто указывает на тяжелую форму заболевания. Для этих пациентов, по сравнению с больными без РФ, характерен более выраженный воспалительный процесс в суставах, зачастую с их деструкцией. Пациенты с высоким титром РФ относятся к группе повышенного риска в отношении внесуставных проявлений ревматоидного артрита, включающих узелки, поражение легких, язвы кожи, васкулит и синдром Фелти (Felty).

32. Отражают ли колебания уровня ревматоидного фактора изменения активности заболевания при ревматоидном артрите?

Нет. Активность заболевания при ревматоидном артрите лучше всего определяется клинически.

33. Каковы причины появления ревматоидного фактора?

Основной причиной выработки РФ является хроническая иммунная стимуляция.

Первые буквы названий заболеваний, наиболее часто связанных с продукцией РФ, составляют аббревиатуру CHRONIC:

СН — Chronic disease, хронические заболевания, особенно болезни печени и легких; R — Rheumatoid arthritis, ревматоидный артрит (80-85 % больных); О — Others, другие ревматические болезни, такие как СКВ (15-35 %), склеродермия (20-30 %), СЗСТ (50-60 %), синдром Шегрена (75-95 %), полимиозит (5-10 %), саркоидоз (15 %);

N — Neoplasms, новообразования, особенно после проведения лучевой или химиотерапии;

I — Infections, инфекции, например СПИД, мононуклеоз, паразитарные болезни, хронические вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции (туберкулез, подострый бактериальный эндокардит и пр.); С — Cryoglobulinemia, криоглобулинемия (40-100 % больных).

34. Ревматоидный фактор выявляется и у здоровых людей, особенно у лиц пожилого возраста. Какова частота ложноположительных результатов?

Среди здоровых людей, у которых исследование на РФ дало положительный результат, мужчины и женщины представлены в равной пропорции. Из них титр ревматоидного фактора > 1 : 160 обнаруживается лишь у 20 %.

Частота выявляемое™ РФ у здоровых людей разного возраста
 

35. Что такое антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)?

Антитела, направленные против специфических антигенов, присутствующих в цитоплазме нейтрофилов. Существует два типа АНЦА.

АНЦА к миелопероксидазе (МПО), эластазе и лактоферрину характеризуются перинуклеарным типом свечения при иммунофлюоресценции фиксированных эта-

нолом нейтрофилов и обозначаются как перинуклеарные, или П-АНЦА. Антитела к сериновой протеиназе-3 дают диффузное цитоплазматическое свечение при имму-нофлюоресценции и обозначаются как цитоплазматические, или Ц-АНЦА.

36. При каких заболеваниях выявляются АНЦА?

Чаще всего АНЦА встречаются при некротизирующем васкулите. Ц-АНЦА и П-АНЦА выявляются при разных заболеваниях.

Ц-АНЦА П-АНЦА

Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Микроскопический полиартериит Гломерулонефрит с минимальным отложе-Васкулит Черджа-Страусса (редко) нием иммунных комплексов

Васкулит Черджа-Страусса (редко) Язвенный колит (МПО-отрицательный) Аутоиммунные болезни печени ВИЧ-инфекция

Некоторые другие инфекции и новообразования (редко)

37. Соответствует ли титр АНЦА активности заболевания?

При гранулематозе Вегенера титр Ц-АНЦА действительно изменяется параллельно активности заболевания (в 60 % случаев), что используется для прогнозирования обострений. Однако не ясно, следует ли рассматривать измерение титра Ц-АНЦА как отдельное показание для коррекции терапии. Титр П-АНЦА, вероятно, не зависит от активности заболевания.

38. Каковы причины снижения концентрации циркулирующих компонентов комплемента?

Уменьшение содержания комплемента в сыворотке крови может явиться следствием:

1. Сниженной его продукции при наследственной недостаточности или болезнях печени (фракции комплемента синтезируются в печени).

2. Повышенного потребления (протеолиз) при активации комплемента. Основной причиной потребления комплемента является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.

39. Какие клинические состояния возникают при наследственном дефиците комплемента?
 

40. Наблюдается ли нормальное содержание комплемента у больных с повышенным его потреблением циркулирующими иммунными комплексами?

Да. Сывороточная концентрация фракций комплемента отражает баланс между их продукцией и потреблением. Фракции комплемента являются белками острой фазы воспаления и, следовательно, при острых процессах синтезируются печенью в больших количествах Поэтому, несмотря на повышенное потребление фракций комплемента, увеличение их продукции может компенсировать возросшие потребности В клиническом плане это означает, что в то время как низкая концентрация комплемента является признаком увеличенного его потребления, нормальная не исключает повышенный расход

41. Назовите аутоиммунные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся гипокомплементемией. Ревматические болезни

СКВ

Системные васкулиты (особенно узелковый периартериит, крапивница)

Криоглобулинемия

Ревматоидный артрит с внесуставными проявлениями Инфекционные болезни

Подострый бактериальный эндокардит

Бактериальный сепсис (пневмококковый, грамотрицательный)

Виремии (особенно гепатит В)

Паразитемии Гломерулонефрит

Постстрептококковый

Мембранопролиферативный

42. Почему необходимо определять три фракции комплемента (СЗ, С4 и СН50), а не одну?

Определение трех фракций позволяет оценить состояние как классического, так и альтернативного путей активации комплемента, а также является скрининг-тестом для выявления дефицита комплемента. Потребление комплемента по классическому пути (иммунные комплексы) характеризуется снижением всех трех фракций. При активации же комплемента по альтернативному пути (например, при гломерулонеф-рите с СЗ-нефритическим фактором) СЗ и СН50 снижены, а С4 (компонент классического каскада) остается нормальным Наконец, тест на СН50, требующий наличия всех компонентов пути активации комплемента, является хорошим скрининговым исследованием на дефицит комплемента Уровень СН50, равный 0 или "неопределяемый", свидетельствует о наследственном дефиците комплемента

Избранная литература

Fernandez-Madnd F, Mattioli M Antmuclear antibodies (ANA) Immunologic and clinical significance Semm Arthritis Rheum , 6 83, 1976

FntzlerM J Antmuclear antibodies in the investigation of rheumatic disease Bull Rheum Dis , 35 127-136,1987

Fntzler M J , Rubm R L Drug-induced lupus In Wallace D J , Hahn В Н (eds) Dubois' Lupus Erythematosus Philadelphia, Lea & Febiger, 1993, 442-454

Goeken J A Antmeutrophil cytoplasmic antibody — A useful serological marker for vascuhtis J Clm Immunol.ll 161-174,1991

Homburger H A Cascade testing for autoantibodies in connective tissue diseases Mayo Clm Proc,70 183-184,1995

Molden D P , Nakamuras R M , Tan E M Standardization of the immunofluorescence test for autoantibody to nuclear antigens (ANA) Use of reference sera of defined antibody specificity Am J Clm Pathol, 82 57-66,1974

ReichlmM , HarleyJ Antmuclear antibodies An overview In Wallace D J , Hahn В Н (eds) Dubois' Lupus Erythematosus Philadelphia, Lea & Febiger, 1993,188-194

Roberts D E Antmeutrophil cytoplasmic autoantibodies Lab Immunol,12 85-97,1992

Schur P H Complement and systemic lupus erythematosus In Wallace D J , Hahn В Н (eds) Dubois' Lupus Erythematosus Philadelphia, Lea & Febiger, 1993, 120-127

Schmerhng R H , Delbanco Т L The rhematoid factor An analysis of clinical utility Am J Med,91 528-534,1991

Sox H С , Liang M H The erythrocyte sedymentation rate Guidelines for rational use Ann Intern Med , 104 515-523,1986

Tan E M Antmuclear antibodies Diagnostic markers for autoimmune diseases and probes for cell biology Adv Immunol, 44 93, 1989

ГЛАВА 10. АРТРОЦЕНТЕЗ И ИССЛЕДОВАНИЕ СИНОВИАЛЬНОЙ

ЖИДКОСТИ

Robert T. Spencer, M.D.

1. В каких случаях следует выполнять артроцентез?

Наиболее важным основанием для выполнения артроцентеза является необходимость исключения инфекционного процесса в суставе Своевременная диагностика и лечение инфекционного артрита определяют исход заболевания Кроме того, артроцентез обычно показан больным с поражением одного или нескольких суставов неясной этиологии, проявляющихся суставными болями и отечностью, когда исследование синовиальной жидкости (СЖ) может дать диагностическую информацию

2. В каких случаях артроцентез противопоказан?

Если клинические данные указывают на необходимость анализа СЖ, как в случае предполагаемого инфекционного артрита, то абсолютных противопоказаний к аспирации из сустава нет Относительные противопоказания включают геморрагические диатезы, возникшие на фоне гемофилии, приема антикоагулянтных препаратов и тромбоцитопении Однако эти состояния нередко могут быть компенсированы или устранены перед проведением артроцентеза Целлюлит области над отечным суставом затрудняет доступ к суставной полости, но редко делает процедуру невозможной Возникновения аллергических реакций на лидокаин или местные антисептики легко избежать, применяя альтернативные препараты

3. Какова методика проведения артроцентеза?

Процедура должна выполняться с соблюдением правил асептики. Кожу обрабатывают местным антисептиком, таким как раствор повидон-йодида Обычно врач использует нестерильные перчатки Стерильные перчатки надеваются в тех случаях, когда планируется пальпация участка предполагаемой пункции до момента введения иглы. Для инъекции местного анестетика (например, 1 % раствора новокаина) используется игла 25-го калибра. Для самой аспирации по возможности применяется игла 18-го калибра длиной 1,5 дюйма и шприц емкостью 10-30 мл. Техника аспирации из разных суставов описывается в соответствующих руководствах.

4. Каковы потенциальные осложнения артроцентеза?

• Инфекция (риск < 1: 10 000).

• Кровотечение (гемартроз).

• Вазовагальный обморок.

• Боль.

• Повреждение хряща.

5. Как исследуется синовиальная жидкость?

Поскольку основной целью исследования СЖ является исключение инфекционного процесса, окраска мазка по Граму и посев на микрофлору должны выполняться, даже если материал получен из суставов с относительно низкой вероятностью присутствия инфекции. Подсчет общего числа лейкоцитов и определение лейкоцитарной формулы помогают различать невоспалительные и воспалительные заболевания. Наконец, следует провести поляризационную микроскопию для обнаружения патологических кристаллов. Биохимические показатели, такие как глюкоза, общий белок и лактатдегидрогеназа, редко дают дополнительную полезную информацию и, следовательно, не включаются в стандартный набор исследований.

6. Как обращаться с материалом, полученным при аспирации СЖ?

После получения жидкость помещают в стерильную пробирку, из которой откачен воздух, и направляют на исследование. Материал для посева и окраски по Граму можно в стерильных условиях перенести в пробирку с красной крышкой. Жидкость для исследования на кристаллы оставляют в пробирке с красной или зеленой крышкой. Жидкость для анализа на клеточные элементы помещают в пробирку с пурпурной крышкой.

7. Что делать, если при аспирации не была получена СЖ ("пустой пунктат")?

Даже если жидкость не попала в шприц, часто одна-две капли жидкости и/или крови могут быть обнаружены внутри иглы и в ее основании. Этого количества достаточно для посева. В таких случаях шприц с надетой на него иглой должен быть доставлен в микробиологическую лабораторию. Если удается получить еще одну каплю, ее можно поместить на предметное стекло и закрыть покровным стеклом для проведения поляризационной микроскопии. После микроскопии покровное стекло удаляется, а исследуемый материал используется для окраски по Граму. Материала, оставшегося на покровном стекле, как правило, достаточно для окраски по Райту, позволяющей подсчитать лейкоцитарную формулу. Таким образом, исследование двух капель жидкости может обеспечить врача такой же диагностической информацией, как и исследование большего объема (за исключением общего числа лейкоцитов). Вывод: при получении "пустого пунктата" игла и шприц не должны автоматически выбрасываться!

8. Сколь срочно должно быть проведено исследование СЖ?

Исследование СЖ следует выполнять в кратчайшие сроки после забора жидкости. Ложные результаты могут быть получены при задержке более 6 ч. Возможные изменения включают:

• снижение числа лейкоцитов (вследствие гибели клеток);

• уменьшение числа кристаллов (прежде всего пирофосфатадигидрата кальция);

• артефакты в виде новообразования кристаллов.

9. Как классифицируются результаты анализа СЖ?

Классификация результатов исследования синовиальной жидкости
 

10. Назовите возможные причины невоспалительного (группа 1) выпота в суставе.

Остеоартроз, травма сустава, механические нарушения, пигментный виллезоноду-лярный синовит и асептический некроз.

11. Для каких ревматических заболеваний характерна синовиальная жидкость 2-й группы (воспалительная)?

Ревматоидный артрит

Подагра

Псевдоподагра

Псориатический артрит

Анкилозирующий спондилит

Синдром Рейтера

Ювенильный ревматоидный артрит

Ревматизм

Системная красная волчанка

Ревматическая полимиалгия

Гигантоклеточный артериит

Гранулематоз Вегенера

Васкулит гиперчувствительности

Узелковый периартериит

Семейная средиземноморская лихорадка

Саркоидоз

Инфекционный артрит

Вирусный (гепатит В, краснуха, ВИЧ, парвовирусный, пр.)

Бактериальный (гонококковый)

Грибковый

Микобактериальный

Спирохетозный (болезнь Лайма,

сифилис)

Подострый бактериальный эндокардит Палиндромный ревматизм

12. Перечислите состояния, кроме инфекционного артрита, при которых встречается синовиальная жидкость 3-й группы (гнойная).

При обнаружении жидкости, соответствующей по своему характеру 3-й группе, наличие инфекционного артрита следует предполагать до тех пор, пока по результатам посева СЖ не доказано обратное. При некоторых заболеваниях возможен неинфекционный гнойный процесс в суставах, иногда называемый псевдоинфекционным артритом.

• Подагра.

• Синдром Рейтера.

• Ревматоидный артрит.

13. Перечислите некоторые из причин гемартроза.

• Травма.

• Геморрагический диатез.

• Опухоли.

• Пигментный виллезонодулярный синовит.

• Гемангиомы.

• Цинга.

• Ятрогенные (после процедур).

• Артериовенозная фистула.

• Выраженный воспалительный процесс.

• Сустав Шарко.

14. Сравните результаты поляризационной микроскопии синовиальной жидкости при подагре и псевдоподагре.
 

Для определенного вида кристалла по его цвету можно использовать аббревиатуру ABC (Alignment; Blue; Calcium — расположение; голубой; кальций). Если кристалл, расположенный вдоль оси красного компенсатора, голубого цвета, это — пирофосфатадигид-рат кальция. Ураты — желтого цвета, если расположены параллельно компенсатору.

