A B C D E F G H I K M N O P Q S T U X

А Г И М О Р Т Ш

ПАНКРЕАТИТ

Панкреатит - заболевание, характеризующееся аутолизом поджелудочной железы, обусловленным активацией ферментов в протоках.

Частота. Городские жители - 22:10000, сельские - 10:100000. Генетические аспекты  Наследственный панкреатит (#167800,7q35, ген трипсина 1 PRSS1, 276000, R)  Литостатин (*167770, 2р12, R). При дефектах гена развивается хронический кальцифицирующий панкреатит.

Классификация  Острый панкреатит - острое воспаление поджелудочной железы в виде очагов некроза и геморрагии в паренхиму железы; возникает преимущественно у людей, ранее им не страдавших. После адекватного лечения состояние, как правило, полностью нормализуется  Хронический панкреатит проявляется постоянно существующими симптомами, возникающими вследствие воспаления и фиброза поджелудочной железы. В панкреатических протоках и паренхиме железы обычно наблюдают процессы кальцификации. Хронический панкреатит часто приводит к синдрому мальабсорбции и развитию панкреатической эндокринной недостаточности.

Клиническая картина  Приступы сильных опоясывающих

болей в области живота, провоцируемые приёмом алкогольных напитков или жирной пищи  Недостаточность ферментов поджелудочной железы  Стеаторея  Кальцификация паренхимы поджелудочной железы  Псевдокисты поджелудочной железы  Тромбоз портальной или поджелудочной вены

  Сахарный диабет    Геморрагический плевральный выпот

  Эмоциональные расстройства.

Лабораторные исследования  Обнаружение в моче лизина и цистина  Увеличение содержания амилазы сыворотки крови.

См. также Панкреатит острый, Панкреатит хронический МКБ  К85 Острый панкреатит  К86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии  К86.1 Другие хронические панкреатиты МШ  167800 Наследственный панкреатит  167770 Хронический кальцифицирующий панкреатит

Примечание. Псевдокиста поджелудочной железы - скопление жидкости и детрита в железе или пространстве, ограниченном поджелудочной железой и смежными структурами. Диагноз устанавливают при УЗИ. Примерно 50% псевдокист (обычно более мелкие) проходит спонтанно. Наличие кист, сохраняющихся более 6-10 нед, требует хирургического дренирования (во избежание развития тяжёлых осложнений, таких как кровоизлияние и разрыв органа). Литература 336: 458-469

ПАНКРЕАТИТ ОСТРЫЙ

Острый панкреатит - воспалительно-некротическое поражение поджелудочной железы, обусловленное ферментативным аутолизом, вызванным различными причинами. Этиология  Заболевания жёлчных путей (желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз, стеноз фатерова сосочка)  Алкогольный эксцесс и обильная жирная пища  Оперативные вмешательства на поджелудочной железе и прилегающих органах, травма живота с повреждением поджелудочной железы  Острое нарушение кровообращения в железе (перевязка сосуда, тромбоз, эмболия)  Тяжёлые аллергические реакции  Заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки (язвенная болезнь, парапапиллярный дивертикул, дуоденостаз)  Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография  Вирусные инфек-

ции (эпидемический паротит)  ЛС (азатиоприн, эстрогены, тиазиды, фуросемид, сульфаниламиды, глюкокортикоиды и вальпроевая кислота)  Гиперкальциемия, гиперпаратиреодит, уремия  Трансплантация почки.

Патогенез  Ферментативный аутолиз ткани железы с развитием демаркационной воспалительной реакции и образованием микротромбов  Прогрессирующее течение заболевания характеризуется пан-креатогенной токсемией, гемодинамическими нарушениями, угнетением деятельности паренхиматозных органов и постнекротическими осложнениями.

Патоморфология. В поджелудочной железе отмечают аутолиз, внутритканевый отёк, геморрагии, клеточный и жировой некроз.

Клинико-морфологическая классификация  Отёчная форма панкреатита  Жировой панкреонекроз  Геморрагический панкреонекроз.

Клиническая картина  Постоянные сильные опоясывающие боли и боли в эпигастральной области, сопровождаемые тошнотой и рвотой  Живот при пальпации болезнен, напряжён и умеренно вздут  Положительные симптомы Щёткина-Блюмберга, Воскресенского, Мёйо-Робсона, Раздольского. Выраженность симптомов зависит от формы заболевания, степени интоксикации и осложнений  Кожа и слизистые оболочки часто бледные, иногда цианотичные или желтушные. Появляются синдром Мондора, симптом Грея Тёрнера, симптом Каллена. Температура тела при отёчном панкреатите нормальная  При панкреонекрозе наиболее выражен болевой синдром в эпигастральной области. При прогрессирующем течении панкреонекроза на 7-10 сут заболевания боли в животе уменьшаются из-за гибели чувствительных нервных окончаний в поджелудочной железе. Также характерны тяжёлое состояние, рвота, повышение температуры тела (37,7-38,3 °С), цианоз кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотёнзия, олигурия, симптомы перитонита. Характерны симптомы Грюнвальда и Дэвиса. Нередко симптомы интоксикации превалируют над местными проявлениями заболевания  При пара-панкреатической флегмоне и абсцессе поджелудочной железы отмечают ухудшение состояния: повышение температуры тела, озноб, воспалительный инфильтрат в верхнем этаже брюшной полости, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево  Тяжёлое воспаление и некроз поджелудочной железы могут вызвать кровотечение в забрюшинное пространство, способное привести к гиповолемии (артериальная гипотёнзия, тахикардия) и скоплению крови в мягких тканях. Лабораторные исследования  Общий анализ крови - лейкоцитоз (10-20х109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево  Биохимический анализ крови  Повышенное содержание амилазы -95% случаев (при панкреонекрозе снижается)   Увеличение отношения амилазы к клиренсу креатинина (выше 5%), составляющего в норме 1-4%   Повышение Ш до 50-55%   Умеренное повышение содержания АЛТ и/или ACT при сопутствующем алкогольном гепатите или холедохолитиазе  Умеренное повышение концентрации ЩФ при сопутствующем алкогольном гепатите или холедохолитиазе  Гипербилирубинемия - у 15-25% больных   Повышенное содержание сывороточной липазы    Гипергликемия при тяжёлом течении    Гипокаль-циекия в первый день заболевания.

Специальные исследования  Обзорная рентгенография органов брюшной полости - признаки динамической непроходимости кишечника, скопление газа в области малого сальника (абсцесс внутри или около поджелудочной железы); смещение органов брюшной полости

(экссудация и отёк малого сальника и органов, прилежащих к поджелудочной железе); размытые тени подвздошно-поясничных мышц при забрюшинном некрозе поджелудочной железы  Рентгеноконтрастное исследование с бариевой взвесью используют для диагностики патологии верхних отделов ЖКТ: возможно увеличение радиуса подковы двенадцатиперстной кишки вследствие отёка поджелудочной железы, при релаксационной дуоденографии можно выявить симптом подушки

  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - плевральный выпот (редко)  УЗИ поджелудочной железы - снижение эхогенности, отёк, утолщение в переднезаднем направлении, практическое отсутствие тканей между поджелудочной железой и селезёночной веной  КТ поджелудочной железы (большая разрешающая способность)  Селективная целиакография: при отёчном панкреатите - усиление сосудистого рисунка; при панкреонекрозе - сужение просвета чревного ствола, ухудшение кровоснабжения железы с участками выключения сосудистого русла  Радиоизотопное исследование при панкреонекрозе - отсутствие фиксации изотопа в поджелудочной железе, снижение выделительной функции печени  Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография  Лапароскопия -очаги жирового некроза, кровоизлияния и отёк желудочно-ободочной связки, экссудат в брюшной полости (серозный или геморрагический), оценивают состояние жёлчного пузыря. Дифференциальный диагноз  Пенетрирующая или перфорирующая язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки  Острый холецистит  Холедохолитиаз  Обструкция брыжеечных сосудов и/или инфаркт  Перфорация внутренних органов  Обтурационная кишечная непроходимость  Аневризма аорты  Рак поджелудочной железы  Острый аппендицит  Эктопическая беременность  Задний ИМ  Гематома мышц передней брюшной стенки  Тупая травма или проникающее ранение селезёнки.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Назначают голодание до 7 сут; после уменьшения выраженности болей следует принимать пищу маленькими порциями с высоким содержанием углеводов, ограничением жиров и белков (для снижения секреции панкреатических ферментов). Расширение диеты в соответствии с состоянием больного. Тактика ведения

  При отёчной форме панкреатита   Назогастральный зонд и дренирование желудка - при рвоте, тошноте   В/в р-ры глюкозы, Рингера-Локка (1,5-2 л), реополиглюкин (понижает вязкость крови, препятствует агрегации форменных элементов крови, приводя к улучшению микроциркуляции и уменьшению отёка поджелудочной железы), гемодез (связывает токсины и быстро выводит их с мочой)  Литическая смесь: промедол, атропин, димедрол, новокаин   Ингибиторы протеаз: контрикал, трасилол, гордокс   Умеренный форсированный диурез   Для снятия спазма сфинктера Одди и сосудов - папаверина гидрохлорид, атропина сульфат, платифиллина гидрохлорид, но-шпа, эуфиллин   Антигистаминные препараты (прометазина гидрохлорид [пипольфен], хлоропирамин [супрас-тин), дифенилгидрамина гидрохлорид [димедрол]) - для уменьшения сосудистой проницаемости, обезболивающего и седа-тивного действия    Паранефральная новокаиновая блокада и блокада чревных нервов для купирования воспалительного процесса и болевой реакции, уменьшения внешней секреции поджелудочной железы, нормализации тонуса сфинктера Одди, улучшения оттока жёлчи и панкреатического сока. Эти манипуляции можно заменить введением 0,5% р-ра новокаина в/в   На 3-5 сут больных выписывают, как правило, в удовлетворительном состоянии.

  При панкреонекрозе (лечение жирового и геморрагического панкреонекроза проводят в реанимационном отделении)  Для быстрого восстановления ОЦК и нормализации водно-электролитного обмена - в/в введение р-ров глюкозы, Рингера-Лбкка, бикарбоната натрия (гидрокарбоната натрия), а также реополиглюкина, гемодеза, а затем плазмы, альбумина с одновременной стимуляцией диуреза   Литическая смесь, ингибиторы протеаз, цитостатики  Цитостатики (например, 5-фторурацил) оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее действие и (главное!) тормозят синтез протеолитических ферментов   Ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол, гордокс) подавляют активность трипсина, калли-креина, плазмина, образуя с ними неактивные комплексы. Их вводят в/в каждые 3-4 ч ударными дозами (например, контрикал до 80-320 тыс ЕД/сут)  Для форсирования диуреза - в/в маннитол (маннит) 15% р-р 1-2 г/кг или фуросемид 40 мг  При инфекционном процессе (например, в лёгких, желчевыводящих или мочевых путях) - антибиотики широкого спектра действия. Данные об эффективности применения антибиотиков для профилактики гнойных осложнений в поджелудочной железе противоречивы. При инфекционном поражении поджелудочной железы необходимо проведение антибиотикотерапии   Для уменьшения внешней секреции поджелудочной железы показаны холод на эпигастральную область, аспирация желудочного содержимого, внутрижелудочная гипотермия    Ультрафиолетовое лазерное облучение крови (по 15 мин, 2-10 сеансов) купирует болевой синдром и воспалительный процесс, улучшает реологические свойства крови и микроциркуляцию  Методы экстра-корпоральной детоксикации (плазмаферез, лимфосорбция) направлены на выведение из организма ферментов поджелудочной железы, калликреина, токсинов, продуктов клеточного распада   Близкофокусная лучевая терапия обладает противовоспалительным действием. Проводят 3-5 сеансов    В случае прогрессирования признаков перитонита показано хирургическое дренирование полости малого сальника и брюшной полости.

Хирургическое лечение проводят при  Неэффективности консервативной терапии - дренирование сальниковой сумки и брюшной полости, некрэктомия  Невозможности исключить острое хирургическое заболевание органов брюшной полости

  Симптомах разлитого перитонита  Сочетании острого панкреатита с деструктивным холециститом  Панкреатите, обусловленном вклиненным камнем жёлчного пузыря, - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, сфинктеротомия и удаление камня  Тяжёлой тупой травме или проникающем ранении живота.

Осложнения  Токсические  Панкреатический шок  Делирий  Печёночно-почечная и сердечно-сосудистая недостаточность  Постнекротические   Абсцесс поджелудочной железы  Флегмона забрюшинной клетчатки   Перитонит  Эрозивные кровотечения   Кисты и панкреатические свищи.

Прогноз  Признаки, выявляемые при поступлении  Возраст старше 55 лет   Количество лейкоцитов в периферической крови более 16х109/л   Концентрация глюкозы крови натощак выше 11 ммоль/л  Активность ЛДГ в крови выше 350 МЕ/л   Содержание ACT более 25 МЕ/л

  Признаки, выявляемые через 48 ч после поступления   Падение Ж

более чем на 10%    Повышение в крови содержания азота мочевины крови до 1,8 ммоль/л    Концентрация кальция сыворотки крови ниже 2 ммоль/л   р.О, ниже 60 мм рт.ст.   Дефицит оснований больше 4 мЭкв/л  Потери жидкостей в третье пространство - более 6 л  При наличии менее 3 из указанных выше признаков летальность 1 %, 3-4 - 16%, 7 - 90%, более 7 - 99%  85-90% случаев отёчной формы острого панкреатита разрешается спонтанно, смертность 3-5%.

См. также Алкоголизм, Болезнь желчнокаменная, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки. Болезнь язвенная желудка, Панкреатит, Панкреатит хронический МКБ. К85 Острый панкреатит

Литература. Острый панкреатит и его осложнения. Шалимов СА, Радзиховский АП, Ничитайло НЕ. Киев: Наук, думка, 1990

ПАНКРЕАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

В основе заболевания лежит развитие воспалительно-склеротического процесса, ведущего к прогрессирующему снижению функций внешней и внутренней секреции; происходит уплотнение паренхимы поджелудочной железы (индурация) вследствие разрастания соединительной ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Преобладающий возраст 35-45 лет.

Классификация   Хронический кальцифицирующий панкреатит (49-95%) случаев)  Хронический обструктивный панкреатит  Хронический фиброзно-индуративный панкреатит  Хронические кисты и псевдокисты поджелудочной железы.

Этиология  Алкоголизм  Заболевания жёлчных путей, желудка и двенадцатиперстной кишки (желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь, дивертикулы двенадцатиперстной кишки, хронический гастрит)  Рацион с резко ограниченным содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах  Дефицит антиоксидантов в пище

  Обменными гормональные нарушения - гиперлипидемия, гиперкальциемия  Токсические воздействия - химические вещества, включая лекарственные препараты  Нарушения кровообращения  Аллергические реакции  Наследственная предрасположенность.

Клиническая картина Хронический панкреатит на ранних стадиях проявляется приступами острого панкреатита.

  Особенности болевого синдрома (при прогрессировании функциональной недостаточности уменьшаются продолжительность и интенсивность)   Язвенно-подобный болевой синдром (голодные или ранние боли, ночные боли)  Болевой синдром по типу левосторонней почечной колики   Боли в правой подрёберной области (в 30-40% случаев сопровождаются желтухой)    Болевой синдром с нарушением мотори-ки (в сочетании с ощущением тяжести после еды и рвотой)    Распространённый болевой синдром (без чёткой локализации).

  Симптом Мёйо-Робсонй, положительные симптомы де Мюссй, Кача, Гротта. При тонкой брюшной стенке пальпируют плотную и болезненную головку поджелудочной железы.

   Через несколько лет доминируют   Стеаторея    Синдром мальабсорбции с последующим снижением массы тела  Проявления сахарного диабета   Для хронического .фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлением общего жёлчного протока увеличенной головкой поджелудочной железы.

Лабораторные исследования  Анализ крови в период обострения  Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево    Увели-

чение активности амилазы (крови и мочи)   Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повышенного содержания глобулинов  Нарушение толерантности к глюкозе  Копрологическое исследование - креаторея и стеаторея, что свидетельствует о снижении внешней секреции поджелудочной железы  Дуоденальное содержимое. Уменьшение активности ферментов в дуоденальном содержимом до и после стимуляции поджелудочной железы соляной кислотой, секретином и панкреозимином указывает на снижение внешнесекреторной функции вследствие поражения паренхимы поджелудочной железы  Морфинпрозериновая проба: морфин (1 мл 1% р-ра) и прозерин (1 мл 0,05% р-ра). Применяют с целью оценки функционального состояния поджелудочной железы. При склерозе паренхимы железы активность амилазы в крови и моче снижена.

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование органов брюшной полости - в 30-40% случаев панкреатический кальциноз, симптом перевёрнутой тройки  Рентгенография желудка позволяет выявить его смещение, сужение просвета и развёртывание контура петли двенадцатиперстной кишки при кистах поджелудочной железы  Рентгенография двенадцатиперстной кишки в состоянии гипотонии (атропин 1 мл 0,1% р-ра, глюконат кальция 10 мл 10% р-ра в/в) помогает обнаружить парапапиллярный дивертикул, опухоль фатерова сосочка, дуоденобилиарный рефлюкс, контуры головки поджелудочной железы, развёрнутость петли двенадцатиперстной кишки, деформацию нисходящего сегмента двенадцатиперстной кишки (симптом Фрбстберга)  УЗИ - кальцификация поджелудочной железы или псевдокисты, содержащие жидкость, скопление асцитической жидкости  КТ - размер и контуры поджелудочной железы, опухоль или киста, кальцификация  Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузное расширение протока, имеющее неправильный чёткообразный вид (цепь озёр), задержка камней в общем жёлчном протоке, камни и стриктуры панкреатического протока  Стимуляция секретином и аспирация содержимого двенадцатиперстной кишки - низкая концентрация бикарбоната в панкреатическом секрете и уменьшение секреции ферментов   Селективные целиако- и мезентерикография - деформация, сужение, извилистость и расширение сосудов поджелудочной железы  Радиоизотопное исследование (технеций, селен-метионин, радиоактивное золото) - негомогенное накопление изотопа с участками разрежения, нечёткость контуров железы, дефекты накопления препарата при кисте или опухоли  Дуоденоманометрия и дуоденокинезиография - характерен гипо- и акинетический тип сокращения двенадцатиперстной кишки. Дифференциальный диагноз  Хронический панкреатит на ранних стадиях - см. Панкреатит острый  Хронический панкреатит на поздних сроках   Заболевания, сопровождаемые синдромом мальабсорбции  Заболевания, сопровождаемые нарушением проходимости дистальных отделов жёлчных путей (в т.ч. опухоль поджелудочной железы).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  В период обострения необходимо подавление внешнесекреторной функции поджелудочной железы    Голодание, употребление минеральной воды   Инфузионная терапия  Холинолитики, спазмолитики, антигистаминные препараты, антибиотики (для профилактики вторичного инфици-рования кист), ингибиторы протеаз, цитостатики    Блокаторы гистаминовых Н,-рецепторов (например, циметидин) или ан-тацйды 4 Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для лечения стеатореи и облегчения боли (антациды или антагонисты Н2-рецепторов могут повысить эффективность пероральных ферментных препаратов)    Паранефральная новокаиновая блокада  В период ремиссии   Диета № 5а   Панкреатические ферменты, витаминотерапия

   Лечение сопутствующей патологии    Санаторно-курортное лечение - бальнеологические курорты (Боржоми, Ессентуки, Железноводск, Пятигорск, Карловы Вары и др.). Хирургическое лечение

  Показания    Неэффективность консервативной терапии   Упорный болевой синдром: эффективность 60-80%    Осложнённые формы (киста, свищ, желтуха)    Фибринозно-индуративный панкреатит, сопровождаемый механической желтухой или выраженным дуоденостазом.

  Виды операций    Прямые вмешательства на поджелудочной железе проводят при сужениях и камнях вирзунгова протока, подозрении на рак, необратимых фиброзных изменениях паренхимы железы, кальцинозе и псевдокисте. Основные вмешательства на поджелудочной железе при первичном хроническом панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования  Больным с желчнокаменной болезнью выполняют вмешательства, направленные на восстановление оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика и вирзунгопластика)  Левостороннюю резекцию поджелудочной железы производят при выраженном фиброзно-склеротическом процессе, кальцинозе, кистах и свищах тела и хвоста железы. В зависимости от результатов вирзунгографии на операционном столе определяют показания к ушиванию культи железы или формированию панкреатоеюнального соустья по Дювалю или Пуэстду  По Дювалю на культю железы накладывают анастомоз с изолированной петлёй тонкой кишки по Ру конец в конец или конец в бок, если просвет кишки уже культи поджелудочной железы. Проксимальный конец тощей кишки анастомозируют с дистальной частью конец в бок  По Пуэстоу. В продольном направлении рассекают вирзунгов проток культи железы и формируют анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки по Ру. Продольную панкреатоеюностомию по Пуэстоу выполняют при множественных стриктурах и камнях вирзунгова протока, рубцовом процессе и блокаде панкреатического протока в области головки железы. Цель операции - декомпрессия протокового бассейна путём улучшения оттока панкреатического сока в кишечник  При изолированном стенозе устья вирзунгова протока производят продольную панкреатоеюностомию в сочетании с вирзунгопластикой  При диффузном поражении поджелудочной железы показана её субтотальная резекция. При портальной гипертёнзии, вызванной сдавленней селезёночной вены поджелудочной железой, выполняют резекцию железы со спленэктомией для предупреждения возможных пищеводно-желудочных кровотечений    Операции на желудке и двенадцатиперстной кишке при хроническом панкреатите направлены на иссечение язвы, дивертикула, подавление кислотообразующей функции желудка, ликвидацию дуоденостаза, улучшение пассажа жёлчи и панкреатического сока. При язвах желудка, пенетрирующих в поджелудочную железу, показана резекция желудка по Билльрот-l. При язве двенадцатиперстной кишки, пенетрирующей в головку поджелудочной железы и осложнённой вторичным панкреатитом, эффективна селективная проксимальная ваготомия в сочетании с дренирующими операциями желудка или резекция желудка по Билльрот-ll в модификациях  При парапапиллярных дивертикулах показана дивертикулэктомия. При неудалимых дивертикулах производят отключение двенадцатиперстной кишки.

Осложнения  Абсцессы, кисты, кальцификаты поджелудочной железы  Стеноз вирзунгова протока  Тромбоз селезёночной вены

  Портальная гипертёязия  Сахарный диабет  На фоне длительного течения возможно вторичное развитие рака поджелудочной железы.

См. также Алкоголизм, Болезнь желчнокаменная, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Болезнь язвенная желудка, Панкреатит, Панкреатит острый МКБ  К86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии

  К86.1 Другие хронические панкреатиты

ПАРАГОНИМОЗ

Парагонимоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с развитием воспалительных процессов в различных органах, чаще в лёгких.

Этиология. Возбудитель - плоский червь (трематода) Paragonimus westermani (Paragonimus ringeri).

Эпидемиология. Заболевание распространено в странах Восточной и Юго-Восточной Азии, в Африке, Южной Америке, в России - на Дальнем Востоке. Окончательные хозяева (кошачьи, куньи, псовые, енотовые и человек) выделяют яйца паразита с фекалиями. После попадания яиц в пресноводный водоём внутри них формируется зародыш - мирацидий, проникающий в улиток. Из последних выходят хвостатые личинки - церкарии, инвазирующие пресноводных крабов и раков (дополнительные хозяева). В мышцах последних развиваются инвазионные формы - метацеркарии, инвазирующие окончательных хозяев. Человек заражается при употреблении сырых крабов, раков, свинины.

Клиническая картина

  Выделяют абдоминальный и плевролёгочный парагонимоз   Абдоминальный парагонимоз обусловлен миграцией личинок из кишечника в брюшную полость. Отмечают симптомы энтерита, гепатита, иногда доброкачественного асептического перитонита   Плевролёгочный парагонимоз обусловлен паразитированием молодых гельминтов. Симптомы: лихорадка, одышка, кашель с гнойной мокротой (иногда с примесью крови).

  Через 2-3 мес проявления переходят в хроническую стадию; отмечают периоды обострений и ремиссий. У некоторых больных развивается серозный экссудативный плеврит. При заносе гельминтов в головной мозг развиваются симптомы поражения ЦНС.

Методы исследования  Обнаружение яиц паразита в фекалиях и мокроте (не ранее чем через 3 мес после начала заболевания)  Рентгенологическое исследование лёгких: обнаруживают инфильтраты, кольцевидные тени (кисты), пневмосклероз (иногда с петрификатами)  Анализ крови: эозинофилия  МРТ/КТ при поражении головного мозга

  Серологические методы и аллергические (внутрикожные пробы) реакции (положительны через 2-3 нед после заражения).

ЛЕЧЕНИЕ  Препараты выбора    Празиквантель 75 мг/кг внутрь однократно 4 Хлоксил 60 мг/кг/сут в течение 5 дней. Противопоказан при заболеваниях печени (не связанных с гель-минтозами), поражениях миокарда, беременности  Альтернативный препарат - эметина гидрохлорид  Желчегонные препараты, например холосас, аллохол  При бессимптомном течении - вермокс (мебендазол) по 0,1 г 2 р/сут в течение 3 дней. Противопоказан при беременности  При вторичных бактериальных инфекциях - антибиотикотерапия.

Профилактика. См. Описторхоз. МКБ. В66.4 Парагонимоз

ПАРАКОКЦИДИОИДОМИКОЗ

Паракокцидиоидомикоз - глубокий системный хронический микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.

Этиология. Возбудитель - Paracoccidioides brasiliensis. Эпидемиология. Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаев

зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще. Патоморфология  Поражение лёгких   Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки  Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом  Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Классификация и клиническая картина

  Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.

  Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.

  Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.

  Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).

  Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.

  Ювенильный паракокиидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострим течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы. Прогноз заболевания неблагоприятный.

  Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.

Лабораторные исследования  Биопсия поражённых органов  Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3-4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40-50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза  Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, AT выявляют у 85% больных). Дифференциальный диагноз  Туберкулёз  Гистоплазмоз  Кокцидиоидомикоз  Саркома Копоши  Лимфомы  Пневмоцистоз.

ЛЕЧЕНИЕ  Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500-1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2-6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или димедрола (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки  Кетоконазол 200-400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.

Синонимы  Болезнь Алъмейды-Лютца- Сплендоре  Бластомикоз бразильский  Бластомикоз южноамериканский   Паракокцидиоидоз МКБ В41 Паракокцидиоидомикоз

ПАРАЛИЧ БЕЛЛА

Паралич Белла - внезапный односторонний парез или паралич мышц, иннервируемых лицевым нервом. Частота. Отмечают у 25 человек из 100 000. Этиология и патогенез  Заболевание развивается при воспалении и отёке нерва вследствие иммунных нарушений или вирусной инфекции  Паралич лицевого нерва может быть вызван его сдавленней и ишемией в канале лицевого нерва височной кости. Патоморфология  Отёк лицевого нерва  Полосовидные геморрагии  Дилатация сосудов, кровоснабжающих нерв  В некоторых случаях - мононуклеарная инфильтрация  Атрофия лицевого нерва.

Клиническая картина  Боль позади уха иногда предшествует слабости лицевых мышц  Слабость мускулатуры, иногда вплоть до полного паралича, развивается в течение нескольких часов  Поражённая сторона амимична, иногда пациенты жалуются на выраженные сокращения мышц противоположной стороны  Пациент не может закрыть глаз вследствие расширения глазной щели  Жалобы на онемение или тяжесть в лице; потери чувствительности не отмечают  При проксимальном поражении нерва могут нарушаться слюно- и слезоотделение, вкусовая чувствительность, иногда развивается гиперакузия.

Диагностика  Слабость всей половины лица отличает паралич Белла от надъядерных поражений (инсульт, опухоль мозга), характеризующихся частичной слабостью, вовлекающей в большей степени нижнюю половину лица  В случае надъядерного паралича также может быть диссоциация между произвольными (утрачены) и регулируемыми эмоционально (сохранены) сокращениями лицевой мускулатуры

  Рентгенография, КТ и МРТ черепа не обнаруживают никаких изменений; эти методы могут оказаться полезными для исключения других заболеваний со сходной симптоматикой (переломы, опухоли). Лабораторные исследования   Незначительное увеличение содержания белка в СМЖ отмечают у 1/3 пациентов  Незначительное увеличение количества клеток в СМЖ отмечают в 10% случаев. Дифференциальный диагноз - односторонний паралич при различных заболеваниях лицевого нерва или его ядра  Синдром Рамсёя Ханта  Инфекции среднего уха или сосцевидного отростка   Болезнь Лайма  Переломы пирамиды височной кости  Поражение нерва при карциноматозе или лейкозе  Хронические менингеальные инфекции

  Опухоли мостомозжечкового угла, околоушной железы или яремного гломуса  Остеомиелит костей основания черепа  Рассеянный склероз  Синдром /имена-Барре (может манифестировать как типичный паралич Белла).

ЛЕЧЕНИЕ  Капли с метилцеллюлозой - для защиты поражённого глаза  Тарзорафия, если пациент длительно не может закрыть глаз  Для уменьшения острой боли или слабости лицевых мышц - глюкокортикоиды (например, преднизолон по 60-80 мг/сут внутрь в первые 24-48 ч после начала заболевания в течение недели с последующим постепенным снижением дозы на протяжении 2 нед). Данные об эффективности противоречивы  Наложение анастомоза с подъязычным нервом может частично восстановить функцию лицевого нерва при стойкой (6-12 мес) её утрате.

Режим  Как правило, амбулаторный, за исключением случаев, когда требуется хирургическое вмешательство  Вопрос о целесообразности хирургической декомпрессии до сих пор остаётся спорным; во многих случаях от неё отказываются.

Прогноз  Зависит от степени повреждения нерва  После частичного паралича следует полное восстановление в течение нескольких

месяцев  Вероятность восстановления после полного паралича составляет 90%, если ветви нерва на лице сохраняют нормальную возбудимость по отношению к супрамаксимальной электрической стимуляции, и 20%, если возбудимость отсутствует  Неправильная реиннервация (например, мышцы нижней половины лица ветвями, ранее иннервировавшими круговую мышцу глаза, и наоборот) приводит к неадекватным сокращениям различных групп мышц.

Синоним. Идиопатический лицевой паралич МКБ G51.0 Паралич Белла

ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:  Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) - наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)  Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст - юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол - мужской   При СГПП - 3:1  При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез  Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток  Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)  Сократительный аппарат не изменён  Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na  через мембрану в клетку  Проникновение Na  уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения  Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na  из клетки, внеклеточный К  переносится внутрь вследствие K  -Na  -o6-мена  Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

Факторы риска  Мужской пол  Возраст моложе 35 лет  Отягощённый семейный анамнез (СГПП)  Азиатское происхождение (ГППТ)

  Физическая нагрузка  Пища, богатая углеводами и натрием  Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология  При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы  Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина  Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)    Сила мышц между приступами обычно нормальная    Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных  Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко  Миалгии  Снижение глубоких сухожильных рефлексов  Чувствительность сохранена.

Лабораторные исследования  Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)   Уровень калия в моче нормальный

  Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования  При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U  При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS  Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)  Проведение провокаци-

онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per <wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к).

Дифференциальный диагноз  Гиперкалиемический периодический паралич  Врождённая парамиотония  Нормокалиемический периодический паралич    Отравление барием  Гипервентиляция  Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)  Миастения  Синдром Гийена-Барре  Клещевой паралич

  Акинетическая эпилепсия.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При тяжёлой гипокалиемии или слабости - стационарный с ЭКГ-мониторированием  Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета  Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl    Польза от богатых калием фруктов сомнительна.

Лекарственная терапия Препараты выбора

  При приступе   Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)   При тяжёлом состоянии больного или при рвоте - введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).

  Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)   Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра   Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.

  Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)   В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).

Противопоказания  Ацетазоламид (диакарб) - выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия  Пропранолол (анаприлин) - кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

Меры предосторожности  При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка  Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы

  Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч  Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии  Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия  Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия  Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия  В связи с изменением

реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность  Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.

Альтернативные препараты  Для профилактики приступа СГПП  Триамтерен 25-100 мг/сут  Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут  Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе - мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

Наблюдение  Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)  Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз  Частота атак обычно уменьшается с возрастом  Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.

Синоним. Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз

Сокращения  СГПП - семейный гипокалиемический периодический паралич  ГППТ - гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич

ПАРАЛИЧ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ДЕТСКИЙ

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа двигательных нарушений, возникающих вследствие аномалий развития ЦНС, пери- и постнатального непрогрессирующего поражения головного мозга. ДЦП развивается до 5 лет жизни и характеризуется нарушением произвольной двигательной активности. Частота. 0,1-0,2% доношенных детей, 1% среди недоношенных детей и детей с низкой массой тела.

Анатомическая классификация  Диплегия - паралич преимущественно верхних или нижних конечностей  Гемиплегия - неврологические изменения с одной стороны тела (правой или левой)

  Квадриплегия - одинаковая выраженность паралича во всех конечностях  Параплегия - изолированное поражение верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя параплегия) конечностей. Этнология  Внутриутробные причины  Аномалии развития мозга

  Внутриутробные инфекции  Внутриутробное гипоксическое поражение ЦНС  Постнатальные причины    Травма (в т.н. родовая)

  Асфиксия   Гемолитическая болезнь новорождённых   Инфекционные заболевания головного мозга, нейротоксикозы (менингококковый менингит, энцефалит, сепсис)  Осложнения после прививок. Факторы риска  Преждевременные роды  Недоношенность

  Внутриутробная гипоксия  Кровоизлияние в желудочки мозга в перинатальном периоде  Родовая травма  Менингит или энцефалит в постнатальном периоде.

Клиническая картина

  Спастические формы составляют 70% всех случаев ДЦП. Спастичность связана с поражением нейронов моторных зон коры головного мозга    Задержка формирования двигательных навыков    Поражённые конечности недоразвиты  Повышение сухожильных рефлексов, гипертонус мышц, высокая судорожная активность   Гемиплегическая поход-

ка и ходьба на цыпочках   При тетраплегии - дизартрия (нарушение движений языка, нёба, рта).

  Атетоидные или дискинетические синдромы возникают в 20% случаев ДЦП в результате поражения базальных ганглиев 4 Медленные, червеобразные, непроизвольные движения верхних конечностей (атетоз), в проксимальных отделах верхних конечностей и туловище (дистония)   Отрывистые, резкие движения конечностей (хореиформные движения)  Выраженная дизартрия  Усиление неврологического дефицита при эмоциональном напряжении.

  Атаксические формы возникают редко (10%) при вовлечении в патологический процесс мозжечка и его проводящих путей   Слабость, дискоординация движений  Интенционный тремор   Неустойчивая походка с широко расставленными ногами   Затруднения при осуществлении тонких движений.

  Смешанные формы: частое сочетание спастичности и атетоза или атаксии и атетоза.

  Сопутствующие симптомы: судорожный синдром, косоглазие и другие нарушения зрения, поражение слухового нерва, умственная отсталость.

Методы исследования  Эхоэнцефалография  ЭЭГ  КГ, МРТ головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Наблюдение  Детей с факторами риска наблюдает невропатолог на первом году жизни не реже 1 р/мес, далее 1 р/3 мес. При отсутствии признаков ДЦП ребёнка снимают с учёта в 5 лет  Дети с установленным диагнозом ДЦП состоят на учёте у педиатра и невропатолога. Исследование неврологического статуса, функций мозга, осмотр ортопеда в динамике  Консультация оториноларинголога, окулиста 1 р/год (по показаниям чаще).

Тактика ведения  Лечебная гимнастика, массаж, физиотерапия; физическую активность не ограничивают  Ранняя ортопедическая коррекция (специальная обувь, корсаж), возможно хирургическое вмешательство (освобождение контрактуры, ризотомия для уменьшения спастики)  Профессиональное обучение и адаптационное оборудование  Медикаментозная терапия - симптоматическая. Лечение сочетанных нарушений (например, судорог) не отличается от лечения подобных нарушений при других заболеваниях  Альтернативные методы лечения: иглорефлексотерапия, гомеопатические средства.

Лекарственная терапия  Седативные, противосудорож-ные препараты при повышенной судорожной активности и спастических формах  Сосудистые и ноотропные препараты, аминокислоты (церебролизин, аминалон, ноотропил, глутаминовая кислота)  Симптоматическая терапия и лечение сопутствующей патологии.

Течение н прогноз. Прогрессирования заболевания не происходит. Прогноз для жизни ребёнка зависит от характера и степени органических изменений головного мозга. Перспективы на трудовую и учебную деятельность различны в зависимости от формы двигательных изменений и степени нарушения интеллекта ребёнка. Сокращение. ДЦП - детский церебральный паралич МКБ  G80 Детский церебральный паралич  G80.9 Детский церебральный паралич неуточнённый

ПАРАПРОКТИТ ОСТРЫЙ

Острый парапроктит (ОП) - абсцесс, локализованный в клетчатке, окружающей прямую кишку, анальный канал, или под кожей вблизи заднего прохода, с поражением подслизистой основы заднепроходного канала. В большинстве случаев ОП -острая стадия свища прямой кишки, т.к. с самого начала гнойник имеет более или менее чёткое сообщение с прямой кишкой. Преобладающий возраст - 20-60 лет, у детей возникает редко. Преобладающий пол - мужской (7:3). Классификация  По локализации гнойников, инфильтратов, затёков:   Подслизистый - расположен под слизистой оболочкой прямой кишки   Подкожный - расположен под кожей перианальной области  Седалищно-прямокишечный (ишиоректальный) - расположен под мышцей, поднимающей задний проход; доступен для пальпации   Тазово-прямокишечный (пельвиоректальный) - расположен над мышцей, поднимающей задний проход; недоступен для пальпации   Позадипрямокишечный (ретроректальный) - расположен между прямой кишкой и крестцом  По характеру инфекции:   Вульгарный ОП    Анаэробный ОП  Специфический ОП (туберкулёзный, сифилитический, актиномикозный).

Этиология  Проникновение инфекции в параректальную клетчатку из протоков анальных желез. Сообщение гнойника с прямой кишкой обусловливает постоянное или периодическое инфицирование параректальной клетчатки  Микротравма слизистой оболочки прямой кишки и анального канала непереваренными частичками пищи, плотными комочками кала, инородными телами; также возможны микротравмы в результате лечебных манипуляций - клизмы, параректальные новокаиновые блокады, инъекции склерозирующих препаратов  Гематогенный и лимфогенный пути проникновения инфекции в параректальную клетчатку (редко)  Заболевания соседних органов (периметрит, бартолинит, остеомиелит костей таза, тазовый перитонит, абсцесс дугласова пространства)  Смешанная микрофлора: стафилококк и его ассоциации, грамотрицательные и грамполо-жительные палочки и их ассоциации, монобактериальная флора

  Специфические ОП на почве туберкулёза, актиномикоза, сифилиса характеризуются торпидным течением и инфильтративным типом распространения.

Факторы риска  Запоры или продолжительная диарея  Выпадение и ущемление геморроидальных узлов  Воспалительные заболевания прямой кишки (неспецифический язвенный проктит, болезнь Крона)  Параректальный абсцесс в анамнезе. Патоморфология  Воспаление марганцевой крипты и анальных желез  Воспаление клетчаточных пространств с формированием гнойных полостей  Воспалительная инфильтрация и рубцовые изменения вокруг гнойников и по ходу сообщения с просветом прямой кишки.

Клиническая картина

  Подкожный ОП    Быстро нарастающие боли в промежности, у заднего прохода   Повышение температуры тела (к вечеру 38-39 °С)  Задержка стула; при расположении гнойника спереди от заднего прохода - дизурия    Пальпация воспалительного инфильтрата - резкая болезненность, возможна флюктуация   Болезненность при пальцевом исследовании прямой кишки.

  Подслизистый ОП    Умеренные боли в прямой кишке, усиливающиеся при дефекации    Субфебрильная температура тела    Гной может прорваться в просвет прямой кишки, в этом случае заболевание заканчивается выздоровлением   Пальцевое исследование прямой кишки - болезненное

округлое тугоэластическое образование, расположенное под слизистой оболочкой над гребешковой линией.

  Седалищно-прямокишечный (ишиоректальный) парапроктит    Заболевание начинается постепенно, отмечаются ухудшение общего состояния, слабость, нарушение сна    Позднее появляются чувство тяжести и постоянные острые боли в прямой кишке и в глубине таза   Температура тела повышается до 39-40 °С, ознобы   При локализации воспалительного процесса в зоне предстательной железы и мочеиспускательного канала - дизурические расстройства.

  Тазово-прямокишечный (пельвиоректальный) ОП  Ухудшение общего состояния (лихорадка, озноб, слабость, потеря аппетита) при полном отсутствии болевого синдрома. Продолжительность этого периода - 1-3 нед   С появлением абсцесса заболевание принимает острое течение: тупые боли в прямой кишке и глубине таза, сопровождающиеся интоксикацией, гектической температурой тела, задержкой стула, тенезмами   Диагностика - пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопия.

  Позадипрямокишечный (ретроректальный) ОП    С самого начала заболевания отмечается выраженный болевой синдром с локализацией в прямой кишке и крестце, усиливающийся при дефекации и в положении сидя  Пальцевое исследование прямой кишки - резко болезненное выбухание в области её задней стенки.

Лабораторные исследования. Общий анализ крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево), бактериальное исследование гнойного содержимого абсцесса, патогистологическое исследование Рубцовых тканей капсулы абсцесса. Специальные исследования  Проба с красителем позволяет обнаружить сообщение полости абсцесса с просветом кишки посредством пункционного наполнения её красителем (обычно 1 % р-р метиленового синего) после предварительного опорожнения от гноя

  Зондовая проба - проведение металлического пуговчатого зонда через полость абсцесса в просвет кишки через имеющееся сообщение с целью обнаружения входных ворот инфекции, а также установления отношения свищевого хода к волокнам сфинктера. Дифференциальный диагноз   Нагноение пресакральной дермоидной кисты  Опухоль крестца    Абсцесс дугласова пространства

  Нагноение эпителиального копчикового хода.

ЛЕЧЕНИЕ. Основной метод - хирургический. Операцию необходимо выполнять тотчас после установления диагноза. Диета - легкоусвояемая бесшлаковая. После операции назначают диету, богатую растительной клетчаткой, с большим количеством жидкости.

Режим  Амбулаторное хирургическое вмешательство при поверхностных абсцессах  Госпитализация в отделение гнойной хирургии или колопроктологии для выполнения хирургического вмешательства под эпидурально-сакральной анестезией или общим обезболиванием при глубоких абсцессах

  Режим больных после операции в целом активный, но зависит от метода произведённой операции. При любом виде хирургического вмешательства больному можно разрешить подниматься с постели уже на 2-й день после операции. Хирургическое лечение. Ход операции: вскрытие и дренирование абсцесса; ликвидация сообщения полости гнойника с просветом прямой кишки.

  Для вскрытия абсцесса применяют 2 типа разрезов   Радиальный -при подкожных и подслизистых формах ОП  Полулунный - при ишиоректальной, пельвиоректальной и ретроректальной локализации гнойника.

