ХЕМОДЕКТОМЫ
Хемодектомы (параганглиомы) возникают из ткани хемо-рецепторов.
Редко бывают злокачественными (2-6% случаев).
Часто мультицентричны и ассоциированы с другими злокачественными опухолями.
Обнаруживают в каротидном тельце, узле блуждающего нерва, дуге аорты, луковице яремной вены, внутри среднего уха, глазницы, носа, носоглотки или гортани.
Опухоли каротидного тельца растут медленно.
Характеристика Поражения двусторонние у 3% больных Большие опухоли могут вызвать дисфагию, обструкцию дыхательных путей и паралич черепных нервов Образования могут пульсировать и обусловливать сосудистые шумы.
Диагноз подтверждают ангиографией сонных артерий. На снимках наблюдают усиленную васкуляризацию в области опухоли, расположенной в бифуркации сонных артерий.
Лечение - удаление опухоли. При неоперабельных опухолях может быть необходимым шунтирование сонных артерий.
Опухоли яремного и барабанного гломусов
Характеристика Опухоли яремного гломуса возникают из луковицы яремной вены. Они могут поражать среднее ухо, лабиринт и череп, черепные нервы, особенно VII, IX, X, XI и XII Опухоли барабанного гломуса возникают во внутреннем ухе около барабанного нерва. Большинство больных имеют пульсирующий шум в ушах, характерны снижение слуха и головокружение.
Обследование включает ангиографию всех четырёх сонных артерий, ретроградное контрастирование яремной вены и КТ. Биопсии следует избегать.
Лечение - удаление опухоли хирургическим путём Операция легко выполнима при малых опухолях барабанного гломуса Гломусные опухоли чувствительны к радиоактивному облучению, но излечить их лучевой терапией невозможно Новые методы операций на основании черепа дают возможность удалить все поражения в этой области. Лучевую терапию применяют при лечении рецидива и остаточной опухоли.
См. также Параганглиома семейная (п1)
МКБ С71 Злокачественное новообразование головного мозга D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ХЛАМИДИОЗ УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ
Урогенитальный хламидиоз - самое частое заболевание, передаваемое преимущественно половым путём. Частота. Регистрируют у 30-60% женщин и 15% мужчин, страдающих негонококковыми воспалительными заболеваниями мочеполовых органов, а также у 5-20% лиц, обращающихся за медицинской помощью. Преобладающий возраст - 16-40 лет.
Этиология и патогенез. Возбудитель - Chlamydia trachomatis (ceровары D-K) - мелкие (300 им) грамотрицательные кокки. Основные формы - элементарные и ретикулярные тельца. Элементарное тельце - высоковирулентная форма возбудителя, адаптированная к внеклеточному существованию. Ретикулярное тельце - форма внутриклеточного существования паразита, метаболически активная,
обеспечивающая репродукцию микроорганизма. Продолжительность инкубационного периода - 5-30 дней. Поражаются не только мочеполовые органы, выстланные цилиндрическим и переходным эпителием, но и прямая кишка, задняя стенка глотки, конъюнктива, а также эпителиальные и эпителиоидные клетки других органов. Часто хламидиоз сочетается с другими заболеваниями, передаваемыми половым путём. Факторы риска Беспорядочная половая жизнь Проституция Низкий социально-экономический статус.
Клиническая картина
Мужчины Заболевание протекает в форме подострого или торпидного уретрита. При смешанной с гонококками инфекции чаще наблюдают клиническую картину острого уретрита. Без лечения хламидии персистируют в мочеиспускательном канале неопределённо долго и вызывают различные осложнения. Хронический простатит - одно из самых частых осложнений: хламидии обнаруживают в секрете и ткани предстательной железы. Эпидидимит - воспаление придатка яичка, чаще протекает подостро, при двустороннем процессе наступает частичная или полная обтурационная аспермия. Поражение семенных пузырьков (везикулит), бульбоуретраль-ных желез (куперит), уретральных желез и лакун (литтреиты, морганиты) и другие местные осложнения выражены слабо и не имеют специфических особенностей Офтальмохламидиозы протекают в виде простого или фолликулярного конъюнктивита (паратрахома) и развиваются, как правило, в результате заноса загрязнёнными руками хламидии из мочеполового очага инфекции Синдром Рашпера - поражение мочеполовых органов, глаз, суставов (чаще возникает у носителей Аг HLA-B27).
Женщины Эндоцервицит - частое и типичное проявление урогенитального хламидиоза. Чаще протекает бессимптомно, иногда отмечают боли в низу живота, выделения из влагалища. Шейка матки - эрозии, слизисто-гнойные выделения. Нередко в области зева обнаруживают своеобразные лимфоидные фолликулы, не выявляемые при других урогенитальных инфекциях. Эндометрит иногда возникает в послеродовом или послеабортном периоде Сальпингит и сальпингоофорит -самые частые проявление восходящей хламидийной инфекции. Часто протекают субклинически, и их выявляют при обследовании в связи с бесплодием. Более тяжёлые осложнения -пельвиоперитонит и перигепатит. Офтальмохламидиоз, фарингит, проктит, уретрит протекают подобно аналогичным проявлениям у мужчин Урогенитальный хламидиоз у женщин может приводить к внематочной беременности, самопроизвольным абортам, гипотрофии плода, преждевременному отхождению околоплодных вод, хориоамниониту.
Дети Чаще инфицирование хламидиями происходит при прохождении половых путей больной матери, реже - внутриутробно. Отмечают конъюнктивиты (20% больных хлами-диозом новорождённых), фарингиты, евстахеиты, бронхиты, пневмонии, сопутствующие поражения глотки и ЖКТ.
