A B C D E F G H I K M N O P Q S T U X

А Г И М О Р Т Ш

РАБДОМИОЛИЗ

Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты  Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,  268200, р)  Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,  600528, р)  Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).

Преобладающий возраст  Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц  В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения  Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология  Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)  Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)  Миопатии  Полимиозит, дерматомиозит  Злокачественная гипертермия  Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)  Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)  Травма    Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности  Ожоги  Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы  Эпилептический статус  Инфекционные заболевания

  Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)   Бактерии

  Токсические повреждения мышц   Алкоголь  Яд змей (при укусах)   Монооксид углерода (угарный газ)  Кокаин, героин, амфетамин

  Передозировка ЛС  Теофиллин   Изониазид  Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)  Сахарный диабет.

Патоморфология  Некроз мышц  Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.

Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)  Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.

Дифференциальная диагностика  Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек  Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.

Лабораторные исследования  Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)    Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц  Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза  Анализ мочи - положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке

  Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию  Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии  Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования  Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц  Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия - весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)  При некрозе ске-

летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство  При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ  Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия

Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.

Диета -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

Лекарственная терапия  При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)    Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в   Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев  При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.

Наблюдение  Болезнь может начаться спонтанно  Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика  Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц  Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.

Прогноз  Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности  Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия

МШ  232600 болезнь МакАрдла  255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II  255120 Гипогликемия гипокетотическая  268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий

РАБДОМИОСАРКОМА

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.

Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).

Клиническая картина  Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз  Опухоли растут быстро, без болей и

нарушения функций  Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.

Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия  При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%  При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%.

Синонимы  Рабдосаркома  Рабдомиобластома  Злокачественная рабдомиома

МШ  Опухоль рабдоидная (601607)  Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ  Рабдомиосаркома (268210)

РАЗРЫВ МЕНИСКА КОЛЕННОГО СУСТАВА

Частота - 60-84% из общего числа повреждений коленного сустава. Причины - травма: прыжок или падение с высоты на выпрямленные ноги, быстрый поворот туловища при фиксированной стопе, резкая ротация стопы и голени кнаружи или кнутри в положении сгибания в коленном суставе, быстрое вставание после длительного сиденья на корточках.

Патоморфология  Виды повреждения менисков  Отрывы менисков или его отделов от места прикрепления к капсуле сустава    Разрывы самого мениска в различных его отделах, трансхондраль-ные, продольные по типу рунной лейки, поперечные, горизонтальные, лоскутные, различные комбинации этих повреждений  Различают разрывы внутреннего и наружного менисков. Возможны разрывы обоих менисков, но преобладают чаще повреждения внутреннего мениска  Разрыв внутреннего мениска часто сочетается с повреждением внутренней боковой связки, передней крестообразной связки - несчастная триада.

Клиническая картина

  Острый период длится 4-5 нед.

   Боли без точной локализации, отёчность тканей в области сустава.

  Жидкость в полости сустава: синовит, гемартроз.

   Ограничение движений в суставе, иногда - блокада сустава.

Наиболее убедительные симптомы повреждения менисков выявляются в дальнейшем, когда все острые явления травмы стихают.

  Хроническая стадия. Появляются типичные признаки повреждения мениска.  -

  Боль в проекции суставной щели на стороне повреждения, усиливающаяся при пальпации с одновременной ротацией голени в противоположную сторону.    Симптом блокады сустава - фиксация голени под углом 130° при движении в коленном суставе - признак ущемления оторванной части мениска между суставными поверхностями костей. Иногда блокада сопровождается характерным щелчком или хрустом.

  Атрофия четырёхглавой мышцы и симптом Чаклина -уплощение и напряжение портняжной мышцы при разгибании голени.

   Симптом Байкова - усиление боли при пассивном разгибании голени после предварительного сдавливания суставной щели с боков.

  Симптом Мак-Маррея - усиление болей при ротации согнутой под прямым углом голени кнаружи или кнутри свидетельствует о повреждении соответственно латерального или медиального мениска.

   Симптом Турнера - нарушение (снижение или повышение) чувствительности по внутренней поверхности колена.

Методы исследования   Рентгенография коленного сустава с конт-растированием выявляет инородные тела в полости сустава, изменения сочленяющихся костей  МРТ  Артроскопия коленного сустава. Дифференциальный диагноз  Острый период  Разрыв капсулы и связочного аппарата  Ушибы  Внутрисуставные переломы  Хроническая стадия  Менископатия  Менискоз  Киста мениска.

Лечение  Острая стадия - гипсовая иммобилизация до 3 нед, лечебно-диагностическая пункция коленного сустава, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, магнитотерапия, токи Бернара, после снятия гипсовой повязки - фонофорез с гидрокортизоном, ЛФК)  Хроническая стадия - оперативное лечение: сшивание мениска, секторальная и паракапсулярная резекция мениска, тотальная менискэктомия. В послеоперационном периоде - гипсовая лонгета на 7-10 дней, УВЧ, магнитотерапия, ЛФК. Трудоспособность восстанавливается через 6-8 нед. По показаниям производят артроскопические операции.

МКБ. М23 Внутрисуставные поражения колена

РАЗРЫВ СОСОЧКОВЫХ МЫШЦ

Внутренний разрыв сердца - нарушение целости внутрипо-лостных элементов стенки сердца (межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц) в связи с их некрозом и миомаляцией.

Разрыв сосочковых мышц - разновидность внутреннего разрыва сердца; полный или частичный разрыв сосочковых мышц левого желудочка приводит к пролабированию створок митрального клапана в полость левого предсердия, острой недостаточности митрального клапана. Причины  ИМ  Ушиб сердца.

Патоморфология  80% случаев - изолированный разрыв задней сосочковой мышцы левого желудочка (как правило, при нижних ИМ), имеющей источником кровоснабжения заднюю нисходящую ветвь правой коронарной артерии. Разрыв передней сосочковой мышцы, получающей кровоснабжение из бассейна передней и огибающей артерий, возникает значительно реже  При ИМ развитие выраженной недостаточности митрального клапана обусловлено тяжёлой дисфункцией сосочковой мышцы вследствие её ишемического поражения, истончения и растяжения. Пролапс митрального клапана без разрыва сосочковой мышцы обнаруживают у 50% больных во время хирургической коррекции через 2 мес после ИМ.

Клиническая картина  Внезапное возникновение систолического шума с эпицентром над верхушкой сердца, иногда систолического дрожания над областью сердца  Острое развитие недостаточности митрального клапана - прогрессирующее ухудшение состояния больного с падением АД, картиной нарастающей левожелудочковой недостаточности, отёка лёгких и/или кардиогенного шока.

Специальные исследования  Двухмерная эхокардиография  Ин-вазивные методы   Измерение давления заклинивания лёгочной

артерии с помощью катетера Суона-Ганца  Вентрикулография -позволяет исключить или обнаружить сброс слева направо при разрыве межжелудочковой перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия - см. Недостаточность левожелудочковая острая.

Хирургическое лечение - протезирование митрального клапана синтетическим или биологическим протезом или клиновидная резекция створки с аннулопластикой при поражении задней сосочковой мышцы. В раннем постинфарктном периоде послеоперационная летальность достигает 50%.

Прогноз  Внезапно развившаяся митральная недостаточность при разрыве сосочковой мышцы - причина смерти 0,5% больных ИМ на сроках от первых часов до 14 дней  При полном разрыве сосочковой мышцы смерть наступает в течение нескольких часов, без хирургического лечения лишь 25% пациентов живут более 24 ч. Надрыв сосочковой мышцы или разрыв одной из нескольких её головок приводит к менее выраженной митральной регургитации. В этом случае около 70% больных живут более суток, у 50% из них продолжительность жизни превышает 30 дней.

См. также Недостаточность митрального клапана, Недостаточность сердечная, Недостаточность левожелудочковая острая МКБ  123.5 Разрыв сосочковой мышцы как текущее осложнение острого инфаркта миокарда  151.2 Разрыв сосочковой мышцы, не классифицированный в других рубриках

РАК ВЛАГАЛИЩА

Рак влагалища - злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток влагалища или эктопического эпителия. Частота - около 2% всех опухолей женских половых органов. Преобладающий возраст - 45-65 лет  Для плоскоклеточного варианта - 35-70 лет  Для светлоклеточной карциномы  Для женщин, подвергшихся во время внутриутробного периода воздействию диэтилстильбэстрола (ДЭС), средний возраст развития светлоклеточной аденокарциномы влагалища составляет 19,5 лет   Риск развития этого рака у женщин в возрасте до 24 лет, подвергшихся внутриутробному воздействию ДЭС, составляет от 0,14/1 000 до 1,4/1 000. Этиология опухолей влагалища неизвестна, за исключением светлоклеточной аденокарциномы - её возникновение связано с воздействием ДЭС. ДЭС применяли в 40-50 годах для сохранения беременности у женщин группы высокого риска - при сахарном диабете, привычном аборте, угрожающем аборте и других акушерских осложнениях. Во всех зарегистрированных случаях аденокарциномы приём ДЭС начинали до 18 нед беременности. Классификация

  Гистологическая   Плоскоклеточный вариант - 95%    Первичные и вторичные аденокарциномы    Вторичный плоскоклеточный рак (в пожилом возрасте)   Светлокле-точная аденокарцинома (в молодом возрасте) - разновидностью считают ДЭС-зависимую аденокарциному.

  Деление на стадии (см. также Опухоль, стадии).

   Преинвазивная карцинома (внутриэпителиальный рак).

  Стадия I: опухоль прорастает не глубже подслизистого слоя влагалища, размер до 2 см, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.

  Стадия II: вовлечение околовлагалищных тканей, но без распространения на боковую стенку малого таза. Размер опухоли превышает 2 см.

  Стадия III: распространение на боковую стенку полости малого таза  Стадия IIIA: опухоль любого размера с околовлагалищным инфильтратом, распространяется на стенки, малого таза. Метастазов нет  Стадия И1Б: то же, подвижные метастазы в регионарных лимфатических узлах.

  Стадия IV: распространение за пределы полости малого таза или вовлечение слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки  Стадия IVA: опухоль любого размера с поражением соседних органов и тканей  Стадия 1VB: фиксированные метастазы в регионарных или отдалённых лимфатических узлах.

Клиническая .картина возникает на поздних стадиях

  Обнаружение плотной бугристой опухоли с инфильтрацией окружающих тканей  Выделения из влагалища, часто кровянистые  Кровотечения после влагалищного обследования или полового сношения  Симптомы вовлечения мочевого пузыря, вызванные сдавлением его шейки, близко расположенной к верхней части влагалища  Эластичность заднего свода влагалища даёт возможность опухолевой массе достичь больших размеров, прежде чем она будет выявлена  Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Верхняя часть влагалища дренируется общими подвздошными и подчревными лимфатическими узлами, тогда как нижняя часть - регио-нарными лимфатическими узлами бедренного треугольника

  Плоскокдеточный рак - обычно локализуется в верхней половине влагалища  ДЭС-зависимая аденокарцинома   Приблизительно 40% локализуется в шейке матки, а остальные 60% - первично в верхней половине влагалища   Частота метастазирования в лимфатические узлы высока -около 18% при стадии I и 30% или более при стадии II.

Специальные исследования  Биопсия  УЗИ  КТ/МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ

Плоскоклеточный рак. Первичное лечение проводят с помощью лучевой терапии. Обширные поражённые области свода или стенок влагалища сначала подвергают наружному облучению; это уменьшает размеры новообразования, а местная лучевая терапия становится более эффективной. ДЭС-зависимая аденокарцинома  Если рак поражает шейку матки и верхнюю часть влагалища, рекомендуют, радикальную гистерэктомию и иссечение верхней части влагалища с удалением тазовых лимфатических узлов и сохранением яичников  Облучение опухоли, тазовых лимфатических узлов и тканей параметрия применяют при запущенных опухолях и поражениях, распространяющихся на нижнюю часть влагалища.

Прогноз - 5-летняя выживаемость  Плоскоклеточная карцинома

  Стадия I: 65%   Стадия II: 60%   Стадия III: 35%    Стадия IV: 9%

  ДЭС-зависимая аденокарцинома - 5-летняя выживаемость сравнима с таковой при плоскоклеточных опухолях шейки матки и верхней части влагалища.

Синонимы  Карцинома влагалища  Эпителиома злокачественная влагалища

См. также Рак матки; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения Сокращение. ДЭС - диэтилстильбэстрол МКБ. С52 Злокачественное новоообразование влагалища

РАК ВУЛЬВЫ

Рак вульвы - злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов.

Частота - 3-4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст - 60-79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет.

Факторы риска  Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию  Рак in situ   Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.

Классификации  Система TNM (см. также Опухоль, стадии)  Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы

  Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы   Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие

  Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю треть мочеиспускательного канала  Клиническая классификация  Стадия 0: преинвазивная карцинома   Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре   Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют  Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю треть мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет   Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах  Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза  Стадия IVB: то же, дополнительно наличие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов.

Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению - 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.

Клиническая картина  При раке in situ - зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1-2 см  Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев

  Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления  Видимое поражение половых губ - признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения  Распространение per continuitatem - близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости  Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы  Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.

Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема - диагностика на поздних стадиях.

ЛЕЧЕНИЕ  Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака:  Поражение по размеру менее 1 см  Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину   Лимфоваскулярное пространство не вовлечено

  Инвазивный плоскоклеточный рак   Стадии I и II - радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов   Стадии III и IV - лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия   Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.

Прогноз. 5-летняя выживаемость   Стадия I - 71,4%  Стадия II -47,2% . Стадия III - 32,0%  Стадия IV - 10,5%.

См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С51 Злокачественное новообразование вульвы

РАК ГОРТАНИ

Рак гортани - широко распространённая раковая опухоль, составляющая менее 1% всех злокачественных новообразований. Среди злокачественных поражений гортани плоскоклеточный рак составляет 95-98%, менее 2% среди всех раковых опухолей. К моменту установления диагноза у 62% больных имеет место локальное поражение, у 26% - с регионарными метастазами и у 8% - с отдалёнными метастазами в лёгких, печени и/или костях. Факторы риска - курение, злоупотребление алкоголем.

Частота - 5 на 100000 населения; 12500 новых случаев в год; чаще регистрируют у лиц 60-70 лет; менее 1 % больных приходится на людей до 30 лет; мужчины болеют чаще (1:5), однако частота поражения увеличивается среди курящих женщин. Анатомия  Границы  Верхняя - замкнутая линия, проходящая по свободному краю надгортанника, верхнему краю черпалонадгортанных складок и вершинам черпаловидных хрящей. Анатомические образования, располагающиеся кпереди, латерально и кзади от этой линии, относятся к нижнему отделу глотки  Нижняя - горизонтальная плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща

  Отделы. Гортань делят на 3 отдела   Преддверие гортани начинается от конца надгортанника, включает ложные голосовые связки и дно желудочков гортани (морганиев желудочек)  Межжелудочковый отдел расположен ниже свободных краёв истинных голосовых связок приблизительно на 1 см  Подголосовая полость простирается до нижнего края перстневидного хряща  Лимфатический отток   Преддверие гортани имеет богатую сеть лимфатических сосудов, направляющихся к глубоким яремным лимфатическим узлам  У голосовой щели лимфатическая система развита плохо  Из подголосовой полости лимфа оттекает в преларингеальные и претрахеальные лимфатические узлы. Стадии (см. также Опухоль, стадии)  Тв - карцинома in situ  Т, -опухоль ограничена первичным очагом  Т 2 - опухоль распространяется на прилегающие области гортани  Т3 - опухоль ограничена гортанью с фиксацией её половины  Т4 - опухоль с деструкцией хрящей или распространением ниже гортани.

Клиническая картина  Персистирующая охриплость голоса у курильщиков среднего и пожилого возраста  Одышка и стридор  Боли в ухе на стороне поражения  Дисфагия

  Постоянный кашель  Кровохарканье  Потеря массы тела, вызванная пониженным питанием  Неприятный запах изо рта, обусловленный распадом опухоли  Изменение формы шеи, связанное с метастазированием в шейные лимфатические узлы (объёмные образования на шее визуально определяют редко)

  Болезненность в области гортани, связанная с распадом и нагноением опухоли  Ощущение комка в горле  При пальпации гортань расширена, крепитация менее выражена

  Утолщение перстнещитовидной мембраны.

Методы исследования  При ларингоскопии выявляют грибовидные опухоли рыхлой консистенции с расширенными краями, зернистой поверхностью и очагами некроза в центре, экссудацию. Поражённые участки окружены полями гиперемии  МРТ/КТ применяют для обнаружения метастазов в органах грудной клетки, печени или в головном мозге (по индивидуальным показаниям)  Непрямая и/или прямая ларингоскопия с биопсией и последующим морфологическим исследованием для определения стадии заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ  Карциному in situ лечат путём иссечения поражённой слизистой оболочки голосовых связок  Большинство поражений в стадии Т( подвергают лучевой терапии    Некоторые авторы рекомендуют испарение опухоли с помощью лазера   При вовлечении одной из голосовых связок или прорастании в подголосовую полость применяют гемиларингэктомию (вертикальная ларингэктомия)   Небольшие поражения верхушки надгортанника также можно лечить путём ограниченной резекции  Удаление преддверия (горизонтальную ларинг-эктомию) применяют при больших опухолях верхнего отдела гортани   В ходе операции удаляют надгортанник, черпалонадгортанные и ложные голосовые связки. Истинные голосовые связки сохраняют   При опухолях преддверия, переходящих на истинные голосовые связки, может быть признана необходимой супраларингэктомия  При всех поражениях стадий Т3 и Т4 показана тотальная ларингэктомия в комбинации с радикальной шейной лимфаденэктомией и послеоперационной лучевой терапией  Бородавчатую карциному лечат хирургическим путём.

Тактика ведения  Повторная непрямая ларингоскопия и полное обследование области головы и шеи по крайней мере в течение 5 лет после проведения курса лечения для обнаружения ранних рецидивов или развития опухолевого поражения с другим источником  Ежегодная рентгенография грудной клетки и исследование функции печени  Больным с дисфагией проводят рентгеноконтрастное исследование с барием и/или ФЭГДС для исключения вторичного опухолевого поражения пищевода  При изменениях в психическом статусе показана КГ черепа для исключения метастатического поражения.

Прогноз. 5-летняя выживаемость при стадии Т1 - 85-90% при хирургическом или лучевом лечении, при Т2 - 80-85%, при Т3 -75%, при Т4 - 30%.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль,

методы лечения, Опухоль, стадии

МКБ. С32 Злокачественные новообразования гортани

РАК ГОРТАНОГЛОТКИ И ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПИЩЕВОДА

Анатомия  Границы  Верхняя - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника перпендикулярно к задней стенке глотки   Нижняя - плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща перпендикулярно к задней стенке глотки    С гортанью - плоскость, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидных складок к вершинам черпаловидных хрящей  С ротоглоткой - горизонтальная плоскость, проходящая на

уровне ямок надгортанника к задней стенке глотки. Она включает грушевидные карманы, зону за перстневидным хрящём и заднюю стенку глотки  Лимфатический отток   Лимфа от грушевидных карманов оттекает в яремносонные и среднеяремные лимфатические узлы

  Лимфа от задней стенки глотки оттекает в заглоточные лимфатические узлы   Нижние отделы гортаноглотки дренируют паратрахеальные и нижние ярёмные лимфатические узлы. Классификация и этиология  В 95% случаев опухоль этой локализации - плоскоклеточный рак  Около 60-75% опухолей возникает в грушевидных карманах и 20-25% - на задней стенке глотки. Реже опухоль исходит из позадиперстневидной области  Предрасполагают к опухолевому росту курение, алкоголь, облучение. Стадии (см. также Опухоль, стадии)  Tjs - карцинома in situ   Т, -карцинома ограничена первичным очагом  Т2 - распространение опухоли на прилегающие области без фиксации половины гортани (голосовой связки)  Т3 - распространение опухоли на прилегающие области с фиксацией половины гортани  Т4 - массивный опухолевый рост в кость, мягкие ткани шеи.

Клиническая оценка  Характерна триада (более 50% случаев): боль в горле, боль в ушах, дисфагия   Осиплость голоса и нарушение проходимости дыхательных путей - признаки вовлечения в процесс гортани   Субъективное ощущение комка в горле, потребность прочистить горло  Шейные метастазы (в 41% случаев скрытые) обнаруживают у 75% больных раком области грушевидного кармана и у 83% больных раком стенки гортани (66% скрытых)  Диагноз подтверждают рентгеноскопией с контрастированием и ларингофа-рингоскопией с биопсией.

Лечение

  Лечение зависит от стадии процесса  Если на стадиях Т, /Т, верхушка грушевидного кармана не поражена, можно произвести ларингэктомию выше уровня голосовой щели    При малых опухолях стадии Т, показана дистанционная лучевая терапия либо резекция через латеральный фаринготомический доступ    При большинстве поражений стадий Т3~Т4 необходимы ларингофарингэктомия с радикальной шейной лимфаденэктомией и последующая лучевая терапия   Наличие опухоли шейного отдела пищевода может быть показанием к удалению глотки, пищевода и гортани.

  Реконструкция циркулярных дефектов гортаноглотки и шейного отдела пищевода необходима для восстановления глотания. Вопрос о необходимости операции решают индивидуально. Типы реконструктивных операций    Использование местных кожных лоскутов (шейный илидельтопекторальный)   Использование мышечно-кожных лоскутов на питающей ножке (из большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины)    Эзофагэктомия с последующей пластикой желудком или толстой кишкой для замещения пищевода   Трансплантация свободного участка кишечника или лоскута из мягких тканей с наложением микрососудистых анастомозов.

Прогноз неблагоприятный, что связано с интенсивным инфильтративным ростом опухолей и высокой частотой метастазов  5-летняя выживаемость при опухолях гортаноглотки составляет около 30%    Она возрастает до 50% в случаях возможной ларингэктомии выше уровня голосовой щели.

См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С32 Злокачественные новообразования гортани  С15 Злокачественное новообразование пищевода

РАК ЖЕЛУДКА

Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей 95% составляют карциномы. Рак желудка по заболеваемости и смертности занимает 2 место. Частота. Ранее карциному желудка считали наиболее частой формой злокачественных болезней желудка, в настоящее время в США заболеваемость снизилась. Однако заболеваемость остаётся высокой в Восточной Европе, где отмечают обратную зависимость от частоты карциномы кишечника. У мужчин карциному желудка выявляют в 2 раза чаще, обычно в возрасте 50-75 лет.

Этиология. Причина заболевания неизвестна. Отмечают повышение частоты карциномы среди членов одной семьи (на 20%), а также среди лиц с группой крови А, что предполагает наличие генетического компонента. Определённое этиологическое значение имеют хронические заболевания слизистой оболочки желудка, дефицит витамина С, консерванты, нитрозамины.

Предраковые состояния  Пернициозная анемия  Атрофический гастрит  Состояние после резекции желудка (особенно через 10-20 лет после резекции по Бимьрот-11)  Аденоматозные полипы желудка (частота малигнизации - 40% при полипах >2 см в диаметре). Большинство полипов желудка гиперпластические, их не относят к предраковым состояниям  Иммунодефицитные состояния, особенно вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (риск карциномы - 33%)  Инфицирование Helicobacterpylori. Классификации  По макроскопическим признакам   Полипозный рак (экзофитный). Этот вид опухоли в желудке обнаруживают редко, прогноз при нём относительно благоприятный  Блюдцеобразный рак наиболее характерен для желудка   Язвенно-инфильтративный рак   Диффузно-инфильтративный рак (linitis plastica, пластический линит): наблюдают распространённую опухолевую инфильтрацию слизистой и подслизистой оболочек  По гистологическим признакам. Наиболее частая форма рака желудка - аденокарцинома (различной дифференцированности)  Папиллярная аденокарцинома представлена узкими или широкими эпителиальными выростами на соединительнотканной основе    Тубулярная аденокарцинома - разветвлённые трубчатые структуры, заключённые в строму  Муцинозная аденокарцинома. Опухоль содержит значительное количество слизи   Перстневидно-клеточный рак. Клетки опухоли содержат много слизи  TNM-класси-фикация (см. также Опухоль, стадии)  Т, - опухоль независимо от её размера захватывает слизистую оболочку или слизистую и подсли-зистую оболочки  Т2 - опухоль с глубокой инвазией, занимает не более половины одного анатомического отдела   Т3 - опухоль с глубокой инвазией, занимает более половины, но не более одного анатомического отдела   Т4 - опухоль занимает более одного анатомического отдела или распространяется на соседние органы.

Клиническая картина  Симптомы рака желудка проявляются, как правило, на поздних стадиях заболевания  Боль в эпигастрии отмечают у 70% больных  Анорексия (отсутствие аппетита) и похудание характерны для 70-80% больных

  Тошнота и рвота при поражении дистальных отделов желудка. Рвота - результат обструкции привратника опухолью, но может быть следствием нарушенной перистальтики желудка

  Дисфагия при поражении кардиального отдела  Чувство раннего насыщения. Диффузный рак желудка часто протекает с чувством быстрого насыщения, т.к. стенка желудка не может нормально растягиваться  Желудочно-кишечное кровотечение при карциномах желудка возникает редко (менее 10% больных) t Пальпируемый в левой надключичной области лимфатический узел (вирховский узел) указывает на метастаз

  Слабость и утомляемость.

Диагностика  Рентгеноконтрастное исследование. Серийные снимки верхнего отдела ЖКТ позволяют выявить новообразование, язву или утолщённый нерастяжимый желудок в виде кожаного мешка (диффузный рак желудка). Одновременное контрастирование воздухом увеличивает информативность рентгенологического исследования

  Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследованием обеспечивает диагностику рака желудка в 95-99% случаев  УЗИ и КТ брюшной полости необходимы для выявления метастазов  В крови нередко определяют карциноэмбриональный Аг, а также увеличение активности р-глюкуронидазы в секрете желудка. Ахлоргидрия в ответ на максимальную стимуляцию при язве желудка указывает на злокачественное изъязвление.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета № 0. Затем в зависимости от хирургического вмешательства

  Перенёсшим частичную резекцию желудка: гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, нормальным содержанием сложных и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, нормальным содержанием жиров. В ней должно быть ограничено содержание механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ (соления, маринады, копчения, консервы, горячие, холодные и газированные напитки, алкоголь, шоколад, пряности и т.д.), максимально уменьшено содержание азотистых экстрактивных веществ (особенно пуринов), тугоплавких жиров, альдегидов, акролеинов. Исключают сильные стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы, а также продукты и блюда, способные вызвать демпинг-синдром (сладкие жидкие молочные каши, сладкое молоко, сладкий чай, горячий жирный суп и др.). Все блюда готовят в варёном виде или на пару, протёртыми. Энергетическая ценность - 2 800-3 000 ккал/сут  Перенёсшим тотальную резекцию желудка (через 1,5-3 мес после операции): гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, ограничением жиров и сложных углеводов до нижней границы нормы и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, с умеренным ограничением механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ. Исключают стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы. Все блюда готовят в варёном виде или на пару, непротёртыми. Энергетическая ценность - 2 500-2 900 ккал/сут. Хирургическое лечение рака желудка зависит от распространённости опухоли в желудке, степени поражения регионар-ных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов.

  Операция - метод выбора; 5-летняя выживаемость - в 12% случаев. При поверхностной локализации опухоли 5-летняя выживаемость может достигать 70%. При раке в язве желудка прогноз несколько лучше (5-летняя выживаемость составляет 30-50%)   Субтотальная дистальная резекция желудка с большим и малым сальниками при локализации опухоли в дистальных отделах желудка   Субтотальная проксимальная резекция желудка с большим и малым сальниками при поражении кардиального отдела желудка   Гастрэктомия при поражении тела желудка или при инфильтративных опухолях, расположенных в любом из его отделов  Комбинированная гастрэктомия при контактном прорастании опухоли в смежные органы (например, в поджелудочную железу). Выполняют удаление их единым блоком.

  Удаление регионарных лимфатических узлов при операциях по поводу рака желудка ведёт к увеличению продолжительности жизни больных, поэтому лимфаденэктомия показана всем больным.

  Паллиативные резекции желудка показаны при развитии стеноза

желудка или кровотечения из распадающейся опухоли. Химиотерапия подавляет злокачественный рост в 25-40% случаев, но мало влияет на продолжительность жизни. Вопрос о целесообразности вспомогательной терапии после оперативного

лечения потенциально курабельных опухолей достаточно спорен; однако при применении фторурацила, доксорубицина и митомицина достигнут определённый положительный эффект. При неоперабельных опухолях некоторый временный положительный эффект может быть достигнут при применении комбинированной химио- и лучевой терапии.

  Противопоказания   Фторурацил - кахексия, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые инфекции, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, тяжёлые нарушения функции печени; препарат не рекомендуют применять в течение 1 мес после сложного оперативного вмешательства  Доксорубицин - тяжёлые нарушения функции печени и почек, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые сопутствующие заболевания сердца, кровотечения, туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки   Митомицин - количество тромбоцитов <75х№/л, количество лейкоцитов <3х109/л, креати-нин сыворотки >1,7 мг%, нарушения коагуляции, тяжёлые инфекции.

  Меры предосторожности   При применении любого из вышеперечисленных препаратов возможно угнетение костномозгового кроветворения. Необходимо исследование крови не реже 3 р/нед, а при первых признаках угнетения кроветворения - ежедневно  При применении фторурацила могут возникнуть язвенный стоматит, диарея, снижение аппетита, рвота, алопецйя    При применении доксорубицина могут возникнуть стоматит, тошнота и рвота, алопецйя, кардиотоксическое действие. При тяжёлых нарушениях сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности лечение препаратом следует немедленно прекратить   Митомицин может оказать нефро- и кардиотоксическое действие, вызвать тошноту, рвоту, диарею, стоматит, гиперкалиемию.

Прогноз после оперативного лечения в значительной степени зависит от глубины прорастания опухолью стенки желудка, степени поражения регионарных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов, но прогноз в целом остаётся достаточно неблагоприятным. Если опухоль не прорастает серозную оболочку желудка при невовлечённости регионарных лимфатических узлов, то 5-летняя выживаемость - 70%. Это значение катастрофически снижается, если опухоль прорастает серозную оболочку или поражает регионарные лимфатические узлы. Ко времени постановки диагноза только у 40% пациентов имеется потенциально курабельная опухоль.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С16 Злокачественные новообразования желудка

РАК КОЖИ

Рак кожи возникает, как правило, на открытых участках тела; характеризуется медленным ростом, поздним и редким метастазированием. Основные формы - плоскоклеточные и ба-зальноклеточные (базалиомы) карциномы. Базалиому обнаруживают в 60% случаев кожного рака, плоскоклеточную карциному - в 30%. Своевременно начатое лечение эффективно. Базальноклеточная карцинома - часто встречающаяся опухоль кожи (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Клиническая картина. Образование с жемчужными просвечивающими краями, эритематозными или пигментированными. Частый признак - сопутствующая телеангиэктазия. Опухоль может изъязвляться и инвазировать подлежащие ткани. Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая). Метастазирования не бывает.

Плоскоклеточная карцинома по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы. Опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно). Клиническая картина. Опухоль представлена либо узлами-сателлитами, либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления. Локализация опухоли: губы, околоносовые и подмышечные области. Плоскоклеточные карциномы гистологически подразделяют на дифференцированные и малодифференцированные.

См. также Карцинома кожи базальноклетонная, Карцинома кожи

плоскоклеточная

МКБ. С44 Другие злокачественные новообразования кожи

РАК ЛЁГКОГО

Рак лёгкого - основная причина онкологической летальности у мужчин, а у женщин это заболевание уступает лишь раку молочной железы.

Частота  175000 новых случаев заболевания в год  70 случаев на 100 000 населения  Преобладающий возраст - 50-70 лет  Преобладающий пол - мужской.

Факторы риска  Курение. Существует прямая зависимость между курением и заболеваемостью раком лёгкого. Увеличение количества ежедневно выкуриваемых сигарет ведёт к учащению заболевания. Пассивное курение также связано с небольшим повышением заболеваемости  Промышленные канцерогены. Воздействие бериллия, радона и асбеста повышает риск развития рака лёгкого, а курение ещё больше увеличивает этот риск  Предшествующие заболевания лёгких. Возможно развитие аденокарцином в рубцовых участках при туберкулёзе или других заболеваниях лёгких, сопровождающихся фиброзом; подобные опухоли называют раками в рубце  Некоторые болезни злокачественного роста (например, лимфома, рак головы, шеи и пищевода) приводят к повышенной заболеваемости раком лёгкого. Патологическая анатомия.

  Аденокарцинома - наиболее распространённый гистологический вариант рака лёгких. В группе злокачественных опухолей лёгких её доля составляет 30-45%. Зависимость от курения не столь очевидна. Опухоль чаще поражает женщин. Обычное расположение -периферия лёгкого  Гистологическое исследование выявляет отчётливые ацинарные клеточные образования, исходящие из дистальных отделов воздухоносных путей   Характеристика - часто формирование аденокарциномы связано с рубцами в лёгких, возникающими в результате хронического воспаления  Рост может быть медленным, однако опухоль рано даёт метастазы, распространяющиеся гематогенным путём. Кроме того, возможно её диффузное распространение в ткани лёгкого по ходу ветвей трахеобронхиального дерева  Бронхиолоальвеолярный рак (вариант аденокарциномы) возникает в альвеолах, распространяется вдоль стенок альвеол и вызывает легко выявляемое рентгенологически уплотнение доли. Бронхоальвеолярный рак обнаруживают в трёх формах: одиночный узел, многоузловая и диффузная (пневмоническая) формы. Прогноз относительно благоприятный.

  Плоскоклеточный рак - второй по частоте вариант рака лёгкого (25-40% случаев). Чётко прослеживают связь с курением   Гистологическое исследование. Предполагают, что опухоль возникает вследствие плоскоклеточной метаплазии эпителиальных клеток тра-хеобронхиального дерева    Характеристика. Плоскоклеточный рак чаще выявляют вблизи корня лёгкого в виде эндобронхиальных поражений (в 60-70% случаев) или периферических округлых образований  Опухоль объёмная, вызывает обструкцию бронхов

   Характерны медленный рост и поздние метастазы  Подвержена некрозу центральных участков с образованием полостей.

  Мелкоклеточный рак (овсяноклеточный). Опухоль с высокой злокачественностью. Среди злокачественных опухолей лёгких её доля составляет около 20%   Гистологическое исследование выявляет гнёздоподобные скопления или прослойки, состоящие из мелких круглых, овальных или веретеновидных клеток с круглым тёмным ядром  Клетки содержат секреторные цитоплазматические гранулы  Опухоль сек-ретирует биологически активные вещества  Характеристика  Обычно опухоль расположена центрально  Характерно раннее метастазиро-вание гематогенным или лимфогенным путём  После своевременного иссечения небольших периферических опухолей стадии I на ранних сроках возможно полное выздоровление. Неудалённые опухолевые клетки в большинстве случаев реагируют на комбинированную химиотерапию  Прогноз плохой.

  Крупноклеточный недифференцированный рак выявляют редко (5-10% всех форм рака лёгкого)   Гистологическое исследование выявляет большие опухолевые клетки без чётких признаков дифференцировки  Характеристика  Может развиваться как в центральных, так и в периферических областях  Высокая степень злокачественности  Прогноз плохой.

Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии)   Т, - опухоль не больше 3 см в диаметре, отсутствуют признаки инвазии  Т2 -опухоль больше 3 см в диаметре или опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру или сопровождающаяся ателектазом, обструктивной пневмонией, распространяющаяся на корень лёгкого

  Т3 - опухоль любого размера, распространяющаяся на прилежащие ткани (например, плевру или грудную стенку), поражающая главный бронх, или опухоль с сопутствующим ателектазом или пневмонией.

Клиническая картина

  Лёгочные симптомы: продуктивный кашель с примесью крови в мокроте; обструктивная пневмония (характерна для эндобронхиальных опухолей); одышка; боль в груди, плевральный выпот, охриплость голоса (обусловлены сдавлением медиастинальной опухолью возвратного гортанного нерва); лихорадка; кровохарканье; стридор; синдром сдавления верхней полой вены (сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отёка лица с повышением ВЧД; вызван обструкцией сосуда опухолью средостения). Болезнь может протекать бессимптомно.

  Внелёгочные симптомы   Внелёгочные метастазы сопровождаются снижением массы тела, недомоганием, признаками поражения ЦНС (эпилептиформные судороги, признаки кар-циноматоза мозговых оболочек), болями в костях, увеличением размеров печени и болями в правой подрёберной области, гиперкальциемией.   Паранеопластические проявления (внелёгочные проявления, не связанные с метастазами) возникают вторично вследствие действия гормонов и гормоноподобных веществ, выделяемых опухолью. Сюда относят синдром Кушинга, гиперкальциемию, остеоартропатии и гинекомастию. Эктопическая секреция АКТГ вызывает гипокалиемию и мышечную слабость, неадекватная секреция АДГ приводит к гипонатриемии.

  Опухоль Пэнкоста (рак верхней доли лёгкого) может вызывать симптомы, обусловленные поражением плечевого сплетения и симпатических ганглиев; возможно разрушение позвонков в результате прорастания опухоли. Возникают боли и слабость в руке, её отёк, синдром Хорнера (птоз, миоз, энофтальм и ангидроз, связанные с повреждением шейного отдела симпатического ствола).

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - анемия

  Гиперкальциемия.

Специальные исследования  Рентгенография грудной клетки или КТ - инфильтрат в лёгочной ткани, расширение средостения, ателектаз, увеличение корней лёгкого, плевральный выпот. Сомнительные изменения на рентгенограмме у больных старше 40 лет с большой вероятностью свидетельствуют о раке лёгких  Цитологическое исследование мокроты и бронхоскопия подтверждают диагноз эндобронхиального рака. Бронхоскопия также позволяет оценить распространение опухоли в проксимальном направлении,и состояние противоположного лёгкого  Трансторакальная пункционная биопсия под контролем рентгеноскопии или КТ нередко необходима для диагностики периферического рака  Торакотомия или медиастиноскопия в 5-10% позволяет диагностировать мелкоклеточный рак лёгкого, более склонный к росту в средостение, чем в просвет бронхов. Медиастиноскопию или медиастинотомию можно использовать для оценки резектабельности лимфатических узлов корня лёгкого и средостения

  Биопсия лимфатического узла позволяет исследовать подозрительные в отношении метастазов шейные и надключичные лимфатические узлы  Сканирование грудной клетки, печени, головного мозга и надпочечников, лимфатических узлов средостения помогает обнаружить метастазы  Радиоизотопное сканирование костей помогает исключить их метастатическое поражение.

ЛЕЧЕНИЕ

  Немелкоклеточный рак лёгкого.

  Метод выбора - хирургический (резекция лёгкого), что определяет необходимость оценки резектабельности опухоли и распространённости новообразования за пределы грудной полости. Радикализм хирургического вмешательства определяет отстояние линии пересечения бронха на 1,5-2 см от края опухоли и отсутствие раковых клеток, определяемых в крае пересечённых бронха и сосудов  Лобэктомия. Выполняют при поражении, ограниченном одной долей    Расширенные резекции и пульмонэктомия. Выполняют, если опухоль поражает междолевую плевру или расположена близко к корню лёгкого  Клиновидные резекции, сегментэктомия. Проводят при локализованной опухоли у больных из группы высокого риска.

  Лучевая терапия (в неоперабельных случаях или в качестве дополнения к хирургическому лечению)  Уменьшает частоту местных рецидивов в операбельных случаях рака II стадии  Показана пациентам, страдающим болезнями сердца и лёгких и не способным перенести хирургическую операцию. 5-летняя выживаемость варьирует в пределах 5-20%  Лучевая терапия особенно эффективна при опухоли Пэнкоста. При других опухолях лучевую терапию обычно назначают в послеоперационном периоде больным, имеющим метастазы в средостении.

   Комбинированная химиотерапия даёт лечебный эффект примерно у 10-30% больных с метастазами немелкоклеточного рака лёгкого. Отмечают двукратное увеличение терапевтического эффекта при отсутствии кахексии у больных, получающих амбулаторное лечение. Химиотерапия при раке лёгкого в большинстве случаев не помогает продлить жизнь больного и даже не оказывает паллиативного действия. Результат не зависит от того, используют ли её в чистом виде или в комбинации с хирургическим вмешательством. Комбинированная химиотерапия эффективна только при лечении мелкоклеточного рака лёгкого, особенно при сочетании с лучевой терапией. Дооперационная химиотерапия (в чистом виде или в сочетании с лучевой терапией)

для лечения опухолей в стадии Ilia, в частности при N2 степени вовлечения лимфатических узлов. Часто используемые схемы:    Циклофосфан, доксорубицин и цисплатин  Винбластин, цисплатин  Митомицин, винбластин и цисплатин  Этопозид и цисплатин    Ифосфамид, этопозид и цисплатин  Этопозид, фторурацил, цисплатин  Циклофосфан, доксорубицин, метотрексат и прокарбазин.

  Мелкоклеточный рак лёгкого. Основа лечения - химиотерапия. Терапевтические схемы: этопозид и цисплатин или циклофосфан, доксорубицин и винкристин.

  Ограниченный рак - опухоль в пределах одной плевральной полости; новообразование можно полностью излечить облучением корня лёгкого. Максимальные показатели выживаемости (10-50%) отмечают у больных, получавших одновременно облучение и химиотерапию, особенно комбинированную химиотерапию и фракционное облучение.

   Распространённый рак - наличие отдалённых метастазов, поражение надключичных лимфатических узлов и/или экс-судативный плеврит. Подобным больным показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии эффекта от химиотерапии или наличии метастазов в головном мозге облучение даёт паллиативный эффект.

  Противопоказания к торакотомии. Примерно у половины больных к моменту установления диагноза заболевание настолько запущено, что торакотомия нецелесообразна. Признаки неоперабельности:   значительное вовлечение лимфатических узлов средостения со стороны опухоли (N2), особенно верхних паратрахеальных   вовлечение любых контралатеральных лимфатических узлов средостения (N3)   отдалённые метастазы  выпот в плевральной полости  синдром верхней полой вены  поражение возвратного гортанного нерва   паралич диафрагмального нерва   тяжёлая дыхательная недостаточность (относительное противопоказание).

Наблюдение после хирургического лечения  Первый год - каждые 3 мес  Второй год - каждые 6 мес  С третьего по пятый год - 1 р/год. Профилактика - исключение факторов риска. Осложнения  Метастазирование  Рецидив вследствие неполной резекции опухоли.

Прогноз  Немелкоклеточный рак лёгкого. Ключевые прогностические факторы - распространённость опухоли, показатели объективного статуса и снижение массы тела    Выживаемость - 40-50% в I стадии и 15-30% во II стадии  Максимальная выживаемость - после расширенного удаления медиастинальных лимфатических узлов   В запущенных или неоперабельных случаях лучевая терапия даёт 5-летнюю выживаемость в пределах 4-8%  Ограниченный мелкоклеточный рак. У больных, получивших комбинированную химиотерапию и облучение, показатели долговременной выживаемости колеблются от 10 до 50%. В случаях распространённого рака прогноз неблагоприятный.

Синоним. Эпидермоидная карцинома лёгкого См. также ГиперкаЛьциемия при злокачественных опухолях; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Синдром паранеопластический МКБ С34 Злокачественное новообразование бронхов и лёгкого Примечание. Рассматривают возможность проведения профилактики ретиноидами, например В-каротином.

Литература  Рак легкого. Давыдов МИ, Полоцкий БЕ. М.: Радикс, 1994  Рак легкого: Руководство для врачей. Харченко ВП, Кузьмин НВ М.: Медицина, 1994

РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Заболеваемость раком молочной железы значительно увеличилась за последние 10 лет: заболевание возникает у 1 из 9 женщин. Наиболее частая локализация - верхненаружный квадрант.

Генетические аспекты  Лишь в 20% случаев имеется соответствующий семейный анамнез; тип наследования аутосомно-доминантный (по материнской линии)  Выявлены семьи, имеющие гены предрасположенности к развитию рака молочной железы - BRCA1 (113705, 17q21, R) и BRCA2. В этих семьях отмечают многочисленные случаи заболевания раком молочной железы у родственников 1-й и 2-й степени родства и раком яичников. Примерно у 1 из 400 женщин в США имеется мутация гена BRCA1. При наличии гена BRCA1 рак молочной железы развивается в 85% случаев. Мужчины - носители мутантного гена BRCA2 - подвержены высокому риску развития рака молочной железы  Рак молочной железы, яичника и эндометрия также развивается при мутациях гена Е-кадгерина (192090, 16q22.1, СОЯ/, UVO, R), белка межклеточных взаимодействий  Рак молочной железы может быть компонентом синдрома семейного рака

  см. также Опухоли, предрасположенность генетическая (nl), Синдром Линча (nl), Приложение 2. Наследственные болезни; картированные фенотипы,

Факторы риска  Наличие семейного рака молочной железы (особенно рака в пременопаузе у прямых родственников)  Раннее менархе

  Позднее наступление менопаузы  Поздние первые роды (после 30 лет) и нерожавшие женщины    Фиброкистоз и участки атипической гиперплазии в молочной железе  Инвазивный или неинвазивный рак молочной железы (внутрипротоковый или дольковый рак in situ) в анамнезе  Мутации генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3   Рак молочной железы, яичника и эндометрия также развивается при мутациях гена Е-кадгерина, одного из группы белков межклеточного взаимодействия (192090, 16q22.1, CDH1, UVO, R). Патологическая анатомия. Раки молочной железы - преимущественно аденокарциномы; различают протоковый и дольковый раки, представленные инфильтрирующими и неинфильтративными формами. Формы опухолей молочной железы  Папиллярный рак (1% всех случаев рака молочной железы) - внутрипротоковое неинвазивное новообразование низкой степени злокачественности  Медуллярный рак (5-10%) - чаще большая объёмная опухоль со слабой способностью к инвазивному росту, окружённая лимфоцитарным валом. Прогноз (по сравнению с инфильтрирующим протоковым раком) более благоприятный  Воспалительный рак (маститоподобный, 5-10%) распространяется по лимфатическим сосудам кожи, что сопровождается её покраснением, уплотнением и рожеподобным воспалением, повышением температуры тела    Инфильтрирующий протоковый скиррозный рак (70%) характеризует образование гнёзд и тяжей опухолевых клеток, окружённых плотной коллагеновой стромой  Болезнь Педжета (рак соска и ареолы молочной железы) - разновидность рака молочной железы; характерно экземоподобное поражение соска. В глубоких слоях эпидермиса выявляют происходящие из эпителия апокриновых желез крупные клетки со светлой цитоплазмой. Существенное значение имеет цитологическое исследование мазка, взятого с изъязвлённой поверхности  Состояние эстрогеновых рецепторов (ЭРц). Раки молочной железы классифицируют по наличию или отсутствию ЭРц. Состояние ЭРц может целиком изменить течение болезни   ЭРц-позитивные опухоли чаще отмечают в постменопаузе. Около 60-70% первичных раков молочной железы характеризует наличие ЭРц   ЭРц-негативные опухоли чаще наблюдают у больных в пременопаузе. У одной трети больных с ЭРц-негативными первичными раками молочной железы в последующем регистрируют развитие рецидивных ЭРц-позитивных опухолей.

