1. Что означает "X" в названии "гистиоцитоз X"?
Символом "X" увязываются воедино, с точки зрения этиологии, все 3 клинические формы проявления заболевания: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шуллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Когда Луи Лихтенштейн в 1953 г. предложил название "гистиоцитоз X", он выбрал символ "X", чтобы указать на то, что причина заболевания неизвестна. Он писал, что символ "X" имеет преимущество краткости и указывает на необходимость интенсивного поиска причин заболевания. "Мы знаем, что общим связующим моментом является пролиферация макрофагов, которые по своей ультраструктуре и иммунологическим свойствам подобны клеткам Лангерган-са",— утверждал Лихтенштейн. В действительности они, по-видимому, и представляют собой клетки Лангерганса, что и отражается в современном названии "гистиоцитоз X"— т. е. "гистиоцитоз, обусловленный клетками Лангерганса". Многое о гистиоцитозе, обусловленном клетками Лангерганса, до сих пор остается неясным. Таким образом, он все еще имеет основание называться гистиоцитозом X.

2. Суффикс "ит" означает воспаление. Что же относится к воспалению в слове "pruritis"?
Ничего. В действительности термин должен писаться "pruritus", а не "pruritis", и происходит он от латинскогоprurire — "зудеть". Часто термин неверно произносится. Пожалуйста, употребляйте его правильно.

3. Есть ли смысловая разница между терминами "pruritus" и "itch"?

Никакой. В клинической практике оба эти слова, обозначающие "зуд", взаимозаменяемы. Согласно международной классификации болезней (CD-9), они имеют один код (698.9). Таким образом, и официально они также соответствуют друг другу.

4. Существует несколько названий заболевания, вызываемого Bartonella bacil-liformis: бартонеллез, бородавка перуанская, лихорадка Ороя, болезнь Каррио-на. Кем был Каррион?
Дэниел Каррион занимался изучением взаимосвязи между перуанской бородавкой — обезображивающим, но кажущимся доброкачественным заболеванием, и лихорадкой Ороя, часто заканчивающейся смертью. В процессе подготовки конкурсной научной студенческой работы в 1885 г. 26-летний студент-медик ввел себе кровь, взятую у пациента, страдавшего перуанской бородавкой. Вскоре у Карриона развилась злокачественная форма бартонеллеза — лихорадка Ороя, характеризующаяся высокими скачками температуры, сильными мышечными болями и тяжелой гемолитической анемией. Он обосновал взаимосвязь этих двух заболеваний, однако его эксперимент закончился смертью. Несколькими десятилетиями позже правильность его теории была доказана, и теперь медики Перу считают Карриона своим героем.

5. Какие 2 заболевания, все чаще встречающиеся в настоящее время в Северной Америке, вызываются родственными штаммами Bartonella?
Большинство случаев болезни от кошачьих царапин и бациллярного ангиоматоза связаны с инфицированием Bartonella henselae, ранее называвшейся Rochalimaea henselae. Бациллярный ангиоматоз, проявляющийся пролиферацией сосудов, наблюдается чаще всего у ВИЧ-инфицированных пациентов и — как клинически, так и гистологически — напоминает перуанскую бородавку. Переносчики болезни Карриона — москиты. Точный путь передачи болезни от кошачьих царапин и бациллярного ангиоматоза до сих пор неизвестен, но, возможно, ею инфицируются через укусы блох.

6. Имеется много форм синдрома Элерса-Данлоса (ЭДС), различающихся по клиническим признакам и биохимическим показателям. В учебниках упомянуты 11 форм ЭДС, но никогда не описываются проявления ЭДС IX. Что случилось с ЭДС IX?
Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза коллагена. ЭДС IX, или синдром затылочного рога, не связан в основе своей с патологией коллагена или соединительной ткани, а обусловлен нарушением транспорта меди в организме. Медь — необходимый кофактор в циклах реакций биосинтеза, один из которых связан с образованием коллагена. Современные специалисты по классификации заболеваний относят синдром затылочного рога к первичным нарушениям транспорта меди. Синдром Менкеса представляет собой другое заболевание, вызванное нарушением транспорта меди и имеющее кожные проявления.

7. В чем разница между синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера и Клиппеля-Тре-ноне-Паркса-Вебера?
Никакой разницы нет. Это пример синонимии среди эпонимических терминов. Еще одно название данного заболевания — "остеогипертрофический варикозный невус", или "синдром ангиоостеодистрофии". Медицинская литература содержит много ошибочных, но постоянно повторяющихся сообщений, где на основании различий в длине конечности делаются попытки разделить эти два синдрома. Вебер и Парке Вебер — один и тот же человек. Фредерик Парке Вебер (1863-1962) был превосходным английским врачом и эрудированным собирателем сведений о редких и необычных заболеваниях.