Лабораторные исследования Забор материала: обязательно взятие соскоба клеток (получают при помощи ложки Фолькмана), а не воспалительного отделяемого, т.к. возбудитель расположен внутрикле-точно Выделение возбудителя в культуре клеток - дорогостоящий метод, чувствительность - 60-80%. Прямая иммунофлюоресценция с моноклональными AT - основной метод диагностики хламидии, используемый в настоящее время, чувствительность - 55-75%. Специальные исследования: ПЦР, тест лигазной цепной реакции.
Дифференциальный диагноз Гонорея Трихомониаз Микоплазмоз Воспалительные заболевания органов малого таза.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Обследование на сифилис t Обследование на ВИЧ Обследование и лечение половых партнёров. Лекарственная терапия
Тетрациклин по 500 мг 4 р/сут 7-14 дней.
Метациклин по 300 мг 3 р/сут 7-10 дней.
Доксициклин по 0,1 г 2 р/сут 7-14 дней (при инфицировании также гонококками или анаэробными бактериями одновременно назначают цефтриаксон 250 мг в/м 1 р/сут, цефокситин, другие цефалоспорины 3-го поколения или хинолоны).
Эритромицин по 500 мг 4 р/сут 7-14 дней.
Азитромицин 1 г однократно (при свежем остром хламидио-зе), 250 мг/сут 10 дней (в остальных случаях).
Офлоксацин по 300 мг 2 р/сут 7 дней.
Пефлоксацин по 400 мг 2 р/сут 10-14 дней.
При хронических и осложнённых формах хламидиоза продолжительность лечения - не менее 14 дней. Противопоказания. Тетрациклины - при беременности и детям до 8 лет.
Меры предосторожности. Тетрациклины: вызывают фотосенсибилизацию, поэтому рекомендовано избегать инсоляции. Лекарственные взаимодействия Молочные продукты, антаци-ды, препараты железа нарушают всасывание тетрациклинов При сочетании эритромицина и терфенадина возможно кардиотоксическое действие.
Осложнения Мужчины: преходящая олигоспермия, уретральные стриктуры (редко) Женщины: трубное бесплодие. Течение и прогноз. Прогноз при раннем лечении благоприятный. Однако вследствие бессимптомного течения ранних стадий заболевания могут развиться хронические воспалительные заболевания органов малого таза.
Беременность. Перинатальное заражение может привести к нео-натальной пневмонии и/или конъюнктивиту. Тетрациклины и оф-локсацин противопоказаны при беременности. Рекомендован приём эритромицина.
МКБ. А56 Другие хламидийные инфекции, передающиеся половым
путём
Литература 129: 274-276
ХОЛАНГИТ
Холангит - воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при холангите из жёлчи высевают Е. coli.
Частота Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 186,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1425,8 (зарегистрировано больных) на 100 000 взрослых 18 лет и старше Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 226,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1063,9 (зарегистрировано больных) на 100000 подростков 15-17 лет
Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 151,7 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 548,6 (зарегистрировано больных) на 100 000 детей до 14 лет. Преобладающий возраст - 55-70 лет. Преобладающий пол - женский. Причины Обструкция желчевыводящих путей Камнем при холе-дохолитиазе Опухолью (панкреатической, общего жёлчного протока, ампулы двенадцатиперстной кишки, метастатической) При доброкачественных послеоперационных стриктурах жёлчных протоков
Паразитами (например, аскаридами) Сгустками крови При нарушении проходимости дренажей жёлчных протоков Рефлюкс бактерий из тонкой кишки Холедохоэнтеростомия Синдром приводящей петли Другие причины Холецистит Осложнения хирургического вмешательства Рентгенологическое исследование с использованием контрастных веществ Бактериемия Абрамй синдром - восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Клиническая картина В 70% случаев у больных с холан-гитом наблюдают триаду Шаркд - лихорадка (озноб), желтуха и боли в правом верхнем квадранте живота Реже холангит протекает бессимптомно (или присутствует один из симптомов).
Лабораторные исследования Общий анализ крови - лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево Биохимический анализ крови
Гипербилирубинемия (в 90% случаев) Увеличение содержания ЩФ (в 90% случаев) Исследование крови на стерильность. Специальные исследования направлены на выявление любой возможной патологии билиарного тракта Холангиография - диагностический метод выбора Чрескожная чреспечёночная холангиогра-фия или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
Методом УЗИ выявляют камни в жёлчном пузыре и определяют размер общего жёлчного протока, однако камни в общем жёлчном протоке удаётся диагностировать менее чем в 15% случаев. Дифференциальный диагноз Острый холецистит Абсцесс печени Гепатит Острый панкреатит Острый аппендицит Почечная колика Холангиокарцинома (особенно после 60 лет).
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения
Парентеральное питание до разрешения острой стадии; диеты № 5, 5а.
Противомикробные средства, активные в отношении грамот-рицательных аэробных бактерий, энтерококков и анаэробных бактерий. Эффективно сочетание Ампициллина - по 1 г каждые 4-6 ч в/в или в/м (или ципрофлоксацин) Тобрамицина или амикацина (амикацина сульфата) Метронидазола по 500 мг каждые 8 ч в/в.
Инфузионная, дезинтоксикационная терапия. Хирургическое лечение При неэффективности лекарственной терапии показана экстренная декомпрессия жёлчных протоков, выполняют при помощи традиционного хирургического вмешательства, эндоскопически и при чреспечёночной холан-гиографии В случае обструкции системы жёлчных протоков камнем метод выбора - эндоскопическая папиллотомия с извлечением камней.