Слева — кристалл урата игольчатой формы, характерный для подагры. Справа — кристалл ^v пирофосфатдигидрата кальция ромбовидной формы, характерный для псевдоподагры

15. Как при микроскопии капли синовиальной жидкости можно определить содержание в ней лейкоцитов?

При поляризационной микроскопии можно легко определить приблизительное содержание лейкоцитов в синовиальной жидкости. При обнаружении двух или менее лейкоцитов в поле зрения (при высокой разрешающей способности — х40, и использовании сухого объектива) с уверенностью можно говорить о невоспалительном характере жидкости (< 2000/мм³). Если число лейкоцитов в поле зрения превышает 2, то воспалительный характер синовиальной жидкости представляется вероятным; в этом случае необходим стандартный подсчет числа лейкоцитов.

Избранная литература

Clayburne G., Daniel D. G., Schumacher H. R. Estimated synovial fluid leukocyte numbers on wet drop preparations as a potential substitute for actual leukocyte counts. J. Rheumatol, 19:60,1992.

Cohen M. G., Emmerson B. T. Crystal arthropathies: Gout. In: Klippel J. H., Dieppe P. A. (eds). Rheumatology London, Mosby, 1994.

Doherty M. Crystal arthropathies: Calcium pyrophosphate dihydrate. In: Klippel J. H., Dieppe R. A. (eds). Rheumatology. London, Mosby, 1994.

Doherty M., Hazelman B. L., Hutton C. W., Maddison P. J., Perry J. D. (eds). Rheumatology Examination and Injection Techniques. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.

Hasselbacher P. Arthrocentesis, synovial fluid analysis, and synovial biopsy. In: Schumacher H. R., Klippel J. H., Koopman W.J. (eds). Primer on the Rheumatic Diseases, 10th ed. ¹ Atlanta, Arthritis Foundation, 1993.

Kerolus G., Clayburne G., Schumaher H. R. Is it mandatory to examine synovial fluids promptly after arthrocentesis? Arthritis Rheum., 32: 271,1989.

Schumacher H. R. Synovial fluid analysis and synovial biopsy. In: Kelley W. N., Harris E. D., Ruddy S., Sledge C. B. (eds). Textbook of Rheumatology, 10th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993.

Shmerling R. H. et al. Synovial fluid tests: What should be ordered? JAMA, 264:1009,1990..,,,

ГЛАВА 11. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .

Kevin M. Rak, M.D.

1. Какие рентгенологические методы исследования используют в артрологии?

Стандартные рентгенограммы — основа рентгенологической диагностики артритов. Обычно на них выявляются костные эрозии, что позволяет описать их характер и распределение, патологию хряща, несоответствие суставных поверхностей, отек и кальциноз мягких тканей. Традиционная рентгенография — наиболее дешевый из имеющихся методов, позволяет легко охарактеризовать степень и прогрессирование заболевания.

С помощью компьютерной томографии (КТ) получают изображения поперечного сечения с отличной разрешающей способностью. КТ помогает диагностировать артрит сложных суставов (крестцово-подвздошного, подтаранного, грудино-клю-чичного), опухоли костей (остеоидную остеому), а также травмы, особенно позвоночника и таза, так как это исследование выявляет переломы лучше, чем традиционная рентгенография.

Артрография как метод диагностики внутрисуставной патологии была отчасти заменена магнитно-резонансным исследованием (МРИ). Артрограммы коленного 
сустава выполняются редко, за исключением случаев предшествовавшей менискэк-томии. Данный метод все еще используется при обследовании других суставов, таких как плечевой, лучезапястный, голеностопный и тазобедренный, особенно если результаты МРИ не позволяют сделать определенного вывода. Аспирационная артро-графия безусловно показана в случаях болей в области протезов коленного или тазобедренного суставов для проведения дифференциальной диагностики между инфекцией и асептической деструкцией.

Магнитно-резонансное исследование не связано с радиационной нагрузкой, неинвазивно и обеспечивает изображение в любой плоскости или по любой оси. Оно обладает значительной чувствительностью, но, к сожалению, зачастую низкой специфичностью. Высокая разрешающая способность МРИ сделала его методом выбора при диагностике внутрисуставной патологии коленного сустава, разрывов мышц ротаторной группы, асептического некроза, грыж межпозвоночных дисков и спи-нального стеноза. При остеомиелите МРИ дополняет сцинтиграфию костей, при этом его высокая пространственная разрешающая способность позволяет более полно оценить распространенность инфекции или отека костного мозга. МРИ с контрас-тированием также успешно используется для определения степени пролиферации синовиальной ткани, сопутствующей артриту.

Ультразвуковое исследование мышц и скелета играет ограниченную роль. Оно применяется для изучения поверхностных мягкотканых структур. Результат во многом зависит от опытности врача. В умелых руках метод позволяет выявить и описать выпот в суставе, а также патологию сухожилий, связок и мышц.

2. Какова роль сцинтиграфии в визуализации патологии костно-мышечной системы?

При стандартной сцинтиграфии костей используют дифосфонаты, меченные ""Тс, адсорбция которых на поверхности кости пропорциональна местной активности остеобластов и степени васкуляризации скелета. Следовательно, сцинтиграфия костей — чувствительный, но неспецифичный метод выявления костной патологии, так как в основе повышенного захвата изотопа может лежать и опухоль, и травма, и инфекционный процесс, и другая патология. Сцинтиграфия костей рассматривается как скрининговое исследование выбора при костных метастазах, поскольку она позволяет получить изображение всего скелета. Сцинтиграфия костей обычно выявляет костные метастазы и остеомиелит на ранней стадии, когда на стандартных рентгенограммах изменений еще нет. Диагностика опухоли или инфекционного процесса по рентгенограммам возможна только при декальцификации 50 % костной массы, в то время как этот показатель составляет всего 1 % при сцинтиграфии костей. Сцинтиграфия костей также позволяет диагностировать нагрузочные переломы раньше, чем это возможно по стандартным рентгенограммам, и выявлять асептический некроз и инфаркты кости тогда, когда это не удается с помощью МРИ.

При артритах определяется накопление радиоизотопа в участках костей, прилегающих к пораженному суставу. Повышенный захват может быть следствием сино-вита при увеличенной васкуляризации. Околосуставное накопление изотопа также происходит в результате непосредственного вовлечения в процесс костной ткани. Хотя диагностика отдельных форм артрита, как правило, невозможна, за исключением случаев характерного распределения изотопа, сцинтиграфия костей с успехом используется для установления наличия и определения распространенности патологического процесса. Данное исследование показано при подозрении на болезнь Педжета и поражение костей при нарушениях метаболизма.

3. Какова относительная себестоимость рентгенологических исследований, используемых для диагностики заболеваний отдельных суставов (например, плечевого)?
 

4. Каков алгоритм трактовки результатов рентгенологического исследования при артритах?

При изучении рентгенограмм скелета используется алгоритм ABCDES: А — Alignment (взаиморасположение). Для ревматоидного артрита (РА) и системной красной волчанки характерны деформации в виде ульнарной девиации в пястно-фаланговых суставах.

— Ankylosis (анкилоз). Серонегативные спондилоартропатии часто приводят

к анкилозу.

В — Bone mineralization (минерализация костей). Околосуставной остеопороз характерен для РА и инфекций и редко наблюдается при микрокристаллических артритах, серонегативных спондилоартропатиях и дегенеративных изменениях в суставах.

— Bone formation (костные разрастания). Реактивные костные разрастания (периостит) — характерный признак серонегативных спондилоартропатии. Остеофиты встречаются при дегенеративных изменениях в суставах, отложении кристаллов пирофосфатадигидрата кальция, а также в конечной стадии любого артрита.

С — Calcifications (кальциноз). Кальциноз мягких тканей наблюдается при то-фусной подагре, СКВ и склеродермии. Кальциноз хряща типичен для артрита, вызванного отложением кристаллов пирофосфатдигидрата кальция.

— Cartilage space (суставная щель). Симметричное и распространенное сужение суставной щели характерно для воспалительного процесса. Несимметричное и нераспространенное сужение суставной щели в зонах максимальной нагрузки в суставах, выполняющих опорную функцию, представляет собой классический признак остеоартроза.

D — Distribution of joints (распространенность поражений). Например, при РА обычно имеет место симметричное поражение суставов, в то время как при серонегативных спондилоартропатиях процесс носит несимметричный характер. Кроме того, типичная локализация поражений помогает в дифференциальной диагностике артритов.

— Deformities (деформации). Деформация кистей в виде "лебединой шеи" или "бутоньерки" типична для РА. Е — Erosions (эрозии). Кроме самого факта их наличия, характер эрозий также может нести диагностическую информацию (нависающие края и полоска склероза при подагре). S — Soft tissue and nails (мягкие ткани и ногти). Необходимо оценивать характер отека мягких тканей, искать признаки гипертрофии ногтей при псориазе и склеродактилии при склеродермии.

— Speed of development of changes (динамика изменений). Для инфекционного артрита характерно быстрое разрушение пораженного сустава.

Рекомендация. Рентгенологическое исследование у пациентов с артритом всегда должно включать выполнение снимков опорных суставов нижних конечностей (тазобедренного, коленного, голеностопного), позволяющих выявить сужение суставной щели.

5. Перечислите рентгенологические признаки воспалительного процесса в суставе.

1. Отек мягких тканей

2. Околосуставной остеопороз.

3. Распространенная деструкция хряща (диффузное сужение суставной щели).

4. Костные эрозии в "оголенных" зонах.

Воспаление синовиальной оболочки вызывает отек мягких тканей. Гиперемия, также сопровождающая воспалительный процесс, и высвобождение медиаторов воспаления (таких как простагландин Е₂) являются причинами околосуставного (кжстаарти-кулярного) остеопороза. Хронический воспалительный процесс может приводить к более диффузному остеопорозу вследствие ограничения движений в суставе из-за болей, а также наличия других факторов. Если воспаление сопровождается гипертрофией синовиальной оболочки и формированием паннуса, последний вызывает эрози-рование костной ткани. Сначала эрозии возникают в краевых "оголенных зонах", где отсутствие защитного хряща допускает непосредственный контакт синовиальной ткани с костью (см. рисунок). Впоследствии паннус распространяется по поверхности хряща и эрозирует костные структуры, лежащие под хрящом. Деструкция хряща наступает в результате действия ферментов воспаленной синовиальной оболочки и/или нарушения нормального питания хрящевой ткани. Деструкция хряща носит генерализованный характер, поэтому ее рентгенологические признаки включают распространенное или симметричное диффузное сужение суставной щели, наиболее заметное в испытывающих повышенную нагрузку суставах нижних конечностей.

Рентгенограмма кисти с признаками околосуставного остеопороза и костными эрозиями (стрелки), свидетельствующими о воспалительном процессе в суставе. Больной страдает ревматоидным артритом

6. Что такое "оголенная зона"? Почему первые эрозии образуются именно в ней?

В суставах, содержащих синовиальную оболочку, гиалиновый суставной хрящ покрывает концы обеих костей. Суставная капсула, окружающая полость сустава, состоит из наружной фиброзной капсулы и тонкой внутренней синовиальной мембраны. Синовиальная мембрана обычно не распространяется на хрящевую поверхность, а выстилает несоприкасающиеся суставные элементы и расположенные внутри сустава участки кости, не покрытые хрящом. Эти незащищенные костные зоны располагаются на периферии сустава и называются "оголенными зонами" (см. рисунок), ч

Схематичное изображение сустава, содержащего синовиальную оболочку. Маленькими черными стрелками обозначены "оголенные зоны", в которых кость находится в непосредственном контакте с синовиальной тканью без защитной прослойки хряща. СХ — суставной хрящ, С — синовиальная оболочка, ФК — фиброзная капсула

В этих зонах кость не покрыта защитным слоем хряща. Следовательно, воспалительный синовиальный паннус, образующийся при характерном для ревматоидного артрита воспалительном процессе в суставах, вступает в прямой контакт с костью, что приводит к образованию эрозий. Именно в этих "оголенных зонах" следует искать первые признаки эрозирования. По мере прогрессирования заболевания паннус пролиферирует и покрывает суставные поверхности, вызывая деструкцию хряща (сужение суставной щели) и более распространенные костные эрозии.

7. Перечислите категории ревматических заболеваний, характеризующихся наличием рентгенологических признаков воспалительного процесса в суставах.

 • Ревматоидный артрит (взрослых и ювенильный)

• Заболевания соединительной ткани (СКВ).

• Серонегативные спондилоартропатии. ^>( Инфекционный артрит.

,8. Назовите рентгенологические признаки невояяюшгфпатгО<ЩШПрЦМ11|1ииого процесса в суставе.

1. Склероз (остеофиты).

2. Неравномерная деструкция хряща (локальноевуясвниесустинойацеаин^'Участ-ках максимальной нагрузки в опорных суставах нгакрнхконвЯВвдав^сфоцып

3. Кисты.

Множество факторов способствует развитию дегенеративных артрозов, однако их основным проявлением и конечным результатом всегда является дегенерация хряща По мере дегенерации хряща суставная щель сужается Однако в отличие от равномерного диффузного сужения, наблюдающегося при воспалительном процессе в суставе, для невоспалительного дегенеративного процесса характерно неравномерное локальное сужение суставной щели, наиболее выраженное на участках сустава, испытывающих максимальную нагрузку (верхнелатеральная область тазобедренного сустава, медиальный отдел коленного сустава — см рисунок).

По мере деструкции хряща субхондральная костная ткань уплотняется и склеро-зируется из-за сдавления трабекул и реактивного образования кости Потеря хряща приводит к тому, что синовиальная жидкость под давлением внедряется в оголенную кость, формируя субхондральные кисты, или геоды, со склерозированными краями В процессе репарации остатки хряща подвергаются эндохондральному окостенению с формированием остеофитов Как правило, раньше всего остеофиты образуются по периферии сустава, т е в областях, испытывающих минимальную нагрузку (медиальные и латеральные участки дистального конца бедренной и проксимального конца болынеберцовой кости в коленном суставе) Предполагаемый "смысл" формирования остеофитов заключается в попытке организма ограничить движения в суставе, пораженном дегенеративным процессом, и распределить нагрузочные силы вдоль большей поверхности ц

Рентгенограмма коленного сустава, на которой выявляются остеофиты (стрелки) К Медиальное сужение суставной щели, типична для дегенеративного артроза fM.QU »Ь *

9. Перечислите категории ревматических заболеваний, для которых характерны рентгенологические признаки невоспалительного артроза.

• Дегенеративное поражение суставов (первичный остеоартроз и состояния, приводящие к вторичному остеоартрозу, такие как травматический артрит, врожденная патология костей и др )

-1 • Метаболические и эндокринные заболевания (болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, охроноз, акромегалия).

• Прочие (гемофилия, асептический некроз) ш >пЛ ?

