ЦЕЛИАКИЯ
Целиакия - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное) У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц) Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции - у 15%) Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание - герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.
Патоморфология Укорочение ворсинок тонкой кишки Гиперплазия и углубление кишечных крипт Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.
Клиническая картина Диарея - обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев) Стеаторея Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] - внешний вид паука) Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота У детей - отставание в физическом развитии.
Методы исследования
Исследование периферической крови Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты Уменьшение содержания общего белка Увеличение ПВ.
Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме - не более 3-5%).
Проба с нагрузкой глиадином - быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.
Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии Первая биопсия (в разгар заболевания) - укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) - восстановление нормальной структуры эпителия Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) - повторное возникновение изменений слизистой оболочки.
Дифференциальный диагноз Синдром короткой кишки Недостаточность поджелудочной железы Болезнь Крона Болезнь Уйппла
Спру тропическая Лимфома кишечника ВИЧ-инфекция и СПИД
Острый гастроэнтерит Гиардиоз Эозинофильный гастроэнтерит.
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения
Диета № 4а Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности) Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.
При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты Кальция глюконат 5-10 г/сут Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции) Железа закисного сульфат 300 мг/сут Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут Мультивитаминные препараты При изменении ПВ - витамин К 10 мг/сут в/м.
Инфузионная терапия - белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.
При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.
При рефрактерной целиакии - глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.
Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.
Осложнения Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода) Рефрактерная целиакия - устойчивая к безглютеновой диете
Коллагеновая целиакия - образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) - смертность достигает 7% Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти - развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология Вторичная недостаточность лактазы
Герпетиформный дерматит.
Возрастные особенности Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен Пожилые. Целиакия часто возникает повторно В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.
Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.
Синонимы Спру нетропическая Глютеновая энтеропатия Спру европейская Целиакия взрослых Стеаторея идиопатическая Болезнь глютеновой недостаточности Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия
ЦЕРВИЦИТ
Цервицит - воспаление слизистой оболочки шейки матки. Инфекционный цервицит чаще возникает при заболеваниях, передающихся половым путём (ЗППП). Его могут вызывать хламидии (Chlamydia trachomatis), гонококки (Neisseria gonorrhoeae), ВПГ, трихомонады (Trichomonas vaginalis), реже - другие микроорганизмы. При хроническом цервиците патогенные микроорганизмы выявляют крайне редко. Частота. Цервицит распространён среди сексуально активных женщин Цервицит при гонорее - 166 на 100000 (у 2% сексуально активных женщин моложе 30 лет) Хламидийный цервицит - 1040 на 100 000 (около 15% женщин) Цервицит при трихомониазе - 1200 на 100 000 (у 5-25% женщин). Этиология Chlamydia trachomatis Neisseria gonorrhoeae ВПГ
Trichomonas vaginalis Причины хронического цервицита неизвестны. Факторы риска Беспорядочные половые связи ЗППП в анамнезе
Послеродовой период.
Патоморфология. В мазках по Папаниколау обнаруживают воспалительные изменения.
Клиническая картина Слизисто-гнойные (жёлтого цвета) выделения из канала шейки матки Гиперемия шейки матки, нередко эрозия Легко возникает кровотечение из слизистой оболочки шейки матки (метрорагия, посткоитальные кровотечения) Болезненность шейки матки Диспареуния
Возможны дизурия и боли в низу живота Часто цервицит протекает бессимптомно.
