ГЛАВА 42. СОСУДИСТЫЕ
ОПУХОЛИ
1. Какая доброкачественная сосудистая
опухоль наиболее часто встречается у детей?
Гемангиома — это доброкачественная
опухоль, состоящая из эндотелия сосудов. Эта опухоль обычно появляется
в возрасте 4-8 недель, а затем проходит через фазу интенсивного роста в
первый год жизни. В последующем начинается ее регресс, который полностью
завершается к 5 годам у 50 % пациентов. Регресс не обязательно означает
возвращение кожи к нормальному состоянию.
2. Назовите осложнения, возникающие
при гемангиомах.
Нарушение жизненно важных
функций (таких как зрение, дыхание, питание, дефекация или мочеиспускание),
изъязвление с последующим кровотечением и развитием инфекции, гиперсистолическая
сердечная недостаточность и задержка тромбоцитов с коагулопатией потребления
(синдром Казабаха-Мерритта).
3. Какие осложнения при гемангиомах
наиболее часты?
Наиболее частым осложнением
является изъязвление, развивающееся в основном, если гемангиома находится
в месте прилегания пеленки (см. рисунок).
Изъязвление гемангиомы в области промежности
4. Наблюдаются ли какие-либо осложнения
после обратного развития гемангиомы?
Гипопигментация, телеангиэктазии,
избыток кожи, фиброзно-жировые отложения и рубцы, если было изъязвление
(см. рисунок).
Рубцы, Гипопигментация и телеангиэктазии
после обратного развития гемангиомы
5. Капиллярные гемангиомы и лимфангиомы
не являются опухолями, но что они собой представляют?
Они представляют собой пороки
развития сосудов.
6. Что собой представляют сине-черные
гиперкератотические папулы?
Ангиокератомы. Имеется пять
типов ангиокератом:
1. Локализованные ангиокератомы
— обычно единичные, располагающиеся на конечностях.
2. Ангиокератома ограниченная
— имеющаяся с рождения в виде бляшек на одной из конечностей.
3. Ангиокератома Мибелли
— развивается в детстве или юности на тыльной поверхности кистей или стоп.
4. Ангиокератома Фордайса
— наиболее часто наблюдается на мошонке.
5. Ангиокератома туловища
диффузная (болезнь Фабри) — заболевание, наследуемое по рецессивному типу,
связанное с Х-хромосомой, при котором в эндотелии сосудов накапливается
тригексозид керамида. Множественные кожные поражения располагаются в области
между пупком и коленями. У пациентов нередко имеются гипогид-роз, парестезии,
заболевания сердца и почек.
7. Где и у кого наиболее часто возникают
сенильные ангиомы?
Сенильны ангиомы являются
приобретенными и широко распространены. Папулы размером 1-5 мм и цветом
от красного до пурпурного появляются в первую очередь на туловище и верхних
конечностях. Чаще всего они обнаруживаются у людей средних лет и пожилых.
По данным одного исследования, сенильные ангиомы были выявлены у 75 % пациентов
старше 64 лет.
8. Где можно обнаружить сосудистые
пятна (венозные "озерца")?
Эти темно-синие слегка возвышающиеся
папулы, располагающиеся на открытых участках кожи у пожилых пациентов,
чаще всего наблюдаются на ушах, губах и лице. Они могут быть по ошибке
приняты за меланому. Одно (или более) сосудистое пятно имеется у 12 % пациентов
старше 64 лет.
9. Каким наиболее характерным признаком
проявляется пиогенная гранулема?
Пиогенные гранулемы представляют
собой мягкие, красные папулы размером 5-10 мм, которые легко кровоточат
при небольшой травме (см. рисунок). Обычно они располагаются на коже, но
могут появляться и на слизистых оболочках или, редко, внутри кровеносных
сосудов. Одним из ее вариантов является гранулема беременных, образующаяся
на десне во время беременности. Патогенез до сих пор неизвестен, но примерно
треть из них возникает после местной травмы.
Пиогенная гранулема в области виска
у маленького ребенка
10. Где Вы скорее всего найдете поражение,
вызванное ангиолимфоидной гиперплазией?
Эти поражения чаще обнаруживаются
на коже головы и шеи. Они выглядят как красно-коричневые папулы, а гистологически
представляют собой скопления сосудов с выступающими эндотелиальными клетками,
часто в сочетании с узелковыми лимфо-цитарными инфильтратами, которые могут
выглядеть как лимфоидные фолликулы.
Поражения периодически сопровождаются
эозинофильным лейкоцитозом. Этиология неизвестна.
11. Какая сосудистая
опухоль имеет отношение к каналу Socquet-Hoyer?
Этот канал является артериальным
сегментом артериовенозного клубочкового анастомоза и может стать местом
развития гломусных опухолей. Одиночная опухоль представляет собой болезненный
пурпурного цвета узелок диаметром в несколько миллиметров. Склонность к
появлению множественных гломусных опухолей наследуется по аутосомно-доминантному
типу. Они могут превосходить размером одиночные опухоли и иногда ошибочно
принимаются за проявление синдрома blue-rubber bleb nevus (голубого
невуса).
12. Для какого синдрома
характерны телеангиэктазии (по типу циновки) на лице, губах, языке, ушах,
кистях и стопах?
Для синдрома Рандю-Вебера-Ослера,
или семейной геморрагической телеангиэктазии. У большинства пациентов наблюдаются
носовые кровотечения. Часто встречаются телеангиэктазии желудочно-кишечного
тракта. Могут встречаться и поражения мочеполового тракта, легких, ЦНС
и печени. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
13. Каковы наиболее
частые причины приобретенных телеангиэктазии на лице?
Постоянное воздействие ультрафиолетовых
лучей является ведущей причиной развития телеангиэктазии на лице. Другие
частые причины включают розацеа, заболевания соединительной ткани и злоупотребление
местным применением сильнодействующих стероидных препаратов.
14. Какие доброкачественные
приобретенные заболевания часто первоначально путают с саркомой Капоши?
Акроангиодерматит — высыпание
пурпурных пятнышек, папул и бляшек, обычно связанное с хронической венозной
недостаточностью. Сходные кожные образования могут возникать поверх пороков
развития артерий и вен.