1. Что характерно для буллезных дерматозов?
Пузыри — ограниченные поражения кожи, содержащие жидкость. Они могут располагаться на различной глубине эпидермиса и дермы, и этот признак нередко лежит в основе классификации элементов. Выделяют пузыри, локализующиеся в эпидермисе (интраэпидермальные) и под эпидермисом (субэпидермальные). Пузырь менее 5 мм в диаметре называют везикулой, свыше 5 мм — буллой. Некоторые авторы считают, что булла — это пузырь диаметром более 1 см.

Интраэпидермальная сепарация

Субэпидермальная сепарация

Интраэпидермальные пузыри
Аллергический контактный дерматит (спонгиоз)
Дерматофития, буллезная форма (спонгиоз)
Врожденная буллезная эритродермия (механобуллезная форма)
Простой буллезный эпидермолиз (механобуллезная форма)
Болезнь Хейли-Хейли (интраэпидермальный акантолиз)
Герпес простой(акантолиз)
Недержание пигмента (спонгиоз)
Потница кристаллическая (субкорнеальная)
Пузырчатка листовидная (субкорнеальный акантолиз)
Пузырчатка обыкновенная (супрабазальный акантолиз)
Herpez zoster (интраэпидермальный акантолиз)
Субэпидермальные пузыри
Буллезный пемфигоид
Системная красная волчанка (буллезная форма)
Рубцующий пемфигоид
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Приобретенный буллезный эпидермолиз
Пограничный буллезный эпидермолиз
Линеарный IgA-буллезный дерматоз
Поздняя кожная порфирия

2. Что вызывает образование на коже пузырьков и пузырей?
Пузыри на коже образуются как от воздействия различных внешних агентов, так и при заболеваниях, включая травму, инфекцию, метаболические нарушения, генетические дефекты, воспалительные заболевания.

3. Каков алгоритм оценки острых везикуло-буллезных высыпаний?
Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза. Если начало острое, необходимо учесть следующие факторы: контакт с аллергеном, клещами, воздействие фототоксических, химических веществ, медикаментов и инфекционных агентов, последствия травмы. Определенные хронические везикуло-буллезные заболевания начинаются остро, однако затем персистируют или рецидивируют, приобретая хроническое течение.

4. Какие изменения кожи помогают в диагностике буллезных высыпаний?
Необходимо учитывать следующие признаки поражений кожи при оценке буллезных высыпаний: локализация, симметричность, вовлечение слизистых, вторичные морфологические элементы (эрозии, язвы, корки), а также другие первичные элементы (например, волдыри). При буллезиом пемфигоиде появлению пузырей предшествуют уртикарные элементы.
Характер пузырей также весьма информативен. Вялые пузыри (по сравнению с напряженными) указывают на более поверхностные поражения. Важно оценить локализацию, поскольку в периферических областях (кончики пальцев) с толстым роговым слоем даже поверхностные пузыри создают впечатление напряженных элементов. Необходимо помнить о специфичных заболеваниях, в частности ТЭН, при котором субэпидермальные пузыри имеют вид вялых из-за образования обширных поверхностей сползающей кожи.

5. Имеют ли определенные дерматозы характерную локализацию?
 

6. Какие тесты наиболее информативны в диагностике везикуло-буллезных заболеваний?
Многие информативные диагностические тесты проводятся непосредственно с пузырем. При подозрении на инфекционную природу заболевания осуществляется культуральная диагностика (аэробные бактерии, вирусы, грибы), берутся мазки с поверхности элемента для определения бактерий, дерматофитов, гигантских клеток, герпесвирусной инфекции, ставится быстрый тест с антигеном для идентификации вируса простого герпеса. При неинфекционных везикуло-буллезных дерматозах нередко производится биопсия кожи.

7. Как производится биопсия кожи при везикуло-буллезных дерматозах?
Для биопсии выбирают самые "свежие" элементы, поскольку вторичные изменения затрудняют диагностику. Следует биопсировать мелкий, интактный пузырь целиком с захватом окружающих тканей, не повреждая при этом сам пузырь. Кусочек кожи помещают в 10-процентный раствор формалина и подвергают обычной гистологической обработке. К пробе прилагаются данные о возрасте и поле больного, описание поражений кожи и факторов, обостряющих течение заболевания.

8. В каких случаях необходимы специальные тесты для диагностики буллезного дерматоза?
Наряду с обычным гистологическим исследованием для диагностики иммунобуллезных дерматозов проводится реакция прямой иммунофлюоресценции; для диагностики наследственных форм буллезного эпидермолиза — электронно-микроскопическое исследование. У пациентов с поздней кожной порфирией определяются порфирины мочи, с энтеропатическим акродерматитом — концентрация цинка в крови.