  Ликвидация сообщения полости гнойника с просветом кишки зависит от отношения свищевого хода к волокнам наружного сфинктера прямой кишки   При интрасфинктерном сообщении гнойника с просветом кишки выполняют операцию по методу Рыжиха-Бобровой  При транссфинктерном и экстрасфинктерном сообщении гнойника с просветом кишки выполняют операцию по методу АН Рыжиха с временным выключением функции сфинктера заднего прохода путём дозированной сфинктёротомии через внутреннее отверстие свища   Редкие формы ОП - пельвиоректальный, ретроректальный абсцессы - следует оперировать в 2 этапа. На первом этапе следует широко вскрыть и дренировать гнойник, а затем, когда сформируется свищ прямой кишки, оперировать больных в плановом порядке.

Ведение в послеоперационном периоде  Послеоперационное лечение после радикальной (или паллиативной) операции необходимо проводить с учётом фаз раневого процесса: в первой фазе, до очищения раневой поверхности, используют мази на водорастворимой основе (например,   Левосин  ), а во второй, при появлении грануляций, - жировые или желеобразные мази (мазь Вишневского, актовегин-желе)

  Эффективно облучение поверхности ран инфракрасным или ультрафиолетовым лазером  На 3-й день после операции днём и на ночь больному назначают по 3 г вазелинового масла, а утром, если нет самостоятельного опорожнения кишечника, ставят очистительную клизму.

Лекарственная терапия  Антисептические средства: р-ры диоксидина, перекиси водорода, фурацилина  Свечи с мети-лурацилом  Мази Вишневского,   Ультрапрокт  ,   Левосин  , актовегиновая  Вазелиновое масло внутрь  Антибактериальные средства показаны при выраженной общей реакции (интоксикационный синдром с высокой температурой тела), а также больным с сахарным диабетом.

Амбулаторное наблюдение. Регулярное физикальное обследование в послеоперационном периоде до полного заживления послеоперационной раны и восстановления функции анального сфинктера. Осложнения    После обычного вскрытия гнойника при ОП, без ликвидации его внутреннего отверстия, у 50-100% пациентов в последующем формируются свищи прямой кишки  Недостаточность сфинктеров заднего прохода (связана с нагноительным процессом, затронувшим мышечный сфинктер, или техникой операции)  Рецидив абсцесса, если лежащие в его основе причины не были устранены.

Течение и прогноз. Отдалённые результаты зависят от формы ОП, сроков и методов хирургического вмешательства. Профилактика  Профилактика запоров  Гигиена перианальной области  Ранняя диагностика и своевременное лечение гнойно-воспалительных заболеваний тазовых органов  Соблюдение методики постановки клизм, проведения параректальной новокаиновой блокады и склерозирующей терапии.

Возрастные особенности  Дети. Чаще возникает у новорождённых и грудных детей  Пожилые. Часто возникает на фоне хронического колостаза.

Синонимы  Аноректальный абсцесс  Острый перипроктит

См. также Парапроктит хронический

Сокращение. ОП - острый парапроктит

МКБ. К61 Абсцесс области заднего прохода и прямой кишки

ПАРАПРОКТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический парапроктит (ХП) - следствие острого пара-проктита; характеризуется наличием свищевого хода, перифо-кальных воспалительных и рубцовых изменений в стенке прямой кишки и клетчаточных пространствах таза. Преобладающий возраст - 20-60 лет, у детей возникает редко. Преобладающий пол - мужской (2:1). Классификация  По отношению к просвету прямой кишки свищи могут быть полными, неполными внутренними  По отношению к наружному сфинктеру: интрасфинктерные (подкожно-подслизистые), транссфинктерные, экстрасфинктерные  По характеру и направлению свищевого хода: простые (прямой свищевой ход), сложные (изогнутый, ветвистый свищевой ход)  По локализации внутреннего отверстия свища: передний, задний, боковой  По характеру инфекции:    Вульгарные ХП  Анаэробные ХП  Специфические ХП (туберкулёзные, сифилитические, актиномикозные). Этиология и факторы риска - см. Парапроктит острый. Патоморфология  Свищи прямой кишки могут быть одиночными или множественными  Свищевой ход обычно имеет первичное (внутреннее) отверстие в анальной крипте; вторичное (наружное) отверстие - на коже перианальной области, промежности или слизистой оболочке прямой кишки  Неполный свищ имеет только одно отверстие (заканчивается слепо).

Клиническая картина  Постоянные или эпизодические слизисто-гнойные выделения из наружного свищевого отверстия или заднего прохода  Мацерация кожи вокруг наружного отверстия свища  У больных с неполными внутренними свищами часто возникает анальный зуд  Рубцовые изменения в стенке кишки могут привести к нарушению функции сфинктера заднего прохода  Боль для ХП не характерна.

Лабораторные исследования. Общий анализ крови, бактериальное исследование свищевого отделяемого, биопсия рубцовых тканей или патологических грануляций в области свищевых отверстий. Специальные исследования  Проба с красителем позволяет судить о расположении внутреннего отверстия свища, наличии гнойных полостей в параректальных клетчаточных пространствах, о проходимости свищевого хода (обычно 1% р-р метиленового синего). Метод может быть использован для прокрашивания свищевого хода перед операцией, что облегчает выделение его из окружающих тканей  Зондовая проба - проведение металлического пуговчатого зонда через наружное свищевое отверстие (направление свищевого хода и его ветвление в тканях промежности, отношение свищевого хода к волокнам сфинктера прямой кишки, наличие гнойных полостей в параректальных клетчаточных пространствах)  Фистулография - рентгенологическое исследование свищей прямой кишки (направление и разветвление свищевого хода, его длина и ширина, наличие полостей и затёков в параректальных клетчаточных пространствах, локализация внутреннего отверстия свища)  Ректороманоскопия - исключение или выявление сопутствующих воспалительных или опухолевых поражений слизистой оболочки прямой кишки, а также высоких свищей  Сфинктерометрия.

Дифференциальный диагноз  Воспаление эпителиального копчикового хода (свищевой ход в межъягодичной области, имеющий эпителиальный покров; дефект развития кожи, обусловленный неполной редукцией мышц хвоста)  Нагноившееся кистозное тератоидное образование параректальной клетчатки  Свищи, обусловленные остеомиелитом костей таза, парауретритом или простатитом  Актиномикоз параректальной клетчатки  Свищи при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона  Туберкулёз кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Стационарное лечение в специализированных хирургических отделениях (колопроктологии) или амбулаторное лечение при несложных формах свищей. Режим больных после операции в целом активный, но зависит от метода произведённой операции. Постельный режим может быть назначен на 1-7 сут.

Диета - легкоусвояемая бесшлаковая. Накануне операции больной не ужинает. Больным после иссечения свища с ушива-нием сфинктера стул задерживают на 3-5 дней, а после операции иссечения свища с проведением лигатуры - до 3 дней. С этой целью назначают бесшлаковую и в то же время калорийную пищу, в некоторых случаях прибегают к медикаментозной задержке стула (имодиум, левомицетин, норсульфазол). Хирургическое лечение - единственный радикальный метод лечения.

  Местное обезболивание по методу АВ Вишневского при интрасфинктерных свищах.

  При транссфинктерных и экстрасфинктерных свищах используют эпидуральносакральную или спинномозговую анестезию. В сложных случаях предпочтительно общее обезболивание с использованием миорелаксантов и ганглиоблокаторов.

  При выборе метода операции необходимо учитывать  Отношение свищевого хода к волокнам сфинктера прямой кишки  Степень развития рубцового процесса в стенке кишки, у внутреннего отверстия свища и по его ходу  Наличие гнойных полостей и инфильтратов в параректальных клетчаточных пространствах.

  Интрасфинктерные и транссфинктерные свищи ликвидируют путём их рассечения или иссечения в просвет прямой кишки с одновременным рассечением внутреннего отверстия. Экстрасфинктерные свищи этим методом оперировать нельзя - высока вероятность развития инконтиненции.

  Основной принцип операции экстрасфинктерного свища - иссечение свищевого хода со стороны промежности и отдельно ликвидация его внутреннего отверстия. Используют 4 вида иссечения:   С ушиванием его культи в промежностной ране и с задней дозированной сфинктеротомией - метод Рыжиха  С ушиванием сфинктера   С пластическим перемещением слизистой оболочки заднепроходного канала   С проведением лигатуры. Ведение в послеоперационном периоде. Ежедневные перевязки (утром и вечером). Перед перевязками назначают тёплые сидячие ванночки со слабым р-ром перманганата калия. Лекарственная терапия, амбулаторное наблюдение и профилактика - см. Парапроктит острый.

Осложнения  Пектеноз - замещение мышечных элементов подслизистого слоя анального канала соединительной или рубцовой тканью при хроническом воспалительном процессе или длительном спазме, что приводит к недостаточности сфинктера заднего прохода   Недержание кала при механическом повреждении сфинктера  Заживление раны с образованием грубых, деформирующих перианальную область рубцов  Озлокачествление свища  Рецидив аноректального свища при неполной ликвидации внутреннего отверстия или неполном иссечении свища.

Течение и прогноз. Результаты хирургического лечения ХП в целом удовлетворительные. Неудачи обусловлены неадекватным выбором способа и техническими погрешностями выполнения операции, неправильным послеоперационным лечением. Временная нетрудоспособность после выписки из стационара - 2-5 нед.

Синонимы  Свищ прямой кишки  Хронический перипроктит

См. также Парапроктит острый

Сокращение. ХП - хронический Парапроктит

МКБ К60 Трещина и свищ области заднего прохода и прямой кишки

ПАРАПСОРИАЗ

Парапсориаз - группа приобретённых дерматозов неясной этиологии. Общие признаки - поверхностный характер очагов поражения (обычно эритематозно-папулёзные шелушащиеся высыпания), преимущественно хроническое (иногда рецидивирующее) течение, отсутствие генерализованных проявлений и субъективных ощущений, резистентность к лечению.

Клиническая картина

  Бляшечный парапсориаз. Болеют люди среднего и пожилого возраста, преимущественно мужчины. Обычно возникает при хронических эндогенных интоксикациях    Слабошелушащиеся бляшки розовато-буроватого цвета с коричневатым оттенком, округлые, овальные или неправильных очертаний локализуются на конечностях, туловище (чаще на боковых поверхностях). Границы очагов чёткие, инфильтрацию не определяют   Пятна могут существовать годами, не проявляя склонности к регрессу. Атрофии в очагах не бывает.

  Каплевидный парапсориаз (хронический лихеноидный лишай, узелковый псориазиформный дерматит) отмечают в 2 раза чаще у женщин молодого и среднего возраста. Обычно возникает на фоне инфекционно-токсического васкулита  На коже внезапно появляются множественные круглые узелки размером до чечевицы, светло-розового цвета, иногда с буроватым оттенком, покрытые плотно сидящей в центре коричневато-сероватой чешуйкой, которая при снятии имеет вид облатки (феномен облатки)   При поскабливании элементов удаётся вызвать отрубевидное шелушение (феномен скрытого шелушения), а при более интенсивном поскабливании на поверхности высыпаний появляются мельчайшие точечные кровоизлияния (феномен пурпуры).

  Лихеноидный парапсориаз (пёстрый или сетчатый парапсориаз, пёстрый паракератоз, Унны-Санти-Поллитцера болезнь): мелкие, часто фолликулярные папулы, группирующиеся в перекрещивающиеся полоски, образующие сеть. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет.

  Острый парапсориаз (парапсориаз оспенновидный лихеноидный острый, оспенновидный парапсориаз Мухи, Мухи болезнь, Мухи-Хабермана болезнь, острый лихеноидный и вариолиформный лишай); может предшествовать инфекционное заболевание  Клиническая картина отличается полиморфизмом. Наряду с высыпаниями, сходными с таковыми при каплевидном парапсориазе, возникают геморрагические папулы, кровянистые корочки с элементами некроза, а также оспоподобные пустулы   Обычно сопровождается лихорадкой и увеличением лимфатических узлов  Через несколько недель после регресса процесса на месте бывших высыпаний остаётся пигментация, а нередко и атрофические рубцы   В ряде случаев заболевание приобретает затяжное течение и трансформируется в каплевидный парапсориаз.

Дифференциальный диагноз  Псориаз  Папулёзный сифилид

  Красный плоский лишай  Себорейный дерматит  Ветряная оспа

  Начальная стадия грибовидного микоза.

Лекарственная терапия. Специфических средств лечения не существует. При остром парапсориазе и распространённом процессе назначают небольшие дозы глюкокортикоидов.

Прогноз благоприятный.

Синонимы  Брака парапсориаз  Эритродерма макулопапулярная МКБ. L41 Парапсориаз

ПАРАТИФЫ

Паратифы - острые инфекционные заболевания, напоминающие по эпидемиологии, патогенезу, клинике и патологоанато-мической картине брюшной тиф. Выделяют паратифы А, В и С. Этиология. Возбудитель паратифа А - Salmonella paratyphi, паратифа В - Salmonella schotmulleri, паратифа С - Salmonella hirschfeldii. Эпидемиология. Заболевания распространены повсеместно; источник и резервуар инфекции - человек. Больной человек выделяет возбудителя с испражнениями, мочой и слюной. Механизм передачи возбудителей - фекально-оральный. Основные источники передачи - заражённые пищевые продукты и вода; реже отмечают контактный путь передачи возбудителя.

Патогенез. После попадания бактерий в организм они проникают в просвет тонкой кишки, затем в регионарные лимфатические узлы, где интенсивно размножаются. Затем бактерии в форме массированной инвазии поступают в кровяное русло. Под действием защитных факторов часть сальмонелл погибает, высвобождая эндотоксин, играющий ведущую патогенетическую роль в поражении ЦНС (отличительная особенность паратифа А - отсутствие признаков поражения ЦНС). Результатом эндотоксинёмии могут быть миокардиодистрофии, инфекционно-токсический шок (редко). Бактериемия обусловливает менингит, остеомиелит, миелит, пневмония, абсцессы. Позднее возбудители вновь попадают вместе с жёлчью в кишечник, лимфоидныи аппарат которого уже сенсибилизирован к ним. В результате быстро развивается аллергическая реакция с образованием некротических язв дистального отдела тонкой кишки.

Клиническая картина

  Паратиф А чаще начинается остро с диспептических расстройств (тошнота, рвота, диарея) и катаральных симптомов (кашель, насморк). Возможны гиперемия лица, герпетические высыпания. На 4-7 сут болезни появляется обильная розеолёзная, розеолёзно-папулёзная, иногда петехиальная сыпь. В динамике болезни обычно бывает несколько волн высыпаний; лихорадка ремиттирующая или гектическая. Заболевание может рецидивировать.

  Паратиф В. При водном пути передачи чаще наблюдают случаи с постепенным началом болезни, абортивным и относительно лёгким течением. При заражении через пищевые продукты отмечают массивное поступление возбудителей и преобладание симптомов гастроэнтерита с последующей генерализацией процесса. Сыпь отсутствует или появляется рано (на 4-7 день). На ранних этапах наблюдают увеличение печени и селезёнки. Возможно развитие рецидивов (реже, чем при паратифе А).

  Паратиф С как самостоятельное заболевание регистрируют редко, обычно у лиц с иммунодефицитными состояниями. Характерны симптомы интоксикации, мышечные боли, желтушность кожи, невыраженная лихорадка.

Методы исследования  Бактериологическое исследование испражнений, крови, мочи, рвотных масс и промывных вод желудка  Серологические исследования  Линейная реакция агглютинации (реакция Видаля). В качестве Аг используют монодиагностикумы к конкретным возбудителям. Исследования рекомендуют начинать с 7 сут (вре-

мя нарастания титров AT)  Реакция Vi-агглютинации с типовыми сыворотками.

Лечение (см. Тиф брюшной).

Диета с механическим, термическим и химическим щажением; диета

№ 2, комплекс витаминов.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении благоприятный.

Синоним. Паратифозная лихорадка МКБ. А01 Паратифы Литература. 129: 188-189

ПАРАТОНЗИЛЛИТ

Паратонзиллит - острое воспаление паратонзиллярной клетчатки в результате распространения воспалительного процесса с нёбных миндалин при ангине. Характеризуется наличием воспалительной инфильтрации паратонзиллярных тканей. Может быть одно- и двусторонним.

Классификация  Задний - локализуется между миндалиной и нёбно-глоточной дужкой, иногда в самой дужке  Нижний - локализуется у нижнего полюса миндалины  Передний - локализуется между верхним полюсом миндалины и нёбно-язычной дужкой  Наружный - локализуется кнаружи от миндалины. Возникает наиболее редко.

Клиническая картина. Обострение состояния после перенесённой ангины - повторный подъём температуры тела, выраженный интоксикационный синдром, интенсивные боли в глотке (голова наклонена в больную сторону). В крови лейкоцитоз, нейтрофилёз, увеличение СОЭ.

Фарингоскопия. Локальная гиперемия слизистой оболочки глотки и нёбных дужек, отёк, смещение миндалины к средней линии, асимметрия зева.

Лечение  Госпитализация в специализированное ЛОР-отде-леняе  Местные тепловые процедуры, полоскания глотки дезинфицирующими растворами  Антибиотикотерапия - антибиотики пенициллинового ряда в/и, а также до 500 000 ЕД в 0,5-1% р-ре новокаина непосредственно в воспалённую пара-тонзиллярную ткань 2 р/сут  Антигистаминные средства

  Симптоматическая терапия  Витамины  Неэффективность проводимой терапии в течение 7-10 дней - показание для тонзиллэктомии.

См. также Ангины первичные, Ангины вторичные, Тонзиллит хронический МКБ. J36 Перитонзиллярный абсцесс

ПАРАФИЛИИ

Парафилия - нарушение направленности полового влечения или неестественность способов его удовлетворения с грубым нарушением способности к эмоционально окрашенному сексуальному контакту между взрослыми партнёрами. Диагноз парафилии при отсутствии парафилического поведения может быть установлен в тех случаях, когда сам пациент страдает от своих желаний.

Классификация и симптомы

  Эксгибиционизм - повторяющиеся акты демонстрации обнажённых гениталий перед незнакомым человеком для

достижения сексуального возбуждения. К эксгибиционизму прибегают чаще в возрасте 30-40 лет. Никогда не наблюдают стремление к половому контакту после акта эксгибиционизма. 30% мужчин с сексуальной агрессией - эксгибиционисты. Жертвы - взрослые женщины и дети. Большинство эксгибиционистов женаты, но брак для них -источник неприятностей в связи с крайне недостаточными возможностями сексуальной адаптации.

  Фетишизм - достижение полового возбуждения при созерцании неодушевлённых предметов, например, обуви, волос, предметов одежды. Почти всегда наблюдают у мужчин. За подобным поведением всегда следует чувство вины. Не относят к расстройству невыраженные формы фетишизма, включённые в гетеросексуальное поведение. Более выраженная роль фетиша в достижении сексуального возбуждения может приводить к серьёзным проблемам в осуществлении гетеросексуальных контактов, а превращение фетиша в единственный объект сексуального желания делает нормальные половые отношения невозможными.

  Фроттеризм - достижение полового возбуждения трением полового члена о верхнюю одежду женщины (чаще в многолюдных местах, в транспорте). Наблюдают обычно у пассивных, не уверенных в себе мужчин.

  Педофилия - половое влечение к детям препубертатного возраста. Наиболее часто регистрируемая парафилия. Диагноз педофилии ставится в случае, если разница в возрасте между взрослым, страдающим расстройством, и ребёнком-жертвой не менее 5 лет, а возраст жертвы - менее 13 лет. Возраст лица, которому ставится диагноз, должен быть равен или превышать 16 лет. 95% педофилов гетеросексуальны, 5% - гомосексуальны. Наблюдают у лиц со страхом нормальной половой жизни и низкой самооценкой. 10-20% детей в возрасте до 18 лет подвергались домогательствам со стороны взрослых. Гетеросексуально ориентированные мужчины предпочитают девочек 8-10 лет, в большинстве случаев взрослый знаком ребёнку. Гомосексуально ориентированные мужчины предпочитают мальчиков 10-13 лет. Взрослые бисексуально ориентированные педофилы обычно выбирают детей до 8 лет.

  Мазохизм - достижение полового возбуждения при грубом физическом или психическом воздействии или унижении (моральный мазохизм) со стороны партнёра. Фантазии мазохистского содержания наблюдают часто, но мазохистское поведение - редко. Потенциальную опасность для здоровья и жизни пациентов представляют варианты сексуального мазохизма, включающие различные формы частичной асфиксии (гипоксифилия) путём повешения или других способов, ограничивающих поступление кислорода, что может привести к непреднамеренной смерти. Чаще наблюдают у мужчин.

  Садизм - достижение полового возбуждения при причинении психических или физических страданий другому человеку.

  Фетишистский трансвестизм - переодевание гетеросексуальных мужчин в женскую одежду. Трансвестизм обычно начинается в детстве или в раннем подростковом возрасте. Многие трансвеститы счастливы в семейной жизни, если жена принимает форму поведения мужа. Если жена не принимает такого поведения, то у мужа возникают тревога, депрессия, чувство вины. Трансвеститы обращаются за помощью к врачу только в случае семейных конфликтов.

  Вуайеризм - достижение полового возбуждения во время созерцания обнажённых или совершающих половой акт людей. Вуайеризм возникает в период ранней зрелости. Характерный признак вуайеризма - настойчивые, повторные поиски соответствующих ситуаций. Оргазм наступает при мастурбации, нередко сопровождающей процесс подглядывания. Вуайерист не стремится к половым контактам. Расстройство отличают от проявлений нормального сексуального любопытства в отношении знакомого человека. Возможен у женщин, но чаще наблюдают у мужчин. Разновидность вуайеризма - прослушивание телефонных разговоров на эротические темы, например секс по телефону.

  Копрофилия - достижение полового возбуждения при манипулировании каловыми массами партнёра.

  Урофилия - достижение полового возбуждения при манипулировании мочой партнёра.

  Клизмофилия - достижение полового возбуждения при использовании клизмы.

  Зоофилия - половые сношения с животными.

Лечение - длительная психотерапия.

Синонимы  Перверсии  Половые извращения МКБ. F65 Расстройства сексуального предпочтения

ПАРАФИМОЗ

Парафимоз - ущемление головки полового члена крайней плотью, обычно как осложнение фимоза; наблюдают сравнительно редко.

Патогенез  При фимозе кольцо крайней плоти сужено  При насильственном заведении кольца крайней плоти за головку полового члена (при половом акте) возникает ущемление последней  Нарушение трофики, отёк, гангрена.

Клиническая картина  Головка полового члена багрово-синюшного цвета, отёчна, болезненна  Кольцо крайней плоти располагается за венечной бороздой головки полового члена. Дифференциальный диагноз - первичный сифилис.

Тактика ведения. Парафимоз - состояние, требующее неотложной медицинской помощи  Вправление кольца крайней плоти  При неэффективности осуществляют рассечение ущемляющего кольца по дорсальной Поверхности  После стихания воспалительного процесса рекомендуется обрезание крайней плоти. Прогноз при своевременном оказании помощи благоприятный. При несвоевременном лечении - некроз головки полового члена. Профилактика - обрезание крайней плоти.

См. также Фимоз

МКБ. N47 Избыточная крайняя плоть, фимоз и парафимоз

ПАРКИНСОНИЗМ

Паркинсонизм - неврологический синдром, характеризующийся гипокинезией, мышечной ригидностью, ритмическим тре-мором в покое, семенящей походкой, сгорбленной осанкой и маскообразным лицом; часто отмечают дисфункцию обонятельного анализатора; синдром нередко сопровождается психическими расстройствами (например, изменениями личности, расстройствами настроения, деменцией).

Этиология  Вторичный паркинсонизм  Атеросклероз сосудов головного мозга (особенно базальных ганглиев)  Эпидемический энцефалит   Приём некоторых ЛС (паркинсонизм лекарственный)   Отравление монооксидом углерода (угарный газ) и марганцем    Нормотензивная гидроцефалия    Прогрессирующий надъядерный паралич   Структурные повреждения головного мозга (опухоли, инфаркты, локализующиеся в среднем мозге или базальных ганглиях)  Множественные инсульты   Субдуральная гематома   Дегенеративные заболевания, включая стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную дегенерацию   Болезнь Уилсона- Коновалова   Гипоксическая энце-фалопатия  Синдром Шая-Дрёйджера  Болезнь Мачадо-Джозефа

  Комплекс острова Гуам (сочетание бокового амиотрофического склероза с деменцией и паркинсонизмом)  Первичный паркинсонизм: болезнь Паркинсона.

Клиническая картина - см. Болезнь Паркинсона. Дифференциальный диагноз  Старческий тремор  Эссенциаль-ный тремор  Тремор при тиреотоксикозе и алкогольном делирии.

Лечение - см. Болезнь Паркинсона, Паркинсонизм лекарственный.

См. также Болезнь Паркинсона, Деменция, Паркинсонизм лекарственный, Расстройства депрессивные, Тремор, Тремор эссенци-альный МКБ  G20 Болезнь Паркинсона  G21 Вторичный паркинсонизм

  G21.0 Злокачественный нейролептический синдром  G21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами  G21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами  G21.3 Постэнцефалитический паркинсонизм  G21.8 Другие формы вторичного паркинсонизма

Литература. Паркинсонизм. Каменецкий ВК. СПб.: Ред.-изд. фирма   Роза мира  , 1995

ПАРКИНСОНИЗМ ЛЕКАРСТВЕННЫЙ

Лекарственный паркинсонизм - неврологический синдром, характеризующийся паркинсонизмом, вызванным приёмом некоторых ЛС (большинство нейролептиков [кроме азалепти-на] и резерпин).

Клиническая картина - см. Болезнь Паркинсона. Дифференциальный диагноз  Старческий тремор  Эссенциаль-ный тремор  Болезнь Паркинсона  Другие причины вторичного паркинсонизма (кроме ЛС).

Лечение  Отмена препарата, вызывающего симптомы паркинсонизма  При невозможности отмены препарата его дозу снижают до исчезновения признаков паркинсонизма  Анти-холинергические препараты (например, циклодол, тропацин) или амантадин (мидантан). Прогноз благоприятный.

Профилактика. Использование по возможности низких доз нейролептиков по строгим показаниям с одновременным назначением антихолинергических препаратов для коррекции возникающих экстрапирамидных нарушений.

См. также Болезнь Паркинсона, Паркинсонизм, Тремор, Шизофрения МКБ  G21.0 Злокачественный нейролептический синдром  G21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами

ПАРОНИХИЯ

Паронихия - острое или хроническое инфекционное воспаление кожи, окружающей ноготь на пальце руки или ноги. Преобладающий пол - женский (3:1).

Этиология  Острое течение - золотистый стафилококк (реже стрептококки и синегнойная палочка)  Хроническое лечение - Candida albicans (реже грибы - дерматофиты).

Факторы риска  Острое течение - травма кожи, окружающей ноготь; вросшие ногти  Хроническое течение - частое смачивание рук в воде, сахарный диабет.

Клиническая картина  Отделение ногтевого ложа от ногтевой пластинки  Красная, болезненная припухлость кожи вокруг ногтевой пластинки  Гнойнички  Вторичные изменения ногтевой пластинки  Изменения цвета ногтя с его позеленением (синегнойная палочка).

Методы исследования  Окраска по Грому  Посев и определение чувствительности патогена  Посев на грибы.

ЛЕЧЕНИЕ

Мероприятия  Острое течение - теплые компрессы или примочки; возвышенное положение пальца  Хроническое течение - сохранять пальцы сухими.

Хирургическое лечение. При абсцессе - разрез и дренаж. При подногтевом абсцессе или вросшем ногте - частичное или полное удаление ногтя.

Лекарственная терапия  Острое течение    Эритромицин 500 мг каждые 6ч   Цефалексин 250 мг каждые 6ч   Тетрациклин по 0,2 г каждые 6ч   Олётетрин по 0,25 г каждые 6 ч  Хроническое течение   При бактериальной этиологии - муписоцин  При грибковой этиологии - местно миконазол, кетоконазол 3 р/сут  При системном процессе - итраконазол 200 мг/сут или флуконазол 150 мг/сут.

Осложнения  Острое течение - подногтевой абсцесс  Хроническое течение - вторичная исчерченность, утолщение и изменение цвета ногтя, потеря ногтя.

Прогноз при адекватном лечении и профилактике благоприятный. Профилактика. Избегать частого смачивания рук, носить резиновые перчатки с тканевыми прокладками. Своевременная диагностика и адекватное лечение диабета.

Синонимы  Эпонихий  Перионихия

МКБ  L03.0 Флегмона пальцев кисти и стопы  В37.2 Кандидоз

кожи и ногтей

ПАРОТИТ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ

Эпидемический паротит - широко распространённое острое доброкачественное вирусное инфекционное заболевание, протекающее с негнойным поражением железистых органов (чаще слюнных желез, особенно околоушных, реже поджелудочной железы, половых, молочных желез и др.), а также нервной системы (менингит, менингоэнцефалит). Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус семейства Paramyxoviridae.

Эпидемиология. Эпидемический паротит - типичный антропоноз. Источник инфекции - только больной человек, заразный в течение 9 дней болезни. Наибольшую эпидемическую опасность представляют пациенты со стёртыми формами болезни. Путь передачи - воздушно-капельный. Наиболее поражаемый контингент - дети школьного возраста. С возрастом число случаев заболевания падает за счет роста числа иммунных лиц. Случаи заболевания среди детей 1 года жизни крайне редки. Редко эпидемический паротит встречают у пациентов старше 40 лет.

Клиническая картина

  Периоды заболевания  Инкубационный период (11-21 сут)    Продромальный период; необязательный для всех случаев эпидемического паротита, протекающий с общей интоксикацией (повышение температуры тела, головная боль, недомогание); длительность не более суток    Период развёрнутых клинических проявлений (7-9 сут)  Период реконвалесценции (до 2 нед).

  Клинические симптомы    Поражение околоушных слюнных желез: отёк поражённой ткани (заполненность заднечелюстной ямки, выбухание плотной ткани железы кверху и вперёд на лицо) и гиперемия слизистой оболочки щеки в месте выхода стенонова протока  Поражение подчелюстных слюнных желез (субмаксиллит) с выраженным отёком и умеренной их болезненностью в зонах типичного расположения (проксимальные отделы дна полости рта)  Поражение ЦНС: головная боль, нарушение сна, рвота, симптомы менингита (типичная триада: головная боль, высокая температура тела, тошнота и рвота; подтверждают диагноз положительные менингеальные знаки)   Симптомы менингоэнцефалита (дополнительно к симптомам менингита присоединяются общемозговые расстройства: угнетение сознания, психические нарушения, судорожные припадки)  Поражение поджелудочной железы (панкреатит): боли в животе (обычно в верхней половине, возможно, опоясывающего характера), повторная рвота   Поражение мужских половых желез (орхит, орхиэпидидимит) с одно- или двусторонним поражением в виде отёка и болезненности яичка, отёка и гиперемии мошонки   Поражение подъязычной слюнной железы (сублингвит): отёк и умеренная болезненность поражённого органа в дистальном отделе дна полости рта; отмечают редко   Поражения слёзной, щитовидной, молочных и женских половых желез: симптомы острого воспаления   Вся специфическая топическая симптоматика обязательно сопровождается общетоксическими проявлениями  Изменения со стороны железистых органов и ЦНС достигают своего максимального развития в течение 2-4 дней с момента появления первых симптомов. Для симптоматики периода развёрнутых клинических проявлений характерна последовательность появления очагов нового топического поражения, что обычно сопровождается подъёмом температуры тела. Жёсткой зависимости в очерёдности развития указанных очагов нет, но, как правило, типичные воспалительные изменения со стороны ЦНС и половых органов следуют за поражением слюнных желез.

Методы исследования  Выделение вируса: традиционная изоляция вирусов из биоматериала слизи носоглотки при посевах на эмбриональные ткани  Обнаружение AT к Аг вируса  РСК (рост титра AT в динамике болезни в 4 раза и более)  РТНГА (диагностический титр 1:80 и выше)  При оценке результатов исследования учитывают возможную поствакцинальную реакцию  Аллергологический метод: постановка внутрикожной аллергической реакции с паротитным диагностикумом; в настоящее время используют редко  Исследование СМЖ при менингите: высокий лимфоцитоз  Анализ крови: повышение содержания амилазы при панкреатите  Анализ мочи: повышение содержания диастазы в моче при панкреатите.

Дифференциальный диагноз  Инфекционный мононуклеоз  Дифтерия  Гемобластозы  Саркоидоз  Синдром Микулича  Гнойный,

неэпидемический паротит  Синдром Шёгрена  Слюннокаменная болезнь  Опухоли слюнной железы.

Лечение  Диета с механическим щажением (пища в протёртом и жидком виде)  Лечение больных проводят в амбулаторных условиях. Показание к госпитализации - развитие тяжёлой формы (с поражением ЦНС и половых органов) или невозможность изоляции пациента в домашних условиях

  Симптоматическая терапия  При менингите - дегидратирующие средства (например, фуросемид) на период выраженных проявлений синдрома  При орхите - постельный режим, ношение суспензория; назначают преднизолон 1-3 мг/кг в течение 3-5 сут.

Осложнения  Орхит  Менингит  Панкреатит  Атрофия яичка. Профилактика. Вакцинация парентеральной живой паротитной вакциной в возрасте 15 мес. Ревакцинация в 6-летнем возрасте: используют отечественные или зарубежные препараты (в т.ч. и комбинированные). Имеются наблюдения случаев заболевания эпидемическим паротитом среди привитых ранее детей. Болезнь в этих случаях протекает сравнительно легко с вовлечением в патологический процесс только слюнных желез. Дети первых 10 лет, имевшие контакт с больным, разобщаются на 21 день с момента изоляции заболевшего.

Синоним. Свинка

См. также рис. 4-11

МКБ. В26 Эпидемический паротит

ПЕДИКУЛЁЗ

Педикулёз - инвазия вшами.

Этиология. Возбудитель - вши. Вши питаются исключительно человеческой кровью, прокалывая кожу, впрыскивая слюну и затем высасывая кровь. Зрелая взрослая женская особь откладывает 3-6 яиц (гнид) в день. Гниды имеют длину 0,8 мм, белую окраску и кажутся присоединёнными к основанию волос. Они выводятся через 8-10 дней и достигают зрелости через 8-18 дней. Взрослая вошь живёт 9-10 дней. Гниды могут 3 нед жить вне организма хозяина. Широкому распространению инвазии способствуют скученность и отсутствие условий для соблюдения личной гигиены. Разновидности вшей    Головная вошь (Pediculus humanus capitis) вызывает педикулёз волосистой части головы  Платяная вошь (Pediculus humanus corporis) - педикулёз тела; переносчик сыпного и возвратного тифов, окопной лихорадки  Лобковая вошь (Phthirus pubis, плотица) - лобковый педикулёз.

Клиническая картина

  Педикулёз волосистой части головы передаётся при непосредственном контакте с больным и через предметы (расчёски, головные уборы и др.). Паразитов наиболее часто обнаруживают на волосистой части головы, бровях, ресницах, бороде. Гниды выглядят как шарики белого цвета у основания волос; их не удаётся снять в отличие от волосяных слепков или перхоти. Гнид обнаруживают чаще, чем взрослых вшей. Основной симптом - сильный зуд. Царапание волосистой части головы может вызвать воспаление и вторичную бактериальную инфекцию с пиодермией и заднешейной лимфаденопатией. У детей при поражении только волосистой части головы иногда отмечают неспецифический генерализованный дерматит. Характерна чувствительность волосистой части головы к уколам.

  Педикулёз тела. При соблюдении правил гигиены наблюдают редко. Взрослые вши живут и откладывают яйца в швах

одежды (чаще в складках нижнего белья). Поражения чаще всего заметны на плечах, ягодицах и животе. Наиболее частый признак - зуд, ведущий к расцарапыванию и, на более поздних стадиях, ко вторичной инфекции. Неинфицированные укусы выглядят как красные папулы 2-4 мм в диаметре с эритематозной основой. При осмотре выявляют красные точки 2-4 мм в диаметре. Иногда педикулёз осложняется фурункулёзом. В хронических случаях на коже подмышек, паховой области и туловища можно выявить диффузную пигментацию с утолщением кожи.

  Лобковый педикулёз (фтириаз). Передаётся обычно половым путём. Лобковой вошью заражены волосистые участки в области половых органов и заднего прохода (при выраженном оволосении тела паразитов обнаруживают и в других местах), где отмечают сильный зуд. Маленькие коричневые взрослые особи могут быть найдены у основания волос, гниды - у основания волосяных фолликулов. Задержка начала лечения может привести к развитию распространённого воспаления в паху, инфекции и регионарной аденопатии. Один из признаков заражённости вшами - мелкие тёмно-коричневые пятна (экскременты вшей) на белье в тех местах, где оно соприкасается с аногенитальной областью.

Специальное исследование. При флюоресцентном исследовании с лампой Вуда живые гниды - белого цвета, пустые гниды - серого.

Лекарственная терапия

  Препараты выбора  Перметрин (ниттифор). Тщательно протирают волосистую часть головы неразведённым препаратом, ждут, пока высохнут волосы (не вытирают и не моют). Через 2-3 нед волосы моют, высушивают и при необходимости обрабатывают повторно  Шампунь Рид наносят на поражённые участки на 10 мин, после чего промывают мылом или обычным шампунем. Обработку волос проводят в течение 10 дней    Шампунь Анти-Бит. Волосы смачивают водой, наносят препарат и втирают в корни волос в течение 3 мин, затем промывают и процедуру повторяют. Проводят повторный курс - всего в течение 2 дней    Итаке. Лосьон наносят на влажные волосы, втирают, затем тщательно смывают, наносят вновь, выжидают 5 мин, затем волосы тщательно промывают и вычёсывают частым гребнем. На следующий день процедуру повторяют. Аэрозоль распыляют над волосистой частью головы 20-30 раз, выжидают 30 мин, затем тщательно промывают и вычёсывают частым гребнем; на следующий день процедуру повторяют.

  Мера предосторожности: препараты, уничтожающие вшей, никогда не используют для лечения поражений ресниц.

  Вшей из ресниц и бровей обычно удаляют пинцетом. На ресницах вшей можно убить или ослабить простым вазелином.

Течение и прогноз. При адекватном лечении свыше 90% больных вылечиваются. Рецидивы часто отмечают при повторном инфицирова-нии и неполном курсе лечения. Профилактика - соблюдение правил личной гигиены.

Синоним. Вшивость

МКБ. В85 Педикулёз и фтириаз

Примечание. У взрослых наиболее распространены лобковые вши,

у детей - головные вши; женщины болеют чаще.

ПЕМФИГОИД БЕРЕМЕННЫХ

Пемфигоид беременных - редкое заболевание, характеризующееся образованием субэпидермальных пузырьков, возникающее во время беременности и послеродовом периоде. Частота. 1:4 000-50 000 беременных.

Факторы риска  Эпизоды заболевания во время предыдущей беременности  Применение пероральных контрацептивов  Опухоли из трофобласта.

Патоморфология  Уртикарные элементы: отёк эпидермиса и сосочкового слоя дермы; субэпидермальные пузырьки в виде капель слезы, лейкоцитарная инфильтрация с большим количеством эозинофилов

  При прямой иммунофлюоресцентной микроскопии поражённых участков кожи выявляют в зоне базальной мембраны эпидермиса линейные отложения (депозиты) компонента комплемента СЗ и, иногда, IgG.

Клиническая картина  Заболевание может манифестировать с 9 нед беременности (обычно на 21 нед) и проявляться до 1 нед после родов. Длится обычно несколько недель, но иногда может протекать годами. По мере увеличения срока беременности процесс обычно стихает, но вновь обостряется после родов (первые 24-48 ч). Через несколько недель или месяцев наступает ремиссия. Рецидивы заболевания возможны во время последующих беременностей, перед менструациями или при применении пероральных контрацептивов

  Высыпания начинаются с области пупка, распространяются на кожу живота, груди, бёдер, ладоней и подошв. Слизистые оболочки поражаются редко. В редких случаях высыпания локализуются так же, как при опоясывающем лишае или простом герпесе  Интенсивный зуд  Элементы сыпи полиморфны: вначале появляются уртикарные папулы, которые могут приобретать характер бляшек, полос, концентрических колец. В дальнейшем появляются везикулы и большие пузыри

  Ребёнок рождается недоношенным и с гипотрофией. У новорождённого иногда наблюдают транзиторные высыпания (эрите-матозные пузырьки или бляшки), исчезающие через несколько недель без лечения.

Дифференциальный диагноз  Герпетическая инфекция  Бенье пруриго беременных  Высыпания папул и бляшек с явлениями крапивницы и зуда у беременных (W/W-синдром)  Герпетиформное импетиго  Герпетиформный дерматит  Буллёзный пемфигоид  Высыпания при токсическом действии ЛС, включая многоформную эритему.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие принципы  Амбулаторное ведение  Предотвращение новых высыпаний на непоражённых участках кожи  Облегчение зуда  Обработка участков эрозий на месте волдырей для предотвращения вторичного бактериального загрязнения. Медикаментозное лечение  При лёгкой форме заболевания - нанесение крема с 0,1% триамцинолона ацетонидом 5-6 раз в день  При обширном высыпании - преднизолон по 40 мг утром или, в случае неэффективности, по 10 мг 4 раза в день в течение нескольких дней, затем дозу постепенно уменьшают до уровня, при котором сохраняются только отдельные высыпания. В родах иногда необходимо значительное повышение дозы из-за резкого усиления высыпания и зуда  Антигистаминные препараты внутрь.

Меры предосторожности. У детей, рождённых от женщин, получавших системные глюкокортикоиды, возможно возникновение обратимой недостаточности надпочечников.

Синоним. Герпес беременных МКБ. О26.4 Герпес беременных

ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ

Буллёзный пемфигоид - доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент - пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Клиническая картина  Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2-5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными

  Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки  Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови

  Симптом Никольского отрицательный  Акантолитические клетки отсутствуют  Зуд кожи (иногда выраженный)

  Возможно бессимптомное течение.

Методы исследования  Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов  Иммунофлюоресцентное исследование  Биопсия поражённых тканей.

Дифференциальный диагноз  Пузырчатка вульгарная  Много-формная экссудативная эритема  Герпетиформный дерматит.

ЛЕЧЕНИЕ  Препараты выбора  Преднизолон по40-60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20-40 мг/сут)  Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) - при резидентных к глкжокортикоидам формах   При локализованной форме - глюкокортикоиды (местно)  Альтернативный препарат - дапсон (диафенилсульфон).

Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только появляются новые.

Синонимы  Пемфигус буллёзный  Пузырчатка вульгарная доброкачественная  Дерматит герпетиформный сенильный МКБ. L12.0 Буллёзный пемфигоид

ПЕРЕГРЕВАНИЕ И ТЕПЛОВОЙ УДАР

Перегревание (тепловой обморок, тепловая прострация, тепловой коллапс) и тепловой удар (гиперпирексия, солнечный удар, перегревание организма) - патологические реакции организма на высокую температуру окружающей среды, связанные с дегидратацией, потерей электролитов и расстройством механизмов терморегуляции.

Факторы риска  Высокая влажность окружающей среды  Пожилой возраст  Ожирение  Хронический алкоголизм  Алкогольное и наркотическое опьянение  Астенический синдром  Приём ЛС (например, антихолинергических, антигистаминных, психотропных средств)  Сердечно-сосудистые заболевания  Тяжёлая, стягивающая одежда.

Клиническая картина

  Перегревание  Постепенное развитие  Продромальные симптомы: нарастающая усталость, слабость, тревога, обильное потоотделение   Острая сосудистая недостаточность: редкий нитевидный пульс, низкое АД; кожа бледная, холодная и влажная    Наблюдают спутанность сознания с дезориентацией и последующей потерей сознания (шока).