10. Сравните типичную локализацию суставных поражений при первичном (идио-патическом) остеоартрозе и вторичном невоспалительном дегенеративном артрозе?

Первичный (идиопатический) остеоартроз характеризуется невоспалительными
дегенеративными изменениями в следующих суставах:

• кисть

— дистальные межфаланговые суставы,

— проксимальные межфаланговые суставы,

— запястно-пястный сустав большого пальца;

• акромиально-ключичный сустав,

• шейный, грудной и пояснично-крестцовый отделы позвоночника;

• тазобедренный сустав,

• коленный сустав;

• стопа

— первый плюснефаланговый сустав (ПлФ).

Вторичный дегенеративный артроз может проявляться невоспалительными дегенеративными изменениями в любом суставе, а не только в тех, поражение которых характерно для первичного артроза. Следовательно, дегенеративные изменения в любом из нижеперечисленных суставов указывают на наличие заболевания, связанного с развитием вторичного остеоартроза'

• кисть

— пястно-фаланговые суставы (см. рисунок);

• лучезапястный сустав (см рисунок),

• локтевой сустав,

• плечевой сустав;

• голеностопный сустав,

• суставы стопы, за исключением первого ПлФ сустава.

Рентгенограмма кисти, показывающая дегенеративные изменения в пястно-фагашвДаьЬг и лучезапястном суставах Больной страдает гемохроматозом

Если дегенеративный процесс охватывает только один сустав, вероятна травматическая природа заболевания. Если же в процесс вовлечено много суставов, следует думать о наличии метаболического или эндокринного заболевания, способного вызвать дегенерацию хряща в нескольких суставах. На фоне конечной стадии артрита, вызвавшего разрушение хряща, также не исключено появление дегенеративных изменений, накладывающихся на рентгенологические признаки, характерные для воспалительного процесса

11. Назовите рентгенологические признаки хронического артрита при подагре.

• Эрозии с каймой склероза и нависающими краями (см. рисунок). Эти изменения вызываются тофусными отложениями в синовиальной оболочке, медленно распространяющимися внутрь кости Реакция костной ткани заключается в образовании каймы склероза вокруг эрозий.

• Относительная сохранность размеров суставной щели вплоть до поздних стадий заболевания

• Небольшая выраженность околосуставного остеопороза по сравнению со степенью эрозирования.

• Узелки в мягких тканях (тофусы). Тофусы, в отличие от ревматоидных узелков, подвергаются кальцинозу.

Рентгенограмма стопы, выявляющая характерные для подагры эрозии (стрелки) Одна эрозия имеет типичный нависающий край (маленькая стрелка)

12. При каких заболеваниях рентгенологические признаки могут напоминать таковые при хроническом подагрическом артрите?

Инфекция Mycobactenum tuberculosis и некоторые грибковые инфекции

Пигментный виллезонодулярный синовит

Амилоидоз

Мультицентричныйретикулогистиоцитоз

Синовиальный остеохондроматоз

13. Сравните рентгенологические признаки воспалительного и дегенеративного процессов в суставах позвоночника.

Воспалительные изменения в суставах позвоночника обычно связаны с инфекцией или серонегативной спондилоартропатией. Гематогенное распространение инфекции обычно приводит к остеомиелиту, который начинается в области замыкатель-

А. Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника в боковой проекции выявляет остеомиелит на уровне Lm-U, с эрозивными (деструктивными) изменениями смежных кортикальных замыкатель-ных пластинок В. Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника в боковой проекции выявляет анкилозирующий спондилит с квадратизацией передних краев позвонков и формированием син-десмофитов (стрелки) С. Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника в косой проекции выявляет дегенеративные изменения в дисках, симптом "вакуума" (стрелка) и остеофиты

ных пластинок, а затем переходит на межпозвоночный диск. Характерными рентгенологическими признаками остеомиелита являются уменьшение высоты дисков с размытыми контурами кортикальных замыкательных пластинок и деструкция прилегающих позвонков (см. рисунок). Хотя такая картина считается типичной для инфекционного процесса, в редких случаях сходные изменения встречаются при других воспалительных артропатиях, таких как РА, серонегативные спондилоартропатии и отложение пирофосфата кальция.

Анкилозирующий спондилит (АС) сопровождается изменением формы — квад-ратизацией — переднего края тел позвонков с остеосклерозом передних углов, формированием синдесмофитов (оссификацией фиброзного кольца), дисковертебральными эрозиями, слиянием тел позвонков и анкилозированием суставов позвоночника (см. рисунок). Изменения позвоночника, аналогичные таковым при АС, могут наблюдаться при псориазе и синдроме Рейтера. Однако для последних более характерны паравертебральная оссификация и наличие больших некраевых синдесмофитов в грудопоясничном отделе. Рентгенологические признаки сакроилеита также выявляются у больных со спондилоартропатиями, характеризующимися воспалительным процессом в позвоночнике (главы 38-41).

Дегенеративные изменения в поясничном отделе позвоночника проявляются сужением суставной щели и появлением симптома "вакуума", формированием остеофитов и остеосклерозом при отсутствии сакроилеита (см. рисунок). Дегенеративный процесс может затрагивать хрящевые сочленения позвоночного столба (дисковертебральное соединение); истинные суставы, содержащие синовиальную оболочку, такие как дугоотростчатые (апофизальные); связки (энтезопатия). Дегидратация дисков приводит к трещинам в хряще с последующим снижением высоты дисков и появлением симптома "вакуума" (газ внутри диска) и, в конце концов, к остеосклерозу (межпозвоночному остеохондрозу). Образование остеофитов (деформирующий спондилез) рассматривается как следствие разрушения фиброзного кольца межпозвоночного диска. Также происходит дегенерация элементов связочного аппарата: гипертрофия желтой связки может усугублять спинальный стеноз, а оссификация передней продольной связки служит характерным признаком диффузного идиопатического гиперостоза скелета (ДИГС) (глава 55).

Рентгенологические признаки воспалительного и дегенеративного процессов

в позвоночнике
 

14. Каковы различия между остеофитом и синдесмофитом?
 

¹ Включая анкилозирующий спондилит, псориатический артрит, синдром Рейтера, артрит при болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.

15. Какие категории ревматических заболеваний характеризуются уникальными рентгенологическими признаками, не позволяющими отнести их к группе воспалительных, дегенеративных или подагрических?

Коллагенозы (например, склеродермия, СКВ)

Эндокринные артропатии (например гиперпаратиреоз, акромегалия, гипертиреоз)

Разные (серповидно-клеточная анемия, гемофилия, болезнь Педжета, асептический некроз, сустав Шарко, саркоидоз, гипертрофическая остеоартропа-тия)

Опухоли (например, синовиальный остеохондроматоз)

16. Перечислите наиболее распространенные заболевания, при которых встречаются рентгенологические изменения суставов кистей, описанные ниже. Распространенный артрит множественных ДМФ-суставов

Первичный остеоартроз

Псориатический артрит

Мультицентричный ретикулогистиоцитоз (МРГ) Артрит ЗПП-сустава большого пальца

Первичный остеоартроз Артрит второго и третьего ПлФ-суставов

Гемохроматоз и акромегалия (при дегенеративных изменениях с формированием крючкообразных остеофитов)

Ревматоидный артрит или псориатический артрит (при эрозивных изменениях) Мутилирующий артрит суставов кистей (стоп)

Псориатический артрит

Ревматоидный артрит

Хронический подагрический артрит

Другие, менее распространенные заболевания (МРГ)

17. Составьте алгоритм дифференциальной диагностики поражения периферических суставов по данным рентгенографии.

ДБСТ — диффузные болезни соединительной ткани; ДПС — дегенеративное поражение суставов; МРГ — мультицентричный ретикулогистиоцитоз; ПВНС — пигментный виллезонодулярный сино-вит; РА — ревматоидный артрит; ТБ — туберкулез

18. Перечислите наиболее распространенные заболевания, при которых встречаются рентгенологические изменения суставов верхних конечностей и плечевого сустава, описанные ниже. Артрит лучелоктевого сустава

Ревматоидный артрит Ювенильный ревматоидный артрит Отложение кристаллов пирофосфата кальция Деформации в виде "лебединой шеи" и/или ульнарной девиации

Ревматоидный артрит (при эрозировании и необратимых деформациях) СКВ (при отсутствии эрозирования и обратимых деформациях) Узелки в мягких тканях в области локтевого сустава Ревматоидный артрит

Тофусная подагра (особенно, если содержимым оказываются отложения кальция)

Отложения кальция при склеродермии

Изменения дистального конца ключицы по типу "заточенного карандаша" Ревматоидный артрит Гиперпаратиреоз

19. Составьте алгоритм дифференциальной диагностики поражения суставов позвоночника по данным рентгенографии.

AC — анкилозирующий спондилит; ДИГС — диффузный идиопатический гиперостоз скелета

20. Перечислите наиболее распространенные заболевания, при которых встречаются рентгенологические изменения суставов стоп, описанные ниже. Деструктивный артрит межфалангового сустава большого пальца стопы

Синдром Рейтера Псориатический артрит Подагра и ревматоидный артрит (реже) Деструктивный артрит плюснефалангового сустава большого пальца стопы

Ревматоидный артрит

Хронический подагрический артрит

Синдром Рейтера и псориатический артрит (реже)

Первичный остеоартроз (при невоспалительных дегенеративных изменениях) Эрозивный артрит плюснефалангового сустава

Синдром Рейтера или псориаз (при асимметричном распределении)

Ревматоидный артрит (при симметричном распределении) Пяточные "шпоры"

Тракционные шпоры (невоспалительные)

Серонегативныеспондилоартропатии (воспалительные "шпоры")

21. Перечислите поражения суставов позвоночника. Симптом "вакуума" в диске

Дегенеративное поражение диска (наличие этого симптома практически исключает инфекционный процесс на уровне данного диска) Кальциноз дисковых пространств на многих уровнях

Охроноз (у пациента моложе 30 лет)

Отложение кристаллов пирофосфата кальция и др.

Сакроилеит

Анкилозирующий спондилит (обычно симметричный сакроилеит)

Артрит при заболеваниях кишечника (обычно симметричный сакроилеит)

Синдром Рейтера (часто асимметричный сакроилеит)

Псориатический артрит (часто асимметричный сакроилеит)

Инфекция (односторонний сакроилеит) Синдесмофиты

Анкилозирующий спондилит и артрит при заболеваниях кишечника (тонкие краевые двусторонние синдесмофиты)

Синдром Рейтера и псориатический артрит (большие некраевые асимметричные синдесмофиты)

(Не путать с ДИГС, для которого характерен кальциноз передней продольной связки — крестцово-подвздошные суставы не затронуты.)

22. При каких других заболеваниях возможны поражения суставов? Хондрокальциноз

Идиопатическое отложение кристаллов пирофосфата кальция

Гиперпаратиреоз

Гемохроматоз

Прочие(редко) Эрозии

Ревматоидный артрит или ювенильный ревматоидный артрит

Серонегативныеспондилоартропатии

Хронический подагрический артрит

Инфекционный (септический) артрит

Прочие (СКВ редко, смешанное заболевание соединительной ткани, мульти-центричный ретикулогистиоцитоз, пигментный виллезонодулярный сино-вит) Изолированный дегенеративный артрит сустава надколенника

Отложение кристаллов пирофосфата кальция

23. Назовите характерные рентгенологические признаки различных типов артрита.

Ревматоидный артрит — симметричный эрозивный артрит с равномерным сужением суставной щели. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей и стоп (пя-стно-фаланговые, лучезапястные, плюснефаланговые) и шейного отдела позвоночника. Узелки в мягких тканях, не подвергающиеся кальцинозу. Деформации в виде "лебединой шеи" и ульнарной девиации.

Ювенильный хронический артрит — характерен остеопороз, а сужение суставной щели и эрозии обычно не возникают вплоть до поздней стадии заболевания. К признакам, позволяющим отличить его от РА, относятся периостальная реакция и костные анкилозы (запястья, отростков дуг шейных позвонков). Всегда, когда кости запястья выглядят так, будто кто-то спаял их вместе, следует предполагать ювенильный ревматоидный артрит.

Анкилозирующий спондилит — двусторонний симметричный сакроилеит с анкилозом. Двусторонние тонкие краевые синдесмофиты позвоночного столба могут привести к срастанию позвонков (позвоночник в виде "бамбуковой палки"). Периферическая артропатия поражает проксимальные суставы конечностей (плечевые, тазобедренные).

Синдром Рейтера — возможен двусторонний или односторонний асимметричный сакроилеит. Из периферических суставов чаще поражаются таковые нижних конечностей (особенно межфаланговый сустав большого пальца) с эрозиями и периоститом с размытыми контурами. Энтезопатия с эрозиями и отложениями кальция в месте прикрепления пяточного сухожилия. Зачастую наблюдается асимметричное поражение суставов. Большие асимметричные некраевые (в виде "ручки кувшина") синдесмофиты.

Псориатический артрит — артропатия осевой части скелета, аналогичная синдрому Рейтера. Из периферических суставов чаще поражаются суставы на верхних конечностях; анкилоз ДМФ- и ПМФ-суставов. Деформация в виде "карандаша в колпачке". Энтезопатия и периостит. Эрозии нескольких суставов одного пальца (ПФ-, ПМФ- и ДМФ-суставов одного пальца). Часто несимметричное поражение суставов. Акроостеолиз (остеолиз концевых фаланг). Синдесмофиты в виде "ручки кувшина".

Подагра — эрозии с нависающими краями и каймой склероза. Сохранность суставной щели. Тофусы в мягких тканях, возможно содержащие кальций.

Отложение кристаллов пирофосфатдигидрата кальция — остеоартрозные изменения в местах, нетипичных для дегенеративного поражения суставов (ДПС) (пяст-но-фаланговые, локтевые, лучезапястные, голеностопные, плечевые суставы). Хондрокальциноз. Равномерное сужение суставной щели, несмотря на то что состояние приводит к дегенеративным изменениям. Изолированный дегенеративный процесс в суставе надколенника.

Дегенеративное поражение суставов (первичный остеоартроз) — неравномерное сужение суставной щели, остеосклероз, остеофиты, кисты. Наиболее частая локализация: ДМФ-, ПМФ-суставы, ЗПП-сустав большого пальца, коленные, тазобедренные суставы и суставы позвоночника.

Невропатические изменения в суставе (сустав Шарко) — деструкция (destruction), дезорганизация (disorganization), изменение плотности (density) костной ткани (остеосклероз), некротические массы (debris), вывихи (dislocation) (правило "пятиО").

Системная красная волчанка — обратимые деформации и подвывихи в виде "лебединой шеи" и ульнарной девиации, но отсутствие эрозий.

