1. Дайте определение васкулитов. Какова их классификация?
Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Тем не менее сосудистые синдромы — это полисистемные нарушения, часто поражающие органы с богатым кровоснабжением, в частности кожу.
Общепризнанной классификации нет. Наиболее часто применяется классификация, основанная на размерах пораженных сосудов (см. таблицу). Подклассификация различных васкулитных синдромов основана на специфических клинических и гистологических критериях. Американская ассоциация ревматологов определила критерии для многих сосудистых заболеваний. Диагностические критерии васкулитов аналогичны таковым при системной красной волчанке.

2. Существуют ли специфические серологические маркеры васкулитов?
Да. Антимиелопероксидазные антитела против цитоплазматических компонентов нейтрофилов. Применяются для диагностики сегментного некротизирующегося гломерулонефрита и системных васкулитов. Антитела против цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (c-ANCA) были выявлены у 66-90 % больных с активным гранулематозом Вегенера. Если у пациентов с легочно-ренальным синдромом выявляется антитело типа р-ANCA, то у них вероятнее всего имеется микрополиангиит.

3. Что такое лейкоцитокластический васкулит?
Лейкоцитокластический васкулит, известный также под названиями лейкоцитокластический ангиит и аллергический, или некротизирующийся, васкулит, характеризуется пурпурой, возвышающейся над уровнем кожи (пальпируемая пурпура). Наиболее часто он поражает конечности. При гистологическом исследовании выявляются периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофилов или их остатков. В стенках сосудов отмечаются фибриноидные изменения или некроз.

Лейкоцитокластический васкулит. Типичные высыпания в виде пальпируемой пурпуры

4. Назовите системные заболевания, при которых выявляется лейкоцитокластический васкулит.

5. Какие еще существуют причины лейкоцитокластического васкулита? 
Инфекции — гепатит В, острые респираторные инфекции (вирусные или бактериальные), стрептококковая инфекция, бактериальный эндокардит.
Лекарства — аспирин, сульфонамиды, пенициллины, барбитураты, амфетамины, пропилтиоурацил.
Злокачественные опухоли — лимфомы, карцинома толстой кишки или волосатоклеточная лейкемия.

6. Как дифференцировать гигантоклеточный артериит от артериита Такаясу?
При обоих заболеваниях поражаются крупные сосуды. Артериит Такаясу характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением аорты и ее крупных ветвей в основном у больных в возрасте до 50 лет. Гигантоклеточным артериитом страдают лица старше 50 лет; заболевание проявляется гранулематозным васкулитом аорты и крупных ветвей. При гигантоклеточном артериите в процесс вовлекаются преимущественно экстракраниальные ветви каротидной артерии, особенно височная артерия, что может привести к полной потере зрения, если терапия системными стероидами начата несвоевременно.

7. Какие органы вовлекаются в процесс при классическом узловатом полиартериите?
Почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, периферическая нервная система. Узловатый полартериит характеризуется сегментным некрозом мелких и средних мышечных артерий. Проявления поражения носят органический характер, неспецифичны и зависят от того, какой орган поражен. Легочные артерии обычно в процесс не вовлекаются. Средний возраст начала заболевания — 48 лет, мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Диагноз устанавливается на основании гистологических данных или обнаружения при ангиографии типичных аневризм средних сосудов.

Узловатый полиартериит. На ангиограмме почек выявляются множественные аневризмы

8. Чем отличается классический узловой полиартериит от болезни Кавасаки?
При обоих заболеваниях поражаются сосуды среднего диаметра. Полиартериит характеризуется некрозом средних и/или мелких артерий при отсутствии гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров или венул. Болезнью Кавасаки страдают в основном дети со слизисто-кожным лимфатическим синдромом (аденопатия, глоссит, хейлит, конъюнктивит); при этом в процесс вовлекаются крупные сосуды (их поражение проявляется коронарным артериитом, аневризмами коронарных артерий и инфарктом миокарда), средние сосуды и мелкие артерии.

9. Каково основное различие между микроскопическим полиангиитом и узловатым полиартериитом?
Для обоих системных заболеваний характерен васкулит; при этом в процесс вовлекаются артериолы, венулы или капилляры. При микроскопическом полиангиите поражаются мелкие сосуды, при узловом полиартериите — средние артерии.

10. Каковы основные признаки синдрома Черджа-Стросса?

