БОЛЬШОЙ МЕДИЦИНСКИЙ СПРАВОЧНИК

 



ГЛАВА 81. ХИРУРГИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ


1. Какие существуют типы кишечных полипов?

В настоящее время выделяют неопластические, гамартомные, воспалительные (или ,, лимфоидные) и гиперпластические полипы толстой кишки.

2. Что такое гамартома?

Гамартома представляет собой избыточный рост нормальной ткани в ненормальном количестве или в необычном месте. Изолированные гамартомные полипы не имеют злокачественного потенциала.

3. При каких синдромах кишечного полипоза выявляются гамартомные полипы?

Синдром Пейтца-Егерса.
Ювенильный полипоз (семейный или генерализованный).
Синдром Кронкхайта-Канада (Cronkhite-Canada) (гамартомные полипы, облысение, кожная пигментация и атрофия ногтей на руках и ногах).
Кишечный ганглионейроматоз (изолированный или на фоне болезни Реклингхаузена (von Recklinghausen) или множественной эндокринной неоплазии 2-го типа).
Синдром Рувалкаба-Мири-Смита (Ruvalcaba-Myrhe-Smith) (полипы толстой кишки и языка, макроцефалия, отставание в развитии, характерное выражение лица, пигментные пятна полового члена).
Болезнь Коудена (Cowden) (полипы желудочно-кишечного тракта с бородавчатыми папулами на коже и во рту — трихолеммомами, обычно она бывает связана с раком молочной железы, новообразованиями щитовидной железы и кистами яичника).

4. Как проявляется синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса представляет собой заболевание, наследуемое по аутосомально-доминантному признаку, проявляющееся меланиновыми пятнами на губах и слизистой оболочке щек. Почти всегда при синдроме Пейтца-Егерса гамартомные полипы имеются в тонкой кишке и, иногда, в желудке и толстой кишке.

5. Имеют ли гамартомные полипы злокачественный потенциал?

Раньше считалось, что гамартомные полипы совсем не имеют злокачественного потенциала. В недавно проведенных исследованиях получены данные, что у пациентов с множественными гамартомными полипами повышена частота возникновения рака желудочно-кишечного тракта. Кроме того, у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса прослежена возможность перехода гамартомных полипов в аденомы и, далее, в рак. У этих пациентов также повышен риск внекишечного развития злокачественных опухолей, например опухолей семенного канатика, рака поджелудочной и молочных желез. Генерализованный ювенильный полипоз в настоящее время также рассматривается как предраковое заболевание, связанное со злокачественным перерождением полипов.

6. Какая патология, не относящаяся к толстой кишке, обычно связана с семейным аленоматозным полипозом?
 

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки Железистые полипы дна желудка Аденомы антрального отдела желудка Аденомы двенадцатиперстной кишки Аденомы тощей и подвздошной кишки Десмоидные опухоли Аденомы надпочечников Аденомы гипофиза
Рак желудка Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки (периампулярный рак) Аденокарцинома двенадцатиперстной кишки Аденокарцинома поджелудочной железы Рак желчных протоков Рак тонкой кишки Карциноидные опухоли подвздошной кишки Аденокарцинома надпочечников Медуллобластома Синдром Турко или глиобластома Рак щитовидной железы Остеогенная саркома Гепатобластома

7. Что такое семейный аденоматозный полипоз?

Семейный аденоматозный полипоз представляет собой наследуемое по доминантному признаку заболевание, не связанное с полом, при котором в ободочной и прямой кишках имеются более 100 аденоматозных полипов. Приблизительно 1/3 пациентов с семейным аденоматозным полипозом представляют собой так называемые пробанды (или пропозиты), т. е. людей без предшествующего семейного анамнеза, с которых начинается заболевание (при этом имеет место предполагаемая генная мутация). Если заболевание не лечить, оно, как правило, приводит к развитию рака толстой кишки. Средний возраст выявления рака толстой кишки у таких пациентов составляет 39 лет (средний возраст пациентов с обычным раком толстой кишки — 65 лет).