Лабораторные исследования Исследование мазка, взятого из канала шейки матки и окрашенного по Грому: при цервиците в большом поле зрения выявляют 10 лейкоцитов и более Бактериологический посев для выявления хламидии и гонококков Гонозимтест -твёрдофазный иммунодиагностикум для выявления AT к Аг гонококков
Для точной и быстрой диагностики хламидиоза проводят исследование, основанное на прямой иммунофлюоресценции, - флюоресценция меченых моноклональных AT к поверхностным хламидийным Аг при нанесении на предметное стекло с мазком эндоцервикальных клеток
Ферментный анализ (хламидиазим и другие) для проведения массовых исследований на хламидии Исследование влажных мазков для диагностики цервицита, обусловленного Trichomonas vaginalis Приготовление мазков из влагалища и канала шейки матки в р-ре гидрооксида калия (исключение гарднереллёза) При изъязвлении слизистой оболочки влагалища и шейки матки показано исследование на ВПГ (получение культуры ВПГ из везикулярной жидкости) Лабораторные исследования для исключения сифилиса. Специальные исследования. При хроническом цервиците показана кольпоскопия с биопсией подозрительных областей. Дифференциальный диагноз Вагинит Рак шейки матки Синдром Райтера.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения При инфекционной природе заболевания - выявление возбудителя и проведение этиологического лечения (одновременно проводят лечение полового партнёра)
Необходимо учитывать, что нередко больные страдают смешанной инфекцией (например, гонореей и хламидиозом одновременно) Хронический цервицит при отсутствии возбудителей в биоптатах и бактериальных посевах можно лечить при помощи криохирургии.
Препараты выбора
При подозрении на инфекционную этиологию лечение следует начать до получения результатов бактериологического
исследования - цефтриаксон 125 мг в/м однократно, затем или доксициклин по 100 мг внутрь 2 р/сут в течение 7 дней, или азитромицин 1 мг однократно.
При трихомониазе - метронидазол 2 г однократно, а также или по 1 г 2 р/сут в течение 1 дня, или по 500 мг 2 р/сут в течение недели. Противопоказан в I триместр беременности.
При хламидиозе - доксициклин по 100 мг 2 р/сут в течение 7 дней. Противопоказан при беременности и кормлении грудью.
При герпетической инфекции - ацикловир по 200 мг 5 р/сут 7 дней.
При хроническом цервиците при атрофических изменениях слизистой оболочки влагалища в постменопаузе - кремы (мази), содержащие эстрогены.
Альтернативные препараты Вместо цефтриаксона Цефиксим 400 мг внутрь однократно
Офлоксацин 400 мг внутрь однократно или по 300 мг 2 р/сут в
течение 7 дней Спектиномицин 2 г в/м однократно. Вместо доксициклина (например, беременным) - эритро-
мицин по 500 мг 4 р/сут внутрь, эритромицина этилсукци-
нат по 800 мг 4 р/сут внутрь. Вместо метронидазола - крем, содержащий сульфанила-
мид-аминакрин-аллантоин. Вместо эритромицина - клиндамицин. Азитромицин 1 г однократно (при наличии беременности
учитывать, что препарат отнесён к категории В). Амоксициклин-клавуланат (аугментин) по 250 мг внутрь
через каждые 8 ч в течение 7 дней.
Меры предосторожности Молочные продукты уменьшают всасывание доксициклина Доксициклин вызывает фотосенсибилизацию
Ввиду опасности развития дисульфирамовой (тетурамовой) реакции метронидазол не следует принимать одновременно или на следующий день после приёма спиртных напитков При приёме эритромицина возможны тошнота и рвота.
Лекарственные взаимодействия Доксициклин снижает эффективность пероральных контрацептивов и непрямых антикоагулянтов Ан-тациды и препараты железа ухудшают всасывание доксициклина
Эритромицин увеличивает концентрацию в крови терфенадина или астемизола, что приводит к изменениям показателей ЭКГ, а также концентрацию теофиллина в крови.
Наблюдение Если возбудителем цервицита были хламидии или гонококки, показаны повторные исследования влагалищных мазков после проведения лечения. Критерий излеченное™ гонореи: в течение 3 мес отрицательный результат бактериологического обследования после провокаций При хроническом цервиците у сексуально активных больных проводят ежегодное исследование мазков по Папаниколау Трихомониаз - повторные исследования нативных препаратов влагалищных выделений, приготовленных на 0,9% р-ре NaCl
После хламидиоза также показано повторное исследование. Осложнения В 8-10% случаев цервицита, вызванного хламидиями или гонококками, развивается воспалительный процесс в полости таза При цервиците на фоне ЗППП (особенно вызванном хламидиями) возможны бартолинит, сальпингит, синдром ФитцХью-Кёр-тиса Более редкие осложнения - остроконечные кондиломы и рак шейки матки.