Клинические стадии основаны на классификации TNM (см. также Опухоль, стадии)  Стадия I: опухоль менее 2 см в диаметре, нет вовлечения лимфатических узлов и отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 85%  Стадия II: опухоль 2-5 см в диаметре; пальпируют подвижные подмышечные лимфатические узлы; отсутствие отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 66%  Стадия III: опухоль более 5 см в диаметре; возможно локальное прорастание; пальпируют лимфатические узлы за пределами подмышечной области; отсутствие отдалённых метастазов. 5-летняя выживаемость - 41%

  Стадия IV характеризуется отдалёнными метастазами. 5-летняя выживаемость - 10%  Степень излеченности определяют только по прошествии 10 лет после проведённого лечения

Диагностика

  Симптомы  Пальпируемое образование, единичное или множественное, плотное, иногда с втяжением кожи в виде лимонной корочки   Боли в области молочной железы  Увеличенные плотные подмышечные лимфатические узлы  Среди пациенток с увеличением подмышечных лимфатических узлов у 1/3-1/2 находят рак молочной железы. Исключают болезнь Хдджкена, рак лёгкого, яичников, поджелудочной железы и плоскоклеточную карциному кожи  Показана слепая мастэктомия (удаление молочной железы без предварительного цитологического исследования).

  Ранняя диагностика. Обычное самообследование молочной железы и маммография обеспечивают раннее обнаружение раковых опухолей. Самостоятельный осмотр рекомендуют выполнять ежемесячно по окончании менструации   Самообследование молочной железы. Все женщины должны владеть техникой самообследования молочной железы. Обследование необходимо выполнять ежемесячно после менструаций, когда набухание железы меньше препятствуют обнаружению опухоли   Маммография. Всем женщинам в возрасте от 35 до 40 лет рекомендовано проведение маммографии  При наличии факторов риска женщинам 40-50 лет рекомендована маммография ежегодно или 1 раз в 2 года, а в возрасте старше 50 лет - ежегодно  Женщинам, относящимся к группам риска, рекомендована ежегодная маммография начиная с максимально раннего возраста.

  УЗИ проводят для определения солидного или кистозного характера образования (пальпируемого или непальпируемого).

  Аспирационная биопсия с последующим цитологическим исследованием аспирата подтверждает диагноз.

  Эксцизионная биопсия - метод выбора в диагностике заболеваний молочной железы. Проведение биопсии не всегда возможно при глубоко расположенных образованиях    В биоптате определяют эстрогенные и прогестероновые рецепторы. Рецепторпозитивные опухоли чаще поддаются гормональной терапии и имеют лучший прогноз   Цитометрия в протоке проводится для определения диплоидности (ДНК-индекс равен 1,00) или анэуплоидности (ДНК-индекс не равен 1,00) и фракции клеток в S-фазе митоза. Анэуплоидные опухоли с высокой фракцией S-фазы имеют худший прогноз.

ЛЕЧЕНИЕ карцином молочной железы - комбинированное (хирургическое, химио-, лучевая и гормональная терапия). Предоперационная подготовка.

  Критерии неоперабельности по Хаагенсену  Обширный отёк молочной железы  Наличие узлов-сателлитов  Воспалительная карцинома лимфатических сосудов и лимфатических узлов молочной железы; связок, поддерживающих молочную железу   Метастазы в надключичные лимфатические узлы   Отёк верхней конечности   Отдалённые метастазы.

  Инструментальное исследование наличия отдалённых метастазов   Сканирование костей    Печёночные функциональные тесты   Рентгенография грудной клетки   КТ грудной клетки выполняют для обследования надключичной области и средостения   Радиоизотопное или КТ-сканирование мозга показано при наличии неврологической симптоматики   КТ брюшной полости проводят для исключения поражения надпочечников, яичников, печени.

  Беременность на момент установления диагноза карциномы не является противопоказанием к мастэктомии. Химиотерапия не показана. В некоторых случаях прибегают к лучевой терапии и сохранению молочной железы. Вопрос о сохранении беременности решают вместе с женщиной.

Хирургическое лечение

  Оптимальный хирургический подход определяют следующие факторы   стадия болезни   размер опухоли   локализации опухоли в молочной железе   размер и форма молочной железы   число опухолевых очагов в молочной железе   имеющиеся в распоряжении технические возможности для лучевой терапии и хирургического вмешательства  желание больной сохранить молочную железу.

  В большинстве случаев применяют модифицированную радикальную мастэктомию. Операции с сохранением молочной железы (например, тилэктомия) позволяют правильно оценить распространённость опухолевого процесса и улучшают косметический результат; однако возможность сохранения железы имеется не у всех больных.

  Противопоказания для органосохраняющих операций на молочной железе   Крупная опухоль в маленькой молочной железе (повышается вероятность негативного косметического результата)   Расположение первичных опухолей вблизи соска   Более одной опухоли в молочной железе  Противопоказания к лучевой терапии  Запущенность заболевания (например, стадия II и более)   Большая зона внутрипротокового поражения или наличие микрокальцификатов.

  Операция может быть радикальной или паллиативной   Удаление всей поражённой молочной железы необходимо по причине многофокусности заболевания. Примерно у 30-35% пациенток находят предраковые или раковые поражения в участках, соседних с поражённым первичной опухолью   Удаление подмышечных лимфатических узлов необходимо для определения поражения узлов и стадии заболевания.

  Виды операций  Лампэктомия (секторальная резекция), лимфаденэктомия подмышечных лимфатических узлов (1-го и 2-го уровня) и послеоперационное облучение применяют при небольших первичных опухолях (менее 4 см) и при интрадуктальных карциномах   Простая мастэктомия (операция Мадена) включает удаление молочной железы с околососковым пространством совместно с удалением лимфатических узлов 1-го уровня  Модифицированная радикальная мастэктомия (операция Пэйти). Удаляют кожу вокруг железы,

молочную железу, малую грудную мышцу и жировую клетчатку с лимфатическими узлами подмышечной, подключичной и подлопаточной областей  Уровень выживаемости и частота рецидивов при этой операции сравнимы с такими же при радикальной мастэктомии (операция Холстеда)  Косметический дефект меньший, чем после мастэктомии по Хдлстеду. Реконструктивная операция - субпекторальное протезирование   Радикальная мастэктомия Холстеда. Вместе со всеми тканями, указанными выше, удаляют и большую грудную мышцу  Длинный грудной нерв сохраняют во избежание денервации передней зубчатой мышцы и развития симптома крыловидной лопатки  Операция Холстеда приводит к выраженной деформации грудной клетки. Эффективна в предотвращении рецидивов заболевания   Обширная радикальная мастэктомия включает удаление лимфатических узлов средостения. Операция показана при больших или медиально расположенных опухолях с наличием внутригрудных (парастернальных) метастазов. Высокий риск интраоперационной летальности   Операции по реконструкции молочной железы выполняют одновременно с мастэктомией либо вторым этапом после полного заживления первичной операционной раны. Лучевая терапия

  Предоперационная. Больные раком молочной железы после установления диагноза получают курс предоперационной лучевой терапии на молочную железу и зоны регионарного метастазирования.

  Послеоперационная. Больные, перенёсшие удаление опухоли и подмышечных лимфатических узлов и не прошедшие курс предоперационной лучевой терапии, должны получать заключительную лучевую терапию на область молочной железы и лимфатических узлов (при обнаружении в них метастазов).

  Облигатная послеоперационная. Больные раком молочной железы должны получать послеоперационное облучение при наличии любого из нижеперечисленных факторов риска   Размер первичной опухоли более 5 см  Метастазирование более чем в 4 подмышечных лимфатических узла   Опухоль достигает резекционной линии, проникает в грудную фасцию и/или мышцу либо распространяется из лимфатических узлов в подмышечную жировую клетчатку.

  Больные с высоким риском отдалённого метастазирования могут получать лучевую терапию до завершения адъювантной химиотерапии либо её можно проводить совместно с облучением. Послеоперационное облучение подмышечной впадины повышает риск отёка верхней конечности. Адъювантная химиотерапия замедляет или предупреждает рецидив, улучшает выживаемость больных с метастазами в подмышечные лимфатические узлы, а также у части больных без подмышечных метастазов.

  Комбинированная химиотерапия предпочтительнее монотерапии, особенно при метастазирующем раке молочной железы. Приём препаратов шестью курсами либо в течение 6 мес - оптимальный по эффективности и по длительности метод лечения.

  Препараты выбора (при отсутствии значительных токсических реакций следует назначать в максимальных дозах   Сочетание циклофосфамида (циклофосфан), метотрексата и фторурацила   При высокой степени риска развития рецидивов или метастазов возможно назначение сочетания цик-лофосфана, доксорубицина гидрохлорида и фторурацила   Альтернативные препараты при метастазирующем раке: сочетание доксорубицина, тиофосфамида и винбластина; таксол (паклитаксел).

Адъювантная гормональная терапия

  Гормональное лечение Позитивный ответ на гормональную терапию вероятен при следующих условиях: длительный период без метастазирования (>5 лет), пожилой возраст, наличие метастазов в костях, регионарные метастазы и минимальные метастазы в лёгких, гистологически подтверждённая злокачественность I и II степени, длительная ремиссия в результате предшествующей гормонотерапии.

  Гормональные препараты, применяемые при метастазирующем раке молочной железы   Больные в пременопаузе -тамоксифен, антагонисты люлиберина (например, леупролид ацетат), аминоглютетимид и гидрокортизон  Больные в постменопаузе - тамоксифен, мегестрол ацетат, аминоглютетимид, высокие дозы эстрогенов (диэтилстильбэстрол), антагонисты люлиберина  Эффективность тамоксифена более выражена у больных с ЭРц-позитивными опухолями и низка при ЭРц-негативных опухолях   Гормональное лечение метастазирующего рака молочной железы  Показания: подкожные метастазы, вовлечение в процесс лимфатических узлов, наличие плеврального выпота, метастазы в кости и нелимфогенные лёгочные метастазы. При метастазах в печень, лимфогенных метастазах в лёгкие, перикард и других опасных для жизни метастазах показана химиотерапия    Больные с ЭРц-позитивными первичными опухолями положительно реагируют на гормональное лечение по меньшей мере в 30% случаев. Наличие в опухоли одновременно эстрогеновых и прогестероновых рецепторов повышает лечебный эффект до 75%  Больные с неизвестным статусом гормональных рецепторов в опухолях могут реагировать на лечение гормонами при хорошо дифференцированных опухолях или при наличии интервала 1-2 года между появлением первичной опухоли молочной железы и развитием метастазов.

Особенности лечебных рекомендаций

  Наилучший прогноз - при внутрипротоковом раке молочной железы, т.к. эта опухоль неинвазивная (располагается только в протоках)  Возможно проведение полной мастэктомии либо тилэктомии с последующим облучением, хотя подобный подход связан с увеличением риска развития вторичных опухолей молочной железы    Предметом дискуссии остаётся целесообразность удаления подмышечных лимфатических узлов; большинство экспертов считают процедуру необязательной.

  Дольковый рак от situ. Больных с подобной неинвазивной формой рака отличает очень высокий риск развития инвазивного рака в обеих молочных железах. Лечение: двусторонняя мастэктомия или тщательное наблюдение и контроль за течением заболевания.

  I и II стадии рака. Можно проводить модифицированную радикальную мастэктомию либо лампэктомию с сохранением железы, подмышечную лимфаденэктомию и послеоперационную лучевую терапию.

  III стадия рака молочной железы. Выбор лечения определяет возможность резекции опухоли    При операбельных опухолях необходимо проведение расширенной мастэктомии и лучевой терапии. Также можно проводить предоперационную и послеоперационную адъювантную химиотерапию   При неоперабельных опухолях III стадии высока степень вероятности возникновения местных рецидивов и отдалённых метастазов; прогноз неблагоприятный  Необходимо комбинированное лечение (хирургическое вмешательство, облучение, химиотерапия)  В большинстве случаев активную комбинированную химиотерапию начинают сразу после биопсии для уменьшения опухолевой массы, облегчения местного лечения и разрушения отдалённых микрометастазов.

ПРОГНОЗ

Гистологический тип карциномы значительно влияет на прогноз. Карциномы разделяют по способности клеток к метастазированию.

  Неметастазирующие карциномы неинвазивны и составляют 5% всех карцином. Уровень 5-летней выживаемости - 95%    Внутрипротоковая папиллярная карцинома in situ не мета-стазирует, но может переродиться в дуктальную карциному в 50% случаев в течение 5 лет. Лечение - такое же, как при инвазивной дуктальной карциноме   Неинвазивная долевая карцинома (карцинома in situ) имеет 15-30% риск развития аденокарциномы в течение 20 лет. В процесс вовлекается контралатеральная молочная железа. Приемлемое лечение - профилактическая двусторонняя мастэктомия или длительное динамическое наблюдение, т.к. долевая неоплазия (долевая карцинома in situ) в 50% случаев носит двусторонний характер.

  Болезнь Педжета молочной железы - карцинома, поражающая сосок, происходит из подлежащих протоков. Клетки Педжета инфильтрируют эпидермис соска, вызывая экзематозный дерматит. Лечение то же, что и при инвазивной карциноме.

  Метастазирующие карциномы.

  Слабо метастазирующие карциномы составляют 15% всех случаев. Уровень 5-летней выживаемости - 80%. Виды  коллоидная карцинома с преобладанием продуцирующих муцин клеток  медуллярная карцинома представлена лимфоцитарной инфильтрацией с чёткими краями, скудной фиброзной стромой  хорошо дифференцированная аденокарцинома (I степень)   тубулярная карцинома с редким метастазированием в лимфатические узлы  комедокарцинома.

  Умеренно метастазирующие карциномы высокоинвазивны, рано метастазируют в регионарные лимфатические узлы, составляют 65% всех карцином. Уровень 5-летней выживаемости - 60%. Виды  инфильтративная аденокарцинома дуктального происхождения, наиболее часто регистрируемая среди всех карцином  Внутрипротоковая карцинома с прорастанием в строму  инфильтративная долевая карцинома, характеризующаяся мелкоклеточной инфильтрацией долек.

   Быстро метастазирующие карциномы составляют 15% всех карцином. Характеризуются прорастанием в сосуды, быстрым недифференцированным клеточным ростом в межпротоковое пространство. Уровень 5-летней выживаемости -55% (III степень или анэуплоидные опухоли). Размер первичной опухоли, как и размеры, количество и локализация поражённых лимфатических узлов, влияет на прогноз.

  Размер первичной опухоли   У пациенток с опухолью размером менее 1 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 80%    При опухоли размером 3-4 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 55%   При опухоли размером 5-7,5 см в диаметре уровень 10-летней выживаемости - 45%.

  Размеры и структура лимфатических узлов, поражённых метастазами  При отсутствии пальпируемых лимфатических узлов уровень 10-летней выживаемости - 60%    При наличии пальпируемых подвижных лимфатических узлов уровень 10-летней выживаемости - 50%    При спаянных лимфатических узлах уровень 10-летней выживаемости снижается до 20%.

  Количество лимфатических узлов, поражённых метастазами, при клиническом обследовании может быть определено ошибочно. В 25% случаев непальпируемых лимфатических узлов микроскопически обнаруживают опухолевые клетки. У 25% больных с пальпируемыми лимфатическими узлами при патологоанатомическом исследовании содержимого аксиллярной области не обнаруживают опухолевых клеток   У больных с непоражёнными лимфатическими узлами уровень 10-летней выживаемости - 65%   При 1-3 поражённых лимфатических узлах уровень 10-летней выживаемости - 38%   При количестве поражённых лимфатических узлов более 4 уровень 10-летней выживаемости снижается до 13%.

  Локализации метастатически поражённых лимфатических узлов    Подмышечные лимфатические узлы первого уровня находятся между малой грудной мышцей и широчайшей мышцей спины. В этой группе 5-летняя выживаемость -65%  Подмышечные лимфатические узлы 2-го уровня располагаются кзади от места прикрепления малой грудной мышцы. 5-летняя выживаемость при поражении данной группы лимфатических узлов - 45%    Подмышечные лимфатические узлы 3-го уровня располагаются медиально к верхнему краю малой грудной мышцы. 5-летняя выживаемость при поражении узлов 3-го уровня - 28%.

Рецидивы

  Типы   Местные рецидивы возникают в области первичной опухоли у 15% больных после радикальной мастэктомии и у более 50% при метастазах в подмышечные лимфатические узлы. Рецидивы возникают в течение 2 лет. Лечение - иссечение, облучение или их комбинации    Вторичная карцинома молочной железы - лечение такое же, как и при первичном раке. Критерии дифференцировки вторичной карциномы и метастатического поражения железы  гистологическое несоответствие говорит в пользу вторичной опухоли    вторичная карцинома возникает по истечении 5 лет после лечения пер-

вичной опухоли; развитие метастазов происходит в течение первых 5 лет  локализация в толще ткани молочной железы говорит в пользу вторичной опухоли  опухоль чаще бывает одиночная, метастазы - множественные   Отдалённые метастазы развиваются обычно в костях, печени, лёгких, реже -в ЦНС и надпочечниках  Динамическое наблюдение за больными с карциномой  Врачебные осмотры каждые 3-4 мес  Ежемесячный самостоятельный осмотр  Ежегодная маммография, сканирование костей, рентгенография (КГ) грудной клетки и обследование печени.

  Лечение. Подтверждённые гистологически рецидивы лечат химио- и гормональными препаратами   Гормональная терапия основана на составе гормональных рецепторов в опухоли а 64% ЭРц-позитивных опухолей поддаются гормональной терапии  У ЭРц-позитивных пациенток в пременопаузе выполняют овариоэктомию; в постменопаузе применяют эстрогенную терапию  Тамоксифен, мужские половые гормоны применяют в пре- и постменопаузе   Химиотерапию (сочетание циклофосфана, метотрексата, фторурацила и доксорубицина) применяют при рецидивах у больных с ЭРц-негативными опухолями и при неэффективности гормональной терапии. У 60-80% больных с IV стадией наблюдают временное улучшение в виде уменьшения размеров опухоли и уменьшения болевого синдрома.

  Прогноз. При отсутствии адъювантной химиотерапии или гормонального лечения примерно у 50% больных с операбельным раком молочной железы в последующем развивается рецидив заболевания. Прогностические факторы    Состояние подмышечных лимфатических узлов - важнейший прогностический фактор рецидива и выживаемости. У 70% больных без метастазов в подмышечные лимфатические узлы не наблюдают рецидивирования в течение 10 лет. Показатель снижается до 40% в группе больных с метастазами в 3 (не более) узла и до 15% в группе больных, имеющих 4 (и более) поражённых метастазами лимфатических узла   Патогистологические данные. Низкодифференцированные опухоли с выраженным ядерным полиморфизмом характеризует наивысший показатель рецидивирования. Размер опухоли - не менее важный прогностический фактор, не зависящий от поражённости лимфатических узлов метастазами. Размер опухоли, превышающий 5 см, снижает выживаемость и увеличивает риск рецидива   Состояние гормональных рецепторов. 60-70% первичных раков молочной железы имеют ЭРц и 40-50% - рецепторы прогестерона. Больные с ЭРц-позитивными опухолями имеют более низкие показатели рецидивирования и длительные сроки выживаемости по сравнению с больными, имеющими ЭРц-нега-тивные опухоли   Фракция клеток в S-фазе и индекс ДНК. Фракция клеток в S-фазе (процент опухолевых клеток в S-фазе клеточного цикла) соразмерна интенсивности роста опухоли. У больных с анэуплоидными опухолями или с высокой фракцией клеток в S-фазе (определяемой с помощью проточной цитометрии) прогноз значительно хуже по сравнению с больными, имеющими медленно растущие опухоли   Выделение онкогенов. Наличие онкогена HER-2 (с-егЪ-2,

пей) связывают с неблагоприятным прогнозом. Уменьшение экспрессии гена пт23 (из группы геновсупрессоров опухолевого роста) ведёт к увеличению метастатического потенциала опухоли, учащению рецидивирования и уменьшению показателей выживаемости. По показателям экспрессии онкогенов формируют группу больных, имеющих неблагоприятный прогноз и требующих проведения адъювантной химиотерапии и гормонального лечения.

См. также Мастит, Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Рак соска и ареолы молочной железы; Состояния доброкачественные молочной железы Сокращение. ЭРц - эстрогеновые рецепторы МКБ. С50 Злокачественное новообразование молочной железы MIM  113705 Предрасположенность к развитию рака молочной железы  192090 Мутация гена Е-кадгерина

Примечание. Самообследование (осмотр и пальпацию) молочных желез для своевременного выявления пальпируемых образований, изменений кожи и соска проводят 1 р/мес после менструации (рекомендации ВОЗ)  Осмотр проводят перед зеркалом с опущенными, а затем поднятыми вверх руками. Обращают внимание на состояние кожи (втяжение или выбухание участка), состояние соска (втяжение соска или укорочение радиуса ареолы), форму и размер молочных желез, наличие выделений из соска или патологических изменений

  Пальпацию проводят лёжа на спине с небольшим валиком, подложенным под лопатку обследуемой стороны  Ощупывают каждую молочную железу противоположной рукой в трёх положениях: рука на обследуемой стороне отведена вверх за голову, отведена в сторону, лежит вдоль тела    Пальцами противоположной руки ощупывают наружную половину молочной железы (начиная от соска и продвигаясь кнаружи и вверх). Затем пальпируют все участки внутренней половины молочной железы (начиная от соска и продвигаясь к грудине). Определяют, нет ли узлов, уплотнений или изменений в структуре ткани молочной железы или в толще кожи   Пальпируют подмышечные и надключичные области. При умеренном сдавлении пальцами ареолы и соска проверяют, нет ли выделений.

РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Эпидемиология. Опухоль относят к наиболее частым злокачественным новообразованиям (около 3% всех опухолей и 30-50% опухолей мочеполовых органов). Рак мочевого пузыря у мужчин отмечают в 3-4 раза чаще. Наиболее часто регистрируют в 40-60 лет. Этиология. Возникновение рака мочевого пузыря связано с курением табака, а также с действием некоторых химических и биологических канцерогенов  Промышленные канцерогены, используемые в резиновом, лакокрасочном, бумажном и химическом производстве, причастны к возникновению рака мочевого пузыря  Бильгарциоз мочевого пузыря довольно часто приводит к возникновению плоскоклеточного рака  Прочие этиологические агенты - циклофосфамид, фенацетин, почечные камни и хроническая инфекция. Гистологические варианты рака мочевого пузыря (опухоли мочевого пузыря чаще всего переходноклеточного происхождения)

  сосочковый  переходноклеточный  плоскоклеточный  аденокарцинома.

Классификация TNM (см. Опухоль, стадии) Клиническая классификация (по стадиям)  I - опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки мочевого пузыря  II - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку  III - опухоль прорастает все оболочки мочевого пузыря и распространяется на околопузырную клетчатку, метастазы в регионарных лимфатических узлах  IV - опухоль прорастает в соседние органы, имеются отдалённые метастазы.

Клиническая картина  Макрогематурия  Характерный симптом рака мочевого пузыря - дизурия  При присоединении инфекции вследствие затруднённого оттока мочи возникает пиурия  Болевой синдром необязателен.

Диагностика  Бимануальное исследование необходимо для определения распространённости процесса. Папиллярные опухоли обычно не пальпируют. Пальпируемое образование свидетельствует об инвазивном поражении  Экскреторная урография необходима каждому больному с макрогематурией. С её помощью можно определить дефекты наполнения и выявить признаки поражения верхних мочевыводящих путей  Уретроцистоскопия - ведущий метод исследования при подозрении на рак, абсолютно необходима для оценки состояния слизистой оболочки уретры и мочевого пузыря  Для определения объёма поражения и гистологического типа проводят эндоскопическую биопсию опухоли. Осматривают слизистую оболочку. При наличии карциномы in situ слизистая оболочка внешне не изменена, либо диффузно гиперемирована, либо напоминает булыжную мостовую (буллёзное изменение слизистой оболочки)  Цитологическое исследование мочи информативно как при опухолевых поражениях тяжёлой степени, так и при карциноме in situ  УЗИ: выявляют глубину прорастания первичной опухоли и наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах  КТ и МРТ наиболее информативны для определения распространённости процесса  Рентгенография органов грудной клетки: выявляют метастазы в лёгких  Рентгенографию костей применяют для выявления метастазов. Поражения костей при первично диагностируемой опухоли редки. При высокой инвазивности карциномы они могут быть первыми признаками заболевания.

Лечение зависит от стадии заболевания.

  При карциноме in situ происходит неопластическая трансформация клеток слизистой оболочки    Возможно применение местной химиотерапии   В случае распространённого поражения (уретра, протоки простаты) и прогрессирования симптоматики показана ранняя цистэктомия с одномоментной пластикой мочевого пузыря или дренированием мочеточников.

  Трансуретральная резекция: применяют при поверхностном росте опухоли без поражения мышечной оболочки органа. При этом достаточно часты рецидивы   Внутрипузырная химиотерапия снижает частоту рецидивов поверхностных опухолей мочевого пузыря. Эффективны доксорубицин и митомицин С   Местная иммунотерапия при помощи БЦЖ снижает частоту рецидивов   Дистанционная лучевая терапия не даёт длительной ремиссии (рецидивы в течение 5 лет в 50% случаев). Интерстициальную лучевую терапию применяют редко    Цистэктомию применяют при лечении больных с диффузными поверхностными поражениями, если трансуретральная резекция и внутрипузырная химиотерапия не дают результата.

  Инвазивные раки мочевого пузыря. В данную группу относят все гистологические типы, кроме аденокарциномы в ин-траэпителиальной стадии и рака in situ. Опухоли с инфильтрирующим ростом могут прорастать околопузырную клетчатку  Интенсивное местное лечение цитостатиками назначают пациентам для ликвидации быстропрогрессирующей опухоли без метастазирования   Частичную резекцию мочевого пузыря применяют при опухолях, поражающих дно мочевого пузыря. Опухоль должна иметь чёткие границы. Биоптаты тканей, граничащих с опухолью, проверяют на

наличие атипических клеток. Показаны предоперационная лучевая терапия и тазовая лимфаденэктомия   Лучевая терапия. При некоторых опухолях оказалось эффективным облучение в суммарной дозе 60-70 Гр на зону мочевого пузыря   Радикальная цистэктомия - метод выбора в терапии глубоко инфильтрирующих опухолей. Включает удаление мочевого пузыря и простаты у мужчин; удаление мочевого пузыря, уретры, передней стенки влагалища и матки у женщин. Одномоментную пластику мочевого пузыря выполняют тонкой или толстой кишкой. Летальность после таких операций - менее 5%. Частота рецидивов - около 25%.

Прогноз зависит от стадии процесса и характера проведённого лечения. После радикальной операции 5-летняя выживаемость доходит до 50%. Наилучшие результаты наблюдают при комбинированном лечении (резекция мочевого пузыря с лучевой терапией).

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С67 Злокачественное новообразование мочевого пузыря

РАК ОБОДОЧНОЙ И ПРЯМОЙ КИШОК

Частота  Рак ободочной и прямой кишок - одна из самых частых форм злокачественных опухолей человека.   В большинстве европейских стран и в России эти карциномы суммарно занимают 6 место после рака желудка, лёгкого, молочной железы, женских половых органов и имеет тенденцию к дальнейшему учащению  Более 60% случаев колоректального рака приходится на дистальные отделы толстой кишки. В последние годы появилась тенденция к увеличению количества больных раком проксимальных отделов ободочной кишки

  Пик заболеваемости - возраст старше 60 лет. Факторы риска  Диета   Высокое содержание в рационе мяса (росту случаев колоректальных карцином в развитых странах способствуют увеличение в пищевом рационе содержания мяса, особенно говядины и свинины, и уменьшение клетчатки) и животного жира ускоряет рост кишечных бактерий, вырабатывающих канцерогены. Этот процесс способны стимулировать соли жёлчных кислот. Природные витамины А, С и Е инактивируют канцерогены, а турнепс и цветная капуста индуцируют экспрессию бензпирен гидроксилазы, способной инактивировать поглощённые канцерогены   Отмечено резкое снижение случаев заболевания среди вегетарианцев  Высока частота коло-норектальных карцином среди работников асбестных производств, лесопилок  Генетические факторы. Возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных полипозных синдромов и возрастание (в 3-5 раз) риска развития колоректальной карциномы среди родственников первой степени родства больных с карциномой или полипами (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы)  Прочие факторы риска  Язвенный колит, особенно панколит и заболевание давностью более 10 лет (риск 10%)   Болезнь Крона   Рак, аденома толстой кишки в анамнезе  Синдром полипоза: диффузный семейный полипоз, одиночные и множественные полипы, ворсинчатые опухоли    Рак женских гениталий или молочной железы в анамнезе   Синдромы семейного рака    Иммуноде-фицитные состояния.

Классификации и определение стадии  Макроскопические формы рака ободочной и прямой кишки    Экзофитная - опухоли, растущие в просвет кишки  Блюдцеобразная - опухоли овальной формы с приподнятыми краями и плоским дном   Эндофитная - опухоли, инфильтрирующие стенку кишки, не имеющие чётких границ

  Гистология    Преобладает аденокарцинома различной степени зрелости (60% случаев)   Слизистый рак (12-15%)   Солидный рак

(10-12%)  Плоскоклеточный рак и железисто-плоскоклеточная карцинома: выявляют редко  Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии)   Т, - опухоль занимает 1/3 окружности одного анатомического отдела кишки (или менее) и не инфильтрирует мышечную оболочку  Т2 - опухоль занимает более 1 /3, но менее 1 /2 окружности одного анатомического отдела кишки, инфильтрирует мышечную оболочку, но не вызывает ограничения смещаемости прямой кишки   Т3 - опухоль занимает более 1/2 окружности одного анатомического отдела кишки или ограничивает её смещаемость, но не инфильтрирует окружающие структуры  Т4 - опухоль инфильтрирует структуры, окружающие прямую кишку  Классификация Дыбкса в модификации Эстлера и Камера (1953 г.)  Стадия А. Опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки   Стадия Вг Опухоль прорастает мышечную, но не затрагивает серозную оболочку. Регионарные лимфатические узлы не поражены   Стадия В2. Опухоль прорастает всю стенку кишки. Регионарные лимфатические узлы не поражены  Стадия Сг Поражены регионарные лимфатические узлы   Стадия С2. Опухоль прорастает серозную оболочку. Поражены регионарные лимфатические узлы  Стадия D. Отдалённые метастазы (преимущественно в печень).

Клиническая картина зависит от локализации, размера опухоли и наличия метастазов.

  Рак правых отделов ободочной кишки вызывает анемию вследствие медленной хронической кровопотери. Нередко в брюшной полости определяют опухолевидный инфильтрат и возникают боли в животе, но из-за большого диаметра проксимальных отделов ободочной кишки и жидкого кишечного содержимого острая кишечная непроходимость развивается достаточно редко и на поздних стадиях заболевания.

  Рак левых отделов ободочной кишки проявляется нарушениями функциональной и моторной деятельности кишечника. К развитию кишечной непроходимости предрасполагают небольшой диаметр дистальных отделов ободочной кишки, плотные каловые массы и частое циркулярное поражение кишки опухолью. Патогномоничный признак рака толстой и прямой кишки - патологические примеси в стуле (тёмная кровь, слизь).

  Гематогенное метастазирование опухоли обычно затрагивает печень; возможны поражения костей, лёгких и головного мозга.

Карциноидные опухоли - нейроэпителиальные опухоли, возникающие из аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого) и элементов нервных сплетений кишечной стенки (см. также Опухоль кйрциноидная, Синдром карциноидный). Карциноидная опухоль ободочной кишки - достаточно редкое заболевание (около 2% всех карциноидов ЖКТ). Чаще они возникают в червеобразном отростке, тощей или прямой кишке  Вероятность малигнизации карциноидных опухолей зависит от их размера. Опухоли размером < 1 см малигнизируются в 1 % случаев, размером 1-2 см - в 10% случаев, размером >2 см -в 80% случаев   Карциноидные опухоли имеют более длительное течение, чем рак. Процесс начинается в подслизистом слое, затем распространяется на мышечную оболочку. Серозная и слизистая оболочки поражаются значительно позже   Карциноиды обладают способностью метастазировать в регионарные лимфатические узлы и отдалённые органы (печень, лёгкие, кости, селезёнка).

Опухоли червеобразного отростка  Карциноидные опухоли  Аденокарцинома    Мукоцеле (ретенционная, или слизистая, киста). Перфорация кисты или контаминация брюшной полости при её резекции могут приводить к развитию перитонеальной псевдомиксомы - редкого заболевания, характеризующегося скоплением большого количества слизи в брюшной полости.

Другие новообразования (доброкачественные и злокачественные) толстой кишки отмечают достаточно редко

  Из лимфоидной ткани - лимфома и лимфосаркома  Из жировой ткани - липома и липосаркома  Из мышечной ткани -лейомиома и лейомиосаркома.

Плоскоклеточная карцинома ануса - редкое злокачественное заболевание; проявляется кровотечением, болью, опухолевидным образованием и изменением моторики кишечника. Лечение хирургическое, уровень 5-летней выживаемости-60%.

Клоакогенная карцинома - карцинома переходного эпителия в области зубчатой линии анального канала; составляет 2,5% всех аноректальных карцином; возникает в месте соединения эктодермы и энтодермальной клоаки - слепого каудального растяжения задней кишки, чаще у женщин (в соотношении 3:1), возрастной пик - 55-70 лет. Лечение оперативное, после проведения лучевой терапии.

Диагностика  Ректальное исследование наиболее информативно при раке прямой кишки. Пальцевое исследование позволяет определить наличие опухоли, характер её роста, связь со смежными органами

  Ирригоскопия (контрастное исследование толстой кишки с барием) позволяет установить локализацию, протяжённость опухоли и её размеры  Эндоскопия с биопсией - ректороманоскопия и колоноскопия уточняют локализацию опухоли толстой кишки; гистологическое заключение устанавливает её морфологию  Эндоректальное УЗИ (при раке прямой кишки) позволяет определить прорастание опухоли в смежные органы (влагалище, предстательную железу)  КГ, УЗИ, сцинтиграфия печени. Проводят для исключения часто регистрируемых отдалённых метастазов в этот орган  При подозрении на острую кишечную непроходимость необходима обзорная рентгенография органов брюшной полости  Лапароскопия показана для исключения генерализации злокачественного процесса  Проба на скрытую кровь. У больных с высоким риском следует часто проводить гваяковую пробу на скрытую кровь в кале и тщательно обследовать при необъяснимой кровопотере  Определение карциноэмбрионального Аг не применяют для скрининга, но метод может быть использован при динамическом наблюдении больных с карциномой толстой кишки в анамнезе; повышенный титр указывает на рецидив или метастазирование.

Лечение. Хирургическое вмешательство при раке толстой кишки - метод выбора. Выбор характера хирургического вмешательства зависит от локализации опухоли, наличия осложнений или метастазов, общего состояния больного. При отсутствии осложнений (перфорация или непроходимость) и отдалённых метастазов выполняют радикальную операцию -удаление поражённых отделов кишки вместе с брыжейкой и регионарным лимфатическим аппаратом.

  Виды операций при раке ободочной кишки   При раке правой половины ободочной кишки - правосторонняя гемиколэктомия с наложением илеотрансверзоанастомоза  При раке средней трети поперечной ободочной кишки - резекция поперечной ободочной кишки с наложением колоколоанастомоза

конец в конец   При раке левой половины ободочной кишки - левосторонняя гемиколэктомия с наложением трансверзосигмоанастомоза  При раке сигмовидной кишки - резекция   При неоперабельной опухоли или отдалённых метастазах - паллиативные операции с целью предупреждения осложнений (кишечная непроходимость, кровотечение): наложение илеотрансверзоанастомоза, трансверзосигмоанастомоза, двуствольной илео- или колостомы.

  Виды операций при раке прямой кишки   При расположении опухоли в дистальной части прямой кишки и на расстоянии < 7 см от края заднего прохода в любой стадии заболевания (вне зависимости от анатомического типа и гистологического строения опухоли) - брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки (операция Майлса)    Сфинктеросохраняющие операции можно выполнить при локализации нижнего края опухоли на расстоянии 7 см от края заднего прохода и выше а Брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением дистальных отделов ободочной кишки возможна при опухоли, расположенной на расстоянии 7-12 см от края заднего прохода  Передняя резекция прямой кишки: производят при опухолях верхнеампулярного и ректосигмоидного отделов, нижний полюс которых располагается на расстоянии 10-12 см от края заднего прохода    При малигнизированных полипах и ворсинчатых опухолях прямой кишки выполняют экономные операции: транса/ нальное иссечение или электрокоагуляцию опухоли через ректоскоп, иссечение стенки кишки с опухолью с помощью колотомии.

  Комбинированное лечение   Дооперационная радиотерапия рака прямой кишки снижает биологическую активность опухоли, уменьшает её метастазирование и количество послеоперационных рецидивов в зоне оперативного вмешательства   Роль химиотерапии в лечении рака толстой кишки до конца не изучена.

Диета. В послеоперационном периоде назначают диету № 0.

Прогноз. Общая 10-летняя выживаемость составляет 45% и за последние годы существенно не изменилась. При раке, ограниченном слизистой оболочкой (часто выявляют при проведении пробы на скрытую кровь или при колоноскопии), выживаемость составляет 80-90%; при опухолях, ограниченных регионарными лимфатическими узлами, - 50-60%. Основные факторы, влияющие на прогноз хирургического лечения рака толстой кишки: распространённость опухоли по окружности кишечной стенки, глубина прорастания, анатомическое и гистологическое строение опухоли, регионарное и отдалённое метастазирование  После резекции печени по поводу изолированных метастазов 5-летняя выживаемость - 25%  После резекции лёгких по поводу изолированных метастазов 5-летняя выживаемость - 20%. Рецидив опухоли толстой кишки  Определение содержания карциноэмбрионального Аг - метод диагностики рецидива колоректального рака. Титр карциноэмбрионального Аг определяют каждые 3 мес в течение первых 2 лет после операции. При стойком повышении содержания карцинозмбрионального Аг необходимо провести обследование больного на наличие метастазов  Рецидивы рака толстой кишки часто вызывают интенсивные боли, приводят к истощению больного и очень трудно поддаются лечению  Операция при рецидиве опухоли толстой кишки обычно носит паллиативный характер и направлена на устранение осложнений (кишечная непроходимость)    Положительный эффект от химиотерапии остаётся под сомнением

  Радиотерапия носит паллиативный характер.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Полипы кишечные МКБ  С18.8 Злокачественное н/о с поражением ободочной кишки, выходящим за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

  С18.9 Злокачественное н/о ободочной кишки неуточнённой локализации  С19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения  С20 Злокачественное новообразование прямой кишки

  С21 Злокачественное новообразование заднего прохода [ануса] и анального канала

Литература. Korinek V et al: Constitutive transcriptional activation by a beta-catenin-Tcf complex in APC-/- colon carcinoma. Science 275: 1784-1787, 1997; Peifer M: Cancer, catenins, and cuticle pattern: a complex connection. Science 262: 1667-1668, 1993; Rubinfeld В et al: Stabilization of beta-Catenin by genetic defects in melanoma cell lines. Science 275: 1790-1792, 1997; Опухоли толстой кишки: предупреждение и своевременное лечение. Тимофеев ЮМ, Котов ВА. М.: ОИЦ РАМН, 1996

РАК ПИЩЕВОДА

Частота - 5-7% среди всех заболеваний злокачественными опухолями. Чаще (75%) болеют мужчины.

Факторы риска  Курение (увеличивает риск развития заболевания в 2-4 раза)  Злоупотребление алкоголем (в 12 раз)  Географические факторы. Частота карцином в 400 раз больше в некоторых районах Китая и Ирана, что, как полагают, обусловлено включением в диету большого количества маринованной пищи, нитрозаминов, плесневых грибов и уменьшенным содержанием в рационе селена, свежих фруктов и овощей  Дефицит витаминов, особенно А и С  Ожог щёлочью (даже через много лет после воздействия)  Ахалазия. Риск последующего развития карциномы - 10%  Пищевод Берретта может явиться причиной аденокарциномы у 10% пациентов. Патологическая анатомия  Тип  Наиболее часто обнаруживаемая форма - плоскоклеточный рак  На 2 месте по частоте находится аденокарцинома, чаще всего развивающаяся у пациентов с пищеводом Берретта  Редкие опухоли пищевода - мукоэпидермоидная карцинома и аденокистозная карцинома  Форма роста опухоли   Экзофитная форма (узловая, ворсинчатая, бородавчатая)  Эндофитиая (язвенная) форма  Склерозирующая (циркулярная форма)  Особенности метастазирования  Рак шейного отдела пищевода. Характерно раннее метастазирование в средостение, клеточные пространства шеи, надключичные области   Рак грудного отдела пищевода метастазирует по ходу лимфатических пространств подслизистой оболочки пищевода, в лимфатические узлы средостения и околопищеводную клетчатку  Рак нижнего отдела пищевода метастазирует в лимфатические узлы верхнего отдела малого сальника  Для всех локализаций характерны вирховские метастазы в левой надключичной области (при запущенных формах)  Отдалённые метастазы - в печень (20%), лёгкие (10%), костную систему, головной мозг. Классификация по TNM (см. также Опухоль, стадии)  Т0 - нет проявления первичной опухоли  Tis - преинвазивная карцинома (рак in situ)   Т, - опухоль протяжённостью по пищеводу до 3 см  Т2 -опухоль протяжённостью 3-5 см  Т3 - опухоль протяжённостью 5-8 см  Т4 - опухоль протяжённостью более 8 см. Клиническая классификация по стадиям  I - чётко отграниченная небольшая опухоль, прорастающая только слизистую и под-слизистую оболочки, не суживающая просвет и мало затрудняющая прохождение пищи; метастазы отсутствуют  II - опухоль, прорастающая мышечную оболочку, но не выходящая за пределы стенки пищевода; значительно нарушает проходимость пищевода; единичные метастазы в регионарных лимфатических узлах  III - опухоль, циркулярно поражающая пищевод, прорастающая всю его стенку, спаянная

с соседними органами; проходимость пищевода нарушена значительно или полностью, множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах  IV - опухоль прорастает все оболочки стенки пищевода, выходит за пределы органа, пенетрирует в близлежащие органы; имеются конгломераты неподвижных регионарных метастатических лимфатических узлов и метастазы в отдалённые органы.

Клиническая картина

t Симптомы, характерные для поражения пищевода  Дисфагия (затруднённое глотание). Прогрессирующая дисфагия при приёме твёрдой пищи указывает на обструкцию пищевода. Стойкая дисфагия при приёме твёрдой пищи возникает при сужении просвета пищевода до 1,2 см и меньше. Дисфагия при приёме жидкостей, кашель, охриплость голоса и кахексия - симптомы запущенной карциномы пищевода    Повышенная саливация   Боли при глотании. Боль означает распространение опухоли за пределы стенки пищевода    Запах изо рта   Регургитация (срыгивания, пищеводная рвота).

  Симптомы, характерные для поражения органов грудной полости: тупые боли в груди, одышка, тахикардия после еды, изменение тембра голоса, приступы кашля, набухание надключичной ямки.

  Общие неспецифические симптомы: адинамия, утомляемость, апатия, похудание, беспричинный субфебрилитет.

Диагностика  Рентгеноконтрастное исследование пищевода позволяет установить диагноз, определить локализацию и протяжённость опухоли  Эзофагоскопия - наиболее важное исследование в диагностике рака пищевода. При выполнении эзофагоскопии устанавливают характер роста опухоли, её локализацию, протяжённость, выполняют биопсию  Бронхоскопию выполняют для оценки возможности прорастания опухоли в трахеобронхиальное дерево  КТ выполняют для оценки местного распространения опухоли по лимфатическим сосудам, а также для обнаружения возможных отдалённых метастазов.

Лечение

  Хирургическое лечение проводят при поражениях нижней трети или дистальной части средней трети пищевода. Преимущество оперативного вмешательства - восстановление просвета органа   Операционные доступы: правосторонняя торакотомия; лапаротомия, диафрагмотомия, шейная медиастинотомия слева    Операция представляет собой резекцию или полное удаление пищевода с реконструктивной операцией   Для восстановления непрерывности ЖКТ и пластики пищевода используют либо желудок, либо ободочную кишку.

   Лучевая терапия и химиотерапия существуют как дополнение к оперативному лечению   Лучевая терапия показана при локализации поражений в проксимальной части средней трети или в верхней трети пищевода. Средняя доза составляет примерно 40-60 Гр   Химиотерапия практически не оказывает влияния на длительность жизни больных. Более обнадёживающие результаты получены при сочетаниях хймио- и лучевой терапии   Химиотерапия и лучевая терапия, проводимая перед операцией, уменьшает размеры опухоли и улучшает отдалённые результаты оперативного лечения.

  Паллиативы   При высоком риске операции для получения временного облегчения применяют лучевую и химиотерапию    При запущенном заболевании (прорастание опухоли в трахеобронхиальное дерево либо наличие отдалённых метастазов) паллиативного эффекта можно достичь, проведя труб-

ку большого диаметра через место обструкции пищевода опухолью, чтобы тем самым позволить пациенту глотать слюну и жидкую пищу   При полной дисфагии накладывают гастростому   Иногда для сохранения просвета применяют бужирование пищевода или расширители с силиконовыми трубками   Лазеры используют для прижигания опухоли с целью восстановления просвета органа.

Прогноз. При оперативном лечении 5-летняя выживаемость для всех групп больных - 5-15%. У пациентов, оперированных на ранних стадиях заболевания (без видимого поражения лимфатических узлов), 5-летняя выживаемость повышается до 30%.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С15 Злокачественное новообразование пищевода

РАК ПОЧКИ

Эпидемиология. Опухоли почки у взрослых обнаруживают сравнительно редко, составляя 2-3% всех новообразований. Преимущественный возраст больных 55-60 лет. Мужчины болеют раком почки в 2 раза чаще. Рак регистрируют в 80-90% случаев всех злокачественных новообразований почки.

Этиология опухолей почки изучена недостаточно. Появлению атипичных клеток способствуют химическое загрязнение окружающей среды, курение, применение гормональных препаратов и цитостатиков, облучение, вирусоносительство, нитрозамины и ароматические амины. При болезни Хйппеля-Лйндау и поликистозной болезни почек отмечена высокая заболеваемость раком почки. Генетические аспекты  Имеется несколько наследуемых форм почечноклеточных аденокарцином (см. Приложение 2. Наследственные болезни: нормированные фенотипы)  Отмечены ассоциации отдельных форм с некоторыми гаплотипами HLA (Bw44, Dr8, W17)

  Зарегистрированы разнообразные хромосомные перестройки

  Существуют ассоциации с опухолями других локализаций (феохромоцитома - болезнь Линдау, множественные гамартомы - болезнь Коудена).

Патологическая анатомия. Большинство опухолей почки - светлоклеточные раки (аденокарциномы). Выделяют следующие гистологические варианты почечноклеточного рака  Светлоклеточный альвеолярный  Зернистый (тёмноклеточный)   Веретеноклеточный (полиморфноклеточный, саркомоподобный, агрессивные карциносаркомы)

  Железистый (аденокарцинома).

Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии)  Т0 - нет признаков первичной опухоли   Т, - почка не пальпируется, опухоль установлена на основании данных урографии или ангиографии  Т, -почка пальпируется, но легко смещается  Т3 - почка пальпируется, её сменяемость ограниченна  Т, - пальпируется увеличенная, совершенно несмещаемая почка.

Клиническая классификация рака почки по стадиям  I стадия - опухоль до 2,5 см, ограниченная почкой  II стадия - опухоль более 2,5 см; инвазия не дальше паранефральной клетчатки  III стадия - опухоль в пределах капсулы Гердты, поражает регионарные лимфатические узлы, почечную вену или нижнюю полую вену

  IV стадия - опухоль распространяется за пределы капсулы Гердты; имеются отдалённые метастазы.

Клиническая картина. Опухоль почки длительное время протекает бессимптомно  Классическую триаду - пальпируемая опухоль, макрогематурия, боли в пояснице или животе - регистрируют на поздних сроках рака почки и наблюдают лишь в 5% случаев. Гораздо чаще отмечают 1 или 2 из

этих симптомов  Гематурия - самая частая находка, наблюдаемая у 70% больных, причём у 45-50% больных гематурия - первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников или боли  Боль отмечают в 60-70% наблюдений  Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой невыясненного происхождения должны подвергаться детальному урологическому обследованию  Потеря массы тела (у 30%)  Недомогание, ночные поты и анемия (15-30% больных)  Паранеопластические синдромы: гипер-кальциемия, полицитемия и артериальная гипертёнзия. Метастазирование. Для раковых опухолей почки характерны выраженная васкуляризация и быстрое метастазирование в лёгкие, кости, печень, головной мозг и другие области

  Лимфогенно опухоли метастазируют в паракавальные, парааортальные лимфатические узлы и в лимфатические узлы ворот почки  Чаще метастазирование происходит гематогенно. По поражению метастазами на 1 месте стоят лёгкие, затем следуют печень, кости, головной мозг.

Диагностика  Общий анализ мочи: выявляют гематурию  Цитологическое исследование мочи ценно при диагностике опухолей мочеточника и почечной лоханки. Подвергают исследованию образцы мочи, взятые либо после мочеиспускания, либо полученные при катетеризации, либо соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии

  Экскреторная урография более точна: выявляют дефект заполнения чашечек или симптом ампутации   В дальнейшем следует установить происхождение дефекта наполнения. Необходимо дифференцировать уроэпителиальную опухоль от рентгенонегативных камней. Дефект наполнения могут дать сгустки крови и некротизированные почечные сосочки  Приблизительно у 30% больных поражённую почку не ви-зуализируют на урограмме (рентгенологически немая почка). Рентгенологически немая почка может быть признаком напряжённого гидронефроза, что легко подтвердить УЗИ или КТ  Ретроградная урете-ропиелография: выявляют дефекты наполнения почечных чашечек; опасна возможностью инфицирования  УЗИ: выявляют наличие опухолевой ткани (инфильтрат, не образующий тени). Кроме того, под контролем УЗИ можно произвести прицельную пункционную биопсию опухоли с забором материала для цитологического исследования

  КТ позволяет дифференцировать очень плотные уратные камни от опухолей. Плотность тени опухоли не меняется после внутривенного введения контрастного вещества  Уретероскопия - эндоскопическая процедура, позволяющая провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике  Ангиография почки позволяет выявить васкуляризацию опухоли  Аваскулярные опухоли почки - аденома, аденокарцинома  Гиперваскулярные опухоли - светлоклеточный рак, полиморфноклеточный, тёмноклеточный   Определяют деформированную конфигурацию опухоли, депо контрастного вещества    Выявляют смещение опухолью сосудов, артериовенозные фистулы, а также артерии, дополнительно кровоснабжающие смежные ткани.

Лечение. Радикальная нефрэктомия с удалением лимфатических узлов - метод выбора для почечноклеточного рака I, II и III стадий.

  Хирургический доступ при операциях - люмботомия или лапаротомия.

  Нефрэктомия показана во всех случаях, когда опухоль технически удалима, интактна другая почка   Когда вовлечение лимфатических узлов минимально, возможно полное удаление почки с поражёнными лимфатическими узлами   При распространённом поражении лимфатических узлов хирургическое лечение не радикально    Поражённую опухолью или содержащую опухолевый тромб почечную вену следует удалять    В отдельных случаях рекомендована селективная эмболизация почечной артерии, позволяющая остановить опасную для жизни гематурию с последующим проведением хирургической операции.

  При стадии IV проводят лишь паллиативную операцию или симптоматическую терапию. Гормоны и химиотерапия не дают эффекта. Иммунотерапия (а-интерферон) имеет некоторый эффект у 13-20% больных с метастазами в лёгкие или мягкие ткани.

  Солитарные отдалённые метастазы не являются противопоказанием к нефрэктомии.

  Неподвижность опухоли при пальпации не всегда свидетельствует о невозможности её удаления.

Прогноз  I стадия. 5-летняя выживаемость - 67%, 10-летняя -49%  II стадия. 5-летняя выживаемость - 59%, 10-летняя - 34%

  III стадия. 5-летняя выживаемость - 30%, 10-летняя - 19%

  IV стадия. 5-летняя выживаемость - 7%, 10-летняя - 2%.

Синонимы  Почечный рак  Гипернефрома  Гипернефроидный рак См. также Опухоли почечной лоханки и мочеточника; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ. С64 Злокачественное новообразование почки

РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Заболеваемость. Рак простаты составляет 18% вновь диагностируемых раков, заболеваемость увеличивается с возрастом, достигая максимума после 80 лет. По данным аутопсий рак простаты выявляют у 14-46% мужчин старше 50 лет.

Этиология. Предполагают, что рак предстательной железы обусловлен нарушениями эндокринной регуляции в половой сфере (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Патологическая анатомия. Почти все раки простаты - аденокарциномы (мелкоацинарная, крупноацинарная, криброзная, солидно-трабекулярная). Реже регистрируют переходноклеточный и плоскоклеточный раки  Согласно прогностическим критериям Глйсона выделяют 6 степеней (от 0 до 5) дифференцировки опухолей  Большинство опухолей простаты возникает на периферии органа; лишь 25% раков образуется в центральных отделах предстательной железы  Чаще всего (более 90% случаев) отдалённые метастазы поражают кости, несколько реже - мягкие ткани, лимфатические узлы, лёгкие и печень. Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии)  Т0 - первичная опухоль не определяется  Т( - опухоль занимает менее половины простаты и окружена нормальной на ощупь тканью железы

  Т2 - опухоль занимает половину простаты или более, но не вызывает её увеличения или деформации  Т3 - опухоль привела к увеличению или деформации простаты, но не выходит за пределы органа

  Т4 - опухоль прорастает окружающие ткани или органы.

Клиническая картина заболевания в момент первичной диагностики - пальпируемый очаг уплотнения простаты (наблюдают более чем у 50% больных), дизурия, задержка или недержание мочи, гематурия, поллакиурия.

Диагностика ранних поражений простаты остаётся трудной  Физикальное обследование. Пальцевое ректальное исследование - основной метод диагностики рака предстательной железы. Лишь 10% опухолей простаты, выявленных при пальцевом исследовании её очаговых

уплотнений, достаточно ограниченны и поддаются эффективному лечению  Гистологическое исследование тканей, удалённых при аденомэктомии, лишь в 10% случаев выявляет начальный злокачественный рост  Остальные случаи составляют запущенные раки; часто рак предстательной железы обнаруживают при клиническом обследовании больных с метастазами в костях  В случаях рака, прорастающего капсулу предстательной железы, находят повышенную активность кислой фосфатазы. У больных с отдалёнными метастазами данный показатель повышен более чем в 80% случаев. Активность кислой фосфатазы следует определять до ректального исследования или массажа простаты, т.к. после подобных процедур в крови наблюдают неспецифическое повышение этого фермента в течение 1 -2 сут  В качестве диагностического маркёра определяют в сыворотке специфический Аг простаты, но возможны ложноположительные результаты. Подтверждение диагноза  Точный диагноз позволяет установить пункционная биопсия простаты, выполненная через прямую кишку, промежность или уретру  Лабораторные исследования используют для оценки функции почек, в то же время радиоизотопное сканирование костей, рентгенография, экскреторная урография, КТ таза и/или забрюшинного пространства позволяют обнаружить метастазы в различных органах.

Определение стадии заболевания  Опухоли стадии T0-1 бессимптомны; обнаруживают на аутопсии или при исследовании ткани простаты, удалённой по поводу предполагаемой аденомы  Опухоли стадии Т2 растут в пределах предстательной железы; обнаруживают при пальцевом исследовании простаты в виде характерных узлов; могут быть удалены оперативным путём. К сожалению, фактически лишь 10% раков предстательной железы можно лечить с помощью хирургического вмешательства. Во многих случаях в тазовых лимфатических узлах присутствуют метастазы, не обнаруживаемые при ректальном исследовании  Опухоли стадии Т3 - раки, распространяющиеся за пределы капсулы железы (например, на семенные пузырьки, шейку мочевого пузыря), но не на другие тазовые структуры. Подобные опухоли составляют 40% всех вновь диагностируемых раков и не подлежат хирургическому лечению  Опухоли стадии Т4 - раки, прорастающие в тазовые кости, лимфатические узлы или далее. Около 50% вновь диагностируемых случаев относится к стадии Т4.

Лечение и прогноз

  Ранняя стадия рака требует проведения радикальной простатэктомии, дистанционной у-терапии или внутритканевого облучения   Простатэктомия показана больным в возрасте моложе 70 лет и обеспечивает 10-15-летнюю выживаемость   Радикальная простатэктомия с сохранением нервного сплетения вокруг железы показана больным с небольшими опухолями; в 40-60% случаев позволяет сохранить нормальную половую функцию, но в 5-15% вызывает у больных недержание мочи   Лучевая терапия показана пожилым пациентам со значительным распространением раковой опухоли либо при наличии прочих заболеваний внутренних органов, не позволяющих выполнить хирургическое вмешательство. Облучение применяют также у лиц, желающих сохранить половую активность. Случаи импотенции при интерстициальной имплантации изотопов встречаются реже, чем при дистанционной у-терапии.

  Опухоли стадии Т4 не могут быть излечены, больные получают паллиативную гормональную терапию   Орхиэктомию выполняют у больных, имеющих высокий риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Послеоперационное введение гормонов (например, диэтилстильбэстрола по 1-3 мг ежедневно) приводит к снижению уровня тестостерона  Леупролид в виде монотерапии либо в сочетании с флутамидом. Флутамид и аминоглютетимид - препараты выбора у больных, не поддающихся первичной гормональной терапии, вызывают ремиссию примерно в 50-80% случаев, хотя полное излечение наблюдают достаточно редко. Как правило, поражения простаты и мягких тканей регрессируют, сывороточные уровни ЩФ и специфичного для простаты Аг достигают нормальных величин, боли в костях быстро уменьшаются. Средняя продолжительность лечебного эффекта от гормонотерапии составляет 9-18 нес.

  Временный эффект может обеспечить адреналэктомия с последующим введением флутамида или аминоглютетимида.

  Химиотерапия обычно не показана. Чаще применяют цисплатин, доксорубицин, циклофосфан и фторурацил.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стади

МКБ. С61 Злокачественное новообразование предстательной железы

РАК РОТОГЛОТКИ

Анатомия  Носоглотка переходит в ротоглотку на уровне нёба  Ротоглотка ограничена спереди свободным краем мягкого нёба, снизу -надгортанником; спереди - передней нёбной дужкой  Ротоглотка включает мягкое нёбо, миндалины зева, заднюю и латеральную стенки глотки, основание языка   Окологлоточное пространство - область раннего распространения рака ротоглотки. В этом пространстве проходят языкоглоточный, язычный и нижний альвеолярный нервы, внутренняя верхнечелюстная артерия  Лимфа от ротоглотки впадает в передние шейные лимфатические узлы   Опухоли мягкого нёба, латеральной стенки ротоглотки и основания языка метастазируют в заглоточные и окологлоточные лимфатические узлы   Опухоли области ретромолярного треугольника могут поражать подверхнечелюстные лимфатические узлы.

Факторы риска - курение, алкоголь, ионизирующее излучение, иммунные дефекты.

Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии)  Tis - карцинома in situ  Т, - образование размером до 2 см по наибольшей длине  Т2 - опухоль размером 2-4 см по наибольшему диаметру

  Т3 - опухолевое поражение размером больше 4 см  Т4 - опухоль больше 4 см с ростом в кость и/или мягкие ткани шеи, корня языка.

Клиническая оценка

  Симптомы    Боли в горле часто сопровождает боль в ухе на стороне поражения (иррадиирует по барабанной ветви языкоглоточного нерва)   Субъективное чувство раздражения горла, затруднения движений языка (голос едока горячей картошки), дисфагия и кровотечение изо рта    Истощение   Увеличение шейных лимфатических узлов. Лимфатические узлы поражены метастазами у 76% больных раком основания языка и у 60% больных раком миндалин.

  При первоначальном исследовании необходимо тщательно пропальпировать миндалины и основание языка.

  Диагностика часто бывает поздней, т.к. на ранних стадиях заболевания (до выраженного роста опухоли и изъязвления) течение бессимптомно. Для правильной постановки диагноза необходима диагностическая биопсия.

Лечение  При стадиях Т, и Т2 показана лучевая терапия  При метастатическом поражении лимфатических узлов показано комбинированное лечение  Наиболее частый вид операции -комплексная резекция (метод челюсть-шея)  Удаление опухоли, радикальная шейная лимфаденэктомия и резекция нижней челюсти  Трахеостомия  Ларингэктомия в следующих случаях

  Инвазия опухоли в преднадгортанное пространство  Необходимость удаления основания языка и подъязычных нервов.

Прогноз зависит от срока диагностирования  При раке миндалин 5-летняя выживаемость составляет от 63% в стадии Т, до 21% в стадии Т4  Больные раком основания языка имеют 5-летнюю выживаемость 40-60% при стадии Т, и 10-20% при стадии Т4

  У больных с опухолями нёба 5-летняя выживаемость составляет 20-77%  Наличие метастазов в лимфатические узлы уменьшает 5-летнюю выживаемость.

См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С10 Злокачественное новообразование ротоглотки

РАК СОСКА И АРЕОЛЫ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак соска и ареолы молочной железы - разновидность рака молочной железы; характерно экземоподобное поражение соска. В основе болезни Педжета лежит прорастание эпидермиса опухолью млечного протока.

Частота. 1-2% случаев рака молочной железы. Преобладающий возраст - 40-75 лет.

Факторы риска  Наличие в семейном анамнезе рака молочной железы (особенно рака в пременопаузе у прямых родственников)  Раннее менархе  Позднее наступление менопаузы  Поздние первые роды (после 30 лет) или отсутствие родов в анамнезе  Фиброкистоз и участки атипической гиперплазии в молочной железе. Патоморфология. Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета (167300), чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

Клиническая картина  Гиперемия кожи  Утолщение соска

  Образование поверхностных экскориаций (корочек, чешуек)

  Шелушение  Выделения из соска  , Пальпируемое объёмное образование на поздних стадиях  В дальнейшем процесс распространяется за пределы соска, в паренхиму молочной железы, возникают регионарные метастазы в лимфатические, узлы.

Специальные исследования  Биопсия соска  Цитологическое исследование мазка выделений.

Дифференциальный диагноз  Экзема  Дерматит  Плоскоклеточный рак.

Лечение такое же, как при раке молочной железы (с. 737).

Прогноз зависит от инвазивности и размеров опухоли, наличия метастазов, стадии первичной опухоли.

Синонимы  Болезнь Педжета  Педжета рак соска молочной железы  Рак молочной железы экземоподобный

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Рак молочной железы МКБ. С50 Злокачественные новообразования молочной железы

РАК ШЕЙКИ МАТКИ

Рак шейки матки - инвазивный процесс, начинающийся обычно в месте перехода многослойного плоского эпителия в однослойный цилиндрический и представленный либо многослойным плоским, либо железистым эпителием. Рак шейки матки - одна из основных причин смерти от онкологических болезней, несмотря на снижение частоты этого заболевания за последние 30 лет на 50%. Частота рака шейки матки - 15,1 на 100000. Преобладающий возраст  Инвазивный рак шейки матки наиболее часто обнаруживают в возрасте 40-50 лет  До 30 и после 70 лет первичный рак шейки матки выявляют приблизительно у 7 и 16% женщин соответственно.

Факторы риска  Инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ), ВПГ второго типа (ВПГ-2), вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)  Курение  Воздействие диэтилстильбэстрола во внутриутробном периоде  Раннее начало половой жизни  Большое количество сексуальных партнёров  Ранние первые роды  Венерические заболевания  Приём пероральных контрацептивов. Патоморфология  Наиболее часто встречают инвазивный плоскоклеточный рак (80-85%)  Второе место по частоте занимает инва-зивная аденокарцинома (15-20%)  Реже диагностируют мелкоклеточный рак, бородавчатый рак, лимфому.

Клиническая картина  Нерегулярные спонтанные влагалищные кровотечения  При распространённом местном поражении возникают зловонные кровянистые выделения и тупые боли в низу живота  Влагалищные кровотечения после полового сношения  Диспареуния  Гематурия  Ректальные кровотечения  Увеличение шейки матки  Выделяют несколько стадий заболевания   Стадия 0 - рак in situ, внутриэпителиальный рак  Стадия I   А - микроинвазивный рак  Б - более выраженная инфильтрация в пределах шейки матки  Стадия II   А - распространяется на тело матки 4 Б - распространяется на параметрий, но не доходит до стенок таза   В - распространяется на влагалище, не достигая его нижней трети   Стадия III  А - достигает стенок таза  Б - вовлечена нижняя треть влагалища  В - изолированные метастазы у стенки малого таза   Стадия IV  А - распространяется за пределы малого таза с поражением мочевого пузыря   Б - переходит на прямую кишку  В - метастазы в отдалённые органы.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови (возможна анемия вследствие хронической кровопотери)  Содержание креатинина в сыворотке крови (возможна обструкция мочевых путей)

  Функциональные пробы печени (возможно метастазирование)

  Мазки по Папаниколау.

Специальные исследования  Кольпоскопия включает исследование зоны трансформации и границы плоского и цилиндрического эпи-телиев при 7,5-30-кратном увеличении после аппликации 3-5% р-ра уксусной кислоты  Выскабливание канала шейки матки проводят в сочетании с кольпоскопией для исключения дисплазии, не выявляемой при кольпоскопии  Биопсия шейки матки. Кусочек должен быть достаточных размеров, чтобы присутствовала строма шейки матки, что необходимо для определения степени инвазии  Цервикальную коническую биопсию используют при начальной степени инвазии или для уточнения глубины поражения  Обследование перед лечением при гистологически подтверждённом инвазивном раке шейки матки направлено на исследование известных путей распространения (прямое распространение, вовлечение лимфатических сосудов или гематогенное распространение)  Обязательные исследования  Рентгенография органов грудной клетки  Внутривенная пиелография  Ирригография  Цистоскопия и ректороманоскопия под анестезией   Необязательные исследования включают КТ, МРТ, лимфангиогра-фию, биопсию опухоли тонкой иглой.

Дифференциальный диагноз  Тяжёлый цервицит  Полип шейки матки  Рак эндометрия с распространением на шейку матки

  Метастатическое поражение, включая хориокарциному.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения зависит от возраста больной, общего состояния и клинической стадии рака  Первоочередные меры -хирургическое лечение и лучевая терапия  Химиотерапию можно использовать в дополнение к лучевой  Лучевая терапия возможна на всех стадиях рака шейки матки как с радикальной, так и с паллиативной целью. Её используют в сочетании с хирургическим лечением при больших (4 см и более) опухолях на стадиях IБ и IIА и химиотерапией (гидроксимочевина, цисплатин и фторурацил) при развитых локализованных опухолях на стадиях IIБ-IVA. Хирургическое лечение

  Начальные стадии заболевания   При поражении с инвазией менее 3 мм и интактными лимфатическими узлами и кровеносными сосудами  Коническая биопсия, затем гистерэктомия  Влагалищная гистерэктомия  При раке, ограниченном шейкой матки (стадия I), с инвазией более 3 мм  Радикальная гистерэктомия с парааортальной и тазовой лимфаденэктомией. Процедура включает удаление единым блоком матки, шейки матки, верхней трети влагалища, параметрия, прямокишечно-маточной и маточно-пузырной связок. Одновременно единым блоком удаляют лимфатические узлы парааортальной зоны  Перед хирургическим вмешательством можно провести лучевую терапию   При стадии II и более проводят лучевую терапию, чаще в сочетании с химиотерапией.

  Рецидивы   Если процесс локализованный, проводят частичную или тотальную тазовую экзентерацию (удаление единым блоком матки, шейки матки, влагалища, параметрия, мочевого пузыря и прямой кишки)  При наличии отдалённых метастазов больные обычно получают химиотерапию. Лучевую терапию можно использовать для паллиативного лечения болезненных метастазов.

Лекарственная терапия  Для усиления эффекта лучевой терапии    Фторурацил    Гидроксимочевина    Цисплатин

  При рецидивировании и метастазировании   Блеомицин    Этопозид    Цисплатин или карбоплатин    Ифосфамид

  Для профилактики и снятия тошноты и рвоты - ондансетрон, метоклопрамид.

Наблюдение  Во время лечения - физикальный осмотр и мазки по Папаниколау   После лечения - периодические посещения врача для обследования органов малого таза и взятия Яаи-мазка; также исследования включают рентгенографию органов грудной клетки и внутривенную пиелографию  В течение первого года - каждые 3 мес

  Затем в течение 5 лет - каждые 6 мес   Через 5 лет контроль осуществляют ежегодно  Подозрительные признаки и симптомы   Хроническое воспаление шейки матки   Необъяснимое уменьшение массы тела  Отёк нижней конечности с одной стороны  Боль в низу живота или в проекции седалищного нерва  Слизисто-кровянистые

выделения из влагалища  Прогрессирующая обструкциямочеточников   Увеличение надключичных лимфатических узлов  Устойчивый кашель или кровохарканье.

Профилактика  Исследование мазков по Папаниколау  Регулярные обследования следует начинать с началом половой жизни  При наличии факторов высокого риска обследование проводят ежегодно  При низком риске развития опухоли и при двух последовательных отрицательных результатах мазка обследование можно проводить через каждые 2 года  Отказ от курения  Профилактика заболеваний, передающихся половым путём.

Осложнения  Фистула в уретру (менее 2% случаев при лечении)  Гидронефроз  Уремия.

Течение и прогноз  5-летняя выживаемость после хирургического лечения  Стадия 1Б - 84%  Стадия НА - 52%  5-летняя выживаемость после лучевой терапии  Стадия 1Б - 85%  Стадия ПА - 80%   Стадия ПБ - 67%   Стадия II1A - 45%   Стадия ШБ - 33%   Стадия IVA - 14%  Локально ограниченные рецидивы. 25% больных, первоначально подвергшихся хирургическому лечению, могут быть избавлены от рецидива заболевания при помощи лучевой терапии тазовых органов  Метастатические рецидивы. Случаи излечения исключительно редки, а лечебный эффект индивидуален и непродолжителен. Сопутствующая патология  Рак in situ и инвазивный рак влагалища  Рак in situ и инвазивный рак вульвы  Бородавки. Беременность. Рак шейки матки у беременных встречают в 1% всех случаев рака этой локализации  Рак in situ. Лечение откладывают до родоразрешения (можно провести через естественные родовые пути)  Инвазивный рак  I триместр - радикальная гистерэктомия или лучевая терапия после прерывания беременности  II триместр -плод удаляют путём гистеротомии, затем проводят лучевую терапию или хирургическое лечение  III триместр - лечение откладывают до достижения жизнеспособности плода. Роды через естественные пути противопоказаны.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии, Бородавки, Полипы шейки матки, Рак вульвы, Рак эндометрия, Цервицит Сокращения  ВПЧ - вирус папилломы человека  ВПГ-2 - вирус простого герпеса второго типа

МКБ. С53 Злокачественные новообразования шейки матки Примечание. Хориокарцинома - одна из наиболее злокачественных опухолей, происходит из цитотрофобласта; образует неправильной формы тяжи и пролифераты, окружённые озёрами крови; ворсины хориона не обнаруживают.

РАК ЭНДОМЕТРИЯ

Рак эндометрия составляет 9% всех раковых опухолей у женщин. Занимает 7 место среди причин смерти от злокачественных новообразований у женщин. Преобладающий возраст -50-60 лет.

Генетические аспекты: Злокачественные опухоли эндометрия отмечают при мутациях гена Е-кадгерина, одного из белков межклеточных взаимодействий (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: каптированные фенотипы}.

Факторы риска  Длительная аденоматозная гиперплазия эндометрия (см. Фибромиома татки}  Поздняя менопауза и нарушения менструального цикла  Бесплодие  Артериальная гипертёнзия  Сахарный диабет  Ожирение. У женщин с массой тела, превышающей норму на 10-25 кг, риск развития рака эндометрия в 3 раза больше, чем при нормальной массе тела, У женщин с превышением массы тела более чем на 25 кг риск заболевания в 9 раз выше  Хроническая ановуляция или поликистоз яичников. Повышенный риск связывают с несбалансированной стимуляцией эндометрия эстрогенами  Грану-лёзоклеточные опухоли яичников. Гормонально активные опухоли

яичников, секретирующие эстрогены, в 25% случаев сопровождаются раком эндометрия  Поступление экзогенных эстрогенов. Между пероральным применением эстрогенов и раком эндометрия существует значительная корреляция, если терапию эстрогенами проводят без дополнительного назначения прогестерона.

Патоморфология  Основные гистологические подтипы рака эндометрия - аденокарцинома (60%) и аденоакантома (22%)  Гораздо реже наблюдают папиллярный серозный рак, светлоклеточный рак и железисто-плоскоклеточный рак - связаны с худшими показателями 5-летней выживаемости в I стадии заболевания. Патогенез  Превращение в периферической жировой ткани яичникового или надпочечникового андростендиона (андрогенного предшественника эстрогенов) в эстрон (слабый эстроген), который нарушает нормальную циклическую функцию гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. В результате прекращаются овуляция и последующая секреция прогестерона - мощного антиэстрогенного гормона. Поэтому происходит хроническая, ничем не ослабленная стимуляция эндометрия эстроном, ведущая к гиперплазии (предопухолевое поражение) и раку эндометрия. Несбалансированное поступление экзогенных эстрогенов, поликистоз или эстрогенсекретирующие опухоли яичника стимулируют эндометрий сходным образом  Выделяют 2 патогенетических варианта:  На фоне предраковых заболеваний отмечают гиперэстрогенный ановуляторный цикл, бесплодие, ожирение, артериальную гипертёнзию, сахарный диабет - развивается высокодифференцированный железистый рак (прогноз относительно благоприятный)   Отсутствуют эндокринно-обменные нарушения, наблюдают атрофию эндометрия, фиброз яичников - развивается низкодифференцированный железисто-солидный или солидный рак с менее благоприятным прогнозом. Классификация (см. также Опухоль, стадии).

  Отечественная  Стадия 0 - рак in situ  Стадия I - опухоль ограничена телом матки  Стадия IA - опухоль ограничена эндометрием, длина полости матки 8 см или менее  Стадия Ш - инвазия в миометрий до 1 см, длина полости матки более 8 см  Стадия IB -инвазия в миометрий более 1 см, но опухоль не прорастает в серозную оболочку   Стадия II - вовлечение тела и шейки матки   Стадия III - рост опухоли ограничен пределами малого таза  Стадия IIIA - опухоль инфильтрирует серозную оболочку матки, метастазы обнаружены в придатках матки или в регионарных лимфатических узлах таза  Стадия ШБ - опухоль инфильтрирует клетчатку таза, метастазы во влагалище  Стадия IV - опухоль выходит за пределы малого таза или распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря или прямой кишки  Стадия IVA - опухоль прорастает в мочевой пузырь и прямую кишку  Стадия IVB -отдалённые метастазы.

  Классификация Международной федерации акушеров и гинекологов (FIGO, 1988)  Стадии  IA - опухоль ограничена эндометрием f IB - инвазия менее чем на 1 /2 толщины миометрия  1C -инвазия более чем на 1/2 толщины миометрия  ИА - опухоль захватывает только эндоцервикальные железы  ИВ - инвазия в строму шейки  IIIA - распространение опухоли на серозную оболочку и/или придатки, а также (или) положительные результаты перитонеального цитологического исследования  IIIB - метастазы во влагалище  IIIC - метастазы в тазовые и/или парааортальные лимфатические узлы  IVA - распространение опухоли на мочевой пузырь и/или слизистую оболочку кишечника  IVB - отдалённые метастазы, в т.н. в брюшные и/или паховые лимфатические узлы   Для стадий IA-IVB дополнительно вводят параметр G   -G1 -неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост менее 5%  02 - неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост 6~50%  03 - неплоскоклеточный или неморулоподобный солидный рост 50%.

Пути распространения  Вниз из полости матки в церви-кальный канал, что может привести к стенозу шейки матки и

пиометре  Через миометрий на серозную оболочку и в брюшную полость  Через просвет маточных труб к яичнику

  Гематогенный путь, приводящий к возникновению отдалённых метастазов  Лимфогенный путь.

Клиническая картина  Наиболее ранний признак - жидкие водянистые бели, нерегулярные менструации или кровотечения в постменопаузе  Боли - более поздний симптом, возникающий в результате вовлечения в процесс серозного покрова матки, соседних органов или сдавления нервных сплетений параметрия.

Диагностика    Частичное расширение и выскабливание шейки и полости матки  Выскабливание шеечного канала для выявления скрытого эндоцервикального поражения  Измерение глубины полости матки

  Расширение шейки матки  Выскабливание эндометрия  Альтернативные методы диагностики - биопсия эндометрия в качестве самостоятельной процедуры во время гистероскопии  Обследование до лечения - анализы крови, мочи, рентгенография грудной клетки, гистероскопия и гистерография  При наличии признаков дисфункции мочевого пузыря необходимо выполнить внутривенную пиелографию, КТ и цистоскопию   Больным с нарушениями функций кишечника следует провести ректороманоскопию и ирригографию  При высоком риске метастазирования опухоли проводят лимфангиографию для выявления поражённости парааортальных лимфатических узлов.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечебная тактика  Предоперационная лучевая терапия на ранних стадиях заболевания (стадии I и II со скрытым эндоцервикальным поражением)  Тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия с биопсией периаортальных лимфатических узлов, цитологическим исследованием перитонеального содержимого, оценкой состояния рецепторов эстрогенов и прогестерона и патогистоло-гической оценкой глубины проникновения в миометрий

  Женщинам с высоким риском местного рецидива может оказаться необходимым последующее проведение послеоперационной лучевой терапии. Лечение в зависимости от стадии.

  Рак стадии I, 1 степени гистопатологической дифференцировки   Оптимальный метод лечения - хирургический: тотальная абдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпингоофорэктомия   В случае глубокого проникновения в миометрий можно дополнительно назначить облучение тазовых органов.

  Рак стадии IA или 1Б, 2-3 степени гистопатологической диф-ференцировки. Дополнительную послеоперационную лучевую терапию тазовых органов применяют при инвазии, затрагивающей более половины миометрия, и вовлечении в процесс тазовых лимфатических узлов.

  Рак стадии II с выявленным при выскабливании шеечного канала скрытым эндоцервикальным поражением   Псевдоположительные результаты выскабливания шеечного канала наблюдают более чем в 60% случаев   Хирургическое определение стадии   Показания к дополнительной послеоперационной лучевой терапии  Выраженное поражение шейки матки  Поражение более половины миометрия  Вовлечение тазовых лимфатических узлов.

  Рак стадии II с очевидным распространением на шейку матки    Опухоли 3 степени очень часто дают метастазы в тазовые

лимфатические узлы, отдалённые метастазы и имеют плохой прогноз   Существует два подхода к лечению. Первый подход - радикальная гистерэктомия, двусторонняя саль-пингоофорэктомия и удаление парааортальных и тазовых лимфатических узлов. Второй подход - наружная и внут-риполостная лучевая терапия с проведением через 4 нед тотальной абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии  Радикальная гистерэктомия показана только соматически здоровым, преимущественно молодым женщинам с опухолями низкой степени гистопатологической дифференцировки. Этот лечебный подход предпочтителен для больных, имеющих в анамнезе обширное хирургическое вмешательство на органах брюшной полости и таза или хроническое воспалительное заболевание органов таза, способствующее образованию внутрибрюшных спаек; предпочтение этому методу отдают из-за высокого риска повреждения тонкого кишечника у таких больных после лучевой терапии  Комбинация лучевой терапии и хирургического вмешательства. Комбинированный подход предпочтительнее для больных с опухолями стадии II и выраженным распространением на шейку матки. Необходимо учитывать, что многие женщины, больные раком эндометрия, - пожилые, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, сахарным диабетом и др.

  Аденокарцинома, стадии III и IV - индивидуальный подход в выборе лечебной тактики. В большинстве случаев схемы лечения включают хирургическое вмешательство с химиотерапией, гормональную терапию и облучение.

  Рецидивы заболевания. Лечение рецидивов зависит от распространённости и локализации рецидива, состояния гормональных рецепторов и здоровья пациентки. Схемы лечения могут включать экзентерацию, облучение, химиотерапию и гормональную терапию.

Прогноз  Стадия болезни в момент диагностики опухоли - самый важный прогностический фактор. 5-летняя выживаемость варьирует от 76% в I стадии до 9% в IV стадии заболевания  Другие важные прогностические факторы: поражение шейки матки и лимфатических узлов (особенно тазовых и/или парааортальных), инвазия миометрия, гистопатологическая дифференцировка. Меньшее значение имеют возраст больной, клеточный тип опухоли, её размер, наличие раковых клеток в асцитической жидкости.

Синонимы  Карцинома дна матки  Карцинома тела матки  Рак

эндометриальный

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии, Рак шейки матки

МКБ. С54.1 Злокачественное новообразование эндометрия

Литература. Минимальный рак эндометрия. Бохман ЯВ ред. СПб.:

Гиппократ, 1994

РАНЕНИЯ ГЛАЗА ПРОНИКАЮЩИЕ

Проникающие ранения глаза характеризуются нарушением целости его фиброзной оболочки (роговицы и склеры).

Клиническая картина  Наличие раневого канала  Выпадение или ущемление в ране внутренних оболочек глаза (радужки, собственно сосудистой оболочки, сетчатки, стекловидного тела)  Гипотония глаза  Изменение глубины передней

камеры  При внедрении инородных тел - обнаружение их внутри глаза или в его оболочках  Кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.

Диагностика. Офтальмоскопия, биомикроскопия, рентгенография, эхография и КТ для обнаружения и локализации инородных тел.

Лечение хирургическое.

Осложнения  Внутриглазная раневая инфекция  Помутнения роговицы  Иридоциклиты, задние увеиты  Катаракта  Глаукома

  Гемофтальм, образование шварт в стекловидном теле  Отслойка сетчатки  Симпатическая офтальмия  Субатрофия глазного яблока

  Металлозы (при наличии в глазу медь- или железосодержащих инородных тел).

МКБ  S05 Травма глаза и глазницы  S05.4 Проникающая рана глазницы с наличием инородного тела или без него

РАНЕНИЯ ОГНЕСТРЕЛЬНЫЕ

Огнестрельное ранение - механическое воздействие на ткани и органы снаряда стрелкового оружия или боеприпаса взрывного действия, приводящее к нарушению их целостности с образованием раны.

Огнестрельная рана - рана, нанесённая воздействием снаряда стрелкового оружия или боеприпасов взрывного действия (снаряды, мины, бомбы, гранаты и др.). Низкоскоростные огнестрельные ранения  Скорость пули не превышает 180-340 м/с (выстрел из пистолета, мелкокалиберной винтовки или с дальнего расстояния)  Повреждения обычно ограничены практически прямым раневым каналом и сопровождаются поражением только тех тканей, кровеносных сосудов и органов, через которые прошла пуля. Однако возможны и вторичные повреждения    При движении пули в рану могут попасть инородные тела (пуговицы или обрывки одежды)   Образующиеся при повреждении костей осколки также могут вызвать вторичные повреждения. Высокоскоростные огнестрельные и осколочные ранения характеризуются небольшим входным отверстием, широким выходным и тяжёлыми повреждениями внутренних органов, часто отдалённых от предполагаемой траектории снаряда. Дробовые ранения  При выстрелах с близкого расстояния наблюдают массивное повреждение мягких тканей и органов, сопровождающееся значительным кровотечением; раневая поверхность занимает значительную площадь. В области раны обнаруживают большое количество размозжённых тканей (кожи, мышечных волокон, тканей поражённых органов, осколков костей) и дроби. К тому же в такие раны обычно попадают рентгенонегативные инородные тела и материалы (пыжи, обрывки одежды). Часто отмечают повреждения отдалённых органов (эффект ударной волны)  При выстрелах с дальней дистанции наблюдают множественные повреждения различных частей тела, каждое из которых можно рассматривать как низкоскоростное огнестрельное ранение. Несмотря на большое число ран, подобный тип повреждений обычно представляет меньшую опасность для жизни пострадавшего (при условии, что не задет большой кровеносный сосуд или жизненно важный орган).

Эффекты ударной волны и контузия мягких тканей

  Прохождение снаряда через ткани сопровождается образованием временной пульсирующей полости вокруг раневого канала, которая вызывает контузию и некроз мягких тканей его стенки и повреждает органы и системы, часто достаточно удалённые от траектории движения снаряда. Возникновение и глубина некроза, степень и распространённость повреждений в данном случае прямо пропорциональны массе и квадрату скорости снаряда  При остановке, изменении траектории движения, внезапной деформации или фрагментации снаряда основная часть его кинетической энергии расходуется на образование ударной волны, направленной по траектории движения снаряда и сопровождающейся значительными повреждениями внутренних органов и систем    Наибольшего повреждающего эффекта следует ожидать от снарядов, остающихся внутри организма; если снаряд прошёл навылет, основная часть его кинетической энергии расходуется на предметы и тела, находящиеся позади мишени  Особо тяжкие повреждения возникают, если снаряд начинает кувыркаться, сильно деформируется или разрывается при попадании в тело   При ранениях в голову, даже в случаях поверхностных ран (снаряд прошёл по касательной), обычно возникают повреждения головного мозга различной степени тяжести (от сотрясения до ушиба с кровоизлиянием)   При разрывах снарядов образуется воздушная ударная волна, воздействие которой на организм аналогично повреждениям, вызванных ударом, резким ускорением или остановкой тела. Кроме того, резкое повышение давления и звуковые колебания, возникающие при взрывах, вызывают различные повреждения среднего уха.

Лечение. Раневые каналы очищают от осколков костей и инородных предметов, некротизированные ткани иссекают. Саму пулю (осколок), если она не вызывает никаких симптомов и не находится вблизи жизненно важных органов, которые она может повредить при смещении, можно не удалять. Проводят лечение повреждений органов и возникших осложнений.

См. также Раны

МКБ  W32 Выстрел из ручного огнестрельного оружия  W33 Выстрел из винтовки, дробового ружья и крупнокалиберного огнестрельного оружия  W34 выстрел из другого и неуточнённого огнестрельного оружия  W40 Взрыв других веществ

РАНЫ

Рана - травма любой части тела (особенно вызванная физическим воздействием), проявляющаяся нарушением целостности кожи и/или слизистой оболочки. Классификация  По этиологии   Колотая рана - рана, нанесённая острым предметом с небольшими поперечными размерами (характеризуется узким и длинным раневым каналом)   Огнестрельная рана - повреждение тканей и органов с нарушением целости их покрова (кожи, слизистой или серозной оболочки), вызванное огнестрельным ранящим снарядом и характеризующееся зоной первичного некроза и изменений, обусловливающих образование в окружающих тканях очагов вторичного некроза  Операционная рана - рана, нанесённая при хирургической операции    хирургическая рана   Размозжённая рана - рана с обширной зоной первичного травматического некроза, при нанесении которой произошли раздавливание и разрыв тканей   Рваная рана - рана, возникающая под влиянием

перерастяжения тканей   Резаная рана - рана, нанесённая скользящим движением тонкого острого предмета  Рубленая рана - рана, возникшая от удара тяжёлым острым предметом; характерна большая глубина, незначительная зона первичного травматического некроза

  Скальпированная рана - рана с полным или частичным отделением обширного лоскута кожи (на волосистой части головы - всех мягких тканей)  Укушеная рана - рана, нанесённая зубами животного или человека; характерны инфицированность, неровные раздавленные края   Ушибленная рана - рана от удара тупым предметом с одновременным ушибом окружающих тканей  По патоморфологии   Асептическая рана - рана, практически не содержащая микроорганизмов

  Бактериально-загрязнённая рана - рана, содержащая микроорганизмы, не вызывающие (или ещё не вызвавшие) патологических изменений  Гнойная рана - рана, характеризующаяся гнойным воспалением стенок и дна её полости   Гранулирующая рана - рана, полость которой заполняется грануляционной тканью (заживает вторичным натяжением)   Инфицированная рана - рана, содержащая патогенные микроорганизмы, вызвавшие раневую инфекцию

  Отравленная рана - рана, содержащая яд.

Клиническая картина  Боль  Зияние кожного дефекта

  Кровотечение.

Неотложная помощь: остановка кровотечения, обезболивание, асептическая повязка, иммобилизация.

Лечение

  Первичная хирургическая обработка - иссечение некро-тизированных тканей и краёв раны, наложение швов.   Свежие раны - наложение первичного глухого шва.    При позднем обращении или при наличии инфицирования накладывают вторичный шов после очищения раны.

  Экстренная профилактика столбняка. Применяют один из следующих препаратов: адсорбированный столбнячный анатоксин (АС-анатоксин), противостолбнячный человеческий иммуноглобулин, противостолбнячную сыворотку.

Осложнения  Травматический шок  Кровопотеря  Инфицирование мягких тканей.

См. также Ушибы

МКБ. Т14.0 Поверхностная травма неуточнённой области

Литература. 336: 71-77

РАССТРОЙСТВА БИПОЛЯРНЫЕ

Биполярное расстройство начинается, как правило, с депрессии и характеризуется развитием по меньшей мере одного маниакального эпизода.

Мания - состояние, характеризующееся сочетанием повышенного настроения с увеличением психической и двигательной активности.

Эпидемиология. Около 1 % населения подвержено риску развития биполярных аффективных расстройств, возникающих в подростковом возрасте или в 30-40 лет.

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Маниакальный эпизод

  Диагностические критерии маниакального эпизода (DSM-IV).

  Устойчивое повышение настроения, экспансивность или раздражительность, продолжающаяся не менее 1 нед (или любой продолжительности при необходимости госпитализации).

  Наличие трёх или более из следующих симптомов (четырёх, если настроение характеризуется раздражительностью):  Переоценка собственной личности или склонность к грандиозным идеям  Уменьшение потребности во сне  Повышенная общительность, разговорчивость  Ускорение темпа мышления, скачка идей  Повышенная отвлекаемость (внимание легко переключается под влиянием незначительных либо не имеющих отношения к предмету разговора внешних стимулов)  Повышенная активность, направленная на достижение какой-либо цели (социальной, трудовой, образовательной, сексуальной), или психомоторное возбуждение  Чрезмерное увлечение деятельностью, приносящей удовольствие, которая может иметь пагубные последствия (например, неконтролируемое стремление делать покупки ради забавы, беспорядочность в сексуальных связях или легкомысленные капиталовложения).

  Симптомы не соответствуют критериям смешанного эпизода.

  Социально-трудовая дезадаптация.

  Симптомы не имеют прямой связи с воздействием психоактивного вещества и не обусловлены соматическим или неврологическим заболеванием.

Биполярное расстройство I типа - чередование развёрнутых маниакальных эпизодов и больших депрессивных эпизодов. Биполярное расстройство II типа - чередование больших депрессивных эпизодов с гипоманиакальными эпизодами (стёртые непсихотические формы маниакального эпизода). Биполярное расстройство с быстрым чередованием эпизодов - чередование маниакальных и депрессивных эпизодов с промежутком 48-72 ч. Биполярное расстройство со смешанными или быстро сменяющими друг друга эпизодами носит более тяжёлый хронический характер, чем биполярное расстройство без чередования эпизодов. Циклотимическое расстройство (циклотимия) - характеризуется хроническим флюктуирующим течением с многочисленными и непродолжительными эпизодами гипоманиакаль-ных и субдепрессивных состояний. Для постановки диагноза необходимо наличие указанных симптомов в течение 2 и более лет. Начало, как правило, постепенное, в конце подросткового возраста или в раннем юношеском возрасте. Сопровождается злоупотреблением психоактивными веществами.

ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия

  При депрессивных эпизодах - см. Расстройства депрессивные. Дополнительно назначают препараты лития (например, лития карбонат 300-600 мг/сут). При приёме препаратов лития следует контролировать состояние щитовидной железы, ССС и функцию почек. Необходимо 2 р/нед определять содержание лития в крови (допустимая концентрация - 0,6-1,2 мЭкв/л).

  При маниакальных эпизодах    Препараты лития, например лития карбонат 300-600 мг/сут    Нейролептики (при -психомоторном возбуждении, галлюцинациях, бреде), например левомепромазин 25-100 мг/сут, галоперидол 5-15 мг/сут, трифтазин 5-15-мг/сут.

Психотерапия в стадию ремиссии  Индивидуальная  Групповая  Семейная.

Течение и прогноз. Приблизительно у трети больных с циклотими-ческим расстройством развивается биполярное расстройство настроения II типа. В 45% случаев маниакальные эпизоды повторяются. Маниакальные эпизоды, если их не лечить, имеют продолжительность 3-6 мес с высокой вероятностью рецидива. Примерно у 80-90% больных с маниакальными синдромами со временем возникает депрессивный эпизод. Прогноз достаточно благоприятный: 15% больных выздоравливают, 50-60% выздоравливают неполностью (многочисленные рецидивы с хорошей адаптацией в промежутках между эпизодами), у трети пациентов существует вероятность перехода заболевания в хроническую форму со стойкой социально-трудовой дезадаптацией.

Синонимы  Маниакально-депрессивный психоз  Аффективный биполярный психоз  Интермиттирующий психоз  Маниакально-меланхолический психоз  Циркулярный психоз  Циклофрения См. также Расстройства депрессивные, Расстройства настроения МКБ. F31 Биполярное аффективное расстройство

РАССТРОЙСТВО БРЕДОВОЕ

Бредовое расстройство - психическое расстройство, при котором первичный и доминирующий симптом - бред, не обусловленный приёмом психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием. Частота - 0,03 % населения. Чаще отмечают у женщин. Факторы риска  Жестокость и отсутствие заботы со стороны родителей  Чрезмерная требовательность в процессе воспитания с установкой на невыполнимые цели  Внезапная потеря слуха или зрения

  Социальная изоляция  Внезапное изменение микросоциальной среды (иммиграция).

Клиническая картина  Интерпретативный бред обыденного содержания, отражающий ситуации, встречающиеся в обыденной жизни  бред преследования  бред ревности  бред величия   эротоманический бред (эротомания Клерамбо)    соматический бред   смешанный бред  Возможны транзиторные обманы восприятия, связанные с любым анализатором

  Настроение соответствует доминирующей бредовой идее, например, при соматическом бреде - депрессия, при бреде величия - мания  Отсутствие изменений личности.

