Глава 70 Доброкачественные и злокачечественные опухоли суставов и синовии
Edmund H Hornstem, D О

Глава 71 Частые повреждения костей Рентгенологические признаки
Luis Consoles, M D

XII. Опухоли и опухолеподобные заболевания

Хотя существуют несколько хронических заболеваний, калечащих больше, чем рак, но ни одно из них
не вызывает такой ужас

Чарльз Мейо (1865-1939), 1926

ГЛАВА 70. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ И ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СУСТАВОВ И СИНОВИИ

Edmund H. Hornstein, D О.

1. Почему практикующие врачи должны знать опухоли, поражающие суставы и синовию?

Доброкачественные и злокачественные опухоли, поражающие суставные и околосуставные структуры, могут по клиническим проявлениям напоминать артрит (заболевание воспалительной природы) Знание этих состояний — решающий фактор предотвращения задержки диагностики и проведения неэффективного и/или неправильного лечения К счастью, первичные опухоли суставов редки

2. Молодой человек вблизи сустава пальца отмечает одиночный, безболезненный узел, который медленно увеличивается. Наличие какой опухоли можно заподозрить?

Данный случай типичен для пигментного виллонодулярного синовита (ПВНС). Это доброкачественное образование несколько чаще встречается у женщин и является второй по частоте (после ганглиона) причиной локального отека на кисти и в области лучезапястного сустава Эти узелковые поражения могут быть связаны с сухожильным влагалищем (в этом случае они называются гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища) или располагаться внутри сустава Они наиболее часто встречаются на пальцах кисти, затем в области коленного сустава, лучезапястного сустава, стопы и пальцев стопы

3. ПВНС существует в двух формах: локальной и диффузной. Чем эти формы

различаются?

При диффузной форме поражается вся синовия сустава или его структуры Синовия пролиферирует в форме жестких ворсинок, как ветвь с листьями, и диффузных узелков Они часто пигментированы — от темно-желтого до коричневого цвета. При локальной форме захватывается только часть синовиальной поверхности, нет пигментации, отмечается меньшая ворсинчатая пролиферация (по сравнению с диффузной) При диффузной форме поражается, как правило, только один сустав, наиболее часто — коленный Типичные признаки — припухлость и выпот — сопровождаются умеренным дискомфортом, снижением амплитуды движений и повышением местной температуры

4. Каковы результаты анализа синовиальной жидкости при ПВНС?

Обычно жидкость имеет выраженный геморрагический характер, что позволяет предположить наличие данного заболевания.

5. Опишите гистологическую картину при ПВНС.

Микроскопическая картина при ПВНС характерна. Отмечается инфильтрация лейкоцитами; клетками, богатыми липидами; клетками, содержащими гемосидерин; и многоядерными гигантскими клетками. Вопрос о природе заболевания является спорным. Анализ ДНК свидетельствует, что диффузная форма ПВНС представляет собой новообразование, а не локальное поражение.

6. Как лечить ПВНС?

Стандартным считается хирургическое лечение либо открытым методом, либо при артроскопии Рецидивы при диффузном ПВНС возникают часто.

7. Является ли синовиальный хондроматоз (еще одно доброкачественное заболевание суставов) опухолью?

Нет. Лучше его относить к метапластическому поражению. Заболевание характеризуется появлением множественных фокусов хрящевой метаплазии внутри синовии. Эти фокусы формируют узелки, которые могут кальцифицироваться или оссифицировать-ся, что часто определяется как инородные тела (суставные мыши) в полости сустава.

8. Как диагностировать синовиальный хондроматоз?

Синовиальный хондроматоз почти всегда поражает только один сустав. Наиболее часто — коленный, но встречается в тазобедренном, голеностопном, локтевом и других суставах. Клинически отмечается значительное снижение объема движений в суставе с крепитацией, часто — с неожиданным заклиниванием. Не исключен выпот в полость сустава Если хондроидные тельца кальцифицировались (см рисунок), диагноз удается поставить по рентгенограмме. Если нет, то требуется артроскопия.

Множественные калыдифицированные хондроидные тельца при синовиальном хондроматозе коленного

9. Как лечить синовиальный хондроматоз?

Лечение заключается в проведении синовэктомии. Если это заболевание не лечить, то, несмотря на его доброкачественную природу, возникает значительная локальная деструкция сустава. В редких случаях данное поражение гистологически трудно отличимо от хондросаркомы.