8. Какие еще эпонимические термины, используемые в названиях кожных заболеваний, включают его имя?
• Болезнь Рандю-Вебера-Ослера, или геморрагическая наследственная телеан-гиэктазия
• Синдром Стерджа-Вебера (Стерджа-Вебера-Димитри), или энцефаломенин-геальный ангиоматоз
• Синдром Вебера-Коккейна, или буллезный эпидермолиз (умеренный эпидер-мальный вариант)
• Болезнь Вебера-Крисчена (узловатый ненагнаивающийся панникулит)

9. Что такое сигуатера?
Сигуатера является заболеванием, вызванным попаданием в организм сигуатоксина — не определяемого на вкус яда, вырабатываемого жгутиковыми (Gambierdiscus toxicus). У человека поражение возникает при употреблении в пищу мяса хищных рыб (например, барракуда или рифовый окунь), в тканях которых накапливается токсин, прошедший по всей цепи питания. Сигуатера встречается у людей, проживающих вблизи коралловых рифов, расположенных в тропических и теплых субтропических водах. Сигуатоксин нарушает функцию натриевых каналов в мембранах клеток млекопитающих. Отравление сопровождается рядом симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Достаточно редкий смертельный исход обычно бывает следствием нарушений деятельности сердечной и легочной систем.

10. Каковы кожно-неврологические проявления сигуатеры?
Примерно у 50 % пострадавших отмечается зуд, нередко ограниченный областью ладоней и подошв и усиливающийся при приеме алкоголя и физических нагрузках. Часто наблюдается извращение чувствительности в периоральной и акральных областях, что особенно отчетливо проявляется в феномене замены ощущений тепла и холода на противоположное. Иногда возникает и сухость во рту.

11. Из чего производится кантаридин?
Кантаридин, как препарат кожно-нарывного действия применяется при лечении контагиозного моллюска и бородавок. Он представляет собой полуочищенный экстракт из жуков-нарывников. Препарат вызывает образование пузыря на границе дермы и эпидермиса. Жуки-нарывники, принадлежащие в основном к семейству Meloidae, тысячелетиями использовались в азиатской народной медицине. На юге США от действия кантаридина часто страдают лошади, случайно съедающие жуков, живущих в скирдах люцерны.

12. Что такое шпанская мушка?
Это легендарный порошок, усиливающий половое чувство, сделанный из раздавленных жуков-нарывников. Предположительно, он служил в качестве возбуждающего, местно-раздражающего средства при нанесении на вялый половой член мужчины.

13. Кого в США считают основоположником современной дерматологии?
Роберта Виллана (1757-1812) из Йоркшира, который в 1790 г. был награжден Золотой медалью Фотерджиллиана за разработку классификации кожных заболеваний, используемой нами по сей день.

14. Назовите 8 классов, на которые Виллан разделил кожные болезни.

Папулы, заболевания с шелушением, сыпи (экзантемы), пузыри, пузырьки, гнойнички, бугорки и пятна. Эти термины до сих пор используются дерматологами.

15. На какие 4 подтипа Виллан разделил гнойнички?
Phyzacium, Psydracium, Achor и Cerion. Виллан различал гнойнички по величине, характеру гноя и виду корки. В настоящее время эти термины вышли из употребления.

16. Что такое гунтеровский шанкр?
Это первичная сифилитическая язва, или твердый шанкр.

17. Почему в данном названии присутствует имя Джонатана Гунтера?
Джонатан Гунтер был врачом, имевшим большой авторитет в медицинских кругах. Помимо других работ, он написал и трактат "О венерических заболеваниях", в котором рассмотрел неясный в то время вопрос, являются ли гонорея и сифилис разными проявлениями одного и того же заболевания. Гунтер вознамерился решить данную проблему, привив себе заболевание указанным ниже способом: "Ланцетом, погружавшимся в материал, взятый от больного гонореей, на (моем) члене были сделаны два прокола". К несчастью, донором "материала" оказался пациент, больной и гонореей, и сифилисом. У Гунтера вскоре развился шанкр на половом члене, а затем и вторичный сифилис. Результатом его эксперимента стало ошибочное заключение, что гонорея и сифилис — одно и то же заболевание. Кстати говоря, доктор Гунтер умер 26 лет спустя после заражения от типичного сифилитического поражения сердца.