Дифференциальный диагноз  Соматические и неврологические заболевания, часто сопровождающиеся бредовыми состояниями    Болезнь Паркинсона    Болезнь Хантингтона    Авитаминозы   Делирий   Деменция   Эндокринные нарушения   Эпилепсия    Опухоли головного мозга  Сосудистые заболевания головного мозга    Гиперкальциемия   Гипогликемия   Порфирия   Уремия  Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ  Бредовое расстройство  Параноидное расстройство личности  Параноидная шизофрения  Расстройства настроения  Синдром Мюнхгаузена.

Лечение  Госпитализация. Показания: агрессивные и ауто-агрессивные тенденции, длительный отказ от приёма пиши, выраженная социально-трудовая дезадаптация  Нейролептики в минимальных дозах с постепенным повышением до эффективных, например галоперидол 2-15 мг/сут, трифтазин 5-15 мг/сут  При ажитации - транквилизаторы, например диазепам (сибазон) 10-30 мг/сут, феназепам 1-3 мг/сут

  Психотерапия.

Течение и прогноз. 50% больных выздоравливают. У 20% наблюдается улучшение состояния. У 30% - хроническое непрерывное течение.

См. также Расстройства личности, Расстройства настроения, Синдром Мюнххаузена, Шизофрения МКБ. F22.0 Бредовое расстройство

РАССТРОЙСТВА ВСЛЕДСТВИЕ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ ТРАВМ

Расстройства вследствие черепно-мозговых травм - комплекс неврологических и психических нарушений, обусловленных ЧМТ.

Частота  У 90% обнаруживают нервно-психические расстройства через 2-10 лет после ЧМТ  Пациенты с последствиями ЧМТ составляют 10% всех больных, наблюдаемых в психоневрологических диспансерах, из них 65% - мужчины, 35% - женщины. Классификация и клиническая картина Расстройства начального периода  Амнезия (антероградная и ретроградная)  Посттравматическая астения. Головная боль, раздражительность, нарушение концентрации внимания, быстрая утомляемость, депрессия, апатия, беспокойство

  Вестибулярные расстройства. Неустойчивость походки, головокружение, тошнота, рвота, нистагм, ослабление конвергенции глазных яблок  Вегетативные расстройства. Колебания АД и частоты пульса, повышенная потливость и слюнотечение  Острые травматические психозы: наблюдают все формы психотических состояний, чаще всего - делирий, Корсаковский психоз, расстройства настроения, бред, галлюцинации

  Судорожный синдром чаще наблюдают в остром периоде контузий после открытых ЧМТ, переломов основания черепа; характерны парциальные судорожные припадки. Расстройства отдалённого периода

  Травматическая энцефалопатия.

  Травматическая астения (травматическая церебрастения, травматическая астения с астеническим синдромом). Симптомы: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, апатия, эмоциональная лабильность, плаксивость, непродолжительные бурные вспышки раздражения с последующим раскаянием, гиперестезия, вегетативные и вестибулярные расстройства, нарушения сна.

   Расстройства личности: усиление существовавших до ЧМТ психопатических черт характера: немотивированные колебания настроения, приступы раздражения с агрессией и антисоциальным поведением, склонность к сутяжничеству, злоупотребление психоактивными веществами.

   Расстройства настроения  Субдепрессивные состояния с дисфорией, страхом, тревогой, ипохондрией  Гипоманиакальные состояния с эйфорией, отсутствием критики, рас-торможённостью влечений, пьянством  Циклотимоподобные состояния чаще представлены монополярными расстройствами, реже - биполярными.

  Травматическая эпилепсия (травматическая энцефалопатия с судорожным синдромом) в форме разнообразных судорожных приступов, амбулаторных автоматизмов, сумеречных расстройств сознания.

  Травматические психозы: в виде аффективных, бредовых и галлюцинаторных расстройств наблюдают редко.

  Травматическая деменция.

  Органический психосиндром в форме нарушений памяти (амнезии, конфабуляции), снижения интеллекта, эмоциональной неустойчивости.

Лечение

  Ноотропные препараты, средства, улучшающие мозговое кровообращение и регулирующие метаболические процессы в

ЦНС (например, пирацетам, аминалон, пиридитол, сермион [ницерголин], пентоксифиллин, димефосфон, церебролизин).

  При развитии бреда и галлюцинаций, психомоторном возбуждении   Галоперидол 5-15мг/сут внутрь или в/м   Трифтазин 5-15мг/сут внутрь или в/м   Аминазин 25-50 мг в/м   Левомепромазин 25-50 мг в/м.

  При расстройствах настроения - см. Расстройства настроения.

  При расстройствах поведения - перициазин 10-30 мг/сут внутрь.

  При тревоге, бессоннице   Нозепам 10-30 мг/сут   Зопик-лон 7,5-15 мг/сут   Феназепам 1-3 мг/сут.

  При вялости, апатии - настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка. При выраженной астении - сиднокарб 10-40 мг/сут.

  Лечение пароксизмальных расстройств аналогично лечению

при эпилепсии.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести ЧМТ. В 20% случаев последствия ЧМТ приводят к инвалидности, в 45% - к снижению трудоспособности, только 25% больных возвращаются к прежнему труду. При тяжёлых или повторных ЧМТ, сопутствующих заболеваниях течение прогредиентное и ремиттирующее.

Синонимы  Посткоммоционный синдром  Постконтузионный индром

См. также Травма черепно-мозговая

МКБ. F07.2 Постконтузионный синдром

РАССТРОЙСТВА ДЕПРЕССИВНЫЕ

Депрессия - состояние, характеризующееся сочетанием подавленного настроения, снижением психической и двигательной активности с вегетативными реакциями. Частота - 5% населения. Вероятность развития монополярной депрессии в течение жизни составляет 20% для женщин и 10% для мужчин.

Классификация депрессий  Простые депрессии  Меланхолическая - сочетание депрессии с симптомами меланхолии  Тревожная -сочетание депрессии с тревогой, в выраженных случаях проявляющееся психомоторным возбуждением   Анестетическая - депрессия, сопровождающаяся мучительным ощущением утраты чувств  Адинамическая - сочетание депрессии с психомоторной заторможенностью и отсутствием побуждений, в выраженных случаях проявляющееся кататоническим ступором   -Дисфорическая - сочетание депрессии со злобой, раздражительностью и агрессией к окружающим

  Сложные депрессии   Сенестоипохондрическая - сочетание депрессии с убеждённостью наличия у себя какого-либо заболевания, сопровождающееся различными неприятными ощущениями в различных частях тела и чрезмерной фиксацией на них  Психотическая -сочетание депрессии с бредом, галлюцинациями, кататоническими расстройствами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Большой депрессивный эпизод

  Диагностические критерии (DSM-IV).

  Пять или более из следующих симптомов наблюдают на протяжении 2 нед; по крайней мере один из них - снижение настроения либо потеря интереса к окружающему и утрата ощущения удовольствия  Снижение настроения, подавленность (чаще более выраженные утром) почти каждый день  Выраженная апатия или ангедония (утрата удовольствия от выполнения всех или почти всех видов деятельности) большую часть дня и почти ежедневно  Снижение массы тела, не связанное с диетой, или её увеличение (более чем на 5%) либо пониженный или повышенный аппетит почти каждый день. У детей - отсутствие нормальной прибавки массы тела  Нарушение сна (сонливость или бессонница) почти ежедневно  Психомоторное возбуждение (тревожно-ажитированное) или психомоторная заторможенность (в выраженных случаях доходящая до ступора) почти каждый день    Снижение энергии, быстрая утомляемость почти ежедневно <>  Ощущение собственной никчёмности либо чрезмерное или необоснованное чувство вины (которое может иметь бредовой характер) почти ежедневно. Мрачное и пессимистическое видение будущего, неопределённые опасения или конкретное тягостное предчувствие беды    Замедление темпа мышления, снижение способности сосредотачиваться либо проявления нерешительности почти каждый день  Периодически возникающие мысли о самоубийстве или суицидальная попытки.    Симптомы не соответствуют критериям смешанного эпизода.   Выраженная социально-трудовая дезадаптация.    Симптомы не имеют прямой связи с воздействием психоактивного вещества и не обусловлены соматическим или неврологическим заболеванием.    Симптомы не вызваны тяжёлой утратой, например смертью

любимого человека.

  Симптомы, связанные с депрессией    Функциональные вегетативные расстройства (запоры, головные боли, потливость, тахикардия, колебания АД)   Преобладание в клинической картине жалоб соматического характера может быть связано с маскированной (скрытой) депрессией   Психотические проявления - бред и галлюцинации, обычно соответствующие настроению (голоса обвинительного характера, бред греховности, обнищания, грозящих катастроф и несчастий). Реже депрессия сопровождается бредом и галлюцинациями, не соответствующими настроению (бред преследования, воздействия, величия, голоса императивного характера)   У детей и подростков депрессия может сопровождаться злоупотреблением психоактивными веществами, антисоциальным поведением, отказом от посещения школы, плохой успеваемостью в учёбе, неразборчивостью в знакомствах, болезненной чувствительностью к негативным оценкам окружающих, неопрятностью.

Большое депрессивное расстройство (монополярная депрессия, монополярное расстройство) - заболевание, протекающее в форме нескольких больших депрессивных эпизодов на протяжении жизни, разделённых периодами полного психического здоровья.

Меланхолия - вариант большого депрессивного расстройства, характеризующийся выраженной психомоторной заторможенностью или ажитацией, похуданием, ранними утренними пробуждениями, суточными колебаниями настроения и активности с ухудшением состояния по утрам, патологическим чувством вины, ангедонией.

Большое депрессивное расстройство сезонного характера (сезонное аффективное расстройство) - депрессия, наступающая зимой в период сокращения светлого времени суток. Уменьшается и исчезает с наступлением весны и лета. Характеризуется сонливостью, повышенным аппетитом и психомоторной заторможенностью. Связана с патологическим метаболизмом мелатонина. Лечение включает воздействие ярким искусственным светом на протяжении 2-6 ч/день. Может также проявляться как составная часть биполярного расстройства I или II типа.

Псевдодеменция - большое депрессивное расстройство, выражающееся в нарушении интеллекта, напоминающим де-менцию. Возникает у пожилых людей. Чаще проявляется у пациентов с расстройствами настроения в анамнезе. Депрессия преобладает и предшествует интеллектуальному расстройству. Дистимическое расстройство (невротическая депрессия) - характерно хроническое флюктуирующее течение субдепрессивных состояний и отсутствие психотических симптомов и эпизодов гипомании. У женщин наблюдают чаще. Постепенное начало. Наиболее часто отмечают у людей, испытавших длительный стресс или внезапную утрату; нередко сосуществует с другими расстройствами - злоупотреблением психоактивными веществами, личностными и обсессивно-компульсивным расстройствами. Характерны суточные колебания настроения, проявляющиеся ухудшением состояния к вечеру. Средний возраст начала заболевания - 20-40 лет. Диагноз достоверен при наличии не менее 2 из следующих симптомов: повышенный или пониженный аппетит, нарушение сна, повышенная утомляемость, заниженная самооценка, трудности при концентрации внимания, сложности в принятии решений, ощущение безнадёжности. Двойная депрессия. У пациента с дистимическим расстройством параллельно развивается большое депрессивное расстройство (у 10-15% пациентов).

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия

  Антидепрессанты (препараты выбора).

  При психомоторном возбуждении, тревоге, беспокойстве, раздражительности или бессоннице  Амитриптилин -150-300 мг/сут  Доксепин - 150-300 мг/сут Тразодон - 150-300 мг/сут <s- Азафен - 150-200 мг/сут  Фто-рацизин - 300 мг/сут.

  При психомоторной заторможенности, сонливости, апатии  Имипрамин - 150-300 мг/сут  Дезипрамин -150-200 мг/сут  Флуоксетин - 20 мг/сут однократно в утренние часы  Сертралин - 50-100 мг/сут однократно в утренние часы  Пароксетин - 10-30 мг/сут однократно в утренние часы  Бупропион - 100-450 мг/сут    Ниала-мид - 200-350 мг/сут, лучше в 2 приёма (утром и днём)    Пиразидол - 150-300 мг/сут.

  Транквилизаторы (при тревоге, бессоннице, раздражительности), например сибазон 5-15 мг/сут, феназепам 1-3 мг/сут, мезапам 20-40 мг/сут.

  Нейролептики (при психотических депрессиях), например левомепромазин 25-100 мг/сут, галоперидол 5-15 мг/сут, трифтазин 5-15 мг/сут.

  Меры предосторожности   Дозы для больных пожилого возраста и детей в начале лечения следует уменьшить вдвое  Лечение ТАД следует проводить под контролем ЭКГ  Во время лечения антидепрессантами необходимо учесть возможность суицидальных попыток    При назначении ТАД после флуоксетина следует учитывать его способность повышать концентрацию ТАД в крови и замедлять их выведение из организма   Между приёмом флуоксетина и ингибиторов МАО следует делать перерыв не менее 5 нед во избежание развития серо-тонинового синдрома   ТАД можно принимать через 1-2 нед после отмены ингибиторов МАО, и наоборот    Во избежание развития сырного синдрома во время лечения ингибиторами МАО необходимо исключить из рациона пищевые продукты, содержащие тирании и другие сосудосуживающие моноамины (сыр, сливки, кофе, пиво, вино, копчёности).

Психотерапия  Индивидуальная  Групповая  Семейная.

Течение и прогноз. 15% больных депрессией заканчивают жизнь самоубийством. 10-15% совершают суицидальные попытки, 60% планируют суицид. Наибольшая вероятность суицидов наблюдается в период выздоровления на фоне лечения антидепрессантами. Обычный депрессивный эпизод, если его не лечить, имеет продолжительность около 10 мес. По меньшей мере у 75% пациентов отмечают второй эпизод депрессии, обычно в течение первых 6 мес после первого. Среднее число депрессивных эпизодов в течение жизни - 5. Прогноз в целом благоприятный: 50% больных выздоравливают, 30% выздоравливают неполностью, у 20% болезнь принимает хронический характер. Приблизительно у 20-30% больных с дистимическим расстройством развиваются (по убыванию частоты) большое депрессивное расстройство (двойная депрессия), биполярное расстройство II и 1 типов.

См. также Расстройства биполярные, Расстройства настроения МКБ   F32 Депрессивный эпизод  F33 Рекуррентное депрессивное расстройство

РАССТРОЙСТВА ДИССОЦИАТИВНЫЕ

Диссоциативные расстройства - группа психических расстройств, характеризующихся бессознательным расщеплением психических процессов на отдельные составляющие, что ведёт к нарушению целостности личности. Расстройства не обусловлены соматическими, неврологическими заболеваниями, воздействием психоактивного вещества, не являются частью другого психического расстройства.

Классификация и клиническая картина

  Диссоциативная (психогенная) амнезия. Внезапная потеря больным памяти, обусловленная стрессом или травмирующим событием, при сохранении способности к усвоению новой информации. Сознание не нарушено, и пациент осознаёт потерю памяти. Обычно наблюдают во время войны или стихийного бедствия, чаще у молодых женщин.

  Диссоциативная фуга (психогенная реакция бегства, диссоциативная реакция бегства). Внезапный уход пациента из дома или с работы, часто сопровождающийся аффективно суженным сознанием, и последующая частичная или полная потеря памяти на своё прошлое, во многих случаях без осознания этой потери. Пациент может считать себя совершенно другим человеком и заниматься совсем другим делом.

   Диссоциативное расстройство идентификации (расстройство личности в форме множественной личности). Идентификация человека с несколькими личностями, которые как бы существуют в нём одном; каждая из них периодически доминирует, определяя его взгляды, поведение и отношение к самому себе так, как если бы другие личности отсутствовали. Личности могут иметь различную половую принадлежность, разный возраст и относиться к различным национальностям, у каждой из них обычно есть своё имя или описание. В период преобладания одной из личностей пациент не помнит своей исходной личности и не осознаёт существования других личностей. Имеется тенденция к внезапному переходу от доминирования одной личности к доминированию другой.

  Деперсонализационное расстройство. Постоянное или периодическое переживание отчуждения своих психических процессов или своего тела, как если бы субъект, переживающий это состояние, был сторонним наблюдателем (например, ощущение себя человеком, пребывающим во сне). Часто наблюдают искажения в ощущении времени и пространства, кажущуюся несоразмерность конечностей и дереализацию (ощущение нереальности окружающего мира). Пациенты могут ощущать себя роботами. Нередко расстройство сопровождается депрессивными и тревожными состояниями.

  Синдром Ганзера. Умышленное продуцирование тяжёлых психических расстройств. Иногда описывают как мимоговорение (миморечь) - неправильные ответы на простые вопросы. Отмечают у лиц с другими психическими расстройствами. Иногда сочетается с амнезией, дезориентацией, расстройствами восприятия. Чаще регистрируют у мужчин, особенно среди заключённых.

  Диссоциативное расстройство в виде транса. Расстройство сознания со значительным снижением способности реагировать на внешние раздражители. Состояние транса наблюдают у медиумов во время спиритических сеансов, у лётчиков во время длительных перелётов вследствие монотонности движения при высоких скоростях и однообразия зрительных впечатлений, что может привести к авиакатастрофам. У детей такие состояния могут наступать после физического насилия или травмы. Особые состояния одержимости наблюдают в определённом регионе или в условиях той или иной культуры, например амок у малайцев (внезапный приступ ярости с последующей амнезией, во время которого больной бежит, уничтожая всё на своём пути, до тех пор, пока не искалечит или не убьёт себя), пиблокто у эскимосов (приступы возбуждения с последующей амнезией, во время которых больные кричат, имитируют звуки животных, срывают с себя одежду).

  Состояния диссоциации наблюдают у лиц, подвергшихся длительному и интенсивному насильственному внушению, например принудительной обработке сознания при захвате террористами или при вовлечении в секту.

  Дереализация, не сопровождающаяся деперсонализацией.

  Диссоциативная кома, ступор или потеря сознания, не связанные с соматоневрологическим заболеванием.

Методы исследования. Для исключения органического поражения головного мозга:  ЭЭГ  МРТ/КТ.

Дифференциальный диагноз  Инфекционные заболевания (простой герпес), опухоли головного мозга, поражающие височную долю

  Височная эпилепсия  Делирий  Амнестический синдром  Постконтузионная (посттравматическая) амнезия  Послеоперационная амнезия  Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ

  Шизофрения  Умственная отсталость  Деменция  Пограничное расстройство личности  Посттравматическое стрессовое расстройство

  Соматоформные расстройства  Биполярное расстройство с быстрым чередованием эпизодов  Симуляция.

Лечение. Психотерапия.

Течение и прогноз. Диссоциативная амнезия - внезапное окончание расстройства, немногочисленные рецидивы. Диссоциативная фуга - обычно кратковременное нарушение, выздоровление наступает спонтанно и быстро, редкие рецидивы. Диссоциативное расстройство идентификации - наиболее тяжёлое из диссоциативных расстройств с наибольшей вероятностью хронического течения. Деперсонализационное расстройство - начало обычно внезапное, имеет тенденцию к хроническому течению. Больные с диссоциативными расстройствами личности на протяжении всей жизни, оставаясь внешне абсолютно здоровым, могут страдать от депрессивных состояний.

Синонимы  Истерический невроз  Конверсионные расстройства

См. также Психоз реактивный

МКБ. F44 Диссоциативные (конверсионные) расстройства

РАССТРОЙСТВА КОНТРОЛЯ НАД ПОБУЖДЕНИЯМИ

Расстройства контроля над побуждениями - группа психических расстройств, характеризующихся периодической неспособностью противостоять импульсивным желаниям совершать опасные для себя и окружающих действия. Расстройства не обусловлены приёмом психоактивного вещества, соматическим, неврологическим заболеванием или другим психическим расстройством. Частота - 1-3% населения.

Общие характеристики  Периодически возникающее непреодолимое желание совершить опасное для себя и окружающих действие, которому невозможно противостоять   Перед совершением действия пациенты испытывают нарастающее напряжение и повышенную психическую и физическую активность  Во время совершения действия пациенты ощущают радость или чувство облегчения.

Классификация и клиническая картина

  Периодическое эксплозивное расстройство (расстройство в виде периодического возбуждения) - эпизоды потери контроля над агрессивными импульсами, во время которых пациенты совершают акты жестокого насилия или разрушительные действия. За каждым эпизодом следует искреннее раскаяние. Агрессивные тенденции в межприступном периоде отсутствуют. Может возникнуть в любом возрасте, чаще всего - в 20-40 лет.

  Клептомания (импульсивное воровство) - эпизоды непреодолимого желания воровать предметы, не имеющие материальной ценности и не нужные для личного пользования. После каждого эпизода развивается депрессия. Кражу невозможно объяснить гневом или местью. Украденные вещи выбрасывают, тайно возвращают владельцам или хранят дома. При-

ступ клептомании часто провоцируют психотравмирующие ситуации. Клептомания часто сочетается с депрессией, нервной анорексией и пироманией. Расстройство обычно возникает в детстве.

  Патологическая игра - хроническая прогрессирующая неспособность противостоять желанию участвовать в азартных играх, приводящая к социально-трудовой дезадаптации и деградации личности. Пациенты настолько увлечены азартными играми, что игра на определённом этапе становится смыслом жизни. Они каждый раз испытывают потребность в увеличении размеров ставок, чтобы достичь желаемого возбуждения. Неоднократные попытки контролировать желание участвовать в игре безуспешны и сопровождаются беспокойством и раздражительностью. Игру часто используют для ухода от проблем или уменьшения тревоги, чувства вины. В случае необходимости выполнения своих социальных и профессиональных обязательств пациенты чаще вовлекаются в игру. Чтобы скрыть степень увлечения азартными играми, они обманывают окружающих. Больные продолжают играть, несмотря на растущие долги, часто совершают антисоциальные поступки, направленные на добывание денег для игры. Патологическим игрокам присуще убеждение, что деньги - причина и решение их проблем. Расстройство у мужчин начинается в подростковом возрасте, у женщин - в позднем периоде жизни. В патологической игре различают 3 стадии: стадия вовлечения в игру (начинается после первого крупного выигрыша), стадия прогрессирующих проигрышей (участие в рискованных мероприятиях, растущие долги, прогулы и потеря работы), стадия отчаяния (пациент играет на большие суммы денег, не платя налогов, растрачивая чужие деньги). До наступления 3 стадии может пройти 15 лет, но затем в течение 1-2 лет происходит полное разрушение личности больного.

   Пиромания (импульсивное поджигательство) - непреодолимое желание совершать поджоги. Пациенты, наблюдая за пожаром или участвуя в нём, проявляют интерес и любопытство, испытывают радость, удовлетворение или облегчение. Пожар никогда не совершается ради материальной выгоды, для сокрытия преступлений, как выражение общественно-политического протеста. Пиромания начинается в детстве и подростковом возрасте.

  Трихотилломания (трихокриптомания) - непреодолимое желание выдёргивать собственные волосы, не связанное с кожными заболеваниями. Наиболее часто выдёргивают брови, ресницы, бороду и волосы на голове. Расстройство может сопровождать трихофагия - заглатывание волос.

  Дромомания (бродяжничество, пориомания) - импульсивное непреодолимое влечение к перемене мест.

  Мифомания (патологическая лживость, мифомания Дюпре, истерическое фантазирование, сновидения наяву) - непреодолимое влечение к обману с преобладанием рассказов о собственных необычных приключениях с присвоением заслуг, титулов, званий и др. В сознании субъекта стирается грань между реальными фактами и вымыслом.

> Копролалия - импульсивное непреодолимое влечение к произнесению произнесение бранных слов, нецензурных выражений.

  Дипсомания (дипсомания истинная, запой истинный) - непреодолимое влечение к интенсивному пьянству на фоне подавленного настроения с тяжёлыми алкогольными эксцессами, но без признаков зависимости.

Методы исследования  МРТ/КТ  ЭЭГ  Психологическое тестирование. Дифференциальный диагноз  Шизофрения  Делирий  Деменция

  Расстройства настроения    Антисоциальное расстройство личности

  Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ

  Умственная отсталость  Обсессивно-компульсивное расстройство

  Искусственно демонстрируемые расстройства  Височная эпилепсия

  Изменения личности вследствие органического поражения головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ  Психотерапия  При периодическом эксплозивном расстройстве - карбамазепин 200-400 мг/сут в 3-4 приёма с постепенным еженедельным повышением дозы до эффективной (не более 1 600 мг/сут)  При сопутствующей депрессии - блокаторы нейронального захвата серотонина (например, флуоксетин 40-80 мг/сут, сертралин 50-200 мг/сут). Противопоказания и меры предосторожности  Карбамазепин противопоказан при нарушении сердечной проводимости, выраженных нарушениях функций печени  Карбамазепин следует назначать с осторожностью при повышенной чувствительности к ТАД   Карбамазепин может вызвать угнетение кроветворения, поэтому в процессе лечения необходимо систематически проводить общие анализы крови и мочи, проводить функциональные пробы печени, определять концентрации мочевины, электролитов  Следует соблюдать особую осторожность при назначении карбамазепина на фоне сердечной недостаточности, ИБС, глаукомы, нарушений функций почек. Лекарственное взаимодействие  Карбамазепин вызывает индукцию микросомальных ферментов печени и ослабляет эффекты многих ЛС, например непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств (производных гидантоина, сикцинимидов), барбитуратов, производных бензодиазепина, вальпроевой кислоты, эстрогенсодержащих контрацептивов, хинидина, глюкокортикоидов  ТАД, галрперидол, производные фенотиазина или производные тиоксантена усиливают угнетающее влияние на ЦНС и холиноблокирующие эффекты карбамазепина  Циметидин, аназол, дилтиазем, верапамил или эритроми-цин повышают концентрацию карбамазепина в плазме крови и вероятность интоксикации    При сочетании карабамазепина с антидепрессантами-ингибиторами МАО возможно развитие гиперпиретической реакции, гипертёнзивного криза, судорог; между приёмами этих препаратов следует сделать перерыв не менее 14 дней.

Течение и прогноз. Течение - хроническое с периодическими ухудшениями и улучшениями состояния. У детей, страдающих пироманией, прогноз благоприятный: в большинстве случаев наступает полная ремиссия.

Синонимы  Импульсивные влечения и действия  Расстройства привычек и влечений МКБ F63.0-F63.3 Расстройства привычек и влечений

РАССТРОЙСТВА ЛИЧНОСТИ

Расстройства личности - длительные и стойкие нарушения различных сфер психической деятельности, проявляющиеся дезадаптивными моделями поведения и не связанные с соматическими, неврологическими или психическими заболеваниями. Пациенты оценивают своё поведение как нормальное и правильное. Частота - 6-9% населения.

Классификация и клиническая картина

  Параноидное расстройство личности. Чрезмерная подозрительность и недоверие к окружающим, интерпретация их действий как направленных против больного. Проявления: необоснованные подозрения, что окружающие используют, обманывают больного или причиняют ему вред; сомнения в надёжности друзей или коллег; нежелание больного доверять другим из-за необоснованного страха, что информация будет использована против него; поиски скрытого смысла или угроз в высказываниях окружающих или событиях; устойчивое недоброжелательное отношение к окружающим, неспособность прощать обиды или неуважение; ложное убеждение пациента, что кто-то угрожает его репутации, и немедленная реакция на это в виде злобы или агрессии; необоснованные сомнения в верности супруга или сексуального партнёра.

  Шизоидное расстройство личности. Обособление от социальных контактов и ограничение выражения эмоций в межличностных отношениях. Проявления: нежелание иметь близкие отношения с окружающими и отсутствие радости от таких отношений, включая отношения с членами семьи, выбор только индивидуальной деятельности, сниженный интерес или его отсутствие к сексуальным отношениям, ограниченный круг деятельности или полное отсутствие интереса к какой-либо деятельности, отсутствие близких друзей, равнодушие к похвале или критике, эмоциональная холодность.

  Шизотипальное расстройство личности. Недостаточная способность создавать тесные взаимоотношения с окружающими, искажение восприятия и эксцентричность поведения. Проявления: идеи отношения (исключая бред отношения); магическое мышление, которое влияет на поведение и не соответствует нормам данной субкультуры (суеверия, приписывание себе способности к ясновидению, телепатии или шестому чувству; у детей и подростков - причудливые фантазии или увлечения); необычные перцептивные ощущения, включая иллюзии, связанные с собственным телом; обстоятельность, метафоричность или стереотипность мышления и речи; неадекватность или обеднение эмоций; странная внешность; отсутствие близких друзей; тревога при общении с окружающими, которая не ослабевает при близком знакомстве и не связана с негативной самооценкой.

  Антисоциальное (диссоииальное) расстройство личности. Игнорирование и нарушение правил и норм поведения в обществе. Проявления: склонность ко лжи, импульсивность поступков, неспособность планировать, раздражительность и агрессивность, игнорирование личной безопасности или безопасности окружающих, безответственное отношение к своим обязанностям-, равнодушие, стремление рационалистически объяснить свои поступки.

  Пограничное (эмоционально-неустойчивое) расстройство личности. Нестабильность межличностных отношений, самооценки, аффективного реагирования и выраженная импульсивность. Проявления: отчаянные попытки избежать одиночества; неустойчивые межличностные отношения с поочерёдными колебаниями между крайней идеализацией и крайне негативной оценкой; нарушение идентификации (выраженная и длительно сохраняющаяся нестабильность в представлении

о самом себе или в самооценке); импульсивность в сферах деятельности, которые связаны с потенциальным риском (растрачивание денег, неразборчивость в половых связях, пренебрежение правилами дорожного движения); тенденция к аутоагрессии, включая суицидальные попытки; аффективная неустойчивость (эпизодические дисфории, раздражительность, вспыльчивость, тревога).

  Истерическое (гистрионическое) расстройство личности. Чрезмерная эмоциональность и стремление быть в центре внимания. Проявления: ощущение дискомфорта в ситуациях, когда пациент не является объектом внимания; отношения с окружающими часто характеризуются неуместным проявлением стремления быть сексуально привлекательным; лабильность и поверхностность эмоциональных переживаний; постоянное использование собственной внешности для привлечения к себе внимания; драматизация, театральность эмоций; внушаемость, подверженность влиянию людей или обстоятельств.

  Нарциссическое расстройство личности. Убеждённость в собственном величии, потребность в восхищении со стороны окружающих и невозможность сопереживания. Проявления: преувеличение пациентом собственных достижений и талантов; поглощённость фантазиями о небывалом успехе, неограниченной власти, блеске, красоте или идеальной любви; убеждённость пациента в собственной уникальности и способности общаться или быть связанным с другими особенными или имеющими высокий статус людьми (или учреждениями); потребность в чрезмерном восхищении со стороны окружающих; беспричинные ожидания очень хорошего отношения к себе или беспрекословного подчинения его требованиям; тенденция использовать окружающих для достижения собственных целей; невозможность проявлять сочувствие; зависть к окружающим или убеждённость в том, что другие завидуют ему.

  Обсессивно-компульсивное (ананкастное) расстройство личности. Озабоченность порядком, стремление к совершенству, контролю над психической активностью и межличностными отношениями в ущерб собственной гибкости, открытости и продуктивности. Проявления: поглощённость организацией или планированием до такой степени, что основная цель работы обычно не достигается; стремление к усовершенствованию, которое мешает завершить выполнение задания; занятость работой и достижением результатов до такой степени, что исключается возможность отдыха и дружеского общения (без очевидных финансовых трудностей); чрезмерная совестливость, скрупулёзность и отсутствие гибкости в вопросах морали, этики или нравственных ценностей (не обусловленные культурными или религиозными убеждениями); неспособность избавляться от изношенных или ненужных вещей, даже если они не связаны с сентиментальными воспоминаниями; нежелание делить ответственность или работу с другими, за исключением случаев, когда другие выполняют работу в полном соответствии с требованиями пациента; скупость в отношении себя или окружающих; деньги откладываются про запас на чёрный день; ригидность и упрямство.

  Расстройство личности в виде избегания. Ощущение собственной неполноценности и сверхчувствительность к негативным оценкам. Проявления: избегание контактов с людьми из-за опасения критики, неодобрения или недовольства; сдержанность в интимных отношениях из-за страха перед упрёками или насмешками со стороны партнёра; подавление эмоций при общении с незнакомыми людьми из-за чувства собственной неполноценности; убеждённость в собственной неспособности к социальным контактам, отсутствии личного обаяния или превосходстве окружающих; нежелание брать на себя ответственность или участвовать в новых видах деятельности из-за опасения оказаться в затруднительном положении.

  Зависимое расстройство личности. Чрезмерная потребность в заботе со стороны окружающих, ведущая к возникновению покорного и зависимого поведения и страху перед возможной разлукой. Проявления: трудности в принятии решений в повседневной жизни без помощи или убеждения со стороны; стремление перекладывать на других свою ответственность за решение задач; трудности при выражении несогласия с другими из-за страха утраты поддержки или одобрения; чрезмерное стремление к заботе и поддержке со стороны окружающих, доходящее до добровольного выполнения действий, которые не доставляют удовольствия; ощущение дискомфорта и беспомощности в одиночестве из-за преувеличенного страха перед неспособностью позаботиться о себе; в случае утраты близких отношений возникает потребность найти новую тесную связь как источник заботы и поддержки.

  Пассивно-агрессивное расстройство личности. Негативное отношение к справедливым требованиям чем-либо заниматься и пассивное сопротивление этим требованиям. Проявления: жалобы на непонимание или недооценку со стороны окружающих, угрюмость и склонность вступать в споры, беспричинная критика в отношении авторитетных лиц или презрение к ним, выражение зависти или злобы в отношении тех, кто более удачлив, склонность к преувеличению своих неприятностей и постоянные жалобы на свои несчастья, чередование непокорности и раскаяния.

  Садистическое расстройство личности. Отношения основываются на жестоком и унижающем других людей поведении. В клинической практике наблюдают редко, но часто становится предметом судебных разбирательств. Предрасполагающим фактором часто служит насилие со стороны родителей.

  Расстройство личности в виде самопоражения. Пациенты стремятся к моделированию неблагоприятного развития событий в собственной жизни, отказываются от помощи и испытывают дисфорию в случае благоприятного для них исхода той или иной ситуации.

Методы исследования  ЭЭГ  МРТ/КТ  Психологические методы (MMPI, тематический апперцептивный тест, тест Роршаха). Дифференциальный диагноз  Шизофрения  Умственная отсталость  Расстройства, связанные со злоупотреблением психоактивными веществами  Расстройства настроения  Изменения личности, обусловленные соматическим или неврологическим заболеванием  Сомато-формные расстройства  Обсессивно-компульсивное расстройство.

Лечение  Психотерапия - групповая, семейная, индивидуальная, психоанализ  Лекарственная терапия    При депрессивных и тревожных состояниях - антидепрессанты, транквилизаторы   При обсессивно-компульсивных состояниях -кломипрамин или флуоксетин   При агрессии, психомоторном возбуждении - небольшие дозы нейролептиков.

Течение и прогноз. Пациенты, как правило, уклоняются от лечения. Течение хроническое прогрессирующее, приводящее к социально-трудовой декомпенсации, но у некоторых пациентов может наступить улучшение.

Синонимы  Патологическое развитие личности  Аномалия характера  Патологический характер  Психопатия МКБ. F69 Расстройство личности и поведения в зрелом возрасте неуточнённое

РАССТРОЙСТВА НАСТРОЕНИЯ

Расстройства настроения - расстройства, при которых основное нарушение заключается в изменении аффекта или настроения в сторону подъёма (мания) или угнетения (депрессия), сопровождающиеся изменением общего уровня активности. Депрессивные и маниакальные состояния могут возникать при многих соматических, практически при всех психических заболеваниях, а также быть вызваны ЛС (например, наркотическими анальгетиками, антигипертензивными, противоопухолевыми, седативными, противопаркинсоническими препаратами, антибиотиками, нейролептиками, глю-кокортикоидами).

Частота. Распространённость различных форм расстройств настроения составляет 25%, а риск их возникновения в течение жизни -8-9%, Женщины болеют в 2 раза чаще с преобладанием депрессивных вариантов. Только 20% больных обращаются в медицинские учреждения, из них половина не осознаёт характера своего заболевания и предъявляет соматические жалобы и лишь 30% распознаются врачом. 25% больных получают адекватную терапию. Классификация

  Первичные расстройства настроения.   Депрессивные расстройства  Большое депрессивное расстройство

   Меланхолия  Большое депрессивное расстройство сезонного характера  Дистимическое расстройство  Двойная депрессия.   Биполярные расстройства  Биполярное расстройство I типа

   Биполярное расстройство II типа  Биполярное расстройство с быстрым чередованием эпизодов  Циклотимическое расстройство.

  Вторичные расстройства настроения - развиваются вследствие соматических, неврологических и психических заболеваний, а также стрессовых факторов.

Методы исследования  Лабораторные методы  Общие анализы крови и мочи  Тест на подавление дексаметазоном   Исследование функции щитовидной железы  Определение содержания витамина В12, фолиевой кислоты  Специальные методы  ЭКГ  ЭЭГ  КТ/МРТ  Психологические методы  Шкала самооценки Цунга   Шкала депрессии Хамшьтона  Тест Роршаха  Тематический апперцептивный тест. Дифференциальный диагноз  Неврологические заболевания (например, эпилепсия, гидроцефалия, мигрень, рассеянный склероз, нарколепсия, опухоли головного мозга)  Эндокринные нарушения (например, адреногенитальный синдром, гиперальдостеронизм)  Психические заболевания (например, деменция, шизофрения, расстройства личности, шизоаффективное расстройство, расстройство адаптации с депрессивным настроением).

Лечение. Основные принципы  Сочетание лекарственной терапии с психотерапией  Индивидуальный подбор ЛС в зависимости от преобладающих симптомов, эффективности и переносимости препаратов. Назначение малых доз препаратов с постепенным их повышением  Назначение при обострении ЛС, эффективных ранее  Начало лечения депрессивных расстройств с трициклических, тетрациклических антидепрессантов или ингибиторов нейронального захвата серотонина  Пересмотр схемы лечения при отсутствии эффекта в течение 4-6 нед  Поддерживающая терапия антидепрессантами в течение 6 мес для профилактики рецидива.

Синоним. Аффективные расстройства

См. также Расстройства биполярные, Расстройства депрессивные

МКБ. F30-F39 Расстройства настроения (аффективные расстройства)

РАССТРОЙСТВО ОБСЕССИВНО КОМПУЛЬСИВНОЕ

Обсессивно-компульсивное расстройство характеризуется постоянно возникающими обсессиями (навязчивые мысли, фантазии, сомнения, страхи) и компульсиями (навязчивые побуждения или действия), осознаваемыми пациентами как проявления болезненного состояния и воспринимаемыми с чувством сильного внутреннего сопротивления. Частота - 2% населения, у 19% выявляют субклинические формы.

Клиническая картина  Навязчивости обычно не связаны с привычным жизненным укладом больного и, несмотря на его сопротивление, настойчиво проникают в его сознание, занимая центральное место в психической деятельности

  Навязчивости нередко имеют элементы агрессивного, сексуального или вызывающего отвращение содержания, воспринимаемого больным как нечто совершенно чуждое его личности

  Часто у больного возникает убеждённость в совершении им какого-то постыдного, антисоциального поступка, и он испытывает сильное беспокойство и тревогу  Пациент осознаёт иррациональность своих навязчивостей и активно сопротивляется им, что приводит лишь к кратковременному успеху. Часто больные, для нейтрализации навязчивостей и тревоги совершают защитные действия - ритуалы (например, сверхтщательное мытьё рук при навязчивом страхе загрязнения).

Лекарственная терапия  Антидепрессанты. Ингибиторы нейронального захвата серотонина: препараты выбора - флуоксетин, начиная с 4 мг 1 р/сут и повышая дозу на 4 мг каждые 5 дней до 20-40 мг/сут; сертралин, начиная с 25 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 25 мг каждые 5 дней до 100-200 мг; пароксетин, начиная с 10 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 10 мг каждые 5 дней до 40-50 мг  Транквилизаторы (препараты выбора)  Альпразолам от 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут для кратковременного лечения приступов паники   Клоназепам 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут.

Течение и прогноз. У 50% больных заболевание начинается до 24 лет, у 80% - до 35 лет. 70% случаев дебюта расстройства связаны со стрессовыми ситуациями. Течение хроническое. У мужчин имеется тенденция к более раннему дебюту и тяжёлой симптоматике. В 30% случаев на фоне лечения психическое состояние не изменяется или ухудшается. 80% больных в течение жизни заболевают другим психическим расстройством.

Синонимы  Обсессивно-компульсивный невроз  Невроз навязчивостей

См. также Расстройства тревожные

МКБ. F42 Обсессивно-компульсивные расстройства

РАССТРОЙСТВО ПАНИЧЕСКОЕ

Паническое расстройство характеризуется острыми непродолжительными приступами выраженной тревоги (паники), часто в сочетании с агорафобией.

Частота - 1,5-4% населения, в 50% случаев в сочетании с агорафобией. Частота агорафобии без панического расстройства - 6,7%. Классификация  Паническое расстройство с агорафобией  Паническое расстройство без агорафобии.

Клиническая картина

  Диагностические критерии приступа паники (DSM-IV).   Период сильного страха или дискомфорта, в течение которого внезапно возникают и достигают максимальной степени выраженности не менее 4 из следующих симптомов:

   тахикардия  потливость  дрожь во всём теле    ощущение нехватки воздуха  удушье  боль или дискомфорт за грудиной  тошнота или дискомфорт в области желудка

   головокружение, неустойчивость или слабость  дереализация или деперсонализация  страх потерять над собой контроль или сойти с ума  страх умереть  парестезии  жар или озноб.

  Приступ паники развивается в течение 10 мин и длится 20-30 мин. Между приступами у пациентов отмечают тревогу ожидания (ощущение опасности, связанное с ожиданием панического приступа, а также с возможностью попасть в бессильное и унизительное положение при его наступлении). У 50% больных с паническим расстройством обнаруживают пролапс митрального клапана. У больных тиреотоксикозом часто наблюдают как пролапс митрального клапана, так и паническое расстройство.

  Агорафобия - страх оказаться в ситуациях, из которых трудно выбраться и где не будет оказана помощь в случае развития симптомов (головокружение или обморок, деперсонализация или дереализация, потеря контроля над дефекацией и мочеиспусканием, тошнота, неприятные ощущения в области сердца). Наиболее часто приступы агорафобии возникают на открытом пространстве, в общественном транспорте, при пребывание в одиночестве вне дома или в толпе. Агорафобия обычно сопровождается паникой, хотя может возникать и как самостоятельное расстройство. Больные агорафобией могут быть настолько привязаны к дому, что никогда не покидают его или делают это только в сопровождении.

Лекарственная терапия

  Антидепрессанты (препараты выбора)   ТАД: имипрамин 10-25 мг перед сном, повышая дозу через каждые 2 нед на 10-25 мг/сут до максимальной (300 мг/сут для взрослых, 100 мг/сут для пациентов пожилого и подросткового возраста)   Ингибиторы нейронального захвата серотонина: флу-оксетин, начиная с 4 мг 1 р/сут и увеличивая дозу на 4 мг каждые 5 дней до 20-40 мг/сут; сертралин, начиная с 25 мг

1 р/сут и увеличивая дозу на 25 мг каждые 5 дней до 100-200 мг; пароксетин, начиная с 10 мг 1 р/сут и повышая дозу на 10 мг каждые 5 дней до 30-50 мг  Ингибиторы МАО: фенелзин 45-60 мг/сут.

  Транквилизаторы (препараты выбора)   Альпразолам 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут для кратковременного лечения приступов паники    Клоназепам 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут.

Меры предосторожности - см. Расстройства депрессивные.

Течение и прогноз. Течение хроническое с ремиссиями и обострениями. В 50% случаев состояние не изменяется и приводит к инвалидизации. Депрессивные расстройства развиваются в 70% случаев, фобические расстройства - в 44%. Сочетание панического расстройства с агорафобией приводит к более тяжёлому течению и ухудшает прогноз.

См. также Расстройства тревожные

МКБ. F41.0 Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность)

Литература. Панические атаки. Вейн ПМ ред СПб.: Институт

медицинского маркетинга, 1997

РАССТРОЙСТВО ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЕ СТРЕССОВОЕ

Посттравматическое стрессовое расстройство - расстройство, возникающее в результате пребывания в экстремальных ситуациях (катастрофы, боевые действия, пытки, изнасилование и др.) и характеризующееся повторными эпизодами переживания обстоятельств этой ситуации, снижением уровня эмоционального реагирования и дисфорическим возбуждением. Частота - 0,5% мужчин и 1,2% женщин. Наблюдают у 50-80% лиц, оставшихся в живых после катастроф.

Клиническая картина (диагностические критерии [DSM-IV]).

  Больной находился под воздействием экстремальной ситуации, и его реакция проявлялась страхом, беспомощностью и ужасом (у детей - дезорганизованное или ажитированное поведение).

  Травмирующее событие повторно переживается по меньшей мере одним из следующих способов:  Навязчивые воспоминания о событии (у детей младшего возраста - стереотипные игры, в которых отражается тема события)   Повторяющиеся кошмарные сновидения о пережитом событии (у детей -кошмарные сновидения без определённого содержания)   Действия или ощущения, копирующие чувства и поведение пациента при когда-то пережитой травмирующей ситуации (включая ощущение воссоздания пережитого, иллюзии, галлюцинации и диссоциативные эпизоды, в т.ч. те, которые возникают при пробуждении или в состоянии опьянения)   Возникновение фобических реакций под влиянием внешних или внутренних раздражителей, символизирующих или напоминающих какой-либо аспект травмирующего события   Физиологические реакции (колебание АД, тахикардия, потливость и т.д.) под влиянием внешних или внутренних раздражителей, символизирующих или напоминающих какой-либо аспект травмирующего события.

  Избегание ситуаций, связанных с травмой, о чём свидетельствует по меньшей мере 3 симптома из следующих:    Попытки избежать мыслей, ощущений или разговоров, связанных с травмой   Попытки избежать действий, мест или людей, которые вызывают воспоминания о травме    Невозможность вспомнить важные аспекты травмы (психогенная амнезия)   Выраженное снижение интереса к ранее значимым видам деятельности или участию в них (у детей - утрата навыков туалета)    Ощущение отстранённости или отчуждённости от окружающих   Снижение уровня эмоционального реагирования (неспособность испытывать чувство любви)    Ощущение отсутствия перспективы в будущем.

  Устойчивые проявления повышенного возбуждения (отсутствовавшие до травмы), о чём свидетельствует не менее 2 симптомов из следующих:    Нарушение сна    Раздражительность или вспышки гнева    Нарушение концентрации внимания    Чрезмерная настороженность    Усиленная реакция вздрагивания при испуге.