Течение и прогноз Инфекционный цервицит обычно хорошо поддаётся антибиотикотерапии Хронический цервицит хуже поддаётся лечению, необходимо внимательное наблюдение для своевременной диагностики цервикальной дисплазии.
Возрастные особенности Дети. Инфекционный цервицит у детей - редкая патология; при обнаружении врачу следует предположить возможные сексуальные извращения Пожилые Хронический цервицит в постменопаузе чаще обусловлен недостатком эстрогенов Не следует исключать возможность инфекционного цервицита. Беременность Всех беременных необходимо обследовать на наличие инфекционного цервицита, т.к. возможна передача инфекции плоду См. Лечение, меры предосторожности.
Профилактика Инфекционный цервицит - лечение полового партнёра и использование барьерных методов контрацепции Недостаток эстрогенов - заместительная терапия эстрогенами.
Синоним. Слизисто-гнойный цервицит
См. также Дисплазия шейки матки, Инфекция гонококковая, Трихомониаз, Хламидиоз урогенитальный, Эктропион и истинная эрозия шейки матки
Сокращение. ЗППП - заболевания, передающиеся половым путём МКБ N72 Воспалительная болезнь шейки матки А54.0 Гонококковая инфекция нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования периуретральных или придаточных желез А56.0 Хламидийные инфекции нижних отделов мочеполового тракта
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту.
Частота - 2-3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Причины Алкоголизм Вирусный гепатит (В, С, D) Наследуемые болезни (а1-антитрипсина недостаточность, Уилсона-Коновалова болезнь, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) ЛС и токсины Болезни желчевыделительных путей (первичный склерозирующий холангит, холелитиаз и бактериальный холангит) Паразиты (шистосомоз, клонорхоз) Обструкция венозного оттока (Бадда-Киари синдром, веноокклюзирующие заболевания) Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, ревматическое поражение сердца, кар-диомиопатия, констриктивный перикардит) Идиопатические (до 20%). Патоморфология Фиброз. Классическая картина: широкие фиброзные тяжи, состоящие из плотной волокнистой соединительной ткани с кровеносными сосудами и жёлчными протоками, окружают гнёзда гепатоцитов, разделяя паренхиму органа на неправильной формы поля; присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие преимущественно из лимфоцитов и макрофагов Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты Дезорганизация паренхимы. Фиброз, инфильтраты и узелки существенно искажают нормальную архитектоники органа. Узелки из регенерирующих клеток печени поджимают паренхиму. Фиброзные тяжи частично облитерируют сосуды и жёлчные протоки. Выражены признаки холестаза. Кровоснабжение узелков часто недостаточно, возможен их некроз Ожирение и тельца Мэллори типичны для алкогольного цирроза Вирусный Аг и стекловидный характер гепатоцитов наблюдают при постнекротическом циррозе Шаровидные цитоплазматические глобулы отмечают при недостаточности a1-антитрипсина Значительное содержание гемосидерина при гемохроматозе, меди при болезни Уилсона-Коновалова Жировая дистрофия печени характерна для алкоголиков, бурая печень - для гемохроматоза. При многих формах цирроза в печени накапливается железо в виде бурого гемосидерина. Зеленовато-жёлтую окраску наблюдают при билиарном циррозе.
Клиническая картина
Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея.
Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.
Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области.
Печёночные знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык.
Повышение температуры тела.
Портальная гипертёнзия - увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки).
Печёночноклеточная недостаточность - геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия.
Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В]2 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой.
Эндокринные нарушения - дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек.
Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3-10 см), далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
Осложнения Асцит Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность - 90-100%) Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования Повышение содержания билиру-бина и аминотрансфераз, снижение содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипо-альбуминемия, изменение осадочных проб) - показатели функциональной недостаточности печени Выявление НВьАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С) Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) - в стадии декомпенсации, при развёрнутой картине гиперспленизма.
Специальные исследования Биопсия печени Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезёнке Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей ФЭГДС: степень выраженности
варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость.
Дифференциальный диагноз Цирроз-рак и первичный рак печени Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) Миелопролиферативные и онкологические заболевания Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом Альвеолярный эхинококкоз Метаболические энцефалопатии - почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Щадящий режим, ограничение физической нагрузки Диета № 5 При диспептических расстройствах - диета № 5а При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50-60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье При появлении симптомов портальной гипертен-зии - диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли Полное исключение алкоголя Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания,витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин, мезим-форте и др.)
Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбок-силаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале)
Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме При хронических гепатитах В или С - терапия интерфероном. Терапия осложнений
При варикозном расширении вен Кратковременные курсы внутривенных инфузий вазопрессина (обычно в сочетании с нитроглицерином) эффективны у 60% больных Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% больных, но процедуру сопровождает большой риск аспирации и разрыва пищевода. При неотложной операции смертность - 50% В неотложной ситуации возможно применение соматостатина Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна в 80-90% острых случаев. Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен эффективно наложение (под рентгенологическим контролем) внутрипечёночного портосистемного шунта, соединяющего печёночную и портальную вены Для снижения вероятности рецидивов кровотечения применяют длительное лечение с использованием множественной эндоскопической склеротерапии или перевязок варикозных вен до полной их облитерации Возможно применение неселективных B-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлин) для снижения портального давления Хирургическая портальная декомпрессия уменьшает частоту кровотечений, но не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности). В Японии полу-
чен хороший клинический эффект от деваскуляризации дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры).
При асците В связи с возможным развитием гипонатриемии - ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта - спиронолактон по 100-400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно - фуросемид 40-80 мг/сут Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в введение 10 г альбумина При резистентных случаях - хирургическое шунтирование (например, шунт Левина) с проведением профилактики бактериемии и ДВС.
При энцефалопатии Лактулоза по 15-30 мл/сут внутрь (в качестве акцептора NH4 в кишечнике и слабительного средства) Неомицин (подавляет кишечную флору, конвертирующую белки в аммиак) Ограничение содержания белков в рационе (не более 40 г/сут).
При спонтанном бактериальном перитоните - сочетание ампициллина и антибиотика-аминогликозида или цефотак-сим; последующее назначение норфлоксацина 400 мг/сут уменьшает вероятность рецидива.
При гепаторенальном синдроме - средства фармакологической коррекции отсутствуют. Всем больным проводят нагрузку жидкостью при гиповолемии. В некоторых случаях клинический эффект достигают наложением шунтаЛеВина, портокавальных шунтов.
Сопутствующая патология Гепатит Синдром Шёгрена Зоб Хашимото Заболевания и дефекты жёлчных протоков Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с удовлетворительным самочувствием, близкими к норме показателями печёночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторные проявления активности процесса (повышение показателей тимоловой пробы до 8 ЕД и у-глобулинов до 30% расценивают как умеренную активность, а выше этих границ - как резко выраженную активность).
Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше -при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз определяют причины, вызвавшие закупорку жёлчного протока (опухоль, камень и др.), и возможность их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1-1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения.
См. также Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Цирроз
печени билиарный, Асцит
МКБ К70.3 Алкогольный цирроз печени К74 Фиброз и цирроз
печени
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным
с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам) На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку Позднее появление портальной гипертёнзии Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.
Диагностика Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT Повышение титров IgG и IgM Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени.
Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).
Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит) Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.
Синонимы Гипертрофический цирроз Анд Холангиолитический цирроз
МКБ К74.3 Первичный билиарный цирроз К74.4 Вторичный билиарный цирроз
цистиноз
Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).
Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)
Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.
Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге.
Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.
ЛЕЧЕНИЕ. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.
Синонимы Абдергалъдена- Фанкони синдром Линъяка синдром
Линъяка- Фанкони синдром Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром Диабет гликофосфаминный
МКБ Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ 219800 Цистиноз нефропатический ранний 219900 Цистиноз нефропатический поздний 219750 Цистиноз доброкачественный взрослых
Литература. Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998
ЦИСТИТ
Цистит - воспаление мочевого пузыря. Частота - 33% взрослого населения в течение жизни переболело циститом. Подавляющее число больных - женщины, т.к. женский мочеиспускательный канал короче и шире мужского и располагается близко к заднепроходному отверстию.
Этиология Инфекция: в 90% случаев - Е. coli, а также Candida albicans, Trichomonas vaginalis и др. Ионизирующее излучение (лучевой цистит).
Факторы риска Беременность Сахарный диабет Эндоскопические манипуляции в мочевом пузыре Инфравезикальная обструкция (доброкачественная гиперплазия предстательной железы, стриктура мочеиспускательного канала и др.).
Клиническая картина Боль в низу живота Дизурия (частые императивные позывы, резь при мочеиспускании, никтурия) Повышение температуры тела, интоксикация возни-
кает редко.
Лабораторные исследования Общий анализ крови: незначительный лейкоцитоз Общий анализ мочи: истинная бактериурия, лейкоцитурия, возможна эритроцитурия, появление белка и повышение числа эпителиальных клеток.
Специальные методы исследования УЗИ: утолщение стенок, негомогенность содержимого Цистоскопия: гиперемия и отёк слизистой оболочки мочевого пузыря.
ЛЕЧЕНИЕ Соблюдение личной гигиены Обильное питьё
Антибактериальная терапия При неосложнённом цистите -однократно Препараты выбора - фурадонин 200 мг, ко-тримоксазол 320/1600 мг, триметоприм 400 мг Ампициллин 3,5 г
Амоксициллин 3 г Цефалоспорины I поколения, например цефалексин 2 г При осложнённой форме или наличии факторов риска восходящей инфекции (например, при сахарном диабете) антимикробную терапию продолжают 3-10 дней Ко-тримоксазол по 160/800 мг 2 р/сут Амоксициллин по 250 мг каждые 8 ч Доксициллин по 100 мг каждые 12 ч Триметоприм по 100 мг каждые 12ч Фурадонин по 50-100 мг каждые 6ч Меры предосторожности. Тетрациклины, ко-тримоксазол, фурадонин, триметоприм противопоказаны при беременности.
Осложнения Хронизация процесса с частыми рецидивами
Пиелонефрит.
Возрастные особенности - после наступления менопаузы флора влагалища меняется на кишечную, что приводит к росту заболеваемости. Беременность - стаз мочи, возникающий в III триместре беременности, способствует развитию цистита. См. также Пиелонефрит МКБ N30 Цистит
ЦИСТАДЕНОКАРЦИНОМА ЯИЧНИКА МУЦИНОЗНАЯ
Муцинозные аденокарциномы яичника обычно образуют кисты. Если киста содержит слизеподобную жидкость, такую опухоль называют муцинозной цистаденокарциномой (цистаденоидный рак, муцинозная кистозная аденокарцинома). Клетки муцинозной кистозной аденокарциномы плеоморфны, железы имеют нарушенную архитектонику. Злокачественные клетки прорастают строму кисты и могут распространяться по брюшине (псевдомиксома). Эти метастазы выделяют в полость брюшины значительное количество слизи.
Клиническая картина: боль в животе, нарушения менструального цикла, снижение массы тела, диспареуния, асцит.
Лечение - см. Опухоли яичника.
Синонимы Аденокарцинома яичника псевдомуцинозная Карцинома яичника муцинозная Рак из псевдомуцинозной кисты Цистокарцинома яичника псевдомуцинозная
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоли яичника МКБ. С56 Злокачественное новообразование яичника