10. Назовите другие доброкачественные опухолеподобные заболевания суставов.

• Липомы могут находиться в капсуле сустава или синовии, но истинные внутрисуставные поражения редки.

• Хондрома — это изолированная масса доброкачественного хряща, обычно локализованная в полости коленного сустава.

• Гемангиома — редкое внутрисуставное заболевание, которое чаще встречается у детей и молодых людей. Как правило, процесс локализован в коленном суставе. Отмечаются рецидивы гемангиом. Диагноз ставится по результатам компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии или артрографии.

• Остеоид-остеома при внутрисуставной локализации имеет "неклассическое" течение с ночными болями, которые купируются НПВС. Инволюция опухоли происходит спонтанно в течение 5-10 лет.

11. Какая первичная злокачественная опухоль чаще всего поражает суставы? Синовиальная саркома, которая составляет 10 % от числа всех мягкотканных сарком. Она характеризуется выраженным злокачественным течением и нередко поражает нижние конечности у молодых людей. Обычно опухоль возникает из периарти-кулярных тканей коленного сустава, хотя может образоваться и в полости сустава.

12. Как синовиальная саркома проявляется клинически?

Типичен медленный рост образования поблизости от сустава с минимальной симптоматикой и почти без жалоб пациента. Боли отмечаются в 50 % случаев. Кальцифи-кация мягких тканей на обзорной рентгенографии отмечается в 30 % случаев и является ключевым признаком для диагностики (см. рисунок)

Синовиальная саркома в области голеностопного сустава Обратите внимание на крапчатую кальцификацию

13. Какие клетки являются источником синовиальной саркомы?

Гистология данной опухоли может быть двуфазна, при этом эпителиальные клетки объединены в кластеры, трубочки и ацинусы, распределены в строме из веретенообразных клеток. Если гистология монофазна, эпителиальные или веретенообразные клетки доминируют. Хотя опухоль и называется синовиальной саркомой, ультраструктурные и иммунохимические исследования говорят об эпителиальном происхождении опухоли.

14. Как лечить синовиальную саркому? Каков прогноз?

Лечение агрессивное и включает радикальное хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. Прогноз в значительной степени зависит от размера опухоли и времени ее диагностики. Причиной смерти при прогрессировании болезни являются распространенные метастазы в легкие. Кроме того, опухоль наиболее часто метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, кожу и головной мозг. _>л
 

15. Светлоклеточная саркома — редкая, весьма злокачественная опухоль сухожилий, связок и фасциальных апоневрозов, обычно проявляющаяся в форме медленно растущего образования на стопе. Какова ее связь со злокачественными образованиями, которые часто рассматривают как рак кожи?

Существуют убедительные доказательства того, что светлоклеточная саркома — разновидность злокачественной меланомы. Сказанное подтверждается методами иммунохи-мической окраски S-100 и НМВ-45, которые специфичны для меланомы, наличием меланина при специальном окрашивании и характерных премеланосом, выявляемых с помощью электронной микроскопии. Прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

16. Какую первичную злокачественную опухоль сустава трудно дифференцировать

от доброкачественной хрящевой метаплазии и синовиального хондроматоза? Синовиальную хондросаркому — очень редкую, но весьма злокачественную опухоль, которая может возникать при малигнизации синовиального хондроматоза. Гистологически ее трудно отличить от доброкачественной "родственницы". О диагнозе саркомы свидетельствует отсутствие дифференцированного кластерного роста, наличие некрозов и веретенообразное клетки на периферии опухоли.

17. При каких злокачественных опухолях суставы поражаются вторично?

Метастатическая карцинома Лимфома/миелома Лейкемическая инфильтрация Распространение прилегающих сарком кости

18. Назовите "классические" клинические признаки метастазирования карциномы в сустав.

• Наиболее частая этиология — это "запущенный" рак легких и молочной железы.

• Поражение одного сустава, наиболее часто — коленного.

• Выпот, как правило, имеет геморрагический характер.

• При цитологии синовиальной жидкости злокачественные клетки выявляются в 50 % случаев.

Избранная литература

Abraham J. H., CanosoJ. J. Tumors of soft tissue and bone. Curr. Opin. Rheumatol., 5:193-198, 1993.

Bertoni F., Unni K. K., Beabout J. W., Sim F. H. Chondrosarcomas of the synovium. Cancer, 67: 155-162,1991.