  Продолжительность расстройства - более 1 мес

  Социально-трудовая дезадаптация

Методы исследования  Лабораторные методы - общие анализы крови и мочи; биохимический анализ крови, в т.ч. определение концентрации гормонов  Специальные методы - КТ/МРТ, ЭЭГ, ЭКГ

  Психологические методы - тест MMPI, тест Роршаха. Дифференциальный диагноз  Психические заболевания (например, расстройства настроения, шизофрения, расстройства, связанные со злоупотреблением психоактивных веществ, искусственно демонстрируемые психические расстройства, расстройство адаптации, расстройства в виде панических реакций и генерализованной тревожности)

  Неврологические расстройства (например, опухоли головного мозга, ЧМТ, цереброваскулярные заболевания)  Эндокринные нарушения (например, дисфункция гипофиза, дисфункция щитовидной железы, феохромоцитома).

Лечение

  Психотерапия - индивидуальная, групповая, методы релаксации.

  Лекарственная терапия

   Антидепрессанты (препараты выбора)  Амитриптилин 150-250 мг/сут  Доксепин 150-300 мг/сут  Тразодон 150-300 мг/сут  Азафен 150-200 мг/сут  Флуоксетин 20 мг/сут  Сертралин 50-100 мг/сут <> Ниаламид 200-350 мг/сут  Пиразидол 150-300 мг/кг  Фенелзин 45-60 мг/сут.

  Транквилизаторы (препараты выбора) - при тревоге, бессоннице, раздражительности  Седуксен (сибазон) 5-15 мг/сут  Феназепам 1-3 мг/сут  Мезапам 20-40 мг/сут. Меры предосторожности. Длительное назначение психотропных средств противопоказано, т.к. у больных с посттравматическим стрессовым расстройством повышен риск развития лекарственной зависимости.

Течение и прогноз. Расстройство развивается в течение 1-6 мес после травмы. 30% больных выздоравливают, у 60% отмечают улучшение, в 10% случаев состояние не меняется или ухудшается.

Синонимы  Травматический синдром    Боевое изнурение  Травматическая замкнутость  Синдром катастроф  Синдром переживших бедствие  Травматический невроз См. также Расстройства депрессивные МКБ. F43.1 Посттравматическое стрессовое расстройство

РАССТРОЙСТВА,

СВЯЗАННЫЕ С УПОТРЕБЛЕНИЕМ

ПСИХОАКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ

Наркомания (токсикомания) - болезнь (зависимость), вызванная систематическим употреблением психоактивных веществ и проявляющаяся психической, а иногда и физической зависимостью от этих веществ.

  Психоактивное вещество - любое химическое вещество, способное при однократном приёме изменять психофизическое состояние, а при систематическом приёме вызывать психическую и физическую зависимость.

  Наркотическое средство - вещество, соответствующее следующим критериям:  оказывает специфическое действие на психические процессы - седативное, стимулирующее, галлюциногенное и т.д. (медицинский критерий)  употребление вещества не с терапевтической целью имеет большие масштабы, причём последствия этого приобретают социальную значимость (социальный критерий)  в установленном законом порядке признано наркотическим и включено МЗ РФ в список наркотических средств (юридический критерий).

  Психоактивное токсическое вещество - психоактивное средство, обладающее всеми психотропными свойствами наркотиков, имеющее общие с ними закономерности формирования зависимости, но не включённое в список наркотиков.

Частота. Преобладающий возраст - 18-25 лет. В США 74 млн людей применяли психоактивные вещества, по крайней мере, однократно. 13 млн человек применяют психоактивные вещества ежемесячно. Генетические аспекты. Варианты аллелей 02-рецептора допамина могут иметь значение в предрасположенности разных индивидуумов к злоупотреблению лекарствами.

Факторы риска  Случаи злоупотребления психоактивными веществами в семейном анамнезе  Молодой возраст  Сопутствующие соматические и неврологические заболевания  Психические расстройства, особенно депрессия.

Клиническая картина  Для постановки диагноза зависимости необходимо наличие следующих признаков:    синдром изменённой реактивности организма на действие данного психоактивного вещества (исчезновение защитных реакций, изменение толерантности, формы потребления и формы опьянения)    синдром психической зависимости (обсессивное влечение, ощущение психического комфорта при наркотическом опьянении)    синдром физической зависимости (компуль-сйвное влечение, потеря контроля над дозой, абстинентный синдром, физический комфорт при наркотическом опьянении)

  Все другие мотивы употребления психоактивного вещества - традиционные, социально обусловленные, субмиссивные (подчинение давлению со стороны других людей), гедонистические (стремление испытать чувство эйфории), мотив повышения активности поведения и попытка купировать с помощью психоактивного средства различные субъективно неприятные и тягостные психические расстройства (например, тревогу, депрессию, бессонницу) - к синдрому зависимости отношения не имеют  Синдром отмены (абстиненция, абстинентный синдром) - специфический синдром, возникающий в результате прекращения интенсивного употребления психоактивных веществ (характерны толерантность и признаки зависимости). Вещества с более короткой продолжительностью действия вызывают более непродолжительную и более интенсивную абстиненцию, а вещества с более длительным действием вызывают пролонгированную, но менее тяжёлую абстиненцию.

Производные опия (морфин, диацетилморфин [героин], метадон, кодеин, оксикодон, гидроморфон, леворфанол, пентазоцин, меперидин, пропоксифен).

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: эйфория (интоксикацию героином пациент описывает как переживание оргазма), иногда тревожная дисфория, дремотное состояние, снижение способности к концентрации внимания и запоминанию, психомоторная заторможенность   Объективные симптомы: угнетение деятельности ЦНС, снижение перистальтики ЖКТ, угнетение дыхания, аналгезия, анорексия, снижение полового влечения и общей активности, изменение личности, миоз (или мидриаз вследствие передозировки), зуд, тошнота и рвота, артериальная гипотён-зия, брадикардия, запор, следы от инъекций на верхних и нижних конечностях, в паховой области.

  Синдром отмены развивается через 6-8 ч после приёма последней дозы, достигает максимального развития на 2-3 день и продолжается следующие 7-10 дней. Проявления: настойчивые поиски препарата, тошнота, рвота, мышечные боли, слезотечение, ринорея, расширение зрачков, пилоэрекция (симптом гусиной кожи), потливость, диарея, лихорадка, бессонница, зевота.

Стимуляторы ЦНС (фенамин и другие симпатомиметики, включая кокаин).

  В отличие от других наркомании для наркомании стимуляторами ЦНС характерна перемежающаяся форма приёма наркотика, когда периоды систематической наркотизации (обычно многодневные) сменяются периодами воздержания (по типу истинных запоев при алкоголизме). В России наиболее распространены самодельные препараты - эфедрой, получаемый из лекарств, содержащих эфедрин (капли и мази для носа, глазные капли, препараты для лечения бронхиальной астмы) и первитин.

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: возбуждение, болтливость, эйфория, гиперактивность, раздражительность, агрессивность, ажитация, паранойяльность, зрительные и тактильные галлюцинации   Объективные симптомы: импотенция, мидриаз, тремор, неприятный запах изо рта, сухость во рту, тахикардия, гипертония, снижение массы тела, аритмии, лихорадка, конвульсии, прободение носовой перегородки (вследствие вдыхания веществ через нос).

  Синдром отмены: дисфория, утомляемость, расстройство сна,

ажитация, настойчивые поиски препарата. Производные каннабиса (марихуана, гашиш, анаша, план,

дурь, паль, травка и др.).

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: эйфория, безудержное веселье (приступы хохота по малейшему поводу), речевое возбуждение и оживлённая жестикуляция, искажение восприятия пространства и ощущение необычайной лёгкости тела и движений, дисфория, тревога, подозрительность, дезориентация во времени, в более глубокой интоксикации - отрешённость от окружающего мира с грё-зоподобными фантазиями    Объективные симптомы: инъецированность конъюнктивы, повышенный аппетит, сухость во рту, тахикардия, гипотермия и лёгкий седативный эффект.

  Синдром .отмены нехарактерен.

Галлюциногены (ЛСД [диэтиламид лизергиновой кислоты], псилоцибин [некоторые виды грибов], мескалин [содержится в кактусе пейот]).

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: зрительные галлюцинации, бред, суицидальные тенденции, деперсонализация, дереализация. Панические реакции могут встречаться даже у наркоманов со стажем, при которых пациент испытывает чувство, что он сходит с ума, повредил мозг и никогда не поправится   Объективные симптомы: мидриаз, атаксия, гиперемия конъюнктивы, тахикардия, гипертония, потливость, нечёткость зрения, тремор и нарушение координации.

  Синдром отмены нехарактерен.

Фенциклидин и сходные с ним по действию вещества (включая кетамин).

  Наркотическое опьянение   Субъективные симптомы: галлюцинации, бред, неустойчивость настроения, ажитация, разорванность мышления (может напоминать шизофрению), кататония, агрессивное поведение, импульсивность, непредсказуемость    Объективные симптомы: конвульсии, нистагм, мидриаз, нечёткость зрения,атаксия, тахикардия, усиление рефлексов, потливость, гипертония, аналгезия, дизартрия, мышечная ригидность, судорожные припадки, гиперакузия. Высокие дозы фенциклидина вызывают ажитацию, лихорадку, нарушения движений, острый некроз скелетных мышц, миоглобинурию и почечную недостаточность.

  Синдром отмены нехарактерен.

Препараты, угнетающие ЦНС (барбитураты, метаквалон, мепробамат, бензодиазепины, глутетимид).

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: сонливость, спутанность сознания, нарушение внимания    Объективные симптомы: амнестический синдром, профуз-ный пот, атаксия, артериальная гипотёнзия, судороги, делирий, миоз.

  Синдром отмены: тошнота, рвота, общий дискомфорт, слабость, вегетативные реакции, тревога, раздражительность, повышенная чувствительность к свету и звуку, крупноразмашистый тремор рук, языка и век, выраженная бессонница, большие судорожные припадки.

Летучие углеводороды и нефтепродукты (клей, бензол, бензин, растворители лака, жидкости для заправки зажигалок, аэрозоли).

  Наркотическое опьянение    Субъективные симптомы: эйфория и яркие зрительные.галлюцинации устрашающего характера (в 50% случаев), страх, ужас и в то же время любопытство, помрачение сознания по типу оглушения илионейроида    Объективные симптомы: смазанная речь, атаксия, психотические состояния, дезориентация, подавление рефлексов, нистагм, характерный запах при дыхании, тахикардия с возможной фибрилляцией желудочков, поражение печени, костного мозга, периферическая невропатия и угнетение иммунной системы.

  Синдром отмены нехарактерен.

  Наиболее тяжёлые последствия хронической интоксикации - психоорганический синдром и токсическая энцефалопатия, возникающие уже через несколько месяцев (иногда недель) регулярной интоксикации. Появляются ухудшение памяти, нарушение внимания, усвоения нового материала, снижение сообразительности, пассивность, безразличие ко всему, что не связано с интоксикацией, злобность, агрессивность. В последующем появляются постоянная головная боль, головокружение, непереносимость транспорта, нарушения сна, другие неврологические и вегетативные нарушения.

Алкалоиды красавки (содержатся в некоторых отпускаемых без рецепта лекарственных средствах и в семенах вьюнка) - гоматропин, атропин, скополамин, гиосциамин.

  Наркотическое опьянение   Субъективные симптомы: слабость, нечёткость зрения, повышенная чувствительность к свету, состояние спутанности сознания, возбуждение, жар, сухость во рту и в горле   Объективные симптомы: мидриаз, судороги, дисфагия, эритема, пирексия, артериальная гипертензия, задержка мочи, делирий, ступор, кома (антихолинергический делирий).

Никотин

  Зависимость к никотину развивается быстро, 85% лиц после выкуривания всего одной сигареты продолжают курить. Зависимость подкрепляется психологическими факторами (курение часто ассоциируется с приятными событиями, например вечеринками, сексом). Курильщики, в отличие от некурящих, чаще разводятся или покидают семью, более импульсивны, экстравертированы, раздражительны, склонны к употреблению алкоголя.

  Синдром отмены развивается через 90-120 мин после выкуривания последней сигареты и достигает максимума через 24 ч, длится несколько недель. Проявления: сильное желание закурить сигарету, напряжённость, раздражительность, беспокойство, тревога, нарушение концентрации внимания, сонливость, бессонница, повышение аппетита, увеличение массы тела.

Кофеин

  Интоксикация  Субъективные симптомы: беспокойство, психомоторное возбуждение, бессонница, длительные периоды отсутствия усталости    Объективные симптомы: гиперемия лица, желудочно-кишечные расстройства, мышечные подёргивания, тахикардия.

  Синдром отмены: устойчивая пульсирующая головная боль, купируемая приёмом кофеина, сонливость, раздражительность, депрессия.

Методы исследования  Токсикологическое исследование (в течение 2 дней после употребления большинства препаратов) мочи и крови   Скрининг-тесты психоактивного вещества - неспецифичные, высока вероятность ошибки  Тесты на подтверждение содержания психоактивного вещества  Психологическое тестирование. Дифференциальный диагноз  Метаболические нарушения (гипоксия, гипотиреоидизм,гипертиреоидизм,гипогликемия,дефицит тиамина и др.)  Тревожные расстройства  Делирий  Расстройства настроения  Неврогенная анорексия  Реактивный психоз  Диссоциа-тивные расстройства  Расстройства личности  Бредовое расстройство

  Посттравматическое стрессовое расстройство  Искусственно демонстрируемые расстройства  Шизофрения.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Госпитализация в тяжёлых случаях, при осложнениях и суицидальных тенденциях  Полное воздержание от приёма психоактивного вещества  Лечение сопутствующих соматических и психических расстройств с последующей поддерживающей терапией  Психотерапия. Лекарственная терапия

  Опиоидная зависимость.

  Для постепенного отвыкания - метадон, обычно по 5мг внутрь каждые 6 ч на протяжении 24 ч, затем постепенное (до 20% в сут) снижение дозы в течение 10 дней. При нарушении сна пациентам дополнительно назначают в течение нескольких дней хлоралгидрат по 500-1000 мг на ночь. Ослабление острых проявлений синдрома отмены обычно происходит в течение 7-10 дней, но в течение нескольких месяцев отмечают слабость, бессонницу, тревожность, для ослабления которых возможно назначение транквилизаторов бензодиазепинового ряда.

  При острой интоксикации (передозировке) - налоксон 0,4-0,8 мг в/в. Следует учесть, что у некоторых пациентов после выхода из коматозного состояния развиваются ажитация, делирий. В связи с тем что налоксон оказывает кратковременное действие, необходимо наблюдение за пациентом на протяжении не менее 24 ч в связи с возможностью повторного угнетения дыхания.

   Клонидин по 0,1-0,2 мг каждые 3 ч (не более 0,8 мг/сут). Дозу подбирают в зависимости от тяжести симптомов. Особенно показан при развитии зависимости к метадону. После стабилизации состояния дозу постепенно снижают в течение 2 нед. Препарат вызывает артериальную гипотёнзию, сонливость; .при отмене возможно развитие бессонницы, раздражительности, тахикардии, головной боли.

  Налтрексон 50 мг/сут или 350 мг/нед в 2-3 приёма внутрь. В связи с тем что налтрексон - чистый антагонист опиат-ных рецепторов, многие пациенты отказываются от его применения.

  При зависимости к стимуляторам ЦНС.

  При паранойяльном бреде, зрительных и слуховых галлюцинациях - хлорпромазин (аминазин) 25-50 мг в/м (возможно развитие ортостатической гипотёнзии) или галоперидол 2,5-5 мг в/м (повышен риск развития экстрапирамидных расстройств).

  При ажитации - диазепам (сибазон) по 5-10мг каждые 3 ч в/м или внутрь.

   При тахиаритмиях - пропранолол (анаприлин) по 10-20 мг внутрь каждые 4 ч.

  Для повышения кислотности мочи и экскреции амфетамина - витамин С по 500 мг внутрь 4 р/сут или аммония хлорид по 500 мг внутрь каждые 4 ч.

  При зависимости к галлюциногенам.

  При лёгком психомоторном возбуждении - транквилизаторы, например диазепам (сибазон) по 10 мг в/м или внутрь каждые 2 ч (4 дозы).

  При выраженном психомоторном возбуждении - галопе-ридол 1-5 мг в/м повторно каждые 6 ч, при необходимости следует продолжить приём галоперидола по 1-2 мг/сут

внутрь в течение нескольких недель. Производные фенотиазина следует применять с особой осторожностью (и только при употреблении ЛСД) в связи с опасностью развития выраженной артериальной гипотёнзии.

  При зависимости к фенциклидину.

  При острых бредовых состояниях - галоперидол по 1 -4 мг в/м или внутрь каждые 2 ч до наступления успокоения. Не рекомендуют применять производные фенотиазина из-за риска развития опасной артериальной гипотёнзии.

   При судорогах показан диазепам (сибазон).

  При зависимости к препаратам, угнетающим ЦНС.

  Принцип лечения: снятие абстинентного синдрома путём назначения больших доз препарата, а затем его отмены по определённой схеме.

   Сначала рекомендуют определить толерантность к седатив-ному действию барбитурата назначением 200 мг фенобарбитала внутрь (при отсутствии у пациента признаков интоксикации). При отсутствии толерантности через 1-2 ч пациент засыпает; при выраженной толерантности действие не развивается. В последнем случае фенобарбитал применяют каждые 3-4 ч в течение суток в большей дозе, а при наличии толерантности даже к полученной суточной дозе её назначают 4 р/сут в течение 2-3 дней, а затем снижают ежедневно на 10%.

  Другая схема применения применение фенобарбитала: его назначение вместо барбитурата быстрого действия или транквилизатора в 4 приёма в суточной дозе, равной 1/3 суточной дозы препарата, к которому развилась зависимость. Затем первоначальную дозу фенобарбитала снижают на 30 мг/сут. В первые 72 ч наблюдают за состоянием пациента, при возникновении ажитации или беспокойства дозу препарата повышают, а при появлении сонливости, нистагма - снижают. Во время лечения не рекомендуют применять другие психотропные средства (если пациент принимает антидепрессанты, их дозу снижают в течение 3-4 дней).

   При зависимости к бензодиазепинам можно ежедневно снижать дозу препарата в течение 10 дней.

  При зависимости к летучим углеводородам и нефтепродуктам   При ажитации - галоперидол но 1-5 мг каждые 6 ч до её устранения    Симптоматическая терапия.

  При воздействии алколоидов белладонны  Физостигмина са-лицилат 2 мг в/в медленно    При тахиаритмиях - пропра-нолол (анаприлин) по 10-20 мг внутрь каждые 4 ч.

Течение и прогноз. Течение варьирует от хронического рецидивирующего до полного выздоровления. При своевременно начатом лечении, длительной поддерживающей терапии (не менее 6 мес), широких реабилитационных мероприятиях, желании пациента излечиться прогноз благоприятный. Рецидивы после лечения связаны с психическими травмами или социальными проблемами. Преморбидные расстройства личности резко ухудшают прогноз. Смертность (завершённый суицид, несчастные случаи, смерть от передозировки) среди наркоманов и токсикоманов выше, чем в общей популяции того же возраста, вследствие чего средняя продолжительность наркоманов на 25 лет короче. Осложнения: гепатит, ВИЧ-инфекция, абсцессы, нарушение питания (при внутривенном злоупотреблении лекарствами); передозировка приводит к сердечной и дыхательной недостаточности, коме, смерти.

Синонимы  Злоупотребление лекарствами  Лекарственная зависимость  Наркотизм  Эйфорикомания См. также Алкоголизм

МКБ  F11 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением опиоидов    F12 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением каннабиоидов  F13 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных и снотворных средств  F14 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением кокаина  F15 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением других стимуляторов  F16 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением галлюциногенов Литература. Наркомании: руководство для врачей. Пятницкая ИН. М.: Медицина, 1994

РАССТРОЙСТВА СОМАТОФОРМНЫЕ

Соматоформные расстройства - группа расстройств, характеризующихся постоянными жалобами пациента на нарушение своего состояния, напоминающее соматическое заболевание; при этом не обнаруживают какого-либо патологического процесса, объясняющего их возникновение. Расстройства не обусловлены другим психическим заболеванием или злоупотреблением психоактивных веществ. Если у пациента имеется соматическое заболевание, данные истории болезни, соматического обследования и лабораторных анализов не могут объяснить причину и выраженность жалоб. Симптомы не придумывают намеренно, в отличие от искусственно демонстрируемых расстройств и симуляции. Частота - 0,1-0,5% населения. Чаще наблюдают у женщин.

Классификация и клиническая картина.

  Соматизированное расстройство (расстройство в виде сома-тизации). Характеризуется многочисленными жалобами на здоровье, которые сопровождаются настойчивыми требованиями медицинской помощи и значительной социально-трудовой дезадаптацией. Течение хроническое. Больные часто подвергаются ненужным хирургическим вмешательствам, повторным медицинским обследованиям. Вероятно развитие зависимости от лекарственных средств. Часто сопровождается тревожно-депрессивными состояниями.

  Конверсионное расстройство. Характеризуется изменением или утратой какой-либо функции тела (анестезии и парестезии конечностей, глухота, слепота, аносмия, псевдоцейзис, парезы, хореиформные тики, атаксия и т.д.) в результате психологического конфликта или потребности, при этом пациенты не осознают, какая психологическая причина обусловливает расстройство, поэтому не могут управлять им произвольно. Конверсия - трансформация эмоциональных нарушений в двигательные, сенсорные и вегетативные эквиваленты; эти симптомы в отечественной психиатрии обычно рассматривают в рамках истерического невроза.

  Соматоформное болевое расстройство. Характеризуется длительными и интенсивными болевыми ощущениями, которые не соответствуют зонам иннервации. Переживаемый стресс или конфликт может быть тесно связан с возникновением или усилением боли.

  Дисморфофобическое расстройство. Характеризуется убеждённостью (не бредового характера) в наличии воображаемого недостатка во внешности или какой-либо части тела (морщины, облысение, слишком маленькие молочные железы или половой член и т.д.), которая объективно не подтверждается.

  Ипохондрия. Характеризуется болезненным страхом или убеждённостью пациента в том, что у него есть серьёзное психическое заболевание, хотя на самом деле его нет.

Дифференциальный диагноз  Соматическое или неврологическое заболевание  Рассеянный склероз  Синдром хронической усталости  Порфирия  Шизофрения  Искусственно демонстрируемые расстройства   Расстройства настроения  Симуляция   Тревожные расстройства  Сексуальная дисфункция  Нервная анорексия  Обсессивно-компульсивное расстройство  Расстройство половой идентификации.

Лечение - психотерапия. При тревожных и/или депрессивных состояниях назначают транквилизаторы и/или антидепрессанты.

См. также Ипохондрия, Расстройства депрессивные. Расстройства тревожные. Синдром боли психогенной МКБ. F4S Соматоформные расстройства

РАССТРОЙСТВА ТРЕВОЖНЫЕ

Тревожные расстройства - группа психических нарушений с преобладанием в клинической картине иррациональных и необоснованных тревожных состояний, сопровождающихся разнообразными соматическими симптомами и социально-трудовой дезадаптацией. Пациенты осознают иррациональность и необоснованность своих переживаний (для детей осознание нехарактерно). Расстройства не обусловлены воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием.

Частота - 5,5% населения, из них 12% наблюдаются врачами общей практики.

Факторы риска  Социальные и финансовые проблемы    Соматические и неврологические заболевания    Тревожные расстройства в семейном анамнезе  Расстройство тревожное как личностная характеристика может быть следствием мутации гена SLC6A4 (транспортёр серотонина, 17qll.l-ql2, 182138,R).

Классификация  Паническое расстройство и агорафобия  Генерализованное тревожное расстройство  Фобические расстройства

  Обсессивно-компульсивное расстройство  Посттравматическое стрессовое расстройство.

Методы исследования  Лабораторные (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы) и специальные (ЭЭГ, ЭКГ, МРТ/КТ) методы исследования для исключения органических причин тревоги  Психологическое тестирование (тест Роршаха, тематический апперцептивный тест, тест изображения человека, MMPI).

Дифференциальный диагноз  Депрессивные расстройства    Шизофрения  Биполярное расстройство I типа  Расстройства личности  Расстройство адаптации с тревогой  Соматические и неврологические заболевания, сопровождающиеся тревожными состояниями (стенокардия/ИМ, пролапс митрального клапана, синдром гипервентиляции, гипогликемия, гипертиреоз, карциноидный синдром)

  Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ.

Лечение  Психотерапия (индивидуальная, поведенческая, когнитивная, групповая)  Психоанализ  Лекарственная терапия в зависимости от вида тревожного расстройства.

Течение и прогноз. 50% больных выздоравливают. У 20-30% пациентов развиваются депрессивные расстройства. При адекватной терапии прогноз благоприятный.

См. также Расстройство паническое, Расстройство генерализованное тревожное. Расстройства фобические. Расстройства обсессивно-компульсивные, Расстройство посттравматическое стрессовое МКБ. F41.1 Генерализованное тревожное расстройство  F41.2 Смешанное тревожное и депрессивное расстройство  F41.3 Другие смешанные тревожные расстройства  F41.8 Другие уточнённые тревожные расстройства  F41.9 Тревожное расстройство неуточнённое MIM. 182138 Расстройство тревожное

Литература. Lesch K.-P et al: Association of anxiety-related traits with a polymorphism in the serotonin transporter gene regulatory region. Science 274: 1527-1530, 1996

РАССТРОЙСТВО ТРЕВОЖНОЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ

Генерализованное тревожное расстройство - хроническая (более 6 мес) тревога по поводу различных жизненных обстоятельств (необоснованная тревога по поводу возможного несчастья с ребёнком, финансового благополучия и т.д.). Частота - 2% населения. Риск развития заболевания в течение жизни - 4,3% у женщин, 2% у мужчин.

Клиническая картина  Тревога - симптом, характерный для всех психических заболеваний, но при генерализованном тревожном расстройстве - единственный или первичный симптом  Проявления: ощущение напряжённости, тревожные опасения по поводу различных жизненных ситуаций, предчувствие неопределённых неприятностей в будущем, беспокойство, суетливость, хроническая усталость, нарушение концентрации внимания, расстройства памяти, раздражительность, мышечное напряжение, расстройства сна  Пациенты способны продолжать повседневную деятельность, но профессиональная активность и уровень межличностного общения снижены.

Лекарственная терапия  Транквилизаторы, например диазепам (сибазон) 2-10 мг внутрь 2-4 р/сут, при острой ажитации 2-10 мг в/м или в/в, клоназепам 0,5 мг 2 р/сут с последующим повышением дозы до 2-10 мг/сут  Антидепрессанты: флуоксетин 20-80 мг/сут.

Течение и прогноз. Течение хроническое, на протяжении всей жизни, хотя с возрастом у 25% больных развиваются панические расстройства, вслед за чем иногда наблюдают тяжёлые депрессивные состояния.

Синонимы  Тревожный невроз  Тревожная реакция

См. также Расстройства тревожные

МКБ. F41.1 Генерализованное тревожное расстройство

РАССТРОЙСТВА ФОБИЧЕСКИЕ

Фобические расстройства характеризуются навязчивым, необъяснимым или преувеличенным страхом перед какими-либо предметами, ситуациями или физиологическими проявлениями, которые по существу не могут быть причиной страха и тревоги. Объектом страха могут быть любые явления обыденной жизни.

Частота. 11,5% населения страдают специфическими фобиями, 13,5% - социальной фобией. Женщины болеют в 2 раза чаще. Клиническая картина  Специфические фобии - страх перед какими-либо предметами и ситуациями. Любая мысль об объекте фобии способна вызвать тревогу, и чем ближе сталкивается пациент с фобическим стимулом, тем интенсивнее тревога и страх, доходящие до ситуационно обусловленного приступа паники (см. Расстройство паническое). В результате больной старается избегать любого столкновения с объектом фобии, что ограничивает его возможности в общении, работе. У некоторых пациентов формируется контрфобическое поведение - активный поиск объекта фобии, часто приводящий к опасным для жизни ситуациям (больной, страдающий страхом высоты, становится альпинистом). Наиболее часто наблюдаемые фобии: агорафобия (страх открытых пространств, общественного транспорта, пребывания в одиночестве вне дома или в толпе), клаустрофобия (страх замкнутых пространств), акрофобия (страх высоты), арахнофобия (страх пауков) и т.д. Реже отмечают панфобию (генерализованная фобия) - страх всего окружающего  Социальная фобия (фобия действий) - страх, связанный с одной или несколькими социальными ситуациями или публичными выступлениями, при которых пациент находится в обществе незнакомых людей или под пристальным вниманием со стороны окружающих. Пациент испытывает страх, что его действия или явные симптомы тревоги в этой ситуации поставят его в затруднительное или унизительное положение. Характерна тревога ожидания этих ситуаций, иногда доходящая до ситуационно ебуслов-. ленного приступа паники (см. Расстройство паническое). Пациенты избегают общества чаще всего из-за страха покраснеть (эрейтофобия) или страха есть на людях.

Лекарственная терапия

  Транквилизаторы    Альпразолам от 0,25-0,5 мг 3 р/сут до 6-8 мг/сут - для кратковременного лечения приступов паники    Клоназепам от 0,5 мг 2 р/сут до 2-10 мг/сут.

  Антидепрессанты. ТАД, например имипрамин, начиная с 10-25 мг перед сном и повышая дозу через каждые 2 нед на 10-25 мг/сут до максимальной (300 мг/сут - для взрослых, 100 мг/сут - для пациентов пожилого и подросткового возраста).

  В-Адреноблокаторы. При социальной фобии - пропранолол (анаприлин) 10-40 мг за 45-60 мин до наступления фобичес-кой ситуации, например перед публичным выступлением. Противопоказания и меры предосторожности  В-Адреноблокаторы противопоказаны при бронхиальной астме, бронхоспазме, застойной сердечной недостаточности, брадикардии  Производные бензодиазепина назначают с осторожностью пациентам пожилого возраста, при нарушении функции почек, суицидальных тенденциях, открытоугольной глаукоме. Отмену препаратов следует проводить, постепенно уменьшая дозу. Внезапное прекращение приёма препаратов (особенно альпразолама) увеличивает риск развития судорог

  Рекомендовано избегать назначения пациентам производных ксантина или симпатомиметических средств в связи с возможным усилением беспокойства.

Лекарственное взаимодействие  Бензодиазепины усиливают угнетающее действие на ЦНС этанола, других психоседативных препаратов, наркотических анальгетиков  Циметидин, пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, дисульфирам, эритромицин угнетают

метаболизм бензодиазепинов и повышают их концентрацию в плазме крови  Бензодиазепины ослабляют эффект леводопы  Рифампицин ослабляет эффект бензодиазепинов.

Течение и прогноз. Фобические расстройства начинаются в молодом возрасте и в дальнейшем принимают хроническое течение с обострениями и ремиссиями. 72% фобий развивается на фоне хронических соматических и неврологических заболеваний или их последствий (эндокринные заболевания, осложнения инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваний, последствия ЧМТ и т.д.). В 80% случаев фобические расстройства осложняются депрессивными расстройствами.

Синонимы  Фобический невроз  Фобические реакции

См. также Расстройства тревожные, Расстройство паническое

МКБ F40 Фобические тревожные расстройства

РАССТРОЙСТВА ЭРЕКЦИИ

Эрекция - увеличение полового члена в объёме с резким повышением его упругости; обусловлена растяжением и наполнением кровью пещеристых тел при половом возбуждении, что обеспечивает возможность осуществления полового акта.

Дисфункция эрекции - неспособность к эрекции или поддержанию её на уровне, достаточном для совершения нормального полового акта. Расстройство не всегда сопутствует старению и может отсутствовать в глубокой старости. С возрастом частота и выраженность эякуляций, степень сексуального напряжения и потребность в эякуляциях снижаются, а способность к эрекции часто сохраняется. При сохранении утренних эрекций и хорошей эрекции в процессе мастурбации основную роль в развитии расстройства играют психические факторы. При устойчивой неспособности к эрекции при любых обстоятельствах предполагают органическую причину. Расстройства эрекции могут быть истинными и мнимыми (неудовлетворённость эрекцией, вызванная её несоответствием субъективным и чаще ложным представлениям о ней) и сочетаться с расстройствами эякуляции. Частота - 10% мужчин, хотя многие скрывают своё состояние. Этиология  Функциональные расстройства ЦНС  Органические поражения нервной системы  Заболевания половых органов с поражением их рецепторного аппарата (простатит, уретрит, колликулит)

  Эндокринные нарушения (первичный гипогонадизм [вследствие непосредственного поражения яичек], вторичный гипогонадизм [обусловленный поражением гипофиза, надпочечников, щитовидной железы], старческая дисфункция эрекции)  Поражения полового члена (пороки развития [недоразвитие, короткая уздечка], травмы [перелом], фибропластическая индурация полового члена [болезнь Ван-Бурена, болезнь Пейрони] - уплотнение белочной оболочки и перегородки полового члена с образованием.узелков или пластинок, не спаянных с пещеристыми телами, отсюда деформация полового члена во время эрекции; хронический кавернит, приапизм)  Сосудистые поражения (синдром Лериша)  ЛС (например, антигипертензивные, В-Адреноблокаторы, антидепрессанты)  Алкоголизм, наркомания.

Клиническая картина

  Больные предъявляют жалобы на отсутствие эрекции при половом возбуждении (фаллоплегия).

  Реже наблюдают деформацию полового члена при эрекции, делающую невозможным половой акт.

  В зависимости от этиологии возможны:

   Невротические расстройства (тревожные, фобические).

   Признаки эндокринных нарушений  Оволосение по женскому типу  Гинекомастия  Крипторхизм или атрофия яичек  Жалобы, характерные для мужского климактерия (раздражительность, плаксивость, ипохондрическое состояние, головные боли и т.д.).

  Синдром Лерйша (облитерирующий атеросклероз бифуркации аорты и артерий нижних конечностей): перемежающаяся хромота; систолический шум, выслушиваемый над брюшной аортой; отсутствие пульсации бедренных артерий.

  Невропатии. Синдром эпиконуса - сочетание симметричных периферических парезов (параличей) стоп с отсутствием ахилловых рефлексов, диссоциированными расстройствами чувствительности по задненаружной поверхности бедра, голени, наружному краю стопы и нарушениями эрекции, обусловленное поражением I и II крестцовых сегментов спинного мозга.

ДИАГНОСТИКА

Обследование  У многих больных не удаётся обнаружить значительных изменений со стороны нервной, мочеполовой и эндокринной систем, а также внутренних органов  Кортикальная дисфункция эрекции. Раньше и значительнее нарушается адекватная эрекция, в то время как спонтанная эрекция сохранена  Спинальная дисфункция эрекции. Нарушения как адекватной, так и спонтанной эрекции, возникшие одновременно и постепенно прогрессирующие, характерны для понижения возбудимости спинальных половых центров или ре-цепторных приборов  Эндокринная дисфункция эрекции: характерно выраженное снижение полового влечения  При обследовании больного следует обратить внимание на возможные признаки хронического употребления алкоголя или наркотиков, провести осмотр гениталий, оценить неврологический статус, исключить сосудистую патологию и эндокринную дисфункцию. Лабораторные исследования  Общий анализ крови и мочи

  Глюкоза крови и тест толерантности к глюкозе  Тестостерон в плазме крови и моче (общий и связанный)  ЛГ  ФСГ  Пролактин. Специальные исследования  Отслеживание ночных эрекций

  Эндоуретральная термометрия  Измерение пениального АД

  Реофаллография  Аортография и селективная промежностная ангиография  Динамическая кавернография.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика  Психотерапия  В начальных стадиях умеренно выраженной местной сосудистой недостаточности удаётся достичь функциональной стабилизации своевременным применением пневмомассажа  При спинномозговых формах местное физиотерапевтическое и медикаментозное лечение (грязевые ректальные тампоны, сегментарный массаж, иглорефлексотерапия, эндолюмбальное или эндосакральное введение прозерино-стрихниновой смеси), обучение приёмам механической стимуляции эрогенных зон в оптимальном ритме и нахождению наиболее удобных положений для осуществления полового акта, в некоторых случаях - применение съёмных протезов. Хирургическое лечение  При сосудистых формах дисфункции эрекции используют различные приёмы ангиохирургии (направленные на усиление артериального притока или ограничение венозного оттока) или вживление внутренних протезов

  При спинномозговых формах в остром периоде может потребоваться оперативное вмешательство - ламинэктомия для удаления опухоли или проведения менингорадикулолизиса.

Лекарственная терапия

  При спинальной дисфункции эрекции с истощением эрекци-онного центра лечение проводят в 2 этапа: седативные препараты (бромиды, препараты валерианы, пустырника и т.п.) с последующей стимулирующей терапией, интенсивность которой постепенно увеличивают (витамин В,, экстракт алоэ жидкий для инъекций, настойка женьшеня или лимонника, стрихнин, прозерин).

  При низком содержании андрогенов - тестостерона энантат по 200 мг в/м 1 р/2 нед в течение 3-4 мес.

  При гиперпролактинемии - бромокриптин по 2,5 мг2 р/сут, повышая дозу до 40 мг/сут.

  Для стимуляции эрекции - внутрикавернозные инъекции не чаще 3 р/нед, начиная с 0,1 мл р-ра, содержащего в 1 мл 0,5-1 мг фентоламина гидрохлорида и 30 мг папаверина гидрохлорида (например, каверджент), или р-ра алпростадила в разведении 10-20 мкг/мл. Область введения: дорсолатераль-ная поверхность на уровне проксимальной трети полового члена. Если вызванная инъекцией эрекция длится более 6 ч, необходима неотложная врачебная помощь   Противопоказания: гипо- и гиперкоагуляция, серповидноклеточная анемия, структурные нарушения полового члена, аллергия к препаратам.

  Меры предосторожности   Тестостерон может вызвать задержку воды и натрия в организме, появление угрей, гине-комастию  Тестостерон способствует ускорению роста рака предстательной железы, поэтому пациентам пожилого возраста препарат назначают под постоянным контролем её состояния   Длительное применение чрезмерно больших доз половых гормонов вызывает подавление функции гипофиза и последующую атрофию яичек и азооспермию   Бромокриптин может вызвать тошноту, рвоту    При внутрикавер-нозных инъекциях возможно развитие приапизма, фиброза, артериальной гипотёнзии, тошноты.

Синоним  Импотенция  Расстройство полового возбуждения у мужчин

См. также Бесплодие женское, Бесплодие мужское, Нарушения половой дифференцировки, Оплодотворение искусственное, Приапизм. Расстройства эякуляции. Синдром Кляйнфёлтера МКБ. F52 Сексуальная дисфункция, не обусловленная органическими нарушениями или болезнями F52.2 Недостаточность генитальной реакции F52.8 Другая сексуальная дисфункция, не обусловленная органическим нарушением или болезнью F52.9 Сексуальная дисфункция, не обусловленная органическим нарушением или болезнью, неуточнённая N48.4 Импотенция органического происхождения Примечания  Весной 1998 г. FDA (США) разрешило к продаже эффективный препарат - сиденафил цитрат (Виагра, Viagra) фирмы Pfizer Labs  Существует препарат простагландина (алпростадил) в виде мини-свечки, вводимой в уретру.

РАССТРОЙСТВА ЭЯКУЛЯЦИИ

Ускоренная эякуляция (преждевременная эякуляция) - постоянное или эпизодически повторяющееся наступление эякуляции до, во время или сразу после введения полового члена во влагалище. Специфические критерии времени наступления нормальной эякуляции широко варьируют, поэтому

расстройство определяют как эякуляцию, произошедшую раньше, чем хотелось бы. В норме эякуляция происходит в течение 2-3 мин активных фрикций после введения полового члена во влагалище. Большинству мужчин следует учиться задерживать эмиссию и эякуляцию, т.к. очень небольшое число женщин успевают достичь оргазма за 2 мин. Контроль над эякуляцией усиливается с возрастом. Ускоренная эякуляция - распространённое состояние (особенно в юношеском возрасте). Частота - 35% мужчин. Задержанная эякуляция (подавленный оргазм) - эрекция либо нормальна, либо пролонгирована, а эякуляция не наступает. Ретроградная эякуляция - во время эякуляции клапан мочевого пузыря не закрывается, и эякулят забрасывается в мочевой пузырь. Эрекция и сексуальное удовлетворение, как правило, не снижены. Этиология

  Функциональные расстройства ЦНС.

  Кортикальная дисфункция эрекции с торможением эякуляторной функции (кортикальный асперматизм): депрессивные состояния, фобии.

   Кортикальная дисфункция эрекции с повышением возбуждающего влияния на половую функцию t- Половые излишества, чрезмерная мастурбация и др., приводящие корковые сексуальные механизмы в состояние длительного патологического возбуждения  Фобии: боязнь неудачи, страх перед заражением и оплодотворением, чувство неполноценности или вины вследствие неудовлетворённости женщины.

   Половые извращения (парафилии).

  Субкортикальные (диэнцефальные) нарушения    ЧМТ    Инфекции    Интоксикации    Стрессовые ситуации    Эндокринно-гуморальные расстройства.

  Функциональные расстройства спинного мозга (спинальная дисфункция эрекции)    Отклонения от нормальной половой жизни: половые излишества, прерванный и затягиваемый половой акт, неудовлетворённое половое возбуждение    Хронические инфекции (туберкулёз, сифилис и др.)  Интоксикации алкоголем, никотином.

  Органические поражения ЦНС  Последствия энцефалита  Опухоли  Кровоизлияния  Травмы, особенно поясничного и крестцового отделов спинного мозга   Спинная сухотка   Полиневриты.

  Поражения афферентных путей от половых органов  Поражения рецепторного аппарата головки полового члена, предстательной железы, уретры  Поражения полового нерва и его ветвей при хирургических операциях (например, по поводу паховой грыжи), а также при переломах костей таза    Вторичные поражения рецепторов при заболеваниях половых органов (простатите, заднем уретрите, кол-ликулите).

  Некоторые ЛС - антигипертензивные, В-Адреноблокаторы, антидепрессанты.

  Простатэктомия и операции на шейке мочевого пузыря могут вызвать ретроградную эякуляцию.

Клиническая картина. Расстройства эякуляции могут сочетаться с нарушениями эрекции. У одних больных семяизвержение наступает преждевременно, иногда до начала полового акта. В других случаях эякуляция не возникает. Клиническая картина расстройств эякуляции различной этиологии -см. Дифференциальный диагноз.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования  Результаты лабораторных исследований, как правило, в норме  Исследование секрета простаты и семенных пузырьков при подозрении на хронический простатит и ве-

зикулит   При хроническом воспалении в секрете содержатся лейкоциты, неподвижные сперматозоиды, эритроциты   Посев секрета позволяет определить характер инфекции  При подозрении на ретроградную эякуляцию выполняют общий анализ мочи после эякуляции. Специальные исследования  Неврологическое обследование

  Пальцевое исследование простаты и семенных пузырьков  Уретроскопия.

Дифференциальный диагноз  Кортикальная дисфункция эрекции при торможении эякуляторного центра. Несмотря на нормальное половое влечение и нормальную эрекцию, эякуляция при совершении полового акта, как бы долго он ни длился, не наступает и оргазма не бывает. Для кортикального асперматизма характерны поллюции с оргазмом (во сне снято тормозящее влияние психики на эякуляторный центр, которое всегда проявляется при бодрствовании)

  Кортикальная дисфункция эрекции с повышением возбуждающего влияния на половую функцию. Характерно преждевременное извержение семени. Эрекция при этом нормальна. Иногда в результате чрезмерно выраженного возбуждающего влияния коры головного мозга на половые центры может произойти эякуляция без эрекции (например, при эротических фантазиях)  Диэнцефальные расстройства. Характерно сочетание дисфункции эрекции с разнообразными жалобами на головные боли, шум в голове и ушах, повышенную потливость, боли в области сердца, сердцебиение, озноб, тошноту, рвоту, нарушения аппетита, жажду, нарушения сна, слабость, утомляемость и др.

  Сексуальные расстройства при спинальной дисфункции эрекции обычно изменяются с течением времени от проявлений повышенной возбудимости центров эрекции и эякуляции до их функционального истощения. Раньше всего истощается легко возбудимый эрекционный центр, в то время как более стойкий эякуляторный центр ещё продолжает длительно находиться в состоянии раздражения. Весьма редко наблюдают понижение или полную потерю возбудимости одного эякуляторного центра при сохранении нормальной функции центра эрекции

  Дисфункция эрекции на почве органического поражения ЦНС. Диагноз может быть установлен на основании специфического анамнеза и подтверждён данными неврологического обследования  Нервно-рецепторная дисфункция эрекции. Расстройства эякуляции связаны с изменениями чувствительности головки полового члена. При установлении диагноза важны данные не только неврологического, но и урологического обследования, т.к. болезнь может быть обусловлена заболеваниями простаты, семенных пузырьков и заднего отдела мочеиспускательного канала. При гиперестезии головки полового члена наблюдают преждевременную эякуляцию при сохранённой эрекции. При полном отсутствии чувствительности (анестезии) головки центр эякуляции во время полового акта получает очень слабые раздражения. В результате семяизвержение запаздывает или совсем не наступает (т.н. нервнорефлекторный аспермизм). Нередко отмечают ослабление эрекции.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Тщательное обследование больного в сочетании с детальным сбором анамнеза (особенно сексуального) даёт ключ к пониманию патогенеза заболевания и является необходимым условием для рациональной терапии.

  Может возникнуть необходимость в консультации многих специалистов: психиатра, психолога, сексопатолога, уролога, невропатолога.

  Психотерапию проводят в любом случае, особенно при кортикальной дисфункции эрекции. Может потребоваться назначение плацебо.

  Обеспечение достаточно длительного и глубокого сна, прекращение курения и приёма алкоголя.

  Если возможная причина дисфункции эрекции - ЛС, то их либо отменяют, либо снижают дозу.

  При ускоренной эякуляции   Половое воздержание на 2-3 мес. В особенности это касается больных с повышенной возбудимостью спинальных половых центров, которым также запрещают любые сексуальные раздражения    Больным с интенсивным половым влечением и повышенной сексуальной активностью на время воздержания от половой жизни назначают седативную терапию    Иглоукалывание    При гиперестезии головки полового члена за 1-2 ч до полового сношения на неё наносят 5-10% дикаиновую мазь.

  При торможении центра эякуляции эффективна диатермия поясничной области.

  Лечение больных с дисфункцией эрекции вследствие урологических заболеваний сводится к устранению воспалительных изменений в предстательной железе, заднем отделе мочеиспускательного канала и семенном бугорке (антибактериальные препараты с учётом характера возбудителей и их чувствительности к антибиотикам, массаж предстательной железы).

  При ретроградной эякуляции - половой акт при полном мочевом пузыре.

  При задержанной эякуляции: поведенческая терапия - партнёрша стимулирует пациента до введения полового члена во влагалище, затем при входе во влагалище и, наконец, внутри влагалища.

  При ускоренной эякуляции. Метод остановиться и начать основан на стимуляции полового члена (мануально или во время полового акта) до тех пор, пока пациент не почувствует приближение эякуляции, тогда стимуляцию прекращают. Через 20-30 с процедуру повторяют. Сначала партнёрам следует репетировать описанный процесс, используя мануальную стимуляцию, и лишь затем перейти к его осуществлению во время полового акта. Обычно проводят 3 остановки и затем сближение завершают эякуляцией. Метод эффективен в 95% случаев.

Лекарственная терапия

  При кортикальной и спинальной дисфункциях эрекции с патологически повышенной возбудимостью половых центров, характеризующейся частой эрекцией и преждевременной эякуляцией, - седативные препараты (например, бромиды, препараты валерианы, пустырника).