  Тепловой удар    Быстрое развитие    Продромальные симптомы: головная боль, головокружение, слабость   Уменьшение потоотделения (не всегда); горячая гиперемированная сухая кожа   Пульс до 180 в минуту; увеличение частоты дыхания; АД в пределах нормы    Иногда наблюдают дезориентацию с последующей потерей сознания или судорогами    Повышение температуры тела до 40-41 "С    Возможен сосудистый коллапс со смертельным исходом.

Дифференциальный диагноз  Инсулиновый шок  Другие причины повышения температуры тела  Отравления  Внутреннее кровотечение  Травматический шок  Аритмии    ИМ  Острая кокаиновая интоксикация.

Лечение

  При перегревании  Пострадавшего кладут на плоскую поверхность или опускают его голову вниз  Через каждые несколько минут дают выпить немного холодной, слегка подсоленной воды.

  При тепловом ударе   Быстрое охлаждение: снять одежду, опустить в воду, обложить льдом, завернуть в мокрую ткань (или обильно смочить одежду). Охлаждение можно прекратить, когда температура тела упадет до 38,9 °С и стабилизируется   Измерение температуры тела каждые 10 мин, не допуская её падения ниже 38,3 °С, чтобы избежать перехода от гипертермии к гипотермии   Противопоказаны стимулирующие, седативные средства, морфин  При судорожном синдроме - диазепам или барбитураты в/в   Инфузионная терапия под контролем электролитного состава крови.

Осложнения  Аритмии  ИМ  Отёк легких  Кома  Судорожные припадки  ОПН  ДВС  Гепатоцеллюлярный некроз. Прогноз  При перегревании благоприятный  При тепловом ударе отсутствие экстренной помощи заканчивается судорогами и смертью или необратимым поражением головного мозга. Повышение температуры тела до 41 "С - плохой прогностический признак. Повышение температуры тела до 42 °С часто бывает смертельным. Летальность при тепловом ударе (10-80%) напрямую зависит от длительности и интенсивности гипертермии, а также от скорости постановки диагноза и эффективности лечения.

Профилактика. Следует избегать тяжёлой физической нагрузки на жаре, в плохо проветриваемом помещении или в тёплой, не пропускающей воздух одежде. Потерю жидкости и электролитов нужно компенсировать частым питьём слабо подсоленной жидкости. Правильно используя защиту от солнца, как можно больше загорать и находиться во влажных условиях. Необходимо избегать дегидратации во время физической активности и упражнений: употребление 240 мл жидкости каждые 15 мин.

См. также Ожог солнечный

МКБ. Т67 Эффекты воздействия высокой температуры и света

ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА

Перекрут яичка - патологическое состояние, связанное с чрезмерной подвижностью яичка.

Частота. 1/500 больных в урологических клиниках. 20% случаев наблюдают в первые 10 лет жизни и 50% - до полового созревания. Классификация  Вневлагалищный перекрут яичка (выше прикрепления париетального листка влагалищного отростка брюшины) наблюдают у детей до года  Внутривлагалищный перекрут чаще возникает у детей, чем у взрослых.

Этиология  Отсутствие нормального крепления яичка ко дну мошонки  Перекручиванию подвергается яичко, остановившееся в паховом

канале или поздно спустившееся в мошонку (наблюдают и при нормальном расположении яичка)  Провоцирующие факторы: прыжки, резкие движения, напряжение брюшного пресса, ушибы. Патогенез. Происходит поворот яичка вокруг вертикальной оси. Если поворот яичка вместе с семенным канатиком >180°, нарушается кровообращение в яичке, образуются многочисленные кровоизлияния, происходит тромбоз вен семенного канатика, образуется серозно-геморрагический транссудат в полости собственной оболочки яичка; кожа мошонки становится отёчной.

Клиническая картина и диагностика  Внезапная боль в яичке (самостоятельно исчезающая) в анамнезе свидетельствует о предрасположенности к перекруту  Основной симптом - внезапная сильная боль в яичке в соответствующей половине мошонки (может сопровождаться тошнотой и рвотой)  Яичко обычно пальпируют у верхнего края мошонки, что связано с укорочением семенного канатика. Иногда при перекруте придаток расположен спереди от яичка. Семенной канатик вследствие перекрута утолщён. В последующем наблюдают отёчность и гиперемию мошонки.

Дифференциальный диагноз. Воспалительные заболевания яичка и его придатка.

Лечение. Неотложное оперативное лечение: обнажение яичка, раскручивание семенного канатика, придание яичку нормального положения и фиксация к тканям мошонки; яичко удаляют только в случае его полной некротизации. Прогноз. Если хирургическая коррекция была произведена позже 3-6 ч после возникновения перекрута, развивается инфаркт яичка с последующей полной его атрофией.

МКБ. N44 Перекручивание яичка

ПЕРЕЛОМ

Перелом - механическое нарушение целостности плотной структуры (костей или хрящей). В данной статье рассмотрены переломы костей.

Классификация переломов  По этиологии   Травматические    Патологические, возникающие вследствие повреждения костной ткани (опухоли, остеомиелит, остеодистрофии и т.д.)  По виду перелома

  Закрытые  Открытые. Все открытые переломы считают первично инфицированными  По анатомической локализации   Диафизарные   Метафизарные  Эпифизарные  По плоскости перелома   Поперечные    Косые  Винтообразные   Продольные   Оскольчатые  Переломы в большинстве случаев сопровождаются смещением фрагментов (переломы со смещением). Вид смещения зависит от направления, величины повреждающей силы и сокращения мышц. Различают следующие виды смещения:   по ширине  по длине    под углом  ротационные  Переломы осложнённые - с повреждением сосудисто-нервного пучка.

Тяжесть повреждения костно-мышечной системы зависит от возраста больного, направления и величины повреждающей силы.

  Локализация повреждения зависит от возраста больного   У больных с несформированной костной системой (дети) слабое звено - зоны роста  У больных в возрасте 16-50 лет чаще происходят повреждения связочного аппарата  У пожилых больных с возрастным остеопорозом типичная локализация перелома - метафиз.

  Направление повреждающей силы определяет вид повреждения. Например, типично стригущее повреждение коленного сустава с разрывом медиальной коллатеральной связки при воздействии силы на область сустава с латеральной стороны   У детей и подростков типичны переломы по зоне роста дистальных отделов бедра или проксимального отдела большеберцовой кости, плечевой кости и костей предплечья   У больных старшего возраста типичны переломы хирургической шейки плечевой кости, лучевой кости в типичном месте, шейки бедренной кости.

  Величина повреждающей силы зависит от скорости движения повреждающего объекта  Высокоскоростные повреждения (например, при дорожно-транспортных происшествиях) вызывают сочетанные комплексные повреждения скелета (открытые и множественные переломы)    Низкоскоростные повреждения (например, бытовые) вызывают простые изолированные повреждения связок, мышц или костей.

Обследование больного

  Определяют механизм травмы    Падение с высоты приводит к переломам пяточной кости, вывихам бедра, переломам в грудном и поясничном отделах позвоночника, переломам костей таза и сочетанным травмам  Удар коленями (высокоскоростное повреждение). Возможны переломы надколенника, бедренной кости и вывих бедра    Падение на вытянутую руку часто приводит к переломам дистальных отделов лучевой кости, головки лучевой кости, проксимального и дистального метафизов плечевой кости.

  Клиническое обследование  Симптомы, позволяющие распознать перелом  Припухлость    Деформация  Локальная боль   s- Патологическая подвижность  Крепитация  Нарушение функций   Для уточнения клинического диагноза производят рентгенологическое исследование в обязательном порядке  Повреждённая область должна находиться в середине снимка  При повреждении голени или предплечья необходимо захватить два близлежащих сустава  Снимки производят в двух взаимно перпендикулярных проекциях  При необходимости производят снимок симметричной здоровой стороны  По снимкам плохого качества нельзя делать заключение о характере травмы или заболевания    При первичном осмотре и дальнейшем лечении обращают внимание на целостность кожных покровов.

  Осложнения    Повреждение сосудисто-нервного пучка    Нагноение раны при открытом переломе    Флегмоны  Гнойные затёки    Остеомиелит    Несращение (см. Сустав ложный) или неправильное сращение перелома   Контрактуры   Анкилоз сустава   Деформирующий артроз.

ЛЕЧЕНИЕ

  Лечение проводят в специализированном стационаре   Обезболивание. Вправление отломков при переломе и все дальнейшие манипуляции должны быть безболезненными. Применяют местное (короткая новокаиновая блокада, внутри-

. венное и внутрикостное обезболивание, проводниковая и перидуральная анестезия) и общее обезболивание    Репозиция может быть одномоментной и постепенной, закрытой (ручная, аппаратная, скелетное вытяжение) и открытой (хирургическая). При репозиции отломков учитывают механизм

травмы. Манипулируют периферическим отломком, устанавливая его по отношению к центральному   Вправленные отломки обездвиживают до костного сращения. Фиксируют, как правило, два смежных сустава в функционально выгодном положении. Фиксация отломков:  гипсовая повязка (лонгетная или циркулярная)    постоянное вытяжение (накожное, манжетное, скелетное, гипсовая тракционная повязка)  остеосинтез   Важную роль в лечении переломов играет своевременное назначение лечебной физкультуры   Применяют средства, повышающие реактивность организма и стимулирующие репаративные процессы.

  Консервативное лечение -основной метод терапии переломов. При безуспешности консервативного лечения применяют открытую репозицию. Причиной неэффективности консервативной терапии обычно бывает интерпозиция мягких тканей или промежуточного осколка.

  Остеосинтез осуществляют различными фиксаторами. Фиксирующие средства могут быть расположены внутри костномозгового канала (интрамедуллярная фиксация) и на поверхности кости (экстрамедуллярная фиксация); возможно одновременное применение обоих методов (экстраинтрамедуллярный остеосинтез).

  Для остеосинтеза также применяют компрессионно-дис-тракционные аппараты (например, Илизарова, Гудушаури, Волкова-Оганесяна). Метод успешно используют при лечении больных с закрытыми и открытыми переломами длинных трубчатых костей, при внутрисуставных переломах. Особое место метод занимает при множественных, сочетан-ных и комбинированных повреждениях. При последствиях травм, особенно осложнённых гнойной инфекцией, остеосинтез нередко становится методом выбора. Широкое применение получил чрескожный остеосинтез при лечении деформаций, укорочений конечностей, ложных суставов, врождённого вывиха бедра и др.

  Показания к открытому вправлению и фиксации    Безуспешность консервативного лечения   Патологические переломы    Переломы костей, поражённых метастазами  Множественная травма    Повреждения у больных старшего возраста.

  Показания для внешней фиксации включают ущемление мягких тканей над местом перелома и высокий риск инфицирования при внутренней фиксации.

  Гипсовая иммобилизация - распространённый метод лечения, обеспечивающий раннее восстановление нагрузки и движений в суставе.

Неотложные состояния  Открытые переломы   Открытые переломы вызывают выраженный болевой синдром, опасны кровотечением и инфицированием места травмы   Лечение

   Тщательная хирургическая санация (желательно в течение 6 ч после травмы)  Профилактическое введение антибиотиков  Введение противостолбнячной сыворотки (по показаниям)  Повреждения нервов и сосудов. Необходимо тщательное обследование состояния сосудов и иннервации травмированного участка. Лечение оперативное  Закрытые переломы. Репозиция отломков и иммобилизация.

МКБ  Т14.20 Перелом в неуточнённой области тела (закрытый)

  Т14.21 Перелом в неуточнённой области тела (открытый)

ПЕРЕЛОМЫ БЕДРА

Переломы бедра составляют 6,4% всех переломов. Классификация  Перелом проксимального отдела бедра  Медиальный (шеечный) перелом бывает вальгусным и варусным  Капитальный перелом (перелом головки)  Субкапитальный перелом (у основания головки)  Трансцервикальный (чресшеечный) или базальный перелом   Латеральный (вертельный) перелом  Межвертельный перелом

  Чрезвертельный перелом  Изолированный перелом малого вертела v Изолированный перелом большого вертела  Перелом диафиза бедренной кости (верхней, средней, нижней трети)  Переломы дистального отдела бедренной кости.

Переломы шейки бедра  Частота - 25% от общего числа переломов бедренной кости. Переломы шейки бедра и вертельные переломы отмечают преимущественно у женщин старше 60 лет  Причины: непрямая травма - падение на область большого вертела  Клиническая картина    Боль в паховой области, усиливающаяся при движениях ногой  Наружная ротация конечности, невозможность внутренней ротации   Укорочение конечности   Болезненность при осевой нагрузке (поко-лачивание по пятке или в область большого вертела)  Симптом прилипшей пятки - больной не может ни поднять, ни удержать поднятую и выпрямленную ногу, но сгибает её в коленном и тазобедренном суставах так, что пятка скользит по опоре   Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием в двух проекциях. Выявляют нарушение целостности кости, а также дополнительные признаки: при варусных переломах большой вертел расположен выше линии Розера-Нелатона, при переломах со смещением линия Шумахера, соединяющая вершину большого вертела с передней верхней остью подвздошной кости, проходит ниже пупка  Осложнения: ложный сустав шейки бедра, аваскулярный некроз головки бедра

  Лечение переломов шейки бедра преимущественно оперативное - остеосинтез металлическим штифтом, пучком спиц. По показаниям производят аллопластику головки бедренной кости. При лечении межвертельных и чрезвертельных переломов применяют скелетное вытяжение, гипсовую повязку и остеосинтез. Профилактика лёгочных осложнений, пролежней. Переломы диафиза бедра  Причины: прямая травма

  Патоморфология. При переломе верхней трети диафиза проксимальный отломок смещается вперёд и кнаружи, дисталь-ный - кнутри и кзади; для перелома в средней трети характерно смещение по длине  Клиническая картина: боль, нарушение функций, укорочение конечности, деформация, ротация стопы кнаружи, патологическая подвижность  Осложнения: травматический шок, жировая эмболия, значительная крово-потеря  Лечение    Иммобилизацию применяют при родовых травмах у детей; вытяжение по Шеде    Скелетное вытяжение за бугристость большеберцовой кости или мыщелки бедра -основной метод лечения   Чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез   Оперативное лечение применяют при открытых, осложнённых переломах, при безуспешном консервативном лечении (интерпозиция мягких тканей). Переломы дистального отдела бедренной кости

  Причины: прямая травма по боковой поверхности коленного сустава, падение на коленный сустав, падение с высоты на выпрямленные ноги  Патоморфология. Переломы мыщелков -

внутрисуставные повреждения, сопровождающиеся гемартрозом. При надмыщелковых переломах короткий дистальный фрагмент вследствие тяги икроножной мышцы смещается кзади, что создаёт угрозу сдавления или повреждения подколенной артерии  Клиническая картина: припухлость, деформация, болезненность, патологическая подвижность отломков. Рентгенография подтверждает диагноз  Лечение:   При ге-мартрозе - пункция коленного сустава    Переломы без смещения - гипсовая лонгетная повязка   При смещениях отломков - одномоментная репозиция на скелетном вытяжении, по показаниям - чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез    Оперативное лечение при неэффективности консервативных методов   Раннее назначение физиотерапии (УВЧ, магнитотерапии), ЛФК.

См. также Перелом

МКБ  S72 Перелом бедренной кости  S72.0 Перелом шейки бедра

  S72.1 Чрезвертельный перелом  S72.2 Подвертельный перелом

  S72.3 Перелом тела [диафиза] бедренной кости  S72.4 Перелом нижнего конца бедренной кости  S72.7 Множественные переломы бедренной кости  S72.8 Переломы других частей бедренной кости    S72.9 Перелом неуточнённой части бедренной кости

ПЕРЕЛОМ КЛЮЧИЦЫ

Переломы ключицы составляют 15-18% всех переломов. Этиология  Прямая травма - удар по ключице  Непрямая травма - падение на плечо, сдавление плечевых суставов с боков и т.д. Патоморфология. Наиболее частая локализация - граница между средней и наружной третью ключицы (место наибольшего изгиба). При прямой травме перелом бывает оскольчатым, поперечным, косопоперечным, при непрямой - косым и косопоперечным. Центральный отломок смещается кверху и кзади (сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы), периферический - вниз и кпереди (под воздействием массы конечности). При переломах по типу зелёной веточки у детей образуется угловая деформация, открытая книзу.

Клиническая картина  Боль в области перелома  Вынужденное положение: пациент придерживает руку за предплечье, прижимает локоть к туловищу  Рука ротирована кнутри, опущена и смещена вперёд  Область перелома деформирована, надплечье укорочено, надключичная ямка сглажена, имеется гематома.

Лечение  Поднадкостничные переломы и переломы без смещения - фиксирующая повязка до 3 нед у детей и до 4 нед у взрослых  Переломы со смещением   Сопоставление отломков после предварительного отведения плечевой кости кзади, кнаружи и вверх   Фиксация отломков, например, при помощи рамки Чижина, шины Кузьминского, кольца Дельбе  Оперативное лечение   Абсолютные показания  Открытый перелом  Ранение сосудисто-нервного пучка  Сдавление нервного сплетения  Оскольчатый перелом с угрозой ранения сосудистого пучка (перпендикулярное стояние осколка) <;  Угроза перфорации кожи отломком  Интерпозиция костная или надкостничная    Относительные показания: невозможность фиксировать отломки повязкой или шиной.

См. также Перелом МКБ. S42.0 Перелом ключицы

Литература. Вывихи и переломы ключицы. Колесников ЮП, Свиридов АИ, Дубровин ГМ. Воронеж, 1992.

ПЕРЕЛОМ КОСТЕЙ ГОЛЕНИ

Перелом диафиза малоберцовой кости   Причины: удар по наружной поверхности голени  Клиническая картина: боль в месте перелома, усиливающаяся при пальпации. Других характерных симптомов перелома не отмечают из-за анатомических особенностей малоберцовой кости (отсутствие нагрузки, фиксация верхнего и нижнего концов к большеберцовой кости, развитые мышцы). Отличие от ушиба - появление боли в месте травмы при боковом сжатии вдали от него  Осложнения: перелом малоберцовой кости в области шейки может сочетаться с повреждением малоберцового нерва или капсулы коленного сустава  Лечение - гипсовая лонгета на 3-4 нед. Перелом диафиза большеберцовой кости  Причины: прямая или непрямая травма  Патоморфология: при переломах без повреждения межкостных мембран смещения по длине не бывает, характерны смещения по ширине и угловое смещение  Клиническая картина: деформация и искривление оси голени, боль, усиливающаяся при осевой нагрузке, невозможность опоры на ногу  Диагностика - рентгенография в двух проекциях  Лечение: репозиция, гипсовая повязка на 2 мес, при интерпозиции мягких тканей - остеосинтез. Диафизарный перелом обеих костей голени  Причины: прямая (например, бамперный перелом} и непрямая (сгибание или скручивание) травма  Патоморфология   Бамперный перелом - многооскольчатый перелом верхней или средней трети диафизов   При сгибательном действии травмирующей силы - перелом с треугольным осколком на внутренней стороне искривления    При скручивающем действии травмирующей силы возникает винтообразный перелом - переломы костей расположены на противоположных концах (большебер-цовая кость ломается в нижней трети, малоберцовая - в верхней)   Смещение отломков зависит не от тяги мышц, а от направления и силы травмирующего воздействия  Клиническая картина: резкая боль, деформация и изменение кожных покровов, ротация стопы наружу, деформация оси голени, усиление боли при осевой нагрузке  Дополнительные исследования - рентгенография в двух проекциях  Лечение:  При переломах без смещения, репонируемых и легко удерживаемых переломах - скелетное вытяжение на 4 нед, затем гипсовая повязка протяжённостью от пальцев стопы до середины бедра (переломы средней или нижней трети) или до ягодичной складки (переломы верхней трети)  При поперечных переломах со смещением - одномоментная репозиция с последующим наложением гипсовой повязки на 3-4 мес    Скелетное вытяжение применяют при неудерживаемых без дополнительной трак-ции переломах (винтообразные, оскольчатые, косые), обширных повреждениях мягких тканей, заболеваниях кожи   Чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез   Хирургическое лечение показано при открытых переломах, невозможности репозиции.

Переломы лодыжек  Частота - 60% всех переломов голени  Причины: прямая и непрямая (форсированный поворот, приведение, отведение стопы) травмы  Классификация    Пронационный перелом  Классический завершённый перелом Дюпюшпрена  Перелом типа Дюпюитрена (незавершённый пронационный перелом)   Супинационный перелом

(завершённый или незавершённый)   Перелом Потта-Дес-то - сочетание пронационного или супинационного перелома с переломом заднего или переднего края большеберцовой кости. Возникает при сочетании пронации или супинации с дополнительным сгибанием (тыльным или подошвенным)   Переломовывихи - сочетание перелома лодыжек с вывихом стопы

  Патоморфология    Завершённый пронационный перелом содержит следующие компоненты (незавершённый перелом содержит не все компоненты завершенного перелома):  Перелом внутренней лодыжки или разрыв дельтовидной связки

   Перелом наружной лодыжки или малоберцовой кости в нижней трети  Разрыв дистального межберцового синдесмоза

   Подвывих или вывих стопы кнаружи   Завершённый супина-ционный перелом содержит следующие компоненты:  Отрывной перелом латеральной лодыжки или разрыв наружных боковых связок голеностопного сустава  Косой перелом внутренней лодыжки или внутреннего края большеберцовой кости

   Подвывих или вывих стопы кнутри  Клиническая картина: боль и отёчность в области голеностопного сустава, нарушение опоры при переломовывихах; при пронационном переломовывихе стопа отклонена кнаружи, над дистальным отделом большеберцовой кости пальпируется отломок кости; при супинационном переломе стопа смещена кнутри; при переломе Потта-Десто стопа находится в положении подошвенного сгибания; для переломов без вывихов характерна болезненность проксимальнее верхушек лодыжек, при разрыве межберцового синдесмоза - спереди над берцовыми костями, болезненность усиливается в большей степени при боковых движениях, чем при осевых  Дополнительные исследования - рентгенография в двух проекциях, при разрыве дистального межкостного синдесмоза в дополнительной полукосой проекции  Лечение   Одномоментная репозиция с последующим наложением циркулярной гипсовой повязки протяжённостью до коленного сустава    Скелетное вытяжение проводят при невозможности репозиции   Остеосинтез применяют при интерпозиции мягких тканей, повороте вокруг оси сломанной лодыжки.

См. также Перелом

МКБ  S82 Перелом костей голени, включая голеностопный сустав

  S82.1 Перелом проксимального отдела большеберцовой кости  S82.2 Перелом тела [диафиза] большеберцовой кости  S82.3 Перелом дистального отдела большеберцовой кости  S82.4 Перелом только малоберцовой кости  S82.5 Перелом внутренней [медиальной] лодыжки  S82.6 Перелом наружной [латеральной] лодыжки  S82.7 Множественные переломы голени  S82.8 Переломы других отделов голени

  S82.9 Перелом неуточнённого отдела голени

ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ КИСТИ

Переломы костей кисти составляют 35% всех переломов. Классификация   Перелом костей запястья   Перелом ладьевидной кости    Перелом полулунной кости   Переломы других костей запястья  Переломы пястных костей  Переломы фаланг пальцев.

Перелом ладьевидной кости  Причины: падение на вытянутую разогнутую руку, прямой удар по ладонной поверхности кисти  Патоморфология. Ладьевидная кость ломается в области бугорка. Особенности кровоснабжения обусловливают плохое заживление перелома  Клиническая картина: припухлость в области анатомической табакерки, ограничение движений в тыльно-лучевом направлении, невозможность сжатия кисти в кулак. Для подтверждения диагноза проводят рентгенологическое исследование в трёх проекциях: прямой, боковой и косой  Лечение: гипсовая повязка на 6-8 нед в положении отведения большого пальца и небольшого тыльного разгибания (150-160°). При плохом сращении перелома -хирургическое лечение.

Перелом полулунной кости  Причины: падение на отведённую в локтевую сторону кисть  Клиническая картина. Припухлость в середине лучезапястного сустава с тыльной стороны, западение в области III пястной кости при сжатии кисти в кулак, болезненность при осевой нагрузке на III и IV пальцы

  Лечение. Гипсовая повязка на 6-10 нед. Хирургическое лечение - при ложных суставах и асептическом некрозе. Перелом пястных костей. Наиболее часто наблюдают перелом основания I пальца  Патоморфология    Перелом Беннета - продольный перелом у ладонно-локтевого края основания I пальца, при этом треугольный осколок удерживается связками, пястная кость смещается в проксимальном направлении    Перелом Роланда - многооскольчатый перелом основания I пястной кости  Клиническая картина: боль, деформация и отёк области пястно-запястного сустава, при осевой нагрузке на палец возникает боль. При переломе I пястной кости большой палец приведён и несколько согнут  Лечение. Точное сопоставление отломков, гипсовая повязка с отведением большого пальца. При переломе Роланда - артродез, чрескостный дистанционный остеосинтез. Перелом фаланг пальцев  Причины: прямая и непрямая травмы  Патоморфология: смещение с образованием угла, открытого в тыльную сторону  Клиническая картина: деформация, укорочение и отёчность пальца, подкожная гематома, патологическая подвижность, боль при осевой нагрузке  Лечение: репозиция, гипсовая повязка на 4-5 нед, ЛФК, физиотерапия, скелетное вытяжение на шине Беллера, остеосинтез спицей Киршнера.

См. также Перелом

МКБ  S62 Перелом на уровне запястья и кисти  S62.0 Перелом ладьевидной кости кисти  S62.1 Перелом другой(их) кости(ей) запястья    S62.2 Перелом первой пястной кости  S62.3 Перелом другой пястной кости  S62.4 Множественные переломы пястных костей

  S62.5 Перелом большого пальца кисти  S62.6 Перелом другого пальца кисти  S62.7 Множественные переломы пальцев  S62.8 Перелом другой и неуточнённой части запястья и кисти

ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

Переломы костей предплечья составляют 11,5-30,5% от общего числа закрытых повреждений.

Классификация  Перелом локтевого отростка  Перелом венечного отростка  Перелом головки и шейки лучевой кости  Изолированный перелом локтевой кости  Изолированный перелом диафиза лучевой кости  Перелом обеих костей предплечья  Перелом локтевой кости с вывихом головки лучевой кости  Перелом лучевой кости с вывихом головки локтевой кости  Перелом лучевой кости в типичном месте.

Перелом локтевого отростка  Причины: прямая травма, резкое сокращение трёхглавой мышцы плеча  Клиническая картина: припухлость локтевого сустава, рука выпрямлена, свисает; пассивные движения причиняют боль, активное разгибание при переломе со смещением невозможно, треугольник Хютера деформирован, вершина локтевого отростка находится выше линии, соединяющей надмыщелки плеча  Лечение   Переломы без смещения: гипсовая повязка на 3-4 нед в положении сгибания предплечья в локтевом суставе на 90-110°, в среднем положении между пронацией и супинацией   Перелом со смещением более 5 мм - остеосинтез   ЛФК. Перелом венечного отростка   Причина: падение на согнутый локтевой сустав  Клиническая картина: припухлость и гематома на передней поверхности локтевого сустава, ограничено максимальное сгибание предплечья, локальная болезненность внутренней поверхности локтевой ямки  Лечение. Гипсовая лонгета в положении сгибания под прямым углом на 3-4 нед, при больших отломках - остеосинтез. Перелом головки и шейки лучевой кости  Причина: падение на вытянутую руку  Клиническая картина: припухлость и болезненность над плечелучевым суставом, ограничено разгибание, резкая болезненность при ротации предплечья кнаружи и осевой нагрузке  Лечение. При переломах без смещения - гипсовая лонгета в положении сгибания предплечья на 90-100° на 3 нед. При смещении - остеосинтез или удаление головки лучевой кости (при неэффективности репозиции, раздроблении головки).

Изолированный перелом диафиза локтевой кости  Причина: прямая травма  Клиническая картина. Деформация, припухлость, локальная болезненность, патологическая подвижность, резкая болезненность при осевой нагрузке и сдавлении с боковых поверхностей предплечья, активные движения в локтевом суставе ограничены  Лечение. Гипсовая повязка на 4-6 нед в положении сгибания предплечья под прямым углом в среднем положении между супинацией и пронацией. При смещении отломков - предварительная репозиция, фиксация до 6 нед.

Изолированный перелом диафиза лучевой кости  Причина: прямая травма  Клиническая картина. Деформация, припухлость, локальная болезненность, патологическая подвижность, резкая болезненность при осевой нагрузке, ротации и сдавлении с боковых поверхностей предплечья, отсутствие активной пронации и супинации  Лечение. При переломах в верхней и средней третях - гипсовая повязка в положении сгибания предплечья под прямым углом и в положении супинации. При переломах в нижней трети - гипсовая повязка в среднем положении между пронацией и супинацией. Иммобилизация в течение 4-5 нед. При смещении отломков - предварительная репозиция, фиксация до 6 нед. Перелом обеих костей предплечья  Частота - 53% всех переломов костей верхней конечности  Причина: прямая и непрямая травмы  Патоморфология. Характерно сближение отломков лучевой и локтевой кости из-за сокращения межкостной мембраны  Клиническая картина. Больной фиксирует повреждённую руку здоровой рукой. Характерна деформация и укорочение конечности, резкая болезненность при пальпа-

ции, осевой нагрузке, сжатии предплечья на удалении от перелома, патологическая подвижность  Лечение   При переломах без смещения - лонгетно-циркулярная гипсовая повязка в среднем положении предплечья между супинацией и пронацией, тыльном сгибании кисти под углом 25-35° до 8 нед   При переломах со смещением - одномоментная репозиция ручным способом или с помощью дистракционного аппарата, фиксация гипсовой повязкой на 8-10 нед, чрескостный ком-прессионно-дистракционный остеосинтез   При переломах в верхней трети руку иммобилизируют в положении максимальной супинации, в средней трети - в положении полупронации, в нижней трети - вправление в положении пронации, затем переводят в положение полупронации   Оперативное лечение (остеосинтез) показано при интерпозиции мягких тканей, смещении отломков более чем на половину диаметра, вторичном и угловом смещении костей. Иммобилизация в послеоперационном периоде в положении сгибания предплечья под прямым углом на срок до 10-12 нед. Перелом локтевой кости с вывихом головки лучевой кости (перелом Монтёджа)  Причины: падение на руку, отражение удара поднятым вперёд и вверх согнутым под прямым углом предплечьем  Патоморфология. Различают сгибатель-ный (головка лучевой кости смещена кпереди, отломки локтевой кости - кзади; образуется угол, открытый кпереди) и разгибательный (головка лучевой кости вывихнута кзади и кнаружи, отломки локтевой кости смещены кпереди; образуется угол, открытый кзади) переломы  Клиническая картина. Характерная деформация (западение со стороны локтевой кости и выбухание со стороны лучевой), укорочение конечности, обнаружение при пальпации перелома локтевой и вывихнутой головки лучевой костей, отсутствие активных движений, боль и пружинящее сопротивление при пассивном сгибании. Возможно повреждение лучевого нерва. Необходима обязательная рентгенография с захватом локтевого сустава и области перелома  Лечение    Сгибательный перелом - репозиция и вправление вывиха в положении разгибания, фиксация конечности в положении разгибания руки и супинации предплечья на 6-8 нед. При невозможности одномоментной репозиции -оперативное вправление вывиха и остеосинтез   Разгибательный перелом - репозиция и вправление вывиха в положении супинации, гипсовая повязка (4-5 нед в положении супинации, 4-6 нед в среднем положении между супинацией и пронацией). Оперативное лечение при невозможности одномоментной репозиции (разрыв кольцевидной связки, интерпозиция мягких тканей).

Перелом лучевой кости с вывихом головки локтевой кости (перелом Галеацци]  Причины: падение на вытянутую руку, удары по предплечью  Патоморфология: лучевая кость ломается в нижней трети, её отломки смещаются кпереди (дистальный отломок дополнительно занимает положение пронации из-за сокращения мышц), образуя угол, открытый кзади; головка локтевой кости смещается в ладонную или тыльную сторону  Клиническая картина: характерная деформация (западение на тыльной поверхности предплечья с лучевой стороны и выпячивание на ладонной), искривление оси лучевой кости, пальпируется головка лучевой кости на лок-

тевой стороне лучезапястиого сустава, болезненность при пальпации и осевой нагрузке. Надавливание на головку лучевой кости вызывает вправление, при прекращении давления головка снова вывихивается. Необходимо проводить в обязательном порядке рентгенографию с захватом лучезапястного сустава  Лечение: репозиция, гипсовая повязка на 8-10 нед, при неэффективности консервативного лечения - открытая репозиция и остеосинтез лучевой кости, открытое вправление головки локтевой кости.

Перелом лучевой кости в типичном месте - перелом лучевой кости на 2-3 см проксимальнее суставной поверхности  Частота. 15-20% всех переломов. У пожилых женщин возникает в 2-3 раза чаще, чем у мужчин  Причины: падение на вытянутую руку с согнутой кистью  Патоморфология   При падении на кисть в положении разгибания возникает разгибательный перелом Коллиса - дистальный отломок смещается в тыльную и лучевую сторону и супинирует, центральный смещается в ладонно-локтевую сторо.ну   При падении на кисть в положении ладонного сгибания возникает сгибательный перелом Смита - дистальный отломок смещается в ладонную сторону и пронирует, центральный - в тыльную сторону и супинирует  Клиническая картина: вилкообразная или штыкообразная деформация, при переломе Коллиса пальпируется на тыльной поверхности дистальный отломок, на ладонной - проксимальный, при переломе Смита дистальный отломок пальпируется на ладонной поверхности, проксимальный - на тыльной; резкая болезненность при пальпации лучевой кости и шиловидного отростка, осевой нагрузке. Часто повреждаются срединный нерв, межкостные ветви срединного и лучевого нервов (неврит Турнера) - резкие боли, парестезии, зоны анестезии, остеопороз костей кисти, ограничение движения IV пальца  Лечение  Перелом без смещения -гипсовая лонгета (предплечье в среднем положении между супинацией и пронацией, кисть - лёгкое тыльное сгибание) на 3-4 нед   Переломы со смещением - ручная или аппаратная репозиция, гипсовая повязка на 4-5 нед    Неврит Турнера - витамины группы В, прозерин, анаболические гормоны, тиреокальцитонин, новокаин внутрикостно.

См. также Перелом

МКБ  S52 Перелом костей предплечья  S52.0 Перелом верхнего конца локтевой кости  S52.1 Перелом верхнего конца лучевой кости  S52.2 Перелом тела [диафиза] локтевой кости  S52.3 Перелом тела [диафиза] лучевой кости  S52.4 Сочетанный перелом диафизов локтевой и лучевой костей  S52.5 Перелом нижнего конца лучевой кости  S52.6 Сочетанный перелом нижних концов локтевой и лучевой костей  S52.7 Множественные переломы костей предплечья  S52.8 Перелом других частей костей предплечья  S52.9 Перелом неуточнённой части костей предплечья

ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ СВОДА ЧЕРЕПА БЕЗ СДАВЛЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Переломы костей свода черепа без сдавления головного мозга - повреждение костей черепа с нарушением их целостности в результате воздействия механической энергии. Один из вариантов ЧМТ. В зависимости от конфигурации линии перелома различают линейный, звёздчатый или оскольчатый переломы (трещины).

Патогенез  Переломы костей свода черепа без сдавления головного мозга возникают в результате удара по голове твёрдым плоским предметом с неограниченной ударной поверхностью или же вследствие удара о такой предмет  Смещение костных отломков в полость черепа отсутствует, сдавление головного мозга не развивается, целостность твёрдой мозговой оболочки обычно не нарушена  Переломы височной кости (без самостоятельного сдавления мозга) могут приводить к повреждению сосудов, в результате чего нередко образуется эпидуральная гематома.

Диагностика. Многопроекционная рентгенография черепа или КГ (особенно в костном режиме) и МРТ.

Лечение  Основной метод - консервативный: антибиотики, дегидратационная терапия, симптоматическая терапия  Первичную хирургическую обработку выполняют при наличии ран мягких тканей головы.

См. также Гематома эпидуральная, Отёк головного мозга, Переломы основания черепа, Переломы черепа вдавленные, Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая МКБ. S02.0 Перелом свода черепа

ПЕРЕЛОМ КОСТЕЙ СТОПЫ

Перелом таранной кости  Причины: непрямая травма -падение с высоты на ноги, резкое торможение автомобиля при упоре ступнями в его пол - происходит раздавливание таранной кости между большеберцовой и пяточной костями, резкое разгибание стопы  Клиническая картина: увеличение голеностопного сустава в объёме, невозможность движений в нём, усиление боли при перкуссии пятки  Дополнительное исследование - рентгенография в двух проекциях  Лечение: гипсовая повязка от пальцев стопы до коленного сустава. Перелом пяточной кости  Причина: падение с высоты на пятки  Клиническая картина: боль, невозможность ходьбы, увеличение пятки в объёме, уплощение продольного свода стопы  Дополнительное исследование - рентгенография в двух (переднезадней и боковой) проекциях  Лечение: репозиция, чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез, гипсовая повязка на 10 нед, скелетное вытяжение. Перелом костей предплюсны  Причина: прямая травма -падение тяжёлого предмета на тыл стопы  Клиническая картина: пациенты ходят, опираясь только на пятку, припухлость на тыле стопы, болезненность ротационных и боковых движений стопы  Дополнительное исследование - рентгенография в двух (переднезадней и полукосой) проекциях  Лечение: лонгетная гипсовая повязка протяжённостью до коленного сустава.

Перелом плюсневых костей и фаланг пальцев  Причина: прямая травма  Клиническая картина: боль, усиливающаяся при осевой нагрузке, патологическая подвижность, симптом Якобсона - усиление боли при надавливании на головку плюсневой кости  Дополнительное исследование - рентгенография в двух (переднезадней и полукосой) проекциях  Лечение: гипсовая повязка вплоть до коленного сустава на 4-6 нед, при смещении - ручная репозиция или скелетное вытяжение, оперативное лечение при неэффективности консервативного.

См. также Перелом

МКБ  S92 Перелом стопы, исключая перелом голеностопного сустава  S92.0 Перелом пяточной кости  S92.1 Перелом таранной кости

  S92.2 Перелом других костей предплюсны  S92.3 Перелом костей плюсны  S92.4 Перелом большого пальца стопы  S92.5 Перелом другого пальца стопы  S92.7 Множественные переломы стопы  S92.9 Перелом стопы неуточнённый

ПЕРЕЛОМ КОСТЕЙ ТАЗА

Переломы костей таза составляют 4-7% всех переломов. Классификация  Краевой перелом: переломы остей подвздошных костей, седалищных бугров, копчика, поперечный перелом крестца ниже крестцово-подвздошного сочленения, подвздошной кости  Перелом тазового кольца без нарушения его непрерывности   Одно- или двусторонний перелом одной и той же ветви лобковой кости    Одно-или двусторонний перелом седалищных костей   Перелом одной ветви лобковой кости с одной стороны и седалищной кости с другой

  Повреждения с нарушением непрерывности тазового кольца  Вертикальный перелом крестца или перелом боковой массы крестца  Разрыв крестцово-подвздошного сочленения  Вертикальный перелом подвздошной кости   Перелом обеих ветвей лобковой кости с одной или с двух сторон   Перелом лобковой и седалищной костей с одной или с обеих сторон (перелом типа бабочки)  Разрыв симфиза  Повреждение с одновременным нарушением непрерывности переднего и заднего полуколец (типа Мальгеня)  Двусторонний перелом типа Мальгет - переднее и заднее полукольца повреждаются с обеих сторон   Односторонний или вертикальный перелом типа Мальгеня - перелом переднего и заднего полуколец с одной стороны   Косой, или диагональный, перелом типа Мальгеня - перелом переднего полукольца с одной стороны и заднего с другой    Вывих безымянной кости - разрыв крестцово-подвздошного сочленения и симфиза   Сочетание разрыва симфиза с переломом заднего полукольца или сочетание разрыва крестцово-подвздошного сочленения с переломом переднего полукольца таза  Перелом вертлужной впадины  Перелом края вертлужной впадины; может сопровождаться задневерхним вывихом бедра  Перелом дна вертлужной впадины; может сопровождаться центральным вывихом бедра - смещением его головки внутрь в сторону полости таза.

Перелом костей таза краевой

  Причины: прямая травма, непродолжительное сдавление таза, резкое сокращение мышц.

  Отрыв передневерхней ости   Клиническая картина: болезненность, припухлость, смещение отломка книзу и кнаружи, что создаёт впечатление укорочения конечности; симптом заднего хода Лозинского - появление резкой боли при сгибании бедра во время шага вперёд (движение ногой назад вызывает меньшую боль); больной ходит спиной вперёд  Лечение: обезболивание, ногу укладывают на шину Белера в положении лёгкого отведения на 3 нед. Иногда применяют остеосинтез.

  ПереломДювернея- перелом подвздошной кости и верхнего отдела вертлужной впадины  Клиническая картина: боль в области крыла подвздошной кости, усиливающаяся при напряжении мышц живота и перкуссии, ограничение движений в тазобедренном суставе. При смещении крыла вверх выявляют укорочение расстояния от мечевидного отростка до передневерхней ости   Лечение: обезболивание - внутритазовая блокада по Школьникову- Селиванову, шина Белера, ЛФК, физиотерапия; при значительном смещении боль-

ного укладывают в гамак со сдавлением боковых поверхностей таза на 4 нед.

  Поперечный перелом крестца и копчика    Клиническая картина: боли, усиливающиеся в положении сидя, надавливании на дистальную часть крестца при ректальном исследовании, затруднение акта дефекации, припухлость в области крестца (копчика), патологическая подвижность дистального фрагмента копчика (крестца). При повреждении крестцовых нервов развиваются недержание мочи и анестезия области ягодиц  Лечение: обезболивание, больного укладывают в кровать на щите (под поясницу подкладывают широкий валик таким образом, чтобы крестец не касался постели) или в гамак (гамак проводят под спиной от угла лопаток до области перелома, чтобы дистальный отломок крестца не касался постели) на 3-5 нед, свечи с белладонной, тёплые клизмы, физиотерапия; при сохранении болей повторяют пресакральные блокады, физиотерапию; при неэффективности консервативного лечения отломок удаляют.

Перелом тазового кольца

  Перелом тазового кольца без нарушения его непрерывности   Причины: прямая травма, сдавление таза в переднезаднем направлении (перелом седалищной кости) или нагрузка на большой вертел (перелом лобковой кости)   Клиническая картина: боль в области лобка (при переломе лобковых костей) или в промежности (при переломе седалищных костей), усиливающаяся при пальпации, движениях ногой, сдавле-нии таза с боков; иногда - симптом прилипшей пятки  Лечение: анестезия, больного укладывают на жёсткую кровать со щитом; при одностороннем переломе - шина Белера в положении отведения ноги; при двусторонних переломах -положение лягушки. Постельный режим - 4-5 нед.