Склеродермия — сужение концевых фаланг с атрофией (склеродактилия) и кальци-нозом мягких тканей. Акроостеолиз концевых фаланг.

Гемохроматоз — хондрокальциноз. Дегенеративные изменения в пястно-фаланго-вых суставах (особенно во втором и третьем) с формированием крючкообразных экзостозов. Появление кист в области лучезапястных суставов.

Охроноз — кальциноз межпозвоночных дисков, хондрокальциноз, остеоартроз множественных суставов (особенно позвоночника) в молодом возрасте.

Акромегалия — увеличение суставных щелей и дисковых пространств. Большие костные выросты у основания дистальных фаланг (фаланги в виде карточных "пик").

Гиперпаратиреоз — субпериостальная резорбция на лучевой стороне средних фаланг. Кальциноз мягких тканей, хондрокальциноз, изменения рентгенологического рисунка костей черепа по типу "соль с перцем',' разрывы связок и сухожилий.

Асептический некроз — симптом "полумесяца¹' симптом "ступеньки'.' Наиболее часто поражаются плечевые и тазобедренные суставы.

24. Какова разница между Т1- и Т2-селективными изображениями при МРИ?

Т1- и Т2-селективностью обычно называют магнитно-резонансную последовательность спинового эхо. TR — это время повторения, или интервал между радиочастотными импульсами, а ТЕ — это время эхо, или интервал между испусканием и детекцией 90-градусного импульса. Т1-селективное изображение, характеризующееся коротким TR (300-1000 мс) и коротким ТЕ (10-30 мс), обладает высокой анатомической разрешающей способностью. В отличие от этого, Т2-селективное изображение, характеризующееся длинным TR (1800-2500 мс) и длинным ТЕ (40-90 мс), является чувствительным методом диагностики отека ткани. Проставленные в углу снимка значения TR и ТЕ указывают на то, является ли данное МРИ-изображение Т1- или Т2-селективным.

К двум другим часто используемым последовательностям относятся градиент эхо и STIR (время восстановления короткого т). Последовательности градиента эхо могут быть Т1- или Т2-селективными и позволяют быстро получить высококачественное изображение тонких срезов. STIR, успешно использующаяся как негативная по отношению к жировой ткани методика, является очень чувствительной в выявлении жидкости или отека. Данные методы облегчают диагностику заболеваний костного мозга и мягких тканей. Эти последовательности имеют стандартное применение при ряде патологических состояний, таких как разрывы мышц, остеомиелит, отек костного мозга и распространение опухоли.

25. Какова плотность различных тканей при Т1- и Т2-селективных МРИ?
 

При МРИ высокая плотность показывается белым цветом, низкая — черным цветом. '

26. В каких клинических ситуациях предпочтительна КТ, а в каких — МРИ?

При исследовании скелетно-мышечной патологии стандартная рентгенография должна выполняться до КТ и МРИ, и если стандартные рентгенограммы не позволяют охарактеризовать патологические изменения, то КТ и МРИ могут дать дополнительную информацию.

КТ превосходит МРИ при: _v

Острых травмах (переломы и вывихи) _{r 3h}

Срастании костей предплюсны _м

Артрите грудиноключичного суставу

Эрозиях подвздошного сустава ,

Внутрисуставных, свободно перемещающихся костно-хрящевых тедъдах ,МРИ превосходит КТ при:

Заболеваниях или нестабильности шейного отдела позвоночника

Спинальном стенозе

Внутрисуставной патологии коленного сустава

Разрывах или тендините мышц ротаторов плеча

Асептическом некрозе

Остеомиелите

Опухолях мягких тканей

Пигментном виллезонодулярном синовите (ПВНС) i

Воспалительном сакроилеите

Синовите и тендосиновите (в редких случаях)

Эффективность МРИ сравнима с КТ и сцинтиграфией при диагностике опухолей костей.

27. Назовите характерные рентгенологические признаки инфекции костей и суставов.

Начальным рентгенологическим изменением при остром остеомиелите является отек мягких тканей с размытостью тканевых границ. Гиперемия приводит к остео-порозу; но деструкции кости и периостит могут не выявляться вплоть до 7-14 сут от начала заболевания. При этом сцинтиграфия и МРИ обладают значительно большей чувствительностью в диагностике остеомиелита на ранних стадиях. МРИ позволяет определить распространенность процесса при остеомиелите, что особенно важно в случаях проведения в последующем ампутации (см. рисунок). Подострый остеомиелит, часто называемый абсцессом Броуди, обычно затрагивает метафизы трубчатых костей. Выявляется хорошо очерченное просветление (как правило, продолговатой формы), окруженное широкой каймой остеосклероза. Внутри просветления при хроническом остеомиелите могут определяться рентгеноконтрастные участки некроти-зированной костной ткани, так называемые секвестры.

STIR МРИ показывает усиление сигнала в области отека (черная стрелка), соответствующего остеомиелиту всей первой плюсневой кости. Участок усиленного сигнала в примыкающих мягких тканях представляет собой абсцесс (белая стрелка)

Избранная литература 

Battafarano D. F., West S. G. et al. Comparison of bone scan, computed tomography and magnetic resonance imaging in the diagnosis of sacroiliitis. Semin. Arthritis Rheum., 23:161-176,1993.

Bloem J. L, Sartoris D. J. (eds). MRI and CT of the Musculoskeletal System. Baltimore, Williams & Wilkms, 1992.

Early P. J , Sodee D. B. Principles and Practice of Nuclear Medicine. St. Louis, Mosby, 1994. Rafii M. (ed.). The Shoulder. Magn. Reson. Imag. Clm. North Am., 1(1): 1993. Resnick D. Bone and Joint Imaging. Philadelphia, W. B. Saunders, 1989.

Schumacher H. R. (ed.). Primer on Rheumatic Disorders, 10th ed. Atlanta, Arthritis Foundation, 1993.

Stark D D Bradley W G Magnetic Resonance Imaging Chicago, Mosby-Yearbook, 1992 Weissraan В N (ed ) Imaging of rheumatic diseases Rheum Dis Clm North Am 17(3) 1991

Weissman В N (ed ) Syllabus A Categorical Course m Musculoskeletal Radiology Chicago Radiological Society of North America, 1993

ГЛАВА 12. БИОПСИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ОБОЛОЧКИ

Sterling West, M D

1. Каковы показания к биопсии синовиальной оболочки?

Основным показанием к биопсии синовиальной оболочки является хронический (> 6-8 нед) нетравматический воспалительный (содержание лейкоцитов в синовиальной жидкости > 2000/мм³) процесс в одном-двух суставах, если диагноз не удается поставить на основании анамнеза, объективного обследования, лабораторных данных и исследования синовиальной жидкости с посевом (в том числе на грибы и микобактерии)

2. Какие заболевания могут быть диагностированы по результатам биопсии синовиальной оболочки?

• Хронические инфекции

— грибковый артрит,

— микобактериальный артрит,

— спирохетозный артрит (болезнь Лайма, сифилис),

— болезнь Уиппла

• Хронический саркоидоз

• Болезни накопления (отложения)¹

— амилоидоз,

— охроноз,

— гемохроматоз,

— микрокристаллический артрит

• Опухоли

— пигментный виллезонодулярный синовит,

— синовиальный остеохондроматоз,

— синовиально-клеточная саркома,

— лейкоз (лимфома),

— метастатическое поражение суставов

• Прочие

— мультицентричный ретикулогистиоцитоз,

— синовит, связанный с попаданием шипов растений и других инородных тел

¹ При этих заболеваниях биопсия синовиальной оболочки обычно не проводится

3. Способствует ли проведение биопсии синовиальной оболочки диагностике диффузных болезней соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит?

Нет Хотя результаты биопсии при ревматоидном артрите могут подтвердить диагноз, они не являются патогномоничными Известно, что результаты биопсии синовиальной оболочки при спондилоартропатиях зачастую напоминают таковые при ревматоидном артрите

4. Каковы методы получения синовиальной ткани?
 

5. Перечислите преимущества и недостатки различных методов биопсии синовиальной оболочки.

Сравнение методов биопсии синовиальной оболочки
 

6. В каких суставах возможно проведение закрытой биопсии с помощью иглы?

Обычно в больших суставах, преимущественно — в коленном

7. Сколько фрагментов синовиальной оболочки должно быть получено при закрытой биопсии с помощью иглы для того, чтобы свести ошибку, связанную с забором материала, к минимуму?

От пяти до восьми фрагментов синовиальной оболочки сустава, подвергающегося биопс"ии

8. Кто изобрел артроскопию?

1918 г — японский врач Такаги (Takagi) выполнил первую артроскопию коленного сустава с помощью цистоскопа

1930-е гг — немецкий ревматолог Фаупель (Vaupel) предложил использовать артроскопию для наблюдения за течением артрита

1957 г — Д-р Ватанабе (Watanabe) выполнил первую частичную менискэкто-

мию через артроскоп 1969 г — Д-р Матсуи (Matsui) выполнил первую артроскопическую синовэк-

томию

Избранная литература

Arnold W Arthroscopy in the diagnosis and therapy of arthritis Hosp Pract, 27 43-53,1992

Gibson Т , Fagg N , Highton J et al The diagnostic value of synovial biopsy m patients with arthritis of unknown cause Br J Rheumatol, 24 232-241,1985

SchumacherH R Needle biopsy of the synovial membrane Experience with the Parker-Pearson technique N Engl J Med , 286 416-419,1972

Schumacher H R Synovial fluid analysis and synovial biopsy In Kelley W К , Harris E D , Ruddy S , Sledge С В (eds) Textbook of Rheumatology, 4th ed Philadelphia, W В Saun-ders Co 1993 570-576

ГЛАВА 13. ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ И ИССЛЕДОВАНИЕ СКОРОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ НЕРВНЫХ ИМПУЛЬСОВ

Douglas E. Hemler, M.D.

1. Что такое ЭМГ?

ЭМГ, или электромиография,— это особый тип исследования нейрогенных механизмов, контролирующих работу мышцы (моторной единицы), при этом исследовании регистрируется электрическая мышечная активность в покое и при сокращении Кроме того, это общий термин, охватывающий целый спектр исследований, используемых в области медицины, называемой электродиагностикой

2. Что такое моторная единица?

Это анатомическая единица функции для моторной части периферической нервной системы Она включает моторный нейрон, тело которого находится в передних рогах спинного мозга, его аксон, нервно-мышечное соединение и мышечные волокна, ин-нервируемые периферическим нервом Специалист по электродиагностике использует ЭМГ, определение скорости проведения нервных импульсов (СПНИ), повторную стимуляцию и другие электрофизиологические тесты для оценки состояния отдельных компонентов моторной единицы

3. Что такое иннервационное соотношение?

Аксону каждого моторного нейрона соответствует различное число нервных окончаний и мышечных волокон В зависимости от конкретных требований, предъявляемых к контролю мышечной деятельности, это соотношение может быть достаточно низким или крайне высоким Иннервационное соотношение для мышц глазного яблока обычно составляет 1 3, что объясняется необходимостью точного контроля движений, обеспечивающих бинокулярное зрение В противоположность этому иннервационное соотношение икроножной мышцы может достигать 1 2000, так как большинство движений, связанных с подошвенным сгибанием стопы, являются относительно грубыми и требуют больше силы, чем точности

4. Назовите другие электродиагностические методы.

• Исследование скорости проведения нервного импульса, или исследование проведения по нерву, определяет амплитуду и скорость распространения сигналов по периферическим нервам

• Исследование с повторной стимуляцией используется для оценки состояния нервно-мышечного соединения (например, при миастении)

• Метод соматосенсорных, вызванных потенциалов определяет сохранность проведения по волокнам спинного и головного мозга

• К другим, реже применяемым исследованиям относятся ЭМГ единичного нервного волокна, метод моторно-вызванных потенциалов и метод стимуляции корешков спинного мозга

5. Каковы клинические показания к проведению ЭМГ, исследованию СПНИ?

ЭМГ используется в тех случаях, когда необходимо определить локализацию и тяжесть неврологических заболеваний и/или подтвердить наличие миопатических расстройств СПНИ позволяет уточнить анатомическую локализацию патологического процесса в двигательном или чувствительном звеньях периферической нервной системы, а также оценить тяжесть патологии аксонов и выраженность деми-елинизации

6. Какие показатели регистрируются при обычной ЭМГ?

Мышца в состоянии расслабления: в норме электрическая активность введения состоит в кратковременном разряде одиночных мышечных волокон в ответ на введение ЭМГ-иглы Если выраженность данного явления не чрезмерная, она не указывает на наличие патологии Спонтанной активности вследствие непроизвольной разрядки отдельных моторных нейронов (фибрилляция, положительные острые зубцы) у мышцы в состоянии расслабления быть не должно

Мышца в состоянии слабого сокращения: обследуемый слегка напрягает мышцу, что вызывает появление единичных потенциалов действия моторной единицы (ПДМЕ) В норме зубцы ПДМЕ имеют продолжительность 5-15 мс, 2-4 фазы (обычно 3) и амплитуду 0,5-3 мВ (в зависимости от конкретной мышцы)

Мышца в состоянии максимального сокращения: обследуемый максимально напрягает мышцу В норме в процесс активации вовлекается значительное число моторных единиц, что приводит к наложению ПДМЕ друг на друга и исчезновению исходной изолинии Это явление получило название нормальной, или "полной", интерференции

7. Что такое инкрементный ответ?

Как чувствительные, так и двигательные компоненты нервной системы функционируют по принципу "все или ничего" Например, при активации тела нейрона, находящегося в передних рогах спинного мозга и входящего в состав одной моторной единицы, происходит деполяризация всей моторной единицы Градиенты, или значения, сенсорного и моторного ответов оцениваются и контролируются ЦНС путем прогрессивного добавления инкрементных ответов В частности, при активации одной моторной единицы изменение мышечного тонуса может быть минимальным Если же в процесс вовлекаются другие моторные единицы, тонус мышцы возрастает до видимого сокращения с прогрессирующим увеличением силы. Оценка количества задействованных моторных единиц является важным элементом обследования, требующим от специалиста по электромиографии как зрительных, так и слуховых навыков и тренировки.

8. Как по электромиограмме можно различить фасцикуляцию, фибрилляцию и

положительные острые зубцы?

Фасцикуляция — это непроизвольная импульсация единичного моторного нейрона и активация всех иннервируемых им мышечных волокон. Она проявляется спонтанной электрической активностью расслабленной мышцы на электромиограмме и клинически — в виде кратковременных неритмичных подергиваний мышцы. Данный признак характерен для бокового амиотрофического склероза.