  При ускоренной эякуляции - мазь дикаиновая 5 или 10% на головку полового члена; препараты спорыньи в сочетании с небольшими дозами фенобарбитала (например, белла-таминал).

  При кортикальной дисфункции эрекции с торможением эяку-ляторного центра - галантамина гидробромид (седативные препараты противопоказаны).

  При воспалении простаты и семенных пузырьков - антибиотики, сульфаниламидные препараты, иммуноглобулин.

См. также Бесплодие женское, Бесплодие мужское, Нарушения половой дифференцировки, Оплодотворение искусственное, При-апизм, Расстройства эрекции, Синдром Кляйнфелтера МКБ. F52.4 Преждевременная эякуляция

РАСШИРЕНИЕ ВЕН ВАРИКОЗНОЕ

Варикозное расширение вен - стойкое и необратимое их расширение и удлинение, возникающее в результате грубых патологических изменений стенки вен, а также недостаточности их клапанного аппарата вследствие генетического дефекта. Частота - 15% в общей популяции. Преобладающий возраст -после 20 лет. Преобладающий пол - женский (4-5:1). Локализация - наиболее часто поверхностные вены нижних конечностей: чаще - система большой подкожной вены, реже - система малой подкожной вены (приблизительно 10:1). Возможно сочетанное поражение (около 20% случаев).

Классификация  4 типа в зависимости от формы расширения: цилиндрическая, змеевидная, мешковидная, расширение мелких сосудов кожи. Наиболее часто наблюдают сочетание этих форм  Первичное (при сохранённых функциях глубоких венозных сосудов) и вторичное (недостаточность клапанов или окклюзия глубоких вен нижних конечностей).

Этиология и патогенез  Первичные факторы   Наследственная слабость сосудистой стенки  Врождённая слабость соединительной ткани   Врождённые артериовенозные свищи  Вторичные факторы

  Эндокринный (гормональные изменения в ранний период беременности)  Сдавление тазовых вен на поздних сроках беременности    Опухоли живота  Асцит    Вторичная недостаточность клапанов после перенесённого тромбофлебита глубоких вен нижних конечностей. Патоморфология. Изменения наиболее выражены в средней оболочке. Вены удлиняются и расширяются, появляется их- извитость. Клапаны атрофируются. Последовательно развивается флебосклероз.

Клиническая картина. Стадии:

  Стадия компенсации - годы и десятилетия. Жалобы отсутствуют. На нижней конечности видны извитые варикозно расширенные вены.

  Стадия субкомпенсации - помимо варикозного расширения вен, отмечают пастозность или преходящие отёки в области лодыжек, нижней трети голени и стопы, быструю утомляемость и чувство распирания в мышцах голени, судороги в икроножных мышцах в ночное время.

  Стадия декомпенсации (при появлении выраженных признаков нарушения оттока из нижних конечностей): отёки голеней и стоп, резкое расширение подкожных вен, острые боли, кожный зуд, судорожное подёргивание мышц. Трофические расстройства - выпадение волос, гиперпигментация кожи, индурация подкожной клетчатки.

Осложнения в ходе клинического течения: тромбофлебит, лим-фангиит, лимфаденит, кровотечения из варикозно расширенных вен, экзема, частые рожистые воспаления, трофические язвы.

Специальные исследования  Функциональные пробы    Проба Тренделенбурга- Троянова - определение функциональных характеристик большой подкожной, малой подкожной и коммуникантных вен. Позволяет выявить ретроградный кровоток через несостоятельные клапаны при переводе пациента из горизонтального в вертикальное положение с последующим снятием жгута с верхней трети бедра    Маршевая проба (проба Пертеса) необходима для подтверждения первичности заболевания подкожных вен и определения проходимости глубоких вен. Больному в положении стоя накладывают на бедро жгут, сдавливающий подкожные вены, и предлагают ходить 3-5 мин. Если при ходьбе подкожные вены спадаются, это указывает на проходимость как коммуникантных, так и глубоких вен. При неспадении или их большом наполнении проба отрицательна   Проба Претта и трёхжгутовая проба Берроу-Шейниса - для уточнения локализации

несостоятельных перфорантных вен (эти пробы считают малоинформативными)  Флебография. Показания: неясные результаты или отрицательные функциональные пробы, выраженная индурация тканей и наличие язв, рецидивы варикозной болезни, все формы посттромбо-тической болезни, подлежащие оперативному вмешательству, отёки голени и бедра неясной этиологии.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение - метод выбора.

  Показания к операции: развитие недостаточности клапанного аппарата большой или малой подкожной вены, возникновение выраженных расстройств кровообращения в нижних конечностях и присоединение трофических нарушений (признаки прогрессирующего течения).

  Виды операций (обычно сочетают несколько методов)   Операция Троянова-Тренделенбурга (перевязка большой подкожной вены у устья)   Надапоневротическая перевязка перфорантных вен по Кокетту   Подапоневротическая перевязка коммуникантных вен поЛинтону(при недостаточности перфорантных вен)   Удаление варикозно расширенных вен по Бэбкоку (с помощью введённого в вену экстрактора)    Операция Марата (удаление вен через несколько небольших разрезов).

  Послеоперационные осложнения: тромбоз, тромбофлебит глубоких вен; рецидивы варикозного расширения вен (8-10%). Склерозирующая терапия - чаще используют во время или вскоре после оперативного вмешательства для облитерации отдельных участков расширенных вен с косметической целью.

Консервативная терапия - при наличии противопоказаний к оперативному лечению - лечебная компрессия в виде постоянного ношения эластичных бинтов или лечебных чулок, соблюдение рационального режима труда и отдыха, ограничение физической нагрузки. Медикаментозные средства применяют при развитии осложнений.

Беременность. Только 10% беременных страдают истинной варикозной болезнью, хотя у 50% наблюдают расширение вен нижних конечностей. Рекомендуют эластическую компрессию конечности, соблюдение рационального режима.

См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Тромбофлебит поверхностный МКБ. 183 Варикозное расширение вен нижних конечностей

РАХИТ

Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Классификация  Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений    Тяжесть процесса    Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)   Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения   Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов  Характер течения   Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клини-

ческой картиной  Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены    Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.

Этиология  Эндогенные причины   Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции    Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек    Высокая скорость перемоделирования и роста скелета  Экзогенные  Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D    Недостаточность УФО. Факторы риска  Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология  Недоношенность  Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов  Частые заболевания в грудном возрасте  Заболевания ЖКТ.

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов

  Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ   ПТГ -синергист кальцитриола  Мобилизует выведение кальция из костей    Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике  Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах  Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза    Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус   Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов  Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.

Метаболизм и функции витамина D  Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)  Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( - происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.

Клиническая картина

  Начальный период   Начало заболевания на 2-3 мес жизни   Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром    Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон   Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение   Мышечная дистония   Податливость швов и краёв большого родничка    Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.

  Период разгара    Развивается во втором полугодии жизни   Отставание в психомоторном развитии   Резкая потливость    Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении  Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника -

податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины  Куриная грудь - выбухание грудины  Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы  Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)    Сужение таза   Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении  Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры  Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую  Рахитические браслетки - утолщение в области запястья  Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов  Неправильное прорезывание зубов  Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления   Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

  Период реконвалесценции    Улучшение самочувствия   Регрессия неврологических и вегетативных расстройств  Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования   На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста.

  Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.

Лабораторная диагностика  Начальный период  В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз    В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия  Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия  Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН  Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз  Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)

  Врождённый вывих бедра  Хондродистрофия.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета   По возможности естественное вскармливание  Прикормы следует вводить на месяц раньше  Количество соков удваивают  Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия  Витамин D  Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)  I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней  II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней  III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней    Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год    При непереносимости витамина D  УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес  Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)  Препараты кальция, калия, магния  Витаминотерапия    При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК  Симптоматическая терапия.

Осложнения  Стойкие деформации костей  Патологические переломы

  Остеомиелит  Почечная недостаточность  Почечно-канальцевый ацидоз  Судорожный синдром.

Прогноз  При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении  При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.

Профилактика  Антенатальная  Соблюдение правил личной гигиены беременной   Занятия ЛФК   Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день   Полноценная диета   Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед  Постнатальная    Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион  Достаточная инсоляция  400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.

Синоним. Болезнь английская

См. также Рахит наследственный

МКБ  М85 Недостаточность витамина D  М83 Остеомаляция у

взрослых

РАХИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ

Выделены 2 формы наследуемого витамин D зависимого рахита: тип I (недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола) и тип II (дефекты рецептора витамина D).

  Тип I - недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол la-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 [кальцидиол 1-монооксигеназа],  264700; фермент превращает при участии 02 и НАДФН кальцидиол в кальцитриол, р) приводит к дефициту витамина D (витамин D зависимый рахит)   Клиническая картина. Миопатии, мышечная слабость, остеомаляция, рахит, переломы, тетания, дефекты эмали зубов, задержка роста, вторичный гиперпаратиреои-дизм, алопецйя. Лабораторно: гипокальциемия (дефект всасывания кальция в кишечнике), гипофосфатемия; увеличение содержания ПТГ и ЩФ   Лечение. Препараты витамина D.

  Тип II (содержание кальцитриола нормально или увеличено) - дефекты на уровне взаимодействия рецепторов витамина D (ген VDR) и кальцитриола (р; гетерогенное). Выделены 2 формы.

  Без алопеции (277420). Остеомаляция, боли в костях, вторичный гиперпаратиреоз. Рентгенография: увеличено количество костных трабекул, утолщение костей свода черепа; эрозии ключиц, симфизов. Лабораторно: гипокальциемия, аминоацидурия, увеличение содержания ПТГ и ЩФ.    С алопецйей (#277440, не менее 13 мутаций гена рецептора витамина D VDR). Рахит, тетания, выпадение зубов; ла-бораторно: гипокальциемия (не корригируется кальцитрио-лом), нормальное содержание кальцидиола, повышенное содержание кальцитриола Синоним: синдром рахита-алопецйи.

См. также Гипервитаминоз D, Гипопаратиреоз, Гипофосфатемия, Рахит, Синдром Лоу, Синдром Фанкони, Цистиноз МКБ. ?55.9 Недостаточность витамина D неуточнённая Примечания  Витамины D - жирорастворимые стероиды, необходимые для нормального развития костей и зубов, всасывания кальция и фосфатов в кишечнике. Ядерные рецепторы связывают активную форму витамина D3 - кальцитриол. Все остальные соединения этой группы подвергаются различным модификациям для превращения в активную форму   Витамин D., (эргокальциферол, кальциферол), C2gH440, мол. масса 396,66, активированный эргостерол (образуется при облучении эргостерола ультрафиолетом), антирахитическое

средство. В течение многих лет эргокальциферол был стандартным препаратом витамина D. Для полного эффекта необходимо превращение в кальцитриол (стимулятор - ГПТ)    Витамин D.,, 9,10-секохоле-статриен-5,7,10(19)-ол-3р (активированный 7-дегидрохолестерин, хо-лекальциферол), антирахитическое средство животного происхождения (печень рыб и млекопитающих, мозг, яичный желток), образуется в коже в результате фотолиза из провитамина 0,5  Кальцидиол,25-гид-роксихолекальциферол, 25-гидроксивитамин D,, С,7Н4402; мол. масса 400,65, промежуточный продукт биологического превращения витамина D, в кальцитриол, образуется в печени при гидроксилировании по 25С   Кальцитриол - 1а,25-дигидроксивитамин D,, 1а,25-дигид-роксихолекальциферол, 9,10-секохолестатриен-5,7,10(19)-триол-la,3p,25. 1,25(OH),D; продукт второго этапа биологического превращения витамина D, в его активную форму (холекальциферол), эффекты более выражены, чем у кальцидиола  Превращение в почках витамина D в кальцитриол - второй из двух этапов метаболической активации витамина D. Первый этап происходит в печени, его продукт - 25-гидроксихолекальциферол (25-(OH)D,, кальцидиол)   Провитамин D2 - эргостерол, витамин D растительного происхождения  Провитамин D., - (Зр)-Т-дегидрохолестерин, С,-Н440, мол. масса 384,65, обнаружен у млекопитающих, в эпидермисе под влиянием ультрафиолета превращается в витамин D,

РВОТА БЕРЕМЕННЫХ

Рвота беременных характеризуется отвращением к пише, нарушением функций нервной системы и внутренних органов, может привести к нарушениям водного и электролитного баланса. Обычно наблюдают в первые 8-20 нед беременности. Патоморфология  Жировая дистрофия печени  Поражение почечных канальцев    Поражение миокарда  Петехиальные кровоизлияния в мозг.

Классификация и клиническая картина  Лёгкая степень - рвота несколько раз в день, общее состояние удовлетворительное, температура тела, пульс, диурез нормальны, масса тела не снижена  Средняя степень - рвота до 10 р/сут, обезвоживание организма. Пульс учащён до 100-120/мин, температура тела субфебрильная. Кожа сухая, диурез снижен, нарушение углеводного, жирового, водно-солевого видов обмена  Тяжёлая степень (неукротимая, или чрезмерная, рвота) протекает с явлениями эксикоза, быстро снижается масса тела, отмечают иктеричность кожи и слизистых оболочек, запах ацетона изо рта, резко нарушены все виды обмена, возможны признаки поражения ЦНС с развитием комы и летальным исходом.

Лабораторные исследования  Анализ крови: снижение концентрации электролитов и протеинов в плазме    Анализ мочи: глюкозурия, альбуминурия, зернистые цилиндры, гематурия (редко), увеличение содержания мочевой кислоты.

Дифференциальный диагноз  Гастроэнтерит  Гастрит  Рефлюкс-эзофагит  Язвенная болезнь  Холецистит  Холелитиаз  Пиелонефрит.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Рекомендуют избегать пряностей и продуктов, богатых жирами.

Лекарственная терапия  Коррекция ацидоза, дегидратации, нарушений обмена электролитов  Пиридоксин 10-30 мг в/в ежедневно  Антигистаминные средства, например дифенгид-рамин (димедрол) 25-50 мг каждые 4-6 ч или дименгидранат

  Производные фенотиазина, например прохлорперазин (мете-разин) или прометазин (дипразин)  Дроперидол 1,25-2,5мг в/и 1-3 р/сут в течение 5-7 дней.

Меры предосторожности  Производные фенотиазина могут привести к удлинению желтушного периода у новорождённого, появлению экстрапирамидных нарушений, гипер- или гипорефлексии. Хирургическое лечение - прерывание беременности по жизненным показаниям.

Осложнения  При потере массы тела >5% высок риск появления задержки развития плода и его аномалий  Геморрагический ретинит

  Поражение печени  Расстройство функций ЦНС, иногда до комы. Течение и прогноз. При потере массы тела 5% и менее прогноз благоприятный. При возникновении геморрагического ретинита смертность - 50%.

См. также Беременность нормальная, Поражения печени при беременности МКБ О21 Чрезмерная рвота беременных

РЕАБИЛИТАЦИЯ ПОСЛЕ ИНСУЛЬТА

Реабилитация после инсульта включает восстановление функций после достижения стабилизации состояния пациента, что обычно происходит на 2-4 день после сосудистой катастрофы.

Этапы восстановительного лечения  Ранний восстановительный (до 3 мес)  Поздний восстановительный (до 1 года)

  Компенсация остаточных нарушений двигательных функций (свыше 1 года).

Методология  Реабилитация должна быть ранней и агрессивной. Проводят 24 ч/сут  Реабилитационная медицинская бригада (медицинская сестра, психолог, инструктор ЛФК, массажист, кинезотерапевт, логопед, трудотерапевт и другие специалисты) под руководством врача-невропатолога-реабилитолога (семья и близкие активно участвуют в реабилитации) проводят следующие мероприятия:   Раннее применение (в первые часы) лечения положением и специальной системы упражнений для восстановления нарушенных двигательных функций - ведущие мероприятия, без которых невозможно ожидать эффективности лечения   Постоянная стимуляция двигательной и умственной деятельности препятствует дальнейшей деградации пациента  На протяжении всего периода лечения используют ЛФК. На первом и втором этапах ЛФК направлена на восстановление нарушенных двигательных функций, на 3 этапе - на формирование компенсаторного стереотипа.

Лечебные режимы  Строгий постельный режим - все активные упражнения исключены  Умеренно расширенный постельный режим - допускают самостоятельные повороты и переход в положение сидя  Полупостельный (палатный режим) - доступные виды самообслуживания  Свободный режим. Методы лечения  Физиотерапия, трудотерапия, занятия с логопедом как в стационаре, так и в амбулаторных условиях

  Эффективна кинезотерапия в сочетании с изометрическими упражнениями и гидротерапией при отсутствии сердечно-лёгочных осложнений  Иглорефлексотерапия  С осторожностью следует использовать тепловые процедуры больным с инсультом или атеросклеротической болезнью сосудов из-за сниженной

чувствительности к теплу  Вспомогательные методы - электростимуляция, методика биологической обратной связи и другие методы электролечения.

Лекарственная терапия  Симптоматическая коррекция сопутствующих нарушений (артериальной гипертёнзии, тромбоза глубоких вен, пневмонии)  Антидепрессанты - при депрессивных состояниях  Для снижения гипертонуса и спас-тичности - дантролен 25 мг/сут с постепенным повышением на 25 мг каждые 4-7 дней до достижения эффекта (до 400 мг), диазепам по 5 мг 2 р/сут и/или баклофен по 10 мг Зр/сут.

Осложнения  Синдром плеча и кисти - вариант рефлекторной симпатической дистрофии  Тендениты, бурситы, капсулиты  У многих больных развивается остеопороз, особенно на стороне пареза. На неповреждённой стороне может развиться остеоартроз. Прогноз обычно благоприятный, хотя возможно возникновение пневмонии, лёгочной недостаточности, сердечной недостаточности и ИМ.

См. также Инсульт

МКБ. 169 Последствия цереброваскулярных болезней

РЕАКЦИЯ ТРАНСФУЗИОННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ

Трансфузионная гемолитическая реакция (ТГР) - гемолиз эритроцитов реципиента или донора (редко), возникающий при переливании крови и её компонентов. Реакции могут быть иммунной или неиммунной природы.

Этиология и патогенез  Иммунные реакции при несовместимости по системе АВО  Деструкция донорских эритроцитов реципиентны-ми несовместимыми изоантителами  Изосенсибилизация, вызванная повторными трансфузиями  Изосенсибилизация, возникшая при предыдущих беременностях.

Клиническая картина  Немедленные (внутрисосудистые) ТГР   Тревожное состояние, беспокойство, чувство страха    Гиперемия кожи    Болевой синдром - боли в животе, груди   Сердечно-сосудистый синдром - тахикардия, артериальная гипотёнзия    Респираторный синдром - одышка, бронхоспазм   Лихорадка, озноб. Примечание. При одновременном введении компонентов крови и средств для наркоза клиническая картина ТГР стёрта  ТГР замедленного типа (внесосудистые) развиваются через 2-14 дней   Лихорадка   Анемия   Синдром желтухи.

Дифференциальный диагноз   Аутоиммунные заболевания  Гемо-глобинопатии, ферментативные дефекты эритроцитов  Гемолитичес-кие анемии (приобретённые, врождённые).

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - анемия, ретикулоцитоз  Биохимический анализ крови - повышение содержания непрямого билирубина, азота, мочевины, креатинина, снижение концентрации гаптоглобина  Положительный прямой антиглобу-линовый тест (тест Кумбса)  В моче - гемоглобинурия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Немедленное прекращение трансфузии при появлении первых признаков реакции  Лечение трансфузионной реакции в условиях реанимационного отделения  Контроль жизненно важных функций  Поддержание диуреза в объёме 100 мл/ч в течение 6-8 ч  Контроль гемостаза, коагулограммы - ранняя диагностика ДВС  Поддержание систолического АД выше 100 мм рт.ст.

Лекарственная терапия  0,9% р-р NaClв/вкапельно при скорости введения 150-300 мл/ч  При синдроме дыхательных нарушений - увлажнённый кислород, адреналин  Глюко-кортикоиды (преднизолон, гидрокортизон)  Антигистаминные препараты  При артериальной гипотёнзии и нарушении почечного кровотока - допамин (дофамин)  При ДВС - гепарин  Мочегонные средства (например, фуросемид, этакриновая кислота). Некоторые клиницисты рекомендуют внутривенную инфузию маннитола: сначала 20 г (например, 100 мл 20% р-ра), затем со скоростью 10-15 мл/мин до 200 г (1 000 мл).

Осложнения   Почечная недостаточность   Правожелудочковая недостаточность.

Течение и прогноз  Обычно ТГР протекает остро и при адекватном и своевременном лечении прогностически благоприятна  Прогноз для жизни отягощает присоединение почечной недостаточности, ДВС  Тяжёлое течение - редко. Смертность при тяжёлом течении (редко) составляет 50%.

Возрастные особенности. В раннем детском и пожилом возрасте ТГР протекают гораздо тяжелее.

Профилактика  Сбор анамнеза о предшествующих трансфузиях и реакциях при них; аллергологический анамнез  Назначение гемот-рансфузий по строгим показаниям  Двукратная оценка групповой, резус- и биологической совместимости переливаемой крови и крови реципиента  Проверка документации и этикеток на пакете (флаконе) с препаратом  Наблюдение за состоянием пациента во время трансфузии (измерение АД, пульса, диуреза при возможности).

См. также Анемии аутоиммуные гемолитические Сокращение. ТГР - трансфузионная гемолитическая реакция МКБ. Т80 Осложнения, связанные с инфузией и лечебной инъекцией Примечание. Гаптоглобин - гликопротеид сыворотки крови, взаимодействующий с Нb (при гемолизе) с образованием комплексного соединения, обладающего пероксидазной активностью и разрушаемого клетками ретикулоэндотелиальной системы с высвобождением молекулярного железа.

РЕЗУС-КОНФЛИКТ

Резус-конфликт - наличие у донора и реципиента, чаще у беременной женщины и плода, антигенных различий по резус-фактору; может обусловливать возникновение посттранс-фузионных реакций и осложнений или гемолитическую болезнь новорождённого.

Частота - 1,5% всех беременностей осложнено сенсибилизацией по Rh-Ar.

Этиология  Переливание Rh-положительной крови Rh-отрицатель-ному пациенту  Контакт матери с фетальным Rh-Ar до или во время родов.

Генетические аспекты. Комплекс наследуемых аутосомных поли-пептидных Rh-Ar. По крайней мере три близко связанных локуса на хр. 2 несут набор аллелей: Dd, Cd, Ее. Лица с экспрессией Аг D (также названного Rho, или Rho (D]) считаются Rh-положительными, так же как и имеющие слабый вариант D (Du). Лица с недостатком Аг D - Rh-отрицательные. AT у лиц, испытывающих недостаток определённого Аг, могут вырабатываться к Аг С, с, D, E, или е; только Аг D обладает выраженной иммуногенностью. Изоиммунизация к Rh-Ar по наследству не передаётся.

Факторы риска  Трансфузии несовместимой по Rh-Ar крови  Любая беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины (см. Эритробластоз плода).

Эпидемиология. Существует зависимость распределения Rh-Ar от расовой принадлежности. Почти все американские индейцы и азиаты (99%) имеют Rh-положительную кровь. У 7% афроамериканцев и 13% белых американцев кровь Rh-отрицательная. 15% средиземноморской популяции и меньшие доли других рас Rh-отрицательны. Риск изоиммунизации Rh-положительным плодом в течение или после беременности - около 15%.

Иммунологические аспекты Rh-сенсибилизации. При

первичном проникновении чужеродного Аг организм синтезирует IgM. Сенсибилизация эритроцитарными Аг возможна в родах (поступление в кровоток матери пуповинной крови) или при вынашивании плода. При последующих воздействиях Аг в результате вторичного иммунного ответа синтезируются IgG. Другие Ig (IgE, IgD, IgA) также синтезируются в ответ на чужеродные Аг, но только IgG вследствие невысокой молекулярной массы способен проникать через гематоплацентарный барьер. Прямой зависимости между тяжестью состояния плода и выраженностью Rh-изоиммунизации беременной нет. Причины сенсибилизации  Внематочная беременность

  Самопроизвольный аборт на сроке беременности более 32 дней  Переливание Rh-положительной крови в прошлом

  Внутриутробная сенсибилизация (известная под названием бабушкина теория) - Rh-отрицательная беременная сенсибилизирована при её рождении Rh-положительными клетками крови матери  Рождение Rh-положительного ребёнка Rh-отрицательной матерью при групповой совместимости по системе АВО (в 16% случаев беременные женщины сенсибилизированы, в 2% индукция синтеза AT происходит во время родов, в 7% - в течение 6 мес после родов, в 7% AT обнаруживают при повторной беременности Rh-положительным плодом)  Рождение у беременной в прошлом детей с гемоли-тической болезнью.

Степень сенсибилизации не зависит от количества клеток плода, проникших в кровоток женщины  Частота сенсибилизации индивидуальна, и она всегда успевает развиться в течение одной или двух беременностей. После первой беременности изоиммунизация происходит в 10% случаев. Если женщина с Rh-отрицательной кровью не сенсибилизирована во время первой беременности, то при следующей беременности Rh-положительным плодом риск иммунизации также составляет 10%  Замедленное поступление Аг от плода к матери снижает частоту и напряжённость гуморального иммунного ответа  Низкая скорость перехода AT от матери к плоду уменьшает их повреждающее действие  Сила иммунного ответа матери зависит от совместимости по другим системам. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. Клиническая картина  Гемолитическая реакция при гемотрансфузии у реципиента Rh-несовместимой крови  Гемолитическая болезнь новорождённого (см. Эритробластоз плода).

Диагностика, лечение, профилактика, прогноз - см. Эритробластоз плода, Реакция трансфузионная гемолитическая. Дифференциальный диагноз  Несовместимость по системе АВО

  Другая изоиммунизация по системе групп крови (редкие факторы)

  Наследственный сфероцитоз  Энзимопатии эритроцитов.

Синонимы  Rh-изоиммунизация  Rh-аутоиммунизация  Rh-сенси-билизация  Rh-несовместимость

См. также Эритробластоз плода, Реакция трансфузионная гемолитическая

МКБ  Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого  Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью  Р57 Ядерная желтуха

Примечания  Rh-фактор (Аг системы резус, изоАг системы резус) -система из шести изоАг эритроцитов человека, обусловливающих фенотипические различия  Rh-AT (резус - вид обезьян из рода макак) - AT, направленные против одного из изоАг Rh-фактора или их комбинации.

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома - злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота - 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет - 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет - крайне редко.

Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)  Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)  У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей - 6%  Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей - 50%  Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.

Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина

  1 стадия - опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.

  2 стадия - опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.

  3 стадия - прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.

  4 стадия - наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.

Осмотр  Лейкокория - бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли  Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет  Косоглазие.

Специальные исследования  Эхография  Рентгенография и КТ черепа  Радиоизотопное исследование.

Дифференциальный диагноз  Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) - односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста  Эндофтальмит - гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело  Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) - двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)

  Отслойка сетчатки  БолезньЛиндау  Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза  Хронический увеит

  Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).

Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.

  1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) - возможно органосохраняющее лечение:    Лазеркоагуляция    Криокоагуляция (транссклеральная)   Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут    Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).

  2-4 стадия   Энуклеация при одностороннем поражении    При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно    В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза   При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация    В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.

Наблюдение после лечения окулистом и онкологом  В течение первого года - 1 раз в 2 мес  В течение второго года - 1 раз в 3 мес

  На протяжении следующих двух лет - 1 раз в 6 мес  В дальнейшем - 1 р/год  С учёта больных не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\\\), Увеит, Ретинопатия недоношенных

МКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома.

Примечание. Буфтальм - увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.

РЕТИНОПАТИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

Диабетическая ретинопатия - поражение сетчатки при сахарном диабете, характеризующееся сужением капилляров, увеличением агрегации форменных элементов крови, отёком сетчатки, прогрессирующей облитерацией ретинальных капилляров. Происходит новообразование капилляров в сетчатке, зрительном нерве, стекловидном теле. Диабетическая ретинопатия занимает первое место среди причин слепоты и слабовидения.

Частота. Примерно 50-75% больных сахарным диабетом страдают диабетической ретинопатией. Инвалидность по зрению отмечается более чем у 10% больных сахарным диабетом. Женщины страдают чаще мужчин при инсулиннезависимом сахарном диабете. Факторы риска  Длительный сахарный диабет (больше 10 лет)

  Лабильное течение сахарного диабета  Беременность  Почечная недостаточность  Артериальная гипертёнзия.

Классификация  Непролиферативная диабетическая ретинопатия. Микроаневризмы, кровоизлияния, отёк сетчатки, экссудативные очаги. Кровоизлияния имеют вид небольших точек или пятен округлой формы, тёмного цвета, локализуются в центральной зоне глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких слоях сетчатки. Отёк сетчатки расположен в центральной (макулярной) области или по ходу крупных сосудов

  Препролиферативная диабетическая ретинопатия. Венозные аномалии (чёткообразность, извитость, удвоение и/или выраженные колебания калибра сосудов), большое количество липидных отложений, ватные экссудаты (инфаркты в слое нервных волокон), интраретинальные микрососудистые аномалии, множество крупных ретинальных геморрагии. Протекает в 3 фазы:  васкулярная    экссудативная   геморрагическая или экссудативно-геморрагическая  Пролиферативная диабетическая ретинопатия. Неоваскуляризация диска зрительного нерва и/или других отделов сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, образование фиброзной ткани в области прере-тинальных кровоизлияний. Новообразованные сосуды тонкие и хрупкие, что обусловливает повторные кровоизлияния. Образованные витреоретинальные тракции приводят к отслойке сетчатки. Новообразованные сосуды радужной оболочки (рубеоз) часто приводят к развитию вторичной (рубеозной) глаукомы.

Офтальмологическое исследование - измерение остроты зрения и оценка состояния радужки, хрусталика, стекловидного тела и сетчатки.

Специальные исследования. Флюоресцентная ангиография -нарушения гемодинамики сетчатки, повышенная проницаемость капилляров, появление новообразованных сосудов и зон ишемии в сетчатке.

Дифференциальный диагноз. Ретинопатия при тромбозе вен сетчатки и гипертензионная ретинопатия.

ЛЕЧЕНИЕ  Лазерная фотокоагуляция сетчатки (фокальная, панретинальная, барраж макулы) - метод выбора. Фотокоагуляция значительно уменьшает прогрессирование снижения остроты зрения и особенно эффективна при клинически выраженном макулярном отёке  В некоторых случаях вместо лазерной терапии может быть использована криотерапия, уменьшающая неоваскуляризацию сетчатки и используемая при комплексном лечении пролиферативной диабетической рети-нопатии  Витрэктомия рекомендуется больным с тяжёлой пролиферативной диабетической ретинопатией, тракционной отслойкой сетчатки и кровоизлияниями в стекловидное тело. Витрэктомия может быть рекомендована через месяц после обнаружения кровоизлияния в стекловидное тело, уменьшающего зрение до уровня 0,05 и ниже  Лекарственная терапия. Препараты выбора - ангиопротекторы, например доксиум (кальция добезилат).

Ведение больного  Больного сахарным диабетом при нормальных показателях гликемии следует наблюдать ежегодно

  Больного с препролиферативной диабетической ретинопа-тиеи следует обследовать 1 р/3-4 мес  Больного с пролифе-ративной диабетической ретинопатией необходимо обследовать 1 р/2-3 мес  Раннее хирургическое лечение катаракты у больных сахарным диабетом противопоказано, т.к. после удаления катаракты часто происходит ускорение прогресси-рования диабетической ретинопатии  Своевременная и адекватная инсулинотерапия уменьшает риск прогрессирования диабетической ретинопатии (возникновение макулярного отёка и неоваскуляризации сетчатки).

Осложнения  Гемофтальм  Тракционная отслойка сетчатки

  Слепота.

Течение и прогноз хорошие при адекватном и своевременном лечении. Если лечение начато несвоевременно, в исходе процесса возможна слепота. Степень тяжести диабетической ретинопатии значительно увеличивается, если уровень глюкозы в крови равен или превышает 200 мг%.

Сопутствующая патология  Блефароконъюнктивит  Вторичная неоваскулярная глаукома  Катаракта.

Беременность может способствовать обострению диабетической ретинопатии. Любую беременную женщину с сахарным диабетом следует обследовать каждые 3 мес.

См. также Диабет сахарный, рис. 5-10-5-12

МКБ  362.01 Ретинопатия диабетическая непролиферативная

  362.02 Ретинопатия диабетическая пролиферативная Литература. 217: 32-35

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

Ретинопатия недоношенных (РН) - поражение несформированных сосудов сетчатки новорождённых с небольшой массой тела (менее 1500 г), обусловленное воздействием повреждающих факторов (главным образом избыточного количества 02 во вдыхаемом воздухе при осуществлении ухода за новорождённым).

Частота  Приблизительно 30% всех новорождённых весом менее 1500 г при рождении имеют признаки РН  У 66% новорождённых массой тела менее 1250 г при рождении и 82% новорождённых с массой тела менее 1000 г возникает РН   2,2% новорождённых, родившихся с массой тела 1000-1500 г, имеют ретролентальную фиб-роплазию, 0,5%, из них становятся слепыми. Этиопатогенез  Повышенная интенсивность окислительных процессов, обусловленная высоким содержанием 02, оказывает повреждающее воздействие и воспринимается сосудистой системой как фактор агрессии, требующий включения компенсаторных механизмов (облитерация сосудов с последующей аномальной пролиферацией). Клетки неваскуляризированной сетчатки скорее всего выделяют до сих пор не идентифицированный ангиогенный фактор  Помимо повышенного содержания 02 во вдыхаемом воздухе, этиологическую роль могут играть сепсис, гипо- и гиперкапния, недостаточность витамина Е, яркий свет и др. Довольно часто РН возникает у детей, не подвергавшихся воздействию высоких концентраций 02 Патоморфологические фазы  Сужение капилляров сетчатки и их облитерация  Образование новых капилляров с прорастанием в стекловидное тело,отёком и кровоизлияниями в сетчатку, её отслойкой

  Развитие фиброзного процесса на месте новообразованных сосудов и кровоизлияний. На этой стадии процесс становится необратимым и клинически характеризуется образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, развитием атрофических процессов в глазном яблоке, ведущих к слепоте. На этом этапе развития процесса применяют термин ретролентальная фиброплазия.

Классификация и клиническая картина острой РН.

  Локализация   Зона I - задняя часть сетчатки, видимая в рамках 60°, центрированных на зрительный нерв   Зона II -от края зоны I до переднего края назальной области сетчатки   Зона III - остаточная серповидная зона передней сетчатки (височная область).

  Распространённость определяют по циферблату часов.

  Стадии аномальной сосудистой реакции    Стадия 1 - формирование демаркационной линии между васкуляризирован-ной и неваскуляризованной сетчаткой   Стадия 2 - присутствие демаркационной линии в виде валика, образующего бороздку в стекловидном теле   Стадия 3 - образование валика сочетается с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией с проникновением сосудов в стекловидное тело   Стадия 4 - проникновение новообразованных сосудов в стекловидное тело приводит к фиброзу, рубцеванию и субтотальной отслойке сетчатки   Стадия 5 - полная отслойка сетчатки.

  Плюс при обозначении стадии (например, 3+) означает наличие дилатации и извитости сосудов позади образованного валика.

Специальные исследования. Офтальмоскопия показана всем новорождённым с массой тела при рождении менее 1 250 г, а также недоношенным, получающим О.,; первый осмотр рекомендуют проводить в возрасте 4-6 нед, а затем каждые 2-3 нед, вплоть до созревания сетчатки.

Дифференциальный диагноз  Ретинобластома  Врождённая катаракта  Болезнь Нбрри  Семейная экссудативная витреоретинопатия

  Токсокароз с поражением глаз  Болезнь Кдутса  Ретиношизис.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Лечение обычно проводят в отделении интенсивной терапии новорождённых; в более взрослом возрасте амбула-торно либо стационарно.

Тактика ведения  Периферическая мультицентрическая криопексия показана при пороговой стадии РН. Эффект криотерапии основан на разрушении клеток, высвобождающих ангиогенный фактор; результаты лечения очень хорошие. Примечание. Пороговую стадию РН определяют как стадию 3 распространённостью более пяти смежных или восьми разрозненных часов по циферблату, ассоциированную с расширением и извитостью новообразованных сосудов (3+). Это обратимая стадия РН, при которой дальнейшее развитие заболевания приведёт к необратимым последствиям

  Рекомендуют снижение интенсивности света, попадающего на сетчатку (возникающий- благоприятный эффект теоретически до конца не обоснован)  При возникновении отслойки сетчатки необходимо рассмотреть целесообразность витр-эктомии, удаления хрусталика или операции на склере

  У младенцев, родившихся с очень низкой массой тела и получавших профилактическое лечение экстрактом сурфактан-та лёгкого плода телёнка, значительно снижена частота возникновения РН.

Наблюдение  Повторные обследования необходимо производить каждые 2 нед до полной васкуляризации сетчатки или наступления

регрессии РН; каждую неделю, если имеет место предпороговая стадия РН. Примечание. Характеристика предпороговой стадии:  Зона I, любая стадия  Зона II, стадия 2+  Зона II, стадия 3  В последующем осмотр детей необходимо производить каждые 1-2 года при полной регрессии РН (без остаточных изменений сетчатки и стекловидного тела) и каждые 6-12 мес при наличии рубцов. Осложнения  Отслойка сетчатки  Кровоизлияние в стекловидное тело  Закрытоугольная глаукома  Амблиопия  Косоглазие  Миопия. Течение и прогноз  Спонтанная регрессия возникает по истечении нескольких недель или месяцев в 85% случаев на 1 и 2 стадиях. При стадии 3+ (пороговая стадия) спонтанный регресс наступает только в 50% случаев  В некоторых случаях РН прогрессирует. Затем возникает постепенный переход активной формы РН в ретролен-тальную фиброплазию  Криотерапия позволяет снизить риск осложнений на 45%  Отслойка сетчатки вследствие витреоретинального растяжения может произойти и в подростковом возрасте, поэтому показано длительное наблюдение.

Сопутствующая патология. Синдром респираторного дистресса новорождённых.

Профилактика  Беременным следует избегать факторов риска не-донашивания или внутриутробной гипотрофии (курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, плохое питание, развитие каких-либо заболеваний во время беременности)  Контроль оксигена-ции при уходе за недоношенными  Назначение витамина Е.

См. также Амблиопия, Болезнь Норри (nl), Витреоретинопатш семейная экссудатиеная (nl), Глаукома закрытоуголъная первичная, Катаракта, Косоглазие, Аномалии рефракции, Отслойка сетчатки, Ретинобластома, Синдром респираторного дистресса новорождённых, Токсокароз (п1) Сокращение. РН - ретинопатия недоношенных МКБ. Н35.1 Преретинопатия

Примечания  Нормальная васкуляризация сетчатки плода начинается примерно с середины беременности и завершается на 36 нед в медиальных (назальных) отделах сетчатки и на 40 нед в латеральных (височных)  Криопексия - формирование хориоретинальных спаек при воздействии через склеру низкими температурами.

РЕФЛЮКС-ЭЗОФАГИТ

Рефлюкс-эзофагит - заболевание, связанное с нарушением замыкательной функции нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и продолжительным воздействием желудочного содержимого на слизистую оболочку пищевода. Преобладающий возраст - грудной.

Этиология  Оперативные вмешательства на пищеводном отверстии диафрагмы либо вблизи него:  Ваготомия   Резекция кардиального отдела желудка  Эзофагогастростомия  Резекция желудка  Гастрэк-томия  Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы  Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки  Пилороспазм или пилородуо-денальный стеноз  Склеродермия  Экзогенные интоксикации:  Курение  Алкоголь  Беременность  ЛС, способные снижать тонус НПС:   Антихолинергические препараты  Агонисты В2-адренорецеп-торов и теофиллин   Блокаторы кальциевых каналов и нитраты  Недостаточность кардиального сфинктера при ожирении. Патогенез. Желудочно-пищеводный рефлюкс вследствие дисфункции НПС. Варианты и причины дисфункции НПС:  сниженный тонус НСП в покое  продолжительное или повторяющееся преходящее расслабление НПС  транзиторное увеличение внутрижелудочного и внут-рибрюшного давления (при метеоризме, запорах, ожирении, спазме привратника)  задержка опорожнения желудка    изменения перистальтики пищевода  расширение желудка  ослабление механичес-

ких факторов, поддерживающих антирефлюксный барьер (ножки диафрагмы и кардиально-пищеводный угол Гйса)  короткий пищевод. Патологическая анатомия  Изменения локализуются преимущественно в дистальном отделе пищевода:  ограниченные (единичные эрозии и язвы без тенденции к слиянию)  диффузные    сливные, цир-кулярно охватывающие слизистую оболочку пищевода  В лёгких случаях - умеренная гиперемия и отёк слизистой оболочки  При тяжёлом течении - эрозии, язвы, рубцы, укорочение пищевода, ци-линдроклеточная метаплазия эпителия (язва Beppemma), продольное сморщивание пищевода (синдром Берретта)  В 8-10% случаев язвы малигнизируются.

Клиническая картина  Боль за грудиной - имеет чёткую связь с приёмом пищи, усиливается в горизонтальном положении, при наклонах вперёд, при приёме алкоголя, курении

  Изжога различной степени выраженности  Рвота у детей старшего возраста и срыгивание у грудных детей. Появляются после еды, а также в положении лёжа, при наклонах вперёд

  Сильный кашель по ночам за счёт аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути  Анемия при рецидивирующих кровотечениях из пищевода, гипопротеинемия  Отставание в физическом развитии у детей.

Диагностика  Рентгеноскопическое исследование, особенно в положении лёжа. Проба с шариком (например, хлебным мякишем), покрытым барием  Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследованием  Эзофаготонокимография (манометрия) - при выраженном рефлюксе показатели давления обычно менее трети нижнего предела нормы  Внутрипищеводная рН-метрия (лучше 24-часовой мониторинг) - снижение кислотности в нижних отделах пищевода до 4,0 и ниже  Тест рефлюкса кислоты (инвазивный) требует введения электрода рН-метра в дистальную часть пищевода  Перфузионная проба (проба Бернстайна)  Сцинтиграфия пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Основной метод лечения - консервативная терапия, при её неэффективности показано хирургическое лечение. Консервативная терапия  Отказ от курения и алкоголя

  Нормализация массы тела пациента  Приподнятое положение головного конца кровати ночью  Механически и химически щадящая диета. Уменьшение поступления животных жиров, исключение жареных блюд, консервов, экстрактивных веществ и пряностей способствуют понижению желудочной секреции; для ускорения эвакуации из желудка рекомендуется измельчённая и кашицеобразная пища  Дробное (5-6 р/сут) питание с ужином за 3-4 ч до сна  Исключение ЛС и пищевых продуктов, понижающих тонус НПС (антихолинергичес-кие, В-Адренергические препараты, блокаторы кальциевых каналов, шоколад, жиры, нитраты, производные ксантина)  Блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов (циметидин по 800 мг 2 р/сут или по 400 мг 4 р/сут, ранитидин по 150 мг2-4 р/сут, фамотидин 20-40 мг 2 р/сут)  Метоклопрамид 5-10 мг перед едой  Цисаприд 10-20 мг 4 р/сут  Блокаторы протонного насоса (например, омепразол 20 мг 1 р/сут)  Антациды

  Спазмолитики  Местноанестезирующие препараты  Седа-тивные ЛС  Меры предосторожности    Следует снизить дозу блокаторов Н2-рецепторов при нарушении функции почек  Циметидин взаимодействует с многими ЛС, поэтому необходимо соблюдать особую осторожность при его назначении

  Следует соблюдать осторожность при сочетании цисаприда и противогрибковых препаратов - производных имидазола (например, кетоконазола, флуконазола), а также эритромици-на в связи с возможностью удлинения интервала Q-T. Оперативное лечение - антирефлюксные операции: Белей, фундопликация по Нйссену, тёрес-пластика Хпма.

Осложнения  Доброкачественная стриктура пищевода  Изъязвление пищевода  Кровотечение от скрытого до профузного из изъязвлённой слизистой оболочки пищевода  Рубцовые изменения пищевода, вплоть до его укорочения и стеноза  Ларингоспазм  Лёгочная аспирация  Пищевод Бёрретта.

См. также Ахалазия кардиального отверстия Сокращения. НПС - нижний пищеводный сфинктер МКБ. К21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с эзофагитом

РИККЕТСИОЗ ВЕЗИКУЛЁЗНЫЙ

Везикулёзный риккетсиоз - острое инфекционное заболевание, вызываемое Rickettsia akari и протекающее с генерализо-ванной папулёзно-везикулёзной сыпью, головной и мышечными болями. Заканчивается спонтанным выздоровлением. Эпидемиология. Природный резервуар - мыши и крысы. Переносчик - KJieiuAllodermanissus sanguineus. Заболевание регистрируют в США, Южной Европе и Центральной Африке.

Клиническая картина. Инкубационный период - 1-2 нед. Характерно острое начало с подъёмом температуры тела до 39-40 °С. Лихорадка достигает максимума на 2-3 сут и держится около недели. На месте укуса клеща появляется пузырёк, в дальнейшем подвергающийся изъязвлению с образованием чёрного струпа, окружённого зоной гиперемии (до 1-2 см в диаметре); обычно сочетается с регионарным лимфаденитом. Характерный симптом - полиморфная папулёзно-ве-зикулёзная сыпь, появляющаяся на 2-3 сут болезни с разнообразной локализацией (никогда не возникает на ладонях и подошвах).

Лечение  Тетрациклин  Хлорамфеникол (левомицетин).

Синоним. Осповидный риккетсиоз

МКБ    А79.1 Осповидный риккетсиоз, вызываемый Rickettsia akari

Литература. 129: 51-52

РИНИТ

Ринит (насморк) - воспаление слизистой оболочки полости носа, характеризующееся заложенностью носа, ринореей, чиханием и зудом в носу.

Классификация (резюме международного соглашения 1994 года по диагностике и лечению ринитов)  Инфекционный  Острый  Хронический: Специфический, Неспецифический  Аллергический   Сезонный   Круглогодичный  Прочие риниты   Идиопатический   Профессиональный    Неаллергический с эозинофилией   Гормональный   Медикаментозный   От воздействия пищи   От воздействия ирритантов   От воздействия эмоциональных факторов   Атрофический.

См. также Ринит аллергический, Ринит хронический вазомоторный нейровегетативный, Ринит острый, Ринит хронический МКБ J31 0 Ринит

РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ

Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки носа.

Частота - 8-12% общей популяции. Преобладающий возраст начала - до 20 лет.