   Перелом костей таза с нарушением непрерывности тазового кольца  Частота: до 50% всех повреждений таза  Осложнения: шок, повреждения тазовых органов (прямая кишка, мочевой пузырь, мочеиспускательный канал)  Причины: непрямая травма - переднезаднее или боковое сдавление таза, падение с высоты, родовая травма (разрыв симфиза)  Повреждения переднего полукольца таза  Клиническая картина: боль в области таза и промежности, усиливающаяся при движении ног, переднезаднем и боковом сдавлении, попытке развести подвздошные кости; симптом Волковича - при переломе верхней ветви лобковой и седалищной костей больной находится в положении лягушки; при переломе вблизи симфиза и его разрыве бёдра сведены и слегка согнуты, попытка развести их вызывает резкую боль; симптом прилипшей пятки; при разрыве симфиза иногда пальпируется промежуток между костями  Рентгенологическое исследование. Необходимо помнить, что ширина лонного сочленения в 18 лет - 6 мм, в дальнейшем уменьшается до 2 мм    Лечение: переломы без смещения - положение Волковича в течение 5-6 нед, с конца 1 нед - ЛФК, физиотерапия; перелом лобковых и седалищных костей с обеих сторон (перелом типа бабочки) со смещением - положение Волковича; при смещении Х-образного фрагмента вверх подкладывают дополнительные подушки под спину для сближения точек прикрепления прямых мышц живота, при неэффективности - скелетное вытяжение с грузом 4-5 кг; разрыв симфиза - лечение на

гамаке с перекрёстной тягой; остеосинтез применяют при безуспешности консервативного лечения; в послеоперационном периоде - лечение на гамаке с перекрёстной тягой в течение 6 нед   Повреждения заднего полукольца  Клиническая картина: больной лежит на здоровом боку, активные движения ноги на стороне повреждения ограниченны, болезненны, болезненность усиливается при пальпации; при разрыве крестцово-подвздошного сочленения пальпируется смещённый кзади край подвздошной кости  Лечение: больного уладывают на щите в гамаке без перекрёстной тяги в течение 8-9 нед; при переломах со смещением - скелетное вытяжение; при невозможности репозиции разрыва крестцово-подвздошного сочленения со смещением применяют артродез крестцово-подвздошного сочленения   Перелом Маль-геня - одновременное нарушение непрерывности переднего и заднего полуколец  Причины: сдавление таза, падение с высоты  Клиническая картина: боль, нарушение функций нижних конечностей, кровоподтёки в области мошонки, промежности и паховой связки, асимметрия таза, смещение одной из его половин вверх на 2-3 см - уменьшение расстояния от мечевидного отростка до передневерхней ости, при боковом сдавлении или попытке развести половины таза выявляют патологическую подвижность  Лечение. Проти-вошоковая терапия - внутритазовая анестезия, возмещение кровопотери; при переломе без смещения - лечение на гамаке, скелетное вытяжение грузом 4-5 кг на каждую ногу в течение 8 нед; при смещении половины таза вверх и кнут-ри на стороне смещения груз скелетного вытяжения увеличивают до 10-14 кг, вытяжение проводят в положении отведения в течение 8-10 нед; гамак применяют только после репозиции; при двустороннем вертикальном переломе со смещением вверх и кнутри - скелетное вытяжение грузом 10-14 кг за обе ноги в положении отведения на 8-10 нед; при разрыве симфиза - лечение на гамаке с перекрёстной тягой после репозиции в течение 10-12 нед. Перелом вертлужиой впадины  Причины: боковое сдавление таза в области больших вертелов, нагрузка на большой вертел  Клиническая картина: боль в области тазобедренного сустава и нарушение его функций (боль усиливается при осевой нагрузке и поколачивании по бедру); при сочетанном вывихе верхушка большого вертела стоит выше линии Розе-ра-Нелатона, конечность приведена, слегка согнута и роти-рована кнутри; при центральном вывихе бедра большой вертел западает  Лечение    Обезболивание: внутритазовая блокада по Школьникову- Селиванову  Перелом без смещения -скелетное вытяжение грузом до 5-7 кг, при безуспешности закрытой репозиции - остеосинтез сломанного края верт-лужной впадины   При переломах дна вертлужной впадины, сопровождающихся центральным вывихом бедра, скелетное вытяжение по оси бедра и за большой вертел или подвертельную область, чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез; при неэффективности закрытой репозиции -открытое вправление центрального вывиха бедра и остеосинтез отломков вертлужной впадины.

См. также Перелом

МКБ  S32.3 Перелом подвздошной кости  S32.4 Перелом вертлужной впадины  S32.5 Перелом лобковой кости  S32.7 Множественные переломы пояснично-крестцового отдела позвоночника и костей таза  S32.8 Переломы других и неуточнённых частей пояснично-крестцового отдела позвоночника и костей таза

ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

У детей редко бывают переломы костей, несмотря на частые падения во время подвижных игр, тем не менее, кроме обычных переломов, наблюдающихся у взрослых, возникают некоторые виды переломов, характерные только для детского возраста, что объясняется особенностями анатомического строения костной системы и её физиологическими свойствами у детей.

  Меньшая масса тела и хорошо развитый покров мягких тканей ребёнка ослабляют силу удара при падении.

  Кости тоньше, менее прочные, но более эластичные. Эластичность и гибкость обусловлены меньшим содержанием минеральных солей в костях.

  Надкостница более толстая и обильно кровоснабжается, что придаёт кости большую гибкость и защищает её при травме.

  Эпифизы на концах трубчатых костей соединены с метафи-зами широким эластичным ростковым хрящом, ослабляющим силу удара.

Типичные переломы

  Надломы и переломы по типу зелёной ветки или ивового прута обусловлены гибкостью костей.

  Поднадкостничные переломы чаще возникают при воздействии силы вдоль продольной оси кости. Сломанная кость покрыта неповреждённой надкостницей.

  Эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы - травматический отрыв и смещение эпифиза по отношению к метафизу или с частью метафиза по линии росткового хряща до окончания процесса окостенения. Эпифизеолиз возникает в результате прямого действия силы на эпифиз. Имеет значение место прикрепления суставной капсулы к суставным концам кости: эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы возникают там, где суставная сумка прикрепляется к эпифизарному хрящу кости, например, на лучезапястном и голеностопном суставах, дистальном эпифизе бедренной кости. В местах, где сумка прикрепляется к метафизу так, что ростковый хрящ покрыт ею и не служит местом её прикрепления (например, тазобедренный сустав), эпифизеолиза не бывает.

  Апофизеолиз - отрыв апофиза по линии росткового хряща. Пример: смещение внутреннего и наружного надмыщелков плечевой кости. Особенности клинической картины

  При надломах отсутствуют симптомы, характерные для полного перелома: движения ограниченны, патологическая подвижность отсутствует, контуры повреждённой конечности не изменяются, при пальпации - локальная болезненность. Диагностике помогает рентгенологическое исследование.

  В первые дни после травмы у детей наблюдают повышение температуры до 37-38 °С, что связано с всасыванием содержимого гематомы.

Диагностика  У новорождённых и детей грудного возраста отсутствуют или слабо выражены ядра окостенения в эпифизах, поэтому затруднена рентгенологическая диагностика поднадкостничных переломов, эпифизеолиза и остеоэпифизеолиза без смещения. Смещение ядра окостенения по отношению к диафизу кости удаётся выявить только при сравнении со здоровой конечностью на рентгенограммах в двух проекциях. У более старших детей остеоэпифизеолиз диагностируется легче: на рентгенограммах находят отрыв костного фрагмента

метафиза трубчатой кости  У маленьких детей невозможность полного сбора анамнеза, хорошо выраженная подкожная клетчатка, затрудняющая пальпацию, и отсутствие смещения отломков при поднадкостничных переломах затрудняют распознавание и приводят к диагностическим ошибкам  Припухлость, болезненность, нарушение функции конечности, повышение температуры тела напоминают клиническую картину остеомиелита. Для исключения перелома необходимо рентгенологическое исследование  Часто бывает необходимым более детальное обследование с измерением абсолютной и относительной длины конечностей, определением объёма движений в суставах.

Общие принципы лечения

  Ведущий метод лечения - консервативный: применяют фиксирующую повязку, иммобилизацию проводят гипсовой лонгетой в функционально выгодном положении с охватом 2/3 окружности конечности и фиксацией двух соседних суставов. Циркулярную гипсовую повязку при свежих переломах не применяют, т.к существует опасность возникновения расстройств кровообращения из-за нарастающего отёка.

  Скелетное вытяжение применяют обычно у детей старше 4-5 лет.

  При переломах со смещением рекомендуют одномоментную закрытую репозицию в возможно более ранние сроки после травмы.

  У детей младшего возраста при репозиции следует применять общее обезболивание.

  У детей младше 7-8 лет допустимы смещения при диафизарных переломах по ширине на 2/3 диаметра при правильной оси конечности. В процессе роста происходит самоисправление таких деформаций.

  Открытую репозицию производят с особой тщательностью, щадящим оперативным доступом, с минимальной травмати-зацией мягких тканей и костных фрагментов и часто заканчивают простыми методами остеосинтеза - спицы Киршне-ра, экстрамедуллярный остеосинтез.

  Сроки консолидации переломов у здоровых детей значительно более короткие.

См. также Перелом

МКБ  Т14.20 Перелом в неуточнённой области тела (закрытый)

  Т14.21 Перелом в неуточнённой области тела (открытый)

ПЕРЕЛОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

Переломы основания черепа (ПОЧ) - повреждение костей указанной области (в большинстве случаев продолжение переломов костей свода черепа), распространяющееся на костную основу передней, средней и задней черепных ямок. При этом возникают повреждения базальных отделов полушарий, ствола мозга и черепных нервов.

Патогенез  ПОЧ обычно сопровождаются разрывом твёрдой мозговой оболочки, формируется сообщение с внешней средой через носовую, ротовую полости, полость среднего уха, глазницу или придаточные пазухи носа, что обусловливает появление назальной, ушной ликвореи и посттравматической пневмоцефалии  Сообщение с внешней средой - проникновение возбудителей, инфицирование внутричерепного содержимого.

Переломы костей передней черепной ямки характеризуются возникновением кровоизлияний в окологлазничную

клетчатку (симптом очков, глаза енота) и под конъюнктиву, кровотечением из носа или назальной ликвореей; иногда возникает подкожная эмфизема  Назальная ликворея (ринорея) -истечение СМЖ через носовые ходы; возникает при повреждении продырявленной пластинки решётчатой кости  Подкожная эмфизема обусловлена проникновением воздуха в подкожную клетчатку при разрушении ячеек решётчатой кости

  Характерны повреждения обонятельного, зрительного или глазодвигательного нерва, сопутствующая травма диэнцефаль-ных отделов мозга.

Переломы костей средней черепной ямки (поперечные, косые, продольные) чаще проходят через пирамиды височной кости, параселлярные структуры, отверстия основания черепа  Возникают повреждения III-VIII черепных нервов  Кровотечение из уха, ликворея (оторея), кровоподтёки в области сосцевидного отростка (признак Баттла) и височной мышцы; гематотимпанум наблюдают часто  Симптомы поражения гипоталамо-гипофизарных отделов мозга  Пневмоцефалия развивается иногда при повреждении пневматизированных отделов черепа (придаточные пазухи носа и височные кости) и надрыве твёрдой мозговой оболочки с формированием клапанного пути проникновения воздуха в полость черепа.

Переломы костей задней черепной ямки распространяются обычно в сторону большого затылочного или ярёмного отверстия  Бульварная неврологическая симптоматика (признаки поражения IX-XII черепных нервов)  Нередко возникают нарушения жизненно важных функций (дыхание, гемоди-намика).

Диагностика  Характерная клиническая картина  ПОЧ плохо визуализируются при рентгенологическом исследовании и даже при КГ. Наиболее частый признак ПОЧ - затенение ячеек сосцевидного отростка или крыловидного синуса.

ЛЕЧЕНИЕ консервативное  При подозрении на трещину или ПОЧ производят обработку ушной раковины (или носа) антисептическим раствором с наложением асептической повязки

  Назначение массивных доз антибиотиков широкого спектра действия и сульфаниламидов, т.к. вероятность инфицирования полости черепа очень велика  При огнестрельных повреждениях височной кости необходима операция (удаление инородного тела, санация, дренирование).

Осложнения - гнойно-воспалительные (менингоэнцефалит, абсцесс мозга).

См. также Отек головного мозга, Сдавление головного мозга. Травма черепно-мозговая

Сокращение. ПОЧ - перелом основания черепа МКБ. S02.1 Перелом основания черепа

ПЕРЕЛОМ ОСТИСТЫХ ОТРОСТКОВ ПОЗВОНКОВ

Причина. Прямая (удар по области отростка) или непрямая (переразгибание или резкое сгибание позвоночника) травма. Клиническая картина  Локальная боль, усиливающаяся при сгибании и разгибании позвоночника  Припухлость и резкая болезненность при пальпации над повреждённым остистым

отростком  Иногда выявляют изменение расстояния между остистыми отростками, подвижность и смещение повреждённого отростка в сторону от средней линии  На рентгенограмме в боковой проекции видна линия перелома. Лечение  Местная анестезия - 5 мл 0,5% р-ра новокаина

  Постельный режим на 2-3 нед.

См. также Перелом тел позвонков, Перелом поперечных отростков позвонков МКБ. Т08 Перелом позвоночника на неуточнённом уровне

ПЕРЕЛОМ ОТКРЫТЫЙ

Открытый перелом - перелом с повреждением кожного покрова или слизистой оболочки, через которые область перелома сообщается с окружающей средой. Открытые переломы могут возникать как в момент травмы (первично открытый перелом), так и после неё, например, при неправильной транспортировке вследствие повреждения кожи осколками костей (вторично открытый перелом). Все открытые переломы считают первично инфицированными.

Частота. 8-10% всех повреждений опорно-двигательного аппарата. Классификация ран мягких тканей при открытых переломах. Применяют классификацию АВ Катана и ОН Марковой, в которой используют сочетание первых трёх римских цифр и первых трёх прописных букв русского алфавита  Римские цифры описывают размер раны

  I - рана до 1,5 см  II - размер раны 2-9. см   III - размер раны 10 см и более  Буквы русского алфавита означают вид, степень тяжести и обширность повреждения мягких тканей  А - лёгкое ограниченное повреждение мягких тканей; жизнеспособность мягких тканей не нарушена или нарушена незначительно (например, колотые, резаные раны)   Б - повреждения средней тяжести; жизнеспособность частично или полностью нарушена в ограниченной зоне (ушибленные или рваные раны)   В - тяжёлые повреждения мягких тканей, жизнеспособность нарушена на значительном протяжении  Дополнительно вводят тип IV - крайне тяжёлые повреждения - жизнеспособность конечности нарушена вследствие размозжения, раздробления и раздавливания мягких тканей и кости и повреждения магистральных артерий.

Клиническая картина определяется переломом, раной и осложнениями (кровотечение, инфицирование, шок).

ЛЕЧЕНИЕ  Первичная хирургическая обработка - удаление всех некротических и нежизнеспособных тканей  В окружность раны вводят антибиотики  Зашивание раны   Первичный шов накладывают сразу после первичной хирургической обработки. Глухой первичный шов не рекомендуют при ранении магистральных сосудов, обширном размозжении тканей, поздней хирургической обработке  Первично-отсроченные швы накладывают через 3-5 сут после операции при отсутствии признаков инфицирования   Ранние вторичные швы накладывают на 7-14 сут при появлении грануляционной ткани   Поздние вторичные швы накладывают в сроки от 2 нед и позже

  Окончатая гипсовая повязка, скелетное вытяжение, чрескостный компрессионно-дистракционный остеосинтез  Первичный остеосинтез противопоказан при обильно загрязнённых ранах, обширных, размозжённых повреждениях.

См. также Перелом

МКБ. Т14.21 Перелом в неуточнённой области тела (открытый)

ПЕРЕЛОМЫ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ

Классификация

  Перелом проксимального конца  Внутрисуставной перелом  Перелом головки  Перелом анатомической шейки   Внесуставной перелом  Перелом бугорковой области: чрезбугорковые переломы, изолированные переломы бугорков  Перелом хирургической шейки.

  Перелом диафиза  Перелом верхней трети   Перелом средней трети   Перелом нижней трети.

  Перелом дистального конца  Надмыщелковый перелом   Переломы мыщелков  Чрезмыщелковые  Межмыщелковые (Т- и V-образные)  Изолированные переломы мыщелков.

Причины  Внутрисуставной перелом проксимального конца - прямой удар по наружной поверхности плечевого сустава, падение на локоть или кисть  Перелом бугорков плечевой кости - чрезмерное мышечное сокращение (отрывной перелом)  Перелом хирургической шейки - падение на локоть, отведённую руку или плечо  Перелом диафиза плеча - прямой удар, падение на локоть или прямую руку

  Перелом дистального конца - падение на локоть или ладонь. Патоморфология  Перелом проксимального конца - при переломе анатомической шейки дистальный отломок внедряется в головку (вколоченный перелом), при сильном ударе головка плечевой кости может раздавливаться на мелкие отломки. Часто бывают переломовы-вихи плечевой кости  Перелом хирургической шейки - возможны абдукционный (между отломками образуется угол, открытый кнаружи и кзади), аддукционный (угол открыт кнутри и кзади) и вколоченный переломы  Переломы диафиза плечевой кости могут быть оскольчатыми, поперечными, косыми и винтообразными. Смещение отломков зависит от характера травмы и от тяги мышц. Возможно ранение сосудисто-нервного пучка (лучевого нерва)  Надмыщелковые переломы могут быть сгибательными и разгибательными. Разгибательные переломы чаще осложняются повреждением сосудисто-нервного пучка и мягких тканей  Переломы мыщелков часто сочетаются с переломом локтевого отростка.

Клиническая картина

  Вколоченный перелом проксимального конца - нет классических признаков перелома (крепитация, патологическая подвижность, невозможность поднять руку). Диагностике помогает рентгенологическое исследование.

  Перелом бугорков - резкая боль при пальпации, поворот плеча кнутри (перелом большого бугорка) или кнаружи (перелом малого бугорка), отсутствие активной ротации кнаружи (перелом большого бугорка) или внутрь (перелом малого бугорка).

  Перелом хирургической шейки - классическая картина перелома. Трудна диагностика вколоченного перелома - функция конечности страдает мало, выявляют болезненность при пальпации, осевой нагрузке, ротации; диагностике помогает рентгенологическое исследование.

  Перелом диафиза - припухлость, деформация, патологическая подвижность, нарушение функций и укорочение конечности. При повреждении лучевого нерва - клиника паралича или пареза кисти.

  Надмыщелковые переломы. При разгибательных переломах плечо укорочено, над локтевым отростком имеется западение, в локтевом сгибе пальпируется дистальный конец центрального отломка. При сгибательных переломах плечо удлинено, над локтевым отростком пальпируется конец центрального отломка. Нарушен признак Маркса - ось плеча не перпендикулярна линии, проведённой через мыщелки.

  Переломы мыщелков - увеличение объёма локтевого сустава, резкая болезненность при ротации предплечья.

  Межмыщелковые переломы - локтевой сустав увеличен в объёме, активные движения невозможны, патологическая подвижность в боковых направлениях.

ЛЕЧЕНИЕ

  Отрыв большого бугорка без смещения - косыночная повязка на 10-15 дней, отрыв со смещением - фиксация гипсовой повязкой на 1,5-2 мес после отведения плеча на 90°, наружной ротации на 60° и сгибания кпереди на 30-40°.

  Перелом хирургической шейки   Вколоченный перелом без смещения или с небольшим смещением - руку, согнутую в локтевом суставе на 60-70°, подвешивают на косынке, подложив валик в подмышечную ямку  Переломы со смещением -скелетное вытяжение, одномоментная репозиция или оперативное лечение. Накладывают лонгетную повязку по Турнеру.

  Перелом диафиза - одномоментная репозиция или скелетное вытяжение за локтевой отросток массой 4-5 кг. Плечо иммобилизируют в положении отведения на 90° и выведения вперёд от фронтальной плоскости на 30-40°. Также применяют аппарат Илизарова. При переломе с повреждением лучевого нерва проводят консервативное лечение. При свежих закрытых переломах плеча, сопровождающихся парезом лучевого нерва, операция показана при смещении отлом-ков с интерпозицией мягких тканей.

  Надмыщелковые переломы. Репозиция отломков, гипсовая повязка в положении сгибания в локтевом суставе на 90-100°, фиксации предплечья в среднем положении между пронацией и супинацией.

  Переломы мыщелков. Репозиция отломков, гипсовая повязка на 3 нед в положении сгибания в локтевом суставе на 100-110°, предплечье в среднем положении между пронацией и супинацией.

  Межмыщелковые переломы: скелетное вытяжение, V-образ-ная гипсовая повязка на 3 нед по наружновнутренней поверхности плеча. При неэффективности консервативного лечения - остеосинтез.

См. также Перелом

МКБ  S42.2 Перелом верхнего конца плечевой кости  S42.3 Перелом тела [диафиза] плечевой кости  S42.4 Перелом нижнего конца плечевой кости

ПЕРЕЛОМ ПОЗВОНКОВ СЕНИЛЬНЫЙ

Сенильный перелом позвонков - перелом тел позвонков у пожилых лиц на фоне остеопороза.

Причины - осевая нагрузка, сгибание позвоночника. Переломы происходят при небольшом усилии.

Патоморфология. Наиболее часто присходит перелом тел поясничных позвонков. Наблюдают клиновидную компрессию тела или отрыв переднего угла. Сенильный перелом относят к стабильным переломам.

Клиническая картина - незначительные боли в области перелома или вдали от него, другие симптомы перелома позвонков не выражены. Рентгенография позволяет уточнить диагноз.

Лечение   Сломанный позвонок не расправляют   ЛФК, массаж спины и ног  Лечение остеопороза  После прекращения постельного режима (через 3-5 нед) назначают ношение мягкого корсета на срок до 6 мес.

См. также Перелом тел позвонков

МКБ. S32.0 Перелом поясничного позвонка

ПЕРЕЛОМ ПОПЕРЕЧНЫХ ОТРОСТКОВ ПОЗВОНКОВ

Поперечные отростки наиболее часто ломаются в поясничном отделе при непрямой травме (резкое напряжение поясничных мышц, прикрепляющихся к поперечным отросткам). При этом сломанные отростки смещаются вниз и кнаружи.

Клиническая картина  Резкая боль, усиливающаяся при поднятии прямых ног в положении лёжа на спине  Симптом прилипшей пятки  Ограничение движений позвоночника  Болезненная пальпация паравертебральных областей  Усиление болей при активном наклоне в больную сторону и пассивном наклоне в здоровую сторону.

Рентгенологическая картина. В переднезадней проекции выявляют перелом, его линия неровная и проходит в поперечном, косом или горизонтальном направлении.

Лечение  Местная анестезия инъекцией 10 мл 0,5% р-ра новокаина  Постельный режим в позе лягушки на твёрдой поверхности на 2-3 нед  ЛФК, физиотерапия, массаж.

См. также Перелом тел позвонков, Перелом остистых отростков

позвонков

МКБ. Т08 Перелом позвоночника на неуточнённом уровне

ПЕРЕЛОМЫ РЁБЕР

Переломы рёбер составляют 67% закрытых травм груди. Чаще ломаются IV-VII рёбра по задней и средней подмышечной линиям. Преобладающий возраст - старше 40 лет. До 15 лет - редко.

Причины. Прямая и непрямая (сжатие грудной клетки между двумя поверхностями) травмы.

Патоморфология  При прямой травме ребро прогибается в сторону плевральной полости и ломается. Часто повреждаются пристеночная плевра и лёгкое  При непрямой травме рёбра ломаются по обе стороны от места воздействия силы. Часто бывают множественные переломы  Окончатые переломы возникают при переломе рёбер на одной стороне в двух местах. При этом образуется рёберный клапан, имеющий парадоксальное движение - при вдохе участок грудной клетки западает, при выдохе выбухает. Наличие рёберного клапана нарушает вентиляцию лёгких   -Двусторонние переломы рёбер приводят к потере каркасности грудной клетки и нарушению вентиляции, гипоксии, плевропульмональному шоку.

Клиническая картина  Боли в груди: в покое - тупые, на вдохе - острые, режущие. Усиливаются при глубоком дыхании, кашле  Движения грудной клетки на стороне поражения ограниченны  В области перелома - припухлость, пальпация резко болезненна, иногда пальпируется место перелома  При повреждении лёгкого - кровохарканье, подкожная эмфизема в области перелома.

Диагностика   Перкуссия, аускультация и рентгенографическое исследование позволяют исключить наличие жидкости в плевральной полости  Рекомендуют проведение ЭКГ.

Лечение  Постельный режим в течение 4-5 сут  При неосложнённых переломах - повторные новокаиновые (10мл 1 % р-ра новокаина) или спиртово-новокаиновые (9 мл 1 % р-ра и 1 мл спирта) блокады места перелома  Отхаркивающие средства  Дыхательная гимнастика  При множественных переломах - паравертебральная блокада 0,5% р-ром новокаина, вагосимпатическая блокада по АВ Вишневскому, при двойных и двусторонних множественных переломах - скелетное вытяжение за грудину.

Осложнения  Гемоторакс  Пневмоторакс  Ранение и ушиб лёгкого и/или сердца.

См. также Перелом, Пневмоторакс, Гемоторакс, Травма грудной

клетки

МКБ S22.3 Перелом ребра

ПЕРЕЛОМЫ ТЕЛ ПОЗВОНКОВ

Наиболее часто у взрослых ломаются позвонки в местах перехода одной физиологической кривизны в другую: нижние шейные, верхние грудные, нижние грудные и верхние поясничные. Причины: осевая нагрузка на позвоночник, резкое или чрезмерное сгибание или разгибание позвоночника.

Классификация переломов по стабильности. Стабильность определяется целостностью заднего связочного аппарата и межпозвонковых суставов  Стабильные повреждения    Отрыв угла    Клиновидная компрессия менее 50% высоты тела позвонка   Взрывные переломы, возникающие при осевой нагрузке без сгибания и разгибания позвоночника: при этом ломаются замыкательные пластины позвонка, студенистое ядро внедряется в тело позвонка и разрывает его изнутри на несколько фрагментов по принципу гидравлического удара  Нестабильные повреждения   Вывих и переломовывих позвонка  Перелом с клиновидной компрессией более 50% тела в переднем отделе  Флексионно-ротационный перелом.

Клиническая картина  Боль в повреждённом отделе позвоночника  Кровоподтёк и ссадина в точке приложения силы

  Изменения физиологической кривизны: сглаженность поясничного лордоза, усиление грудного кифоза, сколиоз  Симптом вожжей - напряжение длинных мышц спины в виде валиков с обеих сторон остистых отростков повреждённых позвонков  Боль при пальпации остистых отростков повреждённых позвонков  Выступание кзади остистого отростка и увеличение межостистых промежутков на уровне травмы  При переломе поясничных позвонков - боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, псевдоабдоминальный синдром - клиника острого живота, развивающаяся при раздражении или повреждении солнечного сплетения и пограничного симпатического ствола забрюшинной гематомой

  Симптом Силина - усиление боли при пальпации остистых отростков во время поднятия прямых ног в положении лёжа на спине.

Визуализация. Проводят рентгенологическое исследование в двух проекциях, при необходимости - прицельную рентгенографию, томографию позвоночника, рентгенографию в боковых проекциях, МРТ. На рентгенограммах выявляют клиновидную деформацию тела позвонка в боковой проекции.

ЛЕЧЕНИЕ

  Перелом нижнегрудных и поясничных позвонков   Пациента транспортируют на специальных носилках со щитом, исключающим сгибание позвоночника   Одномоментная репозиция с последующим наложением корсета показана при клиновидной компрессии более 50% тела позвонка  Анестезия: в межостистый промежуток над сломанным позвонком вводят 20 мл 0,5% р-ра новокаина (способ Белера), п/к вводят анальгетик  Репозицию проводят по методам Уотсона-Джонса-Белера (разгибание позвоночника на столах разной высоты) или Дэвиса (подтягивание вверх за ноги больного, лежащего вниз лицом)  Накладывают экстензионный гипсовый корсет, оставляя спину открытой на 4-6 мес

  Назначают физиотерапию, массаж, ЛФК   Функциональный метод Древинг-Горилевской показан при компрессии менее 1/3 высоты тела позвонка  Назначают постельный режим и продольное вытяжение за подмышечные ямки на наклонном щите на 1,5-2 мес  ЛФК назначают с первых дней постельного режима для создания мышечного корсета   Метод постепенной репозиции  Репозицию проводят, поэтапно увеличивая разгибание позвоночника путём подкладывания широких валиков под поясничную область в течение 7-10 сут  Проводят ЛФК, массаж, физиотерапию  На 15~20 сут накладывают экстензионный корсет на 4-6 мес   Оперативную заднюю фиксацию позвоночника применяют при неосложнённых сгибательных переломах  Сломанный позвонок расправляют до операции одномоментно или постепенно  Применяют фиксацию остистых отростков, дужек, поперечных отростков повреждённого отдела позвоночника

  После операции назначают ЛФК, массаж для укрепления мышц спины   При взрывных переломах удаляют костные отломки, тело позвонка замещают костным трансплантатом.

  Перелом среднегрудных и верхнегрудных позвонков. При переломах верхних грудных позвонков до Th5 применяют вытяжение не за подмышечные ямки, а за голову петлёй Глиссона.

  Перелом и вывих шейных позвонков.

См. также Перелом позвонков сенильный, Повреждения шейного

отдела позвоночника, Повреждения шеи разгибателъные, Перелом

поперечных отростков позвонков, Перелом остистых отростков

позвонков

МКБ. Т08 Перелом позвоночника на неуточнённом уровне

ПЕРЕЛОМЫ ЧЕРЕПА ВДАВЛЕННЫЕ

Переломы черепа вдавленные - вариант ЧМТ, характеризующийся смещением костных отломков в полость черепа, что вызывает местное или общее сдавление головного мозга. Возникают при ударе по своду черепа предметом, имеющим ограниченную (малую) ударную поверхность.

Клиническая картина и диагностика  Осмотр: наличие раны (при открытом переломе)  Осторожная пальпация свода черепа - вдавление  Общемозговая симптоматика (во многих случаях отсутствует или слабо выражена)  Очаговая неврологическая симптоматика соответственно локализации вдавленного перелома  Инструментальная диагностика - много-

проекционная рентгенография черепа, КТ (особенно в костном режиме) и МРТ. При исследовании выявляют также признаки перифокального отёка мозгового вещества.

ЛЕЧЕНИЕ хирургическое  Наличие вдавленного перелома -показание к оперативному вмешательству  Суть операции: трепанация черепа, ликвидация сдавления мозга (выкусыва-ние костных фрагментов или их репозиция), остановка кровотечения, ревизия субдурального пространства  Консервативная терапия: антибиотики широкого спектра действия, дегидра-тационные средства, препараты, улучшающие мозговое кровообращение. Подробнее см. Травма черепно-мозговая.

Осложнения  Внутричерепное кровоизлияние (при нарушении целостности сосудов). Выступает как фактор дополнительного сдавления головного мозга (с. 800)  Гнойно-септические: менингоэнцефалит, абсцесс головного мозга (при неполном удалении костных отломков), нагноение операционной раны (особенно при попадании в рану инородных тел, волос)  Развитие рубца и формирование эпилептогенного очага (при переломах с нарушением целостности твёрдой мозговой оболочки и повреждением мозгового вещества). Прогноз  В большинстве случаев хорошее функциональное восстановление  В некоторых случаях, особенно при парасагиттальных вдавлениях, медленный и не всегда полный регресс очаговой неврологической симптоматики вследствие регионарной венозной дисциркуляции

  Прогноз ухудшается при нагноении операционной раны при проникающей ЧМТ.

Синоним. Переломы черепа компрессионные

См. также Отёк головного мозга, Переломы основания черепа, Сдав-

ление головного мозга, Травма черепно-мозговая

МКБ. S02 Перелом черепа и лицевых костей

ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЕ ОБЩЕЕ

Общее переохлаждение возникает при длительном воздействии низкой температуры окружающей среды, что ведёт к срыву компенсаторных реакций организма с последующим угнетением функций ЦНС, органов дыхания и ССС. Смертельное переохлаждение при О "С развивается за 10-12 ч, проведённых без движения, в воде при той же температуре - за 30 мин.

Клиническая картина

  I степень (адинамическая). Ректальная температура - 35-33 °С. Озноб, заторможенность, кожные покровы бледные, гусиная кожа, брадикардия. Дыхание нормальное.

  II степень (ступорозная). Ректальная температура - 32 °С. Ступор, адинамия, озноб; кожные покровы холодные, бледные, акроцианоз. Пульс слабый, 50-30/мин; АД понижено; дыхание поверхностное, редкое (8-10/мин).

  III степень (судорожная). Ректальная температура - около 30 °С. Пострадавший без сознания, рвота, судороги, мышечная ригидность (окоченение), тризм жевательной мускулатуры. Зрачки сужены. Пульс на периферических артериях и АД не определяются, сердечные тоны глухие, ЧСС - менее 30/мин. Дыхание редкое (до 4/мин) типа Чейна-Стдкса. При ректальной температуре менее 23 °С шансы спасти пострадавшего очень малы.

ЛЕЧЕНИЕ

  Первая помощь    Защита от дальнейшего воздействия холода   ИВЛ (III степень общего переохлаждения). При выраженной ригидности мышц не следует проводить непрямой массаж сердца и запрокидывать голову пострадавшего назад    Вводят сосудорасширяющие препараты, при судорогах -седуксен, оксибутират натрия (с осторожностью), 40% р-р глюкозы 20-40 мл. Применение аналептиков и алкоголя строго противопоказано.

  Активное внешнее согревание. Пострадавшего погружают в ванну с тёплой водой (28 °С). Повышать температуру тела следует постепенно (на 0,5-2 °С в час); оптимально, если ректальная температура повысится до 34 "С. Иногда это вызывает парадоксальный ацидоз, гиперкалиемию и снижение температуры тела (возврат крови с периферии в магистральные сосуды), поэтому данный способ применяют только при лечении молодых и соматически здоровых людей под постоянным наблюдением врача.

  Активное внутреннее согревание тела  Ингаляции подогретого (42 °С) кислорода   Инфузионные растворы подогревают и вводят только в периферические вены   При переохлаждениях III степени промывают желудок и мочевой пузырь, проводят перитонеальный лаваж подогретыми растворами.

  Инфузионная терапия направлена на борьбу с ацидозом, гипогликемией, улучшение микроциркуляции.

  Симптоматическая терапия и борьба с осложнениями.

Осложнения  Наиболее грозное осложнение, развивающееся в короткие сроки, - отёк головного мозга  Отёк лёгких  ОПН  На более поздних сроках - абсцедирующие пневмонии  Общее переохлаждение обычно сочетается с отморожениями различной степени тяжести.

Синоним. Замерзание

См. также Отморожения

МКБ. Т69 Другие эффекты воздействия низкой температуры

ПЕРИАРТЕРИИТ МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ

Микроскопический периартериит - системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской.

Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.

Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Клиническая картина  Неспецифические гриппоподобные

симптомы - лихорадка, слабость, похудание, миалгии  Поражение почек - протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН

  Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко  Некротизирующий альвеолит - кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка  Некротический ринит (деформации носа не развиваются)  Поражение кожи - пальпируемая пурпура

  Эписклерит  Полиневрит  Артралгии или артриты.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - увеличение СОЭ  Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно  Антигранулоцитарные AT.

Специальные исследования  Рентгенография лёгких - деструктивные изменения отсутствуют  Биопсия почек:   Фокально-сегментарный

некротизирующий гломерулонефрит  Иногда - экстракапиллярные полулуния  Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны  Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

Дифференциальный диагноз  Узелковый периартериит  Гранулематоз Вёгенера  Синдром Гудпасчера.

ЛЕЧЕНИЕ  Основа лечения - иммунодепрессивная терапия   При быстропрогрессирующем гломерулонефрите    Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь  Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день - присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в  При медленнопрогрессирую-щих формах  Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь  Азати-оприн  Симптоматическая терапия  Плазмаферез.

См. также Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии

ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ

Узелковый периартериит (УП) - ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП - самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина  Лихорадка  Миалгии, наиболее часто - в икроножных мышцах  Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций  Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса  Поражение почек:   Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)   АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях - с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности  Поражение нервной системы    Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов   Синдром Гийё-на-Баррё  ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы   Поражение ССС  Аритмии  Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ   Сердечная недостаточность  Кожа    Геморрагическая пурпура   Узелки (аневризматическое изменение артерий)  Сетчатое livedo (мраморная кожа)  Поражение печени   Гепатит   Инфаркт печени (редко)  ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий  Орхит, эпидидимит   Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки  Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Методы исследования  Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии - микроаневризмы поражённых артерий  Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)  Анализ мочи: протеинурия, гематурия  Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз   Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)  Гранулематоз Вёгенера  Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

ЛЕЧЕНИЕ  Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день  Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов   Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед - в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут  Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма  Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени  Рекомбинантный интер-ферон - курсами по 12 нед или непрерывно в течение года

  НПВС - при суставном синдроме  Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, - при реноваскулярной АГ  Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности  Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита  При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед  Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить  При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям  Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

Синонимы  Болезнь Куссмауля-Майера  Панартериит нодозный

  Периартериит нодозный  Полиартериит нодозный Сокращение. УП - узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит

ПЕРИАРТРИТ ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНЫЙ

Плечелопаточный периартрит - синдром, характеризующийся болями и скованностью в плечевом суставе, связанный с различными по природе заболеваниями. Частота - 80% всех случаев болезненности плечевого сустава. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол -мужской.

Этиология и факторы риска  Нагрузка на плечевой сустав, особенно совершение нестандартных движений (например, побелка потолка)  Иммобилизация  Сахарный диабет  Заболевания периферических сосудов  ИБС и ИМ  Тендиниты надостной мышцы, длинной головки двуглавой мышцы, подостной мышцы  Субакромиальный бурсит  Травматическое повреждение вращающей манжетки плеча

  Острый кальцифицирующий периартрит.

Патоморфология  Макроскопические изменения   Тендиниты вращающей манжетки плеча (сухожилия надостной, подостной, подлопаточной и малой круглой мышц, вплетающиеся в капсулу плечевого сустава). Наиболее часто поражается надостная мышца, что связано с травматизацией при движениях её сухожилия, проходящего в узкой щели между плечевым отростком лопатки и головкой плечевой кости   Бурситы прилегающих серозных сумок - субакромиальной (располагающейся между плечевым отростком лопатки и вращающей манжеткой), субдельтовидной (реже)  Микроскопические изменения   На начальных стадиях - очаговый некроз или частичные разрывы сухожильных волокон   Асептическое воспаление сухожилий и серозных сумок  На поздних стадиях - фиброзные изменения, ведущие к развитию контрактур  Отложение солей кальция, чаще гидроксиапатита, в околосуставных тканях (при кальцифицирующем периартрите).

Клиническая картина  Боли в плече, усиливающиеся в ночное время  Асимметричность, типично правостороннее поражение (у правшей)  Болезненность при пальпации плечевого сустава  Особенности движения в плечевом суставе   При отведении разогнутой в локте руки - болевой сектор, соответствующий 45-135° абдукции, свидетельствующий о поражении либо надостной мышцы, либо субакромиальной сумки

  Болезненность при отведении в плечевом суставе на фоне оказываемого врачом противодействия отведению - поражение сухожилия надостной мышцы  Отсутствие болезненности при описанном выше отведении на фоне сопротивления -Субакромиальный бурсит   Боль при наружной ротации плеча, совершаемой на фоне противодействия движению, - поражение сухожилий подостной и/или малой круглых мышц   Боль при внутренней ротации плеча, совершаемой на фоне противодействия, - поражение сухожилия подлопаточной мышцы    Боль при сгибании в локте на фоне противодействия движению - признак поражения двуглавой мышцы плеча.

Специальные исследования    Рентгенологическое исследование -умеренный остеопороз, кальцификация связок при кальцифицирующем периартрите  Артрограмма (введение контрастного вещества в сустав) - облитерирующие изменения.

Дифференциальный диагноз  Инфекционный артрит  Остеоартроз  Опухоль Панкоста  Вывих плеча.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика  Ограничение нагрузки на плечевой сустав

  ЛФК для поддержания подвижности. Эффективны упражнения Кодмана  Наклон вперёд, руки свободно свисают до пола, что позволяет под действием собственной тяжести расслабиться суставной капсуле   Наклон вперёд, здоровая рука

опирается на спинку стула, спина не испытывает напряжения. Вертикально опущенная больная рука совершает маятникообразные движения  Горячие компрессы. Лекарственная терапия  НПВС - долгит (крем, содержащий 5% ибупрофена) втирать 3 р/сут в зону плеча  Инъекции глюкокортикоидов в субакромиальную или субдельтовидную сумку (с целью локального противовоспалительного эффекта и гидравлической препаровки тканей)   Гидрокортизон по 50-100 мг в сочетании с 5-10 мл 1-2% р-ра новокаина    Кеналог (триамцинолона ацетонид) по 10 мг в сочетании с р-ром новокаина.

Хирургическое лечение - артротомия при фиброзной контрактуре.

Течение и прогноз. При адекватном лечении - разрешение в течение 6-18 мес.

Синонимы  Дюплёя синдром  Дюгыёя болезнь  Замороженное плечо  Замёрзшее плечо

См. также Синдром Штайнброкера, Спондилёз шейный, Бурсит, Рак лёгкого МКБ. М75.0 Замёрзшее плечо

ПЕРИКАРДИТ

Перикардит - инфекционное или неинфекционное воспаление листков сердечной сорочки с отложением на них фибрина и/или выпотом в полость перикарда.

Клиническая классификация  Острый перикардит (менее 6 нед)   Сухой (фибринозный)   Выпотной (экссудативный) - с тампонадой сердца (напряжённый) и без тампонады сердца Гнойный  Подострый перикардит (от 6 нед до 6 мес)  Выпотной  Выпотной сдавливающий    Слипчивый  Хронический перикардит (более 6 мес)   Выпотной  Выпотной сдавливающий   Рубцовый слипчивый (адгезивный)  Рубцовый сдавливающий (констрйктивный)  Панцирное сердце (обызвествление перикарда).

Клиническая картина

  Боль в области сердца    Варьирует от покалывания в области верхушки сердца и чувства дискомфорта в груди до очень сильных, отдающих в левое плечо, руку, нестерпимых болей давящего характера   Уменьшение или усиление боли при перемене положения тела и связь с дыханием, что заставляет ограничивать объём дыхания и принимать вынужденную позу для облегчения боли    Характерны монотонность и постоянство боли на протяжении нескольких часов или суток, может возникать или усиливаться при глотании, вследствие чего больной отказывается от еды и питья. Поверхностное дыхание, боязнь сделать полный вдох, сухой кашель, ухудшение аппетита и недомогание напоминают картину левостороннего плеврита  Может отсутствовать при туберкулёзном, опухолевом, радиационном и уремическом перикардитах.

  Шум трения перикарда (систолодиастолический, иногда скребущего, царапающего характера, напоминает скрип)  Выслушивают в области абсолютной тупости, никуда не проводится    Исчезает в течение нескольких часов или суток вследствие изменения характера экссудата или разъединения листков перикарда выпотом    Иногда выслушивают только в период систолы и может быть принят за нарушение функции клапанов сердца.

  Выпот в полости перикарда. См. Перикардит выпотной.

  Парадоксальный пульс - ослабление или исчезновение артериального пульса во время вдоха у больных с выпотным или констриктивным перикардитом. Определяют выраженное уменьшение систолического АД на вдохе (в норме инспираторное снижение систолического АД не превышает 10мм рт.ст.).

