1. Дайте определение фоточувствительности.
Общепризнанного определения нет. Большинство дерматологов расценивают фоточувствительность как появление или обострение дерматоза (включая зуд или болезненность кожи), развившиеся вследствие воздействия солнечных лучей. В некоторых случаях пациенты не могут четко связать высыпание с влиянием солнечного света в связи с запаздыванием развития симптомов. Таким образом, если поражение кожи локализуется на фотоосвещаемых участках (даже без указаний больного на четкую связь с воздействием солнца), многие дерматологи классифицируют заболевание как фотодерматоз. Некоторые фоточувствительные реакции (например, фототоксические медикаментозные реакции) очень похожи на солнечные ожоги, однако развиваются в ответ на значительно меньшую дозу солнечных лучей, чем таковые у здоровых людей.

2. Как классифицируются фоточувствительные дерматозы? Классификация фотодерматозов

3. Существуют ли другие фотореактивные дерматозы?
Подобно классическим фоточувствительным дерматозам, некоторые заболевания кожи иногда начинаются или обостряются под воздействием солнечных лучей. К таковым относятся: ряд вирусных дерматозов (Herpes simplex labialis), многоформная эритема, кольцевидная гранулема, диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, эритематозный пемфигус.

4. Какие вопросы следует задать больному при подозрении на наличие у него фоточувствительности?
1.Как быстро появляются высыпания на коже после солнечного воздействия? Одни поражения (например, солнечная крапивница) развиваются через несколько минут после воздействия солнечных лучей, другие (например, хроническая кожная красная волчанка) — спустя несколько недель.
2. Были ли у Вас подобные высыпания на воздействие солнечных лучей раньше? Некоторые реакции кожи (например, полиморфные солнечные реакции) рецидивируют или протекают сезонно, в то время как другие (например, фоточувствительные медикаментозные реакции) появляются однократно.
3. Наблюдались ли подобные реакцииу родственников? Некоторые фоточувствительные реакции являются наследственными (эритропоэтическая протопорфирия) или встречаются более часто в определенных расовых группах (например, полиморфная солнечная реакция у североамериканских индейцев).
4. Обрабатывали ли Вы чем-нибудь кожу? Многочисленные средства (мыла, парфюмерия) могут вызвать фотоаллергический контактный дерматит.
5. Какие медикаменты Вы принимали внутрь? Многие препараты становятся причиной фоточувствительных реакций.
6. Имеются ли у Вас другие симптомы поражения кожи ? Зуд — типичная жалоба при определенных дерматозах (фотоаллергический контактный дерматит). Ряд других заболеваний (эритропоэтическая протопорфирия) характеризуется болезненностью или чувством жжения.
7. Что Вас беспокоит еще, помимо поражений кожи? При некоторых фоточувствительных дерматозах поражается только кожа, при других (например, системная красная волчанка) — внутренние органы.

5. Каков ключевой признак фотодерматозов?
Локализация поражений кожи. Обычно высыпания встречаются на участках кожи, наиболее интенсивно подверженных инсоляции: лицо, шея, V-образная область груди, тыльная поверхность кистей, верхние конечности. Участки, защищенные от солнечных лучей (волосистая часть головы, верхние веки, инфраназальные и субментальные области, закрытые одеждой), интактны. При фотоконтактных дерматитах поражаются облученные солнцем участки, на которые был нанесен фотоаллерген.

6. Каковы наиболее частые причины фоточувствительных дерматозов?
Медикаменты, вводимые как системно, так и местно. Полиморфные световые высыпания — наиболее частая причина хронического фотодерматита. Другие причины — порфирия, красная волчанка и дерматомиозит.

7. Что такое медикаментозные дерматиты?
Фототоксические и фотоаллергические медикаментозные реакции

Фототоксическая медикаментозная реакция. Эритема по типу солнечного ожога на щеках, шее, V-образном участке груди, дорсальной поверхности предплечий

8. Какие препараты обычно вызывают фотодерматиты?

Некоторые препараты, в частности производные фенотиазина, вызывают фототоксические и фотоаллергические реакции. Следует учесть, что список препаратов, потенциально способных вызывать фотодерматиты, постоянно расширяется, в связи с чем любой из них должен рассматриваться у больных с фоточувствительными реакциями как потенциальный этиологический агент.

9. Какие местноприменяемые вещества чаще всего вызывают фотоконтактные дерматиты?
Дериваты дегтя, псорален, Галогенизированные салициланилиды, солнцезащитные (ПАБК и бензофеноны) и ароматизирующие (6-метилкумарин) средства. Кроме того, растения, содержащие фурокумарины, вызывают фитофотодерматиты (смоковница, сельдерей, пастернак, луговые травы, фенхель, шиповник, клевер, лимон и другие цитрусовые). Фурокумарины находятся в кожуре лимона; учтите этот факт при подготовке к вечеринке (см. рисунок В).