BrodskyJ. Т., Burt M. E., Hajdu S. I., et al. Tendosynovial sarcoma: Clinicopathologic features, treatment and prognosis. Cancer, 70:484-489, 1992.

Burssens A., Dequeker J. Tumors of bone. In: Klippel J. H., Dieppe P. A. (eds). Slide Atlas of Rheumatology. St. Louis, Mosby, 1994: sect 7, unit 3, 43.1-43.14.

Caldwell D. S. Musculoskeletal syndromes associated with malignancy. In: Kelley W. N., Harris E. D., Ruddy S., Sledge C. B. (eds). Textbook of Rheumatology, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993,1552-1563.

Caldwell D. S., McCallum R. M. Rheumatologic manifestations of cancer. Med. Clin. North Am., 70:385-417,1986.

Docken W. P. Pigmented villonodular synovitis: A review with illustrative case reports. Semin. Arthritis Rheum., 9:1-22,1979.

Fam A. G. Neoplasms of the joints. In: Schumacher H. R. (ed.). Primer on the Rheumatic Diseases, 10th ed. Atlanta, Arthritis Foundation, 1993, 238-241.

Gebhart M. C., Ready J. E., Mankin H. J. Tumors about the knee in childretf. Clin. Orthopaed., 255:86-110,1990. >^э"

¹ Nashitz J. E., Rosner I., Rozenbaum M., et al. Cancer associated rheumatic disorders: Clues to

occult neoplasia. Semin. Arthritis Rheum., 24: 231-241, 1995. H Paley D., Jackson R. W. Synovial haemangioma of the knee joint: Diagnosis by arthroscopy.

Arthroscopy, 2:174-177,1986.

, Ushijima M., Hashimoto H., Tsuneyoshi M., Enjoji M. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis): A study of 207 cases to compare the large joint group with the common digit group. Cancer, 57: 875-884,1986.

Young L, Bartell Т., Logan S. E. Ganglions of the hand and wrist. South. Med. J., 81: 751-760, 1988.

ГЛАВА 71. ЧАСТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ КОСТЕЙ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Luis Gonsales, M.D.

i. Каковы рентгенологические признаки неагрессивной (медленно растущей),

гистологически доброкачественной опухоли кости?

1 Округлый вид деструкции кости. Хорошо различимые края, отделенные от нормальной окружающей кости — признак медленно растущей опухоли.

2. Интактный кортикальный слой кости. Кортикальный слой обычно формирует эффективный барьер для роста, предупреждая пенетрацию неагрессивных, медленно растущих опухолей. Несмотря на истончение или расширение кортикального слоя, он остается интактным, и экспансия опухоли в окружающие мягкие ткани не происходит.

3. Отсутствие периостальной реакции. Обычно она выглядит, как одиночное гомогенное расширение контура Отсутствуют агрессивные периостальные изменения, такие как "узор луковой шелухи" или "лучи восходящего солнца" саркомы Юин-га и остеосаркомы.

4. Медленный рост. Неагрессивные опухоли обычно меньше 6 см, а многие — менее 3 см, и их размер мало изменяется при 6-месячном наблюдении.

• 2. Какие существуют типы опухолевого матрикса?

1 Светлые или кистозные (рис. 1). 3. Хондроидные (рис. 3).

2 Фиброзные (рис. 2). 4. Остеоидные (рис. 4). Костный матрикс определяет внутреннюю архитектуру поражения. Опухоли могут быть светлыми или кистозными, или они продуцируют матрикс, который затем кальцифицируется или оссифицируется. Определение типа матрикса очень важно для дифференциации опухоли. Фиброзные опухоли дают одинаковое гомогенное усиление рентгеновской плотности, известное как "матовое стекло". Хондроидные опухоли часто имеют центрально расположенный очаг кальцификации, описывав-

мый как кольцеобразный, хлопьевидный, крапчатый. Остеоидные опухоли имеют рентгеноконтрастное содержимое различного размера, гомо- или гетерогенного вида.

Типы первичных опухолей костей в зависимости от вида матрикса
 

3. У 30-летнего мужчины с ректальным кровотечением выявлено на рентгенограмме черепа в левом фронтальном синусе хорошо очерченное округлое образование повышенной костной плотности. Определите заболевание.