11. Повторите основные признаки синдрома Черджа-Стросса.
Диагностические критерии синдрома Черджа-Стросса, легче запомнить, прибегнув к мнемоническому сокращению BEANSAP: Blood Eosinophilia (эозинофилия крови), Asthma (астма), Neuropathy (нейропатия), Sinus abnormalities (поражения синусов), Allergies (аллергия) and Perivascular eosinophils (околососудистая эозинофилия).
Американская ассоциация ревматологов утвердила данные критерии для диагностики синдрома Черджа-Стросса; при этом наличие 4-х критериев подтверждает диагноз в 85 % случаев.

12. Перечислите основные признаки гранулематоза Вегенера.
Существует 4 критерия для диагностики гранулематоза Вегенера:
1. Патологические изменения осадка мочи (эритроцитарные цилиндры или более 5 эритроцитов в поле зрения при сильном увеличении).
2. Патологические изменения, выявляемые при рентгенографии груди (узелки, полости, инфильтраты).
3. Язвы в полости рта или выделения из носа.
4. Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

13. Есть ли легкий способ запомнить эти критерии? 
Мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):
R = Chest Radiograph (рентгенография)
О = Oral ulcers (язвы полости рта)
U = Urinary sediment (осадок мочи)
G = Granulomas (гранулемы)
Н = Hemoptysis (кровохарканье) Кровохарканье в период болезни - это дополнительный пятый критерий.

14. Существуют ли кожные изменения при гранулематозе Вегенера?

15. Гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Стросса очень похожи. Как их отличить?
Часто различить эти заболевания очень сложно, т. к. для обоих характерны поражения легких, синусов, носа; кроме того, все классические признаки одновременно встречаются у одного больного очень редко. Во многих случаях отмечается перекрестное присутствие симптомов системных васкулитов, подобно тому, как это бывает при ревматических болезнях.
Информативным тестом является применение цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (при гранулематозе Вегенера они обычно выявляются в высоком титре, при синдроме Черджа-Стросса - отсутствуют), однако он не включен в перечень современных диагностических критериев этих заболеваний. Наличие или отсутствие других признаков (и сопутствующих симптомов) подтверждает диагноз в большинстве случаев.

16. Как лечить гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Стросса?
Основной метод лечения обоих заболеваний — назначение системных кортикостероидов.
Циклофосфамид очень эффективен при лечении гранулематоза Вегенера, что позволяет дифференцировать его от синдрома Черджа-Стросса.

17. Опишите клинические признаки пурпуры Шенлейна-Геноха.
Применяется мнемоническое правило РААН.
Purpura(пурпура)
Abdominal Pain (боль в животе)
Arthralgias (артралгии)
Hematuria (гематурия)
Известное также под названием "анафилактоидная пурпура", заболевание локализуется обычно на конечностях и ягодицах. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов из очагов поражения определяется IgA. Встречается в любом возрасте, однако чаще болеют дети 3-10 лет. Требуется поддерживающая терапия.

Пурпура Шенлейна-Геноха

18. Что такое криоглобулины?
Криоглобулины — патологические циркулирующие иммуноглобулины, осаждающиеся при низких температурах и снова растворяющихся при 37 °С. Преципитация, происходящая в микрососудах, проявляется по разному: пурпурой (лейкоцитокластический васкулит при гистологическом исследовании), пузырями, язвами, феноменом Рейно, цианозом дистальных отделов конечностей. Криоглобулины относятся к антителам класса IgG и IgM и часто обнаруживаются у больных с парапротеинемиями (при множественной миеломе и макроглобулинемии). Смешанная криоглобулинемия (участвуют в процессе более одного класса антител) встречается при СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Сьегрена и гепатите В.

Эссенциальная криоглобулинемия. Многочисленные кожные инфаркты и пурпуры на конечностях

19. Существуют ли кожные заболевания, классифицируемые дерматологами как системный васкулит, но малоизвестные другим специалистам?
Эритема возвышающаяся стойкая (eievatum diutinum), описанная Radcliffe-Crocker и Williams в 1894 г. Это хронический дерматоз, характеризующийся эритематозными бляшками или узелками, возвышающимися над всеми суставами конечностей (кроме плечевого и тазобедренного).
Поражения обычно болезненны. При гистологическом исследовании биоптатов определяется васкулит, в основном лейкоцитокластический. Возможна связь с IgA- и IgG-моноклональной гаммапатией. У некоторых больных отмечается отличный лечебный эффект дапсона.