Фотоконтактный дерматит. А. Эритема на дорсальной поверхности пальцев рук, вызванная кремом для загара, содержащим ПАБК. В. Пациент чистил плоды лайма для пикника. На следующий день появилась линеарная эритема на боковых и дорсальных поверхностях пальцев, где произошел контакт кожи с соком лайма

10. Что такое стойкая световая реактивность?
Под стойкой световой реактивностью подразумеваются фотодерматиты, связанные с местным или системным применением лекарств и сохраняющиеся длительное время после их отмены. У больных отмечается повышенная чувствительность к широкому спектру светового излучения, вплоть до видимого диапазона, что делает их нетрудоспособными. Актинический ретикулоид представляет собой стойкий и тяжелый вариант фотодерматита, встречающегося в основном у пожилых людей.

11. Что такое полиморфные световые высыпания (ПСВ)?

ПСВ — распространенные хронические высыпания, обычно появляющиеся в первые три десятилетия жизни. В семейном анамнезе может отмечаться повышенная чувствительность к солнечному свету. Заболевание обычно начинается после инсоляции весной или ранним летом. Иногда отмечается феномен "закаливания", характеризующийся постепенным улучшением течения заболевания на фоне продолжающегося воздействия солнечных лучей.
Высыпания обычно полиморфны и проявляются эритематозными пятнами, папулами, бляшками, пузырьками и пузырями на лице, шее, груди, тыльной поверхности кистей и губах.
ПСВ распространены у коренных жителей Северной и Южной Америки (световое пруриго (или световая почесуха). Этиология заболевания неизвестна; у большинства пациентов не выявляются антинуклеарные антитела. Отмечается повышенная чувствительность к УФА, УФВ или к обоим спектрам.

Полиморфные световые высыпания. Эритематозная чешуйчатая бляшка на боковой поверхности шеи, рецидивирующая каждой весной

12. Как диагностировать полиморфные световые реакции?
Диагноз устанавливается на основании клинических данных (рецидивирующие фотовысыпания, появляющиеся каждой весной или ранним летом) и результатов гистологического исследования. Следует отметить, что специфических клинических, гистологических и лабораторных показателей нет. В связи с этим биопсия проводится в основном для исключения других причин и типов фоточувствительных дерматозов (красная волчанка, фотомедикаментозные реакции). С этой же целью назначают проведение прямой РИФ (для исключения кожной формы красной волчанки), определение антинуклеарных антител (анти-Ro/SS-A антитела) и порфиринов (для исключения эритропоэтической протопорфирии). Световой тест может выявить снижение минимальной эритемной дозы, т. е. уменьшение дозы ультрафиолета, необходимой для появления эритемы.

13. Как лечить полиморфные световые реакции?
Солнцезащитных средств недостаточно. Назначают местные стероиды, бета-каротин, антималярийные препараты, ПУВА-терапию (псорален и УВА).

14. Что такое солнечная крапивница?
Крапивницу может вызвать ультрафиолетовый и даже видимый свет. Уртикарии появляются в течение нескольких минут после солнечного облучения, сопровождаются болезненностью и зудом. В редких случаях развивается анафилактический шок.

15. Как дифференцировать фотодерматозы у младенцев и детей постарше?
В неонатальный период фотодерматозы встречаются редко, что объясняется, по-видимому, минимальным воздействием солнечных лучей. Тем не менее может развиться неонатальная красная волчанка (красная волчанка новорожденных), обостряющаяся под воздействием солнца. У таких больных отмечаются эритематозные, часто аннулярные бляшки на лице и скальпе. Почти у всех детей и их матерей определяются в крови циркулирущие анти-Ro/SS- А антитела (и, возможно, анти-Ro/SS-B антитела). При дифференциальной диагностике необходимо также учитывать генодерматозы, характеризующиеся повышенной фоточувствительностью.
У детей также наблюдаются следующие виды фотодерматозов: полиморфные световые высыпания, фотомедикаментозные реакции, фотоконтактные дерматиты, Hydroa aestivale (Базена оспа световая), Hydroa vacciniforme (оспа световая), эритропоэтическая протопорфирия, кожная форма красной волчанки.

16. Как отличить Hydroa aestwale от Hydroa vacciniforme?
Это редкие везикуло-папулезные фотодерматозы у детей неизвестной этиологии, локализующиеся в основном на лице (нос, щеки), ушах, груди и тыльной поверхности кистей. Hydroa aestwale (Базена оспа световая) встречается чаще у девочек и не оставляет рубцов, Hydroa vacciniforme (оспа световая) — у мальчиков и оставляет поверхностные рубцы.