Остеома. Подобные опухоли обычно развиваются из области формирования мембра-нозной кости параназальных синусов, кости черепа и нижней челюсти. Новообразования гладкие, округлой формы и менее 1 см в диаметре. Хотя они не злокачественные, но могут сопровождаться симптоматикой, зависящей от места возникновения. Синдром Гарднера — это наследственное заболевание, характеризующееся следующей триадой: множественные остеомы, опухоли мягких тканей и полипы толстой кишки.

4. У 20-летнего молодого человека с жалобами на боли в ноге по ночам обнаружена в верхней части болыпеберцовой кости четко очерченная рентгеноконтрастная опухоль с широкой зоной однородного реактивного склероза. Что это такое?

Остеоид-остеома Округлый, четко очерченный рентгеноконтрастный очаг менее 1 см в диаметре с широкой зоной однородного реактивного склероза является характерным признаком этой опухоли. Более 90 % больных жалуются на ночные боли, которые проходят после приема аспирина. Область над опухолью часто болезненна при пальпации. Томография и компьютерная томография помогают выявить очаг, когда он скрыт окружающей его зоной реактивных изменений. При неполном хирургическом удалении очага отмечается рецидивирование болей. Во время операции проводят контрастирование очага радионуклидами, и потом радиометрически удается точно определить локализацию опухоли, так как радионуклиды связываются с ней. Это позволяет удалить новообразование полностью. Остеоид-остеома чаще всего отмечается на бедренной кости и изредка — на задних отростках позвонков.

5. Опишите характерные черты хондробластомы.

Хондробластома — это эксцентричная, разделенная на дольки опухоль с тонко очерченным контуром, идентифицируемая по наличию тонкого дискретного краевого склероза. Внутренний матрикс выглядит как крапинки, пунктиры кальцификации, свидетельствующие о хондроидном типе данной опухоли. Хондробластома — неагрессивная хондроидная опухоль, которая возникает из эпифиза кости. Другими неагрессивными опухолями аналогичного происхождения или пересекающими физис и поражающими эпифиз являются аневризматическая костная киста и гиганто-клеточная опухоль.

6. У мужчины в возрасте 31 год с болями в ноге имеется костная опухоль, представленная на рентгенограмме. Какая это опухоль?

Остеохондрома. Этот костный нарост обычно возникает из метафизарной области длинных трубчатых костей, таких как бедро или большеберцовая кость. Данная опухоль имеет ножку, которая направлена от прилежащего сустава вдоль по ходу связок или сухожилий. Остеохондрома является продолжением родительской кости и содержит и кортикальные, и медуллярные элементы.

Неравномерная кальцификация связана с хрящевой крышечкой опухоли. Диаметр крышечки обычно менее 1 см. Если она увеличивается, плохо различима или отмечается неодинаковая кальцификация, то следует предположить малигнизацию опухоли. Трансформацию следует также подозревать в случае появления необъяснимых болей (например таких, как при повреждении кости, но без патологических переломов или сдавления нервов и сосудов), наличия мягкотканных образований или продолжения роста опухоли за пределы физиса в пубертатном возрасте. Частота злокачественной трансформации опухоли в хондросаркому варьирует от 1 до 25 % в зависимости от того, множественная это опухоль или солитарная. Множественный ос-теохондроматоз, или диафизарная аклазия, является аутосомно-доминантным заболеванием.

7. У 20-летней женщины отмечается безболезненный отек пальца (виден на рентгенограмме). Что это за поражение кости?

Энхондрома. Это хорошо очерченное, с географическими контурами просветление располагается эксцентрично внутри диафиза проксимальной фаланги. Дольчатый контур является типичным для хрящевых опухолей, так же как и точечная, тонко очерченная кальцификация. Часто встречаются эрозии эндооста и выпячивания кор-текса кости.

Энхондрома — наиболее распространенная неагрессивная опухоль кисти. Более чем 50 % энхондром локализованы в диафизах коротких трубчатых костей, трубчатых костей кистей и стоп. При опухолевом процессе в длинных трубчатых костях метафиз является местом возникновения данной опухоли. Злокачественная трансформация наблюдается в 1 % солитарных энхондром, обычно при поражении длинных трубчатых или плоских костей.

Энхондроматоз (болезнь Оллиера [Oilier]) — редкое ненаследственное заболевание, характеризующееся распространенным поражением преимущественно одной половины тела множественными, асимметрично расположенными энхондро-мами. Часто отмечаются связанные с заболеванием укорочение и деформация пораженных длинных костей. Злокачественная трансформация одной из опухолей при синдроме Оллиера — не редкость, она отмечается у 30-50 % пациентов. Синдром Маффуцци [Maffucci] — это редкое врожденное заболевание, обусловленное мезодермальной дисплазией и характеризующееся энхондроматозом и гемангиома-ми мягких тканей.