Фибрилляция — это непроизвольные сокращения отдельных моторных единиц. Сокращения мышцы целиком, и соответственно движения, при этом не происходит. Клинически фибрилляция может быть заметна под кожей и напоминает фасцикуляцию. Наличие фибрилляции свидетельствует о денервации. В ее основе лежит спонтанная активация мышечных волокон, на поверхности которых имеется увеличенное количество рецепторов к ацетилхолину как следствие денервации (закон Кэннона [Cannon]). При любом поступлении ацетилхолина извне происходит сокращение мышечных волокон, проявляющееся электрической активностью по типу спонтанной фибрилляции на электромиограмме расслабленной мышцы.

Положительные острые зубцы также наблюдаются при денервации в виде направленных вниз зубцов на электромиограмме расслабленной мышцы, в противоположность направленным вверх зубцам, характерным для фибрилляции.

9. Чем отличается нормальная электромиограмма от таковой денервированной мышцы?
 

Следует помнить, что фибрилляция и положительные острые зубцы на электромиограмме расслабленной мышцы появляются лишь к 7-14-му дню от момента дегенерации аксона. Процесс полной реиннервации денервированной мышцы, характеризующейся большими, полифазными потенциалами действия моторной единицы, может продлиться 3-4 мес.

10. Чем отличается нормальная электромиограмма от таковой при патологии мышц?

ЭМГ может иметь нормальный вид у 30 % больных с миопатией невоспалительного характера. Миозит (например полимиозит) вызывает как невропатические, так и миопатические изменения на ЭМГ. Появление на ЭМГ фибрилляций и положительных острых зубцов, характерных для денервации, обусловлено вовлечением в воспалительный процесс нервных окончаний в мышцах. Мышечные волокна также поражаются при воспалении, что приводит к появлению типичных для миопатического процесса низкоамплитудных ПДМЕ.
 

11. Выше или ниже амплитуда потенциала действия сенсорного нерва ( ПДСН) амплитуды нормального ПДМЕ?

Величина ПДСН зависит от размера и доступности дистальных нервов. Он колеблется от 10 до 100 мкВ, что составляет около '/20 амплитуды нормального ПДМЕ.

12. Одинакова ли нормальная скорость проведения нервных импульсов (СПНИ) на разных участках нерва?

СПНИ различается в зависимости от нерва и участка нерва. В норме проведение по проксимальным отделам нерва быстрее, чем по дистальным. Этот эффект обусловлен более высокой температурой в туловище, приближающейся к температуре внутренних органов. Кроме того, нервные волокна расширяются в проксимальном отделе нерва. Отличия в СПНИ наиболее заметны на примере нормальных значений СПНИ для верхних и нижних конечностей, соответственно 45-75 м/с и 38-55 м/с.

13. Почему при электродиагностическом исследовании регистрируется температура?

СПНИ для чувствительных и двигательных нервов изменяется на 2,0-2,4 м/с при снижении температуры на 1 °С. Эти изменения могут оказаться значительными, особенно в холодных условиях. При пограничных результатах исследования уместным мог бы быть следующий вопрос лечащего врача: "Какова была температура больного во время исследования и согревалась ли конечность перед измерением СПНИ?". Недоучет последнего положения может привести к ложноположительным результатам и ошибочной диагностике туннельного синдрома запястного канала или генерализо-ванной сенсорно-моторной невропатии.

14. Что такое Н-рефлекс и зубец F? Каково их клиническое значение? Н-рефлекс является электрической основой ахиллова рефлекса и отражает целостность афферентно-эфферентной дуги сегмента S1. Нарушения Н-рефлекса возможны при невропатиях, Sl-радикулопатиях и мононеврите седалищного нерва.

Зубец F — это отсроченный моторный потенциал, следующий за нормальным ПДМЕ, который представляет собой антидромный ответ на избыточную стимуля-

цию двигательного нерва. Зубец F регистрируется на любом периферическом двигательном нерве и дает исследователю информацию о состоянии проксимальных отделов нерва, так как возбуждение распространяется сначала проксимально, а затем возвращается вниз по нерву и вызывает сокращение мышцы.

15. Как исследуются чувствительный и двигательный компоненты периферической нервной системы?

Определение скорости проведения по чувствительным и двигательным нервам является основой оценки состояния периферических нервов. Амплитуда зубцов, момент их возникновения и достижения пика сравниваются со стандартизированными нормальными величинами и значениями, полученными на противоположной конечности. Зубцы образуются в результате суммации инкрементной деполяризации отдельных аксонов. Поздние явления (зубцы F и Н-рефлекс) позволяют оценить состояние проксимальных, анатомически сложно достижимых отделов периферической нервной системы. Данные исследования также проводят для определения скорости проведения импульсов по длинным участкам нервного волокна. В частности, выявление зубцов F служит важным скрининговым исследованием в диагностике синдрома Гийена-Барре. К реже используемым методикам оценки периферических нервов относятся соматосенсорные вызванные потенциалы, дерматомные соматосенсорные вызванные потенциалы и выборочная стимуляция нервных корешков.

16. Какие заболевания поражают периферические нервы?

В функциональном отношении периферические нервы берут свое начало вблизи межпозвоночных отверстий, где соединяются чувствительные и двигательные волокна. Поражение периферических нервов на наиболее проксимальном уровне имеет форму радикулопатии (радикулита) и вызывается сдавлением нервных корешков грыжевым выпячиванием межпозвоночного диска или костными разрастаниями. Поражение сплетений в результате заболевания или травмы бывает на уровне верхней (плечевого сплетения) или нижней (поясничная или пояснично-крестцовая плексопатия) конечностей.

Заболевания периферических нервов могут быть врожденными или приобретенными. К врожденным нарушениям относятся наследственные сенсорные и моторные невропатии (например, болезнь Шарко-Мари-Тута типа I и II). Приобретенные состояния включают невропатические расстройства, такие как при диабете, а также вследствие интоксикации и метаболических нарушений.

Локальное ущемление нерва происходит, в частности, при туннельном синдроме запястного канала, невропатии локтевого нерва и туннельном синдроме тарзаль-ного канала. Для специалиста по электродиагностике важно хорошо собрать анамнез еще до проведения исследования.

17. Каковы три основных типа травматического повреждения нерва?

Существуют три степени повреждения нерва, первоначально описанные Седдоном (Seddon):

1. Невропраксия — это функциональная потеря проведения без анатомических изменений в аксоне. Возможна демиелинизация, однако по мере ремиелинизации СПНИ возвращается к исходной.

2. Аксонотмезис — это нарушение целостности аксона. При этом в дистальном отделе происходит валлериановская дегенерация. Восстановление целостности, зачастую не полное, обеспечивается врастанием аксона со скоростью 1-3 мм/сут.

3. Нейротмезис представляет собой полный анатомический перерыв нерва и окружающих его соединительнотканных оболочек. Регенерация часто не происходит. Восстановление при данной степени повреждения возможно лишь хирургическими методами.

18. Возможно ли сочетание трех типов травматического повреждения нерва?

Невропраксия и аксонотмезис часто развиваются в результате одной травмы. Если сдавление пораженного участка нерва устраняется, восстановление обычно происходит в два этапа. В течение первого, относительно короткого этапа разрешается нев-ропраксия. Второй этап восстановления, занимающий недели или месяцы, заключается во врастании аксона.

19. Как по ЭМГ и СПНИ можно отличить демиелинизирующую периферическую

нейропатию от аксональной периферической нейропатии? Демиелинизирующая нейропатия характеризуется умеренным или выраженным замедлением моторного проведения с временной дисперсией ПДМЕ, нормальными дистальными амплитудами, уменьшенными проксимальными амплитудами и удлиненным дистальным латентным периодом. Аксональные нейропатии проявляются небольшим замедлением СПНИ с низкими в целом амплитудами ПДМЕ при стимуляции во всех точках. Признаки денервации на ЭМГ заметны в ранних стадиях при аксональных нейропатиях и лишь на поздних этапах демиелинизирующих нейропатии, когда начинается дегенерация аксонов.

20. Какие системные заболевания вызывают преимущественно демиелинизирующую периферическую нейропатию? Какие — аксональную периферическую нейропатию?

Периферические полинейропатии при системных заболеваниях могут быть классифицированы как: (1) острые, подострые или хронические по своему началу; (2) поражающие преимущественно сенсорные или моторные нервы; и (3) вызывающие аксональные или демиелинизирующие изменения. Следует отметить, что при большинстве аксональных нейропатии со временем происходит дегенерация миелина.

Характерные полинейропатии при системных заболеваниях
 

С — сенсорные; СМ — сенсорно-моторные; М — моторные. В дополнение к указанным заболеваниям полинейропатию способны вызвать некоторые лекарственные препараты и токсины.

21. Как ЭМГ и исследование СПНИ используются для диагностики туннельного синдрома запястного канала и компрессии локтевого нерва в области локтевого сустава?

Синдром запястного канала (СЗК) — наиболее часто встречающийся туннельный синдром, поражающий 1 % всего населения СПНИ снижена у 90-95 % больных Латентный период потенциала действия сенсорной составляющей срединного нерва ("ладонная задержка") увеличивается в два раза чаще, чем таковой моторной составляющей, хотя по мере прогрессирования заболевания моторный латентный период также изменяется Применение игольной ЭМГ играет ограниченную роль, но может выявить признаки де-нервации мышц возвышения большого пальца, что указывает на позднюю стадию СЗК При компрессии локтевого нерва в области локтевого сустава СПНИ по двигательным и чувствительным нервам снижена в 60-80 % случаев ЭМГ помогает определить степень денервации мышц кисти и предплечья, иннервируемых локтевым нервом

22. Что такое синдром "двойного сдавления"?

О синдроме "двойного сдавления" говорят тогда, когда туннельный синдром запястного канала сочетается с дегенеративным поражением шейного отдела позвоночника Первое сдавление нерва происходит на уровне корешков шейного отдела, вызывая нарушение аксоплазматического тока как в афферентном, так и в эфферентном направлениях Место второго сдавления, причины еще одного физиологического препятствия по ходу аксона, расположено более дистально, как правило в области запястного канала Данный синдром, хотя и фигурирует в заключениях электромиографии, с трудом поддается количественной оценке и диагностике в клинических условиях

23. Какие другие заболевания можно отдифференцировать от распространенных периферических нейропатий с помощью ЭМГ и СПНИ?

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ НЕЙРОПАТИЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

СЗК Синдром круглого пронатора

Другие области сдавления срединного нерва Компрессия локтевого нерва в области Радикулопатия С_в

локтевого сустава Поражение плечевого сплетения

Парез лучевого нерва Радикулопатия С₇

Поражение надлопаточного нерва Радикулопатия С₅-С₆

Парез малоберцового нерва Радикулопатия Ц-Ц

Поражение бедренного нерва Радикулопатия L₃

24. Что дает ЭМГ для диагностики и прогнозирования течения миастении, миото-

нической дистрофии и паралича Белла (Bell)?

Миастения. Медленная повторная стимуляция двигательных нервов с частотой 2-3 Гц выявляет снижение моторного ответа на 10 % у 65-85 % больных ЭМГ отдельного волокна, измеряющая задержку в передаче импульса между нервными окончаниями и соответствующими им мышечными волокнами, обнаруживает отклонение от нормы у 90-95 % больных

Миотоническая дистрофия. ПДМЕ на ЭМГ колеблются по амплитуде и частоте и акустически напоминают звук "подводного взрыва"

Паралич Белла. СПНИ по лицевому нерву, выполненная через 5 дней от начала заболевания, дает прогностическую информацию о вероятности выздоровления Если к этому моменту амплитуды и латентные периоды имеют нормальные значения, прогноз в отношении выздоровления отличный

Избранная литература

Ball R D Electrodiagnostic evaluation of the peripheral nervous system In DeLisa J A (ed ) Rehabilitation Medicine Principles and Practice, 2nd ed Philadelphia, J В Lippmcott, 1993, 269-307

MacCaen I C (ed) Electromyography A Guide for the Referring Physician Phys Med Rehabil Clm North Am, 1 1-160,1990

Durmtru D Electrodiagnostic Medicine Philadelphia, Hanley & Belfus, 1995

Goodgold J , Eberstem A (eds) Electrodiagnosis of Neuromuscular Diseases, 3rd ed Baltimore, Williams &Wilkins, 1983

Johnson E W (ed ) Practical Electromyography Baltimore, Williams & Wilkms, 1980

Kimura J (ed ) Electrodiagnosis in Diseases of Nerve and Muscle Principles and Practice, 2nd ed Philadelphia, F A Davis, 1989

Robinson L R (ed ) New Developments in Electrodiagnostic Medicine Phys Med Rehabil Clm North Am , 5(3) 1994

Weichers D О , Johnson E W Electrodiagnosis In Kottke F J , Lehmann J F (eds) Krusen's Handbook of Physical Medicine and Rehabilitation, 4th ed Philadelphia, W В Saunders, 1990,72-107

ГЛАВА 14. ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ МОНОСУСТАВНОМ

ПОРАЖЕНИИ

Robert A. Hawkms, M.D.

1. Какие состояния можно принять за моносуставный процесс?

При нескольких распространенных воспалительных заболеваниях поражаются мягкие ткани вокруг сустава, а не в нем самом. Эти состояния сопровождаются выраженными болями и напоминают артрит. В качестве примера назовем тендовагинит мышц ротаторов плеча, бурсит локтевой сумки и преднадколенниковый бурсит в области коленного сустава. Важно уметь отличить эти заболевания от истинной патологии суставов, так как в основу их лечения положены иные принципы, нежели при моносуставном артрите Тщательный сбор анамнеза и внимательное объективное обследование, как правило, позволяют точно установить область поражения (глава 66)

2. При каких полисуставных заболеваниях иногда наблюдается поражение одного сустава?
 

3. Перечислите заболевания, проявляющиеся в виде моноартрита. Заболевания, вызывающие моносуставные поражения
 

4. Какое серьезное патологическое состояние необходимо исключать у больного

с моносуставным поражением?

Инфекция сустава является одной из немногих неотложных ситуаций в ревматологии! Инфекционный артрит требует быстрой диагностики и интенсивного лечения. При бактериальных инфекциях, особенно вызываемых грамположительными микроорганизмами, разрушение суставного хряща может произойти в течение нескольких дней. Неотложное и правильное лечение инфекционного артрита обычно позволяет избежать необратимых структурных изменений. Кроме того, раннее распознавание инфекционного артрита, который чаще является результатом гематогенного распространения инфекции из отдаленного очага, способствует своевременной диагностике и лечению первичной инфекции. Хорошее правило — расценивать каждый острый моноартрит как инфекционный, пока не доказано обратное.

5. Какие девять вопросов необходимо задать при сборе анамнеза у больного с моноартритом?

1. Появилась ли боль внезапно, в течение нескольких секунд или минут? (Возможен перелом или внутрисуставное повреждение.)

2. Развивалась ли боль в течение нескольких часов или 1-2 дней? (Возможны: инфекция, микрокристаллический артрит, синдромы, связанные с воспалительным процессом в суставе, и палиндромный ревматизм.)