Факторы риска  Семейная предрасположенность к атоническим заболеваниям (например, аллергический дерматит, бронхиальная астма)

  Ранний контакт новорождённого (особенно в первые 6 мес) с аллергенами животных, клещей, пищевыми аллергенами  Курение (в т.ч. матери во время беременности, наличие курящего в семье). Классификация  Сезонный аллергический ринит возникает во время цветения растения, выделяющего причинные аллергены. Вместе с аллергическим конъюнктивитом формирует клиническую картину поллиноза  Круглогодичный аллергический ринит с постоянными или интермиттирующими на протяжении всего года симптомами. Этиология. Разнообразные аэроаллергены: клещей домашней пыли (Dermatophagoideuspteronissimus etfarinae), шерсти и слюны домашних животных (прежде всего кошек, собак), тараканов, спор некоторых видов плесневых грибов, пыльцы растений.    Общие свойства аэроаллергенов  Размер частиц обычно меньше 50 мкм  Обладают малой массой, поэтому длительное время находятся в воздухе во взвешенном состоянии и распространяются ветром (пыльца ветроопыляемых растений). Более тяжёлая пыльца растений, опыляемых насекомыми, не вызывает аллергического ринита    Аллергены попадают в окружающую среду в больших количествах   По составу это обычно белки с Мг 10 000-40 000.

  Аллергены с сезонным характером распространения    Аллергены пыльцы деревьев (берёза, лещина, клён, вяз, ольха и др.) в средней полосе вызывают симптомы во второй половине апреля и в мае   Аллергены пыльцы трав (мятлик, лисохвост, тимофеевка, овсяница и др.) и культурных злаков (рожь, овёс, пшеница) обусловливают возникновение симптомов в июне и июле. Так как в указанный период обильно пушит тополь, сенсибилизацию к пыльце трав часто ошибочно называют аллергией к тополиному пуху  Аллергены сорных трав (лебеда, полынь, в южных регионах - амброзия) приводят к обострению поллиноза в августе и сентябре  Профиль сезонности для каждого вида пыльцы постоянен, однако количество пыльцы варьирует в зависимости от условий окружающей среды

   Начало сезона обострения аллергического ринита может смещаться на 1,5-2 нед в связи с климатическими особенностями весенне-лет-него периода   Споры грибов появляются ранней весной, достигая пика распространённости в июле и августе, и исчезают после первых заморозков. Клинически наиболее значимы Alternaria, Cladosporium, Aspergillus. Максимальную концентрацию спор наблюдают при сильном ветре после нескольких дней сырой и дождливой погоды.

  Аллергены с круглогодичным характером распространения   Домашняя пыль. Основной антигенный компонент - продукты жизнедеятельности клеща Dematophagoidespteronyssinusn D. farinae  Аллергены животных - шерсть, эпидермис, компоненты высохшей слюны

  Споры грибов, обитающих в домах: Aspergillus, Penicillium, Rhisopus, Mucor  Профессиональные аллергены - мука, древесная пыль, ферменты в составе стиральных порошков.

Патогенез  Взаимодействие IgE и аллергена включает каскад процессов в тучной клетке, приводящих к следующим эффектам:   Выход содержащихся в гранулах медиаторов (гистамин, протеазы)   Образование новых (лейкотриены, простагландины и фактор активации тромбоцитов) провоспалительных медиаторов  Немедленная (15-30 мин после контакта с аллергеном) симптоматическая реакция переходит в

персистирующую (4-8 ч и более) отсроченную реакцию, связанную с инфильтрацией тканей активированными эозинофилами, нейтрофилами и мононуклеарными клетками, а также повреждающими эффектами их продуктов  Медиаторы немедленной и отсроченной реакций оказывают воздействие на окружающие ткани, вызывая клиническую симптоматику: заложенность носа, зуд, чихание и т.д.

Клиническая картина  Приступы чихания (15-20 раз подряд), возникающие чаще ранним утром, а также при контакте с виновным аллергеном  Зуд носа, нёба и глотки обычен и может приводить к аллергическому салюту (повторяющееся почёсывание кончика носа в восходящем направлении), часто вызывающему появление поперечной складки на спинке носа

  Водянистое носовое отделяемое сочетается с заложенностью носа и затруднением носового дыхания, поэтому дыхание чаще ротовое  Избыточное слезотечение, зуд и болезненные ощущения в глазах часто сопутствуют аллергическому риниту

  Потеря обоняния и вкусовых ощущений может быть следствием тяжёлых хронических застойных процессов в слизистой оболочке носа  Иногда развиваются средние отиты и синуситы, обусловленные нарушением дренажа слуховой трубы и околоносовых пазух.

Диагностика  Анамнез    При сезонном аллергическом рините -ежегодные обострения в одно и то же время года, улучшение в дождливую погоду при поллинозе (пыльца прибивается к земле) и ухудшение в солнечные ветреные дни   Обострение симптомов при контакте с аллергенами (например, во время уборки в квартире при аллергии к домашней пыли, после посещения подвалов при аллергии к грибам и т.д.)  Эффективность элиминации (исчезновение симптомов при прекращении контакта с аллергеном)  Проведение кожных проб с соответствующими аллергенами - наилучший метод идентификации Аг, вызывающих IgE-зависимый ринит  Повышенный уровень IgE подтверждает диагноз, но концентрация общего IgE увеличена только у 30-40% больных аллергическим ринитом. Примечание. Следует иметь ввиду другие вероятные причины повышения уровня IgE - острый период вирусных инфекций, паразитарные заболевания и др.  Радио-аллергосорбентный тест (PACT)  Эозинофилия периферической крови - непостоянный симптом у больных аллергическим ринитом

  В окрашенном мазке носового отделяемого в период обострения часто определяют увеличенное количество эозинофилов, однако этот феномен также регистрируют у больных эозинофильным неаллергическим ринитом или гиперпластическим синуситом, а также у здоровых детей в возрасте до 6 мес  Поверхностная биопсия слизистой оболочки носовой полости (амбулаторная процедура, легко выполняемая с помощью одноразовой пластиковой кюретки) - базофильная инфильтрация слизистой оболочки и тучные клетки в собственной её пластинке  Фиброриноскопия показана при односторонней заложенности носа, особенно при неэффективности консервативной терапии    В носовой полости обнаруживают водянистый секрет; слизистая оболочка отёчна, бледна или цианотична  Возможно обнаружение полипов, однако они не типичны для аллергического ринита. Полипоз обычно сочетается с кистозным фиброзом у детей и непереносимостью аспирина в сочетании с бронхиальной астмой у взрослых (208550, р)

  Если заложенность вынуждает больного периодически почёсывать нос, то в переднем носовом своде можно обнаружить признаки недавнего кровотечения  Назальные провокационные пробы с аллергенами могут быть информативны у больных с отрицательными результатами кожного тестирования и PACT.

Дифференциальная диагностика  Заложенность носа с умеренной ринореей иногда наблюдают у беременных и больных гипотиреозом

  Медикаментозный ринит при приёме гормональных контрацептивов, празозина, пропранолола, клонидина, резерпина, сосудорасширяющих

препаратов местного действия  Вазомоторный нейровегетативный ринит  Эозинофильный неаллергический ринит  Инфекционный ринит часто развивается у больных с предшествующим аллергическим ринитом и сопровождается гиперемией слизистой оболочки носа, густым носовым отделяемым, болью в горле, шейной лимфаденопатией и умеренной лихорадкой. Хронический инфекционный ринит может сочетаться с бронхоэктатической болезнью и обратным расположением внутренних органов (триада Картагенера)  Симптомокомплекс, известный как аспириновая триада, включает полипоз носа, непереносимость аспирина и других НПВС и аспириновую бронхиальную астму  Частичное искривление носовой перегородки, способное вызвать назальную обструкцию  Обструкция инородным телом - односторонние носовые выделения и неприятный запах  Атрофический ринит (см. Ринит хронический атрофический).

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Пациентам с аллергией на пыльцу растений показана диета с исключением перекрёстнореагирующих продуктов растительного происхождения (лесные орехи и фундук при аллергии к лещине, яблоки для 50% пациентов с аллергией к пыльце берёзы, халва и семечки подсолнуха при аллергии к подсолнуху и т.д.).

Специфическая терапия  Элиминация. Обязательно устранение или ограничение контакта с причинным аллергеном   Наиболее эффективна элиминация при аллергии к домашним животным  При сенсибилизации к аллергенам домашней пыли - поддержание беспылевого режима   Неспецифические ирританты (известковая пыль, резкие запахи, табачный дым) также могут провоцировать клинические проявления. Кондиционеры уменьшают концентрацию пыльцы и спор грибов внутри помещений, но необходима их правильная техническая эксплуатация для предотвращения грибковой контаминации  Иммунотерапия (при отсутствии противопоказаний)    При неэффективности элиминации возможных аллергенов и применения ЛС   Специфическая гипосенсибилизация - экстракты причинных аллергенов, определяемых обычно при проведении кожных проб, вводят п/к в увеличивающихся дозах. Лекарственная терапия

  Антагонисты Н1-рецепторов (антигистаминные препараты)    Препараты для приёма внутрь (см. Крапивница)   Препараты для местного применения, например левокабастин (ги-стимет) в форме назальных спреев.

  Сосудосуживающие ЛС    Пероральные а-адреномиметичес-кие препараты. Эффективны для уменьшения выраженности заложенности носа, но не ринореи. Возможно возбуждение ЦНС, для профилактики необходима комбинация с антагонистами H1-рецепторов I поколения. Предпочтительнее непродолжительные курсы (менее 10 дней)  Местно - фе-нилэфрин (мезатон) или галазолин (ксилометазолин) уменьшает заложенность носа, но при регулярном применении в течение более чем 3-4 дней ведёт к выраженному затруднению носового дыхания (синдром рикошета, медикаментозный ринит)  Комбинированные средства: колдакт, контакт и др.

  Кромолин-натрий в виде спрея (Ломусол)   Глюкокортикои-ды (местно), например беклометазон (беконазе), флутика-зон (фликсоназе)   Системное назначение глюкокортикои-дов допустимо только в отдельных неотложных случаях и только кратковременно.

Меры предосторожности    Антигистаминные средства могут вызывать задержку мочи у мужчин с аденомой и/или гипертрофией предстательной железы, оказать седативное действие  Адреномиметики при артериальной гипертёнзии могут вызвать подъём АД  Терфе-надин и астемизол противопоказаны при патологии печени и сердца

  Противопоказан одновременный приём терфенадина и астемизола с антибиотиками-макролидами и противогрибковыми препаратами (ке-токоназол, итраконазол и микоконазол), а также хинидином в связи с возможностью развития желудочковых аритмий. Хирургическое лечение - пластика носовой перегородки, когда её искривление достаточно существенно, чтобы влиять на результаты медикаментозной терапии.

Осложнения  Синусит  Вторичная инфекция  Носовые кровотечения  Средний отит  Носоглоточная лимфоидная гиперплазия

  Побочные эффекты лекарственной терапии. Сопутствующая патология - прочие lgE-зависимые состояния, наиболее часто - конъюнктивит, а также бронхиальная астма и аллергический дерматит.

Профилактика  Элиминация - большинство пациентов с аллергией на аэроаллергены полностью выздоравливают после устранения контакта с аллергеном  Кондиционирование воздуха и ограниченное пребывание вне помещений в течение периода цветения весьма эффективно у пациентов с пыльцевой аллергией  Обучение пациентов, сенсибилизированных к аллергенам клещей домашней пыли, оптимальным методам поддержания чистоты в доме и устранения этого аллергена  Необходимо ограничить контакт с животными  Следует избегать воздействия раздражителей окружающей среды, например курения, как активного, так и пассивного  Использование специальных противоаллергических покрытий, особенно на матрацах и подушках.

Сокращение. PACT - радиоаллергосорбентный тест МКБ J30 Вазомоторный и аллергический ринит Примечание. Поллиноз (аллергия пыльцовая, лихорадка сенная, насморк сенной) - аллергическое заболевание из группы атопий, вызываемое воздействием пыльцы растений; характеризуется воспалительными изменениями главным образом конъюнктивы и слизистых оболочек дыхательных путей.

РИНИТ ОСТРЫЙ

Острый ринит - острое воспаление слизистой оболочки полости носа.

Этиология. Бактерии (стафилококки, стрептококки, гонококки, ко-ринебактерии), вирусы (гриппа, парагриппа, кори, аденовирусы). Классификация  Острый катаральный ринит  Острый травматический ринит (травмы носа, ожоги, отморожения, другие факторы физического воздействия)  Острый аллергический ринит (сезонная форма - немедленная реакция).

Стадии  I - сухая, характеризуется ощущением сухости и напряжения в носу, заложенностью носа, набуханием слизистой оболочки  II - влажная. Нарастает чувство заложенности носа, носовое дыхание резко затруднено (часто отсутствует), обильные слизистые выделения из носа  III - нагноения. Уменьшение набухания слизистой оболочки, улучшение носового дыхания, выделения становятся сли-зисто-гнойными (в начале - в большом количестве, затем постепенно уменьшаются). Наступает выздоровление.

Клиническая картина. Течение острого катарального ринита зависит от состояния слизистой оболочки полости носа до заболевания: если она атрофирована, то реактивные явления будут выражены меньше, острый период будет короче. При гипертрофии слизистой оболочки, наоборот, острые яв-

ления и тяжесть симптомов будут выражены намного резче, течение будет продолжительнее.

  Особенности при инфекциях    Гриппозному насморку свойственны геморрагии, вплоть до обильного носового кровотечения, отторжение эпителия слизистой оболочки полости носа пластами. Всё это настолько характерно, что позволяет диагностировать гриппозную природу насморка до получения результатов серологического исследования и служит указанием на необходимость применения интерферона для закапывания в нос   Дифтерийный насморк особенно опасен, когда он протекает как катаральная форма дифтерии носа, которая может не сопровождаться нарушением общего состояния больного и повышением температуры тела; такие больные являются бациллоносителями и заражают других. Для этой формы насморка характерны слизисто-сукрович-ные выделения из носа, выраженный дерматит в преддверии носа, отсутствие эффекта от обычного лечения   Насморк при кори - обычное явление в продромальном периоде; для него характерно обильное отделяемое из носа слизистого характера, при передней риноскопии выявляют отдельные красные пятна в области нижней носовой раковины, выделяющиеся на фоне гиперемированной слизистой оболочки. Эти пятна наблюдают короткое время и только в продромальном периоде   Скарлатинозный насморк не отличается специфичностью и протекает как обычный катаральный ринит   Насморк при гонорее может возникать у ребёнка, если произошло его заражение в родах. Поэтому насморк, возникший в течение первых дней жизни, всегда подозрителен на гонорейный.

  Продолжительность симптомов - 7-8 дней, в ряде случаев при хорошем иммунном статусе острый катаральный ринит протекает абортивно в течение 2-3 дней, при ослабленном состоянии защитных сил может затянуться до 3-4 нед со склонностью к переходу в хроническую форму.

Диагностика - инструментальные методы исследования ЛОР-орга-нов, в частности полости носа (передняя риноскопия).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Режим в большинстве случаев амбулаторный. При остром катаральном рините, при рините, сопровождающем инфекционные заболевания, - лечение в инфекционном стационаре  Больные острым ринитом должны быть признаны временно нетрудоспособными  Тепловые, отвлекающие процедуры, например ножные, ручные, поясничные ванны, горчичники на икроножные мышцы  Физиотерапия: УФО, УВЧ или диатермия на область носа. Лекарственная терапия

  При бактериальной этиологии - антибиотики, 20% р-р суль-фацил-натрия (местно)  Сосудосуживающие средства (местно), например мезатон (0,25% р-р) каждые 3-4 ч не более 7 дней. Длительное (более недели) применение сосудосуживающих средств может привести к развитию лекарственного ринита. Мазь Симоновского и сложную мазь (протаргол -0,4; ментол - 0,4; димедрол - 0,1; вазелиновое масло -4,0; вазелин - 16,0) назначают в нос на ватном шарике на 15 мин 2-3 р/сут   Каметон, Ингакамф   Аскорбиновая кислота по 1 г/сут в I и II стадии заболевания   Для ускорения периода реконвалесценции - 20% сплениновая мазь.

Прогноз у взрослых благоприятный, хотя возможен переход инфекции на околоносовые пазухи и нижние дыхательные пути, особенно у лиц, склонных к заболеваниям лёгких. В грудном возрасте острый ринит всегда опасен, особенно для ослабленных детей, предрасположенных к различным лёгочным, аллергическим осложнениям. Профилактика. Закаливание организма к охлаждению, перегреванию, влажности и сухости воздуха. Борьба за чистоту воздуха в рабочих и жилых помещениях, поддержание в них оптимальной температуры и влажности.

См также Ринит, Ринит хронический МКБ. JOO Острый назофарингит (насморк)

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический ринит - неспецифический дистрофический процесс слизистой оболочки и в ряде случаев костных стенок полости носа.

Частота. Опросы здоровых людей, не страдающих ринитом, показали, что 40% из них имели симптомы поражения полости носа (Sibbald, 1993). Классификация  Хронический катаральный  Хронический гипертрофический   диффузный  ограниченный  Хронический атрофический    простой  зловонный (озена)  Вазомоторный ринит  нейровегетативный    аллергический (см. Ринит аллергический). Этиология и патогенез связаны с дисциркуляторными и трофическими нарушениями в слизистой оболочке полости носа, вызванными как экзогенными, так и эндогенными факторами  Раздражающее воздействие внешней среды (чаще пыль, газ), сухость и влажность воздуха, колебания его температуры и др.  Частые острые воспалительные процессы в полости носа (в т.ч. при различных инфекциях)  Местные процессы в полости носа: обтурация хоан аденоидами, гнойное воспаление околоносовых пазух, пороки развития и деформация носа  Сердечно-сосудистые заболевания  Заболевания почек  Дисменорея  Частые запоры  Алкоголизм.

См. также Ринит, Ринит аллергический, Ринит хронический атрофический зловонный, Ринит хронический атрофический простой, Ринит хронический вазомоторный нейровегетативный, Ринит хронический гипертрофический, Ринит хронический катаральный МКБ. J31.0 Хронический ринит

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ЗЛОВОННЫЙ

Хронический зловонный атрофический ринит - атрофический процесс слизистой оболочки и костных стенок полости носа, сопровождаемый образованием секрета, засыхающего в зловонные корки, плотным слоем покрывающих слизистую оболочку. У женщин в перименопаузальном периоде часто уменьшаются или исчезают запах из носа и корки. Преобладающий пол - женский (2,5:1).

Клиническая картина  Чувство заложенности носа вязким быстро засыхающим в корки отделяемым  Удаление корок энергичным сморканием вызывает небольшое кровотечение из носа  Обоняние резко ослаблено (гипосмия) или отсутствует (аносмия)  Неприятный запах из носа, больные его не ощущают  Больные часто подавлены, угнетены, избегают общения с людьми из-за резкого зловония, исходящего от них. Часто развиваются депрессивные состояния  Форма наружного носа обычно не изменена, реже наружный нос приобретает широкую приплюснутую форму.

Риноскопия. Корки (налёты) толстым слоем покрывают всю слизистую оболочку. Корки тёмно-зелёного цвета, иногда с примесью крови, что придаёт им буроватый оттенок. Они довольно легко снимаются. Со стороны, примыкающей к слизистой оболочке, корки покрыты густым гноевидным отделяемым. Поскольку при озене атрофируется костная ткань, носовые раковины принимают вид небольших бугорков или отсутствуют. Полость носа значительно расширяется.

Дифференциальный диагноз - синуситы.

Лечение  Консервативное лечение - см. Ринит хронический атрофический простой  Хирургическое лечение. Цель -сужение полости носа    За рубежом распространена операция частичного или полного закрытия ноздрей  В нашей стране широко применяют методы подсадки капрона, тефлона, акриловой пластмассы.

Течение. Заболевание хроническое с кратковременным ослаблением симптомов и постепенным переходом атрофического процесса на глотку и гортань.

Синоним. Озена

См. также Ринит, Ринит хронический

МКБ. J31.0 Хронический ринит

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ПРОСТОЙ

Простой атрофический хронический ринит - хронический ринит, хараутеризующийся атрофией слизистой оболочки полости, иногда носовых раковин, с образованием вязкого экссудата и корок.

Клиническая картина  Сухость в носу  Неприятные ощущения стягивания слизистой оболочки  Образование корок

  Кровотечение из носа (при атрофии слизистой оболочки перегородки носа и передних отделов носовых раковин)  Головная боль (при диффузном атрофическом процессе в полости носа)  Гипосмия (снижение обоняния).

Риноскопия  Результаты зависят от стадии заболевания  Часто выявляют изменения лишь в передних отделах полости носа, реже -в одной из половин носа. Корки, покрывающие слизистую оболочку, небольшой толщины, желтовато-зеленоватого цвета. В передних отделах перегородки носа слизистая оболочка сильно истончена, вплоть до обнажения хряща (в последующем здесь может произойти перфорация)  Слизистая оболочка полости носа истончена, имеет лаковый вид. При дотрагивании, сморкании может кровоточить. Изменений костной ткани раковин не наблюдают.

Лечение  Местное и общее лечение (в течение месяца)

  Калия иодид (3% р-р по 15 капель 3 р/сут)  Препараты железа (ферроцерон по 1 таблетке 3 р/сут)  Витамины А, Д (внутрь, местно)  Биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, взвесь плаценты, ФиБС, гумизоль) в/м и местно  Антибиотики (местно)  Промывание носа салицилово-щелочными смесями, ферментными препаратами, йодинолом с целью удаления корок и антимикробного воздействия на полость носа

  Длительная (1,5 ч) тампонада носа турундами, смоченными перечисленными выше средствами для удаления корок  После удаления корок - вливание в полость носа масел, рыбьего жира, сока коланхое, смеси мёда с соком алоэ, сливочным

маслом и настойки ромашки  Физиотерапия: электрофорез (эндоназальный) трипсина, гумизоля, а также ингаляции этих препаратов  В передние концы нижних носовых раковин инъецируют экстракт алоэ (еженедельно в течение 8 нед), взвесь плаценты (еженедельно в течение 3-4 нед)  Повторные курсы терапии (1-2 р/год).

См. также Ринит, Ринит хронический МКБ. J31.0 Хронический ринит

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ВАЗОМОТОРНЫЙ НЕЙРОВЕГЕТАТИВНЫЙ

Нейровегетативная форма вазомоторного ринита вызвана нарушениями нервных механизмов, обусловливающих нормальную физиологию носа, в результате чего обычные раздражители вызывают гиперергические реакции слизистой оболочки носа. У таких больных не обнаруживают этиологическую роль каких-либо аллергенов.

Этиология  Эндокринные нарушения в организме  Функциональные изменения ЦНС  Рефлекторное воздействие на слизистую оболочку носа  Влияние гипотензивных средств (препараты раувольфии)

  Общие и местные вегетативные реакции часто развиваются после гриппа, протекающего с выраженной интоксикацией. В развитии различных вегетативно-сосудистых расстройств большую роль играет состояние высших отделов нервной системы.

Клиническая картина  Затруднённое дыхание  Жидкие выделения слизистого характера из носа, имеющие перемежающийся характер  Часто приступы жидких выделений возникают после сна или повторяются многократно.

Риноскопия  Слизистая оболочка полости носа равномерно цианотичная или цианотично-пятнистая. Такие же изменения наблюдают и в области задних концов носовых раковин. Цианотично-белесоватые пятна бывают выражены в глотке, реже - в гортани  Вне приступа риноскопическая картина может полностью нормализоваться.

Лечение  Лечении функциональных и органических заболеваний нервной системы (успокаивающие средства, водные процедуры)  Адрено- или симпатомиметические средства коротким курсом  Противопоказано местное применение сосудосуживающих средств  Местное воздействие на рефлексогенные зоны слизистой оболочки полости носа  Эндона-зальные блокады (1% р-ром новокаина) в передние концы нижних носовых раковин через день до 10 процедур    Прижигание р-ром нитрата серебра передних концов нижних и средних раковин    Эндоназальный электрофорез 1 % р-ра новокаина (10 процедур)   Гальванический воротник по Щербаку с 1-2% р-ром кальция хлорида   Иглорефлексотерапия

  При вторичной гипертрофии раковин показано хирургическое лечение    Ультразвуковая дезинтеграция нижних носовых раковин    Конхотомия    В случае искривления перегородки носа перед консервативным лечением необходимо выполнить корригирующую операцию.

Профилактика  Излечение острых и хронических инфекций, особенно в полости рта, глотки, околоносовых пазух  Закаливание организма.

См. также Ринит, Ринит хронический МКБ. J30.0 Вазомоторный ринит

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ

Хронический гипертрофический ринит - ринит, характеризующийся гипертрофией слизистой оболочки полости носа, надкостницы и костного вещества, обусловливающих нарушение носового дыхания.

Клиническая картина  Стойкая заложенность носа, постоянное затруднение носового дыхания  При ограниченных формах гиперплазии передних концов нижних носовых раковин - резкое затруднение носового дыхания; при изменении задних нижних носовых концов раковин - клапанный механизм, при котором затруднён только вдох или выдох  Обильные слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа

  Головная боль  Снижение обоняния (гипосмия)  Закрытая гнусавость  Снижение слуха.

Риноскопия  Увеличение носовых раковин (диффузное или ограниченное). При диффузном увеличении носовых раковин характер изменений определяют путём смазывания 0,1 % р-ром адреналина слизистой оболочки полости носа - носовые ходы остаются сужены за счёт увеличения размеров раковин  При ограниченной форме адре-нализация выявляет участки гиперплазии, видные на фоне сокращённой слизистой оболочки  Слизистая оболочка полости носа может быть бледной, застойно-цианотичной, пятнистой.

Лечение  Введение в передние концы нижних носовых раковин суспензии гидрокортизона (по 1 мл с каждой стороны 1 раз в 4 дня, всего 8-10 процедур), спленина (начиная с 0,5 мл до 1 мл через день, всего 10 инъекций)  Одновременно массаж слизистой оболочки носа со сплениновой мазью, р-рами колларгола и протаргола (3-5%) 1 раз в 10 дней  В резистентных случаях - химическая каустика трихлоруксусной или хлорной кислотой, 20% р-ром нитрата серебра, электрокаустика. Эти манипуляции выполняют под местной аппликационной анестезией 2% р-ром дикаина с добавлением нескольких капель 0,1 % р-ра адреналина. Вдоль нижней (средней) носовой раковины проводят 2-3 полосы  Криовоздействие (после анестезии) последовательно в трёх точках: области заднего, среднего и переднего концов носовых раковин. Образующиеся налёты отторгаются на 8-10 день, после чего происходит рубцевание  Ультразвуковая дезинтеграция нижних носовых раковин после анестезии 2% р-ром дикаина (без применения сосудосуживающих средств) в сочетании с инфильтрационной новокаиновой анестезией (2 мл 2% р-ра) области переднего конца нижней носовой раковины

  Частичная, полная или подслизистая конхотомия, после чего обязательна передняя тампонада носа.

Синонимы. Ринит гиперпластический, ринит гиперпластический хронический

См. также Ринит, Ринит хронический МКБ. J31.0 Хронический ринит

РИНИТ ХРОНИЧЕСКИЙ КАТАРАЛЬНЫЙ

Хронический катаральный ринит - ринит, проявляющийся застойной гиперемией слизистой оболочки, равномерным набуханием носовых раковин и характеризующийся периодическим затруднением носового дыхания, расстройствами обоняния и выделением обильного слизистого секрета.

Клиническая картина  Постоянные выделения из носа слизистого или слизисто-гнойного характера  Затруднённое

носовое дыхание  Переменная заложенность то одной, то другой половины носа либо затруднённое носовое дыхание в горизонтальном положении  Исчезновение заложенности носа при физической нагрузке.

Риноскопия. Гиперемированная слизистая оболочка полости носа с цианотическим оттенком. Гиперемия и цианоз наиболее выражены в области нижних и средних носовых раковин. Последние набухшие, суживают носовые ходы, но полностью, как правило, не закрывают их. В общем носовом ходе - слизисто-гнойное отделяемое, которое легко отсмаркивается, однако вскоре вновь заполняет носовые ходы.

Лечение  Устранение этиологических факторов  Антибактериальные мази (2% стрептоцидовая, 2% салициловая) 2 р/сут в течение недели  Вяжущие средства (1-3% р-р колларгола, 1-3% р-р протаргола в возрастающих концентрациях [1%; 2%; 3%]). Эффективнее массаж слизистой оболочки с применением этих веществ 2 р/сут течение 2-3 нед   Капли сока коланхое 2-3 р/сут в течение недели  Физиотерапия: УФО (эндоназально), токи УВЧ, электрофорез (эндоназаль-но) с 0,5-0,25% р-ром сульфата цинка (до 20 процедур).

Синоним. Ринит простой

См. также Ринит, Ринит хронический МКБ. J31.0 Хронический ринит

РИНОСПОРИДИОЗ

Риноспоридиоз - редкий хронический микоз, вызываемый неклассифицированным дрожжеподобным грибком Rhinosporidium seeberi и характеризующийся образованием полипозных разрастаний на слизистой оболочке носа, гортани, глаз, реже в ушах и в области промежности; при гематогенной диссеминации возбудителя возможно поражение внутренних органов. Эпидемиология. Заболевание возникает после попадания возбудителя на слизистые оболочки. Риноспоридиоз обнаруживают у человека и различных животных (лошадей, мулов и крупного рогатого скота). Мужчины болеют чаще. Поражения слизистой носа обычно выявляют у лиц, регулярно контактирующих с водой из непроточных водоёмов. Поражения глаз характерны для засушливых регионов с частыми пыльными бурями. 90% случаев зарегистрированы в Пакистане, Индии и Шри-Ланке (Цейлон), в Южной Африке и Бразилии.

Клиническая картина. Характерно возникновение полипов, папиллом и других форм гиперплазии слизистых оболочек. Участки поражения хорошо кровоснабжаются и легко травматизируются. В центре очагов располагается васкуляри-зованная, фиброматозная ткань, окружённая плазмоцитами, лимфоцитами, нейтрофилами, гистиоцитами и гигантскими клетками. Типичны поражения слизистой оболочки носа и конъюнктивы; реже наблюдают риноспоридиоз заднего прохода, половых органов, гортани и глотки. Диагностика. Микроскопия мазков инфицированных тканей - обнаруживают споры овальной формы размером 7-9 мкм.

Лечение. Полное иссечение или прижигание очагов поражения на ранних стадиях.

Осложнения  Микроабсцессы  Кровоизлияния.

Течение и прогноз. Течение хроническое прогрессирующее. Смерть

может наступить от вторичной инфекции.

Синоним. Риноспороз МКБ. В48.1 Риноспоридиоз

РОЛЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ

Преждевременные роды - роды, наступившие на сроке беременности от 28 до 38 нед.

  Недоношенным считают ребёнка, рождённого на сроке беременности менее 37 нед с малой массой тела при рождении (500-2499 г), физическими признаками незрелости и системными нарушениями. Новорождённых с низкой массой тела, но физиологически зрелых (например, новорождённые с внутриутробной задержкой развития) и крупных детей, не достигших физиологической зрелости (например, детей, рождённых от матерей с сахарным диабетом), не считают недоношенными.

  Недоношенные дети значительно отличаются от доношенных по внешнему виду: длина их тела от 35 до 45-47 см, длина головки достигает 1/3 длины тела (у доношенных -1/4); нижние конечности короче; кожа красная, сухая, морщинистая, обильно покрыта сыровидной смазкой и зародышевыми волосками; ногти на пальцах рук и ног слабо развиты, не доходят до кончиков пальцев; ушные раковины мягкие и плотно прилегают к черепу; кости черепа подвижные, мягкие; малый родничок открыт, большой родничок велик, швы между костями черепа могут быть не закрыты. Частота   В России частота невынашивания беременности колеблется от 7 до 25% и не имеет тенденции к снижению  В России число недоношенных составило в 1996 году 61,2 на 1 000 детей, родившихся живыми  Около 6% детей рождается до полных 36 нед беременности  Около 2-3% детей рождаются до 33 нед беременности

  Приблизительно 50% случаев перинатальной смерти наблюдают среди детей, рождённых до 33 нед беременности  Причина перинатальной гибели в 50-70% случаев - осложнения, обусловленные преждевременными родами.

Факторы риска. У пациентки, ранее родившей недоношенного ребёнка, риск повторных преждевременных родов при следующей беременности составляет 20-30%; у 50% женщин, родивших преждевременно, факторы риска выявить не удаётся  Низкое социально-экономическое положение женщины  Возраст моложе 16 лет и первобеременные старше 30 лет  Акушерский анамнез, осложнённый предыдущими преждевременными родами. Наличие в анамнезе одних преждевременных родов увеличивает риск в 4 раза, двух преждевременных родов - в 6 раз  Род занятий, требующий физической нагрузки или сопровождающийся психологическими стрессами

  Курение более 10 сигарет в день  Употребление наркотических средств (особенно кокаина)  Осложнённый акушерский анамнез    Прерывание предыдущей беременности в плановом порядке, особенно после 12 нед беременности   Внутриутробное воздействие на пациентку диэтилстильбэстрола, вызывающее пороки развития и заболевания шейки или тела матки и влагалища  Осложнения во время беременности, предрасполагающие к преждевременным родам   Истмикоцервикальная недостаточность. Шейка матки раскрывается без схваток, если внутриматочное давление превышает силу сократительной способности шейки матки. При несостоятельности шейка матки обычно начинает открываться во II триместре беременности. При раскрытии шейки матки более 3-4 см могут начаться преждевременные роды (рефлекс Фергюсона)  Инфекции верхних мочевых путей

  Бессимптомная бактериурия  Пиелонефрит   Другие заболевания

  Артериальная гипертёнзия  Преэклампсйя и эклампсия  Бронхиальная астма  Гипертиреоз  Заболевания сердца  Холестаз  Анемия с уровнем Нb менее 90 г/л  Состояния, приводящие к перерастяжению матки  Многоплодная беременность  Некоторые пороки развития плода, сопровождающиеся многоводием  Сахарный диабет  Rh-конфликт   Кровотечение во время беременности   Хирургические операции на органах брюшной полости  Сепсис  Внутриутробная инфекция.

Клиническая картина  Болезненные спазмы в низу живота

  Боли в пояснице  Чувство давления в полости таза  Выделения из влагалища, в т.ч. кровянистые, возникающие в результате раскрытия шейки матки или разрыва плодных оболочек

  Учащение мочеиспускания  Регулярные сокращения матки

  Отхождение околоплодных вод  Раскрытие шейки, матки не менее 2 см  Сглаживание шейки матки не менее чем на 80%.

ВЕДЕНИЕ. Раннее выявление угрозы преждевременных родов - ключ к успешному ведению беременной. Иногда симптомы бывают настолько незаметны, что могут быть проигнорированы и пациенткой, и врачом  Подготовка пациентки. Пациентка должна знать ранние признаки преждевременной родовой деятельности  Врач должен каждую неделю проводить обследование беременных группы риска для выявления ранних признаков начала родовой деятельности    Раскрытие внутреннего и наружного зева   Сглаживание шейки матки и её размягчение   Изменение положения матки   Изменение расположения предлежащей части плода  Всех беременных с выкидышами или преждевременными родами в анамнезе госпитализируют для обследования и лечения за 2 нед до срока предшествующего прерывания беременности. В 16, 20 и 28 нед беременности необходимо определение содержания кетосте-роидов в моче (или в крови), т.к. именно в эти сроки надпочечники плода начинают секретировать стероидные гормоны, что может привести к снижению синтеза гормонов организмом беременной; в таких случаях необходимо экзогенное введение гормонов или увеличение принимаемой дозы  Изменение состояния шейки матки или повышение возбудимости миометрия с .возникновением схваток - показания для госпитализации пациентки  Изменения со стороны шейки матки без болезненных сокращений при беременности на сроке менее 24 нед указывают на необходимость серкляжа шейки матки и назначения постельного режима. Если хирургическое вмешательство представляет угрозу для беременности (шейка матки сглажена более чем на 80% в 16 нед беременности), рекомендуют введение пессариев (кольцо Гольджи с 24-26 до 35 нед; стерилизацию кольца и его смену проводят каждые 7-10 дней)  У большинства беременных преждевременые роды чаще наблюдают при наличии трёх признаков:   Раскрытие внутреннего зева на 1 см  Длина шеечного канала менее 1 см   Наличие болезненных сокращений матки (схватки).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика  Постельный режим. Оптимальное положение - на левом боку  Обильное питьё для усиления маточного кровотока

  Проведение пробы на бессимптомную бактериурию, возникающую у 3-5% всех беременных. При выявлении бактериурии проводят 7-дневный курс лечения антибиотиками и посев мочи каждые 6-8 нед для своевременной диагностики рецидива

  Прекращение курения  Консультации с психологами и психиатрами с целью уменьшения психологического стресса, связанного с преждевременными родами  Лечебный амниоцентез с выведением 500 мл жидкости, если причина перерастяжения матки и возникновения схваток - многоводие  Прекращение половых сношений на сроке беременности 20-36 нед  Если срок беременности 27-34 нед, необходимо назначить глюко-кортикоиды для ускорения созревания лёгких  При возможности - контроль за сокращениями матки на дому (амбулаторная токодинамометрия). В отечественной практике - лечение только в стационаре  Терапия на дому тербуталином (с помощью автоматического насоса) с целью подавления сокращений миометрия. В отечественной практике - лечение только в стационаре  При неэффективности проводимой терапии и начале родовой деятельности необходимо родоразрешение. Следует принимать меры по предупреждению преждевременного отхожде-ния околоплодных вод, постоянно наблюдать за сердцебиением плода и проводить профилактику гипоксии. Во втором периоде для уменьшения травмирования плода при его прохождении через Бульварное кольцо рекомендуют проведение блокады полового нерва и перинео- или эпизиотомию. В третьем периоде - профилактика кровотечения. Лекарственная терапия

  Инфузия 500 мл 5% р-ра глюкозы в течение 30 мин.

  Магния сульфат в дозе 1-3 г/ч после нагрузочной дозы 4 г -эффективен при развитии фетоплацентарной недостаточности. При угнетении дыхания, вызванном введением магния сульфата, в/в вводят 10 мл 10% р-ра глюконата кальция.

  (5,,-Адреномиметики (ритодрин, тербуталин). В отечественной практике применяют также партусистен 0,5 мг в 500 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно со скоростью 15-20 капель/мин до угнетения сократительной деятельности матки   Тербуталин - по 0,25 мг п/к каждые 30 мин (максимально 6 доз), затем внутрь по 5 мг каждые 4-6 ч   Ритодрин - в/в капельно (50 мг в 500 мл 0,9% р-ра NaCl), начиная с 100 мкг/мин, постепенно увеличивая на 50 мкг/мин каждые 10 мин до полного расслабления матки, после чего скорость введения снижают на 50 мкг/мин каждый час до 100 мкг/мин. Инфу-зию продолжают 6-24 ч после прекращения сокращений матки (скорость введения не выше 0,35 мг/мин), а затем препарат назначают внутрь по 10 мг каждые 2-6 ч    Побочные эффекты  На организм матери: тахикардия, артериальная гипертёнзия с увеличением пульсового давления, тремор, тошнота, раздражительность, гипергликемия, гипокалиемия, ги-перурикемия, метаболический ацидоз  На организм новорождённого: гипогликемия, гипокальциемия и артериальная гипо-тёнзия (особенно после применения препаратов за 2-3 дня до родоразрешения)  Противопоказания: пороки сердца, стенокардия, тяжёлая форма эклампсии, выраженная артериальная гипертёнзия, маточные кровотечения неясной этиологии, кровотечения при предлежании или отслойке плаценты, внутриутробная инфекция, выраженная внутриутробная задержка роста плода, гипертиреоз или некомпенсированный сахарный диабет, а также любые показания к прерыванию беременности.

  НПВС (например, ибупрофен, индометацин) снижают вероятность возникновения преждевременных родов, но могут вызывать преждевременное сужение или закрытие артериального протока у плода.

  Блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил, ни-федипин).

  Глюкокортикоиды (например, дексаметазон по 8 мг в/м 2 раза с промежутком 12 ч или по 4 мг 2 р/сут в течение 2-3 дней) снижают частоту возникновения респираторного дистресс-синдрома у новорождённого, особенно при назначении на сроке 28-32 нед беременности за 24 ч до родоразрешения.

  ЛС, не рекомендуемые к применению   Седативные препараты и анальгетики (неэффективны)  Сосудорасширяющие средства (только по жизненным показаниям)  Ингаляционные средства для наркоза.

См также Амниоцентез, Роды физиологические, Беременность(п1) МКБ. О60 Преждевременные роды

РОДЫ ПРИ ТАЗОВОМ (ЯГОДИЧНОМ) ПРЕДЛЕЖАНИИ ПЛОДА

Тазовое предлежание классифицируют, исходя из положения

ног и ягодиц плода.

   Чисто ягодичное предлежание. Предлежат ягодицы, ножки плода согнуты в тазобедренных суставах, разогнуты в коленных суставах и вытянуты вдоль туловища. Наблюдают в 60-65% случаев тазового предлежания.

  Смешанное ягодичное предлежание. Ножки полностью согнуты в коленных суставах и прижаты к животу плода. Наблюдают в 25-35% случаев тазового предлежания.

  Ножное предлежание. Предлежат одна или обе стопы либо (крайне редко) колени плода    Различают полное и неполное ножные предлежания. При полном ножном предлежании предлежат обе ножки, при неполном - одна ножка или колени плода   Наблюдают в 5% случаев тазового предлежания. Частота - 2,7-5,4% всех беременностей, в 15-30% случаев заканчивается рождением ребёнка с низкой массой тела (менее 2 500 г). Факторы риска  Пороки развития плода, например анэнцефалия, гидроцефалия, синдром Дауна  Предлежание плаценты  Атония матки, большое количество родов в анамнезе  Малая масса плода или недоношенность.

Этиология  Органические причины   Сужение таза, аномальная форма таза  Пороки развития матки    Чрезмерная подвижность плода при многоводии   Миоматозные узлы в нижнем сегменте матки

  Функциональные причины. Дискоординация родовой деятельности, приводящая к перераспределению тонуса миометрия между дном, телом и нижним сегментом матки; в таких случаях крупная плотная часть плода (головка) отталкивается от входа в таз, и плод переворачивается.

Клиническая картина  Высокое стояние дна матки, обусловленное расположением тазового конца плода над входом в таз  При пальпации живота беременной определяют, что головка плода (округлое плотное баллотирующее образование) расположена в дне матки, а ягодицы (крупная неправильной формы не баллотирующая предлежащая часть) - над входом в малый таз  Сердцебиение плода выслушивают выше пупка или на его уровне.

Специальные исследования  Влагалищное исследование во время родов    При ягодичном предлежании предлежащая часть мягче, чем при головном. Можно пропальпировать борозду между ягодицами, крестец, половые органы плода  При чисто ягодичном предлежании можно найти паховый сгиб    При смешанном ягодичном предлежании рядом с ягодицами прощупывают стопу. С помощью пальпации крестца уточняют позицию и вид  При ножных предлежаниях, чтобы ошибочно не принять ножку за выпавшую ручку (например, при поперечных положениях), необходимо помнить отличительные признаки конечностей плода  По расположению подколенной ямки можно определить позицию плода. При первой позиции подколенная ямка обращена влево, при второй - вправо  При УЗИ легко диагностируют тазовое предлежание.

Механизм родов

  Первый момент - опущение тазового конца. При вступлении ягодиц в малый таз их поперечный размер (межвертиль-ная линия) совпадает с одним из косых размеров таза. При переднем виде первой позиции ягодичная линия проходит в левом косом размере, при второй позиции - в правом. В косом размере ягодицы опускаются в малый таз, проводная точка - ягодица, обращённая кпереди и стоящая ниже задней, на ней образуется родовая опухоль.

  Второй момент - внутренний поворот ягодиц, происходящий по мере их продвижения. Передняя ягодица подходит к симфизу, задняя - к крестцу, межвертельная линия соответствует прямому размеру.

  Третий момент - врезывание и прорезывание ягодиц. После прорезывания передней ягодицы подвздошная кость плода упирается в симфиз (точка фиксации). Происходит сильное боковое сгибание туловища плода, затем рождается задняя ягодица. Если предлежание плода было смешанным ягодичным, вместе с ягодицами рождаются ножки. При чистом ягодичном предлежании ножки рождаются вместе с туловищем. После рождения тазового конца туловище выпрямляется и рождается до пупка, а затем, чуть поворачиваясь спинкой кпереди, до нижнего угла лопаток.

  Четвёртый момент - рождение плечевого пояса. В выходе таза плечики переходят из косого размера таза в прямой. Переднее плечико упирается в симфиз, и рождается заднее плечико. Если после этого ручки не рождаются сами, их освобождают при помощи ручного пособия.

  Пятый момент - рождение головки. Согнутая головка из косого размера таза, перпендикулярного тому, через который проходили ягодицы и плечики, переходит в прямой (затылком к симфизу). После появления в половой щели шеи головка упирается в нижний край лобковой дуги подзаты-лочной ямкой, становящейся точкой фиксации, - происходит рождение головки от подбородка до затылка.

  При ножном предлежании сначала рождаются ножки. Впереди идёт ножка, обращённая к симфизу. Ягодицы вступают в малый таз после рождения ножек до колена. Дальнейшее течение родов такое же, как при ягодичном предлежании.

Тактика ведения

  Дородовое ведение   С 35 нед беременности рекомендуют занятия лечебной корригирующей гимнастикой    Некоторые врачи рекомендуют проведение наружного акушерского поворота для превращения тазового предлежания в головное, однако акушерский поворот небезопасен - могут возникнуть отслойка плаценты, сдавление и обвитие пуповины, преждевременные роды    При тазовом предлежании следует решить вопрос, можно ли вести роды естественным путём или необходимо прибегнуть к кесареву сечению.

  Ведение родов

  Период раскрытия. Проводят профилактику преждевременного разрыва плодного пузыря. Показан строгий постельный режим. После отхождения околоплодных вод - влагалищное исследование (уточнение диагноза, исключение выпадения пуповины).

  Второй период родов. После рождения плода до уровня пупка головка прижимает пуповину. Если роды не заканчиваются в течение 10 мин, плод погибает от асфиксии. Также возникает угроза отслойки плаценты. Поэтому после рождения нижней части туловища необходима быстрая акушерская помощь.

   Ручное пособие при чисто ягодичном предлежании по методу Цовьянова применяют для предупреждения осложнений. Метод основан на сохранении нормального члено-расположения плода.

Техника. После прорезывания ягодицы захватывают следующим образом: большие пальцы располагают на прижатых к животу ножках, а остальные пальцы обеих рук - вдоль крестца, чтобы предотвратить преждевременное выпадение ножек. По мере рождения туловища руки продвигают по направлению к половой щели роженицы, продолжая прижимать вытянутые ножки к животу до момента рождения плечевого пояса. Если после рождения плечиков ручки не выпадают сами, плечевой пояс устанавливают в прямом размере таза и отклоняют туловище плода вниз (кзади). При этом рождается передняя ручка. Затем туловище отклоняют вверх (кпереди), после чего рождаются задняя ручка и ножки (пятки) плода. При рождении головки туловище плода также направляют вверх.

   Ручное пособие при ножных предлежаниях по методу Цовьянова. Метод основан на удерживании ножек во влагалище до полного раскрытия з.ева. Техника. Наружные половые органы женщины покрывают стерильной салфеткой. На вульву кладут ладонь, задерживая рождение ножек, что приводит к полному раскрытию зева. Таким образом плод из ножного предлежания переходит в смешанное ягодичное. После полного раскрытия зева роды ведут как при ягодичном предлежании.

   Иногда во время применения ручного пособия по Цовья-нову всё-таки происходит преждевременное выпадение ножек. В таких случаях применяют классическое ручное пособие.