8. У 6-летнего ребенка с травмой ноги в анамнезе выявлено в нижней части боль-1. шеберцовой кости овальное, четко очерченное поражение размером 2 см с эрозией кортикальной поверхности и склеротическим ободком. Что это такое?

Фиброзный дефект кортикального слоя кости, или фиброксантома,— частая (30-40 %) находка у детей в возрасте 2-8 лет. Данное поражение обнаруживают преимущественно на нижней конечности, особенно в метафизарной части коленного сустава. Внутреннее строение, матрикс, напоминает матовое стекло. Образование некальцифицировано и является типичной фиброзной опухолью. Это заболевание не вызывает жалоб, длится до 2 лет и спонтанно проходит.

Неоссифицирующаяся фиброма — гистологически сходное неагрессивное заболевание. Она чаще локализуется около коленного сустава, произрастает из мозговой полости кости в отличие от фиброзного кортикального дефекта, который происходит из кортикального слоя кости. Неоссифицирующаяся фиброма — более редкое заболевание. Встречается у детей более старшей возрастной группы (6-10 лет) и может достигать больших размеров (> 4 см). Некоторые рентгенологи объединяют данные поражения, говоря о них как о фиброксантомах.

9. У 27-летней женщины с преждевременным половым созреванием в анамнезе отмечено поражение, представленное на рентгенограмме. Что это такое?

Фиброзная дисплазия (ФД). Обширные образования с географическими контурами и гомогенным матриксом типа "матового стекла" и толстой корочкой реактивной костной ткани — типичные проявления этого заболевания. Как и в данном случае, обычно обнаруживают расширение кортикальной части кости и ее деформации, изгибы или варусное искривление (деформация типа "пастушьего посоха"). Гистологически фиброзная дисплазия представляет собой фиброзно-костное образование. Нормальная кость замещается патологической фиброзной тканью внутри аномально расположенных трабекул. Такая картина дала основание считать, что фиброзная дисплазия в большей степени является нарушением роста и развития кости, чем истинной опухолью. Примерно у 20-25 % пациентов с ФД отмечаются множественные очаги поражения, локализованные, как правило, в бедренной и большеберцовой костях черепа, нижней челюсти и ребрах. Синдром МакКуна-Олбрайта (MacCune-Albright) диагностируется по наличию триады признаков: множественное поражение костей (преимущественно односторонняя фиброзная дисплазия), пятна цвета "кофе с молоком" с неровными краями ("берег Майна") и дисфункция эндокринной системы, особенно преждевременное половое созревание.

10. Мальчик в возрасте 9 лет получил травму во время игры в футбол. На рентгенограмме отмечается рентгенологическое просветление с умеренным истончени-ем кортикального слоя кости, распространяющееся в сторону плеча. Что это за образование?

Однокамерная (простая) костная киста. Можно отметить узкую зону перехода патологического образования в нормальную кость по четко различимому тонкому склеротическому краю. Внутренний матрикс представляет собой полость или кисту. По вертикали плотность костной ткани патологического образования ниже, что может быть местом будущего патологического перелома. Однокамерная костная киста, как правило, обнаруживается в длинных трубчатых костях, особенно в про-ксимальных концах плечевой и бедренной кости (более 90 %), и в большей степени является нарушением роста пластинки физиса, нежели истинным новообразованием. Раннее лечение, включающее хирургическое удаление (выскабливание) кисты и замещение полости нормальной костью либо инъекции стероидов, помогает предотвратить возникновение множественных патологических переломов и последующее укорочение и деформацию конечности. На рентгенограмме положительный эффект лечения проявляется уменьшением размеров образования, повышением его рентгенологической плотности и утолщением прилежащего кортикального слоя кости.

11. Мужчина в возрасте 32 лет жалуется на боли в области лучезапястного сустава. На рентгенограмме отмечается значительное лизирующее образование, которое распространяется к суставной поверхности и захватывает эпифиз и мета-физ дистального конца лучевой кости. Кортикальная часть кости истончена. Внутренний матрикс полый, с очень тонким трабекулярным узором. Какой диагноз можно поставить?

