1. Что такое эпителиоидная саркома?
Эта злокачественная опухоль обычно поражает дистальные отделы конечностей у молодых людей. Гистогенез эпителиоидной саркомы неясен. Клинические проявления, микроскопическая картина и опухолевые маркеры позволяют предположить, что она может являться вариантом синовиальной саркомы. Были также высказаны предположения, что она представляет собой примитивную мезинхимальную саркому, фибро-саркому и злокачественную опухоль сухожильного влагалища. Происхождение этой опухоли мягких тканей является одним из самых спорных вопросов.

2. Почему ее называют "эпителиоидная" саркома?
Опухоль содержит примесь больших округлых клеток, эпителиоидных по форме, и веретенообразных клеток, которые напоминают инвазивную плоскоклеточную карциному или гранулематозное воспаление.

3. Как проявляется эпителиоидная саркома?
Опухоль представляет собой медленно растущий интрадермальный или подкожный узелок или многоузелковую массу на ладонной поверхности пальцев, ладонях, кистях, предплечьях или стопах. Это наиболее часто встречаемая саркома мягких тканей рук.

4. Как лечить эпителиоидные саркомы?
Хирургическое иссечение является методом выбора, но частота местных рецидивов достигает уровня примерно 85 %. Это связано с тем, что опухоль распространяется незаметно вдоль сухожилий, фасций, нервов или кровеносных сосудов.

5. Может ли эпителиоидная саркома давать метастазы?
Да. Обычный характер метастазирования растущей опухоли — образование узелков и бляшек вдоль предплечья. Довольно быстро могут появляться метастазы в лимфатических узлах, а в позднем периоде — в легких.

6. Что такое ангиосаркома?
Ангиосаркома кожи — это чрезвычайно злокачественная опухоль, состоящая из клеток эндотелия сосудов.

7. Какие существуют виды ангиосаркомы?
Наиболее часто встречаются:
• Ангиосаркома лица и волосистой части головы у пожилых людей
• Ангиосаркома вторичная, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии (синдром Стюарта-Тривса)

8. Каковы клинические проявления ангиосаркомы лица и волосистой части головы у пожилых людей?
Это эритематозные или геморрагические пятна и бляшки. На волосистой части головы развиваются чаще, чем на лице (см. рисунок).

Ангиосаркома волосистой части головы у пожилого мужчины

9. Как распространяется опухоль?
Происходит постепенная центробежная инфильтрация, приводящая к тому, что большая часть волосистой части головы, лица и, нередко, шеи оказывается пораженной. Отмечаются узелки и изъязвления. В процесс могут вовлекаться глазницы и свод черепа. Метастазирование в шейные лимфатические узлы, а также гематогенное метаста-зирование в легкие, печень и другие органы происходит уже в позднем периоде.

10. Существуют ли эффективные способы лечения ангиосаркомы?
Ранняя диагностика и полное хирургическое иссечение обеспечивают наилучший прогноз. Однако, поскольку опухоль имеет тенденцию к образованию нескольких очагов и широкому и быстрому распространению по поверхности волосистой части головы и лица, хирургическое удаление редко приносит успех.

11. Каков прогноз при ангиосаркоме?
В связи с быстрым ростом и ранним метастазированием большинство больных умирают в течение 2-х лет. В наиболее крупных сериях наблюдений из 72 больных только 12 % пережили 5-летний период. Наилучший прогноз отмечается в тех случаях, когда опухоли меньше 5 см в диаметре.

12. Каковы клинические проявления ангиосаркомы при лимфостазе (синдром Стюарта-Тривса).
Синдром Стюарта-Тривса обычно проявляется в виде кожных и подкожных узелков в области отекшей верхней конечности год спустя после радикальной мастэктомии. Реже синдром отмечается в связи с идиопатическим отеком или отеком, вызванным наследственными причинами, травмами или инвазией филярии.

13. Как распространяется ангиосаркома?
Опухоли быстро увеличиваются в числе и размерах и часто изъязвляются. Они рано дают метастазы, особенно в легкие, и смерть наступает в течение 1-2-х лет после их появления.

 14. Что такое рак клеток Меркеля?
Карцинома, или рак клеток Меркеля, является агрессивной злокачественной опухолью. Клетки Меркеля располагаются рядом со слоем базальных клеток эпидермиса и считаются ответственными за функцию осязания. Этот рак был впервые описан Токером в 1972 г. Он также известен под названием трабекулярноклеточная карцинома, опухоль Токера и первичная нейроэндокринная карцинома кожи. Некоторые авторитетные ученые предпочитают термин "первичная нейроэндокринная карцинома кожи", поскольку еще не доказано, что опухоль обязана происхождением клеткам Меркеля.

15. Опишите клинические проявления рака клеток Меркеля.
У 50 % больных опухоль проявляется единичным эритематозным узлом примерно 2— 4 см в диаметре в области головы, шеи или лица. Могут быть поражены и другие участки, в т. ч. конечности и туловище.

16. Есть ли какая-либо возрастная предрасположенность к этой опухоли?
Да. В большинстве случаев опухоль поражает пожилых людей старше 65 лет. Однако возраст заболевших колеблется от 7 до 97 лет.

17. Имеется ли расовая предрасположенность к этому раку?
Да. В большинстве случаев заболевают люди белой расы, но отмечены случаи опухоли у чернокожих людей и жителей Полинезии.