Осложнения Бактериальный абсцесс печени Сепсис
Вторичный склерозирующий холангит. Сопутствующая патология Холедохолитиаз Доброкачественные стриктуры желчевыводящих путей Жёлчно-тонкокишечные анастомозы Глистная инвазия Злокачественная опухоль Киста общего жёлчного протока Парафатериальный дивертикул. Течение и прогноз зависят от причины обструкции желчевыводящих путей При остром холангите, обусловленном желчнокаменной болезнью, прогноз наиболее благоприятный При опухолях - зависит от основного заболевания.
Профилактика. Контрольная холангиография во время холецистэк-томии с удалением сохранённых камней общего жёлчного протока.
См. также Аппендицит острый, Болезнь Желчнокаменная, Болезнь мочекаменная. Гепатит вирусный острый, Панкреатит, Перитонит острый, Холангит первичный склерозирующий, Холецистит острый МКБ. К83.0 Холангит
Примечания Синдром приводящей петли - синдром, возникающий вследствие стриктуры приводящей петли около гастроеюноанас-томоза, при этом дуоденальное содержимое (жёлчь, панкреатический и кишечный соки) накапливается и застаивается в приводящей петле. В результате повышается внутридуоденальное давление, что приводит к рефлюксу в общий жёлчный и вирзунгов протоки с последующим развитием холангита и панкреатита Холангиокарцинома - рак печени, развивающийся из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет.
ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ
Первичный склерозирующий холангит - прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.
Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД]) Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.
Клиническая картина Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет Боли в правом верхнем квадранте живота Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки) Кожный зуд На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).
Диагностика Значительное повышение активности сывороточной ЩФ УЗЙ - утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков - чёткообразный вид При биопсии печени - облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.
ЛЕЧЕНИЕ Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.) Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике) При гипопротромбинемии - витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов) Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.
Хирургическое лечение. Цель - восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства
зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой - операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости - 70%).
Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит
ХОЛЕРА
Холера - острое карантинное инфекционное заболевание, протекающее с тяжёлой диареей, рвотой, приводящими к обезвоживанию организма.
Этиология. Возбудитель - подвижная грамотрицательная бактерия Vibrio cholerae (холерный вибрион, или запятая Коха). Выделяют 3 типа возбудителей - Vibrio cholerae asiaticae (возбудитель классической холеры), Vibrio cholerae eltor (возбудитель холеры Эль-Тор) и серовар 0,Т(Бенгал) (возбудитель холеры в Юго-Восточной Азии). Подвижность бактерий весьма выражена, и её определение (методом висячей или раздавленной капли) - важный диагностический признак. Деление клеток происходит очень быстро и на щелочной пеп-тонной воде возбудитель даёт видимый невооружённым глазом рост уже через 6 ч.
Эпидемиология. Холера - типичная кишечная инфекция. Единственный природный резервуар - больные и бактерионосители, основной путь дередачи - фекально-оральный, реже контактный. Факторы передачи: пищевые продукты, вода, объекты окружающей среды. Определённую роль играют мухи, способные переносить возбудитель с испражнений на пищевые продукты. Несмотря на то, что выделение возбудителя в окружающую среду происходит в течение короткого времени, большое число скрытых форм поддерживает циркуляцию возбудителя. Единственный исторический эндемичный очаг холеры - дельта Ганга и Брахмапутры. Выделяют 2 типа эпидемий холеры: эпидемии-вспышки с едиными источником инфекции и путями распространения, характеризующихся одномоментным появлением большого числа больных, и вялотекущие эпидемии с небольшой постоянной заболеваемостью и трудно выявляемыми путями передачи возбудителя. В большинстве случаев подъём заболеваемости наблюдают в тёплое время года.
Патогенез. В организме человека большая часть вибрионов погибает под действием кислой среды желудка, и лишь их небольшая часть достигает тонкой кишки. В ответ на проникновение бактерий кишечный эпителий выделяет щелочной секрет, насыщенный жёлчью (жёлчь - идеальная среда для размножения возбудителя). Клинические проявления холеры обусловливает способность к образованию экзотоксинов Экзотоксин (холероген) - термолабильный белок, молекула токсина включает 2 компонента: компонент В взаимодействует с моносиаловым ганглиозидным рецептором, что обусловливает проникновение в клетку компонента А. Компонент А составляют субъединица А, (активный центр) и субъединица А2, связывающая оба компонента. Субъединица А{ катализирует рибозилирование гуанилзависимого компонента аденилат циклазы, приводит к повышению внутриклеточного содержания циклического 3,5-аденозинмонофосфа-та и выходу жидкости и электролитов из клеток либеркюновых желез
в просвет кишечника. Токсин не способен реализовать своё действие на любых других клетках. Бактерии серовара 0139 также продуцируют экзотоксин с аналогичными свойствами, но в меньших количествах; токсинообразование кодируют как хромосомные, так и плазмидные гены Определённую роль в поражениях, вызываемых биотипом Эль-Тор, играют гемолизины.
Клиническая картина
У большинства инфицированных лиц заболевание протекает бессимптомно, либо возможна лёгкая диарея. Соотношение тяжёлых поражений к количеству стёртых проявлений для классической холеры - 1:5-1:10, для холеры Эль-Тор -1:25-1:100.
Для клинически выраженных случаев инкубационный период варьирует от нескольких часов до 5 сут (в среднем -2-3 дня), характеризуется общим недомоганием, болями в животе, рвотой и развитием выраженного диарейного синдрома. Для последнего характерно выделение значительного количества (до 10 л/сут) водянистых, бесцветных испражнений (рисовый отвар]. Другая характерная черта - сладковатый, рыбный (но не фекальный) запах испражнений.