18. Муцикармин — краска для обнаружения муцина при гистологическом исследовании. Что является естественным источником получения муцикармина?
Кошениль, вырабатываемая из насекомых, напоминающих червецов (Dactylopius coccus), обитающих на определенных видах кактусов. Пигмент, благодаря своим химическим свойствам, служит для отпугивания других хищных насекомых. Кошениль представляет собой темно-красную краску, которая в Мексике долгое время использовалась для окрашивания тканей. Эмили Дикинсон описала оперение краснозобого колибри "как отзвук изумруда и отблеск кошенили".

19. Каким образом Агентство по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами (FDA) дифференцирует дезодорант и антиперспирант (препарат против потения), применяемые в области подмышечных впадин?
Дезодоранты — это косметические препараты, забивающие или маскирующие запах тела, препятствующие его появлению. Как косметическое средство дезодорант не вмешивается в физиологический процесс потоотделения. Антиперспиранты же изменяют естественный процесс потоотделения, и поэтому рассматриваются в качестве патентованных лекарственных средств. Антиперспиранты, как правило, являются также и дезодорантами.

20. Что такое препарат 606?
Сальварсан. Препарат 606 был введен в клиническую практику будущим нобелевским лауреатом Паулем Эрлихом в 1909 г. Он долго рассматривался в качестве препарата выбора при инфекционных заболеваниях, вызванных трепонемами, таких как сифилис и фрамбезия. Название отражает его порядковый номер среди препаратов, которые испытали Эрлих и его коллега Сахаширо Хата. Интересно, что сальварсан просто использовался в экспериментах по исследованию крысиного трипаносомоза, а не создавался специально для лечения сифилиса у человека.

21. Кем был Джеймс Линд?
Джеймс Линд (1716-1794) — военно-морской врач, чья заслуга в открытии лечебного и профилактического эффекта продуктов из цитрусовых при цинге была высоко оценена. Хотя Линд и полагал, что цинга вызывалась засорением кожных пор, он провел, находясь на корабле, несколько исследований, посвященных веществам, считавшимся противоцинготными. В результате исследований на Английском королевском флоте во время длительных плаваний в рацион стали включать продукты из цитрусовых (плодов лайма), а у английских матросов появилось прозвище "лаймиз".

22. Если продукты, приготовленные из цитрусовых, предотвращают цингу, почему же на королевском флоте было так много вспышек цинги и целое столетие спустя после смерти Линда?
Не все цитрусовые богаты витамином С. В середине XIX в., задолго до появления теории Казимежа Функа (1884-1967) о витаминах, королевский флот сменил поставщика цитрусовых и стал получать плоды лайма карибского сорта, которые содержали очень мало витамина С, в связи с чем несколько полярных исследовательских экспедиций понесли большие потери от цинги. Это заставило многих оспаривать антицинготную эффективность цитрусовых. После открытий Пастера и Коха в медицине возобладало мнение, что большинство заболеваний вызываются бактериями либо путем непосредственного инфицирования, либо посредством птомаина (трупного яда), вырабатываемого бактериями и отравляющего пищу. Действительно, для некоторых заболеваний, связанных с питанием, включая цингу, пеллагру и бери-бери, определены бактерии-"виновники".

23. Болезнь Гансена (лепра) обычно считается тропическим заболеванием. Где же работал Гансен, когда он открыл возбудителя этого заболевания — бациллу проказы?
В Норвегии. Проказа была распространена в прибрежных районах Норвегии в середине XIX в., так что Гансен не покидал свою страну для изучения этого "тропического" заболевания. Город Берген в Норвегии является центром по исследованию лепры. Лепру завезли в Норвегию странствующие викинги тысячелетием раньше.

24. В США большинство больных лепрой — иммигранты из Юго-Восточной Азии. Однако для одного из районов США она является эндемическим заболеванием. Что это за район?
Луизиана и восточная часть Техаса. Люди, проживающие там, могут заразиться лепрой без видимого контакта с заболевшими.

25. Что является естественным резервуаром болезни Гансена в этих штатах?
В последнее десятилетие выяснено, что естественный носитель Mycobacterium leprae — девятипоясный броненосец (Dasypus novemcinctus). Заболевание протекает по типу леп-роматозной лепры. Наиболее подвержены риску поражения люди, контактирующие с броненосцами в процессе работы или занятий спортом. Интересно, что первые сообщения о лепре у свободно живущих броненосцев появились через несколько лет после того, как эти животные стали использоваться в опытах с экспериментальными инфекциями.