18. Можно ли спутать при микроскопии рак клеток Меркеля с другими опухолями?
Да. Эту опухоль, состоящую из недифференцировнных базалиоидных мелких клеток, можно спутать с метастазом овсяно-клеточного рака легкого, злокачественной лимфомой (лим-фосаркомой), карциномой потовых желез, метастазами карциноидных опухолей и саркомой Юинга. В данном случае помогают исследования ультраструктуры, поскольку при этом обычно выявляются непроходимые для электронов ядрышки секреторных гранул.

19. Какие окраски существуют для распознавания рака клеток Меркеля?
Опухоль окрашивается позитивно на нейронспецифическую энолазу, хромогранин А, цитокератин низкого молекулярного веса, антиген эпителиальной мембраны и синап-тофизин.

20. Как лечить рак клеток Меркеля?
Рекомендуется проводить широкое местное иссечение с захватом 2,5-3 см кожи по краям. Некоторые авторы полагают, что облучение столько же эффективно, как и хирургическое удаление. В любом случае местные рецидивы возникают у 26-44 % пациентов.

21. Метастазирует ли рак клеток Меркеля?
Да. У 50-75 % пациентов при развитии заболевания через некоторое время появляются метастазы в лимфатических узлах. Лечение включает удаление лимфатических узлов и облучение. Пациентам с диссеминированным заболеванием может проводиться химиотерапия.

22. Каков же прогноз в целом?
Общий показатель выживаемости составляет для 5-летнего периода 30-64 %.

23. Дайте определение микрокистозной карциноме придатков (МКП).
Описанная в 1982 г. МКП — это медленно растущая опухоль, которая обнаруживает признаки дифференциации по типу потовой железы и волосяного фолликула. Гистологически опухоль состоит из цитологически спокойных клеток.

24. Какова клиническая картина МКП?
Чаще всего она представляет собой медленно растущую бляшку или узелок на верхней губе. Однако имеются сообщения о других местах поражения, в частности на лице (см. рисунок А). Гистологически МКП может быть спутана с фиброзированной эпидермо-идной кистой или склеродермоподобной базально-клсточной карциномой.

25. Как лечить МКП?
Хирургическое иссечение по Мохсу является методом выбора при лечении МКП. Без применения микроскопической техники контроля, предложенной Мохсом, наблюдаются частые рецидивы, обусловленные в первую очередь периневральным распространением.

26. Каков прогноз при МКП?
При адекватном иссечении — исключительно благоприятен. Сообщений о метастазах нет.

 27. Что такое выбухающая дерматофибросаркома (ВДФС)?
ВДФС — это твердая фиброзная многоузелковая опухоль, которая проявляется массивной пролиферацией шиповатых клеток в дерму и подкожную жировую клетчатку. Клетки формируют пересекающиеся пучки с наблюдаемой при микроскопии характерной структурой в виде "колес тележки". Материнская клетка не определена, и на ее место претендуют фибробласт, миофибробласт и гистиодит.

28. Имеется ли специальная окраска для идентификации ВДФС?
Да. ВДФС положительно окрашивается на антиген СД34 исходной кроветворной клетки человека, что помогает дифференцировать ее с другими фиброзными опухолями.

29. Опишите клинические признаки ВДФС.
ВДФС проявляется в виде медленно растущей, приподнятой, уплотненной опухоли от телесного до коричневого цвета (см. рисунок В). Наиболее часто она располагается на туловище и конечностях, но может наблюдаться на лице и волосистой части головы. ВДФС имеет тенденцию рецидивировать на прежнем месте после хирургического лечения. Значительная летальность и частота серьезных расстройств здоровья обусловлена местным распространением процесса на жизненно важные органы. Метастазы, однако, редки.

А. Женщина средних лет с типичной микрокистозной карциномой придатков. В. Типичное проявление дерматофибросаркомы у молодой женщины

30. Как лечить ВДФС?
Адекватное хирургическое иссечение является методом выбора. В связи с высокой частотой местных рецидивов многие хирурги-дерматологи рекомендуют применять хирургическое вмешательство по Мохсу, чем достигается излечение 95 % больных.

31. Часто ли наблюдаются карциномы потовых желез?
Нет. Большинство карцином происходят из эккринных потовых желез; карциномы апокринных потовых желез еще более редки. Карциномы эккринных желез подразделяются на 2 группы. Опухоли 1-ой группы, которые, как полагают, родственны доброкачественным эккринным опухолям и возникли либо путем вторичного злокачественного перерождения, либо de novo — в виде злокачественного двойника, включают злокачественную эккринную порому, злокачественную эккринную спираденому, злокачественную светлоклеточную гидраденому и злокачественную хрящеподобную сирин-гому. Им свойственно метастазирование, и они часто приводят к смерти. Анатомическое расположение — разное.
2-я группа включает первичные эккринные карциномы. В нее входят классический тип опухоли (эккринная аденокарцинома) и тип, известный как агрессивная папиллярная аденокарцинома (пальцев), дающие метастазы в 50 % случаев. Три другие опухоли из 2-ой группы — сирингоидная эккринная карцинома, слизеобразующий рак и аденоки-стозная карцинома — редко дают метастазы. Последняя опухоль из этой группы — микрокистозная карцинома придатков — не дает метастазов.

32. Имеются ли сообщения о карциномах апокринных желез кожи?
Да. Но такие случаи редки. Большинство этих опухолей возникают в подмышечной впадине, в области половых органов и анального отверстия, а также наружного слухового прохода, где обычно расположены апокринные железы.

33. Дают ли карциномы апокринных желез метастазы?
Иногда. Часто отмечается местное распространение. Могут быть поражены регионарные лимфатические узлы. В редких случаях больные умирают в связи с множественными метастазами.