В тяжёлых случаях у больных резко снижается диурез с развитием ОПН. Характерна охриплость голоса или афония. Ведущий патогенетический фактор - гиповолемия и дефицит электролитов. Как следствие развиваются артериальная гипотёнзия, коронарная недостаточность, нарушение сознания и гипотермия. Подобное состояние определяют как холерный алгид. Отмечают характерное проявление fades hippocratica (запавшие глаза, заострённые черты лица с резко выступающими скулами). Продолжительность проявлений зависит от своевременно начатого, адекватно проводимого лечения и варьирует от нескольких часов до нескольких дней. При отсутствии лечения летальность больных в алгидной стадии может достигать 60%.
Выздоровление сопровождается выработкой непродолжительной невосприимчивости, нередко отмечают случаи повторного заражения.
Методы исследования Выделение и идентификация возбудителя; цели исследований - выявление больных и бактерионосителей, установление окончательного диагноза при исследовании погибших, контроль за эффективностью лечения больных и санации носителей, контроль над объектами внешней среды и эффективностью дезинфекционных мероприятий Материалы для исследования - испражнения, рвотные массы, жёлчь, секционный материал (фрагменты тонкой кишки и жёлчный пузырь), постельное и нательное бельё, вода, ил, сточные воды, гидробионты, смывы с объектов окружающей среды, пищевые продукты, мухи и др. Наиболее объективные результаты даёт исследование проб, взятых до начала антибактериальной терапии Анализ крови - признаки дегидратации (ацидемия, ацидоз, гипокалие-мия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, полицитемия, незначительный нейтрофильный лейкоцитоз)
Дифференциальный диагноз проводят с различными тяжёлыми диареями (например, вызванными видами Shigella, E. coli или энтеро-патогенными вирусами).
ЛЕЧЕНИЕ
Этиотропная терапия Взрослым и детям старше 8 лет - доксициклин по 300 мг
1 р/сут, либо по 100 мг 2 р/сут или тетрациклин по 50 мг/
кг/сут в течение 3 дней.
Детям до 8 лет - триметоприм-сульфаметоксозол (ко-три-моксазол) по 4 мг/кг триметоприма и 20 мг/кг сульфаме-токсазола каждые 12 ч или фуразолидон 5-10 мг/кг/сут в 4 приёма через 6 ч в течение 3 дней.
Беременным - фуразолидон по 100 мг 4 р/сут в течение 7-10 дней.
Возмещение потери жидкости и электролитов в соответствии со степенью обезвоживания больного.
При лёгкой и среднетяжёлой формах - пероральная регид-ратация (р-р регидратационной соли [NaCl 3,5 г, калия хлорида 1,5 г, глюкозы 20 г, тринатрия цитрата 2,9 г в 1л воды], глюкосолана или цитраглюкосолана).
При тяжёлой форме - введение солевых р-ров в/в (три-соль, хлосоль, ацесоль и др.).
Синонимы Азиатская холера Эпидемическая холера Диарея рисовым отваром
МКБ АОО Холера А00.9 Холера неуточнённая Литература. 129: 277-281
ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ
Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит.
Классификация Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и подслизистой оболочками Флегмонозный холецистит - гнойное воспаление с инфильтрацией всех слоев жёлчного пузыря. Возможно изъязвление слизистой оболочки с последующей экссудацией воспалительной жидкости в околопузырное пространство Гангренозный холецистит - частичный или тотальный некроз стенки жёлчного пузыря. При перфорации стенки пузыря жёлчь истекает в брюшную полость (гангренозно-перфоративный холецистит). Эмпиема жёлчного пузыря - гнойное воспаление жёлчного пузыря. Этиология В 90-95% случаев развивается при обструкции протока камнем Бескаменный холецистит возникает вторично при саль-монеллёзе, сепсисе и травме.
Патоморфология Отёк стенки жёлчного пузыря Кровоизлияния в подслизистую оболочку Изъязвления подслизистой оболочки По-лиморфноядерная инфильтрация стенки.
Клиническая картина
Коликообразная боль (печёночная колика) Локализуется в эпигастральной или правой подрёберной области Иррадии-рует в спину около нижнего угла правой лопатки, правую надключичную область, правую половину шеи Возникает часто после еды, особенно после жирной, острой, пряной пищи, употребления алкоголя, эмоциональных переживаний.
Лихорадка.
Тошнота, рвота, иногда с примесью жёлчи.
Симптом Мёрфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья.
Болезненность при поколачивании по краю правой рёберной дуги (симптом Ортнера).
Боль при вдохе во время пальпации правого подреберья (симптом Кера).
Симптом де Мюссй-Георгиевского (френикус-симптом) -болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключичнососцевидной мышцы.
Симптом Щёткина-Блюмберга становится положительным при вовлечении в воспалительный процесс висцеральной или париетальной брюшины (перитонит).
Желтуха (у 20% больных) - вызвана обструкцией общего жёлчного протока камнями или отёком.
При перкуссии живота - тимпанит (рефлекторный парез кишечника).
Диагностика Анализ крови - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево Биохимический анализ крови: повышено содержание сывороточной ЩФ в 23% случаев, билирубина - в 45%, ACT -в 40%, амилазы - в 13% Анализ мочи без характерных изменений. При обтурационной желтухе в моче появляется билирубин, при полной обтурации - исчезает уробилин Рентгенография малоинформативна. Большинство камней жёлчного пузыря рентгенонегативно и состоит из холестерина, 10-15% камней жёлчного пузыря содержит достаточно кальция для контрастирования на рентгеновских снимках
УЗИ жёлчного пузыря: выявляют наличие камней, определяют размеры органа и толщину его стенки, наличие околопузырного инфильтрата и консистенцию содержимого жёлчного пузыря Радиоизотопное сканирование. При отсутствии визуализации жёлчного пузыря при радиоизотопном сканировании после внутривенного введения иминодиуксусной кислоты предполагают обструкцию пузырного протока ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки для дифференциальной диагностики.
