1. У какой части населения отмечается острая крапивница?
По крайней мере один случай крапивницы в течение жизни отмечают 10-20 % населения.

2. Является ли хроническая крапивница преимущественно аллергическим заболеванием?
Нет. Исследования показали, что у больных хронической крапивницей аллергия, даже при семейной склонности к ней, отмечалась с той же частотой, что и в общей популяции. С другой стороны, у пациентов с атопическими заболеваниями (экзема, сенная лихорадка, астма) острая крапивница продолжительностью 1-3 дня встречается чаще, чем среди здоровых лиц. В этой группе она имеет аллергическую природу и во многих случаях связана с пищей.

3. Какова причина большинства хронических крапивниц?
Причины хронических крапивниц, несмотря на активное изучение, как правило, остаются невыясненными. За исключением физической и хронической аутоиммунной, в 95 % случаев крапивницы рассматриваются как идиопатические.

4. Какова распространенность физической крапивницы?
Champion R. H. сообщил, что из 554 больных крапивницей, наблюдавшихся в университетской клинике в Англии, физическая крапивница наблюдалась у 17,5 %; большинство остальных форм — идиопатические.
Физическая крапивница чаще всего представлена дермографизмом (8,5 %), холинер-гической (5,1 %) и приобретенной холодовой крапивницей (2,5 %).

У пациента с дермографизмом выявляется зависимость степени реакции от величины давления при механическом воздействии

5. Существует ли взаимосвязь между хронической крапивницей и наличием ауто-антител?
У13-14 % больных идиопатической хронической крапивницей выявлялись антитирео-идные микросомальные антитела (в 2 раза чаще, чем в контрольной группе). Некоторые больные хронической крапивницей реагируют на внутрикожное введение собственной сыворотки образованием волдыря и покраснением, сохраняющимися в течение 8 ч. У многих из этих пациентов определялись антитела класса IgG в сыворотке, реагирующие с сс-субъединицей высокоаффинитетного IgE-рецептора тучных клеткок и базофилов. У других больных IgG-антитело, по-видимому, реагирует с самим IgG. Показатель обнаружения IgG-антител у больных хронической крапивницей, еще окончательно не определен, но, по данным некоторых клиник эти антитела выявляются у 1/3 пациентов.

6. Назовите компоненты "триединой реакции".
1. Расширение сосудов (эритема).
2. Увеличение проницаемости сосудов (волдырь).
3. Аксон-рефлекс (воспалительная гиперемия). Эту реакцию можно вызвать введением гистамина внутрикожно.

7. Каков механизм аксон-рефлекса?
Аксон-рефлекс возникает при стимуляции чувствительных нервных окончаний с антидромным проведением импульса и высвобождением нейрокининовой субстанции Р. Субстанция Р непосредственно вызывает расширение сосудов и высвобождение гистамина и других медиаторов из тучных клеток кожи.

8. Перечислите 5 медиаторов, способных непосредственно вызвать расширение сосудов в коже и увеличить их проницаемость.
Гистамин Фактор активации тромбоцитов Простагландин D₂ (PGD₂) Брадикинин Лейкотриены С4 и D4

9. Назовите 3 медиатора, которые могут вызвать расширение сосудов и увеличение их проницаемости опосредованно, через тучные клетки.
Субстанция Р, анафилатоксины СЗа, С4а и С5а и фактор высвобождения гистамина. Субстанция Р оказывает еще и прямое действие на кровеносные сосуды.

10. Какие клетки вырабатывают факторы высвобождения гистамина?
Вещества, высвобождающие гистамин и другие медиаторы из базофилов и/или тучных клеток, секретируются нейтрофилами, тромбоцитами, альвеолярными макрофагами, Т-лимфоцитами, В-лимфоцитами и моноцитами.

11. Некоторые крапивницы, вызываемые физическими факторами, могут быть пассивно переданы с сывороткой крови больных. Какие именно?
Имеются сообщения об опосредованной IgE-передаче приобретенной холодовой крапивницы, некоторых видов солнечной крапивницы и дермографизма. Исчезновение этого эффекта под инактивирующим действием тепла и при применении адсорбентов позволили экспериментально установить роль IgE как посредника в такой передаче.