Лабораторные исследования  Лейкоцитоз и увеличение СОЭ

  Посев крови, перикардиального выпота или биоптата перикарда   Кожные пробы на туберкулёз  Тесты на гистоплазмоз  Титр АСЛ О

  Выявление нейтрализующих AT к вирусам  Выявление AT к ДНК и РНК  Повышение активности креатинкиназы, ЛДГ, гамма-глутамилтранспептидазы, трансаминаз в сыворотке крови. Специальные методы исследования  Эхокардиография: обнаруживают перикардиальный выпот  ЭКГ на ранней стадии перикардита (1-2 сут)   Подъём сегмента S-T во всех или почти во всех стандартных и грудных отведениях    В течение нескольких дней сегмент возвращается к изоэлектрической линии, при этом не формируется патологический зубец Q, а отрицательный зубец Т появляется только после возвращения сегмента S-T к изоэлектрической линии   Снижение амплитуды зубцов  Рентгенография информативна лишь при значительном выпоте: увеличение размеров тени сердца. Округление тени, сглаживание талии сердца, как при митральной конфигурации, характерны для ранней стадии выпотного перикардита. При хроническом выпотном перикардите форма сердечной тени приближается к треугольной. Иногда выявляют обызвествление перикарда

  Катетеризация сердца и ангиокардиография: подтверждают утолщение перикарда или выпот в его полости при обнаружении непрозрачной полосы, отделяющей конец катетера или контрастное вещество в полости правого желудочка от ткани лёгкого  КТ/МРТ грудной полости. При констриктивном перикардите - кальцинированный или утолщённый перикард; осумкованный выпот  Перикардиоцентез. См. Перикардит выпотной. Дифференциальный диагноз  ИМ  Стенокардия  ОРВИ

  Сухой плеврит  Плевропневмония  Межрёберная невралгия

  Нейроциркуляторная дистония  ТЭЛА  Пневмоторакс  Расслоение аорты  Пневмомедиастинум  Панкреатит  Холецистит.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  При инфекционном перикардите - этиотропная терапия (например, антибиотики, сульфаниламидные препараты, антистафилококковая сыворотка, у-глобулин)  НПВС   Аспирин (ацетилсалициловая кислота) по 650 мг каждые 4 ч в течение 2 нед, или  Ибупрофен по 400 мг 3 р/сут в течение 2 нед, или  Индометацин по 25-50 мг каждые 6-8 ч в течение 2 нед, или    Фенилбутазон (бутадиен) по 0,15 г 2-3 р/сут в течение 2 нед  Глюкокортикоиды, например преднизолон 20-60 мг/сут в несколько приёмов в течение 3-4 дней и постепенной отменой в течение 7-10 дней (иногда лечение продолжают несколько месяцев), - при не поддающихся лечению случаях острого перикардита (например, при синдроме Дрёсслера)  При аутоиммунном или опухолевых перикардитах - лечение основного заболевания. Хирургическое лечение - перикардэктомия (например, при констриктивном перикардите в случае отсутствия эффекта от лекарственной терапии), Перикардиоцентез (при тампонаде сердца).

Осложнения  Тампонада сердца  Медиастинит  Рецидив перикардита  Хронический констриктивный перикардит. Течение и прогноз. В большинстве случаев перикардит разрешается в течение 2 нед терапии. Рецидив в течение первых месяцев наблюдают в 10-15% случаев.

См. также Перикардит выпотной, Перикардит констриктивный,

Тампонада сердца

МКБ. 130 Острый перикардит

ПЕРИКАРДИТ ВЫПОТНОЙ

Выпотной перикардит - развёрнутая форма острого или хронического воспаления перикарда с накоплением выпота в полости околосердечной сумки. Если жидкость накапливается стремительно, то уже при 200 мл выпота могут возникнуть симптомы тампонады сердца. При медленном накоплении экссудата даже значительно больший его объём не вызывает клинической симптоматики.

Клиническая картина  Боли в груди (обычно, иногда затягиваются на несколько суток), усиливаются при дыхании, кашле, иногда отдают в левое плечо, шею, реже в область эпигастрия; часто начинаются внезапно; уменьшаются при изменении положения тела - наклоне вперёд и приседании  Шум трения перикарда не характерен  Набухание шейных вен  Одышка  Цианоз  Расширение границ относительной сердечной тупости во все стороны  Уменьшение и исчезновение верхушечного толчка  Артериальная гипотёнзия  Лихорадка  Потливость  Аритмии сердца (часто преходящие), наджелудочковая тахикардия.

Методы исследования  ЭКГ - снижение вольтажа, электрическая альтернация сердца  Рентгенография грудной клетки - увеличение тени сердца  Эхокардиография. Диагностический критерий выпотного перикардита - свободное от эхо-сигналов пространство между двумя листками перикарда  Перикардиоцентез (пункция перикарда): определяют жидкость в полости перикарда  Изучают цитологический состав жидкости, проводят бактериологические исследования, определяют содержание белка и активность ЛДГ  После центрифугирования осадок исследуют на атипичные клетки  Для дифференциальной диагностики с ревматическими заболеваниями исследуют полученную жидкость на антинуклеарные AT и LE-кжпи  Наличие геморрагического экссудата (характерно для рака и туберкулёза) может быть следствием случайного прокола иглой стенки желудочка (кровь из желудочка сворачивается, а из экссудата - нет).

ЛЕЧЕНИЕ  Лекарственная терапия. См. Перикардит  Экссудат удаляют путём перикардиоцентеза или перикардиостомии через доступ под мечевидным отростком. Хронический выпот, например при злокачественных опухолях перикарда, требует проведения перикардэктомии  Перикардиоцентез проводят с лечебной (неотложная помощь при тампонаде сердца, введение лекарственных препаратов) и диагностической целью в палате интенсивной терапии, операционной или перевязочной   Инструменты - игла длиной не менее 15 мм (или тонкий троакар), шприц   Методика проведения - за 20-30 мин до пункции вводят промедол или морфин (детям проводят общее обезболивание). Положение больного сидя или полулёжа. Перикард пунктируют со стороны диафрагмы либо через грудную стенку   Пункция перикарда через диафрагму. Иглу вводят у нижнего края мечевидного отростка грудины (по Марфану) или слева в углу, образованном хрящом VII ребра и мечевидным отростком (по Ларрею), на глубину 1,5 см. Затем конец иглы направляют круто вверх параллельно грудине и через 2-3 см ощущают прохождение наружного листка перикарда.

Нахождение иглы в нижнепереднем синусе перикарда позволяет наиболее полно удалить содержимое сердечной сумки. При соприкосновении иглы с миокардом (на что указывают её ритмичные колебания) следует, не извлекая иглы, сильнее придавить её наружный конец к животу. Этим приёмом удаётся сильнее прижать внутренний конец иглы к передней стенке перикарда. Пункцию перикарда целесообразно выполнять иглой диаметром 1,2-1,5 мм для введения в полость перикарда катетера. Катетеризация позволяет полностью удалить содержимое и продолжать необходимые манипуляции в течение 72 ч. Метод наиболее распространён и редко сопровождается осложнениями, которые могут быть связаны с пункцией в местах спаек  Пункция перикарда через грудную стенку. Применяют при значительном увеличении печени, вздутии живота, воронкообразной деформации груди, необходимости направленного введения иглы в случаях осумкованного выпота (метод противопоказан при гнойном перикардите вследствие опасности инфицирования плевральной полости)  По Куршману иглу вводят слева на 2 см кнутри от левой границы абсолютной сердечной тупости в IV, V или VI межрёберном промежутке (в зависимости от положения диафрагмы) косо вверх и медиально в направлении позвоночника через плевру  Иглу вводят у края грудины слева в IV, V, VI межрёберных промежутках или справа в IV, V межрёберных промежутках. После прокола передней грудной стенки наружный конец иглы максимально наклоняют латерально и продвигают иглу позади грудины на глубину 1-2 см во избежание прокола плевры.

Синоним. Перикардит экссудативный См также Перикардит, Тампонада сердца МКБ. 130 Острый перикардит

ПЕРИКАРДИТ КОНСТРИКТИВНЫЙ

Констриктивный перикардит - полная или частичная облитерация полости сердечной сумки рубцовой тканью при хроническом течении воспалительного процесса. Образование утолщённой, нерастяжимой капсулы из фиброзной ткани ограничивает диастолическое наполнение желудочков сердца, вызывая стойкие нарушения гемодинамики.

Клиническая картина  Классическая триада Бека: малое тихое сердце, высокое венозное давление, асцит  Одышка (характерно отсутствие ортопноэ)  Цианоз (несмотря на усиление цианоза и одышки в положении лёжа, больной предпочитает лежать низко, без подголовника)  Набухание ярёмных вен  Признак Куссмауля - феномен наполнения шейных вен на вдохе вследствие парадоксального повышения АД в венах при выпотном и констриктивном перикардитах

  Постоянная стабильная тахикардия, на поздних стадиях мерцательная аритмия (у 30% больных)  Утомляемость, утрата аппетита, похудание  Увеличение печени  Ранний, изолированный (т.н. преждевременный) асцит, псевдоцирроз Пика

  Увеличение селезёнки (у 25% больных)  Парадоксальный пульс (у 30% больных) - уменьшение амплитуды артериального пульса и снижение систолического АД на вдохе более чем на 10 мм рт.ст.

Методы исследования  ЭКГ  Высокий уширенный зубец Р (по типу P-mitrale) в контрасте с низкоамплитудными комплексами QRS

   Отрицательные или уплощенные зубцы Т во всех отведениях   Мерцание предсердий (в 30% случаев)  Эхокардиография  Определяют утолщение листков перикарда, уменьшение диастолического и ударного объёмов    Пролабирование митрального клапана вследствие уменьшения левого желудочка при интактных клапанно-хордальных структурах  Катетеризация сердца  Давление в правом предсердии не снижается на вдохе    Крутой Х-спад и Y-спад давления в правом предсердии   Разница между средним давлением в правом предсердии, диастолическим давлением в правом желудочке и левом желудочке и давлением заклинивания лёгочной артерии не превышает 5 мм рт.ст.  Рентгенография: отложения извести по контуру сердца или экстраперикардиальные спайки с плеврой и диафрагмой; зубчатые очертания тени сердца становятся неотчётливыми. Дифференциальный диагноз    Цирроз печени  Кардиомиопатия рестриктивная  Первичный амилоидоз сердца.

Лечение см. Недостаточность сердечная  Перикардэктомия: в 90% случаев отмечают улучшение состояния, в 50% -излечение.

См. также Недостаточность сердечная, Перикардит

МКБ  130 Острый перикардит  131.1 Хронический констриктив-

ный перикардит

ПЕРИОД ПЕРИМЕНОПАУЗАЛЬНЫЙ

Перименопаузальный период - период жизни женщины, характеризующийся естественным возрастным угасанием функций половой системы. Включает пременопаузальный период, менопаузу и 2 года постменопаузального периода. Термины климакс, климактерический период в настоящее время применяют редко.

Пременопаузальный период - период от 45 лет до наступления менопаузы.

Менопауза - аменорея длительностью 6-12 мес у женщин старше 45 лет, отражающая естественные возрастные изменения половой системы; последняя менструация в среднем наступает в возрасте 50,8 года.

Постменопаузальный период - период, начинающийся после менопаузы и длящийся вплоть до смерти женщины.

Физиология перименопаузы и менопаузы. Изменения менструального цикла: нерегулярность после 40 лет с последующим прекращением менструаций.

  Ускорение гибели овоцитов и атрезия примордиальных фолликулов. Малое количество созревающих фолликулов ведёт к увеличению интервалов между циклами или выпадению циклов с олигоменореей. Не происходит овуляторного выброса ФСГ и ЛГ, и овуляторные циклы сменяются циклами с недостаточностью жёлтого тела, затем - ановуляторными.

  Изменения гормональной .регуляции   Снижение выработки эстрогенов, хотя эстрогенную активность выявляют в течение многих лет после менопаузы (эстрогены в основном поступают из надпочечников, значительно меньшую часть вырабатывает строма яичников). Считают, что с возрастом постепенно уменьшается абсолютное количество примордиальных фолликулов, поэтому к моменту менопаузы они практически отсутствуют, развитие очередного фолликула замедлено или не происходит, что сопровождается снижением или отсутствием выработки эстрогенов. У женщин с ожирением происходит

усиленное образование эстрона из его предшественника андростендиона   Увеличение выработки гонадотропинов по механизму отрицательной обратной связи (ФСГ с 40 лет, ЛГ с 45 лет). После менопаузы содержание ЛГ возрастает в 3 раза, а ФСГ - в 14 раз   Гормональная активность стромы яичника не изменяется - происходит секреция андростендиона (предшественника эстрона) и небольшого количества тестостерона.

  Количества эстрогенов недостаточно для пролиферативных изменений эндометрия, поэтому менструации обычно прекращаются в возрасте 50-52 лет.

  При отсутствии жёлтого тела резко снижается синтез прогестерона. Недостаток прогестерона - одна из причин дисфункциональных маточных кровотечений (ДМК) и гиперплазии эндометрия.

  В возрасте между 40 и 55 годами у некоторых женщин возникает избыток эстрогенов, проявляющийся ДМК. Избыток эстрогенов не связан с овуляцией. Причины повышения уровня эндогенных эстрогенов:   Увеличение содержания андро-стендиона при функционально активных и неактивных эндокринных опухолях, заболеваниях печени и стрессе    Усиление выработки эстрона при ожирении, гипертиреозе и заболеваниях печени   Увеличение секреции эстрогенов опухолями яичников  Гипопрогестеронемия.

Реакция органов-мишеней на сниженное содержание эстрогенов   Влагалище становится менее растяжимым, особенно в верхних отделах, слизистая оболочка - бледной, истончённой и сухой  Малые половые губы выглядят бледными и сухими, уменьшается содержание жировой ткани в больших половых губах  Мышцы и связки малого таза, поддерживающие матку и влагалище, теряют тонус, что нередко приводит к выпадению матки  Эндометрий становится рыхлым, атрофичным, с множественными петехиальными кровоизлияниями; количество эндометриальных желез значительно уменьшается. Миометрий атрофируется, матка уменьшается в размере. Фибромиомы, если они имеются, уменьшаются в размерах, но полностью не исчезают  Молочные железы теряют упругость и форму вследствие отложения жировой ткани и атрофии железистой ткани  Костное вещество постепенно теряет кальций, в результате чего возникает остеопороз, часто сопровождающийся болями, искривлением позвоночника и частыми переломами костей  Смена типа оволосения на мужской за счёт относительного преобладания андрогенов.

Признаки. По характеру проявлений климактерические расстройства можно разделить на несколько групп.

  Вазомоторные симптомы у большинства женщин продолжаются 1-2 года, но могут длиться и 5 лет   Приливы жара  Неожиданное покраснение кожи лица, шеи и груди, сопровождающееся ощущением сильного жара и потоотделением. Продолжительность от нескольких секунд до нескольких минут. Чаще возникают и более выражены ночью или во время стрессовых ситуаций  По количеству приливов определяют тяжесть течения климактерического синдрома: лёгкая форма - до 10 приливов в сутки, общее состояние и работоспособность не нарушены; средней тяжести - 10-20 приливов, головная боль, головокружение, боль в области

сердца, ухудшение общего состояния и снижение работоспособности; тяжёлая форма - более 20 приливов в сутки, значительная или полная потеря трудоспособности.  Лечение эстрогенами снижает частоту и выраженность приливов   Другие симптомы - гипергидроз, изменения АД, головные боли, ознобы, сердцебиения.

  Эмоционально-психические: раздражительность, сонливость, слабость, беспокойство, депрессия, забывчивость, невнимательность, снижение либидо.

  Сухость кожи, ломкость ногтей, морщины, сухость и выпадение волос.

  Изменение менструального цикла   Олигоменорея с последующей аменореей  Если влагалищное кровотечение наступает после 12-месячного периода аменореи, необходимо исключить патологию эндометрия (полипы, гиперплазию или неоплазию).

  Остеопороз - дистрофия костной ткани с перестройкой её структуры, характеризующаяся уменьшением числа костных перекладин в единице объёма кости, истончением, искривлением и полным рассасыванием части этих элементов, обусловливающая повышенную склонность к переломам. Усиление резорбции кости сохраняется в течение 3-7 лет после менопаузы.

   Клиническая картина  Компрессионные переломы позвоночника (наиболее часто - Th8-L3)  Перелом бедра с характерной локализацией в шейке и межвертельных областях бедренной кости  Переломы дистальной части лучевой кости и других костей.

  Частота  Приблизительно у 25% женщин старше 60 лет, не получающих заместительной эстрогенной терапии, возникают компрессионные переломы позвоночника  Приблизительно у 32% в течение жизни происходит один или несколько переломов бедра  В среднем 16% женщин с переломами бедра умирают в течение 4 мес после травмы от пневмонии или тромбоэмболии лёгочной артерии.

  Атрофические изменения   Атрофический вагинит, зуд вульвовагинальной области, диспареуния  Дизурия, частые и сильные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи  Цистит.

  При избытке эндогенных эстрогенов возникают   ДМК    Неоплазия эндометрия. При каждом патологическом кровотечении у женщин старше 35 лет необходимо проводить биопсию эндометрия для исключения аденоматозной гиперплазии и карциномы эндометрия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Гормональная терапия   Заместительная терапия эстрогенами показана каждой женщине в перимено-паузальном периоде   Иногда назначают прогестерон в сочетании с эстрогенами  Психотерапия показана всем женщинам, особенно при патологическом течении перименопаузального периода  Лечебная физкультура, тёплые хвойные ванны, прогулки на свежем воздухе, санаторно-курортное лечение

  Диета - необходимо исключение острого, солёного, рекомендована растительная пища (овощи, фрукты)  Седативная терапия  Витаминотерапия    Профилактика и лечение остео-пороза, сердечно-сосудистых осложнений. Гормональная терапия.

  Заместительная терапия эстрогенами   Терапия эстрогенами способствует сохранению тургора кожи (кожа выглядит

молодой), не восстанавливает тонус мышц влагалища и тазового дна   Абсолютные противопоказания  Острые заболевания печени  Хронические нарушения функций печени  Острые тромбозы сосудов  Нейроофтальмологические сосудистые заболевания  Миома матки  Опухоли и кисты яичников  Кистозные мастопатии  Рецидивирующий полипоз эндометрия  Злокачественные новообразования любой локализации   Относительные противопоказания  Судорожный синдром  Артериальная гипертёнзия  Наследственная гипер-липидемия  Мигрень.

  Гормональная терапия у пациенток после овариэктомии в возрасте моложе 40 лет или с дисгенезией гонад   Продолжительная циклическая терапия малыми дозами эстрогенов (0,625 мг эстрогенов ежедневно с 1 по 25 число каждого календарного месяца) и   прогестин (медроксипрогестерон-ацетат) по 10 мг ежедневно с 16 по 25 число каждого календарного месяца    Меры предосторожности - биопсия эндометрия периодически на протяжении всего курса лечения.

  ДМК во время перименопаузы   Циклическая терапия про-гестином рекомендована для предотвращения действия избытка эстрогена на эндометрий; меры предосторожности -периодическая биопсия эндометрия   Для лечения вегето-сосудистых проявлений у женщин с продолжающимися менструациями применяют негормональные методы, поскольку дополнительный приём эстрогенов может ухудшить состояние эндометрия.

   Менопауза   Последовательное применение эстрогенов и прогестина у женщин в менопаузе (как и у женщин моложе 40 лет). Рекомендуют начинать с малой дозы эстрогенов и увеличивать дозу по мере необходимости для снятия симптомов; прогестин принимают с 16 по 25 число календарного месяца   Комбинированная схема (0,625 или 1,25 мг эстрогенов и 2,5 мг медроксипрогестерона ацетата ежедневно с 1 по 25 число)  Терапия эстрогенами способствует повышению содержания ЛВП  Терапия прогестинами эффективно снижает концентрацию ЛВП  Атрофию слизистой оболочки преддверия влагалища, влагалища и мочеиспускательного канала в поздней менопаузе эффективно лечат с помощью местных средств (эстрогеновый крем) или низких доз пероральных эстрогенов   Альтернатива терапии эстрогенами. Медроксипрогестерона ацетат достаточно эффективен для облегчения приливов жара, если противопоказаны эстрогены. Профилактика и лечение остеопороза  Предупредить остеопороз легче, чем лечить. Медикаментозные средства способны лишь замедлить скорость потери кости, но малоэффективны для восстановления костного вещества.

  Профилактика - ранняя заместительная терапия эстрогенами   Если лечение начато в течение 3 лет с момента последней менструации, остеопороз не возникает  При начале лечения позднее 3 лет после последней менструации, остеопороз не возникает, но не происходит и образования новой костной ткани   Дозы эстрогенов  Эстрогены лошади 0,625-1,25 мг ежедневно  Этинилэстрадиол 0,025-0,05 г ежедневно  Эст-рон-сульфат 1-2 мг ежедневно:   Дополнительно назначают кальций в дозе 1-1,5 г/сут.

  Лечение - см. Остеопороз.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний. Риск

ИМ у женщин до менопаузы значительно ниже, чем у муж-

чин того же возраста. У женщин после менопаузы этот риск повышен. Приём эстрогенов во время менопаузы значительно снижает содержание ЛНП, сывороточного холестерина и увеличивает концентрацию ЛВП. Рекомендуют применение комбинированных препаратов, содержащих эстрогены с гестагена-ми  Прогинова  Циклопрогинова  Климен  Гинодиан-депо.

См. также Аменорея, Вульвовагинит хтрогендефицитный. Опущение и выпадение влагалища и матки

Сокращение. ДМК - дисфункциональное маточное кровотечение Примечание. Выделяют искусственную менопаузу - прекращение менструаций после каких-либо вмешательств (например, овариэкто-мия, удаление матки, облучение рентгеновскими лучами, медикаментозные воздействия) и менопаузу патологическую - прекращение менструаций, обусловленное патологическим процессом (опухолью матки, эндокринными расстройствами). Возможные причины: генетическая предрасположенность, недостаточность яичников как следствие вторичной аутоиммунной реакции при ревматоидном артрите или воспалительной реакции при эпидемическом паротите. МКБ. N95 Нарушение менопаузы и другие нарушения в околопаузном периоде

ПЕРИТОНИТ ГОНОКОККОВЫЙ

Гонококковый перитонит обычно наблюдают у молодых женщин. Возбудитель - Neisseria gonoirhoeae. Частота - у 15% больных гонореей развивается пельвиоперитонит. Патогенез. Возбудители проникают в брюшную полость через влагалище, полость матки и маточные трубы.

Клиническая картина  Интенсивные боли в низу живота, тенезмы, жидкий стул, повышенная температура тела  Живот умеренно вздут в нижних отделах. При мягком животе резко положительны симптомы раздражения брюшины.

Диагностика  Пальцевое исследование прямой кишки или влагалищное исследование - признаки воспаления тазовой брюшины, гнойные выделения из влагалища  Бактериологическое исследование шеечной слизи - обнаружение гонококков  Лапароскопия - признаки диффузного перитонита в полости малого таза.

Лечение консервативное: холод на нижние отделы живота, дезинтоксикационная, антибактериальная терапия.

См. также Инфекция гонококковая

МКБ. А54.2+ Гонококковый пельвиоперитонит и другая гонококковая инфекция мочеполовых органов

ПЕРИТОНИТ ОСТРЫЙ

Перитонит - воспаление брюшины, сопровождающееся как местными, так и общими симптомами.

Частота   Первичные перитониты возникают редко, приблизительно в 1% случаев острого живота  Вторичные перитониты - 15-20% всех случаев острых хирургических заболеваний и травм органов брюшной полости.

Классификации

По причинам  Первичный:    Гематогенный    Лимфогенный    Per continuitatem (через маточные трубы)  Вторичный    Инфекционно-воспалительный:  аппендикулярный  при воспалительных заболеваниях печени и внепечёночных жёлчных путей  при острой непроходимости кишечника  при тромбоэмболии брыжеечных сосудов  при

остром панкреатите  гинекологический  Перфоративный:  язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, а также язвы всего остального кишечника (тифозного, дизентерийного, туберкулёзного, онкологического и любого другого происхождения)  пролежни при обтурационной непроходимости кишечника, при инородных телах ЖКТ  странгуля-ционные борозды при странгуляционной непроходимости кишечника, грыжевых ущемлениях  некроз кишечника вследствие тромбоэмболии брыжеечных сосудов    Травматический: при открытых и закрытых повреждениях органов брюшной полости    Послеоперационный:  несостоятельность швов после операций на органах брюшной полости  инфицирование брюшной полости во время операции  дефекты наложения лигатур на большие участки сальника и брыжейки с последующим некрозом тканей дистальнее лигатуры  механическое повреждение брюшины, её высыхание  кровоизлияние в свободную брюшную полость при недостаточно надёжном гемостазе. Клиническая  Острый перитонит - наиболее частое и грозное заболевание  Хронический перитонит.

По характеру экссудата: серозный, фибринозный, гнойный, геморрагический, каловый, гнилостный, сочетания вышеперечисленных форм (например, серозно-фибринозный, фибринознотнойный и т.п.). По степени распространения воспалительного процесса по поверхности брюшины  Отграниченный перитонит (абсцесс или инфильтрат)   Аппендикулярный  Поддиафрагмальный    Подпечёночный    Тазовый   Межкишечный  Диффузный перитонит   Местный - в непосредственной близости от источника инфекции, занимает одну анатомическую область живота. Склонен к генерализации  Распространённый - занимает две анатомические области живота и более   Общий - тотальное поражение брюшины.

По фазам развития  Реактивная (первые 24 ч) - в клинической картине превалирует местная симптоматика  Токсическая (24-72 ч) -фаза нарастающей интоксикации. Соответствует понятию зндоток-синовый шок  Терминальная (свыше 72 ч) - равнозначна понятию септический шок.

Этиология. Основная причина развития перитонита - инфекция. Микробный (бактериальный) перитонит.

  Неспецифический, вызванный микрофлорой ЖКТ  Аэробы:  грамотрицательные: Escherichia colt, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Acinetobacter, Citrobacter, <t грамположитель-ные: Staphylococcus, Streptococcus  Анаэробы:  грамотрицательные: Bacteroides, Fusobacterium, Veittonella;  грамположительные: Clostridium, Eubacterium, Lactobacillaceae, Peptostreptococcus, Peptococcus.

  Специфический, вызванный микрофлорой, не имеющей отношения к ЖКТ: Neisseriagonorrhoeae, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Streptococcus viridans, Mycobacterium tuberculosis.

Асептический (абактериальный. токсико-химический) перитонит уже в течение нескольких часов становится микробным вследствие проникновения инфекции из просвета кишечника  Воздействие на брюшину агрессивных агентов неинфекционного характера: крови, жёлчи, желудочного сока, хилёзной жидкости, панкреатического сока, мочи  Асептический некроз внутренних органов.

Особые формы перитонита  Канцероматозный  Паразитарный  Рев-матоидный  Гранулематозный.

Патогенез. Интоксикация, гипоксия, нарушения моторики ЖКТ, гемодинамики, метаболизма, иммунной защиты и полиорганная недостаточность.

Патологическая анатомия. Характерны гиперемия, уменьшение блеска брюшины (до полного его отсутствия), фибринозные наложения, экссудация, развитие отёка и инфильтрации сальников, брыжеек, стенок кишечника. Сначала эти изменения наиболее выражены вблизи источника перитонита, затем распространяются на больший или меньший отделы или на всю брюшину.

Клиническая картина

  Боль (самый ранний и постоянный симптом)  Сначала боль локализуется в зоне источника перитонита, постепенно распространяется по всему животу, становится постоянной, плохо локализуется   По мере нарастания интоксикации наступает паралич нервных окончаний брюшины, приводящий к уменьшению интенсивности боли  При перфорации боль внезапная и интенсивная (кинжальная боль)   Иррадиация боли в плечи или надключичные области (симптом Элеккера).

  Напряжение мышц передней брюшной стенки   Реактивная фаза - доскообразное напряжение   Токсическая фаза -расслабление мышц.

  Симптомы раздражения брюшины  Щёткина- Блюмберга -при пальпации живота резкое отведение руки от передней брюшной стенки приводит к возникновению острой боли (положительный симптом). При дискообразном напряжении мышц передней брюшной стенки не всегда отчётливо выражен   Менделя - выявление перкуторной болезненности при последовательном поколачивании согнутым пальцем по всей брюшной стенке (определение наличия и локализации болезненности)    Воскресенского (симптомрубашки) - боль при быстром проведении ладонью по передней брюшной стенке (поверх рубашки).

  Тошнота и рвота в начале заболевания носят рефлекторный характер, позднее становятся следствием пареза кишечника. К рвотным массам присоединяется примесь жёлчи, затем - содержимого тонкой кишки (каловая рвота).

  Паралитическая непроходимость кишечника редко наступает в начале болезни, чаще возникает как следствие выраженной интоксикации.

Диагностика  Пальцевое исследование прямой кишки и влагалищное исследование - выраженная болезненность передней стенки прямой кишки или сводов влагалища (симптом Куленкампффа)  Лабораторные исследования:    Положительный результат посева перито-неального экссудата  Лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ  Увеличение остаточного азота крови    Сгущение крови по показателю Ht  Метаболический ацидоз  Дыхательный ацидоз  Рентгенологическое исследование    Свободный газ под куполом диафрагмы (симптом серпа) при перфорациях или разрывах полых органов   Чаши Клойбера, кишечные аркады, значительно расширенные петли кишечника при его непроходимости  УЗИ: наличие свободной жидкости, абсцессы  Пункция брюшной полости (лапароцентез). Противопоказана при обширном спаечном процессе в брюшной полости из-за опасности повреждения внутренних органов

  Лапароскопия  Диагностическая лапаротомия показана, если вышеперечисленный комплекс мероприятий не позволяет устранить сомнения в диагнозе.

Дифференциальная диагностика  Заболевания лёгких и плевры (пневмония, плеврит, повреждения лёгких и рёбер, гемо- и пневмоторакс)  Сердечно-сосудистые заболевания (стенокардия, ИМ, аневризма брюшной аорты и её ветвей)  Повреждения позвоночника и спинного мозга, туберкулёзный спондилит, опухоли и остеомиелит позвоночника  Эндокринные заболевания и метаболические расстройства (сахарный диабет, тиреотоксикоз, острая надпочечнико-вая недостаточность, гиперкальциемия, гипокалиемия, уремия)

  Инфекционные болезни (пищевые токсикоинфекции, вирусный гепатит, грипп, тонзиллит, скарлатина, дифтерия, дизентерия, брюшной тиф)   Заболевания мочеполовых органов (подвижная почка, мочекаменная болезнь, острый пиелит, гидронефроз, опухоли и амилоидоз почек)  Заболевания и повреждения передней брюшной стенки (гематомы, абсцессы, опухоли).

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Парентеральное питание. В послеоперационный период по мере восстановления перистальтики назначается диета № 0. Хирургическое (местное) - лапаротомия или релапаротомия.

  Предоперационная подготовка. Лучше отложить операцию на 2-3 ч для целенаправленной подготовки, чем начинать её у неподготовленного больного  Инфузионная терапия   Катетеризация мочевого пузыря    Подготовка ЖКТ  На ранних стадиях перитонита - однократное опорожнение желудка с помощью зонда  На поздних стадиях перитонита зонд следует ввести на продолжительный промежуток времени  Антибиотик широкого спектра действия в/в.

  Обезболивание - многокомпонентная сбалансированная анестезия с применением мышечных релаксантов и ИВЛ   Спинномозговая анестезия    Интраоперационная новокаи-новая блокада рефлексогенных зон и корня брыжейки тонкой, поперечной ободочной и сигмовидной кишок.

  Хирургическая тактика    Оперативный доступ: срединная лапаротомия с аппаратной коррекцией доступа по методике Сигала  Устранение или надёжная изоляция источника перитонита   Интраоперационная санация брюшной полости: используют растворы, предварительно охлаждённые до температуры 4-6 "С (интраоперационная локальная абдоминальная гипотермия)  Декомпрессия кишечника: назога-строинтестинальная интубация тонкой кишки по Эбботту-Миллеру. Толстую кишку дренируют через анальное отверстие  Дренирование брюшной полости: хлорвиниловые или резиновые трубки, многоканальные хлорвиниловые дренажи, дренаж из полупроницаемой гидратцеллюлозной мембраны   Завершение операции: закрытый метод, полуоткрытый метод (плановые релапаротомии), открытый метод (перитонеостомия).

Консервативная терапия в послеоперационном периоде.

  Адекватное обезболивание.

  Сбалансированная инфузионная терапия.

  Профилактика и лечение синдрома полиорганной недостаточности   Адекватные лёгочная вентиляция и газообмен с ранней ИВЛ   Стабилизация кровообращения с восстановлением ОЦК   Нормализация микроциркуляции   Коррекция метаболических сдвигов   Выведение токсинов методами эфферентной хирургии: гемосорбция, гемодиализ, ультрафильтрация, лечебный плазмаферез, лимфосорбция, поэтаж-ная сорбционная гемоперфузия брюшной полости, энтеросорбция, ксеноспленоперфузия, квантовая гемотерапия, экс-тракорпоральная оксигенация   Профилактика и лечение почечной и печёночной недостаточности   Поддержание иммунного статуса больного   Парентеральное питание.

  Антибактериальная терапия. Наиболее адекватный режим эмпирической антибактериальной терапии (до получения результатов бактериологического исследования крови или перитонеальной жидкости) - сочетание цефалоспоринов (це-фамандол), аминогликозидов (гентамицин) и метронидазола. Пути введения:  В брюшную полость через ирригаторы, дренажи   Внутривенный, внутриартериальный (внутриаортальный), внутримышечный, внутрипортальный, эндолимфатичес-кий антероградный, эндолимфатический ретроградный, лим-фотропный внутритканевый.

  Иммунная терапия   Пирогенал или продигиозан (не более 1 раза в 3-5 дня)   иммуноглобулин   антистафилококковый у-глобулин    лейкоцитарная масса    антистафилококковая плазма   левамизол   тимоген.

  Восстановление функций ЖКТ  Аспирация токсического содержимого через зонды, введённые в тонкую и в толстую кишки  Двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада по АВ Вишневскому   Антихолинэстеразные препараты (прозерин, дистигмина бромид), ганглиоблокаторы (димеколин, бензогексоний); антихолинергические средства (атропин), восполнение дефицита калия   Различные виды клизм    Физиотерапевтическая стимуляция кишечной моторики.

  Гипербарическая оксигенация. Целесообразно сочетание с медикаментозным лечением.

Течение и прогноз  Летальность при распространённом гнойном перитоните - 25-30%, при развитии полиорганной недостаточности -85-90%.

См. также Перитонит гонококковый, Перитонит туберкулёзный, Абсцесс поддиафрагмальный, Абсцесс аппендикулярный, Абсцесс тазовый, Абсцесс межкишечный, Аппендицит острый, Непроходимость кишечная, Панкреатит острый МКБ. К65.0 Острый перитонит

Литература  336: 265-282    Перитонит. Гостищев ВК, Сажин ВП, Авдеенко АЛ. М.: Медицина, 1992

ПЕРИТОНИТ ТУБЕРКУЛЁЗНЫЙ

Туберкулёзный перитонит - перитонит, возникающий при туберкулёзе и чаще носящий хронический слипчивый или экссудативный характер.

Этиология. Микобактерии туберкулёза (Mycobacterium tuberculosis).

Патогенез - гематогенный путь распространения инфекции (реже осложнение лимфаденита).

Патологическая анатомия: экссудативная, казеозно-язвенная и

фиброзная формы.

Клиническая картина: острое, подострое и хроническое течение с соответствующей симптоматикой  Интоксикация

  Диспептические расстройства  Снижение массы тела  Частичная кишечная непроходимость.

Диагностика  Анамнестические данные  Положительная туберкулиновая проба  Парацентез (микобактерии обнаруживают редко)

  Лапароскопия с биопсией.

Лечение  Консервативное - направлено на санацию основного очага  Хирургическое показано при прогрессировании симптомов распространённого перитонита или острой непроходимости кишечника.

См. также Туберкулёз МКБ. К65 Перитонит

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит - неспецифическое инфекционное заболевание почек, поражающее почечную паренхиму (преимущественно интерстициальную ткань), лоханку и чашечки. Часто бывает двусторонним.

Частота. Заболеваемость острым пиелонефритом составляет 15,7 случая в год на 100 000 населения. Распространённость среди всех госпитализированных больных - 73 случая на 100 000 человек. Регистрируют чаще у женщин старше 50 лет. Развитию пиелонефрита у женщин пожилого возраста способствует плохое опорожнение мочевого пузыря при пролапсе матки, цистоцеле и загрязнение промежности при недержании кала. У мужчин пожилого возраста пиелонефрит возникает вследствие нарушения мочеиспускания при аденоме предстательной железы. Классификация

  По течению    Острый пиелонефрит - острое экс,судативное воспаление ткани почки и лоханки с выраженной лихорадкой, болью, пиурией, нарушением функции почки  Серозный или гнойный  Формы - от острейшей до подострой и латентной  Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление ткани и канальцев почек, вызывающее деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе и сморщивание почки; характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением; результат бактериального инфицирования, пузырно-мочеточникового рефлюкса  Следствие неиз-леченого острого пиелонефрита (чаще) или первично-хроническое.    По происхождению   Восходящий пиелонефрит - следствие распространения инфекции из мочевых путей  Пиелонефрит беременных  Послеродовый пиелонефрит   Нисходящий (или гематогенный) пиелонефрит - следствие гематогенного заноса возбудителей в межуточную ткань почки   Калькулёзный пиелонефрит сочетается с наличием конкрементов в почке или мочеточнике    Ксантогранулематозный пиелонефрит - хронический калькулёзный пиелонефрит, характеризующийся появлением в межуточной ткани микровключений гранулематозных пенистых и плазматических клеток    Гнойный пиелонефрит - острый пиелонефрит с гнойной инфильтрацией, расплавлением ткани почки и бактериальной интоксикацией    Эмфизематозный пиелонефрит - острый гнойный пиелонефрит, вызываемый газообразующими бактериями; характеризуется скоплением пузырьков газа в тканях почки и окружающей её клетчатке. Этиология  Возбудители инфекции  Частые возбудители: Escherichia coli (75%), Proteus mirabilis (10-15%), Klebsiella и Enterobacter, Pseudomonas, Serratia, энтерококк, Candida albicans, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis и ВПГ  Менее частые возбудители: Staphy/ococcus и Mycobacterium tuberculosis   Редкие возбудители: Nocardia, Actinomyces, Brucella, аденовирусы и Torutopsis  Пути заражения   Восходящее инфицирование почки, лоханки и её чашечек из нижних мочевых путей по стенке мочеточника, по его просвету (при наличии ретроградных рефлюксов). У женщин часто - заражение через уретру, особенно при наличии периуретральных вагинальных колоний вирулентных бактерий. Инфицированию мочи в мочевом пузыре может способствовать цистоскопия или хирургическое вмешательство. Обычно преобладает колибациллярная флора   Гематогенное распространение - либо при существовании в организме внепочечного гнойного очага (панариций, фурункул, мастит, карбункул, ангина), либо вскоре после его ликвидации. Обычный возбудитель - стафилококк. Возникает поражение коркового вещества и лишь впоследствии - гнойная инфильтрация межуточной; ткани (апостематозный нефрит). Факторы риска  Обструкция мочевыводящих путей, вызывающая стаз мочи  Пузырно-мочеточниковый рефлюкс  Аномалии развития мочевыводящих путей с нарушением оттока мочи  Беременность  Не-фролитиаз  Сахарный диабет  Иммунодефицитные состояния  Длительная катетеризация мочевого пузыря  Пожилой возраст  Женский пол.

Патоморфология  Острый пиелонефрит. Почка увеличена в размерах, а капсула её утолщена. При декапсуляции поверхность почки кровоточит. Признаки перинефрита. Микроскопически в межуточной ткани - многочисленные периваскулярные инфильтраты с тенденцией к образованию абсцессов. Гной и бактерии из межуточной ткани; проникают в просвет канальцев. Милиарные абсцессы в корковом

веществе (характерная черта апостематозного нефрита) образуются в клубочках. Возможно одновременное возникновение гнойничков и в мозговом веществе (вследствие эмболии капилляров вокруг канальцев). В результате слияния мелких гнойничков или вследствие закупорки крупного сосуда септическим эмболом может возникнуть карбункул почки  Хронический пиелонефрит (стадии болезни)  1 стадия: равномерная атрофия собирательных канальцев и лимфоцитарная инфильтрация межуточной ткани; клубочки сохранны  2 стадия: некоторые клубочки гиалинизированы, атрофия канальцев более выражена, зоны воспалительной инфильтрации уменьшены вследствие замещения их соединительной тканью, просвет большого количества канальцев расширен и выполнен коллоидной массой  3 стадия: гибель и гиалинизация многих клубочков, мочевые канальцы выстланы низким недифференцированным эпителием и содержат коллоидное вещество; микроскопически строение почки напоминает строение щитовидной железы (щитовидная почка)  4 стадия: резкое уменьшение размеров коркового вещества, состоящего в основном из бедной ядрами соединительной ткани с обильной лимфоцитарной инфильтрацией.

Клиническая картина

  Острый пиелонефрит у взрослых   Высокая (до 40 °С) температура тела, озноб, проливной пот, общее недомогание, жажда   Односторонние или двусторонние боли в поясничной области, усиливающиеся при пальпации  Симптом Пастер-нацкого положителен   На стороне поражённой почки -напряжение передней брюшной стенки    Олигурия (за счёт значительных потерь жидкости через лёгкие и кожу, а также повышенного катаболизма)  Частые позывы к мочеиспусканию    Головная боль, тошнота, рвота - показатели быстро нарастающей интоксикации    При двустороннем остром пиелонефрите часто появляются признаки почечной недостаточности.

  Острый пиелонефрит у детей   Энурез    Влагалищные выделения, болезненность или зуд в области наружных половых органов у девочек   Неадекватное увеличение массы тела или похудание    Повышенная возбудимость    Лихорадка   Симптомы желудочно-кишечной дисфункции  Желтуха, цвет кожных покровов с серым оттенком    Припухлость в области поясницы  Септическое состояние.

  Хронический пиелонефрит   Возникает в основном в детском возрасте (особенно у девочек)  Часто при обычном обследовании признаков пиелонефрита не выявляют. Нередко лишь периоды необъяснимой лихорадки свидетельствуют об обострении заболевания. В последние годы все чаще отмечают случаи комбинированного заболевания хроническим гломе-рулонефритом и пиелонефритом  При одностороннем процессе - тупая постоянная боль в поясничной области на стороне поражённой почки    Симптом Пастернацкого положителен   Дизурические явления у большинства больных отсутствуют   В период обострения лишь у 20% повышается температура тела  Артериальная гипертёнзия - частый симптом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего   По мере сморщивания почки выраженность мочевого синдрома уменьшается.

Лабораторные исследования

  Острый пиелонефрит  Анализ крови  Нейтрофильный лейкоцитоз  Иногда при ухудшении состояния больных лейкоцитоз сменяется лейкопенией, что указывает на ухудшение прогноза    Анализ мочи  Пиурия - важнейший признак пиелонефрита (при гематогенном заносе инфекции в почки и при непроходимости мочеточника отсут-

ствует)  Бактериурия (у 95% обнаруживают более 100 000 бактерий в 1 мл мочи). Для-уточнения вида микрофлоры и определения её чувствительности к антибиотикам проводят бактериологическое исследование  Протеинурия <> Гематурия, в большинстве случаев микроскопическая, но может быть и макрогематурия (например, при некрозе почечных сосочков)  Цилиндры в моче (не всегда), обычно лейкоцитарные или гиалиновые (в умеренном количестве), реже -эпителиальные; при длительном и тяжёлом процессе - зернистые и даже восковидные  Положительный тест на наличие в моче лейкоцитарной эстеразы.