   Если рождение головки задерживается, её освобождают приёмом Морисд-Леврё.

Техника. Туловище плода кладут верхом на предплечье руки, II или III палец этой же руки вводят во влагалище роженицы, следуя по его задней стенке, а затем в рот плода. Второй рукой плод охватывают за плечики и освобождают головку.   Третий период родов при тазовом предлежании ведут как

обычно.

   После родов необходимо определить газовый состав крови в сосудах пуповины.

Хирургическое лечение

Извлечение плода за тазовый конец считают не пособием, а акушерской операцией, потому что в процессе манипуляций искусственно воспроизводят все четыре этапа родов, прикладывая влекущую силу. Плод извлекают от пяток до макушки.

  Показания к операции  Необходимость срочного влагалищного родоразрешения в связи с тяжёлым соматическим заболеванием роженицы (например, сердечно-сосудистое заболевание)   Угрожающая гипоксия плода и отсутствие условий для кесарева сечения    Предшествующий классический поворот плода на ножку.

  Условия проведения    Полное раскрытие шейки матки    Отхождение околоплодных вод    Соответствие размеров плода и таза роженицы.

  Техника операции

   Первый момент. Различают 2 способа  Извлечение плода за паховый сгиб. Указательным пальцем руки захватывают переднюю ножку плода за паховый сгиб, влечение производят во время потуги. Для захватывания тазового конца большие пальцы рук располагают на ягодицах, указательные - на паховом сгибе, а остальные - на бёдрах

плода. Извлекают плод до пупочного кольца  Извлечение плода за ножку. Ножку захватывают всей рукой в области коленного сустава и тянут вниз. Вторая ножка рождается самостоятельно.

   Второй момент. Плод извлекают до уровня нижнего угла лопаток. Этот момент выделяют по двум причинам  К высвобождению ручек можно приступить лишь после рождения плода до уровня нижнего угла лопаток  После рождения плода до уровня пупка головка, входя в малый таз, может ущемить пуповину, что грозит гипоксиейГ   Третий и четвёртый моменты. Ручки и головку плода высвобождают как при классическом ручном пособии. Кесарево сечение  Показания к операции кесарева сечения при тазовых предлежаниях (дополнение к абсолютным показаниям при любом предлежании)  Сочетание тазового пред-лежания с отягощённым акушерско-гинекологическим анамнезом (бесплодие, мертворождения, рождение ребёнка с травмой), миомой матки, пороками развития матки, сужением таза, гестозами, переношенной беременностью, возрастом первородящей 30 лет и более    Рубец на матке    Крупный плод   Предлежание пуповины  Частичное предлежание плаценты   Задний вид тазового предлежания  Противопоказания   Внутриутробная гибель плода   Терминальное состояние    Уродство или глубокая недоношенность плода    Острое инфекционное заболевание у женщины    Затяжные роды (более 24 ч)   Большое количество влагалищных исследований   Применение акушерских щипцов при тазовом предлежании противопоказано  Условия проведения кесарева сечения    Плод жив и жизнеспособен (не всегда выполнимо при абсолютных показаниях)   Женщина согласна на операцию (если нет жизненных показаний)   У беременной нет признаков инфицирования  Подготовка пациентки    Если Ht меньше 30%, проводят инфузионную терапию для возмещения дефицита жидкости    Необходимо подготовиться к возможному переливанию крови во время операции   Мочевой пузырь женщины должен быть опорожнен  Анестезия может быть ингаляционной (общей) или регионарной (спинномозговой или эпидуральной). Общая анестезия часто приводит к угнетению жизнедеятельности новорождённого, поэтому при проведении общего обезболивания интервал времени от начала наркоза до момента извлечения плода не должен превышать 10 мин   Ход операции    Рассечение брюшной стенки   Вскрытие и отсепаровка пузырно-маточной складки брюшины, обнажение миометрия  Рассечение миометрия (разрез по Кёрру-Русакову, по Селлхайму или по Сангеру)   Ребёнка бережно извлекают руками, с помощью щипцов, вакуум-экстрактора  Матку часто выводят из брюшной полости с целью массажа дна, обследования придатков и визуализации разреза при наложении швов. Для уменьшения кровопотери в мышцу матки вводят сокращающие матку средства (окситоцин, метилэргометрин и т.д.). После отделения плаценты необходимо ручное обследование полости матки для диагностики подслизистой миомы или для удаления остатков плодного яйца  Двуслойное ушивание раны. Пузырно-маточную складку брюшины подшивают тонким рассасывающимся шовным материалом, а разрез брюшной стенки зашивают обычным способом  После операции необходимо определить газовый состав крови в сосудах пуповины.

Информация для пациентки  Госпитализацию необходимо провести в плановом порядке за 2-3 нед до родов  Если принято решение о проведении кесарева сечения, женщина должна быть информирована о сути операции, возможных осложнениях и дать согласие на операцию (за исключением операции по жизненным показаниям). Наблюдение  Во время родов следует осуществлять постоянный контроль за ЧСС плода  Наблюдение за родильницей поводят в течение 6 нед (как и после других родов).

Профилактика. Лечебная корригирующая гимнастика (показана с 35 нед беременности), наружный акушерский поворот (см. Тактика ведения).

Осложнения  Запрокидывайте ручек  Несвоевременное излитие околоплодных вод  Аномалии родовой деятельности  Выпадение пуповины и мелких частей плода  Спазм маточного зева с ущемлением туловища или шеи плода  Разгибание головки  Травмы головы и мягких тканей, плечевого сплетения и спинного мозга плода  Асфиксия плода.

Течение и прогноз  Перинатальная заболеваемость и смертность выше в случае родов при тазовом предлежании плода  При массе плода менее 1 500 г риск кровоизлияния в мозг, а также перинатальная смертность значительно выше в случае родов через естественные родовые пути, чем после кесарева сечения.

МКБ. 032.1 Ягодичное предлежание плода, требующее предоставления медицинской помощи матери 082 Роды одноплодные, родоразрешение посредством кесарева сечения 083.0 Извлечение плода за тазовый конец 083.1 Другое акушерское пособие родоразрешения в тазовом предлежании

Примечания  Абсолютные показания к проведению кесарева сечения    Полное предлежание плаценты   Абсолютно узкий таз  Клиническое несоответствие размеров таза женщины и головки плода  Неполное предлежание плаценты при неподготовленных родовых путях и сильном кровотечении  Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты при неподготовленных родовых путях и кровотечении    Опухоли органов малого таза, препятствующие рождению ребёнка  Грубые рубцовые изменения шейки матки и влагалища   Угрожающий или начинающийся разрыв матки   Тяжёлый гестоз при неэффективности консервативного лечения и неподготовленных родовых путях  Несостоятельность рубца на матке  Экстрагениталь-ный рак и рак шейки матки  Серьёзная экстрагенитальная патология (например, отслойка сетчатки, осложнённая миопия, тяжёлые заболевания ССС)  Приёмы Леопольда   Первый приём. Ладони обеих рук кладут на дно матки, пальцы сближают, оценивают высоту стояния дна матки и определяют часть плода, прилежащую к дну матки

  Второй приём. Обе руки с дна матки перемещают книзу, располагают на её боковых поверхностях и определяют позицию и вид позиции плода   Третий приём применяют для определения предлежащей части плода. Руку кладут выше симфиза так, чтобы первый палец находился на одной, а остальные 4 пальца - на другой стороне нижнего сегмента матки. Охватывают предлежащую часть. Головка пальпируется в виде плотной округлой части с отчётливыми контурами, а тазовый конец - в виде крупного, но менее плотного и менее округлого образования   Четвёртый приём - дополнение и продолжение третьего приёма. Исследующий встаёт справа лицом к ногам беременной, ладони обеих рук располагает на нижнем сегменте матки справа и слева, кончиками пальцев доходит до симфиза и определяет предлежащую часть и высоту её стояния  Приём Морисо-Левре - метод извлечения головки плода в тазовом предлежании, при котором головка сгибается введённым в рот плода указательным пальцем одной руки с последующей тракцией туловища другой рукой  Отличительные признаки конечностей плода  У ножки есть пяточная кость, пальцы ровные, короткие, большой палец не отставлен   Большой палец ножки нельзя прижать к подошве, в отличие от большого пальца ручки, легко прижимающегося к ладони; с ручкой можно поздороваться

  Колено отличается от локтя подвижным надколенником, стопа переходит в голень под прямым углом  Разрезы миометрия  Разрез по

Кёрру-Гусакову (низкий поперечный) в настоящее время применяют наиболее широко. Разрез производят на несокращающейся части матки (нижний сегмент), что снижает вероятность разрыва или расхождения краёв рубца при следующих беременностях. Недостаток - опасность повреждения близлежащих сосудов    Разрез по Сангеру (классический, или корпоральный, в настоящее время используют редко, по показаниям) - продольный разрез на передней поверхности дна матки    Разрез по Селлхайму (низкий вертикальный) начинают в несократимой части матки и продолжают на тело матки.

РОДЫ ПРИ УЗКОМ ТАЗЕ

Анатомически узкий таз - таз, у которого хотя бы один размер укорочен по сравнению с нормальным на 1,5-2 см. Функционально узкий таз (клинически узкий таз) - таз, препятствующий течению родов вследствие несоразмерности головки плода и таза роженицы.

Этиология: инфантилизм, задержка развития организма, рахит, туберкулёз костей и суставов, переломы костей таза и т.д. Классификация

  По особенности строения    Гинекоидный таз - нормальный таз женского типа    Андроидный таз - женский таз мужского или воронкообразного типа  Антропоидный таз - таз с удлинённым передне-задним размером и укороченным поперечным диаметром  Платипе-лоидный таз - плоский узкий таз,

  По форме сужения   Общеравномерносуженный таз - все размеры уменьшены на одинаковую величину, чаще на 1-2 см    Поперечно-суженный таз - уменьшение поперечных размеров при нормальном (или увеличенном) размере истинной конъюгаты    Плоский таз - укорочение прямых размеров при обычной величине поперечных и косых размеров  Простой плоский таз - укорочены все прямые размеры  Плоскорахитический таз - укорочение только прямого размера входа (истинной конъюгаты). Признаки: изменение формы крестца и других костей таза, уменьшение истинной конъюгаты, почкообразная форма входа в таз, размеры входа в таз меньше размеров выхода  Общесуженный плоский таз - уменьшение всех размеров, но прямые укорочены больше всех остальных    Кососмещённый (асимметричный) таз возникает после перенесённого рахита, вывиха тазобедренного сустава, сколиоза. Причина -вдавление вертлужной впадины на одной стороне    Лордозный таз наблюдается при лордозе в пояснично-крестцовом отделе; прямой размер входа в таз уменьшен, таз анатомически узкий  Воронкообразный таз - таз, у которого входные размеры нормальные, а выходные размеры сужены в поперечном или поперечном и передне-заднем направлениях. Крестец удлинён, лобковая дуга узкая   Кифо-тический таз - кифоз позвоночника вызывает деформацию таза: увеличение истинной конъюгаты, уменьшение поперечного размера выхода таза, лобковый угол острый, полость таза воронкообразная  Спондилолистический таз - анатомически узкий таз с уменьшенным прямым размером входа из-за соскальзывания пятого поясничного позвонка с основания крестца  Остеомалятический таз - таз, деформированный в результате остеомаляции; давление внутренних органов на таз и боковое давление головок бедренных костей приводят к деформации тазовой апертуры; апертура либо треугольная, либо имеет форму стилизованного сердца, в то время как лобковая кость принимает клювовидную форму  Таз, суженный экзостозами и костными опухолями. 

  По степени сужения   I степень. Истинная конъюгата составляет 9-11 см. В большинстве случаев роды проходят без осложнений    П степень. Истинная конъюгата составляет 7,5-9 см. Возможны роды через естественные пути, но часто возникают осложнения   Ш степень. Истинная конъюгата составляет 6,5-7,5 см. Роды доношенным плодом через естественные пути невозможны. При

влагалищном родоразрешении показана плодоразрушающая операция   1У_ степень. Истинная конъюгата меньше 6 см. Влагалищное родо-разрешение невозможно даже с применением плодоразрушающей операции.

Диагностика  Анамнез: инфантилизм, перенесённые заболевания и травмы, акушерский анамнез  Объективное исследование: общий осмотр, оценка ромба Михаэлиса, искривления позвоночника, подвижности суставов; отвислый живот у повторнородящих и остроконечный - у первородящих. Кроме общепринятой наружной пельвио-метрии, необходимо измерение окружности таза (нормально 85 см и более), расстояния между передневерхней и задневерхней остями одной стороны (14,5-15 см), высоты лонного сочленения (4-4,5 см). Для уточнения толщины костей измеряют окружность лучезапястного сустава - индекс Соловьёва (14-15 см).

Течение беременности  Из-за высокого стояния дна матки беременные жалуются на одышку, сердцебиение, утомляемость  Во второй половине беременности нередко бывают гестозы  Часто происходит преждевременное отхождение околоплодных вод, т.к. головка плода подвижна, следовательно, околоплодные воды не разделены на передние и задние.

Течение родов. При I и II степенях сужения таза течение родов зависит от многих факторов, например от размеров головки плода, интенсивности родовой деятельности, предлежания плода и др. При III и IV степенях сужения таза показано кесарево сечение Осложнения в родах  Раннее излитие околоплодных вод   Аномалии родовой деятельности  Перерастяжение нижнего сегмента матки и разрыв матки  Сдавливание мягких тканей родовых путей между костями таза и головкой плода с образованием некроза и свищей  Нарушение маточно-мацентарного кровообращения  Осложнения со стороны плода: кровоизлияния в мозг, кефалогематома, вдавления и трещины костей черепа, переломы ключицы и ручки  Гибель роженицы и плода.

Механизм родов

  Общеравномерносуженный таз  Максимальное сгибание головки, малый родничок располагается на осевой линии таза    Сагиттальный шов головки плода соответствует косому размеру входа в таз, соответственно большим поперечным размером головка также проходит через косой размер  Область подзатылочной ямки не может подойти к симфизу, поэтому головка при рождении сдвигается к промежности, часто возникают глубокие разрывы.

  Поперечносуженный таз. Когда сагиттальный шов соответствует прямому размеру таза, затылок плода обращён к симфизу, а головка имеет небольшие размеры, происходит сильное сгибание головки, и роды проходят как при переднем виде затылочного предлежания. Когда затылок плода обращён кзади, возможен поворот головки на 180°, таким образом роды проходят в переднем или заднем виде. При поперечносуженном тазе нередко бывает высокое прямое стояние головки, приводящее к осложнениям и требующее кесарева сечения.

  Плоскорахитический таз  Продолжительное высокое стояние головки, сагиттальный шов соответствует поперечному размеру таза  Небольшое разгибание головки, в результате которого через истинную конъюгату (наименьший размер) головка проходит малым поперечным размером   Асинклити-ческое вставление головки. Обычно наблюдают передний асинклитизм: задняя теменная кость упирается в мыс и задерживается на этом месте, а передняя постепенно опускается в полость таза. После сильной конфигурации задняя теменная кость соскальзывает с мыса, и асинклитизм исчезает.

  Простой плоский таз. Нередко не происходит внутреннего поворота головки, т.к. прямые размеры таза уменьшены; сагиттальный шов соответствует поперечному размеру таза (низкое поперечное стояние головки). Если не произойдёт самостоятельного поворота головки, необходимо оперативное родоразрешение.

Ведение родов  При III и IV степенях сужения показано кесарево сечение  Роды ведут выжидательно, при появлении признаков несоответствия между размерами таза и головки или при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство  Признаки соответствия головки и таза  Признак Цангемайстера - измеряют степень возвышения передней поверхности головки над симфизом. Тазомером измеряют наружную конъюгату, затем заднюю пуговку тазомера не сдвигают, а переднюю (находившуюся на симфизе) помещают на выдающуюся точку передней поверхности головки. Расстояние от головки до надкрестцовой ямки должно быть на 3-4 см меньше наружной конъюгаты. При одинаковой величине несоответствие небольшое, прогноз родов сомнительный    Признак Вастена. После отхождения вод и вставления головки одну ладонь кладут на поверхность симфиза, другую - на область предлежащей головки. При соответствии размеров таза роженицы и головки плода передняя поверхность головки расположена ниже плоскости симфиза (признак Вастёна отрицательный). Если передняя поверхность головки находится на одном уровне с симфизом (признак Вастёна вровень), существует небольшое несоответствие размеров. При несоответствии размеров таза роженицы и головки плода передняя поверхность головки находится выше плоскости симфиза (признак Вастёна положительный)  УЗИ  Тщательный контроль за состоянием плода  Профилактика осложнений, их выявление и своевременное лечение.

См. также Беременность (nl), Роды физиологические

МКБ. ОЗЗ Медицинская помощь матери при установленном или

предполагаемом несоответствии размеров таза и плода

РОДЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ

Роды - сложный физиологический процесс изгнанания содержимого полости матки (плод, околоплодные воды, плодные оболочки и плацента) через естественные родовые пути. Причины начала родовой деятельности

  Плацентарные часы - гипотетический механизм, определяющий продолжительность беременности и срок родов. При изучении содержания в крови 485 беременных плацентарного кортиколиберина (McLean et al, 1995) установлено, что уже на сроке 18 нед беременности можно выделить группы с нормальными, преждевременными и поздними родами. К предсказанному для этих групп сроку содержание в крови кортиколиберина резко возрастает. Возможно, этот плацентарный гормон - сигнал начала родов.

  Простагландины способствуют поступлению Са2+ в миоплазму ГМК, что приводит к их сокращению и развитию схваток. Рефлекторные раздражения (например, манипуляции с шейкой матки, разрыв плодных оболочек) приводят к стимуляции синтеза простагландинов.

  Окситсщин, синтезируемый как в организме беременной, так и в организме плода, обеспечивает выделение простагланди-нов и высвобождение большого количества других веществ, стимулирующих сокращение миометрия (серотонин, катехо-ламины и т.п.).

  Снижение содержания прогестерона. Родовая деятельность - процесс, сопровождающийся схватками, происходящими с нарастающей частотой, интенсивностью и приводящими к раскрытию шейки матки, рождению плода и последа.

  Различают подготовительный период (предвестники родов) и истинные роды. К предвестникам родов относят учащение мочеиспускания, появление кровянисто-слизистых выделений из влагалища, безболезненные нерегулярные сокращения матки (Брекстона Хикса).

  Подготовительный период родов в норме наступает на сроке 38 нед. В это время в организме беременной происходит ряд изменений  Формирование в ЦНС родовой доминанты -застойного очага возбуждения, регулирующего подготовку к родам и сам процесс родов. Клинически сопровождается сонливостью, спокойным поведением, снижением массы тела беременной за 7-10 дней до родов на 800-1000 г    Изменение соотношения эстрогенов и прогестерона за счёт увеличения уровня эстрогенов, особенно эстриола, обеспечивающих образование рецепторов к простагландинам, окситоци-ну, серотонину, кининам и другим повышающим возбудимость матки биологически активным веществам   Преобладание влияния адренергической (симпато-адреналовой) нервной системы    Структурные изменения шейки. Зрелая шейка матки расположена по оси таза. Шейка укорочена до 1-1,5 см, полностью размягчена, внутренний зев мягкий, плавно переходит в нижний сегмент матки. Канал шейки матки свободно пропускает палец (раскрыт на 2-3 см), длина влагалищной части шейки матки соответствует длине канала шейки    Плотное прижатие предлежащей части плода к входу в малый таз    Отслоение нижней части плодного пузыря от стенок матки    Появление слизисто-сукровичных выделений из влагалища (отхождение слизистой пробки шейки матки).

  Характеристика сокращений матки в родах. Родовые схватки отличаются от подготовительных частотой (не реже 1-2 раз за 10 мин) и силой сокращений, а также последовательными анатомическими изменениями шейки матки (укорочение, сглаживание и раскрытие).

Периоды родов  Первый период (раскрытия) начинается с первой схваткой. В течение первого периода родов схватки становятся достаточно частыми, интенсивными, продолжительными и вызывают сглаживание и раскрытие шейки матки. Период раскрытия заканчивается переходом схваток к потугам и от-хождением околоплодных вод  Второй период (изгнания). Во втором периоде родов происходит изгнание плода. Этот период начинается с полного раскрытия шейки матки, перехода схваток в потуги и заканчивается рождением ребёнка  Третий период (последовый). Начало - момент рождения ребёнка, окончание - отделение плаценты и рождение последа. Роды в затылочном предлежании. Затылочное (теменное) предлежание наблюдают в 95% всех родов. Необходимо различать позиции и виды позиций плода. Позицию определяет расположение произвольно выбранной части плода (в данном случае - затылок плода) по отношению к правой и левой стороне родового канала. Более строго позицию определяют как расположение спинки плода по отношению к правой и левой сторонам матки. Вид позиции определяют как отношение спинки плода к передней или задней стороне матки.

  Позиции при затылочном предлежании    Первая (левая) позиция. При затылочном предлежании и первой позиции спинка плода обращена влево, малый родничок расположен ближе к левой стороне матки, а большой родничок - ближе к правой   Вторая (правая) позиция. При затылочном предлежании и второй позиции расположение обратное (т.е. спинка плода обращена вправо, малый родничок расположен ближе к правой стороне матки).

  Виды позиций при затылочном предлежании  Передний вид. Стреловидный шов головки плода образует угол 45° с поперечным размером таза, затылок повёрнут кпереди и обращён вправо или влево   Задний вид. Роды в заднем виде затылочного предлежания составляют приблизительно 1% всех родов в затылочном предлежании. Диагноз заднего вида ставят лишь в тех случаях, когда затылок плода остаётся обращённым к крестцу роженицы в плоскости выхода малого таза. Вторую (правую) позицию при этом наблюдают гораздо чаще, чем первую (левую). Задний вид часто сочетается с сужением входа в малый таз   Поперечный вид в отечественной практике отдельно не выделяют, т.к. стреловидный шов находится в поперечном размере только в плоскости входа в малый таз, а дальше идёт в одном из косых размеров. При этом виде позиции стреловидный шов головки плода соответствует поперечному размеру таза и находится примерно на одинаковом расстоянии от крестца и симфиза. В первой позиции спинка плода обращена строго к левой стороне матки, во второй - к правой. Семь основных движений плода в родах. Процесс приспособления положения головки плода к прохождению через различные плоскости таза необходим для рождения ребёнка. Эти изменения в положении предлежащей части составляют биомеханизм родов и включают семь последовательных движений. Отечественная школа акушеров при переднем виде затылочного предлежания выделяет четыре момента механизма родов, соответствующие 3, 4, 5 и. 6 движениям плода в родах по американской классификации.

  Вставление головки - положение головки плода в момент пересечения плоскости входа в малый таз. Вставление считают нормальным, если вертикальная ось головки перпендикулярна плоскости входа в малый таз, а стреловидный шов находится приблизительно на одинаковом расстоянии от мыса и лобкового симфиза. Нормальное вставление называют осевым, или синклитическим. При любом отклонении вставление считают асинклитическим.

  Продвижение. Первое условие для рождения ребёнка - продвижение плода по родовому каналу. Если вставление головки плода уже произошло к началу родов (у первобере-менных), продвижение можно наблюдать до начала второго периода родов. У повторнородящих продвижение обычно начинается одновременно с вставлением.

  Сгибание головки. Когда опускающаяся головка плода встречает сопротивление со стороны шейки матки, стенок таза и тазового дна, в норме происходит сгибание головки. Это

первый момент механизма родов по отечественной классификации   Подбородок приближается к грудной клетке   В результате сгибания головка плода предлежит своим наименьшим размером, равным малому косому размеру (9,5 см).

  Внутренний поворот головки сопровождается опущением предлежащей части и завершается, когда головка достигает уровня седалищных остей. Движение включает постепенный поворот затылка кпереди по направлению к лонному сочленению. Это второй момент механизма родов по отечественной классификации.

  Разгибание головки. Разгибание головки плода происходит после того, как область подзатылочной ямки (точка фиксации) подходит к лобковой дуге; затылок при этом находится в непосредственном контакте с нижним краем лобкового симфиза (точка опоры). Вокруг этой точки опоры головка разгибается. Это третий момент механизма родов по отечественной классификации  При разгибании из половой щели последовательно появляются теменная область, лоб, лицо и подбородок   Изгоняющие силы схваток и мышц брюшного пресса вместе с сопротивлением мышц тазового дна способствуют разворачиванию темени в направлении половой щели.

  Наружный поворот головки и внутренний поворот туловища. Родившаяся головка возвращается в исходное положение. Затылок возвращается сначала в косое положение, а затем -в поперечную позицию (левую или правую). Это движение сопровождается поворотом туловища плода, плечики устанавливаются в переднезаднем размере выхода таза. Это четвёртый момент механизма родов по отечественной классификации.

  Изгнание плода. После наружного поворота головки переднее плечико (точка фиксации) появляется под симфизом (точка опоры) и затем рождается. Промежность вскоре растягивается задним плечиком. После рождения плечиков происходит быстрое рождение ребёнка.

ВЕДЕНИЕ РОДОВ

Разрыв оболочек может произойти на любом сроке беременности  Признаки - внезапное излитие или подтекание прозрачной жидкости из влагалища. При доношенной беременности роды обычно происходят в течение 24 ч после разрыва плодных оболочек  Существует реальная опасность внутриутробного инфицирования (хориоамнионит) при безводном промежутке, превышающем 24 ч, вне зависимости от времени развития родовой деятельности.

Первый период родов. В среднем первый период продолжается около 12 ч у первородящих и около 7 ч - у повторнородящих.

  Постоянный контроль за ЧСС плода начинают сразу после начала схваток, т.к. внезапное урежение (менее 120 в мин) или учащение (более 140 в мин) сердечных сокращений может указывать на угрожающую или начавшуюся гипоксию плода.

  Амниотомия - искусственное нарушение целостности плод-,  ных оболочек. Амниотомию проводят строго по показаниям: многоводие, плоский плодный пузырь, краевое предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты и т.п.

  Роды разделяют на две фазы    Латентная фаза родов - промежуток времени от начала регулярных схваток до появления структурных изменений в шейке матки (раскрытие на 3-4 см). Длительность этой фазы у первородящих составляет 6,5 ч, а у повторнородящих - около 5ч   Активная фаза родов наступает вслед за латентной фазой. Шейка матки

быстро открывается от 3 до 8 см со скоростью 1,5-2 см/ч у первородящих и 2-2,5 см/ч у повторнородящих. В активной фазе различают начальное ускорение, максимальный подъём и замедление (раскрытие шейки от 8 до 10 см).

  Дискоординация родовой деятельности при любом раскрытии шейки матки проявляется отсутствием дальнейшего раскрытия шейки матки (главный показатель нормальных родов - прогрессирующее раскрытие)   Слабость родовой деятельности. Кривая сокращений миометрия имеет нормальную форму, но внутриматочное давление повышается во время схваток менее чем до 15 мм рт.ст. Коррекцию этого типа дисфункции обычно проводят путём стимуляции родовой деятельности. Ниже приведены несколько схем родо-стимуляции (в акушерской практике широко применяют и другие схемы стимуляции родовой деятельности)  Внутривенное введение окситоцина - 1 мл (5 ЕД) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы или 0,9% р-ра NaCl. Начинают введение со скоростью 6-8 капель/мин, постепенно ускоряя на 5 капель каждые 5-10 мин (но не более 40 капель/мин)  Внутривенное введение простагландина проводят тем же методом  Комбинированное введение окситоцина и простагландина. 2,5 ЕД окситоцина и 2,5 мг простагландина разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят в/в капельно, постепенно увеличивая скорость введения от 6-8 до 40 капель в минуту    Чрезмерно сильная родовая деятельность проявляется чрезвычайно сильными и очень частыми схватками и повышенным тонусом матки. Чаще возникает у женщин с повышенной общей возбудимостью нервной системы. В таких случаях роды длятся 1-3 часа. Такие роды называют стремительными. Окситоцин не рекомендуют применять при гипертонусе матки. Седативная терапия с использованием морфина облегчает боль, расслабляет мышцы роженицы и обычно приводит к нормализации родовой деятельности. Второй период родов. Второй период в среднем продолжается около 50 мин у первородящих и около 20 мин у повторнородящих. Однако второй период нередко может удлиняться до 2 ч, особенно у первородящих. В этом периоде возникают потуги.

  Родоразрешение через естественные родовые пути    Рождение головки. С каждой потугой половая щель растягивается головкой плода. Сначала головка показывается в половой щели лишь во время потуг, исчезая с их прекращением. Это называют врезыванием головки. Далее головка выступает всё больше и уже не уходит обратно в промежутках между потугами, вульва не закрывается, головка прорезывается, что сопровождается растяжением Бульварного кольца. Последовательно через промежность прорезываются лоб, лицо и подбородок    Рождение плечиков. В большинстве случаев плечики появляются сразу после наружного поворота головки и рождаются самостоятельно. Переднее плечико рождается, задерживается под симфизом, и над промежностью выкатывается заднее плечико, а затем рождается весь плечевой пояс. При затруднении выведения плечиков вводят указательный палец со стороны спинки в подмышечную впадину переднего плечика и подтягивают плечико, затем высвобождают заднее плечико. Чрезмерные тракции с растяжением шеи плода могут привести к травме плечевого сплетения или корешков V и VI шейных нервов, известной под названием спинального паралича Эрба.

  Приём родов при головном предлежании.   Регулирование продвижения прорезывающейся головки

   Тремя пальцами правой руки во время потуги придерживают головку плода, предотвращая её разгибание

  При сильных потугах помогают левой рукой: осторожно сгибают головку плода, предотвращая её быстрое продвижение  В перерывах между потугами левую руку оставляют на головке плода, а правой рукой производят т.н. заём тканей - с головки плода осторожно спускают ткань малых половых губ и клитора, растянутую ткань вульвар-ного кольца сводят в сторону промежности   Выведение головки  После рождения затылка плода роженице рекомендуют сдерживать потуги, глубоко и ритмично дыша ртом

   В это время с теменных бугров плода спускают ткань Бульварного кольца, левой рукой медленно разгибают головку, а правой сводят ткань промежности с лица плода

   При побледнении кожи промежности или появлении трещин показана перинеотомия или эпизиотомия для предотвращения разрыва промежности  При обвитии пуповины вокруг шеи плода после рождения головки необходимо попытаться снять петлю пуповины. Если это невозможно, пуповину пересекают между двумя зажимами.

  Освобождение плечевого пояса  После рождения головки происходит её поворот лицом к бедру роженицы вправо или влево (зависит от позиции). Одновременно поворачиваются плечики и встают в прямом размере таза (внутренний поворот плечиков)  Сначала прорезывается переднее (верхнее) плечико. Его прижимают к симфизу, а затем спускают ткань промежности с заднего (нижнего) плечика.

   Рождение туловища. После освобождения плечиков ладони с обеих сторон кладут на грудную клетку плода и направляют его туловище вверх, при этом рождается нижняя часть туловища.

  Первичная обработка новорождённого  Сразу после рождения головки отсасывают слизь из полости рта и носа. Ребёнка после рождения укладывают в лоток, накрытый стерильной пелёнкой. Пуповину натягивать нельзя. Ребёнок должен быть расположен на одном уровне с роженицей  Оценка состояния новорождённого направлена на определение адекватности оксигенации и дыхания новорождённого. Обычно она проводится при помощи сокращённой оценки по Апгар. Шкала Апгар была предложена для оценки уровня оксигенации, вентиляции и степени асфиксии по единым критериям для ускорения обмена информацией между персоналом, участвующим в реанимации новорождённого. Оценка по Апгар проводится через 1-5 мин после рождения. Оценивают в баллах от 0 до 2 пять признаков: ЧСС, глубина дыхания, мышечный тонус, состояние рефлексов и цвет кожных покровов. Сумма баллов по Апгар на 5-й минуте жизни -показатель эффективности реанимационных мероприятий и глубины перинатальной асфиксии   Веки ребёнка протирают стерильным ватным тампоном (отдельным для каждого глаза) и проводят профилактику гонобленнореи по методу Матвеева-Креде. закапывают в глаза свежеприготовленный 30% р-р альбуцида (девочкам для профилактики гонореи также и в половую щель). Профилактику гонобленнореи

повторяют через 2 часа после рождения   Первичная обработка пуповины. На расстоянии 10-15 см от пупочного кольца пуповину обрабатывают 96° этиловым спиртом, после чего на неё накладывают два стерильных зажима Кохера на расстоянии 2 см друг от друга. Затем пуповину перерезают между наложенными зажимами, а детский конец пуповины заворачивают вместе с зажимом в стерильную марлевую салфетку. После предварительного забора крови для определения АВО- и Rh-принадлежности крови ребёнка на материнский конец пуповины у половой щели накладывают шёлковую лигатуру или зажим   Вторичная обработка пуповины. Ребёнка, завёрнутого в стерильную пелёнку, переносят на обогреваемый пеленальный столик  Перевязка пуповины. Пуповину обрабатывают 96° этиловым спиртом и перевязывают толстой шёлковой лигатурой на расстоянии 1,5-2 см от пупочного кольца. Лигатуру завязывают на одной стороне пуповины, а затем - на противоположной. Пуповину отсекают на 2-3 см выше места перевязки стерильными ножницами. Поверхность разреза протирают стерильным марлевым тампоном и, убедившись в правильности наложения лигатуры (отсутствие кровотечения), обрабатывают 5-10% спиртовым р-ром йода или 5% р-ром калия перманганата  Вместо лигатуры на пуповину можно наложить скобку Роговина. Перед наложением скобки пуповину рассматривают под источником света, протирают салфеткой, смоченной в 96° спирте, и выжимают двумя пальцами вартонов студень. Затем накладывают скобку. Пуповину отсекают на 0,4 см выше скобки, протирают сухим марлевым тампоном и, убедившись в правильности наложения скобки (отсутствие кровотечения), обрабатывают пуповинный остаток 5% р-ром калия перманганата  В дальнейшем уход за пуповинным остатком осуществляют открытым способом  При Rh- и АВО-несовместимости между кровью матери и ребёнка пуповину обрабатывают иначе. После рождения ребёнка немедленно пережимают пуповину (не ожидая прекращения пульсации сосудов). Так как иногда возникает необходимость обменного переливания крови, целесообразно оставить отрезок пуповины длиной 8-10 см, перевязав его шёлковой лигатурой  При родах двойней материнский конец пуповины необходимо перевязать, т.к. при монозиготной двойне ещё не родившийся плод будет терять кровь  Для удаления сыровидной смазки с тех мест, где она особенно густо покрывает кожу плода (например, в паховых складках и подмышечных впадинах), используют стерильную вату, пропитанную стерильным вазелиновым маслом  Закончив первичный туалет новорождённого, определяют его массу, длину тела, окружность головки и плечиков. Затем на руки надевают браслеты из стерильной клеёнки с написанными на них фамилией, именем и отчеством родильницы, номером истории родов, полом ребёнка, массой и длиной тела, датой рождения. Ребёнка заворачивают в тёплое стерильное бельё (пелёнки, распашонки, одеяльце) и оставляют на обогревающемся пеленальном столике на 2 часа, после чего переносят в палату для новорождённых.

  Эпизиотомия - рассечение вульварного кольца во время родов, наиболее частое оперативное вмешательство в акушерской практике. После рассечения промежность заживает быстрее, чем после разрыва. Различают срединную (в отечественной практике - перинеотомия) и срединно-латеральную эпизио-томию, т.е. рассечение промежности по срединной линии или латеральнее неё. Показания: угроза разрыва промежности; необходимость бережного для плода родоразрешения при тазовом предлежании, крупном плоде, преждевременных родах; ускорение родов при акушерской патологии, острой гипоксии плода; оперативные влагалищные роды. Третий период родов (последовый). Плацента обычно отделяется и рождается в течение 10-15 мин после рождения ребёнка.

  Признаки отделения плаценты  Матка становится шаровидной и плотной    Появляются кровянистые выделения из половых путей, стекающие по пуповине   Признак Шредера. Дно матки поднимается выше пупка и отклоняется вправо, т.к. отделившаяся плацента опускается в нижний сегмент матки и влагалище, отодвигая матку вверх   Признак Альфельда - удлинение культи пуповины, указывающее на то, что плацента опустилась. Отслоившаяся плацента опускается в нижний сегмент матки или во влагалище, при этом лигатура, наложенная на пуповину у половой щели, опускается вместе с пуповиной на 10-12 см   Признак Кюстнера-Чукалова. При надавливании ребром ладони на надлобковую область пуповина не втягивается во влагалище (если плацента не отделилась, происходит втяжение пуповины)    Появление выпячивания над симфизом в результате опускания плаценты в тонкостенный нижний сегмент матки   Признак Микулича. При опускании отделившейся плаценты во влагалище появляется позыв на потугу (не всегда)    Признак Клята. После потуг культя пуповины не втягивается в половую щель.

  После отделения плаценты катетеризируют мочевой пузырь и предлагают женщине потужиться. Под действием брюшного пресса отделившийся послед легко рождается.

  Если послед не рождается, применяют наружные приёмы выделения последа  Способ Абуладзе. После бережного массажа матки двумя руками собирают переднюю брюшную стенку роженицы в продольную складку, затем просят женщину потужиться    Способ Гёнтера применяют редко. Попросив роженицу расслабиться, руки, сжатые в кулаки, располагают на дне матки в области трубных углов и медленно надавливают внутрь и книзу  Способ Митлина, Руку, сжатую в кулак, кладут на переднюю брюшную стенку над лоном тыльной стороной к симфизу. Смещают кулак вверх, плотно прижав его к передней брюшной стенке роженицы. Дойдя до дна матки, надавливают в сторону позвоночника и просят женщину потужиться  Способ Кредё-Лазаревича -менее щадящий приём; его применяют при безуспешности других способов  После опорожнения мочевого пузыря проводят бережный массаж матки  Охватывают дно матки, располагая большой палец на её передней поверхности, а остальные - на задней  Сжимая матку и надавливая на её дно вниз и кпереди (по проводной оси родового канала), выжимают послед   При отсутствии эффекта применяют ручное отделение плаценты.

  После рождения последа необходимо проверить, не повреждены ли плацента и плодные оболочки, нет ли отсутствующих фрагментов, задержавшихся в полости матки   Осмотр плаценты. Положив плаценту материнской поверхностью вверх, внимательно её осматривают. Если плацента не повреждена, она имеет гладкие ровные края. Не должно быть отходящих оборванных сосудов   Осмотр оболочек. Плодные оболочки должны быть целыми. Если между оболочками находят оборванный сосуд, значит была добавочная долька плаценты, оставшаяся в полости матки   Молочная проба. Шприцем Жане в сосуды пуповины вводят молоко. Если есть разрыв плаценты, молоко через него вытекает наружу   Воздушная проба. Послед погружают в воду, затем в сосуды пуповины шприцем Жане накачивают воздух. При повреждении последа видны пузырьки выходящего воздуха  Задержка в матке частей плаценты - осложнение родов, приводящее к сильному кровотечению и септическим послеродовым осложнениям. Если установлено, что в полости матки остались частицы плаценты, их удаляют рукой (реже тупой кюреткой).

  Профилактика атонического кровотечения. Сокращение мио-метрия приводит к сужению сосудов и остановке кровотечения. Введение окситоцина (10 ЕД в/м или 20 ЕД в 1 000 мл 0,9% р-р NaCl в/в) или эргоновина (0,2 мг в/м или в/в) способствует сокращению матки и уменьшает кровопотерю   В отечественной практике существует два общепринятых метода  В момент прорезывания головки в/в вводят 1 мл метилэргометрина в 20 мл 40% р-ра глюкозы  Метод Якубовой. После рождения плода и пережатия пуповины медленно вводят в/в 0,5 мл окситоцина в 20 мл 40% р-ра глюкозы, после рождения плаценты - 1,5 мл окситоцина в/м  Также применяют эргометрин, метилэргометрин, питуитрин, гинофорт  Показания к проведению профилактики атонического кровотечения: отягощённый акушерский анамнез, перерастяжение матки (многоводие, многоплодие, крупный плод); применение в родах спазмолитиков, анальгетиков; возрастные показания (юные и первородящие старше 30 лет), аномалии родовой деятельности, анемия и другие случаи, когда можно ожидать кровотечения.

См. также Роды преждевременные. Роды при тазовом (ягодичном)

предлежании плода. Роды при ужом тазе

МКБ. О80 Роды одноплодные, самопроизвольное родоразрешение

РОЖА

Рожа - инфекционно-аллергическое заболевание кожи и подкожной клетчатки, поражающее поверхностную лимфатическую систему кожи, вызываемое р-гемолитическим стрептококком группы А.

Факторы риска  Любой воспалительный процесс кожи  Наличие рубцов на коже (операции, травмы)  Трофические язвы голени вследствие хронических заболеваний (застойный дерматит, сахарный диабет, нефротический синдром)  Иммунодефицитные состояния, истощение. Эпидемиология. Источник инфекции - носитель гемолитичекого стрептококка (экзогенная инфекция) или очаг инфекции (эндогенная инфекция) с реализацией гематогенного, воздушно-капельного или контактного пути передачи. Предрасположенность к заболеванию связана с сенсибилизацией кожи к Аг стрептококка.

Патогенез. Входные ворота инфекции - кожа и слизистые оболочки. Возможен гематогенный занос возбудителя из очагов стрептококковой инфекции. В результате воздействия стрептококков и их токсинов развивается серозное или серозно-геморрагическое воспаление в коже, осложняющееся при тяжёлом течении гнойной инфильтрацией соединительной ткани и некрозом. Развиваются лимфангоит, артериит, флебит. Воздействие стрептококков на организм в целом проявляется интоксикацией, токсическим поражением внутренних органов, формированием вторичных гнойных осложнений. Патоморфология  Отёк  Вазодилатация, расширение лимфатических сосудов  Инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами и другими воспалительными клетками  Набухание эндотелия  Обнаружение грамположительных кокков.

Клиническая картина  Инкубационный период варьирует от нескольких часов до 5 сут  Заболевание начинается остро с ознобом, общей слабостью, головной болью, повышением температуры тела до 39-40 "С, рвотой, суставными болями. В первые сутки появляются отёк, гиперемия и болезненность поражённого участка кожи. Позднее присоединяются регионарные лимфадениты и лимфангоиты  Лёгкая форма характеризуется кратковременной (до 3 сут) относительно невысокой (до 39 °С) лихорадкой, умеренной интоксикацией, эритематозным поражением кожи одной анатомической области  При среднетяжёлой роже лихорадка длится до 4-5 сут, поражения кожи носят эритематозно-буллёзный или эритематозно-геморрагический характер  Тяжёлые поражения отличаются выраженной интоксикацией с психическими расстройствами, эритематозно-буллёзными буллёз-но-геморрагическим поражением обширных участков кожи с частыми гнойно-септическими осложнениями (абсцессы, гангрена, сепсис, инфекционно-токсический шок). Рецидивы могут возникать через несколько суток или даже лет после первичного эпизода, довольно часто рецидивы рожи возникают регулярно. Хронически рецидивирующими считают поражения, возникающие в течение 2 лет после первичного заболевания той же локализации (чаще на нижних конечностях)

  Кожные проявления начинаются с зуда и чувства напряжённости кожи, затем через несколько часов появляется небольшой очаг эритемы, довольно быстро увеличивающийся в размерах. При поражении лица очаг эритемы часто симметричен, может распространяться на кожу боковых поверхностей носа и щёк и напоминать по форме бабочку  При эритематозной форме эритема возвышается над интактной кожей, имеет равномерную яркую окраску, чёткие границы и тенденцию к периферическому распространению. Края эритемы неправильной формы, она чётко отграничена от здоровой кожи  При эритематозно-буллёзной форме рожи на месте эритемы отслаивается эпидермис (обычно на 1-3 сут с момента заболевания) и образуются пузыри различных размеров, заполненные серозным содержимым. После вскрытия пузырей формируются геморрагические корочки, замещающиеся здоровой кожей. В других случаях на месте пузырей могут образовываться эрозии с переходом в трофические язвы  Эритематозно-геморрагическая форма рожи протекает аналогично эритематозной, при этом на фоне эритемы появляются кровоизлияния в поражённые участки кожи

  Буллёзно-геморрагическая форма отличается от эритема-

тозно-буллёзной тем, что пузыри заполнены не серозным, а геморрагическим экссудатом. В периферической крови в острый период заболевания выявляется нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, СОЭ увеличена.

Лабораторные исследования   Лейкоцитоз (обычно > 15000)

  Стрептококки высевают только на ранних стадиях  Антистрептоли-зин О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа  Положительный посев гемокультур.

Дифференциальный диагноз  Эризипелоид (менее выраженная интоксикация)  Контактный дерматит (отсутствует повышение температуры тела)  Ангионевротический отёк (отсутствует повышение температуры тела)  Скарлатина (высыпания более распространённые, не сопровождаются отёком)  СКВ (локализация - лицо, менее выражен подъём температуры тела, наличие антиядерных AT)

  Полихондрит хрящей ушной раковины  Дерматофития  Туберкулоидная лепра.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Противомикробная терапия  Симптоматическое лечение болевого и лихорадочного синдромов  Дезин-токсикационная терапия  Местно - холодные компрессы. Препараты выбора  Пенициллин V (феноксиметилпени-циллин) по 250-500 мг каждые 6 ч (детям 25-50 мг/кг/сут в 4 приёма) не менее 10 дней, улучшение обычно наступает в первые 24-48 ч  При тяжёлом и осложнённом течении -препараты группы пенициллина парентерально по 1 -2 млн ЕД каждые 4-6 ч  При хроническом рецидивирующем течении некоторые клиницисты рекомендуют во время ремиссии профилактическое применение антибиотиков в небольших дозах. Альтернативные препараты  Эритромицин по 250 мг 4 р/сут (детям 30-40 мг/кг/сут в 4 приёма)  Цефалоспорины.

Осложнения   Бактериемия вплоть до сепсиса  Скарлатина  Пневмония

  Эмболия за счёт поражения подлежащих сосудов  Гангрена  Менингит. Течение и прогноз  Полное выздоровление при адекватном лечении

  Хроническая лимфедема (слоновость) или рубцы при хроническом рецидивирующем течении  При отсутствии лечения иногда наступает самопроизвольное выздоровление.

Возрастные особенности  Дети    У детей первого года жизни этиологическим фактором могут быть стрептококки группы В, характерно вовлечение кожи передней брюшной стенки   Для детей старшего возраста характерна локализация на лице, волосистой части головы, голенях

  Пожилые   Повышение температуры тела может быть не столь выраженным   Высокая частота осложнений    У ослабленных пациентов с заболеваниями сердца возможно развитие сердечной недостаточности. Профилактика  Профилактические курсы антибиотиков при хроническом рецидивирующем течении  Пациенты с рожей на лице в остром периоде не должны бриться, т.к. хронические рецидивы чаще возникают у мужчин, брившихся в течение 5 дней после первых проявлений рожи  В хронических случаях - выявление возможных хронических источников стрептококковой инфекции (нёбные миндалины, пазухи носа, кариозные зубы).

Синоним. Огонь святого Антония

См. также Дерматит контактный, Лепра, Отёк ангионевротический, рис. 4-14 МКБ. А46 Рожа

Примечание. У пациентов, получающих системно глюкокортикоиды, диагностика может быть затруднена вследствие стёртой клинической картины. Литература. 129: 209-213