Дифференциальный диагноз Перфоративная или пенетрирую-щая язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки ИМ Панкреатит Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Правосторонняя нижнедолевая пневмония Острый аппендицит Гепатит Инфекционные заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. В начале приступа острого холецистита - водно-чайная пауза Через 5-10 дней назначают диету № 5а При исчезновении всех острых явлений через 3-4 нед - переход на диету № 5. Консервативное лечение Постельный режим Спазмолитики Двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада по Вишневскому Внутривенное введение жидкостей и назогастральное удаление содержимого кишечника в течение 24-48 ч В период ремиссии - растворение холестериновых камней для профилактики хронизации процесса. Препараты выбора - урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) и хеноде-зоксихолевая кислота (хенофалк). При наличии нескольких мелких плавающих камней в 50-70% можно ожидать их растворения через 12-24 мес Литотрипсия возможна у 20-25% больных при функционирующем жёлчном пузыре, мелких камнях (<3 см) и отсутствии симптомов острого состояния. Хирургическое лечение
Выполняют холецистэктомию. Операции различают по сроку выполнения Срочные операции проводят в течение 72 ч с начала заболевания Отсроченные операции проводят приблизительно через 6 нед консервативного лечения острых воспалительных явлений (антибактериальная, дезинтоксика-ционная, инфузионная терапия).
Предпочтительнее раннее оперативное лечение острого холецистита Экстренной операции подлежат больные с острым холециститом, осложнённым перитонитом Срочную операцию (1-2 сут наблюдения и консервативного лечения) проводят больным с сохраняющейся на фоне консервативной терапии симптоматикой Плановую операцию выполняют в случае эффективного консервативного лечения приступа острого холецистита.
Холецистэктомия При отсутствии выраженного воспаления пузырную артерию и пузырный проток выделяют, перевязывают и пересекают в начале операции. При выполнении
холецистэктомии от дна артерию и проток пересекают после отделения жёлчного пузыря от печени Рентгенографию общего жёлчного протока с контрастированием через пузырный проток (интраоперационная холангиография) выполняют при подозрении на миграцию камней в общий жёлчный проток или нарушение его проходимости другой этиологии Холецистэктомию можно выполнить традиционным методом (во время лапаротомии) и при помощи лапароскопичес-кой техники Холецистостомия - метод выбора при лечении тяжёлых больных с заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем в стадии декомпенсации. Выполняют при выраженном воспалительном процессе и наличии механической желтухи для декомпрессии желчевыводящих путей. Вскрывают дно жёлчного пузыря, удаляют жёлчь и камни. В жёлчный пузырь вводят зонд для эвакуации инфицированной жёлчи. При лапароскопической холецистостомии жёлчный пузырь дренируют пункционно.
Осложнения Эмпиема - острое гнойное воспаление жёлчного пузыря Перфорация Локальная - приводит к развитию околопузырного абсцесса В свободную брюшную полость -летальность 25% В смежный орган (двенадцатиперстную, тощую, ободочную кишку или желудок). Миграция в просвет кишечника большого камня может вызвать его обструкцию (желчнокаменная непроходимость) Эмфизематозный холецистит развивается под влиянием метаболитов газообразующих бактерий (клостридий) в просвете и стенке жёлчного пузыря Постхолецистэктомический синдром - боль в животе, сохраняющаяся после холецистэктомии. Причина - первоначально неверный или неполный диагноз. Обычно боль вызвана основной патологией (например, патология поджелудочной железы, камни общего жёлчного протока).
См. также Болезнь желчнокаменная, Холангит, Холецистит хронический
МКБ К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом К80.4 Камни жёлчного протока с холециститом К81.0 Острый холецистит Литература. Острый холецистит. Тактика и методы лечения. Шойхет ЯН, Устинов ГГ. Барнаул, 1997
ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней.
Частота - см. Холангит. Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология Жёлчные камни - 90-95% случаев. Если камни мигрируют по путям оттока жёлчи, они могут вызвать обструкцию пузырного протока, что приводит к острому холециститу; обструкция общего жёлчного протока вызывает желтуху, а обструкция панкреатического протока - панкреатит Сладж пузырной жёлчи - вязкий материал в просвете жёлчного пузыря, нерастворимый в жёлчи, который при УЗИ обнаруживают в виде пластов, иногда вызывает холецистит, обструкцию общего жёлчного протока или панкреатит. Развивается у большинства беременных женщин, часто при полном парентеральном питании и у большинства пациентов, сильно похудевших за короткий промежуток времени Бескаменный холецистит - 5% случаев. Связан с тяжёлой стрессовой ситуацией, включая операции на сердце, множественную травму. Может быть связан с ишемическим повреждением стенки жёлчного пузыря Бактерии обычно не служат пусковым механизмом, но играют важную роль в развитии осложнений (например, эмпиема и восходящий холангит). При эмфизематозном холецистите за начало процесса и развитие осложнений ответственны, вероятнее всего, клостридии Опухоли и стриктуры общего жёлчного протока обычно связаны с холангитом и панкреатитом Ишемия может быть причиной у больных с сахарным диабетом, но наблюдают редко.
Факторы риска Операции на сердце Травма живота Паразитарная инвазия жёлчных протоков Жёлчные камни Быстрое поху-дание Длительное парентеральное питание Беременность. Патоморфология Утолщение и фиброз стенки жёлчного пузыря
Инфильтрация воспалительными клетками.