Гигантоклеточная опухоль. Эти опухоли дифференцируют от аневризматической костной кисты по наличию тенденции возникновения у лиц с завершенным развитием скелета (закрытие ростковых зон) и по значительному поражению эпифизов. Обычная рентгенограмма позволяет предполагать поражение мягких тканей, но только компьютерная томография и магнитно-резонансное исследование обеспечивают точное картирование места и определение степени распространения опухоли по кости и растяжения над ней мягких тканей до проведения резекции. Прогноз при наличии гигантоклеточной опухоли непредсказуем: в 50-60 % случаев опухоль рецидивирует, в 10-15 % трансформируется в злокачественную. Отмечено метастазиро-вание в отдаленные от первичной опухоли места, например легкие.

12. Мальчик в вврасте 6 лет жалуется на боли в ноге. На jii ишшщпнии омечает-ся "вздутие" кортикального слоя метафиза малоберцовой кости. Что это за ОПуХОЛЬ? 

Аневризматическая костная киста. Эта остеолитическая опухоль с редкими трабеку-лами происходит из метафиза малоберцовой кости. Кортикальный слой кости значительно расширен, или "вздут". Если кортикальный слой плохо различается и имеется подозрение на экспансию опухоли в мягкие ткани, то появляются грозные признаки быстро распространяющейся опухоли. Хотя аневризматическая костная киста доброкачественна, она часто имитирует злокачественную опухоль. Она может возникать после травмы или как реакция на предсуществующее поражение кости, возможно вследствие местного нарушения гемодинамики (например, венозной обструкции и артериальных фистул). Заполненные кровью полости аневризматической костной кисты обнаруживают только с помощью магнитно-резонансного исследования, которое позволяет контрастировать границу жидкость-жидкость Граница образуется при осаждении эритроцитов в жидкой части крови Около 60-70 % аневризматичес-ких костных кист определяются в длинных трубчатых костях, возникая из метафиза Эти кисты нередко формируются в задней части тел позвонков, где их сложно отличить от других неагрессивных образований (например, от остеобластом и гиганток-леточных опухолей).

13. У 20-летнего мужчины, жалующегося на головную боль, на снимке черепа обнаружено одиночное литическое, как бы штампованное, образование. Что это такое?

Эозинофильная гранулема (ЭГ) Характерными ее чертами является хорошо очерченное, "штампованное", со светлым матриксом образование на своде черепа Часто края выглядят скошенными вторично из-за вовлечения в процесс и наружной и внутренней пластинок плоской кости При поражении нижней челюсти нарушение поддерживающей функции кости приводит к явлению "флотирующих зубов" Когда в процесс вовлекаются метафиз или диафиз длинных трубчатых костей, образуются зубцы в эндоосте и обширный утолщенный пластинчатый периост (реактивная реакция). Кроме того ЭГ — одна из причин возникновения полного коллапса тела позвонка при патологическом состоянии, известном как плоский позвонок 

Плоскостная рентгенограмма остается методом выбора при диагностике, так как 30-35 % ЭГ не захватывает радионуклиды и более 10 % выглядят как "холодные" области патологически сниженного захвата.

Болезни Леттерера-Сиви (Letterer-Siwe) и Хэнда-Кристиана-Шуллера (Hand-Christian-Schuller) являются синдромами ЭГ и различаются спектром поражения костей и внутренних органов. Болезнь Леттерера-Сиви — это острая форма ЭГ, проявляющаяся в быстрой диссеминации и плохом прогнозе Обычно она обнаруживается в 3-летнем возрасте и даже раньше, вызывая поражение костей, гепатос-пленомегалию и, изредка, интерстициальное поражение — "сотовое легкое" Больные погибают в течение 1-2 лет из-за кровотечения или сепсиса. Болезнь Хэнда-Кристиана-Шуллера (чрезвычайно изменчивая форма ЭГ) связана с хронической диссеми-нацией костных образований. При развитии ее у ребенка в возрасте 5-10 лет поражение внутренних органов проявляется сахарным диабетом и экзофтальмией От 10 до 30 % случаев заканчиваются летально.

Избранная литература

Hudson Т М Radiologic-Pathologic Correlation of Musculoskeletal Lesions. Baltimore, Williams & Wilkms, 1987

Resnick D Bone and Joint Imaging Philadelphia, W В Saunders, 1989

Resnick D , Niwayama G Diagnosis of Bone and Joint Disorders Philadelphia, W В Saunders, 1988

WilnerD Radiology of Bone Tumors and Allied Disorders Philadelphia, W В Saunders, 1982