3. Развивалась ли боль постепенно, в течение нескольких дней или недель? (Возможны: скрыто протекающая инфекция, такая как микобактериальная или грибковая; остеоартроз, опухоль и болезни накопления.)

4. Имели ли место перегрузка или повреждение сустава, недавно или в прошлом? (Возможны травматические причины.)

5. Есть ли в анамнезе указания на внутривенное введение наркотиков? Перенес ли больной какую-либо инфекцию в недавнем прошлом? (Возможна инфекция.)

6. Отмечались ли раньше острые приступы суставной боли и отека какого-либо сустава, разрешившиеся самопроизвольно? (Возможны: микрокристаллический артрит и другие синдромы, связанные с воспалительным процессом в суставе.)

7. Получал ли больной в последнее время лечение (длительное) глюкокортикои-дами по какой-либо причине? (Возможны: инфекционное поражение кости или остеонекроз.)

8. Отмечались ли у больного кожные высыпания, боль в пояснице, диарея, выделе-Ьия из уретры, конъюнктивит или эрозии в ротовой полости? (Возможны: синдром [Рейтера, псориатический артрит или артрит, связанный с патологией кишечника.)

9. Имеются ли указания в анамнезе на повышенную кровоточивость? Получает ли больной лечение антикоагулянтами? (Возможен гемартроз.)

6. Помогают ли сведения о возрасте пациента в дифференциальной диагностике?

Да! За исключением инфекционной этиологии, которая может быть во всех возрастных группах, многие заболевания суставов, проявляющиеся моноартритом, возникают чаще в определенном возрасте.

• У детей возможны врожденная дисплазия тазобедренного сустава, смещение головки бедренной кости и моносуставная форма ювенильного ревматоидного артрита. Микрокристаллический артрит в этой возрастной группе маловероятен.

• У молодых людей возможны серонегативная спондилоартропатия, ревматоид-ный артрит и внутрисуставные повреждения. Микрокристаллический артрит менее вероятен.

• У лиц старшего возраста больше вероятность микрокристаллического артрита, остеоартроза, остеонекроза и внутрисуставных повреждений.

7. Облегчает ли дифференциальную диагностику наличие лихорадки?

Да, хотя в отдельных случаях ее наличие может ввести в заблуждение. Лихорадка часто регистрируется при инфекционном артрите, но может и отсутствовать. Лихорадка также встречается при острых приступах подагры и отложении кристаллов пирофосфата кальция, ревматоидном артрите, ювенильном ревматоидном артрите, саркоидозе и синдроме Рейтера. Многие врачи ошибочно диагностировали целлю-лит или инфекционный артрит при приступах подагры.

8. Чем отличаются клинические картины гонококкового и негонококкового инфекционного артрита?

Гонококковый артрит на начальных стадиях часто имеет полисуставной и летучий характер. Затем во многих случаях он переходит в моноартрит. Двумя другими характерными признаками диссеминированной гонококковой инфекции являются тендосиновиты и поражение кожи. Тендосиновит обычно затрагивает тыльную поверхность кистей и стоп, запястья и ахилловы сухожилия. Поражение кожи, специфичное для данного типа инфекционного артрита, заключается в появлении болезненных везикулопустул с эритематозным основанием и геморрагических папул.

9. Какова наиболее вероятная причина моноартрита, возникшего у больного, госпитализированного по поводу другой терапевтической или хирургической патологии?

Острый приступ подагры, псевдоподагры и инфекция являются наиболее распространенными причинами подобного остро возникающего моноартрита. Такие больные обычно среднего или пожилого возраста, то есть относятся к возрастной группе, в которой максимальна вероятность возникновения микрокристаллических артритов. Кроме того, они часто имеют связанные с госпитализацией факторы риска развития приступа подагры или псевдоподагры: травмы, оперативные вмешательства, кровотечения, инфекции и нарушения общего состояния, вызванные почечной недостаточностью, инфарктом миокарда или инсультом. Особое внимание следует уделять исключению инфекции у таких госпитализированных больных.

10. Какое исследование диагностически наиболее ценно при впервые выявленном моноартрите?

Исследование синовиальной жидкости.

11. Перечислите основные показания к проведению артроцентеза и исследованию синовиальной жидкости.

1. Подозрение на инфекцию. Всего 2 мл жидкости достаточно для окраски по Гра-му, посева и подсчета лейкоцитов и лейкоцитарной формулы. Положительный результат окраски по Граму позволяет быстро начать соответствующую терапию. Положительный результат посева подтверждает вероятный диагноз. Как указывалось ранее, непроведение своевременного и адекватного лечения может закончиться катастрофой для сустава, пораженного инфекционным артритом.

2. Подозрение на микрокристаллический артрит. Чувствительность метода поляризационной микроскопии по выявлению кристаллов, обладающих двойным лучепреломлением, приближается к 90 % при остром приступе подагры и к 70 % при остром приступе псевдоподагры. К преимуществам аспирации синовиальной жидкости при микрокристаллических артритах относятся исключение сопутствующей инфекции и терапевтический эффект самой аспирации. Точная диагностика микрокристаллического артрита позволяет подобрать оптимальную неотложную и базисную терапию при подагре и избежать неуместного назначения ряда препаратов (аллопу-ринол, пробенецид) при псевдоподагре.

3. Подозрение на гемартроз. Кровянистая синовиальная жидкость характерна для травматического артрита, нарушения свертываемости крови и пигментного вил-лезонодулярного синовита.

4. Дифференциальная диагностика между артритом и артрозом. Степень повышения числа лейкоцитов в синовиальной жидкости помогает сузить круг поиска возможных причин моноартрита у конкретного больного (глава 10).

12. Какие специальные исследования выполняют при подозрении на гонококковый артрит?

Neisseria gonorrhoeae и N. meningitidis обычно быстро погибают вне человеческого организма. Синовиальная жидкость при гонококковом артрите дает рост микроорганизмов менее чем в 25 % случаев. Этот показатель может быть повышена при выполнении посева синовиальной жидкости непосредственно у постели больного или информировании лаборатории о необходимости немедленной инокуляции полученного материала на шоколадный агар. Кроме того, в зависимости от анамнеза половых контактов следует проводить посев материала из шейки матки, уретры, прямой кишки и глотки.

13. Исключает ли диагноз подагры или псевдоподагры, доказанный методом обнаружения кристаллов, наличие инфекции?

Нет. Как подагра, так и псевдоподагра могут сочетаться с инфекционным артритом.

14. Какие исследования первой очереди облегчают дифференциальную диагностику моноартрита? Почти всегда показаны:

1. Рентгенография пораженного сустава и одноименного сустава с противоположной стороны. Хотя на рентгенограммах часто и не выявляются изменения, но с их помощью возможна диагностика скрытого перелома, остеонекроза, остеоартроза и несуставной опухоли кости. Наличие хондрокальциноза, рентгенологического при-щака болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция, усиливает подозрение приступ псевдоподагры. Могут быть выявлены опухоль, хроническая грибковая или микобактериальная инфекции и другие скрыто протекающие деструктивные процессы. Рентгенограмма одноименного сустава с противоположной стороны используется для сравнения.

I 2. Клинический анализ крови. Лейкоцитоз свидетельствует в пользу инфекции. (Показаны у отдельных пациентов:

1. Посевы крови, мочи и материала из других возможных первичных очагов инфекции. Обязательны при подозрении на инфекционный артрит.

2. Протромбин сыворотки и частичное тромбопластиновое время. Используются при подозрении на нарушение свертываемости крови и лечении антикоагулянтами.

3. Скорость оседания эритроцитов. Хотя результаты обычно неспецифичны, значительное повышение СОЭ может свидетельствовать о воспалительном процессе. Показаны редко:

1. Серологические исследования на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор. Однако антинуклеарные антитела часто обнаруживаются при ювенильном ревматоидном артрите с малым числом пораженных суставов.

2. Сывороточная концентрация мочевой кислоты. Это ненадежный тест для постановки или исключения диагноза подагры. Концентрация может повышаться при острых воспалительных процессах, не имеющих отношения к подагре, и внезапно снижаться при истинном приступе подагры. Кроме того, оказывающие урикозурическое действие аналгетики, такие как аспирин, принимаемые пациентом во время обострения артрита, могут понизить концентрацию мочевой кислоты в сыворотке до нормы.

15. Что делать, если наличие инфекции не удается полностью исключить по результатам исследований первой очереди?

Больного госпитализируют и лечат как при инфекционном артрите до тех пор, пока не будут получены результаты посева. Обычно такая ситуация складывается тогда, когда данные исследования синовиальной жидкости свидетельствуют о выраженном воспалительном процессе (число лейкоцитов в синовиальной жидкости составляет > 50 000/мм³) при отрицательных результатах окраски по Граму и при отсутствии явного первичного очага инфекции. Чтобы уменьшить неопределенность в отношении эффективности терапии, от назначения противовоспалительных препаратов в этот период следует воздержаться.

16. Верно ли то, что диагноз всегда удается установить к концу первой недели от начала острого моносуставного артрита?

Нет. Во многих случаях первые попытки установить диагноз оказываются безуспешными, несмотря на адекватное обследование. У некоторых больных наступает спонтанная ремиссия, принося врачу облегчение вместе с неудовлетворенностью результатами диагностического поиска. У многих пациентов, однако, симптомы сохраняются.

17. Что делать, если не удается поставить диагноз, а явления артрита сохраняются?

Если начальное обследование было проведено правильно, можно перейти к активному наблюдению. Как упоминалось выше, некоторые состояния разрешаются самопроизвольно. Другие переходят в полиартрит, расширяя тем самым круг дифференциально-диагностического поиска. Иногда возникают новые клинические проявления, такие как кожные высыпания при псориазе, которые облегчают постановку диагноза. У небольшого числа больных явления моноартрита сохраняются.

18. Дайте определение хроническому моносуставному артриту. Почему его выделяют в категорию, отдельную от острого моносуставного артрита?

Хронический моносуставной артрит определяют как комплекс симптомов поражения одного сустава, сохраняющихся более 6 нед. В дифференциальную диагностику включают такие распространенные причины острого артрита, как гнойная инфекция и обострение микрокристаллического артрита. У больных с воспалительными изменениями в синовиальной жидкости вероятность хронических воспалительных синдромов (микобактериальные и грибковые инфекционные артриты, серонегативные спондилоартропатии) возрастает. Если изменения не имеют воспалительного характера, вероятны структурная патология и внутрисуставное повреждение.

19. Назовите самые распространенные причины хронического моносуставного артрита.
 

20. Какие семь вопросов необходимо задать при сборе анамнеза у больного с хроническим моносуставным артритом?

1. Нарастала ли интенсивность боли постепенно в течение нескольких дней или недель? (Возможны: латентные инфекции, например вызванные микобактериями и грибами, остеоартроз, опухоль и болезни накопления.)

2. Есть ли в анамнезе указания на туберкулез или положительный туберкулиновый тест? (Возможен микобактериальный артрит.)

3. Является ли пациент фермером, садовником или цветочником, контактировал ли он с почвой или разлагающимися растениями (силосом)? (Возможен споротрихоз.)

4. Если поражен коленный сустав, были ли в прошлом травмы колена? Имело ли место "заклинивание" сустава в положении сгибания? (Возможны внутрисуставное повреждение и остеоартроз.)

5. Отмечались ли ранее в каком-либо суставе острые приступы болей с отечностью, которые проходили самопроизвольно? (Возможны синдромы, связанные с воспалительным процессом в суставах.)

6. Принимал ли больной в последнее время глюкокортикоиды? (Возможен остео-некроз кости.)

7. Отмечались ли у больного кожные высыпания, боль в пояснице, диарея, выделения из уретры, конъюнктивит или увеит? (Возможны спондилоартропатии.)

21. Какие данные объективного обследования помогают в дифференциальной диагностике хронического моносуставного артрита?

1. Внесуставные проявления спондилоартропатии, такие как кожные высыпания (псориаз, keratoderma blennorrhagicum), язвы в полости рта, конъюнктивит, увеит.

2. Узловатая эритема, характерная для саркоидоза и воспалительных процессов в кишечнике.

3. Положительная проба Мак-Мюррея (McMurray) при обследовании коленного сустава, свидетельствующая о внутрисуставном повреждении.

22. Какие исследования необходимо выполнить в первую очередь у больных с хроническим моноартритом? Почти всегда показаны:

1. Рентгенография пораженного сустава и, если не была сразу сделана, рентгенография одноименного сустава с противоположной стороны. Хотя на рентгенограммах часто не выявляются изменения при остром артрите, они оказываются диагностически полезными в большинстве случаев хронического артрита. Хронические инфекции, вызываемые микобактериями и грибами, нередко проявляются изменениями на рентгенограммах. Остеоартроз, асептический некроз кости и другие хронические артриты невоспалительной природы, также имеют характерные рентгенологические признаки.

2. Исследование синовиальной жидкости позволяет разделить возможные причины поражения сустава на две категории — воспалительные и невоспалительные заболевания. Кровянистый характер синовиального выпота указывает на пигментный виллезонодулярный синовит, синовиальный хондроматоз или синовиому. Посев синовиальной жидкости выявляет микобактериальную или грибковую инфекцию. Показаны у отдельных пациентов:

1. Определение скорости оседания эритроцитов. Результаты обычно неспецифичны, но значительное повышение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительного процесса.

2. Рентгенография подвздошно-крестцовых суставов может выявить бессимптомный сакроилеит у молодых мужчин с хроническим моноартритом как начальным проявлением спондилоартропатии.

3. Рентгенография грудной клетки для выявления признаков перенесенной мико-бактериальной инфекции и легочного саркоидоза.

4. Кожные туберкулиновые пробы. Отрицательный результат помогает исключить микобактериальную инфекцию.

5. Серологические тесты на болезнь Лайма (Borrelia burgdorferi), на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела.

23. Какие дополнительные исследования проводятся при дифференциальной диагностике хронического моноартрита?

1. Артроскопия. Позволяет визуализировать многие внутрисуставные структуры и выполнить биопсию синовиальной оболочки во всех крупных и некоторых среднего размера суставах. Данное исследование особенно важно для диагностики внутрисуставной патологии коленного сустава.

2. Биопсия синовиальной оболочки. Микроскопическое исследование и посев синовиальной ткани способствуют диагностике:

опухолей; артрита при саркоидозе;

пигментного виллезонодулярного синовита, вызванного инородным телом;

синовита; грибковой и микобактериальной синовиального хондроматоза; инфекции, синовиомы;

3 Магнитно-резонансное исследование сустава:

асептический некроз,

остеомиелит,

внутрисуставная патология коленного сустава,

разрушение околосуставной костной ткани

4 Сцинтиграфия костей: асептический некроз, остеомиелит

24. Как часто при хронических моноартритах удается поставить нозологический диагноз?

