1. Какие типы изменений кожи наблюдаются при заболеваниях почек?
Имеются три основные категории кожных изменений, связанные с болезнями почек:
1. Кожные проявления при почечной недостаточности, наблюдаемые почти у всех пациентов, страдающих ею.
2. Системные заболевания с выраженными проявлениями со стороны почек и кожи (например, пурпура Шенлейна-Геноха).
3. Болезни, поражающие почки, при которых биопсия кожи может помочь установлению диагноза даже в случае, когда кожные проявления выражены слабо (например, первичный системный амилоидоз).

2. Какие кожные проявления наблюдаются при почечной недостаточности? Кожные проявления при хронической почечной недостаточности

3. Какие кожные проявления отмечаются у пациентов, которым проводится диализ?
Многие изменения со стороны кожи, описанные у больных с хронической почечной недостаточностью, обнаруживаются и у пациентов, которых лечат перитонеальным диализом или гемодиализом. Значительная доля пациентов, находящихся на диализе, жалуются на зуд, который может быть сильным. В некоторых случаях при проведении диализа зуд усиливается. Почечный диализ может привести к появлению у пациента буллезных высыпаний, сходных с поздней кожной порфирией (см. рисунок А). Сообщалось о появлении угрей, связанных с проведением диализа и лечением тестостероном. Некоторые заболевания, при которых наблюдаются перфорации, связаны с хронической почечной недостаточностью, как леченной, так и не леченной методом почечного диализа. Они включают болезнь Кирле, реактивный перфорирующий коллагеноз и проникающий фолликулит. Некоторые авторы объединяют все перфорирующие заболевания, наблюдаемые у таких пациентов, под одним названием — "приобретенный перфорирующий дерматоз хронической почечной недостаточности". Патогенез этих состояний неясен. При лечении с помощью диализа у пациентов могут возникать осложнения, вызванные непосредственно данным видом лечения, такие как инфекционный или контактный дерматит в месте расположения перитонеальной канюли или артериовенозной фистулы.

4. Опишите изменения ногтей при хронической почечной недостаточности.
Как ногти Муэрке, так и симптом "половина на половину" связаны с хронической почечной недостаточностью. При симптоме "половина на половину" проксимальная половина ногтя имеет белый цвет, а дистальная часть сохраняет нормальную розовую окраску (см. рисунок В). Считается, что это связано с отеком ногтевого ложа. Ногти Муэрке имеют две поперечные параллельные белые полоски, отделенные друг от друга и от луночки участками нормального розового ногтя. Такие изменения ногтей связаны с гипоальбуминемией при заболевании почек.

Кожные проявления. А. Напряженный пузырь на тыльной поверхности кисти у пациента, проходящего лечение почечным диализом. В. Ногти "половина на половину" у пациента с хронической почечной недостаточностью

5. Что такое "уремический иней"?

Подобное изменение цвета лица, редко встречающееся в настоящее время, первоначально описано как классическое проявление хронической почечной недостаточности. Беловатые налеты, наблюдавшиеся на лице и шее, считались обусловленными отложением выкристаллизовавшейся из пота мочевины.

6. Что вызывает изменения пигментации кожи, отмечаемые при хронической почечной недостаточности?
Это результат увеличения количества меланина в базальном слое эпидермиса и поверхностных слоях дермы. Предполагают, что у таких пациентов снижен метаболизм |3-меланоцитстимулирующего гормона (3-МСГ) в связи с заболеванием почек, что ведет к повышению содержания (3-МСГ в плазме; гормон этот, в свою очередь, стимулирует производство меланина меланоцитами.

7. Что вызывает бледность при хронической почечной недостаточности?
Бледность вызывает в первую очередь анемия — неизбежный спутник хронической почечной недостаточности. Кроме того, может наблюдаться желтушный оттенок, который связывают с урохромными отложениями в коже.

8. Зуд — это обычное явление при любой форме почечной недостаточности?
Нет. У пациентов с острой почечной недостаточностью зуд не возникает. Однако он характерен для пациентов с хронической почечной недостаточностью. Кроме того, у некоторых пациентов с хронической почечной недостаточностью после лечения диализом зуд усиливается.
Точная причина уремического зуда неизвестна. Высказывается предположение, что в сыворотке крови пациентов с уремией присутствует гистаминвысвобождающий фактор, уменьшить или ослабить действие которого можно с помощью В-ультрафиолетового облучения. В другом исследовании было выявлено уменьшение общего числа нервных окончаний в коже пациентов с уремией и выдвинута гипотеза о нарушении иннервации кожи у пациентов с хронической почечной недостаточностью, возможно, вследствие нейропатии. Вторичный гиперпаратиреоидизм, который иногда развивается при хронической почечной недостаточности, также способен вызывать зуд.

9. Как лечить зуд при почечной недостаточности?
Прежде всего должна быть проведена специфическая диагностика. У пациентов с почечной недостаточностью могут быть и разнообразные поражения кожи, сопровождающиеся зудом, в том числе чесотка или аллергический контактный дерматит. Зуд также является реакцией на лекарственную терапию. Часто наблюдаемая сухость кожи уменьшается после исключения контакта с раздражающими средствами, при применении мягко действующего мыла или абсолютном отказе от пользования им, а также частом использовании смягчающих средств. В тех случаях, когда зуд является проявлением вторичного гиперпаратиреоидизма, может быть показано хирургическое лечение. Если специфических причин появления зуда не обнаружено, успех может принести В-ультрафиолетовое (БУФ) облучение.