  Хронический пиелонефрит  Анализ мочи  Умеренная альбуминурия и цилиндрурия, микрогематурия и особенно пиурия. По мере сморщивания поражённой почки изменения со стороны мочи становятся всё менее выраженными (если вторая почка функционирует нормально)    Обнаружение в осадке утренней мочи клеток Штернгеймера-Мальбина (сегментоядерных нейтрофильных гранулоцитов, увеличенных вдвое, цитоплазма которых окрашивается спиртовым р-ром сафронина с генциановым фиолетовым в бледно-голубой цвет, а ядра - в темный) - показатель воспалительного процесса в мочевой системе  Обнаружение в моче активных лейкоцитов свидетельствует о пиелонефрите  При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение пирогеналового или преднизолонового теста (30 мг преднизолона в 10 мл 0,9% р-ра NaCl вводят в/в в течение 5 мин через 1, 2, 3 ч и через сутки; после этого мочу собирают для исследования). Преднизолоновый тест положителен, если после введения преднизолона за 1 ч мочой выделяется более 400 000 лейкоцитов, значительная часть которых - активные    Исследование мочи по Каковскому-Адису позволяет дифференцировать хронический пиелонефрит и гломерулонефрит. При последнем количество эритроцитов превышает количество лейкоцитов. При хроническом пиелонефрите отмечают рост лейкоцитурии    При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек (проба Зимницкого), тогда как азотовыделительная функция (содержание в крови остаточного азота, мочевины) сохраняется на протяжении многих лет.

  Влияние ЛС на результаты исследований: антибиотики, принимаемые до уточнения характера инфекционного процесса, могут изменить характер мочевого осадка (пиурия, бактериурия).

  Влияние заболеваний на результаты исследований; патологические элементы в моче наблюдают при любом остром гнойном заболевании и пиурия может иметь внепочечное происхождение (предстательная железа, нижние мочевые пути).

Специальные исследования  При остром пиелонефрите   УЗИ почек: увеличение размеров, уплотнение паренхимы (иногда видны пирамидки), деформация чашечек и лоханки, гиперэхогенные включения в них, конкременты. При карбункуле почки - полостное образование в паренхиме   Обзорная рентгенография: увеличение одной из почек в объёме, иногда - тень конкремента   Экскреторная урогра-фия: резкое ограничение подвижности поражённой почки при дыхании, отсутствие или более позднее появление тени мочевыводящих путей на стороне поражения. При калькулёзном пиелонефрите выявляют конкременты в поражённой почке   Ретроградная пиелография: при карбункуле почки определяют сдавление чашечек и лоханки, ампутацию одной или нескольких чашечек   Сканирование почек: при карбункуле почки больше 2 см в диаметре определяют холодный узел в паренхиме  При хроническом пиелонефрите   УЗИ почек: более выраженное уплотнение паренхимы; уменьшение размеров в фазу сморщивания почки  Пневморетроперитонеум помогает выявить фазу сморщивания почек  Экскреторная урография информативна только у больных с содержанием мочевины в крови ниже 1 г/л. В начале заболевания определяют снижение концентрационной способности почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, локальные спазмы и деформации чашечек и лоханок. В последующем

спастическая фаза сменяется атонией, чашечки и лоханки расширяются. Затем края чашечек принимают грибовидную форму, сами чашечки сближаются   Ангиография. На ранних стадиях - уменьшение числа мелких ветвей сегментарных артерий, вплоть до их исчезновения. На поздних - тень почки маленькая, отсутствует граница между корковым и мозговым слоями, деформация сосудов, сужение и уменьшение их количества   Сканирование почек применяют при невозможности выполнения экскреторной урографии вследствие почечной недостаточности. Размеры органа обычные или уменьшенные, накопление изотопа снижено.

Диагностические процедуры   Хромоцистоскопия при остром пиелонефрите   Выделение мутной мочи из устья мочеточника поражённой почки (или обеих почек)  Замедленное или ослабленное выделение индигокармина на стороне поражения  Хромоцистоскопией при хроническом пиелонефрите так же, как при остром, определяют нарушение функции поражённой почки. Однако у многих больных нарушения выделения индигокармина не обнаруживают, поскольку воспалительный процесс чаще всего имеет очаговый характер  Радиоизотопная ренография. При хроническом пиелонефрите, особенно при сморщенной почке, удлиняется секреторная фаза кривой  В диагностически неясных случаях применяют чрескожную биопсию почек. Однако при очаговых поражениях почки при пиелонефрите отрицательные данные биопсии не исключают текущего процесса, т.к. возможно попадание в биоптат непоражённой ткани. Для хронического и острого пиелонефрита характерны очаговость и полиморфность морфологических изменений. При двустороннем процессе почки поражены неравномерно.

Дифференциальный диагноз  Инфекционные болезни, сопровождающиеся лихорадкой (брюшной тиф, малярия, сепсис)  Пионефроз

  Гидронефроз  Острое гнойное заболевание нижних мочевых путей

  Инфаркт почки  Острый гломерулонефрит  Пневмония  Холецистит  Острый панкреатит  Аппендицит  Инфаркт селезёнки  Расслаивающая аневризма аорты  Опоясывающий лишай.

ЛЕЧЕНИЕ

Мероприятия  Диета    В остром периоде назначают стол № 7а, потребление жидкости до 2-2,5 л/сут. Затем диету расширяют, увеличивая в ней содержание белков и жиров   В финальной стадии двустороннего хронического пиелонефрита ограничивают количество принимаемой жидкости    Вне обострения при калькулёзном пиелонефрите диета зависит от состава конкрементов: при фосфатурии - стол № 14, при ура-турий - стол № 6  Тепловые процедуры (согревающие компрессы, грелки, диатермия поясничной области)  ЛС, оказывающие спазмолитическое действие (платифиллин, папаверин, экстракт белладонны и др.)  Антибактериальная терапия. Обычный курс лечения - 4 нед, несмотря на то что изменения в моче у большинства больных исчезают в первые дни терапии  При олигурии - диуретические средства. При отсутствии признаков почечной недостаточности - приём большого количества жидкости  Борьба с дегидратацией у маленьких детей  При развитии метаболического ацидоза -натрия гидрокарбонат внутрь или в/в  Коррекция водно-электролитного баланса (при необходимости)  Восстановление проходимости верхних и нижних мочевых путей  При хроническом пиелонефрите вне обострения - курортное лечение в Трускавце, Ессентуках, Железноводске, Саирме, Байрам-Али (если нет почечной недостаточности). Хирургическое лечение  При остром пиелонефрите - в случае безуспешности консервативной терапии. Операция выбора - декапсуляция почки с пиелонефростомией и дренирование почеч-

ной лоханки. При наличии конкремента его удаляют лишь при условии, что объём операции не будет значительно увеличен (т.е. извлекают только конкременты, расположенные в почечной лоханке или верхней половине мочеточника). Камни из тазового отдела мочеточника удаляют при повторном вмешательстве: когда больной выйдет из тяжёлого состояния

  При карбункуле почки - рассечение воспалительно-гнойного инфильтрата или резекция поражённого участка почки

  При хроническом пиелонефрите вмешательства направлены на устранение препятствия к оттоку мочи (например, удаление камня)  При ксантогранулематозном пиелонефрите -частичное Иссечение почки. При сомнениях в диагнозе - интраоперационная экспресс-биопсия с патогистологическим исследованием биоптата. Лекарственная терапия при остром пиелонефрите

  Синтетические противомикробные средства (поочерёдно)   Налидиксовая кислота по 0,5-1 г 4 р/сут не менее 7 дней, затем   нитрофурантоин (фурадонин) по 0,15 г 3-4 р/сут 5-8 дней, затем   нитроксолин по 0,1-0,2 г 4 р/сут в течение 2-3 нед   Гек-саметилентетрамин по 0,5-1 г 3-4 р/сут внутрь или 5-10 мл 40% р-ра в/в ежедневно в течение первых 5-6 дней (особенно при инфекции, резистентной к антибиотикам)   Антибиотики (в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры) со сменой каждые 5-7-10 дней. Применяют с осторожностью при функциональной недостаточности почек   Пенициллины: бензил-пенициллина натриевая соль по 1-2 млнЕД/сут, оксациллин по 2-3 r/сут внутрь или в/м, ампициллин до 6-10 г/сут внутрь, ампициллина натриевую соль не менее 2-3 г/сут в/и или в/в и др.   Тетрациклины: тетрациклин по 0,2-0,3 г 4-6 р/сут внутрь, морфоциклин, метациклин и др.   Олететрин по 0,25 г внутрь 4-6 р/сут   Аминогликозиды: канамицин по 0,5 г в/м 2-3 р/сут, гентамицин по 0,4 мг/кг в/м 2-3 р/ сут  Цефало-спорины: цефалоридин, цепорин 1,5-2 г в сут в/м или в/в и др.  Сульфаниламидные препараты: уросульфан или этазол (по 1 г 6 р/сут), сульфапиридазин в первые сутки 1-2 г, затем по 1 г/сут в течение 2 нед, сульфамонометоксин, сульфа-диметоксин, ко-тримоксазол  Витамины группы В, аскорбиновая кислота  При рецидивирующем течении показано профилактическое или длительное лечение противомикробными средствами, например ко-тримоксазолом (триметоприм 40 мг/ сульфаметоксазол 200 мг), триметопримом по 100 мг или фу-радонином по 100 мг на ночь или 3 р/нед (профилактически) или в половинной дозе ежедневно (лечение). Длительность терапии - обычно 1 год.

Лекарственная терапия при хроническом пиелонефрите  Противомикробные средства применяют годами, например по 10 дней каждый месяц; бактериологическое исследование мочи следует проводить периодически. При выявлении вирулентной микрофлоры показано длительное непрерывное лечение со сменой антибактериального препарата каждые 5-7 дней. При развитии почечной недостаточности эффективность антибактериальной терапии снижается (из-за снижения концентрации антибактериальных препаратов в моче). При содержании в сыворотке крови остаточного азота более 0,7 г/л терапевтически действенной концентрации антибактериальных препаратов в моче достичь практически не удается  При вы-

раженном ацидозе -натрия гидрокарбонат по 1-2 г внутрь 3 р/сут или 60-100 мл 2-3% р-ра в/в   При гипокальциемии -витамин D, глюконат кальция  При анемии - препараты железа, витамин В|2, переливание крови, эритроцитарной массы

  В терминальных стадиях болезни, когда значительно нарушена клубочковая фильтрация, показаны мочегонные препараты, например эуфиллин, фуросемид (тиазидные диуретики малоэффективны).

Осложнения  Некроз почечных сосочков  Карбункул почки

  Апостематозный нефрит  Пионефроз  Паранефрит  Уросепсис, септический шок  Метастатическое распространение гнойной инфекции в кости, эндокард, глаза, оболочки головного мозга (с появлением эпилептических припадков)  Вторичный паратиреоидизм и почечная остеомаляция (при хроническом пиелонефрите за счёт почечных потерь кальция и фосфатов)    Пиелонефритическая сморщенная почка

  Нефрогениая артериальная гипертёнзия  Гипотрофия новорождённых (при пиелонефрите беременных)  Острая и хроническая почечная недостаточность.

Течение и прогноз. Прогноз зависит от длительности заболевания, одно- или двустороннего поражения почек, глубины их повреждения, вида микрофлоры и её чувствительности к антибактериальным средствам, реактивности макроорганизма. Полное выздоровление при хроническом пиелонефрите - только при ранней диагностике, длительном и упорном лечении. Даже при нормализации анализов мочи и отсутствии клинических симптомов инфекция длительное время может существовать в интерстициальной ткани почки и вызывать периодические обострения.

Сопутствующая патология  Мочекаменная болезнь  Туберкулёз почек  Аденома предстательной железы  Пролапс матки  Гнойно-септические заболевания  Сахарный диабет  Спинальные расстройства. Беременность  Острым пиелонефритом страдают 7,5% беременных (у 70% - односторонний [чаще поражена правая почка], у 30% -двусторонний). При первой беременности пиелонефрит чаще всего начинается на 4 мес беременности, при повторной - на 6-7 мес

  Особенности клинической картины: боли в низу живота, более частые дизурические явления. Заболевание начинается с озноба и повышения температуры тела. Интоксикация выраженная, что обусловлено лоханочно-почечным рефлюксом, возникающим в результате растяжения почечной лоханки  Пиелонефрит при беременности -показание к экстренной госпитализации. Современная антибактериальная терапия позволяет сохранить беременность у большинства больных. Прерывание беременности показано лишь при угрозе уросепсиса и возникновении почечной недостаточности. Возрастные особенности

  Дети  Заболевание чаще возникает на фоне    обструкции мочевы-водящих путей (стеноз мочеиспускательного канала, загиб мочеточника и т.п.) - обструктивный пиелонефрит  дисметаболических процессов (оксалатурия, уратурия) - дисметаболический пиелонефрит   В клинической картине различают острое и подострое течение  При остром течении - бурное начало, высокая температура тела постоянного или ремиттирующего типа   При подострой форме начало заболевания протекает при субфебрильной температуре тела. Дети бледны, у них плохой аппетит. Причину недомогания удаётся определить обычно после исследования мочи (пиурия)  Другие симптомы: энурез; влагалищные выделения, болезненность или зуд в области наружных половых органов у девочек; желудочно-кишечная дисфункция; припухлость, боль в области поясницы  При лабораторной и инструментальной диагностике - дисметаболические изменения, аномалии развития мочевой системы  При лечении дополнительно назначают принудительный ритм мочеиспускания.

  Пациенты пожилого и старческого возраста. Заболевание протекает торпидно. Характерно снижение реактивности, маловыраженные

клинические проявления при острой инфекции. Лейкоцитоз умеренный. Преобладают симптомы общей интоксикации (спутанность сознания, потеря ориентации в пространстве). У мужчин старше 60 лет острый пиелонефрит - частое осложнение аденомы предстательной железы.

Профилактика  Своевременная ликвидация очагов инфекции, выявление бактериурии, назначение соответствующих антибактериальных препаратов  Лечение заболеваний мочевых путей, препятствующих оттоку мочи  Режим: рациональное питание, предупреждение переутомления  Профилактика хронического пиелонефрита основана на лечении острого пиелонефрита. Необходимо периодически исследовать функцию ранее поражённой почки, даже при отсутствии признаков активной инфекции. 

Синонимы  Уретеропиелонефрит  Нефропиелоуретериит  Восходящий нефрит  Интерстициальный нефрит  Хирургический нефрит См. также Болезнь мочекаменная, Гипертензия артериальная, Недостаточность почечная острая, Недостаточность почечная хроническая, Сепсис

МКБ  N10 Острый тубуло-интерстициальный нефрит  N11 Хронический тубуло-интерстициальный нефрит

ПИЛОРОСТЕНОЗ

Пилоростеноз - нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Подавляющее большинство случаев - врождённые формы. Первые симптомы появляются между 2 и 4 нед жизни, у 5% - сразу после рождения. Частота - 4 на 1 000 новорождённых. Преобладающий пол - мужской (4:1).

Генетические аспекты. Патология расценивается как имеющая многофакторную природу (vs. 90. Причина неясна, в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы окиси азота (163731).

Клиническая картина  Рвота фонтаном с кислым запахом без примеси жёлчи - ведущий симптом, наблюдаемый у всех больных  Запоры и плохая прибавка массы тела (при отсутствии или запаздывании диагностических и лечебных мероприятий)  Как правило, при упорной рвоте развивается метаболический алкалоз. Однако отсутствие электролитных нарушений не исключает пилоростеноза  В тяжёлых случаях возможно развитие геморрагического синдрома  Вздутие живота в эпигастральной области, особенно после кормления

  Дегидратация -г снижение тургора тканей, западение родничка  Видимая перистальтика.

Диагностика  Пальпация плотного подвижного безболезненного оливоподобного образования в правом подреберье или эпигастральной области в сочетании с соответствующей клиникой  Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов  Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или рентгенографию (пассаж с барием)  На обзорной рентгенограмме в желудке находят воздух, при пробе с барием - замедленное опорожнение, картина нитевидного сужения и удлинения пилорического канала  Признаки гипохлоремического алкалоза (низкое содержание хлоридов, высокое содержание бикарбонатов). Дифференциальная диагностика  Гастроэзофагеальный рефлюкс

  Гастрит  Диафрагма привратника.

Лечение оперативное (операция Рамштедта] - миотомия циркулярной мускулатуры привратника (пилоротомия) после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.

Сопутствующая патология. В редких случаях сочетается с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или атрезией пищевода.

МКБ  537.0 Приобретённый гипертрофический пилоростеноз  750.5 Врождённый гипертрофический пилоростеноз МШ. 179010 Пилоростеноз новорождённых

ПИНЕАЛОМА

Пинеалома - чаще доброкачественная опухоль головного мозга, исходящая из паренхимы шишковидного тела (эпифиза). Растёт в виде отграниченного узла, но может прорастать в ствол мозга, задние отделы III желудочка. Гистологические варианты  Пинеоцитома - медленно растущая опухоль с различными типами дифференциации. Возможно большое количество петрификатов в строме опухоли  Пинеобластома - злокачественная (IV стадия, ВОЗ) эмбриональная опухоль со слабой дифференциацией; имеет много общих признаков с медуллобластомой; относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям  Гермино-мы (герминативноклеточные опухоли ЦНС, гоноцитомы) - злокачественные опухоли; клеточный состав - гоноциты. По своей сути не могут быть отнесены к пинеаломам, но в связи с общей локализацией рассматриваются в данном разделе. Выявляют в области эпифиза, III желудочка, таламуса и базальных ганглиев. Чаще болеют дети и подростки.

Клиническая картина, диагностика и лечение -

см. Опухоли головного мозга.

Прогноз чаще благоприятный. 1-, 3- и 5-летняя выживаемость при леченной всеми методами пинеобластоме составляет 88, 78 и 58% соответственно.

Синоним. Аденома шишковидного тела См. также Опухоли головного мозга

МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

ПЛЕВРИТЫ

Плеврит - воспалительное заболевание плевры, проявляющееся болью при дыхании и кашлем. Генетические аспекты, частота, преимущественный пол и возраст зависят от патологии, на фоне которой развился плеврит.

Этиология  Распространение на плевру патологического процесса из лёгкого (пневмония, инфаркт лёгкого)  Проникновение инфекционного агента или раздражающего вещества в полость плевры (амёбная эмпиема, панкреатический плеврит, асбестоз)  Иммуновоспали-тельные процессы с вовлечением серозных оболочек (диффузные заболевания соединительной ткани)  Опухолевое поражение плевры

  Травмы плевры, особенно при переломе рёбер. Патоморфология  Плевра отёчна, на поверхности - фибринозный экссудат, способный рассасываться или консолидироваться в фибринозную ткань  Возможно фиброзирование и утолщение плевры без предшествующего острого плеврита (асбестоз, идиопатическая кальцификация плевры)  В полости плевры при экссудативном плеврите - выпот.

Классификация

  По характеру поражения плевры

  Сухой (фибринозный) - плеврит, характеризующийся отложением фибрина на поверхности плевры при незначительном количестве экссудата  Адгезивный плеврит (слипчивый, продуктивный, фиброзный) -

фибринозный плеврит, характеризующийся образованием фиброзных спаек между листками плевры  Панцирный (пахиплеврит) -индуративный плеврит, при котором в плевре появляются очаги окостенения или обызвествления.

  Выпотной (экссудативный) - плеврит, характеризующийся скоплением экссудата в плевральной полости.  По распространённости экссудата выпотные плевриты подразделяют на:

- Плащевидный - экссудативный плеврит, при котором экссудат расположен равномерно по всей поверхности лёгкого.

- Осумкованный - экссудативный плеврит, при котором область скопления экссудата в плевральной полости отграничена сращениями между листками плевры.  По характеру экссудата выпотные плевриты подразделяют на:

- Серозный - плеврит, характеризующийся скоплением серозного экссудата.

- Геморрагический (серозно-геморрагический) - экссудативный плеврит, при котором экссудат содержит значительное количество эритроцитов.

- Гнойный - плеврит, характеризующийся образованием гнойного экссудата.

- Гнилостный (ихороторакс, ихорозный) - плеврит, вызываемый гнилостной микрофлорой и характеризующийся образованием зловонного экссудата; наблюдают, как правило, при гангрене лёгкого.

  По локализации вне зависимости от характера поражения плевры различают:  Апикальный (верхушечный) - плеврит, ограниченный областью плевры, расположенной над верхушками лёгких  Базаль-ный (диафрагмальный) - фибринозный или осумкованный плеврит, локализующийся в диафрагмальной плевре  Костальный (паракос-тальный) - плеврит, ограниченный каким-либо участком рёберной плевры   Медиастинальный (парамедиастинальный) - осумкованный плеврит, при котором экссудат скапливается между медиасти-нальной и лёгочной плеврой  Интерлобарный (междолевой) - осумкованный плеврит, при котором экссудат скапливается в междолевой борозде.

  По этиологии различают:  Метапневмонический - плеврит, возникший в период реконвалесценции после пневмонии   Парапнев-монический - плеврит, возникший в процессе развития пневмонии    Туберкулёзный (см. Туберкулёз)   Ревматический - экссудативный плеврит, возникающий как проявление полисерозита при обострении ревматизма    Гипостатический (плеврит застойный, плеврит циркуляторный) - плеврит, обусловленный венозной гиперемией и отёком плевры при правожелудочковой недостаточности   Карциноматозный - экссудативный, обычно геморрагический плеврит, обусловленный обсеменением плевры раковой опухолью  Асептический - плеврит, возникающий без проникновения патогенных микроорганизмов в плевральную полость. Примечание. Травматический - асептический плеврит, обусловленный повреждением грудной клетки, например закрытым переломом ребра.

  По патогенезу различают:  Гематогенный - плеврит, обусловленный попаданием возбудителей инфекции в плевру с током крови   Лимфогенный - плеврит, обусловленный попаданием возбудителей инфекции в плевру по лимфатическим путям.

Клиническая картина  Боль при дыхании и кашле; возможна иррадиация в брюшную полость с имитацией картины острого живота  Одышка  Осмотр: вынужденное положение на больном боку  Пальпация: ослабление голосового дрожания при плевральном выпоте  Перкуссия: укорочение перкуторного звука при плевральном выпоте  Аускультация:    Шум трения плевры при сухом плеврите   Ослабление дыхания при плевральном выпоте.

Диагностика  Сухой плеврит не имеет специфических лабораторных и рентгенологических признаков. Диагноз ставят на основании наличия болей при дыхании и шума трения плевры  Экссудативный плеврит - см. Выпот плевральный.

Дифференциальный диагноз  ИМ  Острый живот  Межрёберная невралгия  Спонтанный пневмоторакс  Перикардит.

Лечение  Общая тактика   Лечение основного заболевания   Обезболивающие мероприятия  Бинтование грудной клетки эластическими бинтами  Ацетаминофен (парацетамол) по 0,65 г 4 р/сут  При отсутствии эффекта, наличии сильной боли и сухого кашля - кодеин 30-60 мг/сут   Отхаркивающие средства (во время откашливания больной фиксирует больной бок для уменьшения боли)  Лечение экссудативного плеврита (см. Выпот плевральный)  При лечении туберкулёзного плеврита (см. Туберкулёз). Осложнения  Бронхоплевральный свищ  Эмпиема плевры.

См. также Выпот плевральный, Пневмонии бактериальные, Туберкулёз, Мезотелиома злокачественная плевры МКБ  J90 Плевральный выпот, не классифицированный в других рубриках  R09.1 Плеврит

ПЛЕВРОДИНИЯ ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ

Плевродиния эпидемическая - острое инфекционное заболевание с характерными приступами боли в области груди; обычно сопровождается лихорадкой, реже - плевритами. Этиология. Возбудители - вирусы Коксаки В"(1-6 типы). ; Эпидемиология. Заболевание распространено повсеместно; характерна сезонность с подъёмом заболеваемости летом и осенью. Основной путь передачи - фекально-оральный и контактный (через отделяемое носоглотки). Пути проникновения возбудителя и распространение идентичны таковым у вируса полиомиелита. Основной природный резервуар - человек, но могут циркулировать, и у различных животных, например свиней. Заболевание наиболее часто наблюдают удетей.

Клиническая картина   Характерно острое начало с мышечными болями в верхней части живота и/или в груди, лихорадкой и головной болью  Заболевание обычно самоограничивается в течение 2-4 сут, но иногда затягивается до 7-8 дней  Нередко наблюдают рецидивы.

Методы исследования  Бактериологическое исследование смывов и мазков из носоглотки, содержимого кишечника, которым заражают культуры клеток (например, HeLa или почек обезьян) и мышей-сосунков (последнее особо значимо для идентификации вирусов группы А, проявляющих слабый цитопатогенный эффект in vitro)  Серологические реакции (например, РСК).

Дифференциальный диагноз  Полиомиелит  Спонтанный пневмоторакс  ИМ  Острый аппендицит  Панкреатит.

Лечение - симптоматическое (анальгетики, седатавные, при необходимости - препараты, стимулирующие сердечно-сосудистую деятельность).

Осложнения  Орхиты  Фибринозные плевриты  Перикардиты  Асептические менингиты (редко).

Прогноз в большинстве случаев благоприятный; зарегистрированы летальные исходы у лиц с сопутствующими заболеваниями.

Синонимы  Болезнь бамбльская  Болезнь борнхольмская  Грипп дьявольский  Миалгия эпидемическая  Миозит эпидемический  Плевризия сухая  Плеврит сухой доброкачественный  Ревматизм мышечный эпидемический  Ревматизм эпидемический  Болезнь Сюльвеста  Болезнь Финсена

МКБ. ВЗЗ.О Эпидемическая миалгия

ПЛОСКОСТОПИЕ

Плоскостопие - деформация стопы: уплощение продольного и/или поперечного сводов, сочетающаяся с пронацией и отведением. У детей до 4 лет свод стопы ещё не сформирован, и уплощение является физиологическим. Преобладающий пол -женский. Преобладающий возраст: продольное плоскостопие - 16-25 лет: поперечное плоскостопие - 35-50 лет. Классификации

  По этиологии  Врождённое - плоскостопие при врождённой неполноценности мышечно-связочного и костного аппарата стопы  Приобретённое  Паралитическое - плоскостопие при параличе мышц, поддерживающих своды стопы  Рахитическое - плоскостопие у детей при рахите  Статическое - плоскостопие; возникающее при хронической перегрузке стоп, например при ожирении  Травматическое - плоскостопие, возникающее после переломов лодыжек, пяточной кости, предплюсневых костей.

  По виду  Поперечное плоскостопие - уплощение поперечного свода стопы  Продольное плоскостопие - уплощение продольного свода стопы.

Патоморфология  Продольное плоскостопие - увеличивается длина стопы, продольный свод уплощается (ладьевидная кость расположена ближе к полу, иногда выступает в медиальную сторону), стопа находится в состоянии пронации  Поперечное плоскостопие - происходит расшатывание переднего отдела стопы, веерообразное расхождение плюсневых костей, на подошвенной поверхности стопы появляются болезненные омозолелости, I палец стопы оттесняется кнаружи, III палец молоткообразно деформируется.

Клиническая картина  Быстрая утомляемость при ходьбе

  Боли в стопах и голенях, усиливающиеся к концу дня  Пастозность стопы, отёчность в области латеральной лодыжки

  При статическом плоскостопии появляются болевые участки   В подошве: центр свода и внутренний край пятки   В тыле стопы: центральная часть, между ладьевидной и таранной костями   Под внутренней и наружной лодыжками   Между головками предплюсневых костей   В мышцах голени (перегрузка)    В коленном и тазобедренном суставах (изменение биомеханики)   В бедре (перенапряжение широкой фасции)   В области поясницы (компенсаторное усиление лордоза).

Диагностика   Плантография - получение отпечатков с подошвенной поверхности стопы  Подометрия (метод Фридлянда) - определение процентного отношения высоты стопы к её длине. Индекс нормальной столы - 31-29, 29-27 - плоскостопие, ниже 25 - тяжёлое плоскостопие  Рентгенография стопы в двух проекциях в положении стоя.

Лечение  Консервативное лечение: в начальных стадиях статического плоскостопия для снятия болей рекомендуют тепловое лечение (ножные ванны), ограничение нагрузки, рациональную обувь, массаж, ЛФК. Рекомендуют ходьбу босиком по неровной поверхности и песку, ходьбу на цыпочках, прыжки, подвижные игры. При выраженном плоскостопии рекомендуют стельки-супинаторы с моделированием свода, ортопедическую обувь  Оперативное лечение показано при тяжёлых

формах плоскостопия, постоянных сильных болях: пересадка сухожилия длинной малоберцовой мышцы на внутренний край стопы, при костных изменениях - клиновидная или серповидная резекция таранно-пяточного сустава, выбивание клина из ладьевидной кости. После операции накладывают гипсовую повязку на 4-5 нед.

Синоним. Стопа плоская

МКБ  М21.4 Плоская стопа [pes planus] (приобретённая)  Q66.5

Врождённая плоская стопа [pes planus]

ПНЕВМОКОНИОЗЫ

Пневмокониозы - общее название профессиональных заболеваний органов дыхания, обусловленных воздействием производственной пыли, ведущих к развитию склеротических изменений лёгочной паренхимы. Классификация

  Пневмокониозы, развивающиеся вследствие систематического вдыхания неорганической пыли   Карбокониозы: антракоз - каменноугольной пыли, графитоз - частиц графита   Силикатозы: андезитоз - пыли андезита (горной породы, применяемой для изготовления кислотоупорных изделий), апатитоз - пыли минерала апатита, асбестоз - пыли асбеста, силикоз - пыли, содержащей свободную двуокись кремния, талькоз - пыли талька    Металлокониозы: алюминоз - пыли алюминия и/или его окиси, бериллиоз - соединений бериллия, сидероз - пыли железа или его соединений   Бари-тоз - пневмокониоз, развивающийся в результате систематического вдыхания пыли сульфата бария (барита)   Каолиноз - пыли каолина  Марганокониоз - пыли, содержащей марганец  Нефелиноз - пыли минерала нефелина  Оливиноз - вдыханием пыли минерала оливина    Пневмокониозы от смешанной пыли  Сидеро-силикоз - пыли, содержащей железо и свободную двуокись кремния  Силикоантракоз - угольной пыли с частицами свободной двуокиси кремния.

  Пневмокониозы, развивающиеся вследствие вдыхания органической пыли   Амилоз - мучной пыли    Биссиноз - хлопковой, льняной, лубяной или джутовой пыли, характеризующийся развитием хронического бронхита и эмфиземы легких   Табакоз - табачной пыли.

  Особые синдромы: Каплана синдром - сочетание силикоза с ревматоидным артритом (формирование в лёгких ревматоидных узелков). Патогенез  Глубина проникновения зависит от размера ингалиру.е-мых частиц   Частицы размером более 10-15 мкм задерживаются в верхних дыхательных путях    Частицы размером менее 10 мкм оседают в терминальных бронхиолах и альвеолах  Клинические проявления зависят от реактогенности ингалируемых частиц   Канцерогенность (асбест)  Аллергенные свойства (органическая пыль)  Фиброз лёгких - конечная стадия патогенетической цепи, инициированной фагоцитозом макрофагами пылевых частиц.

Клиническая картина  Ранние стадии - бессимптомные

  Одышка и кашель (на поздних стадиях).

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование - лёгочная диссеминация узелкового или интерстициального типа

  ФВД - преобладание обструктивных или рестриктивных изменений зависит от воздействующего агента  Бронхоскопия - в случаях, требующих исключения новообразования бронхолёгочной системы

  Биопсия лёгкого - в диагностически неясных случаях.

Лечение  Прекращение контакта с пылью  Симптоматическая терапия   Бронхолитические средства    Отхаркивающие средства.

Профилактика  Внедрение экологически безопасных технологий, очистные конструкции на производстве  Персональные защитные приспособления на рабочих местах.

См. также Антракоз, Асбестоз, Силикоз, Пневмокониоз ревмато-

идный

МКБ. J60-J70. Болезни лёгкого, вызванные внешними агентами

Литература. Пневмокониозы: патогенез и биол. профилактика. Кац-

нельсон БА, Алексеева ОГ и др. Екатеринбург. 1995

ПНЕВМОКОНИОЗ РЕВМАТОИДНЫЙ

Пневмокониоз ревматоидный - пневмокониоз в сочетании с ревматоидным артритом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Фактор риска - работа на угольных шахтах.

Патоморфология. Множественные гранулёмы в лёгких сферической формы с чёткой демаркационной границей (по типу ревматоидных узелков).

Клиническая картина определяется симптомами ревматоидного артрита в сочетании с кашлем, одышкой и болями в грудной клетке.

Лабораторные исследования  Повышение СОЭ  Определение РФ в сыворотке.

Специальные исследования  Рентгенография органов грудной клетки - множественные очаги округлой формы диаметром 0,5-5 см, расположенные по периферии обоих лёгких  Биопсия лёгких - наличие гранулём.

Лечение  Прекращение контакта с угольной пылью  Лечение ревматоидного артрита.

Синонимы  Синдром Каплана  Калине-Каплана синдром  Силикоартрит

См. также Артрит ревматоидный, Антракоз

МКБ. J99.0  Ревматоидная болезнь лёгкого (М05.1+)

ПНЕВМОНИТ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор - микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.    Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - заплесневелое сено.

  Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.

  Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник - перепревший грибной компост.

  Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник - заплесневелый ячмень, солод.

  Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука.

  Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник - остатки сахарного тростника.

  Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник - заплесневелый сыр.

  Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.

  Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники - производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.

  Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов - эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска  Длительный контакт с пылью  Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).

Клиническая картина

  Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:   Лихорадка до 40 °С   Кашель, иногда с кровохарканьем   Одышка   Недомогание, тошнота, рвота   Ломота во всём теле   Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.

  Хронический ГП - длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:   Постоянный кашель  Одышка при незначительной нагрузке   Анорексия и похудание  Слабость и плохое самочувствие.

  При объективном исследовании  Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)   Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза - влажные трескучие хрипы (треск целлофана]   Хроническое лёгочное сердце.

Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают  Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого  Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации  Типичная рентгенологическая картина  При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)  Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов  Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более  Усиление и деформация лёгочного рисунка  Пневмофиброз  При хроническом ГП  Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты  При прогрессировании болезни - диссеминация процесса  При-

корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны  В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы  Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений   Уменьшение жизненной ёмкости лёгких    Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются  Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены    Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования  При острых формах - лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов  Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ  Бактериологическое исследование крови и мокроты - отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования

  Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.

  Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:   Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты   Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).

  Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:  Острый ГП  Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами  Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол - экссудат  Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита   Хронический ГП  Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём  Локальное гранулематозное воспаление бронхиол  Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.

  Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.

Дифференциальный диагноз  Острый ГП   Острая бактериальная пневмония    Грипп и аденовирусная инфекция    Микоплазменная инфекция   Пневмоцистная пневмония   Грибковые поражения лёгких    Силосное лёгкое  Хронический ГП    Туберкулёз    Идиопатиче-ский лёгочный фиброз   Саркоидоз  Пневмокониоз    Склеродермия .    СКВ    Эозинофильная гранулёма    Карциноматозный лимфангиит    Грибковые поражения лёгких  Пневмоцистная пневмония  Гемоси-дероз   Опухоли и их метастазы.

ЛЕЧЕНИЕ   Прекращение воздействия аллергена   Острая форма (тяжёлое течение)   Глюкокортикоиды - преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем - на 2,5 мг/нед вплоть до отмены   Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства - при необходимости   Антибиотики - только при присоединении инфекции

  Хроническая форма - лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.

Осложнения  Прогрессирующий интерстициальный фиброз  Хроническое лёгочное сердце.

Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.

Профилактика  Борьба с запылённостью на рабочем месте  Использование защитных масок  Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.

Синонимы  Экзогенный аллергический альвеолит  Аллергический интерстициальный пневмонит

См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое

Сокращения  ГП - гиперчувствительный пневмонит  ИК - иммунные комплексы

МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью

Примечания  Остаточный объём (00) - объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха  Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) - скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия  Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) - объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)  ОФВ1/ФЖЕЛ - отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию    Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).

ПНЕВМОНИИ АТИПИЧНЫЕ

Атипичная пневмония - интерстициальная или сегментарная пневмония со стёртым течением, вызываемая внутриклеточными возбудителями  Микоплазменные - 6-25% всех пневмоний: эпидемические подъёмы в осенне-зимние периоды; пневмонии повторяются каждые 4-5 лет и в отдельных популяциях имеют тенденцию к длительному течению  Хла-мидийные - 5-15% всех пневмоний  Легионеллёзные -1-15% всех пневмоний: эпидемические вспышки часто наблюдают осенью. Преобладающий возраст - 5-15 лет. Преобладающий пол - мужской.

Этиология  Mycoplasma pneumoniae (агент Итона)  Legionella pneumophila  Legionella migdadei  Legionella bozemanii  Legionella dumoffii  Chlamydia pneumoniae  Chlamydia trachomatis. Факторы риска  Массовое проживание людей (больницы, тюрьмы, военные базы, монашеские братства)  Иммунодефицита  Хламиди-оз половых органов  Контакт с загрязнённой системой кондиционеров, хранилищем тёплой воды (легионеллы).

Клиническая картина

  Микоплазменная пневмония   Постепенное начало с признаками инфекции верхних дыхательных путей (чаще - трахеит)    Лихорадка (необязательно), озноб не характерен   Непродуктивный кашель   Головная боль   Миалгии   Проливные поты, даже при отсутствии лихорадки  Шейная лимфаденопатия   Буллёзное воспаление барабанной перепонки.

  Хламидийная пневмония   Фарингит   Синуситы   Лихорадка с ознобом   Продуктивный кашель с гнойной мокротой    Аускультация: локальные влажные хрипы; при долевых пневмониях возможно бронхиальное дыхание, при плевральном выпоте - ослабление дыхания.

  Легионеллёзная пневмония  Слабость, сонливость   Лихорадка   Сухой кашель, в дальнейшем - гнойная мокрота   Кровохарканье (редко)   Плевральные боли у 25-30%    Аускультация: крепитация, влажные хрипы, бронхиальное дыхание при долевом поражении   Брадикардия, артериальная гипотёнзия    Диарея    Пиелонефрит (редко)    Синусит (редко).

Лабораторные исследования  Микоплазменная пневмония    Повышение СОЭ, лейкоформула без изменений    Положительные холодовые агглютинины (титр 1:258 или больше) в 50% случаев   РСК - четырёхкратное повышение титра в парных сыворотках, взятых с интервалом 2 нед   Реакция непрямой иммунофлюоресценции и РСК со специфическим Аг - не менее 1:64   Ложноположительная реакция фон Вассермана (нечасто)   Окраска мазка мокроты по Грому позволяет выявить нейтрофилы и различные бактерии  Хламидийная пневмония  Лейкоформула не изменена   Реакция непрямой иммунофлюоресценции и РСК. диагностически значимые титры AT зависят от класса иммуноглобулинов (1:512 для IgG и не менее 1:32 для IgM)  Нарастание титра специфических AT в парных сыворотках

  Легионеллёзная пневмония  Лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом

  Гипонатриемия    Реакция непрямой иммунофлюоресценции и РСК со специфическим Аг - не менее 1:128.

Рентгенологические исследования  Микоплазменная пневмония - лёгочная диссеминация; незначительный двусторонний плевральный выпот  Хламидийная пневмония - инфильтрация объёмом до одной доли; часто - интерстициальные изменения  Легионеллёзная пневмония - очаговые инфильтраты с последующей консолидацией. Инфильтраты, прилегающие к плевре, могут напоминать инфаркт лёгкого. У трети больных - плевральный выпот. Возможно образование абсцессов лёгкого (нечасто).

Дифференциальный диагноз  Вирусная пневмония  Бактериальная пневмония  Грибковые пневмонии  Пневмоцистная пневмония  Туберкулёз.

ЛЕЧЕНИЕ

  Антибактериальная терапия   Макролиды и азалиды    Эритромицин по 500 мг каждые 6 ч (взрослым), по 30-50 мг/кг/сут (детям до 8 лет) в течение 10-14 сут. При тяжёлом течении легионеллёзных пневмоний эритромицин вводят сначала (до нормализации температуры тела и ликвидации острых клинических проявлений заболевания) 1 г в/в каждые 6 ч; в некоторых случаях дополнительно назначают рифампин (ри-фампицин) по 300мг 2 р/сут  Рокситромицин по 150мг 2 р/сут  Спирамицин по 3 млн ЕД 2-3 р/сут  Сумамед (азитромицин) в первые сутки 500 мг в 2 приёма, затем по 250 мг/сут в течение 5 сут  Антибиотики резерва  Вибра-мицин (доксициклина гидрохлорид) в первые сутки 100 мг в 2 приёма, затем по 100 мг/сут в течение 7-10 сут  Кларит-ромицин по 500 мг 2 р/сут (взрослым) или по 15 мг/кг/сут (детям) в течение 10-14 сут   Фторхинолоны (ципрофлок-сацин по 500 мг 2 р/сут).

  Бронхолитические средства в ингаляциях (салмотерол, сальбутамол, фенотерол) при ларинготрахеобронхите. Противопоказания  Эритромицин - при индивидуальной непереносимости или тяжёлых нарушениях функций печени  Вибрамицин -

при повышенной чувствительности к тетрациклинам, детям до 8 лет, беременным    Ципрофлоксацин - при повышенной чувствительности к производным хинолина, эпилепсии, беременности и кормлении грудью, пациентам до 15 лет.

Лекарственное взаимодействие  Эритромицин и другие макро-лиды повышают содержание в крови карбамазепина, ловастатина, дигоксина, непрямых антикоагулянтов, эуфиллина  Гидрокарбонат натрия, антациды (содержащие соли алюминия, висмута, магния) и препараты железа снижают всасывание вибрамицина  Антацидные средства снижают всасывание ципрофлоксацина.

Осложнения  Гемолитическая анемия  Эритема многоформная

  Менингоэнцефалит  Полиневрит  Синдром Стивенса-Джонсона

  Синдром респираторного дистресса  Миокардит  Перикардит  Плевральный выпот.

Прогноз чаще благоприятный, выздоровление в течение 2 нед. Возрастные особенности. Дети  Нетипично для младенцев  Учащение приступов бронхиальной астмы у детей старшего возраста на фоне атипичных пневмоний.

Профилактика  Изоляция больных  Профилактика антибиотиками не показана.

Синонимы  Первичная атипичная пневмония  Пневмония Иллинойс  Пневмония Луизианы  Болезнь легионеров См. также Пневмония бактериальная. Пневмония вирусная, Пневмония пневмоцистная

МКБ  А48.1 Болезнь легионеров  J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae  J16.0 Пневмония, вызванная хламидиями

ПНЕВМОНИЯ БАКТЕРИАЛЬНАЯ

Бактериальная пневмония - острый или хронический воспалительный процесс нижних отделов дыхательных путей бактериальной этиологии. Инфекция может быть внебольничной или госпитальной (у больных, находившихся в стационаре по крайней мере в течение 72 ч).