8. Что такое синдром Гарднера?

Синдром Гарднера представляет собой семейный аденоматозный полипоз в сочетании с фибромами кожи, остеомами (обычно нижней и верхней челюстей и черепа), эпидер-моидными кистами, десмоидными опухолями и дополнительным зубным рядом.

9. Как проводится скрининговое обследование для выявления семейного аденоматозного полипоза?

Считается, что для выявления семейного аденоматозного полипоза жесткую прокто-сигмоидоскопию (ректороманоскопию) необходимо начинать выполнять с периода полового созревания. При этом можно обнаружить полипы ректосигмовидного отдела толстой кишки. Впоследствии этот метод был заменен гибкой сигмоидоскопией (ректороманоскопией). Обследования рекомендуется проводить каждые 6-12 мес до 40-летнего возраста. После 40 лет семейный аденоматозный полипоз возникает редко (хотя иногда он может развиваться и в возрасте от 40 до 60 лет). В настоящее время для скринингового обследования пациентов, находящихся в группе риска по семейному аденоматозному полипозу, используется молекулярный генетический метод. Семейный аденоматозный полипоз вызывается мутацией гена аденоматозного полипоза тол стой кишки (АРС), расположенного на длинном колене 5 хромосомы в локусах 5q21 -q22. При рестриктивном анализе генетического материала можно с точностью до 95-99 % определить наличие заболевания и возможность его возникновения у родственников пациента. Наличие соматических мутаций в АРС-гене можно обнаружить у пациентов со спонтанным развитием семейного аденоматозного полипоза.
Офтальмоскопия может выявить врожденную гипертрофию пигментного эпителия сетчатки уже в возрасте 3 мес, что с 97 % вероятностью свидетельствует о развитии семейного аденоматозного полипоза. Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки имеется у 55-100 % пациентов с семейным аденоматозным полипозом и выявляется с помощью широкоугольной фотосъемки дна глазного яблока.

10. Что такое болезнь Крона?

Болезнь Крона представляет собой неспецифическое воспалительное заболевание кишки, которое может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта. Региональный энтерит обычно вызывает боли в животе и диарею. Патологические очаги могут проявляться одновременно в нескольких местах. Поражение тонкой и толстой кишки встречается приблизительно в 40 % случаев, изолированное поражение толстой кишки — 30 %, изолированное поражение тонкой кишки — в 25 % случаев и изолированное поражение аноректальной области — 5 %.

11. Что такое неспецифический язвенный колит?

Неспецифический язвенный колит представляет собой также неспецифическое воспалительное заболевание кишки, которое поражает ободочную и прямую кишку. Классическое проявление неспецифического язвенного колита — кровавый понос. Заболевание может быть ограничено только прямой кишкой (проктит), распространяться на сигмовидную кишку (проктосигмоидит) или поражать всю толстую кишку (пан-колит). При этом прямая кишка поражается всегда. Воспалительный процесс поражает всю стенку кишки, а не отдельные участки.

12. Каким образом проводится дифференциальная диагностика между болезнью Крона (колит Крона) и неспецифическим язвенным колитом?

Сравнение неспецифического язвенного колита и колита Крона

 
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ
КОЛИТ КРОНА
Клинические проявления
 
 
Кровотечение из прямой кишки
3+
1 +
Диарея
3+
3+
Боли в животе
1 +
3+ (особенно при
 
 
поражении
 
 
подвздошной кишки)
Лихорадка
Р
2+
Пальпируемое опухолевидное образование
Р
2+
в брюшной полости
 
 
Внутренний кишечный свищ
Р
4+
Кишечная непроходимость (вследствие стрeктуры или воспалительного инфильтрата)
0
4+
 
 
 
Поражение прямой кишки
4+
1 +
Поражение тонкой кишки
0
4+
Поражение анального канала и перианальнсй области
Р
4+
Симптом "отпечатка большого пальца"
Р