При полноценном обследовании диагноз устанавливается примерно в ²/₃ случаев

Избранная литература

Baker D G , Schumacher H R Acute monoarthntis N Engl J Med , 329 1013-1020,1992

Bomalaski J S Acute rheumatologic disorders in the elderly Emerg Med Clm North Am , 8 341-359,1990

Canas К , Panush R S Acute arthritis Bull Rheum Dis , 43(7) 1-4,1994 Fries J F , Mitchell D M Joint pain or arthritis JAMA, 235 199-202,1976 GoldenbergD L.ReedJ I Bacterial arthritis N Engl J Med, 312 764-771,1985

Ho G DeNuccio M Gout and pseudogout in hospitalized patients Arch Intern Med 153 2787-2790 1993

Katz W A Diagnosis of monoartncular and polyartncular rheumatic disorders In Katz W A (ed ) Diagnosis and Management of Rheumatic Diseases Philadelphia, J В Lippmcott Co,1977, 751-761

Liang M H , Sturrock R D Evaluation of musculoskeletal symptoms In Khppel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby-Year Book Europe Ltd , 1994, 2 1 1-2-1 18

Mankm H J Nontraumatic necrosis of bone (osteonecrosis) N Engl J Med , 326 1473-1479, 1992

McCarty D J Gout without hyperuncemia JAMA 271 302-303,1994

Nissenbaum M A , Adamis M К Magnetic resonance imaging in rheumatology An overview Rheum Dis Clm North Am , 20 343-360, 1994

O'Rourle К S , Ike R W Diagnostic arthroscopy in the arthritis patient Rheum Dis Clm North Am , 20 321-342, 1994

Panush R S, Kisch A Gonococcal arthritis In Hurst W (ed ) Medicine, 3rd ed Boston, Butterworths, 1992, 215-217

Shmerlmg R H Synovial fluid analysis A critical reappraisal Rheum Dis Clm North Am , 20 503-512 1994

ГЛАВА 15. ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ПОЛИСУСТАВНОМ

ПОРАЖЕНИИ

Robert A Hawkins, M D

1. Перечислите наиболее важные методы обследования больного с полисуставным поражением.

Тщательный сбор анамнеза и объективное обследование Лабораторные методы, а также рентгенологические и другие инструментальные исследования проясняют ситуацию лишь в некоторых случаях Эти исследования необходимы прежде всего для подтверждения диагноза и прогноза Малоопытный врач, встречаясь со случаями полисуставных поражений, иногда пренебрегает самым важным — анамнезом и объективным обследованием, переходя вместо этого к проведению комплекса лабораторных тестов Несмотря на то, что определение содержания ревматоидного фактора, концентрации мочевой кислоты, титра антистрептолизина О и антинуклеар-ных антител показано во многих случаях, анамнез и объективное обследование содержат в себе 75 % информации, необходимой для постановки диагноза

2. Как классифицируются заболевания, связанные с полисуставным поражением?

Не существует единой классификации, позволяющей разграничить многообразие заболеваний, связанных с полисуставным поражением В некоторых случаях диагноз можно поставить на основании отдельных специфичных признаков, таких как положительный результат посева синовиальной жидкости при гонококковом полиартрите, высокий сывороточный титр антител к двуцепочечной ДНК при системной красной волчанке и кожные бляшки при псориатическом артрите Однако большинство полисуставных заболеваний диагностируется по наличию комплексов характерных клинических проявлений, таких как триада, включающая уретрит, конъюнктивит и олигоартрит при синдроме Рейтера или симметричный синовит с утренней скованностью, поражающий мелкие суставы кистей, наблюдаемый при ревматоидном артрите В большинстве случаев врач использует несколько критериев, позволяющих сузить круг диагностического поиска Эти критерии включают

• остроту начала заболевания,

• выраженность воспалительного процесса в суставах,

• последовательность поражения суставов,

• распределение суставных поражений,

• возраст и пол больного

Кроме того, многие системные заболевания, при которых поражаются несколько суставов, имеют характерные внесуставные признаки, в значительной мере облегчающие диагностику Как подчеркивалось ранее, указанные симптомы часто удается выявить при сборе анамнеза и объективном обследовании Выборочные лабораторные тесты помогают подтвердить диагноз

3. Какие заболевания проявляются острым полиартритом?
 

4. Какие заболевания обычно проявляются хроническим (длящимся более 6 недель) полиартритом?
 

5. В чем различия между полиартритом, полиартралгией и диффузными болями? Полиартрит — это явный воспалительный процесс (отек, болезненность, повышение локальной температуры) в 5 суставах и более, выявляемый при объективном обследовании. (Поражение 2-4 суставов называется олигоартритом.) Заболевания с острым поражением нескольких суставов (вопрос 3) и хронические воспалительные заболевания (вопрос 4) часто проявляются полиартритом. Для большинства хронических невоспалительных заболеваний не характерен выраженный воспалительный процесс в суставах. Исключение составляют Пирофосфатная артропатия и полисуставная форма подагры, которые проявляются либо полиартритом, либо по-лиартралгиями.

Полиартралгией называется наличие болей в 5 суставах и более при отсутствии объективных признаков воспаления. СКВ, системная склеродермия, васкулиты, ревматическая полимиалгия и хронические невоспалительные болезни суставов нередко сопровождаются полиартралгиями.

Диффузные боли исходят из суставов, костей, мышц и других мягких тканей и имеют нечеткую локализацию. При обследовании суставов не обнаруживаются признаки воспалительного процесса. Данное состояние характерно для ревматической полимиалгии, фибромиалгии, СКВ, полимиозита и гипотиреоза.

6. Опишите три характерных типа последовательного поражения суставов при
полиартрите.

1. Мигрирующий (летучий) тип. Клинические проявления поражения определенных суставов существуют несколько дней, затем исчезают и возникают уже в других суставах. Классическими примерами являются ревматизм, гонококковый артрит и ранняя стадия болезни Лайма.

2. Суммационный тип (последовательное присоединение). Клинические проявления поражения нескольких суставов сохраняются с последующим вовлечением в процесс других суставов. Такой тип считается неспецифичным и часто встречается при ревматоидном артрите, СКВ и многих других полисуставных синдромах.

3. Интермиттирующий (перемежающийся) тип характеризуется повторными приступами острого полиартрита с полной ремиссией между приступами. Чтобы убедиться в наличии этого феномена, может потребоваться длительное наблюдение. Так проявляются ревматоидный артрит, полисуставная форма подагры, артрит при саркоидозе, синдром Рейтера и псориатический артрит.

7. Какую роль в дифференциальной диагностике полиартрита играет характер распределения суставных поражений?

Для разных заболеваний типично поражение "своих" суставов. Знание преимущественной локализации суставных поражений при конкретном заболевании служит краеугольным камнем диагностики полиартрита. Знание того, какие суставы остаются незатронутыми при определенных формах артрита, также очень важно для практической работы.

Распределение суставных поражений при полиартрите
 

Суставы: МФ — межфаланговые; ПМФ — проксимальные межфаланговые; ЗПП — запястно-пяст-ные; ДМФ — дистальные межфаланговые.

8. Назовите две наиболее частые причины возникновения хронического полиартрита.

1. Остеоартроз. Распространенность остеоартроза резко увеличивается с возрастом. Признаки остеоартроза отмечаются у 10-20 % 40-летних пациентов и у 75 % женщин старше 65 лет. С учетом этого диагноз остеоартроза представляется наиболее вероятным у больных пожилого возраста, предъявляющих жалобы на боли во многих суставах без признаков воспаления.

2. Ревматоидный артрит. Распространенность среди белых жителей США составляет приблизительно 1 %, то есть, это наиболее часто встречающееся заболевание с хроническим воспалительным процессом в суставах.

9. Каковы наиболее вероятные причины хронического полисуставного поражения у женщин в возрасте 25-50 лет?

Остеоартроз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, фибромиалгия и доброкачественный синдром гипермобильности.

10. Каковы наиболее вероятные причины возникновения хронического олиго- или полисуставного поражения у мужчин в возрасте 25-50 лет?

Гонококковый артрит, синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит, остеоартроз и гемохроматоз.

11. Каковы наиболее вероятные причины хронического полисуставного поражения у мужчин старше 50 лет?

Остеоартроз, ревматоидный артрит, пирофосфатная артропатия, ревматическая по-лимиалгия и паранеопластический полиартрит.

12. Что такое утренняя скованность? Помогает ли наличие этого симптома в дифференциальной диагностике полиартрита?

Длительностью утренней скованности называется время после пробуждения, в течение которого больному с полиартритом удается "разработать" суставы. Приблизительная оценка этого параметра помогает отличить воспалительное поражение сустава от невоспалительного. При воспалительном процессе продолжительность утренней скованности превышает 1 ч. При нелеченом ревматоидном артрите она в среднем составляет 3,5 ч и коррелирует со степенью воспаления. В противоположность этому невоспалительные состояния, такие как остеоартроз, могут сопровождаться преходящей утренней скованностью, длящейся менее 15 мин.

13. Какие заболевания рассматриваются при дифференциальной диагностике полиартрита, протекающего с лихорадкой?

Инфекционный артрит: собственно инфекционный артрит, бактериальный эндокардит, болезнь Лайма; артрит, вызываемый кислотоустойчивыми бактериями или грибами, вирусный артрит.

Реактивный артрит: кишечные инфекции, синдром Рейтера, ревматизм, воспалительные болезни кишечника.

Системные ревматические болезни: ревматоидный артрит, СКВ, синдром Стил-ла, системный васкулит.

Микрокристаллические артриты: подагра, псевдоподагра. Прочие болезни: опухоль, семейная средиземноморская лихорадка, саркоидоз, дерматомиозит, болезнь Бехчета, болезнь Шенлейна-Геноха, болезнь Кавасаки, узловатая эритема, многоформная эритема, гангренозная пиодермия, пустулезный псориаз.

14. Дайте определение тендосиновита. Облегчает ли его наличие дифференциальную диагностику полисуставного поражения?

Тендосиновитом называется воспаление имеющих синовиальную выстилку влагалищ сухожилий в области лучезапястного сустава, кисти, голеностопного сустава и стопы. При объективном обследовании выявляются болезненность и отечность в проекции пораженных сухожилий между суставами. Это характерный признак рев-матоидного артрита, синдрома Рейтера, гонококкового артрита, туберкулезного и грибкового артритов. При других формах полисуставного поражения тендосиновит встречается значительно реже.

15. Назовите симптомы поражения кожи, помогающие в диагностике острого или хронического полиартрита.

Хроническая мигрирующая эритема (артрит при болезни Лайма)

Узловатая эритема (артрит при саркоидозе и болезнях кишечника)

Псориатические бляшки (псориатический артрит)

Keratoderma blennorrhagicum — конъюнктивит (синдром Рейтера)

Кольцевидная эритема (острая ревматическая атака)

Пальпируемая пурпура (васкулит)

Livedo reticularis — мраморность кожи (васкулит)

Везикопустулы и геморрагические папулы (гонококковый артрит)

Сыпь, по форме напоминающая бабочку; дискоидные волчаночные очаги и высыпания при фотосенсибилизации (СКВ)

Утолщение кожи (системная склеродермия)

Пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема на веках, верхней части грудной клетки и разгибательных поверхностях суставов (дерматомиозит)

Папулы Готтрона на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и МФ суставов кистей (дерматомиозит)

Серая (коричневая) пигментация кожи (гемохроматоз)

16. Какие ревматические заболевания рассматриваются при дифференциальной диагностике синдрома Рейно, протекающего с полиартритом?

Системная склеродермия (встречается в 90 %) Системная красная волчанка (встречается в 20 %) Полимиозит (дерматомиозит) (встречается в 20-40 %) Васкулит (встречаемость зависит от конкретного синдрома)

17. Каково значение положительного результата исследования на AHA у больного с хроническим полисуставным поражением?

При сочетании полиартралгий или полиартрита с достаточно высоким титром AHA вероятно наличие одного из следующих заболеваний: СКВ (включая лекарственный волчаночноподобный синдром), ревматоидный артрит, синдром Шегрена, полимиозит, системная склеродермия или смешанное заболевание соединительной ткани. При сборе анамнеза и проведении объективного обследования необходимо выявить клинические признаки указанных заболеваний. Важно выяснить, принимает ли больной прокаинамид или гидралазин, препараты наиболее часто вызывающие лекарственный волчаночноподобный синдром (в главе 12 перечислены лекарственные средства, вызывающие образование AHA). Подчеркнем, что положительный результат исследования на AHA бывает и при других хронических заболеваниях, а также встречается у здоровых лиц, хотя обычно и в низком титре (глава 9).

18. Какие другие системные проявления наблюдаются при заболеваниях, сопровождающихся полиартритом?

Внесуставные органные поражения при полисуставных ревматических болезнях
 

ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит.

19. Какие исследования наиболее информативны для дифференциальной диагностики хронического полиартрита?

Клинический анализ крови Скорость оседания эритроцитов Антинуклеарные антитела Ревматоидный фактор Печеночные ферменты Креатинин сыворотки Мочевая кислота сыворотки

Клинический анализ мочи Прочие (по показаниям)

Тиреотропный гормон

Содержание железа

Исследование синовиальной жидкости

Рентгенография

20. Почему исследование на ревматоидный фактор не показано при остром суставном поражении?

Ревматоидный фактор (РФ) обладает низкой чувствительностью и специфичностью в отношении ревматоидного артрита при остром полисуставном поражении. РФ часто определяется в сыворотке крови больных с острыми инфекциями, вызываемыми вирусами гепатита В, Эпштейна-Барра, гриппа и другими, но исчезает по мере разрешения инфекционного процесса. Хотя результат теста на РФ в конце концов становится положительным у 75-85 % пациентов с ревматоидным артритом, на ранних стадиях заболевания он положительный в 20-70 % случаев.

21. При каких хронических полисуставных заболеваниях концентрация комплемента, как правило,низкая?

При СКВ и некоторых формах васкулита. Низкая концентрация сывороточного комплемента (СЗ, С4 и общий гемолитический комплемент) обычно свидетельствует о наличии сложного иммунного заболевания. При СКВ и многих других болезнях, сопровождающихся васкулитом, иммунные комплексы часто активируют каскад комплемента, что приводит к "потреблению" отдельных фракций комплемента. В ряде случаев печень не в состоянии синтезировать эти фракции с той же скоростью, с которой они "потребляются", что сопровождается уменьшением их концентрации в сыворотке.

22. В каких случаях при полиартрите показаны проведение артроцентеза и исследование синовиальной жидкости?

При неясном диагнозе и возможности получения синовиальной жидкости. Необходимы оба условия. Например, если диагноз остеоартроза становится очевидным после сбора анамнеза и объективного обследования, то диагностическая аспирация при неосложненном выпоте в коленном суставе не требуется.