Частота   236,2 случая на 100000 подростков 15-17 лет   522,8 случая на 100 000 населения до 14 лет  Внебольничная пневмония -1200 случаев на 100 000 населения в год  Госпитальная пневмония -800 случаев на 100000 госпитализаций в год. Преобладающий возраст - моложе 20 и старше 60 лет. Преобладающий пол - мужской. Этиология  Streptococcus pneumoniae - наиболее часто  Наето-philus influenzae    Staphylococcus aureus  Moraxellacatarrhalis(Bran-hamella catarrhalis)  Pseudomonas aeruginosa  E. coll  Анаэробные микроорганизмы  Атипичные пневмонии (с. 687). Факторы риска  Недавно перенесённая ОРВИ  Почечная недостаточность  Сердечно-сосудистые заболевания  ХОЗЛ  Иммуноде-фицитные состояния: сахарный диабет, хронический алкоголизм, СПИД, злокачественные новообразования  Факторы риска госпитальной пневмонии   ИВЛ  Ранний послеоперационный период  Дисбак-териоз  Факторы риска аспирационной пневмонии   Нарушения сознания   Судорожные припадки  Заболевания ЦНС  Общий наркоз   Рефлюкс-эзофагит  Дисбактериоз.

Патогенез. Пути проникновения инфекции - гематогенный и брон-хогенный (аспирация из ротоглотки, вдыхание инфицированного воздуха). Бронхогенный путь инфицирования ведёт к образованию перибронхиальных инфильтратов, гематогенный - к развитию интерсти-циальных очагов воспаления.

Патоморфология. Сегментарное, долевое или многоочаговое пе-рибронхиальное уплотнение со стадиями красного (внутриальвеоляр-ная экссудация и диапедез эритроцитов), а затем серого (фиброзная организация внутриальвеолярного экссудата) опеченения.

Клиническая картина

  Жалобы    Кашель со слизисто-гнойной (иногда - ржавой) мокротой   Боли в груди при дыхании (при сопутствующем плеврите).

  Интоксикационный синдром   Лихорадка   Тахикардия   Тахипноэ    Гипергидроз   Миалгии   Головные боли.

  Данные объективного исследования    Цианоз   Перкуссия: притупление перкуторного звука, обусловленное инфильтратом или плевритом    Аускультация  Высокотональные хрипы в конце выдоха, обусловленные заполнением альвеол жидкостью  Низкотональные хрипы в начале или середине вдоха, обусловленные наличием секрета в воздухоносных путях  Ослабление дыхания над зоной скопления плеврального выпота  Шум трения плевры при сухом плеврите.

  Нарушение сознания (в тяжёлых случаях, например дезориентация и беспокойство) и менингеальные знаки.

  Изменения со стороны ЖКТ    Боли в животе   Анорексия.

Лабораторные исследования  Лейкоцитоз со сдвигом лейкофор-мулы влево  Гипонатриемия  Повышение уровня трансаминаз  Бактериологическое исследование крови для выявления возбудителя (положительный результат у 20-30% пациентов с внебольничной пневмонией, особенно до начала антибактериальной терапии)

  Бактериологическое и бактериоскопическое исследование мокроты с окрашиванием её по Грому  Бактериологическое исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже и плевроцен-тезе  Исследование иммунного статуса у лиц с предполагаемым иммунодефицитом.

Специальные исследования  Рентгенография органов грудной клетки   На обзорной рентгенограмме - участки инфильтрации лёгочной ткани различной формы, размеров и локализации   Рентгенограммы при положении больного лёжа - для выявления эмпиемы или плеврита  КГ лёгких проводят при подозрении на деструкцию или новообразование  Бронхоскопия - при подозрении на опухоль, кровотечение, при затяжном течении  Исследование ФВД - для дифференциальной диагностики с синдромом респираторного дистресса. Дифференциальный диагноз   Пневмонии небактериальной этиологии (вирусные, грибковые, вызванные простейшими)  Туберкулёз

  Инфаркт лёгкого    Облитерирующий бронхиолит  Контузия лёгких

  Лёгочные васкулиты  Острый саркоидоз  Гиперчувствительный пневмонит.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Полноценная диета с достаточным содержанием белков и повышенным содержанием витаминов А, С, группы В  Ограничение углеводов до 200-250 r/сут, поваренной соли до 4-6 г/сут и увеличение продуктов, богатых солями кальция (молочные продукты)  Введение достаточного количества витамина С и жидкости (1 500-1 700 мл/сут)

  Необходимо насыщение диеты продуктами, богатыми витамином Р (черноплодная рябина, шиповник, чёрная смородина, лимоны)  Включение продуктов, богатых витаминами группы В (мясо, рыба, дрожжи, отвар из пшеничных отрубей), препятствует подавлению антибиотиками микрофлоры кишечника  Продукты, богатые никотиновой кислотой  Витамин А и (3-каротин (морковь, красные овощи и фрукты) способствуют регенерации эпителия дыхательных путей. Рекомендуют фруктовые и овощные соки  Пища назначается в измельчённом и жидком виде, приём пищи 6-7 р/сут  Энергетическая ценность от 1 600 ккал/сут с повышением по мере выздоровления до 2 800 ккал/сут.

Тактика ведения  Показания к госпитализации   Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в течение 3 сут, длительное сохранение интоксикационного синдрома   Возраст

младше 16 или старше 60 лет    Поражение 2 и более сегментов лёгкого   Неудовлетворительные бытовые условия    Подозрение на деструкцию лёгких   Наличие сопутствующих заболеваний бронхолёгочной или сердечно-сосудистой системы, недостаточность кровообращения Па и выше, сахарный диабет, тиреотоксикоз    Антибактериальную терапию проводят с момента постановки диагноза, но после бактериоскопи-ческого и бактериологического исследования мокроты. Примечание. При температуре тела ниже 38 °С в течение 24-48 ч, стабилизации клинической картины, тенденции к нормализации анализа крови, а также отсутствии нарушений всасывания в ЖКТ можно перейти с парентерального пути введения антибиотика на пероральный. Лекарственная терапия

  Антибактериальная терапия (первые дни заболевания до получения результатов бактериологических исследований) -эмпирическая (воздействие на предполагаемый возбудитель)  При внебольничных пневмониях - натриевая соль бензил-пенициллина 1-2 млн ЕД в/м каждые 4 ч, амбулаторно -аугментин, ампициллин+сульбактам   При внебольничных пневмониях у пациентов молодого возраста - эритромицин по 500 мг внутрь каждые 6 ч (или спиромицин, или кларит-ромицин). Препараты резерва - производные фторхиноло-на (например, ципрофлоксацин по 0,5 г 2 р/сут) или азит-ромицин по 500 мг/сут в течение 3 сут (при непереносимости эритромицина и у курильщиков для воздействия на Н. influenzae)   При внебольничных пневмониях у пациентов пожилого возраста - цефалоспорины II поколения (например, цефуроксим, цефотаксим по 2 г каждые 4-6 ч), или аугментин по 375-750 мгЗ р/сут, или уназин 1,5-12 г/сут в 3-4 приёма    При подозрении на аспирационную пневмонию - цефалоспорины III поколения (например, цефтази-дим по 2 г в/в каждые 8 ч, цефтриаксон по 2 г в/в каждые 12 ч) или аминогликозиды (гентамицин 1,5-2 мг/кг каждые 8 ч или 4-5 мг/кг 1 р/сут) в сочетании с метронидазолом (по 1,5 г/сут в/в капельно)   При пневмониях у пациентов с иммунодефицитными состояниями (например, при сопутствующем сахарном диабете, длительном лечении глюкокор-тикоидами) - сочетание препарата из группы пенициллина и ингибитора р-лактамазы, аминогликозида и производного фторхинолона или имипенем   При госпитальной пневмонии - аминогликозиды, производные фторхинолона. При предполагаемом поражении Pseudomonas aeruginosa - цефалоспорины III поколения (например, цефтазидим) или азло-циллин в сочетании с аминогликозидами. При предполагаемом поражении резистентными штаммами Staphylococcus aureus - ванкомицин по 1 г в/в каждые 12 ч.

  После получения результатов бактериологических исследований.

   При поражении пневмококками - бензилпенициллина натриевая соль 1-2 млн ЕД в/м каждые 4 ч, эритромицин 500 мг каждые 6 ч, рокситромицин 150 мг 2 р/сут или ази-тромицин 500мг 1 р/сут. При резистентных штаммах -цефотаксим, цефтриаксон, тиенам или имипенем.

   При поражении Н. influenzae - бисептол-480 (ко-тримок-сазол по 2 таблетки каждые 12 ч. Препараты резерва: цефалоспорины II и III поколений (цефуроксим 0,25-1 г в/в каждые 12 ч, цефаклор 0,5-1 г внутрь каждые 6 ч), хлорамфе-никол (левомицетин) 0,5-1 г каждые 6 ч, аугментин.

  При поражении Staphylococcus aureus - оксациллин 6-10 г/ сут, нафциллин), цефалоспорины I поколения или клинда-мицин по 600-800 мг в/в каждые 6-8 ч. При метициллин-резистентных штаммах - ванкомицин.

  При поражении Klebsiella - аминогликозиды, цефалоспорины III поколения (цефотаксим по 2 г в/в каждые 6 ч, цефтазидим по 2 г в/в каждые 8 ч; цефтриаксон по 2 г в/в каждые 12 ч), производные фторхинолона (ципрофлокса-цин по 500-750 мг 2 р/сут), имипенем по 1 г 2 р/сут.

   При поражении Е. coli - аминогликозиды, цефалоспорины II и III поколений. Альтернативные препараты: производные фторхинолона, имипенем, хлорамфеникол (левомицетин).

   При поражении Pseudomonas aeruginosa - сочетание аминогликозида и карбенициллина или цефтазидима, азлоцил-лин, мезлоциллин или имипенем.

  При поражении Enterococci - сочетание ампициллина и гентамицина.

   При поражении Moraxella catarrhalis - цефалоспорины II поколения или аугментин, бисептол, кларитромицин.

   При поражении хламидиями, микоплазмами, легионеллами (с. 687).

   При поражении Acinetobacter - имипенем или аминогликозиды, бисептол.

  Отхаркивающие средства  Средства, стимулирующие отхаркивание  Препараты прямого действия, например калия йо-дид  Препараты рефлекторного действия, например настой травы термопсиса, препараты из корня солодки и др.    Муко-литические препараты, например ацетилцистеин, трипсин, бромгексин, амброксол.

  Оксигенотерапия для пациентов с цианозом, гипоксией, одышкой. Контроль эффективности лечения  Клинические показатели   Лихорадка    Одышка    Кашель  Рентгенологическая динамика (отстаёт от клинической)  Бактериологическое исследование мокроты - при неэффективности лечения.

Осложнения  Эмпиема плевры  Абсцесс лёгкого  Синдром респираторного дистресса взрослых. Профилактика  Профилактика аспирации у лежачих больных

  Рациональное использование антибиотиков  Ежегодная вакцинация против гриппа лиц из групп высокого риска  Поливалентная пневмококковая вакцина (в России в настоящее время отсутствует) рекомендована людям старше 65 лет и детям старше 2 лет со следующими факторами риска:  Дисфункция селезёнки или аспления   Лимфогранулематоз   Множественная миелома  Цирроз печени  Хронический алкоголизм  Почечная недостаточность  Иммунодефицит. Возрастные особенности  Дети   Преобладает очагово-сливной характер поражения   Частый возбудитель - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa    В клинике - острое начало; тяжёлая интоксикация на фоне слабого (или отсутствия) болевого синдрома; выраженная аускультативная картина  Динамика на фоне антибактериального лечения - быстрый положительный эффект  Высокая смертность у детей до 1 года  Пожилые и старики: заболеваемость и смертность повышены в возрасте старше 70 лет, особенно при сопутствующей патологии или наличии факторов риска.

См. также Пневмонии атипичные, Пневмония вирусная, Пневмония тевмоцистная, Туберкулёз, Инфаркт лёгкого, Эмпиема плевры МКБ  J13 Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae  J14 Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae [палочкой Афанасьева- Пфейффера]  J15 Бактериальная пневмония, не классифициро-

ванная в других рубриках  J15.0 Пневмония, вызванная Klebsiella pneumoniae  J15.1 Пневмония, вызванная Pseudomonas (синегной-ной палочкой)  J15.2 Пневмония, вызванная стафилококком  J15.3 Пневмония, вызванная стрептококком группы В  J15.4 Пневмония, вызванная другими стрептококками  J15.5 Пневмония, вызванная Escherichia coli  J15.6 Пневмония, вызванная другими аэробными грамотрицательными бактериями  J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae  Л5.8 Другие бактериальные пневмонии  J15.9 Бактериальная пневмония неуточнённая  J16 Пневмония, вызванная другими инфекционными агентами, не классифицированная в других рубриках

ПНЕВМОНИЯ ВИРУСНАЯ

Вирусная пневмония - острый воспалительный процесс нижних отделов дыхательных путей, вызываемый вирусами. Механизм передачи инфекции - воздушно-капельный. Частота  У детей около 90% всех пневмоний  У взрослых 4-39% всех пневмоний  Частота возрастает в зимние месяцы  Преобладающий возраст - детский.

Этиология  Вирус гриппа А и В  Вирусы парагриппа 1, 2, 3 и 4 серотипов  Респираторно-синцитиальный вирус, особенно у детей младшего возраста  Аденовирус  Цитомегаловирус, особенно у больных с иммунодефицитом  Вирус ветряной оспы  ВПГ  Вирус кори

  Вирус Эпстайна-Барр  Хантавирус.

Факторы риска  Иммунодефициты  Нарушение санитарно-гигие-нических норм проживания и работы групп людей  Сезонность (эпидемия острых инфекций верхних дыхательных путей)  Пожилой возраст  Болезни сердца  ХОЗЛ. Патоморфология  Увеличение регионарных лимфатических узлов

  Эндоплазматические включения в виде телец при цитомегаловирус-ной инфекции  Внутриядерные включения при аденовирусной, цито-мегаловирусной, герпетической инфекции  Мононуклеарные инфильтраты в лёгочной ткани  Многоядерные гигантские клетки при инфекции, вызванной вирусом парагриппа, кори, простого герпеса, ветряной оспы.

Клиническая картина  Интоксикационный синдром: лихорадка, озноб, миалгии, головная боль  Кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой  Одышка (часто как результат сопутствующего бронхиолита)  Объективные изменения минимальны (хрипы и притупление перкуторного звука наблюдают редко)  Плеврит - шум трения плевры (сухой плеврит), ослабление дыхания (экссудативный)  Диспепти-ческие явления: тошнота, жидкий стул (непостоянны).

Лабораторные исследования  Бактериоскопия и бактериологическое исследование для выделения сопутствующего бактериального агента  Исследование мазка из зева, трахеального аспирата или брон-хоальвеолярных промывных вод с прямыми флюоресцирующими AT

  Цитопатология (имеет значение для цитомегаловируса, вирусов простого герпеса и кори)  Лейкопения, относительный лимфоцитоз (редко)  Повышение Ht (хантавирус)  Четырёхкратное повышение титров AT в остром периоде  ПЦР.

Специальные исследования  Рентгенограмма органов грудной клетки  Интерстициальные или перибронхиальные уплотнения  Долевое поражение и плевральный выпот (редко)  Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем.

Дифференциальный диагноз  Атипичные пневмонии   Отёк лёгких  Пневмония пневмоцистная  Аспирационная пневмония  Экзогенный альвеолит  Бронхиальный рак с лимфогенным распространением  Облитерирующий бронхиолит с пневмонией  Инфаркт-пневмония  Муковисцидоз (у младенцев).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Показания к госпитализации  Дети в возрасте до 4 мес   Пациенты старше 65 лет    Синдром респираторного дистресса взрослых  Сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, сахарный диабет, ХОЗЛ)  Изоляция больных  Обильное питьё  Высококалорийная диета, богатая витаминами. Лекарственная терапия

  Отхаркивающие ЛС (с. 688).

  Противовирусные ЛС   При пневмонии, вызванной вирусом гриппа А, - ремантадин 4-8 мг/кг/сут в 2 приёма, но не более 150 мг/сут (детям младше 10 лет), по 100 мг каждые 12 ч (пациентам от 10 до 65 лет), по 100 мг 1 р/сут (пациентам старше 65 лет)  При пневмонии, вызванной вирусом простого, опоясывающего герпеса или ветряной оспы, - ацик-ловир 5-10 мг/кг в/в каждые 8 ч, 5 мг/кг в/в каждые 8 ч (детям от Змее до 12 лет)    При пневмониях, вызванных цитомегаловирусом или ВПГ, - ганцикловир 5 мг/кг в/в капельно каждые 12ч   При тяжёлом течении пневмонии, вызванной респираторно-синцитиальным вирусом, а также при поражении хантавирусом или вирусом гриппа В - ви-разол (рибамидил): 20 мг/мл в виде непрерывной ингаляции в течение 12-18 ч ежедневно в течение 3-7 сут. Противопоказание: беременность.

  При цитомегаловирусной пневмонии и сопутствующем иммунодефиците, не связанном со СПИДом, - иммуноглобулин 500 мг/кг/сут в/в через день, всего 10 инъекций (одна из схем применения).

  При вирусно-бактериальной этиологии пневмонии - антибиотики, активные в отношении S. pneumoniae, S. aureus, Н. influenzae (наиболее частые возбудители) (с. 688). Меры предосторожности  Следует соблюдать осторожность при применении ремантадина при сопутствующих заболеваниях печени или почек  Во время лечения ацикловиром необходимо периодическое исследование функций печени. При нарушении функций почек дозу препарата снижают  При приёме ганцикловира необходимо периодическое проведение общего анализа крови, следует соблюдать осторожность при нарушении функций почек  Не следует назначать ганцикловир одновременно с другими ЛС, вызывающими нейтропе-нию. При отсутствии острой необходимости при лечении ганциклови-ром не рекомендуют принимать другие ЛС.

Осложнения  Присоединение бактериальных инфекций (например, S. pneumoniae, S. aureus, H. influenzae и др.)  Дыхательная недостаточность  Синдром респираторного дистресса взрослых. Беременность. Очень важна профилактика, направленная на исключение контактов с заболевшими.

Профилактика  Вакцина против гриппа А и В. Показания:   ХОЗЛ и заболевания сердца  Контингент домов престарелых и люди старше 65 лет   Медицинский персонал   Сахарный диабет, заболевания почек, анемия  Иммунодефицита  При противопоказаниях к применению вакцины (например, аллергия) во время эпидемии гриппа рекомендуют назначить ремантадин  Лицам, не получившим вакцинацию, но находящимся в контакте с больным гриппом, рекомендуют в течение 2 нед принимать амантадин (мидантан) или ремантадин  Вакцинация против кори  Вакцинация против ветряной оспы. Возрастные особенности  Дети: аденовирусные и респираторно-синцитиальные инфекции у детей имеют серьёзный прогноз, особенно в раннем детском возрасте  Пожилые: заболеваемость и смертность выше у людей старше 65 лет.

См. также, Пневмония бактериальная, Синдром респираторного дистресса взрослых, Недостаточность дыхательная, Бронхиолит МКБ. J12 Вирусные пневмонии, не классифицированные в других рубриках

ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОЦИСТНАЯ

Пневмоцистная пневмония (ПП) - воспаление нижних отделов дыхательных путей, вызываемое Pneumocystis carinii. При попадании в организм здорового человека (пути передачи -воздушно-капельный и вертикальный) заболевания не возникает. На фоне иммунодефицита ПП развивается в локальной (пневмония) либо диссеминированной форме. Частота. 43% всех оппортунистических инфекций при СПИДе. Преобладающий возраст  ВИЧ-инфицированные дети - 5 мес  ВИЧ-инфи-цированные взрослые - в любом возрасте. Преобладающий пол -мужской.

Этиология. Pneumocystis carinii занимает промежуточное положение между грибами и спорообразующими простейшими. Возбудитель выявляют повсеместно. Источники: человек, овцы, собаки, грызуны. Факторы риска  СПИД  Недоношенные или ослабленные дети грудного возраста  Лимфогранулематоз  Туберкулёз  Длительный приём глюкокортикоидов или цитостатиков  Неопластические процессы. Патоморфология  Альвеолы заполнены ацидофильным материалом, внутри которого обнаруживают микроорганизмы. Ткани лёгкого инфильтрированы мононуклеарными клетками, плазматическими клетками и макрофагами  Инфекционные единицы - спорозоиты - представлены клетками овальной формы (2-3 мкм), окружёнными слизистой капсулой. После инвазии в ткань лёгкого они трансформируются в трофозоиты - плеоморфные клетки с тонкой клеточной оболочкой. После ряда делений некоторые трофозоиты вступают в спорогонию (половой цикл размножения): паразитарное тельце увеличивается, заполняя всю цитоплазму, формируется стенка цисты и ядро вступает в цикл последовательных делений. Образуется циста (диаметр 5-8 мкм), содержащая 8 спорозоитов. При разрыве цисты высвобождаются спорозоиты, при благоприятных условиях дающие начало следующей популяции трофозоитов.

Клиническая картина  Типично латентное течение  Одышка при нагрузке (в тяжёлых случаях - в покое)  Интоксикационный синдром: слабость, утомление, недомогание, лихорадка, озноб  Кашель - непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.

Лабораторные исследования  Повышение уровня ЛДГ в сыворотке  Гипоксемия и увеличенный альвеолярно-артериальный градиент по кислороду (коррелируют с тяжестью заболевания)  Исследование мокроты - отделение вызывают вдыханием 3-5% гипертонического солевого р-ра либо получают при бронхоальвеолярном лаваже. Примечание: Пневмоцисты можно обнаружить не ранее второй недели болезни  При цитологическом исследовании с окраской метенаминовым серебряным по Гомори цисты содержат тёмные тельца, иногда парные: оболочка цист может иметь складки различной конфигурации  При окраске по Романовскому- Гймза трофозоиты окрашиваются в фиолетовый цвет, ядра - в тёмно-синий  Иммунофлюоресцентный метод с использованием монокло-нальных AT  У ВИЧ-инфицированных пациентов с ПП общее количество С04-клеток менее 200.

Специальные исследования  Рентгенологические исследования  В 75% случаев - двусторонние лёгочные или прикорневые инфильтраты   Менее вероятны  Нормальная рентгенологическая картина  Одностороннее поражение  Плевральный выпот  Абсцессы или формирование полостей  Пневмоторакс  Фибробронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем или трансбронхиальной биопсией - при неинформативных результатах исследования мокроты  Радиоизотопное сканирование лёгких с ("Ga выполняют при неинформативном анализе мокроты и невозможности проведения бронхоскопии (высокочувствительный, но не очень специфичный метод).

Дифференциальный диагноз  Туберкулёз  Вирусные пневмонии  Грибковые пневмонии  Бактериальные пневмонии.

ЛЕЧЕНИЕ  Препарат выбора - триметоприм-сульфаметок-созол (ко-тримоксазол) в течение 3 нед. Альтернативные препараты - пентамидин 4 мг/кг/сут в/в в течение 3 нед, сочетания дапсона (диафенилсульфон) 100 мг 1 р/сут с тримето-примом 20 мг/кг/сут в 4 приёма в течение 3 нед или клиндамицина 600 мг/сут в 3 приёма с примахина фосфатом (примахин) 27 мг/сут  Глюкокортикоиды - при рО2 <70мм рт.ст., например преднизолон 40мг 2 р/сут в течение 5 сут, затем 20мг 2 р/сут 5 сут, затем 20 мг/сут до окончания лечения  Оксигенотерапия для поддержания рО, >60 мм рт.ст.

Меры предосторожности  При нарушении функций почек дозу ко-тримоксазола следует снизить  Следует соблюдать особую осторожность при назначении ко-тримоксазола беременным и детям грудного возраста  Ко-тримоксазол противопоказан при аллергии к суль-фаниламидным препаратам в анамнезе  При приёме ко-тримоксазола возможны развитие кожных реакций, лейкопения, повышение температуры тела (особенно у больных СПИДом)  Ко-тримоксазол может вызвать фотосенсибилизацию - рекомендовано избегать инсоляции  Ко-тримоксазол взаимодействует с непрямыми антикоагулянтами, производными сульфонилмочевины, сердечными гликозидами, ацикловиром  Дапсон способен вызвать гемолиз; перед началом терапии необходимо проверить уровень Г-6-ФД    Пентамидин часто вызывает побочные эффекты: почечную недостаточность, гепатотоксическое действие, гипогликемию, лейкопению, повышение температуры тела, кожные сыпи, диспепсию; не следует назначать его беременным женщинам.

Осложнения  Дыхательная недостаточность - у 11 % пациентов, 86% из них погибают  Пневмоторакс  Диссеминация процесса, особенно на фоне ингаляций пентамидина.

Профилактика  Показания:  Все ВИЧ-инфицированные дети младше 1 года   Все пациенты со СПИДом и ПП в анамнезе    Концентрация С04-клеток <200  Лихорадка неясного генеза на фоне кандидоза у больных СПИДом  Варианты:  Ко-тримоксазол ежедневно или 3 р/нед   Дапсон 100 мг/сут   Пентамидин в аэрозоле по 300 мг ежемесячно (у беременных не используют). На фоне пентамидина возможно изменение рентгенологической картины, появление инфильтрации в верхних долях.

Синонимы  Пневмоцистоз  Плазмоклеточная пневмония  Интерстициальная Плазмоклеточная пневмония

См. также ВИЧ-инфещия и СПИД, Недостаточность дыхательная. Туберкулёз, Пневмония вирусная, Пневмония бактериальная, рис. 4-12

Сокращение. ПП - пневмоцистная пневмония МКБ. В59 Пневмоцистоз Литература. 129: 198-200

ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ

Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - 16-40 лет.

  Маграсси-Леонардистаром (Маграсси-Леонардиптшония, пневмония эозинофильная моноцитарная) - долевая пневмония или бронхопневмония инфекционно-аллергичес-кой природы, сопровождающаяся значительной эозинофилией и моноцитозом.

  Эозинофилия тропическая (тропическая лёгочная эозинофи-лия, филяриатоз, Уэйнгартена синдром, эозинофилия лёгочная субтропическая).

  Синдром Черджа- Стросс    Бронхиальная астма   Эозинофилия   Аллергия в анамнезе   Мононевропатия или полиневропатия   Мигрирующие лёгочные инфильтраты   Синуситы   Периваскулярная эозинофильная инфильтрация по данным биопсии.

Этиология  Приём ЛС (пенициллины, производные нитрофурана, изониазид, хлорпропамид, сульфаниламиды, парааминосалициловая кислота, ацетилсалициловая кислота, препараты золота, гидралазин (апрессин)  Паразиты   Филярии   Нематоды (аскариды, Тохжага larvae)  Aspergillusfumigatusiacneprmnes лёгких)  Часто этиология неизвестна при наличии реакций гиперчувствительности I, III и возможно IV типов.

Факторы риска   Бронхиальная астма  Проживание или путешествия в определённые географические районы (Индия, Цейлон, Барма, Малайзия, Индонезия, тропическая Африка, Южная Америка, южные районы тихоокеанского побережья).

Патоморфология  Инфильтрация альвеол и межальвеолярных перегородок эозинофилами, плазматическими клетками, большими и малыми мононуклеарными клетками  Слизистые пробки в бронхиолах  Инфильтрация сосудов.

Клиническая картина (изменения могут быть минимальными с быстрым выздоровлением)  Лихорадка  Анорексия

  Кашель сухой или со слизистой мокротой  Бронхиальная астма (типично для аспергиллёза лёгких, синдрома Чёрджа-Стросс)  Аускультация: крепитация, сухие хрипы (при сочетании с бронхиальной астмой)  Эндокардит.

Лабораторная диагностика  Лейкоцитоз  Повышение СОЭ

  Эозинофилия  Повышение уровня IgE  Филяриоз - положительная РСК с Аг филярий  Гельминты в кале (аскариды). Специальные исследования  Рентгенограмма органов грудной клетки - мигрирующие транзиторные лёгочные инфильтраты, небольшой плевральный выпот  Биопсия лёгких. Дифференциальный диагноз  Туберкулёз  Саркоидоз  Лимфогранулематоз  Лимфопролиферативные заболевания  Дескваматив-ный интерстициальный фиброз  Гранулёматоз Вёгенера.

ЛЕЧЕНИЕ   При подозрении на лекарственный генез - отмена ЛС   Глюкокортикоиды  При синдроме Черджа-Стросс -преднизолон по 40-60 г/сут в течение 1-2 нед, затем в течение 2 нед постепенно снизить дозу до 20 мг/сут, дальнейшее снижение дозы с отменой через год. При недостаточной эффективности преднизолон сочетают с циклофосфамидом (цик-лофосфан), азатиоприном или хлорамбуцилом (хлорбутин)  При аспергиллёзе лёгких - преднизолон 7,5-15 мг/сут. Фунгицид-ные средства не показаны   При хроническом течении - преднизолон по 40-60 мг/сут 1-2 нед, затем в течение 2 нед постепенно снизить дозу до 20 мг/сут, далее снижать на 2,5 мг/нед до полной отмены  При паразитарной этиологии

  Аскаридоз - пиперазина адипинат   Филяриоз - диэтил-карбамазина цитрат (дитразина цитрат) 6-8 мг/кг/сут в 3 приёма внутрь в течение 10-14 сут   Токсокароз - диэтилкарбамазина цитрат, тиабендазол по 25-50 мг/сут в течение 7-10сут   Для отхождения мокроты   Дыхательная гимнастика    Отхаркивающие препараты (с. 688)  Лечение сопутствующей бронхиальной астмы (с. 70).

Осложнения  Рецидивы  Лёгочный фиброз,

Синонимы  СинцршЛёффлера  Эозинофильный летучий инфильтрат лёгкого  Инфильтрат лёгочный летучий См. также Пневмонии бактериальные, Астма бронхиальная, Аспер-гиллез, Филяриоз, Аскаридоз, Эозинофилия тропическая МКБ. J82 Лёгочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках

ПНЕВМОТОРАКС

Пневмоторакс - наличие воздуха в плевральной полости, обусловленное раной грудной стенки или лёгкого с повреждением одной из веточек бронха. Классификация и этиология

  Закрытый пневмоторакс - после проникновения воздуха в плевральную полость сообщение её с наружной атмосферой прекращается и новые порции воздуха в плевру не поступают. Причины:  Ранение лёгкого острыми отломками рёбер    Разрыв лёгкого от повышения внутрилёгочного давления  Прорыв булл лёгкого   Некоторые проникающие ранения груди с быстрым закрытием раны (склеивание краёв раны)  Ятрогенные травмы (например, ранение купола плевры при попытке катетеризации подключичной вены).

  Открытый пневмоторакс - наличие отверстия в грудной стенке (включающего и париетальную плевру), свободно сообщающегося с внешней средой.

  Клапанный пневмоторакс - прогрессирующее накопление воздуха в плевральной полости. Воздух поступает из малого отверстия в лёгочной ткани в момент вдоха, а в момент выдоха, не находя себе выхода, остаётся в плевральной полости. В заключительной стадии развития клапанный пневмоторакс становится напряжённым, когда давление в плевральной полости становится выше, чем в смежном легком и сосудах. Выделяют две формы клапанного пневмоторакса:   Раневой:  Закрытая травма груди с разрывом ткани лёгкого  Проникающее ранение с быстрым склеиванием раны грудной стенки с продолжающимся зиянием раны бронха  Спонтанный:  При разрыве патологически изменённой лёгочной ткани во время кашля (абсцесса лёгкого, туберкулёзной каверны, лёгочной буллы при эмфиземе лёгкого)  При спонтанном разрыве пищевода. Факторы риска  Травма (сломанное ребро, разорванный бронх, перфорация пищевода)  Игра на духовых музыкальных инструментах

  Энергичные или длительные физические нагрузки  Высотные полёты  Ныряние  ХОБЛ (особенно эмфизема)  Пневмокониозы  Туберкулёз  Опухоли лёгких  Абсцессы лёгких  Муковисцидоз  Субплевральная пневмония, вызванная Pneumocysti.i carini (у больных СПИДом)  Интубация трахеи с ИВЛ    Наследственные дефекты развития коллагеновых структур (синдромы Марфана, Элерса-Данло). Патологическая физиология  Сдавление лёгкого  Смещение органов средостения в противоположную сторону  Образование серозного экссудата (раздражение плевры)  Подкожная эмфизема  Закрытый пневмоторакс протекает доброкачественно: воздух из плевральной полости рассасывается самостоятельно через 6-12 сут  Ранения груди с открытым пневмотораксом - тяжёлое течение. Под влиянием непрерывных колебаний внутриплеврального давления возникает колебание (флотирование) средостения, приводящее к развитию шока. Может наблюдаться т.н. парадоксальное дыхание, когда при выдохе воздух не выходит через трахею наружу, а вдувается в спавшееся другое лёгкое, откуда насыщенный углекислым газом воздух при вдо-

хе поступает обратно в единственное дышащее лёгкое, резко ухудшая оксигенацию крови и вызывая гиперкапнию.

Клиническая картина  Боль в груди - внезапная, усиливающаяся при дыхании, кашле или движениях грудной клетки; одышка  При открытом пневмотораксе раненый лежит на стороне повреждения, плотно прижимая рану  При осмотре раны слышен шум присасывания воздуха. Из раны может выделяться пенистая кровь  Подкожная эмфизема, особенно выраженная при закрытом и клапанном пневмотораксе  Общее состояние тяжёлое, лицо бледное с цианотическим оттенком, дыхание затруднённое, учащённое, поверхностное  Движения грудной клетки асимметричны  Тимпанический перкуторный звук  Аускультативно - ослабление дыхания  Нарушения гемодинамики, особенно выраженные при напряжённом пневмотораксе, - слабый быстрый пульс, артериальная гипотёнзия, набухание шейных вен.

Лабораторные исследования  Газы артериальной крови при выраженном пневмотораксе:  рН <7,35  р02 <80 мм рт.ст.  рС02 >45 мм рт.ст.

Специальные исследования  - рентгенография органов грудной клетки  Наличие воздуха по периферии грудной клетки. Чётко очерченные корень и край указывают на расположение коллабированного лёгкого. Средостение, особенно при значительном пневмотораксе, смещено в противоположную сторону  Незначительный пневмоторакс можно не заметить на обычном обзорном снимке (на высоте вдоха). Необходимо выполнить снимок на высоте выдоха  У больных, длительно получающих ИВЛ, первым признаком пневмоторакса может быть пневмомедиастинум.

Дифференциальная диагностика  Гемоторакс  Выпотной плеврит    Асфиксия  Перикардит  ИМ  Эмболия лёгочной артерии

  Диафрагмальная грыжа    Расслаивающая аневризма грудной аорты.

ЛЕЧЕНИЕ

  Немедленная госпитализация в хирургическое отделение.

  Закрытый пневмоторакс протекает доброкачественно и постепенно рассасывается. Из терапевтических мероприятий иногда необходима плевральная пункция для аспирации воздуха.

  Открытый пневмоторакс    Первая помощь на месте происшествия - герметическая (окклюзионная) повязка, временно превращающая открытый пневмоторакс в закрытый и уменьшающая флотацию средостения. Наиболее простая окклюзионная повязка состоит из нескольких слоев марли, обильно пропитанной вазелином, поверх которой накладывается компрессная бумага или клеёнка  Хирургическая обработка раны, торакотомия, ревизия лёгкого   Дренирование плевральной полости. В большинстве случаев дренаж убирают через сутки после операции, в дальнейшем при необходимости повторяя плевральные пункции.

  Клапанный пневмоторакс   Разгрузка плевральной полости от избыточного количества воздуха с помощью пункции   Повреждение грудной стенки - ушивание дефекта, эвакуация воздуха из плевральной полости    Повреждение лёгочных структур - постоянное дренирование в течение нескольких дней. В некоторых случаях показана окклюзия поражённого бронха во время бронхоскопии.

Осложнения    Синдром шокового лёгкого  Пиопневмоторакс  Бронхоплевральные фистулы, требующие хирургического лечения.

См. также Абсцесс лёгкого, Аневризма аорты расслаивающая, АгЛе-пектаз лёгкого, Инфаркт миокарда, Рак лёгкого, Тромбоэмболия лёгочной артерии, Эмпиема плевры, Заболевания лёгких хронические обструктивные МКБ. J93 Пневмоторакс

ПОВЕЛЕНИЕ СУИЦИДАЛЬНОЕ

Суицидальное поведение - стремление пациента покончить жизнь самоубийством.

Эпидемиология. Завершённый суицид - восьмая по счёту причина смерти среди взрослых, вторая - среди подростков. На долю суици-дов приходится 10% смертей в возрасте 25-40 лет, 70% - в возрасте старше 40 лет, 30% - среди студентов вузов. 20% населения в течение жизни совершает суицидальные попытки, из них 65% - в возрасте до 40 лет. 10% суицидальных попыток заканчиваются летально. Частота завершённых суицидов среди мужчин в 3 раза чаще, чем среди женщин. Частота суицидальных попыток у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. Мужчины чаще совершают суициды путём самоповешения и применения огнестрельного оружия. Женщины предпочитают приём больших доз лекарственных препаратов. Наиболее высокая частота суицидов отмечается среди врачей (особенно, среди женщин и психиатров), юристов и военнослужащих. У 95% пациентов, совершающих суицидальные попытки, диагностируются психические расстройства (80% - депрессивные расстройства, 10% - шизофрения, 5% - делирий и деменция). 70% лиц, совершивших суицид, страдали хроническим соматическим заболеванием. Классификация  Прямое суицидальное поведение - суицидальные мысли, суицидальные попытки, суицидальные жесты и завершённые суициды  Непрямое суицидальное поведение - пациент бессознательно подвергает себя риску, опасному для жизни, не имея при этом желания умереть (алкогольные эксцессы и злоупотребление психоактивными веществами, злостное курение, переедание, голодание, злостные нарушения правил уличного движения, пренебрежение своим здоровьем, стремление подвергаться хирургическим вмешательствам, криминальное поведение).

Факторы риска  Личностные и социальные факторы   Мужской пол  Возраст старше 45 лет    Импульсивная, агрессивная личность    Развод, смерть супруга, одиночество    Годовщины значимых утрат   Социальная изоляция с действительным или мнимым пренебрежительным отношением родственников и друзей    Отсутствие работы, финансовые проблемы  Семейный анамнез: суициды, аффективные расстройства, ранняя потеря родителей   Суицидальные попытки в анамнезе  Тщательно разработанный план суицида  Клинические факторы  Депрессивные расстройства (особенно в начале и на выходе из депрессии)  Бредовая убеждённость в наличии соматического заболевания  Императивные галлюцинации  Злоупотребление психоактивными веществами    Хронические инвалидизирующие соматические заболевания  Применение ЛС, способных вызвать тяжёлые депрессии (резерпин, глюкокортикоиды, пропранолол).

Способы суицидальных действий  Приём больших доз лекарственных препаратов - наиболее распространённый способ самоубийства  Жестокие способы (самоповешение, применение огнестрельного оружия) типичны для завершённых суицидов  Сочетание способов и ЛС увеличивает риск летального исхода  Необычный способ суицида указывает на наличие психоза.

Прогноз. 1 % лиц, пытавшихся покончить с собой, в итоге завершают суицид. 30% - совершают повторные суицидальные попытки, риск которых особенно высок в течение 3 мес после первой попытки.

Благоприятный прогноз возможен в случае раннего выявления факторов риска, своевременной диагностики и адекватного лечения психических расстройств.

Профилактика повторных суицидальных попыток  Срочная консультация психиатра для оценки психического состояния пациента и необходимости госпитализации в психиатрическую клинику (отделение) для лечения выявленных психических расстройств    Психотерапия  Обеспечение возможности экстренного психологического консультирования (например, телефон доверия)   Привлечение родственников, друзей, коллег по работе пациента к оказанию всесторонней моральной поддержки.

МКБ. Z91.5 В личном анамнезе самоповреждение

ПОВРЕЖДЕНИЯ КАПСУЛЬНО-СВЯЗОЧНОГО АППАРАТА СУСТАВОВ

К повреждениям капсульно-связочного аппарата суставов относят растяжения, частичные и полные разрывы. Причины - травмы, при которых происходит временное расхождение суставных поверхностей за пределы сустава, растяжение и возвращение в исходное положение связок.

Клиническая картина  Боль в области сустава, усиливающаяся при движении  Область сустава увеличена в объёме (кровоизлияние, отёк)  Нарушение функции.

Лечение   Покой - кратковременная иммобилизация гипсовой лонгетой или мягкой фиксирующей повязкой  Холод -в первые сутки, затем - тепло, УВЧ, фонофорез с гидрокортизоном, ЛФК, массаж  Новокаиновые блокады для снятия боли  При повреждениях связок суставов с нарушением их целости - иммобилизация гипсовой лонгетой в положении гиперкоррекции на 4-6 нед  При неэффективности консервативного лечения - хирургическое восстановление целостности связок.

См. также Вывихи

МКБ. Т14.3 Вывих, растяжение и перенапряжение капсульно-связочного аппарата сустава неуточнённой области тела

ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Повреждения мочевого пузыря при своевременно оказанной помощи совместимы с жизнью, однако тяжёлые сочетанные ранения и их осложнения могут привести к летальному исходу. Частота. Полное или частичное нарушение стенки мочевого пузыря - 5-15% всех травматических повреждений. У детей -4,4-11,5% повреждений внутренних органов. Сочетанные повреждения - более 60% всех случаев повреждений мочевого пузыря. Классификация  Закрытые, открытые; изолированные и сочетанные (в сочетании с переломами костей таза, наружных половых органов, органов брюшной полости, прямой кишки и др.)  Внутрибрюшин-ные, внебрюшинные и сочетанные  Непроникающие и проникающие. Причины  Ранения брюшной стенки (проникающие, непроникающие)  Тупые травмы  Родовые потуги, поднятие тяжестей (при наполненном мочевом пузыре)  Ятрогенные факторы.

Клиническая картина - сочетание признаков травмы самого мочевого пузыря, шока, внутреннего кровотечения и пограничных с мочевым пузырём органов брюшной полости, таза и других костей. На начальных этапах в клинической картине превалируют симптомы нарушения общего состояния пациента и травмы других органов.

  При неполных разрывах мочевого пузыря мочеиспускание бывает часто сохранено, единственный признак - гематурия.

  Раннее проявление внебрюшинных повреждений - возникновение ложных позывов на мочеиспускание.

  При внутрибрюшинных разрывах мочевого пузыря наиболее ранний и частый симптом - боль в животе   По мере увеличения околопузырной урогематомы боль в низу живота усиливается, напряжение брюшной стенки над лобком нарастает   Перкуторно - притупление без чётких границ   Припухлость тканей в лобковой, паховой областях или промежности   Симптом ложных позывов на мочеиспускание    Иногда мочеиспускание бывает сохранено благодаря тампонаде дефекта стенки пузыря петлёй кишки или сальника   Симптомы раздражения брюшины нарастают постепенно, что затрудняет диагностику.

  При сочетанном повреждении мочевого пузыря и костей таза больной бледен, покрыт холодным потом, АД снижено.

  Открытое повреждение - выделение мочи из раневого канала (симптом наблюдают в 11% случаев).