Клиническая картина и классификация
Латентная форма. Следует рассматривать скорее как период течения желчнокаменной болезни. Может длиться неопределённо долго.
Диспептическая хроническая форма Чувство тяжести в эпигастральной области Изжога Метеоризм Неустойчивый стул Симптоматику провоцирует употребление жирных, жареных, острых блюд, слишком больших порций пищи.
Болевая хроническая форма Боли в эпигастральной области и проекции жёлчного пузыря ноющего характера, иррадиирующие в область правой лопатки Слабость, недомогание, раздражительность.
Жёлчная колика и хроническая рецидивирующая форма
Внезапно возникающий приступ резчайших болей в правом подреберье и в эпигастральной области.
Провоцируется употреблением в пищу жиров, пряностей, отрицательными эмоциями, физическим напряжением, беременностью, менструациями.
Тошнота, рвота.
Положительные симптомы де Мюссй-Георгиевского, Орт-нера, Боаса, Мерфи Болевая точка Боаса - болезненная точка, выявляемая при глубокой пальпации, расположенная на 8,5 см вправо от остистого отростка XII грудного позвонка Симптом Мерфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья Симптом Ортнера - болезненность при поколачи-вании по краю правой рёберной дуги Симптом де Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) -- болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Продолжительность приступа от нескольких минут до суток и более.
После прекращения приступа симптомы заболевания быстро идут на убыль.
Прочие формы Стенокардическая - у пожилых людей с ИБС Синдром Сейнта - сочетание желчнокаменной болезни с диафрагмальной грыжей и дивертикулёзом толстой кишки.
Лабораторные исследования Общий анализ крови - лейкоцитоз с нейтрофилёзом, увеличение СОЭ Общий анализ мочи - положительная реакция на билирубин Биохимический анализ крови -повышение концентрации билирубина, трансаминаз, ЩФ, утлутамил-транспептидазы, а- и у-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, фибрина Пузырная жёлчь Калькулёзный холецистит - повышение относительной плотности жёлчи, микролиты, песок, снижение холато-холестеринового коэффициента, уменьшение концентрации холевой и увеличение литохолевой жёлчной кислот, снижение липид-ного комплекса, большое количество кристаллов холестерина, били-
рубината кальция, лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия
Некалькулёзный холецистит - кислая реакция, снижение относительной плотности жёлчи, хлопья слизи, большое количество лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия, кристаллов жирных кислот, повышение содержания сиаловых кислот и аминотрансфе-раз, снижение концентрации липидного комплекса, билирубина, холевой кислоты. Специальные исследования Рентгенологическое исследование
20% жёлчных камней рентгенонегативны При наличии фистулы между кишкой и жёлчным пузырём при холангиографии возможно обнаружение газа в жёлчных протоках Эмфизематозный холецистит -газ в просвете жёлчного пузыря УЗИ - утолщение стенки жёлчного пузыря (более 3 мм), увеличение объёма, в просвете пузыря -густой секрет (сладж), вокруг него - жидкость Пероральная холе-цистография Применяют для диагностики жёлчных камней у пациентов без желтухи Противопоказана больным с острым холециститом Обязательное условие - отсутствие патологии кишечника и печени
КТ Для выявления жёлчных камней и диагностики острого холецистита не имеет преимуществ перед УЗИ Выявление увеличения поджелудочной железы, формирующегося абсцесса, при раке позволяет обнаружить утолщение и неоднородность стенки жёлчного пузыря
Тест с иминодиацетиловой кислотой во время острого приступа
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография для оценки состояния жёлчных и панкреатических протоков Чрескожная чреспечёночная холангиография - оценка состояния внутрипечёночной билиарной системы Лапароскопия Лапаротомия - в случае сомнений в диагнозе после проведения менее инвазивных методов исследования.
Дифференциальный диагноз Гепатит Панкреатит Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки ИБС Рак жёлчного пузыря Пневмония Острый аппендицит Мочекаменная болезнь.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим Амбулаторный для пациентов с невыраженной симптоматикой Стационарный для пациентов с жёлчной коликой, продолжающейся более б ч, признаками выраженной интоксикации, желтухой.
Диета - стол № 5 по Певзнеру Малокалорийная пища, содержащая большое .количество растительной клетчатки, витамина С, уменьшенное количество белков и жиров, преимущественно растительного происхождения Кратность приёма пищи - 5-6 р/сут небольшими порциями. Лекарственная терапия
Холелитолитические средства перорально (эффективны при рентгенонегативных [холестериновых] камнях).
Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) -8-10 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь в течение длительного времени (до 2 лет).
Хенодезоксихолевая кислота (хенофалк) - по 250 мг 2 р/сут в течение 2 нед, затем увеличение дозы на 250мг/сут до 13-15 мг/кг/сут (или до появления побочных эффектов), принимают до 1 года и более.
Антибиотики Ампициллин 4-6 г/сут Цефазолин 2-4 г/сут
Гентамицин 3-5 мг/кг/сут Клиндамицин 1,8-2,7 г/сут. Хирургическое лечение Ретроградная эндоскопическая папиллосфинктеротомия Лапароскопические операции Холецистостомия Холецистэктомия Открытые операции Холецистостомия Холецистэктомия: от шейки, от дна. Альтернативные методы Прямое контактное растворение камней показано только для небольшой части пациентов, т.к. высока частота рецидивов Контактное растворение камней метил-(трет)-бутиловым эфиром может проводить лишь врач, имеющий опыт применения этого метода Экстракорпо-
ральная литотрипсия ударной волной - роль этой методики неясна, и в настоящее время она находится на стадии изучения.