Исследование синовиальной жидкости, при возможности получения последней, помогает распознать бактериальную инфекцию сустава и микрокристаллический артрит. И даже если не удается поставить точный диагноз, результаты исследования синовиальной жидкости позволяют сузить круг диагностического поиска за счет отнесения процесса либо к воспалительному, либо к невоспалительному.

23. Всегда ли необходимо рентгенологическое исследование пораженных суставов?

Не всегда. Как правило, при остром полиартрите дополнительной информации рентгенография не дает, в отличие от случаев хронического артрита, существовавшего достаточно длительное время и приведшего к характерным изменениям в суставах. Рентгенологические признаки остеоартроза, хронического ревматоидного артрита, псориатического артрита, подагры, пирофосфатной артропатии, системной склеродермии и саркоидоза специфичны, и их выявление имеет большое значение для диагностики. Необходимо, однако, помнить, что высокая частота встречаемости остеоартроза увеличивает вероятность его наличия при других болезнях суставов. В таких случаях рентгенологическая картина представляет собой сочетание двух форм суставного поражения.

24. Почему ревматолог при постановке диагноза должен учитывать данные многолетних наблюдений?

Диагностика многих полисуставных поражений занимает месяцы и годы и требует большого терпения. Этот длительный период часто представляется "астрономическим" для больных, ожидающих постановки точного диагноза за одно-два посещения врача. Чертами многих хронических полисуставных процессов, требующими такого неистощимого терпения, являются:

• скрытое (на протяжении длительного времени) течение болезни, проявляющейся лишь единичными объективными признаками;

• болезнь "маскируется" под другие состояния и только впоследствии приобретает свойственные ей черты. Например, ревматоидный артрит может проявляться в виде моноартрита и лишь затем в типичной полисуставной форме;

• характерные лабораторные признаки могут появляться через несколько месяцев или лет от начала заболевания. Так, ревматоидный артрит иногда существует длительное время, прежде чем впервые удается обнаружить РФ в сыворотке крови;

• поражение суставов при многих заболеваниях опережает на несколько месяцев или лет внесуставные проявления. Кожные бляшки при псориазе и кишеч-

ГЛАВА 16. ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ПОРАЖЕНИИ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Robert A Hawkms, M D

1. Какова связь между ревматическими и нервно-мышечными болезнями?

При многих первично ревматических заболеваниях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системный васкулит, часто возникают неврологические и миопатические осложнения Характерные для ревматоидного артрита хронический синовит, контрактуры и деформации суставов приводят к атрофии мышц и мышечной слабости При другом ревматическом заболевании, таком как полимиозит, доминирующим является иммуноопосредованный воспалительный процесс в мышцах, при этом дифференциальная диагностика миопатии проводится со многими заболеваниями Нервно-мышечные проявления ревматических болезней могут развиться рано и доминировать в клинической картине или выступать в роли поздних осложнений давно протекающего процесса Они также возникают как осложнения антиревматической терапии, например при использовании кортикостероидов или D-пеницилламинаные симптомы при воспалительных болезнях кишечника иногда появляются отсроченно уже на фоне суставного процесса, что и позволяет поставить окончательный диагноз,

• характерные для разных типов артрита рентгенологические изменения иногда отсутствуют на протяжении длительного времени

Избранная литература

Hughes R А, Keat А С Reiter's syndrome and reactive arthritis A current view Semin Arthritis Rheum , 24 190-210, 1994

Bomalaski J S Acute rheumatologic disorders in the elderly Emerg Med Clm North Am 8 341-359 1990

Canas К , Panush R S Acute arthritis Bull Rheum Dis , 43(7) 1-4,1994 GoldenbergD L.ReedJ I Bacterial arthritis N Engl J Med, 312 764-771, 1985

Katz W A Diagnosis of monoarticular and polyarticular rheumatic disorders In Katz W A (ed ) Diagnosis and Management of Rheumatic Diseases Philadelphia, J В Lippmcott

1977 751-759

Liang M H Sturrock R D Evaluation of musculoskeletal symptoms In Klippel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby Year Book Europe, 1994, 2,1 1-2,1 18

Panush R S , Kisch A Gonococcal arthritis In Hurst W (ed) Medicine, 3rd ed Boston, Butterworths, 1992,215-217

American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Clinical Guidelines Guidelines for the initial evaluation of the adult patient with acute musculoskeletal symptoms Arthritis Rheum, 39 1-8,1996

Pmals R S Polyarthritis and fever N Engl J Med , 330 769-774, 1994

2. Назовите основные симптомы нервно-мышечного поражения. Слабость и/или боль — это наиболее часто предъявляемые больными жалобы Слабость необходимо отличать от жалоб на утомляемость и недомогание Первая представляет собой потерю силы мышцами в ходе их работы с восстановлением после отдыха Недомогание — это субъективное ощущение слабости без каких-либо объективных признаков

3. Многие больные предъявляют жалобы на слабость. Как установить ее причину?

Во-первых, исключить системные причины утомляемости или слабости заболевания сердечно-легочной системы, анемию, гипотиреоз, опухоль и депрессию Многих пациентов беспокоит скорее недомогание, чем слабость, при объективном обследовании, как правило, выявляется отсутствие истинной слабости, если пациент прилагает максимальное усилие Тщательно собранный анамнез и внимательное объективное обследование в сочетании с лабораторными тестами в большинстве случаев позволяют исключить указанные причины слабости

Частые системные причины слабости и утомляемости
 

4. Что делать после того, как системные причины слабости исключены?

Следует рассмотреть нервно-мышечные причины слабости Удобна классификация нервно-мышечных заболеваний по типичному анатомическому уровню поражений, начиная от уровня спинного мозга и затем "продвигаясь" в дистальном направлении корешки спинного мозга, периферические нервы, нервно-мышечное соединение и мышцы

Классификация заболеваний, затрагивающих нервно-мышечные структуры по анатомическому уровню поражений
 

5. Многие пациенты жалуются на боль. Какие анамнестические данные облегчают дифференциальную диагностику боли?

Поражения нервной системы протекают как с болевым синдромом, так и без него, что зависит от уровня и причины патологических изменений При патологии только спинного мозга боли, как правило, не беспокоят, хотя возможен болезненный спазм мышц-сгибателей Компрессия корешков спинного мозга обычно сопровождается болью в области иннервации пораженного нерва. Если затронуты периферические нервы, возникают онемение, покалывание и парестезии ("беганье мурашек"). С другой стороны, при некоторых состояниях, таких как синдром Гийена-Барре, поражается преимущественно двигательный компонент периферических нервов. Поэтому основное проявление синдрома — мышечная слабость, а не боль. Поражения нервно-мышечного соединения протекают безболезненно.

При миопатиях возможно как наличие, так и отсутствие болей. Для исключения этих состояний, как причины болевых ощущений, необходимо помнить, что:

• при миопатиях воспалительного характера обычно преобладает слабость, а не боль. Исключение из этого правила составляют случаи сверхострого (фульми-нантного) начала воспалительных миопатий, когда боль беспокоит больного наряду со слабостью;

• боль в мышцах при нагрузке характерна для симптома "перемежающейся хромоты" (сосудистой патологии) и для более редких заболеваний, связанных с нарушением метаболических процессов в мышцах;

• для миопатий не характерны онемение и парестезии.

6. Как особенности локализации слабости и боли помогают отличить неврологическую патологию от патологии мышц?

Для миопатий характерна проксималъная и симметричная (двусторонняя) слабость или боль с поражением плечевого и тазового поясов. Больные с проксимальной слабостью мышц верхних конечностей отмечают сложности с причесыванием волос и чисткой зубов. Слабость в мышцах нижних конечностей проявляется нарушением вставания из положения сидя в кресле и сложностью при подъеме по лестнице. Боль, если таковая присутствует, носит тупой или схваткообразный характер.

Периферические нейропатии, как правило, вызывают дисталъную (кисти и стопы) слабость и/или боль, которая часто асимметрична. Обычно пациенты описывают слабость в руках как неловкость рук или склонность ронять вещи. Слабость в ди-стальных мышцах нижних конечностей часто проявляется волочением стопы или спотыканием на коврах и неровной поверхности. Асимметричная периферическая слабость указывает на наличие регионарной неврологической патологии, такой как сдавление срединного нерва при туннельном синдроме запястного канала.

Компрессия корешков спинного мозга сопровождается асимметричной слабостью и болями проксимальной или дистальной локализации в зависимости от уровня поражений.

Патология спинного мозга обычно характеризуется отчетливым уровнем сенсорных нарушений, описываемых как двустороннее сдавливание вокруг туловища или живота. Дистальная спастическая слабость, зачастую с нарушением функций сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, также является признаком патологии спинного мозга.

7. Как временные характеристики слабости и боли используются в диагностике?

1. Внезапное появление слабости типично для синдрома Гийена-Барре, полиомиелита и гипокалиемического периодического паралича.

2. Преходящая слабость встречается при миастении, редких формах метаболической миопатий и при гипокалиемическом периодическом параличе.

3. Постепенное нарастание слабости или боли присуще большинству болезней мышц, включая миопатий воспалительной природы, мышечные дистрофии и эндо-

кринные миопатии, а также нейропатиям. Такое начало болезни наблюдается и при миастении.

8. Что такое утомляемость? Как наличие этого симптома используется в дифференциальной диагностике нервно-мышечных заболеваний?

Утомляемостью называют нарастающую слабость мышц при их повторной нагрузке с восстановлением их силы после непродолжительного отдыха. Это классический признак миастении. Синдромом Итона-Ламберта часто обозначают обратимую миастению, т. е. парадоксальное увеличение силы мышц при повторных мышечных сокращениях.

9. Используют ли данные семейного анамнеза в диагностике?

Для многих типов мышечной дистрофии характерны строгие правила наследования.
 

10. Назовите три гормона, недостаточность или избыток которых сопровождаются миопатией.

Тироксин (гипо- или гипертиреоз)

Кортизол (болезнь Аддисона или болезнь Кушинга)

Паратиреоидный гормон (гипо- или гиперпаратиреоз)

11. Какие лекарственные препараты чаще всего вызывают поражение нервно-мышечной системы?
 

12. Какие токсичные вещества могут поражать нервно-мышечную систему?

• Фосфорорганические соединения. Эти эфиры используются в производстве пестицидов, добавок к горючему и модификаторов пластмасс. Они вызывают токсическое поражение периферических нервов. По мере прогрессирования нейропатии возникают признаки поражения пирамидальных трактов и спас-тичность.

• Свинец. Свинцовая интоксикация характеризуется энцефалопатией и психическими расстройствами (у детей), болями в животе и периферической нейро-патией, поражающей кисти раньше, чем стопы (у взрослых).

• Таллий. Это вещество применяется для борьбы с грызунами и в промышленности. Характерны сенсорная и автономная нейропатии. Раннее клиническое проявление интоксикации — алопеция.

• Мышьяк, ртуть (используются в электрической и химической промышленности) и промышленные растворители, содержащие алифатические соединения, также способны поражать нервно-мышечную систему.

13. На что следует обращать внимание при объективном обследовании больного с нервно-мышечными симптомами?
 

14. В чем заключается симптом Гувера?

При вставании из положения сидя, больной опирается руками на ноги (бедра). Симптом наблюдается у пациентов со слабостью проксимальных мышц нижних конечностей вследствие миопатии.

15. Как при объективном обследовании проводится количественная оценка мышечной слабости?

Широко признанна — Шкала медицинского исследовательского совета (Medical Research Council Grading System). В интервал между оценками 4 и 5 по этой шкале укладывается различное количество силы, поэтому для многих мышечных групп при объективном обследовании принято использование и промежуточных величин, таких как 5- и 4+. Оценка Сила

5 Нормальная

4 Мышечное сокращение возможно с преодолением силы тяжести и некоторой силы сопротивления, прикладываемой врачом 3 Мышечное сокращение возможно с преодолением силы тяжести 2 Мышечное сокращение возможно только без преодоления силы тяжести 1 Заметно небольшое сокращение мышцы без движения конечности О Отсутствие сокращения

16. Как при объективном обследовании количественно оценить глубокие сухожильные рефлексы? Оценка Рефлексы

+4 Клонус +3 Усиление +2 Норма

+ 1 Присутствуют, но подавлены О Отсутствуют

17. Может ли выявление нарушения глубоких сухожильных рефлексов облегчить дифференциальную диагностику нервно-мышечных заболеваний?

Используются следующие правила:

• поражение спинного мозга (выше уровня L₂) и моторных нейронов спинного мозга обычно приводит к усилению глубоких сухожильных рефлексов и появлению патологических подошвенных рефлексов;

• поражение корешков спинного мозга и периферических нервов вызывает ослабление или исчезновение рефлексов;

• истинно мышечная патология обычно не проявляется изменением глубоких сухожильных рефлексов. Однако на поздних стадиях заболевания выраженная атрофия мышц может сопровождаться угнетением или выпадением рефлексов;

• для гипертиреоза характерно усиление сухожильных рефлексов;

• при гипотиреозе глубокие сухожильные рефлексы ослаблены с замедлением фазы расслабления;

• у многих людей старше 60 лет происходит естественное выпадение ахиллова рефлекса.

18. Какие скрининговые лабораторные исследования позволяют исключить системные заболевания как причину нервно-мышечных симптомов?

Клинический анализ крови

Электролиты сыворотки крови: кальций, магний, фосфор

Ферменты мышечной ткани в сыворотке крови

Скорость оседания эритроцитов

Печеночные ферменты сыворотки крови

Показатели функции почек

Исследования функции щитовидной железы

Рентгенограмма грудной клетки

Электрокардиограмма

19. Активность каких ферментов в сыворотке крови повышается при болезнях мышц?
 

20. Каковы причины повышения активности креатинфосфокиназы сыворотки, не связанные с миопатией?

Внутримышечные инъекции Травмы со сдавлением мышц

Состояние после интенсивных физических упражнений Инфаркт миокарда

Раса человека (активность КФК у здоровых негров значительно выше "нормальных" значений, полученных у людей белой расы).

21. Что такое полинейропатия по типу mononeuritis multiplex!

Полинейропатией по типу mononeuritis multiplex называется разновидность поражения двигательных и чувствительных компонентов множества отдельных периферических нервов, характерная для неврологических проявлений системного васкулита. Сначала поражается один периферический нерв (обычно с ощущением "жжения"), затем присоединяются другие нервы и происходит нарушение двигательных функций. Фрагментарный характер поражения нервов отражает фрагментарный характер васкулита сосудов, питающих нерв (vasa neworum), который лежит в основе невропатии.

22. Используются ли в диагностике нервно-мышечных заболеваний дополнительные специальные исследования?