10. Что такое перфорирующие заболевания кожи?
Это группа заболеваний, при которых происходит элиминация измененных компонентов кожи через эпидермис (процесс, называемый трансэпидермальной элиминацией). При этом несколько различных перфорирующих заболеваний связываются с хронической почечной недостаточностью, включая болезнь Кирле, реактивный перфорирующий коллагеноз и перфорирующий фолликулит.
При биопсии кожи у пациентов с хронической почечной недостаточностью отмечаются признаки более чем одного типа перфорирующего расстройства, поэтому было предложено отнести данное состояние к приобретенным перфорирующим дерматозам хронической почечной недостаточности. Подобное высыпание может встречаться у 10 % больных, лечащихся с помощью диализа, но наблюдается и у пациентов с почечной недостаточностью, не проходящих данного лечения. Очаги поражения состоят из папул с явлениями кератоза и узелков, располагающихся на коже туловища и конечностей (см. рисунок). Поражения чаще наблюдаются у темнокожих больных. Биопсия кожи подтверждает диагноз. Данное поражение может самопроизвольно разрешиться через несколько месяцев.

Перфоративная болезнь при хронической почечной недостаточности. На спине расположены маленькие эритематозные папулы с корками или шелушением в центре. Видны папулы с перфорациями, депигментированные участки — зоны предыдущих поражений

Болезнь Кирле — нозологическая единица, существование которой оспаривается некоторыми авторами. По первоначальному определению Кирле, это - болезнь, при которой атипичный клон кератиноцитов проникает через эпидермис в дерму. Реактивный перфорирующий коллагеноз — заболевание, при котором изначально атипичный коллаген выталкивается сквозь эпидермис из дермы.
Перфорирующий фолликулит характеризуется фолликулярными пробками и скручивающимися волосками, которые проникают через волосяной фолликул в дерму.

11. Опишите сыпь, появляющуюся при диализе, сходную с проявлениями порфирии.
У пациентов с хронической почечной недостаточностью, лечащихся с помощью диализа, иногда появляются повышенная травмируемость кожи, пузыри, гиперпигментация и гипертрихоз, которые неотличимы от кожных проявлений поздней кожной порфирии. Хотя у большинства этих пациентов уровень порфиринов в крови нормальный, у некоторых он повышен. Если у таких больных возникает анурия, их плазму и кал анализируют на содержание порфиринов.

12. Что такое болезнь Фабри (диффузная ангиокератома туловища)?
Это заболевание является следствием нарушения активности лизосомального фермента — сс-галактозидазы А, что ведет к отложению нейтральных гликосфинголипидов, в частности тригексозила керамида, во многих клетках и тканях тела. Болезнь наследуется по рецессивному типу, связана с Х-хромосомой и поражает почти исключительно мужчин. У гетерозиготных женщин симптомов обычно не наблюдается, хотя часто имеются характерные помутнения роговицы.

13. Опишите кожные поражения при болезни Фабри.
Кожные поражения при болезни Фабри проявляются в виде ангиокератом. Первоначально, обычно в раннем детстве, появляются точечные эритематозные или пурпурные пятнышки или плоские папулы с легким шелушением, которые постепенно увеличиваются в числе и размерах. Они обычно располагаются в "зоне купального костюма" -районе между поясом и коленками.
Эти поражения могут быть едва видны. Постановке диагноза помогает биопсия кожи, поскольку окраска судаковым черным В, красным-алым или йодной кислотой — реактивом Шиффа указывает на отложение гликолипидов в коже. Для облегчения постановки диагноза используется электронная микроскопия, т. к. она выявляет характерные отложения гликолипидов в цитоплазме (обычно внутри эндотелиальных клеток). Симптомы болезни Фабри — приступы острой боли, особенно в кистях и стопах — часто возникают уже в детстве. В зрелом возрасте могут отмечаться ишемия и инфаркт сердца, транзиторные приступы ишемии, инсульты и прогрессирующая почечная недостаточность.

Точечные сосудистые пятнышки и папулы при болезни Фабри. Поражения располагаются в "зоне купального костюма"

14. При каких васкулитах часто поражаются почки и кожа?
Лейкоцитокластический васкулит, узелковый периартериит, пурпура Шенлейна-Геноха, гранулематоз Вегенера. Когда поражения кожи дают основание думать о развитии васкулита, для подтверждения диагноза и определения типа вовлеченных сосудов и характера воспаления следует провести биопсию кожи (см. также главу 15). В процесс могут вовлекаться различные сосуды — от маленьких посткапиллярных венул (Лейкоцитокластический васкулит) до артерий среднего размера (узелковый периартериит). Если подтверждается диагноз васкулита, то следует проверить, нет ли поражения почек.

15. Как проводить биопсию при диагностике системного амилоидоза?
При первичном амилоидозе белок легкой цепи иммуноглобулина откладывается в коже, сердце, селезенке, суставах, периферических нервах и ладонных связках. Кожные проявления могут включать пурпуру на верхней половине туловища, лице и шее и, что особенно характерно для первичного системного амилоидоза, на веках. Сообщается также о наличие восковидных папул, особенно на ладонях и кончиках пальцев. Даже при отсутствии изменений в коже ее биопсия помогает в диагностике первичного системного амилоидоза. Для подтверждения диагноза проводится биопсия кожи (даже если нет видимых клинических проявлений) жировой клетчатки живота, тканей языка и прямой кишки. Это позволяет избежать проведения более травмирующих биопсий внутренних органов.