17. Какие порфирии относятся к фотодерматозам?
Наиболее распространена поздняя кожная порфирия (ПКП). Она развивается через некоторое время после инсоляции, поэтому часто больные не связывают заболевание с этим фактором. Кожные изменения, наблюдаемые при ПКП, встречаются также у больных вариабельной порфирией, наследственной копропорфирией, псевдопорфирией. Более выраженная фоточувствительность отмечается при эритропоэтической протопорфирии, врожденной эритропоэтической порфирии, эритропоэтической копропорфирии.

18. Опишите кожные поражения у больных поздней кожной порфирией.
Больные предъявляют жалобы на повышенную ломкость кожи, особенно на тыльной поверхности кистей, отмечающуюся при малейших травмах. Поражения локализуются на тыльной поверхности кистей, стоп, лице, верхней части туловища и характеризуются напряженными пузырями, глубокими эрозиями, заживающими с образованием рубцов или нарушением пигментации, а также атрофией и милиумами (белыми угрями). На груди и лице могут развиться склеротически утолщенные бляшки. Больные не всегда связывают заболевание с воздействием солнечных лучей, однако при сборе анамнеза выясняется, что обострения возникают летом или после интенсивной инсоляции.

Везикулы, корки и милии на руках у пациента с поздней кожной порфирией, спровоцированные алкоголизмом

19. Какова причина развития поздней кожной порфирии?
Порфирия обусловлена специфической ферментопатией, приводящей к накоплению в организме порфиринов. Они поглощают световые лучи в диапазоне 400-405 нм (нижний спектр видимых лучей). Поглощенная энергия передается клеточным структурам или молекуле кислорода, вызывающей повреждение тканей.
ПКП связана с дефицитом уропорфириногендекарбоксилазы. Выделяют 2 формы заболевания — наследственную и приобретенную. У больных с приобретенной формой выявляется дефицит фермента только в печени, поэтому часто дерматоз развивается в результате действия на печень алкоголя, эстрогенов, гексахлорбензола и препаратов железа. При наследственной форме отмечается ферментопатия во многих тканях. Описано гетерозиготное и гомозиготное наследование недостаточности уропорфириногендекарбоксилазы.

20. Как диагностировать позднюю кожную порфирию?
Флюоресцентный спектрофотометрический анализ плазмы — наиболее быстрый скрининговый тест. Длина волны возбуждения 400-410 нм. Острый пик при 619 нм подтверждает наличие нарушения порфиринового обмена. Для дальнейшей дифференцировки специфических порфирий проводится исследование на содержание порфиринов в суточной порции мочи. При ПКН отмечается повышение уровня уропорфирина и 7-карбоксилпорфирина-III. Также необходимо исследовать кал на порфирины. У больных ПКП отмечается нормальный уровень протопорфиринов в кале, однако повышено содержание изокопрогюрфиринов.

21. Как отличить порфирию variegate (ПV) от поздней кожной порфирий?
ПV характеризуется изменениями кожи, не отличимыми от таковых при ПКП, однако у больных ПV отмечаются повышение уровня протопорфиринов в кале и незначительное увеличение уропорфиринов, а также острые приступы, подобные таковым при острой интермиттирующей порфирий.

22. Как лечить ПКП?
1. Исключение действия агентов, способных вызвать ПКП (например, алкоголь).
2. Защита от ультрафиолетовых и лучей видимого светового диапазона.
3. Флеботомия — метод выбора, т. к. ее выполнение уменьшает запасы железа в организме. Удаление по 500 мл крови производится периодически до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до 100-110 г/л или не появятся побочные эффекты.
4. Прием хлорохина в небольших дозах. Однако при этом необходимо тщательно следить за функцией печени и не допускать появления эффектов гепатотоксичности.

23. Каковы кожные проявления эритропоэтической протопорфирии?
Заболевание развивается в детстве, редко — у взрослых. Фоточувствительность резко повышена, после инсоляции очень быстро появляются чувство жжения и резкой болезненности. Характерны эритема, отек, волдырные элементы, пузырьки и пурпура на носу, щеках и тыльной поверхности кистей. В дальнейшем поражения кожи атрофируются, появляются восковидные рубцы. В области суставов кистей кожа утолщается, становится блестящей и морщинистой, что делает их похожими на руки очень старых людей.

24. Как поставить диагноз эритропоэтической протопорфирии?
Эритропоэтическая протопорфирия обусловлена дефицитом феррохелатазы. В эритроцитах и кале уровень протопорфиринов повышен. При флюоресцентном исследовании эритроциты издают кораллово-красное свечение (исследования проводят в темном помещении).

25. Как лечить эритропоэтическую протопорфирию?
Терапия в основном превентивная и направлена на защиту кожи от ультрафиолета и видимого света. Эффективен бета-каротин (внутрь в капсулах).

26. Встречаются ли какие-нибудь другие нарушения у больных эритропоэтической протопорфирией?
Примерно у 11 % больных наблюдается анемия неизвестной этиологии. В раннем возрасте может быть холелитиаз. Печень поражается часто, но только в редких случаях возникает выраженная печеночная недостаточность.