26. В учебниках урологии перечислено около 50 причин изменения цвета мочи. Некоторые врожденные нарушения метаболизма наряду с кожными проявлениями могут вызывать изменения цвета мочи. Если детские пеленки приобретают черноватую окраску, какой генодерматоз Вы должны учитывать в своем дифференциальном диагнозе?
Алкаптонурию, или охроноз,— редко встречаемое заболевание, наследуемое по ауто-сомно-рецессивному типу, связанное с отсутствием оксидазы гомогентизиновой кислоты — фермента, который обычно участвует в метаболизме тирозина и фенилалани-на. Большая часть образовавшегося в избытке метаболита (гомогентизиновой кислоты) выделяется с мочой. При окислении моча темнеет. Поэтому пеленки только что описавшегося ребенка имеют нормальный вид, однако быстро чернеют при контакте с воздухом. Гомогентизионовая кислота также накапливается в хрящевой ткани, что ведет к развитию артрита, потемнению склеры и ушных раковин.

27. Что такое симптом Ослера?
Симптом Ослера представляет собой пигментацию склер при алкаптонурии. Этот симптом не указывается в большинстве учебников, так что скорее всего Ваш ординатор его не знает. Интересно также, что характерный признак при данном заболевании — потемнение ушной серы.

28. Если детские пеленки приобретают красноватую окраску, какой генодерматоз Вы должны учитывать в своем дифференциальном диагнозе?
Эротропоэтическая порфирия — еще одна очень редкая болезнь, наследуемая по ауто-сомно-рецессивному типу, связанная с отсутствием в уропорфириногене III косинте-тазы — фермента, необходимого на ранних стадиях процесса синтеза тема. Значительная часть избытка субстрата выделяется с мочой и приводит к различимому красноватому окрашиванию пеленок. У пациентов развиваются фотодерматит с серьезными разрушительными проявлениями и образованием рубцов, а также патологические изменения крови. При острой перемежающейся порфирии моча у подростков и взрослых людей (если она находится в сосуде) со временем тоже становится красной.

29. Какой эпонимический термин используется для обозначения эритропоэтической порфирии?
Болезнь Гюнтера. Некоторые видные ученые считают, что люди с этой болезнью и есть те "оборотни", сообщения о которых появились в свое время в Европе. Пораженные болезнью Гюнтера избегают света, поскольку он вызывает жжение; у них имеются также выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет).

30. Что такое непятнистая лихорадка Северной Каролины?
Это передающееся клещами заболевание, вызываемое Rickettsia rickettsii, обычно определяется как пятнистая лихорадка Скалистых гор. Однако это название часто оказывается неверным, поскольку в настоящее время заболевание редко встречается в штатах, на территории которых расположены Скалистые горы, но распространено в окрестностях Северной Каролины. Примерно в 20 % случаев заболевание начинаетсяя без появления петехиальных высыпаний. Ежегодно непятнистая лихорадка Северной Каролины регистрируется гораздо чаще, чем пятнистая лихорадка Скалистых гор. Этими объясняется предлагаемое изменение названия болезни.

31. Как называется белок-носитель для гаптена?
"Шлеппер" — от немецкого слова, обозначающего "тащить" или "буксировать". Гаптен обладает слишком маленьким молекулярным весом, чтобы вызвать аллергическую реакцию. "Шлеппер"-протеин обеспечивает гаптену возможность выступать в качестве антигена.

32. Действительно ли удаление волос (бритье, выщипывание, применение депилято-ров, воска или электрического тока) приводит к росту более темных, грубых и толстых волос?
Научных данных, подтверждающих это распространенное мнение, в настоящее время нет. Новые волосы обычно остроконечны, колючи (в зависимости от метода удаления) и жестки на ощупь.

33. "Пятая болезнь", определяемая как инфекционная эритема, вызывается парво-вирусом В19 и часто проявляется у детей в виде экзантемы. Это знают все. Но что такое "четвертая болезнь"?
Это заболевание, представляющее собой экзантему, наблюдаемую у детей, и описанное в 1900 г., в настоящее время в качестве нозологической единицы не рассматривается. Сто лет назад экзантемам, диагностированным у детей, для удобства классификации были присвоены номера — от одного до шести. На сегодняшний день только 5 заболеваний сохранили их за собой. Четвертая болезнь, названная также болезнью Дьюкса (или Филатова-Дьюкса), рассматривается как неспецифическое лихорадочное состояние, сопровождающееся кожными высыпаниями. Оно, по-видимому, обусловлено действием токсинов, выделяемых стрептококками, и не предполагает отдельного описания или определения как специфическое заболевание.

34. Онхоцеркоз встречается как в Африке, так и в Южной Америке. Где первоначально было распространено это заболевание, и как оно пересекло Атлантику?
Считается, что заболевание, вызываемое Onchocerca volvulus, являлось вначале эндемическим только для тропических районов Западной Африки. С живым грузом — рабами, предназначенными для продажи,— заболевание достигло Америки, где уже имелись переносчики (черные мошки) и свободная экологическая ниша.