12. При какой форме крапивницы больной может утонуть?
У пациентов с приобретенной холодовой крапивницей пребывание в холодной воде может вызвать массивное высвобождение медиаторов. При этом у больного не исключено развитие шока, в результате которого он может утонуть.

13. Как быстро после действия холода возникают волдыри при приобретенной холодовой крапивнице?
Волдыри не развиваются в момент действия холода, а появляются скорее при согревании. Задержка вероятнее всего обусловлена уменьшением кровоснабжения кожи во время холодового воздействия.

Положительный тест с кубиком льда у пациента с приобретенной холодовой крапивницей

14. Только при одной форме крапивницы имеются волдыри, наличия которых достаточно для постановки точного диагноза. При какой именно?
Волдыри при холинергической крапивнице абсолютно отличны от таковых при других формах крапивницы. Они обычно малы, точечны (часто сравниваются по размеру с карандашной резинкой), характеризуются выраженной краснотой, однако иногда сливаются, образуя более крупные элементы.

15. Где обычно развивается холинергическая крапивница?
На верхней части груди и шее. Поражение может захватывать и конечности.

16. Какие факторы способствуют возникновению холинергической крапивницы? По какому механизму они вызывают образование волдырей?
Физические упражнения, теплые ванны, душ и эмоциональные переживания являются классическим пусковым механизмом холинергической крапивницы. Повышается температура ядра тела, которая воспринимается центрально, приводя к эфферентному холинергическому выбросу в кожу и дегрануляции тучных клеток.

17. Как классифицируются солнечные крапивницы?
Солнечные крапивницы классифицируются по длине полны света, их вызывающей.

18. Что такое симптом Дарье?
Симптом Дарье наблюдается при пигментной крапивнице. Пигментная крапивница частое проявление мастоцитоза, при котором по телу разбросаны пятна желтовато-коричневого или красновато-коричневого цвета, содержащие повышенное количество тучных клеток. Щелчок по коже в области пигментного пятна вызывает образование волдыря в пределах участка пигментации.

Симптом Дарье у пациента с пигментной крапивницей

19. Как часто аспирин вызывает или усиливает крапивницу?
Аспирин редко вызывает крапивницу у пациента, не имеющего каких-либо других симптомов, но у многих пациентов с хронической крапивницей высыпание волдырей усиливается при приеме аспирина или нестероидного противовоспалительного средства в активной фазе заболевания. Обычно те же пациенты могут принимать аспирин без риска, если заболевание находится в неактивной стадии. Это говорит о том, что аспирин является не причинным, а неспецифическим усиливающим фактором, действующим, вероятно, на фармакологическом уровне. Согласно данным ретроспективных и проспективных исследований, прием аспирина вызывает обострение у 20-40 % больных крапивницей в острой стадии.

20. Каков прогноз при хронической крапивнице?
Champion R. Н., наблюдавший 554 больных крапивницей, обращавшихся в клиническое отделение больницы в Англии, сообщил, что через 6 месяцев у 50 % пациентов все еще отмечалась активная стадия заболевания. Из них у 40 % возникали, по крайней мере периодически, симптомы крапивницы и 10 лет спустя. Прогноз был несколько хуже у пациентов с ангионевротическим отеком в качестве единственного проявления и еще хуже — при сочетании ангионевротического отека с крапивницей.

21. За последние годы многое выяснено о гистологическом компоненте в возникновении хронической идиопатической крапивницы. Какие 3 основные типа клеток обнаружены в увеличенном количестве при биопсии?
Характерной гистологической находкой при хронической (в отсутствие васкулита) крапивнице является периваскулярный инфильтрат. Выявляется увеличенное количество лимфоцитов. Количество тучных клеток увеличено примерно в 10 раз, и отмечается рост содержания гистамина. Хотя содержание эозинофилов обычно невелико, интенсивное отложение основного щелочного белка эозинофилов наблюдается в тканях у 50 % больных, указывая тем самым на вовлечение эозинофилов в воспалительный процесс.

22. Каковы типичные гистологические отличия уртикарного васкулита от хронической идиопатической крапивницы?
У пациентов с уртикарным васкулитом обычно выявляется некротизирующий васку-лит мелких венул с накоплением иммуноглобулина и комплемента. У пациентов с низким содержанием комплемента в сыворотке крови (гипокомплементарный уртикар-ный васкулит) преобладают нейтрофильные лейкоциты, в то время как у больных с нормальным уровнем комплемента в сыворотке более типично наличие лимфоцитар-ного инфильтрата.