Осложнения Деструктивный холецистит с угрозой перфорации и перитонита Холангит Закупорка камнем протоков желчевыводящей системы с развитием подпечёночно-го холестаза Вторичный билиарный цирроз печени Панкреатит Непроходимость кишечника, вызванная жёлчными камнями Абсцесс печени Жёлчно-тонкокишечный свищ Рак жёлчного пузыря.
Течение и прогноз Прогноз благоприятный. Смерть во время обострения хронического холецистита обусловлена чаще всего ИБС, перитонитом Жёлчные камни обычно обусловливают повторное возникновение симптоматики в течение 3-6 мес после первого эпизода
После холецистэктомии камни могут образовываться в жёлчных
протоках.
Особенности холецистита у пожилых Диагностика затруднена
Больший риск развития осложнений Более высокий уровень смертности после холецистэктомии.
См. также Болезнь желчнокаменная, Желтуха, Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных протоков, Холангит, Холецистит острый МКБ К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом К80.1 Камни жёлчного пузыря с другим холециститом К81 Холецистит
К81.8 Другие формы холецистита
ХОРЕЯ ХАНТИНГТОНА
Хорея Хантингтона - наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35-50 лет и сочетанием прогрессирующих хореических гиперкинезов и психических расстройств. Частота - 1 случай/10 000 населения.
Генетические аспекты. Увеличение числа повторов CAG-трипле-тов гена хантингтина (143100, 4р16-3,R); белок экспрессируется в ядрах нейронов. Передача гена по отцовской линии приводит к более тяжёлой форме заболевания, раннему началу и быстрому про-грессированию.
Патогенез. Прогрессирующая гибель нервных клеток. Выраженное снижение содержания нейромедиаторов (ГАМК, глутаматдекарбокси-лазы, вещества Р, энкефалинов) в базальных ганглиях. Выраженное снижение активности дыхательной цепи митохондрий в хвостатом ядре. Патоморфология. Макроскопически: атрофия хвостатого ядра и расширение желудочков. Микроскопически: глиоз и гибель нейронов, особенно в хвостатом ядре и скорлупе.
Клиническая картина
Хореический гиперкинез - быстрые размашистые беспорядочные движения в сочетании с мышечной гипотонией. Начало постепенное. Часто наблюдают гримасничанье и дизартрию. Нарушения походки проявляются в т.н. танцующей походке.
В типичных случаях возникновению хореического гиперкинеза предшествует продромальная стадия психических нарушений длительностью до 10 лет Ангедония и асоциальное поведение - часто первые проявления заболевания Изменения личности: апатия, раздражительность, социальное отчуждение Шизофреноподобные расстройства Расстройства настроения Деменция (память часто сохранена вплоть до глубоких стадий заболевания) 4 Обсессивно-компульсивные расстройства.
Лабораторные исследования Уменьшение количества ГАМК
Уменьшение количества глутамат декарбоксилазы Уменьшение количества холин-ацетил трансферазы Метод магнитнорезонансной спектроскопии: повышенное содержание лактата в базальных ганглиях. Специальные исследования Генетический анализ КТ/МРТ: атрофия хвостатого ядра и расширение боковых желудочков Позит-ронно-эмиссионная томография: снижение утилизации глюкозы в хвостатом ядре.
Дифференциальный диагноз Другие причины деменции (болезнь Альцхаймера, болезнь Паркинсона, сосудистая деменция, болезнь Пика, ВИЧ-инфекция, болезнь Крбйтцфелъдта-Якоба) Другие виды дискинезий, включая лекарственные.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Специфическое лечение отсутствует
Генетическое консультирование Симптоматическое лечение
Больным важно как можно дольше сохранять физическую активность.
Лекарственная терапия
Нейролептики (галоперидол по 1 мг 2 р/сут с увеличением дозы каждые 3-4 дня до достижения терапевтического эффекта [10-90 мг/сут]; хлорпромазин [аминазин], резерпин, начиная с 0,1 мг/сут).
При тревоге - бензодиазепиновые транквилизаторы (например, сибазон).
Меры предосторожности Возможно развитие лекарственного паркинсонизма при лечении нейролептиками. При развитии экстрапирамидных расстройств назначают центральные холиноблокаторы Препараты усиливают центральное действие алкоголя и других веществ, угнетающих ЦНС.
Течение и прогноз. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, смерть наступает в среднем через 17 лет после возникновения первых симптомов.
Профилактика - генетическое консультирование. Синонимы Хорея дегенеративная Хорея наследственная Хорея
прогрессирующая хроническая
См. также Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы, Паркинсонизм лекарственный МКБ. G10 Хорея Гентингтона MIM. 143100 Хорея Хантингтона
ХОРИОИДПАПИЛЛОМА
Хориоидпапиллома - чаще доброкачественная опухоль, происходящая из эпителия хориоидного сплетения желудочков головного мозга; манифестируют в детском и взрослом возрасте. Самая частая опухоль у детей первого года жизни. Локализация: боковые (50%), III (5%) и IV (40%) желудочки мозга. Гистологические варианты Папиллома хориоидного сплетения -доброкачественная (I стадия злокачественности по классификации ВОЗ), мягкая, с капсулой, медленно растущая опухоль Карцинома хориоидного сплетения - злокачественный вариант (III стадия злокачественности по классификации ВОЗ) без капсулы, с анапластическими признаками и частыми метастазами по путям СМЖ Папиллома хориоидного сплетения атипичная - отличия от типичной папилломы и карциномы не всегда чёткие; отмечают один или несколько признаков малигнизации, например увеличение митотической активности.
Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга.
Прогноз. Хориоидпапиллома: 5-летняя выживаемость - 80%. Карцинома: средняя выживаемость - 9 мес, часты диссеминации и мета-стазирование опухоли.
Синонимы Папиллома хориоидного сплетения Папиллома сосудистого сплетения Папиллома ворсинчатого сплетения Плексуспа-пиллома Хориоидзпителиома См. также Опухоли головного мозга
МКБ С71 Злокачественное новообразование головного мозга D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА
Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%) Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I).
Клиническая картина
Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.
Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.
В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.
Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг). Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе. Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.
Диагностика Определение содержания ХГТ Рентгенологическое исследование органов грудной клетки Внутривенная пиелография КГ печени Исследование крови (клиническое и биохимическое)
УЗИ органов малого таза Определение маркёра хорионэпителиомы - B-хориогонина.
ЛЕЧЕНИЕ
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.
Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения: Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др. Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%). Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.
При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).
После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.
Метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами. После получения отрицательных титров ХГТ назначают один
дополнительный курс химиотерапии. Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).
Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения - ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин. Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.
Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.
Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.
ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).
MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.
;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-
пластин, этопозид и блеомицин.
Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.
Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.
Наблюдение
Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет Регулярное обследование тазовых органов Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.
Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.
Частота рецидивов Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2% Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5% Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%.
Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы Хориокарцинома Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты
ХРОМОТА ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ
Перемежающаяся хромота - периодическое возникновение при ходьбе парестезии и болей в голенях (чаще в одной), вынуждающих больного остановиться; основной симптом заболеваний, проявляющихся хронической окклюзией крупных и средних артерий конечностей. Проявления значительно уменьшаются или полностью проходят после отдыха (при значительной окклюзии боли могут возникать в покое и носить постоянный характер). Наиболее часто развиваются в икрах и бёдрах, значительно реже - в руках.
Преобладающий возраст. У мужчин - 40-60 лет, у женщин -60-70 лет. Преобладающий пол - мужской (4:1). Этиология Облитерирующий эндартериит (ОЭ) Облитерирующий тромбангиит (211480, болезнь Бюргера, р) - разновидность ОЭ нижних конечностей, характеризующаяся распространением процесса с артерий на мелкие поверхностные вены либо наоборот Неспецифический артериит Атеросклероз Диабетическая ангиопатия.
Факторы риска Курение Сахарный диабет Инсульты и сердечно-сосудистые заболевания в семейном анамнезе Мужской пол
Ожирение Пожилой возраст Нарушения липидного обмена (чаще всего - наследственные гиперхолестеринемии).
Клиническая картина
Может развиваться постепенно или возникнуть внезапно.
Больной не способен пройти большие расстояния.
Симптомы варьируют от быстрой утомляемости до мучительных болей или судорог в вовлечённой группе мышц.
Симптомы возникают дистальнее места расположения окклюзии сосуда При окклюзии подвздошной артерии дискомфорт ощущают в бедре или ягодице При окклюзии бедренной артерии боль возникает в области икроножной мышцы Пульс дистальнее места поражения обычно ослаблен или отсутствует. Пульс на периферической артерии, незначительно ослабленный в состоянии покоя, может исчезнуть после физической нагрузки Отсутствие дискомфорта в покое означает, что степень ишемии конечности пока незначительна.
Боли в покое возникают при декомпенсации артериального кровотока Пациенты отмечают интенсивную боль, жгучую или колющую, обычно в дистальной части ноги и своде стопы, обостряющуюся в положении лёжа (иногда невозможно уснуть). Облегчение приносит вынужденное опущенное положение ноги В тяжёлых случаях развивается некроз тканей с появлением незаживающих язв.
Выпадение волос, изменение ногтевых пластинок, атрофия мышц поражённой ноги.
Побледнение кожи нижней конечности в поднятом состоянии и застойная гиперемия в опущенном положении.
Лабораторные исследования Время кровотечения ПТИ
Глюкоза плазмы Холестерин Фибриноген Фибриноген Б. Специальные исследования - см. Атеросклероз периферических артерий.
Дифференциальные признаки облитерирующих заболеваний нижних конечностей (по АЛ Вишневскому, 1972) Начало заболевания: Облитерирующий атеросклероз (ОА) - обычно после 40 лет, ОЭ - обычно до 40 лет Сосудистые шумы над бедренной артерией: ОА - возникают часто, ОЭ - возникают редко Сопутствующие заболевания сосудов сердца и мозга: ОА - часто, ОЭ - редко Эс-сенциальная артериальная гипертензия: ОА - часто, ОЭ - редко Сахарный диабет: ОА - примерно у 20% больных, ОЭ - обычно отсутствует Гиперхолестеринемия: ОА - примерно у 20% больных, ОЭ
обычно отсутствует Равномерное сужение магистральных артерий на ангиограмме: ОА - нет, ОЭ - часто Неравномерная изъе-денность контура артерий на ангиограмме: ОА - часто, ОЭ - нет
Сегментарная обтурация крупных артерий бедра и таза: ОА - часто, ОЭ - редко Обтурация артерий голени и стопы: ОА - не часто, особенно у пожилых и при сахарном диабете; ОЭ - как правило, определяется Кальциноз артерий: ОА - часто, ОЭ - редко. Дифференциальный диагноз Люмбоишиалгия Остеоартрит бедренных и коленных суставов.
Лечение - см. Атеросклероз периферических артерий. См. также Атеросклероз периферических артерий, Диабет сахарный, Окклюзии артерий острые
Сокращения ОА - Облитерирующий атеросклероз ОЭ - облитерирующий эндартериит МКБ. 173.9 Болезнь периферических сосудов неуточнённая