23. Могут ли клинические проявления указать на наличие уртикарного васкулита?
В отдельных случаях поражения при васкулите напоминают таковые при идиопатической крапивнице, однако они считаются более стойкими и способны сохраняться более 24 ч. После разрешения такие поражения оставляют после себя участок кровоизлияния вследствии выхода эритроцитов в окружающие сосуд ткани. Часто наблюдаются и сопутствующие общие симптомы — артралгия и миалгия. Скорость оседания эритроцитов нередко увеличена, могут выявляться аутоантитела и признаки поражения почек.

24. Определенные сведения из анамнеза жизни больного могут указывать, что рецидивирующий ангионевротический отек носит наследственный характер. Что это за сведения?
От 75 % до 85 % больных с наследственным ангионевротическим отеком (НАНО) указывают на наличие подобных приступов у родственников. Приступы ангионевротического отека характеризуются отсутствием волдырей и зуда, сопутствующих иди-опатическому ангионевротическому отеку. При НАНО приступы ангионевротического отека часто провоцируются травмой или хирургическим вмешательством. Выраженная стриктура верхних дыхательных путей наблюдается почти исключительно при НАНО и не характерна для обычного идиопатического ангионевротического отека. Частое явление при НАНО — приступы острой боли в животе, обусловленные отеком стенки кишки. Кроме того, тяжесть приступа НАНО обычно возрастает в течение нескольких дней, и они плохо купируются антигистаминными препаратами или адреналином.

25. Почему дефицит С1 -эстеразы не учитывается при дифференциальной диагностике хронической крапивницы?
В основе НАНО лежит наследственный дефицит ингибитора С1-эстеразы. У пациентов отмечаются рецидивирующие приступы ангионевротического отека без зуда, но при отсутствии крапивницы. Таким образом, НАНО никогда не является частью дифференциальной диагностики крапивницы.

26. Каким скрининговым лабораторным тестом определяется наличие НАНО?
Тестом на С4 в сыворотке крови. Содержание С2 в промежутке между приступами находится в пределах нормы. У 15-20 % больных ингибитор С1-эстеразы может быть в пределах нормы, однако не функционировать, и стандартное иммунологическое исследование не выявит этих больных. Необходимое функциональное исследование не всегда доступно, и, кроме того, оно дороже, чем определение уровня С4.

27. Какому методу лечения отдать предпочтение при НАНО?
НАНО наследуется по аутосомно-доминантному типу. Андрогены со слабым маскулинизирующим эффектом, такие как даназол или станозолол, стимулируют синтез нормального ингибитора С1-эстеразы в печени таких больных. Пациенты с нефункционирующим ингибитором С1 -эстеразы также поддаются лечению, поскольку у них имеется один нормальный ген.

28. Что назначать пациентам с НАНО в качестве профилактики перед хирургическим вмешательством?
Эффективным профилактическим мероприятием для предотвращения приступа НАНО, который может быть спровоцирован хирургическим вмешательством, является назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (15 г в день в течение 2-3 дней) или введение перед операцией [2-3 единиц 450 мл X 2 (3)] свежезамороженной плазмы для восстановления нормального уровня ингибитора С1-эстеразы.

29. У пациента 60 лет возникли новые приступы ангионевротического отека без зуда и отмечается понижение уровня С4. Какое заболевание надо предполагать в первую очередь?
Приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы. Данное состояние обычно отмечается у больных лимфомами, в крови которых циркулирует IgM с низким молекулярным весом, а также снижен уровень ингибитора С1-эстеразы и малы уровни С1-С4. Механизм активации С1 осуществляется путем реакции с иммунным комплексом или связывания С1 с антиидиотипическим антителом, прикрепленным к иммуноглобули-ну на поверхности клетки опухоли. Приобретенный дефицит С1 -эстеразы также был отмечен при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка), карциноме и наличии IgG-антител против ингибитора С1-эстеразы. В последнем случае уровни С1 — в пределах нормы. Лечение андрогенами может быть успешным у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора С1 -эстеразы за счет увеличения его продукции печенью.