Специальные исследования  Катетеризация мочевого пузыря -моча не выделяется или вытекает слабой струёй и содержит примесь крови; при внутрибрюшинном повреждении можно получить большое количество мутной кровянистой жидкости (симптом Зельдовича)

  Цистоскопия выполнима лишь при неполных или очень небольших повреждениях, когда удаётся наполнить мочевой пузырь для его осмотра  Экскреторная урография и нисходящая цистография  Восходящая цистография  Пробы с красителями (приём внутрь метиленово-го синего, внутривенное введение индигокармина) подтверждают выделение мочи из раны при открытых повреждениях мочевого пузыря.

ЛЕЧЕНИЕ. Основной метод - оперативный. Оперативное лечение. Виды операций:  При закрытых внутрибрюшинных повреждениях - лапаротомия, ревизия органов брюшной полости (ушивают разрывы паренхиматозных органов, затем производят вмешательства на ЖКТ). Рану мочевого пузыря ушивают двухрядным швом. Дренируют брюшную полость. В мочевом пузыре оставляют постоянный катетер на 5-7 дней  При закрытых внебрюшинных повреждениях - срединный надлобковый доступ. Опорожняют околопузырную урогематому, удаляют свободно лежащие от-ломки костей. Ушивают разрывы мочевого пузыря, желательно двухрядным кетгутовым швом. Накладывают эпицистосто-му. При необходимости дренируют клетчаточные пространства малого таза.

Консервативное лечение показано при ушибах и неполных разрывах мочевого пузыря. В стационарных условиях -полный покой, холод на живот. Назначают гемостатические, противовоспалительные, обезболивающие средства. В редких случаях устанавливают постоянный мочевой катетер на 3-5 дней или выполняют 3-4-разовую периодическую катетеризацию.

Прогноз зависит от тяжести повреждения и своевременности оперативного лечения. При неполных разрывах мочевого пузыря - благоприятный.

МКБ. S37.2 Травма мочевого пузыря

ПОВРЕЖДЕНИЯ ПИЩЕВОДА

Повреждения пищевода - нарушения целостности его стенки. Классификация  Внутренние (закрытые), возникшие со стороны слизистой оболочки  Наружные (открытые), возникшие со стороны соединительнотканной оболочки или брюшины. Этиология  Ятрогенные:    ФЭГДС    Бужирование  Кардиодилата-ция   Назогастральная интубация ЖКТ   Трахеостомия    Интубация трахеи  Операции на органах грудной клетки, шеи и живота  Инородные тела  Заболевания пищевода, ведущие к перфорации его стенки (опухоли, язвы, химические ожоги и т.п.)  Разрывы пищевода после рвоты (75% случаев), напряжения и кашля:  Синдром Мэмори-Вейсс   Спонтанный разрыв пищевода (синдром Бурхаве)  Нарушения координации верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров в результате алкогольного опьянения, заболеваний ЦНС  Повреждения   Холодным оружием  Огнестрельным оружием  При закрытых травмах тела. Патологическая анатомия  Неполные повреждения пищевода в пределах одной или нескольких оболочек, но не всей стенки органа

  Полные повреждения пищевода на всю глубину стенки органа    Повреждения шейного отдела пищевода - развивается около- или позадипищеводная гнойно-некротическая флегмона шеи  Повреждения грудного отдела пищевода - медиастинит, при повреждениях плевры - плеврит, перикарда - перикардит    Повреждения брюшного отдела пищевода - перитонит.

Клиническая картина  Боль по ходу пищевода  Ощущение инородного тела в пищеводе  Гиперсаливация  Рвота с кровью  Подкожная эмфизема  Выделение слюны через рану.

Диагностика  Обзорная рентгенография органов брюшной полости позволяет выявить эмфизему средостения или клетчатки шеи, гидропневмоторакс, пневмоперитонеум  Рентгеноскопия с водорастворимым контрастным веществом в различных положениях тела (на спине/боку, животе) позволяет определить локализацию и размер дефекта  ФЭГДС жёстким эзофагоскопом под наркозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение  Радикальная операция - ликвидации дефекта в стенке пищевода (не позднее 12-24 ч с момента повреждения)  Паллиативные операции - широкое дренирование околопищеводной клетчатки тем или иным доступом:    шейная боковая медиастинотомия    нижняя трансабдоминальная медиастинотомия по Савиных    Гастростомия для питания больного в послеоперационном периоде. Консервативное лечение лишь дополняет оперативное

  Полное исключение энтерального питания  Медикаментозная коррекция нарушений гомеостаза  Антибиотикотерапия направленного действия.

См. также Перитонит, Медиастинит, Синдром Мэллори-Вейс (п 1) МКБ  S10.8 Поверхностная травма других частей шеи  S27.8 Травмы других уточнённых органов грудной полости

ПОВРЕЖДЕНИЯ ШЕИ РАЗГИБАТЕЛЬНЫЕ

Возникают при воздействии силы, направленной снизу вверх или спереди назад. Повреждения могут быть различными  Мягкие ткани шеи - повреждение по типу хлыста  Структуры позвоночника - переломы, вывихи позвонков, разрывы связок и повреждение межпозвонковых дисков  Спинной мозг -синдром повреждения спинного мозга (СПСМ) вследствие сдавления или кровоизлияния.

Частота. Около 1/4 повреждений спинного мозга происходит при чрезмерном разгибании (гиперэкстензии). Пре_обладаюший возраст. Травмы и спортивные повреждения наиболее часто происходят у молодых людей, средний возраст - 30 лет; СПСМ чаще встречают у пожилых, средний возраст 53 года. Преобладающий пол - мужской. Этиология  Наиболее часто - автомобильная катастрофа    Спортивная травма  Падение с высоты  Травма в результате нападения. Генетические аспекты. Связаны с предрасполагающими факторами, такими как анкилозирующий спондилит, ассоциированный с HLA-B27. Факторы риска выявляют у 65% больных с СПСМ  Сужение спинномозгового канала  Врождённое  Приобретённое (предыдущие травмы, спондилёз)  Ригидность позвоночника  Синдром Клиппеля-Фейня

  Анкилозирующий спондилит.

Патоморфология  Повреждение по типу хлыста (данные получены в экспериментах на животных)   Разрывы мышц (грудино-ключич-но-сосцевидной и длинных мышц шеи)   Повреждение передней продольной связки  Уплощение межпозвонковых дисков и тел позвонков   Редкая находка - заглоточная гематома  СПСМ  Традиционно считали, что кровоизлияния происходят преимущественно в центральное серое вещество   В недавних сообщениях показано, что чаще происходит поражение белого вещества с вовлечением латеральных канатиков, особенно кортико-спинального тракта  Характерный признак -диффузный разрыв аксонов.

Клиническая картина  Боль в области шеи, нарушение подвижности шеи  Головная боль  Парестезии  Боль в плече, ограничение подвижности руки, корешковые симптомы

  Возможны гематомы, ссадины, раны в области лица  СПСМ   Слабость (парез) в дистальных отделах конечностей выражена сильнее, чем в проксимальных; в руках - сильнее, чем в ногах   Различные чувствительные расстройства    Нарушение тонуса сфинктеров  При вовлечении в процесс Cv,,,-Thi развивается синдром Хбрнера.

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника - основной метод первичной диагностики    На рентгенограмме обнаруживают небольшое разгибание, отёк тканей вокруг позвонков вследствие разрыва передней продольной связки   Рентгеноскопию или серийную рентгенографию при сгибании и разгибании проводят только при сохранённом сознании, отсутствии неврологического дефицита и сильной боли в шейном отделе

  При КГ точнее визуализируют границы переломов и определяют состояние спинномозгового канала  МРТ - диагностическая процедура выбора при СПСМ; выявляет повреждения связок и межпозвонковых дисков, компрессионные переломы тел позвонков  КТ-миело-графия - исследование альтернативное МРТ, визуализирует надрывы мозговых оболочек. Дифференциальный диагноз  Грыжа межпозвонкового диска

  Артрит  Радикулопатия    Миелопатия  При СПСМ    Перекрёстный паралич Белла  Двустороннее поражение плечевого сплетения.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный

Тактика ведения

Повреждения по типу хлыста - тактика зависит dt тяжести повреждения  Ограничение активности  Анальгетики, миорелаксанты, противовоспалительные средства  После исчезновения симптомов показана контрольная рентгеноскопия шейного отдела позвоночника в боковой проекции при сгибании и разгибании.

СПСМ. При стабилизации состояния назначают постельный режим и мягкий воротник на 4-6 нед. После отмены постельного режима воротник оставляют ещё на 4-6 нед.

  Хирургическая декомпрессия с последующей иммобилизацией показана в следующих случаях   Неполное повреждение спинного мозга костью, межпозвонковым диском, а также вызванное подвывихом позвонка или гематомой   Ухудшение состояния или неэффективность консервативного лечения.

  Перелом при повешении. Развивается травматический спои-дилолистез осевого позвонка в результате перелома через ножки С,, часто сочетающийся с подвывихом С2 над С3  Обычно эти переломы бывают стабильными, их лечат при помощи грудинозатылочно-лоблого ортопедического выправления   Перелом считают нестабильным, если смещение при подвывихе Сг над С3 составляет более 50% размеров С3 или выявлен чрезмерный перегиб С2 над С3  Лечат при помощи иммобилизационного жилета в течение 8-14 нед, затем производят контрольную рентгенографию шейного отдела позвоночника в боковой проекции в положении сгибания и разгибания  Если перелом стабильный, назначают жёсткий воротник на 8-12 нед.

  Переломы зубовидного отростка. Лечение зависит от типа перелома   I тип - перелом, проходящий через верхушку, может быть нестабильным и требовать остеосинтеза хирургическим путём  II тип - перелом, проходящий через основание шейки, обычно нестабильный; при применении только иммобилизации не срастается у 30% больных, особенно если смещение больше 5 мм, а больной старше 7 лет   III тип -перелом проходит через тело С2, обычно стабильный; показана иммобилизация при помощи обруча в течение 8-14 нед, затем - жёсткий воротник на 8-14 нед.

  Разгибательные переломы С3-С7  Если они стабильные, назначают жёсткий воротник на 8-14 нед   При нестабильном переломе используют скобу в виде обруча, затем выполняют серию боковых рентгенограмм в положении сгибания шеи и в выпрямленном состоянии; если перелом остаётся нестабильным, выполняют остеосинтез    После операции периодически выполняют рентгенографию, пока не появится тра-бекулярность в месте бывшего перелома. Хирургическое лечение СПСМ  В острых случаях хирургическое вмешательство может вызвать ухудшение состояния и увеличить риск осложнений, поэтому по возможности его не применяют  Операцию проводят, если после временного улучшения вновь происходит ухудшение состояния больного

  Оптимально хирургическое вмешательство проводить после стабилизации или улучшения неврологических показателей    Переломы: см. Тактика ведения  Показаны покой и иммобилизация до исчезновения болевого синдрома; затем может возникнуть необходимость в проведении реабилитационных мероприятий.

Лекарственная терапия. При СПСМ - метилпреднизо-лон 30 мг/кг в/в в течение 15 мин, через 45 мин в/в капельно по 5,4 мг/кг/ч в течение 23 ч. Лечение следует начать в первые 8ч после повреждения.

Наблюдение  Контрольная рентгенография каждые 3-4 нед в течение 3 мес (до восстановления целостности костей)  Затем обруч заменяют на жёсткий воротник, а через 3 мес - на мягкий. Осложнения    Несрастающийся перелом  Нестабильность перелома  Осложнения ортопедического выправления.

Течение и прогноз варьируют в зависимости от исходного неврологического статуса  При повреждении по тпу хлыста состояние большинства больных полностью восстанавливается, незначительные симптомы исчезают в течение 6 мес   Для восстановления после тяжёлых повреждений без вовлечения межпозвонкового диска необходимо 20-21 мес   30 мес - время восстановления после повреждений с дегенеративными изменениями   Через 2 года после травмы 42% больных полностью выздоравливают, 15% отмечают чувство небольшого дискомфорта, у 43% - остаточные симптомы, влияющие на трудоспособность  СПСМ  Прогноз лучше у молодых больных   У большинства больных мышечная сила восстанавливается в течение 2 нед  Первыми восстанавливаются функции ног, кишечника и мочевого пузыря   Сначала происходит восстановление мышечной силы в дистальных отделах конечностей, позже - в проксимальных   Восстановление функций верхней конечности обычно происходит не до конца (тонкие движения пальцев полностью не восстанавливаются)   При сотрясении спинного мозга без кровоизлияния в ткань мозга у 50% больных степень восстановления силы и чувствительности достаточна для самостоятельного передвижения, хотя некоторая спа-стичность сохраняется  Перелом со смещением   После переломов при повешении у 93-100% больных консолидация переломов происходит через 8-14 нед при иммобилизации   Перелом зубовидного отростка (тип III) - консолидация в 90% случаев при иммобилизации. Профилактика. Применение средств безопасности (например, ремни безопасности и подголовники в автомобилях).

Синоним. Повреждения шеи гиперэкстензионные См. также Паралич Белла, Повреждения шейного отдела позвоночника, Синдром Хдрнера

Сокращение. СПСМ - синдром повреждения спинного мозга МКБ. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи Примечание. Спондилолистёз - смещение позвонка относительно другого, расположенного под ним; чаще смещение кпереди.

ПОВРЕЖДЕНИЯ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА

Наиболее удобна классификация по механизму возникновения повреждения: сгибательные, разгибательные, компрессионные и с неизвестным механизмом.

  Повреждения со сгибательным механизмом возникновения (флексионные)   Передний подвывих. Выявляют при помощи рентгенографии; на рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции передний подвывих выглядит как выраженный кифоз в месте поражения связок, возможно расширение остистого отростка  Фасеточный вывих -нестабильное повреждение, особенно при двусторонней локализации. Смещение позвонка вперёд (50% его ширины) свидетельствует о двустороннем характере поражения   Компрессионный перелом обычно сопряжён с разрывом заднего связочного комплекса и вследствие этого нестабилен   Перелом остистых отростков - отрыв остистых отростков С7~С6 или Th, от тела позвонка без повреждения заднего комплекса связок, вследствие чего перелом стабилен.

  Разгибательные повреждения (экстензионные, с. 695).

  Повреждения по компрессионному механизму   Перелом Джефферсона - перелом дуг позвонка С,. На рентгенограмме (во время исследования больного просят открыть рот) обнаруживают смещение латеральных частей   Взрывной перелом на рентгенограмме в переднезадней проекции вы-

глядит как вертикальный перелом тела позвонка, а в боковой проекции - как смещение тела позвонка назад в различной степени.

  Повреждения с неизвестным механизмом.

Преобладающий возраст - 16-25 лет. Преобладающий пол - мужской.

Факторы риска  Автомобильная катастрофа  Ныряние.

Клиническая картина  Боль, невозможность движения в шейном отделе. При отсутствии этих симптомов поражение в шейном отделе позвоночника отмечают в 1-2% случаев при условии, что больной, не принимая алкоголя или Л С, находится в возбуждённом состоянии  Нарушение сознания.

Специальные исследования  Использование КТ и МРТ значительно облегчает диагностику скрытых повреждений шейного отдела. КТ лучше выявляет повреждение костных образований (особенно отверстий), а МРТ - повреждения мягких тканей  Рентгенография   Рентгенограммы шейного отдела в боковой проекции с открытым ртом  Отёк (увеличение объёма) мягких тканей проекции более чем на 5 мм на всём протяжении от нижнего края С3 до трахеи свидетельствует о тяжёлом повреждении (исключая детей)  Широкое расхождение остистых отростков выявляют при разрыве связок  Патологическое расширение переднего и/или заднего межтканевого пространства (при оценке сравнивают с объёмом выше и ниже места повреждения)    Изменение расположения остистых отростков в переднезадней проекции (в норме они образуют прямую линию)  При снимках с открытым ртом выявляют различие объёма межтканевого пространства по обе стороны от зубовидного отростка. Дифференциальный диагноз  Воспалительные поражения мышц, суставов или связок  Парестезии различного происхождения  Артрит  Грыжа межпозвонкового диска  Шейный спондилёз.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Транспортировка   Бережная фиксация шеи при помощи жёсткого воротника с дополнительным подкладыванием мешочков с песком по обе стороны от головы и транспортировка на жёстком щите - лучший метод профилактики смещения в месте перелома   Оксигенотерапия показана всем больным с повреждением спинного мозга  Больные с повреждением спинного мозга на высоком уровне умирают от асфиксии, поэтому может возникнуть необходимость в ИВЛ  В 50% случаев серьёзным повреждениям шеи сопутствуют повреждения головы, грудной клетки, живота или конечностей. Первая помощь этим больным заключается в поддержании основных функций организма - дыхания и кровообращения   При возможности начинают внутривенную инфузию (если это можно сделать быстро). Если больница скорой помощи находится близко, основная задача - быстрая транспортировка больного  Стационар    Первая задача при повреждении шейного отдела позвоночника - поддержание жизненно важных функций организма   Необходимо немедленное определение р02 артериальной крови. Если рО, меньше 70 мм рт.ст. или повреждение спинного мозга выше С5, показана интубация. Если больной дышит самостоятельно, можно попытаться заинтуби-ровать вслепую через нос; в противном случае интубировать нужно через рот с применением ларингоскопа. Оба метода требуют бережной техники выполнения, нельзя допустить разгибание шеи. Если это не удаётся сделать быстро и легко или есть тяжёлые повреждения лица, необходимо выполнить крикотиреотомию  Необходим назогастральный зонд для предотвращения рвоты и аспирации. Это также предотвращает

растяжение желудка, способное привести к поджатию лёгкого и последующему затруднению дыхания   В большинстве случаев восполнение ОЦК лучше производить через бедренный доступ. При попытках сделать это через подключичный доступ возможен риск пневмоторакса, приводящего к ухудшению дыхания   При наличии пневмоторакса (подтверждают при помощи рентгенографии) необходимо установить постоянный дренаж. Удаление воздуха при помощи иглы возможно только в качестве временной меры при напряжённом пневмотораксе перед установлением постоянного дренажа   При всех повреждениях спинного мозга необходим перитонеальный ла-важ для исключения травмы органов брюшной полости. (Назо-гастральный зонд и постоянный катетер Фолёя необходимо ставить до лаважа.) Во многих клиниках вместо этой процедуры проводят КГ органов брюшной полости. Тактика ведения  Спинальный шок развивается в 25-40% случаев повреждений спинного мозга. Он характеризуется снижением систолического АД и брадикардией вследствие нарушения симпатической иннервации  При изолированном повреждении головы возникает артериальная гипертёнзия, а не гипотёнзия  Поскольку у больных с травмой шейного отдела могут быть и другие тяжёлые повреждения, систолическая гипотёнзия может быть обусловлена кровопотерей и/или спи-нальным шоком  Шок может быть обусловлен не только кровопотерей или спинальным шоком, но и тампонадой сердца, напряжённым пневмотораксом и т.п. Хирургическое лечение зависит от типа повреждения. Лекарственная терапия. Метилпреднизолон 30 мг/кг в/в в течение 15 мин, через 45 мин - в/в капельно 5,4 мг/кг/ч в течение 23 ч. Если введение метилпреднизолона начинают в первые 8 ч после повреждения, через 6 мес улучшаются нарушенные моторные и сенсорные функции.

Наблюдение. После повреждения спинного мозга - физиотерапия и профессиональная реабилитация.

Осложнения  Мышечная слабость  Парестезия различной этиологии    Потеря чувствительности  Радикулопатия  Арефлексия. Течение и прогноз зависят от наличия и степени повреждения спинного мозга.

Профилактика. Применение средств безопасности (например, ремни безопасйости и подголовники в автомобилях).

Синоним. Перелом шейного отдела позвоночника

См. также Повреждения шеи разгибателыше

МКБ. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи

Примечание. Крикотиреотомия - разрез кожи и перстнещитовид-

ной связки с целью облегчения дыхания.

ПОДАГРА

Подагра - заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией) и отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях. Выявления ги-перурикемии недостаточно для установления диагноза, т.к. лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой Наиболее распространённые причины: сниженная экскреция (90%) или повышенное образование мочевой кислоты (10%). Для хронической подагры характерно образование тбфусов.

Частота. 1/1 000 населения. Большинство больных (80-90%) -среднего или старшего возраста с предшествующей в течение 20-30 лет асимптоматической гиперурикемией. Чаще болеют мужчины (20:1). До менопаузы женщины заболевают редко, возможно, за счёт воздействия эстрогенов на экскрецию мочевой кислоты. Редко наблюдают острый приступ подагры у подростков и молодых людей, обычно он опосредован первичным или вторичным дефектом синтеза мочевой кислоты. Преобладающий возраст - старше 45 лет. Этиология  Гиперпродукция мочевой кислоты при нормальном уровне её экскреции (750-1 000 мг/сут) - отмечают у 10% пациентов   Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты  Вторичная гиперпродукция обусловлена повышенным распадом клеток при алкоголизме, заболеваниях крови, хроническом гемолизе или проведении противоопухолевой химиотерапии  Нарушение экскреции мочевой кислоты наблюдают у 90% пациентов - выделение мочевой кислоты менее 700 мг/сут. Связана с действием диуретиков, алкоголя, малых доз аспирина, а также с заболеваниями почек (хроническая почечная недостаточность, свинцовая нефропатия).

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Факторы риска    Погрешности в диете (употребление анчоусов, сардин, жирного мяса, почек, печени и мясных экстрактов, сухого вина)  Ожирение  Сахарный диабет  Отравление свинцом  ЛС: аминофиллин (эуфиллин), кофеин, глюкокортикоиоды, цитостатики, диуретики, диазепам (сибазон), дифенгидрамин (димедрол), i-дофа, допамин, адреналин, этамбутол, метаквалон, никотиновая кислота, про-бенецид (в малых дозах), пиразинамид, салицилаты, витамины В,2 и С

  Хроническая почечная недостаточность  Гипотиреоз  Гипер- и ги-попаратиреоз  Гиперлипопротеидемия II и IV типов  Болезнь Педже-та  Псориаз  Лимфопролиферативные заболевания  Саркоидоз

  Гемолитическая анемия  Гемоглобинопатии  Синдром Дауна. Патогенез подагрического артрита  Патогенез подагрического приступа. В результате длительной гиперурикемии формируются микротофусы (скопления кристаллов) в синовиальной мембране и хряще. Вследствие травмы, повышения температуры в суставе или изменения концентрации мочевой кислоты в крови или синовиальной жидкости микротофусы разрушаются, и кристаллы выходят в суставную полость. Иммуноглобулины и компоненты комплемента опсонизиру-ют (обволакивают) ураты, стимулируя фагоцитарную активность нейтрофилов. Фагосомы нейтрофилов, поглотивших кристаллы, сливаются с лизосомами, а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов. Кристаллы повреждают нейтрофилы, а выделяющиеся в синовиальную полость лизосомные ферменты запускают воспаление. Под действием мочевой кислоты возможно высвобождение медиаторов воспаления (например, ИЛ-6) из синовиальных макрофагов, что может объяснять вовлечение в процесс других суставов и мягких тканей. Липопротеины способны проникать через воспалённую синовиальную мембрану, взаимодействовать с кристаллами и модулировать воспаление  Патогенез тофусной подагры. Микротофусы образуются в суставах на ранних стадиях болезни, но пальпируемые большие скопления уратов формируются на протяжении нескольких лет. Скорость формирования тофусов прямо зависит от тяжести течения болезни и длительности гиперурикемии. При асимптоматической гиперурикемии тофусы не наблюдают. Эрозии суставного хряща и подлежащей костной ткани возникают за счёт смещения тофусами нормальной ткани и последующей воспалительной реакции.

Клиническая картина по стадиям течения

  Асимптоматическая гиперурикемия - повышенное содержание мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов (т.е. без артрита, тбфусов, нефропатии или уратных камней).

  Острый подагрический артрит - вторая стадия и первая ма-нифестная форма подагры - внезапно возникающий артрит

с выраженным болевым синдромом. Типичный приступ - чаще происходит поражение одного сустава на ногах, причём у 50% больных страдает первый плюснефаланговый сустав. Большинство подагрических атак возникает ночью и протекает с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, отёчности и болезненности. Воспаление может перейти и на мягкие ткани, формируя клиническую картину целлюлита или флебита. Тяжёлые случаи сопровождает повышение температуры тела. Обычная продолжительность приступа - несколько дней, реже нескольких недель. После приступа сустав приобретает нормальную форму. В некоторых случаях возможен и полиартикулярный вариант.

  Межприступный период - третья стадия подагры - наступает после окончания первого приступа и может прерваться следующей острой атакой   Повторные моноартикулярные атаки. У 7% больных после первого эпизода подагры повторных атак не отмечают. Однако у 62% повторные приступы наступают в течение первого года болезни. В типичных случаях в межприступный период пациенты не предъявляют жалоб, но если больной не получает лечения, то каждая последующая атака протекает тяжелее и межприступный период укорачивается   Прогрессирование болезни. Со временем приступы становятся тяжелее и приобретают характер полиартрита. У некоторых пациентов быстро, практически без ремиссий развивается хронический подагрический артрит - в подобных случаях проводят дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом.

  Хронический подагрический артрит (хроническая тофусная подагра) возникает при отсутствии лечения; его считают финальной стадией подагры. Тофус образуют скопления урат-ных кристаллов, окружённых воспалительными клетками и фиброзными массами. Тофусы плотные, подвижные, кремового или желтоватого цвета с выделением мелоподобного содержимого при изъязвлении. Типичная локализация тофу-сов: ушная раковина; над поражёнными суставами; субхонд-ральные отделы суставных поверхностей; на разгибательной поверхности предплечья; в области локтя; над ахилловым и подколенным сухожилиями.

  Поражение почек: нефролитиаз, интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования  Лейкоцитоз в крови со сдвигом влево и ускорение СОЭ во время острых приступов  Повышенное содержание мочевой кислоты в крови. В 10% случаев концентрация мочевой кислоты в крови нормальная  В синовиальной жидкости лейкоцитов 10-60  109/л, преимущественно нейтрофилы. Диагностическое значение имеют игольчатые кристаллы уратов, расположенные внутриклеточно и двоякопреломляющие свет при исследовании в поляризационном микроскопе  В аспирате содержимого тофусов - кристаллы мочевой кислоты.

Рентгенологическое исследование  Выраженные эрозии (симптом пробойника) в субхондральной зоне кости, чаще всего в первом плюснефаланговом суставе и в фалангах пальцев, однако возможно обнаружение и в других суставах  Околосуставной остеопороз не характерен.

Дифференциальный диагноз    Инфекционный артрит  Псевдоподагра  Амилоидоз  Гиперпаратиреоз  Ревматоидный артрит. Диагностические критерии  Наличие кристаллов уратов в синовиальной жидкости  Тофусы, содержащие кристаллические ураты  Наличие 6 из 12 перечисленных признаков

  Более одной атаки острого артрита в анамнезе   Артрит достигает максимума в первые сутки  Моноартикулярный характер   Гиперемия кожи над поражённым суставом   Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе   Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава   Одностороннее поражение суставов стопы  Подозрение на тофусы  Гиперури-кемия   Асимметричный отёк суставов  Субкортикальные кисты без эрозии  Отрицательные результаты при бактериологическом исследовании синовиальной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ  Физическая активность: покой и иммобилизация поражённых суставов до купирования острого процесса

  Диета № 6. Снижение употребления жиров, алкогольных напитков, сардин, анчоусов, печени, жирного мяса. Лекарственная терапия

  Лечение направлено на снятие приступа, предупреждение возникновения повторных (частых) приступов подагры, профилактику дальнейшего формирования микротофусов и их рассасывание (достигают снижением концентрации уратов в крови).

  При остром приступе.

  Колхицин по 0,5-1 мг внутрь каждые 2 ч до достижения эффекта (но не более 4-6 мг). Боли в суставах обычно прекращаются в течение 36-48 ч. При появлении тошноты, рвоты, диареи приём препарата прекращают.

  НПВС (индометацин, ибупрофен, напроксен, пироксикам, сулиндак, но не салицилаты) обычно в больших дозах и коротким курсом (2-3 дня). Следует соблюдать особую осторожность при сопутствующих заболеваниях печени и почек, особенно у пациентов пожилого возраста.

  Возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (при отсутствии инфекционного агента в полости сустава), например 10-40 мг метилпреднизолона.

  Эффективно однократное введение кортикотропина (80 ЕД в/и), особенно при остром приступе подагры у послеоперационных больных.

  При очень сильной боли - кодеин 30-60 мг или меперидин 50-100мг внутрь.

  Препараты, снижающие концентрацию мочевой кислоты (например, аллопуринол, пробенецид), в острый период не назначают, т.к. любые изменения в содержании уратов в крови способны пролонгировать приступ подагры. При обострении подагры, возникающем на фоне лечения, приём препаратов следует продолжить.

  В межприступный период

  Для снижения частоты приступов - колхицин 0,6 мг внутрь 1-2 р/сут.

  Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови (для предотвращения образования микротофусов и для их рассасывания) фДля повышения экскреции уратов у больных, выделяющих менее 800 мг (4,8 ммоль) мочевой кислоты в сутки (например, при пониженной экскреции уратов), при сохранении функции почек и без мочевых камней показано назначение урикозурических средств - пробенецид по 250 мг 2 р/сут в течение 1 нед, затем по 500 мг 2 р/сут; при отсутствии эффекта дозу можно повышать (но не у больных пожилого возраста) на 500 мг/сут каждые 4 нед

до 3 г/сут. Если во время лечения в течение 6 мес не было приступа подагры и при нормальных концентрациях мочевой кислоты в сыворотке, суточную дозу пробенецида снижают на 500 мг каждые 6 мес до минимальной поддерживав ющей  Для уменьшения синтеза мочевой кислоты при неэффективности пробенецида, при клиренсе креатинина менее 30 мл/мин, тофусной подагре или наличии нефролитиаза -аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы) в начальной дозе 100 мг/сут с повышением на 100 мг/сут каждую неделю; максимальная доза 600 мг/сут 8 несколько приёмов. При почечной недостаточности доза не более 100 мг/сут.  При хронической тофусной подагре - урикозурические препараты или ингибиторы ксантиноксидазы (см. выше). Цель подобного лечения - снижение концентрации мочевой кислоты ниже 6мг%. Пациенты, недавно перенёсшие острый подагрический артрит, должны принимать малые дозы колхицина или НПВС.

Меры предосторожности  Побочные эффекты колхицина: диарея, лейкопения, тромбоцитопения, нарушения коагуляции, миопатии  Про-бенецид может вызвать обострение подагры, особенно в первые дни применения. Приём препарата начинают через 2-3 нед после приступа. Для предупреждения приступа рекомендовано одновременное применение колхицина или НПВС в первые 3-6 мес лечения  Побочные эффекты пробенецида: головная боль, снижение аппетита, тошнота, рвота, лейкопения  Для уменьшения влияния на ЖКТ пробенецида можно принимать во время еды или с антацидами  При лечении про-бенецидом или аллопуринолом для предупреждения образования урат-ных камней необходим приём натрия гидрокарбоната 3-7,5 г/сут или ацетазоламида (диакарб) 250мг на ночь и больших (2,5-3 л/сут) объёмов жидкости, особенно в первые дни лечения  При приёме пробенецида или аллопуринола следует периодически контролировать состав крови и мочи, функции печени, азотистый обмен (пробенецид неэффективен при клиренсе креатинина <30 мл/мин)  При необходимости одновременного приёма аллопуринола и меркаптопурина дозу последнего снижают до 1 /3 первоначальной  Побочные эффекты аллопуринола: кожная сыпь, провокация острого приступа подагры (аллопуринол назначают не ранее 3 нед после острого приступа подагры; рекомендован одновременный приём НПВС)  Аллопуринол следует с осторожностью назначать при нарушении функций почек, сердечной недостаточности, сахарном диабете, артериальной гипертёнзии. Лекарственное взаимодействие  Колхицин усиливает действие ЛС, влияющих на гемостаз или угнетающих кроветворение  Пробенецид уменьшает почечную экскрецию индометацина, напроксена, сули-ндака и других НПВС, пенициллинов, цефалоспоринов, ганцикловира, зидовудина, фуросемида, метотрексата, повышая их эффективность и токсичность  Салицилаты в больших дозах, алкоголь ослабляют ури-козурическое действие пробенецида  Пробенецид усиливает гипогли-кемическое действие хлорпропамида и других производных сульфо-нилмочевины  Аллопуринол усиливает эффекты непрямых антикоагулянтов, хлорпропамида и повышает концентрации теофиллина, эуфиллина в крови; тиазидные диуретики повышают токсичность аллопуринола  При лечении аллопуринолом рекомендован приём больших количеств жидкости и гидрокарбоната натрия (3-7,5 г/сут). Следует учитывать, что ЛС, снижающие рН мочи, например аммония хлорид, аскорбиновая кислота, при одновременном приёме с аллопуринолом повышают вероятность образования уратных камней..

Осложнения  Вторичные инфекции  Уратная нефропатия, почечная недостаточность.

Течение и прогноз  При раннем начале лечения - полное купирование  При рецидивах для эффективного контроля за уровнем моче-

вой кислоты необходимо пожизненное введение урикозурических препаратов (пробенецид) или аллопуринола.

Возрастные особенности  Дети и подростки: начало заболевания в данной возрастной группе указывает на наличие врождённых нарушений обмена веществ  Пожилые: подагра обычно связана с приёмом лекарственных препаратов.

См. также   Урат оксидаза   в Недостаточность ферментов МКБ. МШ Подагра

поликистоз яичников

Поликистоз яичников - склерокистозная патология яичников, характеризующаяся состоянием хронической олигоовуляции и/или ановуляции, проявляющаяся олигоменореей и/или аме-норееей, гипертрихозом, бесплодием и ожирением. Частота. Синдром обнаруживают у 3-7% женщин репродуктивного возраста.

Этиология. Врождённая или приобретённая недостаточность ферментных систем, катализирующих превращение андрогенов в эстрогены с повышением уровня первых.

Генетические аспекты  Недостаточность 17-р-гидроксистероид дегидрогеназы (КФ 1.1.1.62, тестикулярная форма - КФ 1.1.1.63 и КФ 1.1.1.64) - семейная форма поликистозной болезни яичника (также нарушения половой дифференцировки в виде мужского псевдогермафродитизма с гинекомастией [  264300,: р]). Идентификация генных дефектов и конкретной клинической формы затруднена  См. также   Ароматаза   в Недостаточность ферментов. Патогенез. Основное звено - увеличение содержания в крови андрогенов.

  Предполагают, что основное нарушение локализовано в гипоталамо-гипофизарной системе (постоянная, а не циклическая гиперпродукция ЛГ) или же .происходит избыточная секреция андрогенов в яичниках. Обнаружены отклонения синтеза андрогенов в надпочечниках, что может быть пусковым моментом; есть сообщения об исчезновении синдрома поликистоза яичников после удаления анд-рогенсекретирующей аденомы надпочечников  Повышенное содержание андростендиона (превращается в жировой и других тканях в эстрон) и других андрогенов препятствуют созреванию фолликулов, вследствие чего возникает ановуляция   Повышенный уровень циркулирующего эстрона приводит к секреции гипофизом избытка ЛГ и снижает образование ФСГ  Повышенный уровень ЛГ вызывает гиперплазию тека- и стромальных клеток яичников, а также дополнительно повышенную продукцию андрогенов  Пониженный уровень дополнительно ФСГ препятствует созреванию фолликулов.

  Ожирение увеличивает и без того повышенные уровни половых стероидов как за счёт уменьшения содержания связывающего половые гормоны глобулина, что повышает уровень свободного тестостерона, так и за счёт увеличения превращения андростендиона в эстрон.

  Прекращение развития фолликулов приводит к увеличению яичников, утолщению капсулы, появлению множественных мелких фолликулярных кист.

Патоморфология. Яичники имеют характерный внешний вид -гладкая утолщённая капсула перламутрового цвета с множественными мелкими кистами (образованы атретическими фолликулами), хорошо видимыми на разрезе. Белочная оболочка яичника утолщена.

Клиническая картина. Выделяют первичный поликистоз яичников - болезнь поликистозных яичников, синдром Стёйна-Левенталя; и вторичный поликистоз яичников -синдром поликистозных яичников.

  Первичный поликистоз яичников    Бесплодие и нарушения менструального цикла (аменорея или олигоменорея) в результате хронической ановуляции  Функциональные кровотечения вследствие длительной и нециклической эстрогенной стимуляции эндометрия   Гиперпластические процессы в эндометрии (25% пациенток), увеличение риска развития карциномы эндометрия   Двустороннее увеличение яичников в 2-6 раз по сравнению с нормой.

  Вторичный поликистоз яичников   Повышенная жирность кожи, акне и гирсутизм вследствие избытка андрогенов   Признаки истинной вирилизации (огрубение голоса, увеличение клитора) возникают редко  Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, часто возникают ановуляции и недостаточность лютеиновой фазы цикла   Беременность наступает редко, часто заканчивается выкидышем на ранних сроках.

  Ожирение наблюдают у 40% пациенток независимо от вида поликистоза.

Лабораторные исследования  Увеличенное соотношение ЛГ к ФСГ (не менее 2). Содержание ЛГ обычно увеличено, ФСГ - на нижней границе нормы  Содержание тестостерона и андростендиона в крови чаще повышено. Реже наблюдают повышенное содержание андрогенов, преимущественно надпочечникового генеза (дегидроэпи-андростерон и сульфат дегидроэпиандростерона)  Концентрация эст-рона в крови обычно высокая, эстрадиола- в пределах нормы. Специальные исследования - УЗИ органов таза позволяет выявить увеличенные яичники с многочисленными мелкими кистами фолликулов.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели  Уменьшение выраженности симптомов гиперандроге-немии  Росстановление овуляции и фертильности. Уменьшение выраженности проявлений гиперандро-генемии  Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином)  Препараты глкжокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (т.к. пик выброса АКТГ приходится на раннее утро)  Спиронолактон по 100 мг 1-2 р/сут -уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах и других мишенях  Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко развиваются быстро - улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес. Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.

Восстановление овуляции и фертильности  Кломифен цитрат (кломифенцитрат) по 50 мг 1-2 р/сут с 5 по 9 день от начала менструального цикла, индуцированного прогестероном, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ и созревание фолликулов и овуляцию  Гона-дотропин менопаузный 75-150 ЕД/сут в/м ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и подтверждения с помощью УЗИ созревания фолликулов в яичниках. Через 24-48 ч после окончания инъекций препарата далее для стимуляции овуляции вводят гонадотропин хорионический по 1 500-3 000 ЕД/сут в/м в течение 3 дней. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других подходов  Гонадолиберин при назначении в/в или л/к в пульсовых дозах каждые 90-120 мин может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников  При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении - прогестин (например, медроксипрогестерона ацетат 10мг в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).

Синонимы  Синдром Стейна-Левентам  Склерокистозная болезнь яичников  Синдром поликистоза яичников См. также Аменорея МКБ. E2S.2 Синдром поликистоза яичников

ПОЛИМИАЛГИЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ

Ревматическая полимиалгия - клинический синдром неясной этиологии (предположительно вирусной), характеризующийся болезненностью и скованностью мышц плечевого и тазового пояса, лихорадкой, похуданием, анемией, значительно ускоренной СОЭ; возникает у пожилых пациентов. Частота. Заболеваемость около 50 на 100 000 населения. Преобладающий возраст - старше 60 лет. Преобладающий пол - женский (3:1). Факторы риска  Возраст старше 50 лет  Наличие гигантоклеточного артериита.

Клиническая картина  Болезненность и скованность мышц плечевого и тазового пояса, а также шейных мышц. Боли усиливаются при движении и ослабевают в покое  Огра-ничение подвижности в плечевом и тазовом поясе, коррелирующее с активностью заболевания  Симметричный полиартрит с поражением крупных и мелких суставов и вовлечением - отличительная особенность! - лопаточно-клю-чичных и грудино-ключичных суставов. Артрит чаще возникает на фоне развёрнутой клинической картины и реже - в дебюте заболевания  Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца  Конституциональные симптомы: лихорадка, слабость, ухудшение аппетита, похудание, депрессия  Симптомы гигантоклеточного артериита (приблизительно у 15% пациентов).

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ  Анемия - нор-мохромная нормоцитарная  Нормальный уровень КФК  РФ не обнаруживают  Умеренное изменение функциональных проб печени. Специальные исследования  Биопсия мышц не информативна  Показания к биопсии височной артерии отсутствуют, если не выявлены симптомы, позволяющие заподозрить гигантоклеточный артериит  Биопсия синовиальной оболочки - умеренный неспецифический синовит   Рентгенологическое исследование не позволяет выявить патологических изменений суставов.

Дифференциальный диагноз  Ревматоидный артрит: эрозивные и деструктивные изменения в суставах, наличие РФ  Фибромиалгия: нормальная СОЭ  Депрессия: отсутствует увеличение СОЭ  Полимиозит: повышение уровня КФК, характерные изменения при биопсии мышц  Гипотиреоз: повышение уровня КФК, изменение функций щитовидной железы  Остеоартрит: характерны рентгенологические изменения суставов  Злокачественное новообразование -необходимо всестороннее обследование пациента.

Диагностические критерии   Двусторонняя боль или скованность в плечевых суставах  Быстрое развитие симптомов, пик клинических проявлений заболевания в течение 2 нед  СОЭ в начале болезни более 40 мм/ч  Утренняя скованность более 1 ч  Возраст пациента старше 65 лет  Депрессия или похудание  Двусторонняя болезненность мышц плечевого пояса   Диагноз .считают достоверным при наличии 3 любых признаков. Чувствительность 92%, специфичность 80%.

ЛЕЧЕНИЕ  Преднизолон    Начальная доза 10-15 мг/сут. Если в течение 3 нед не достигнута клинико-лабораторная ремиссия, дозу увеличивают на 5 мг    После достижения клинического эффекта дозу преднизолона снижают постепенно: сначала на 2,5мг/нед, а после достижения дозы 10мг по 1,25 мг/нед    Общая продолжительность лечения - около 2 лет    Побочные эффекты глюкокортикоидов при длительном применении: задержка натрия и воды, гипокалиемия, снижение устойчивости организма к инфекционным агентам, остео-пороз, катаракта, эрозивные изменения в ЖКТ, изменение толерантности к глюкозе  НПВС обычно менее эффективны. Лекарственное взаимодействие  Антациды уменьшают всасывание глюкокортикоидов  Глюкокортикоиды ослабляют эффект инсулина и пероральных противодиабетических препаратов  При сочетании глюкокортикоидов с диуретическими средствами, вызывающими выведение калия, повышена вероятность развития гипокалиемии  ЛС, вызывающие индукцию микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал, карбамазепин, рифампицин), ослабляют эффект глюкокортикоидов  Глюкокортикоиды повышают риск развития интоксикации сердечными гликозидами.

Синоним. Псевдоартрит ризомелический

См. также Фибромиалгия, Артериит гигантоклеточный

МКБ. М35.3 Ревматическая полимиалгия

ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:  Первичный полимиозит  Первичный ДМ  Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани  Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2).

Этиология и патогенез  Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов  Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры  Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

Клиническая картина  Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт  Поражение кожи  фотодерматит и отёк параорбитальной области   эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)  эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)  покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)  Дисфа-гия  Синдром Шёгрена  Феномен Рейно  Фиброз лёгких

  Поражение миокарда    сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады   возможно развитие дилатационной кардиомиопатии  Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания  Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца

  Кальциноз кожи (у детей).

Лабораторные исследования   Увеличение содержания КФК   Увеличение концентрации альдолазы  Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы  Увеличение уровня ЛДГ  Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов)  Миоглобину-рия  Увеличение СОЭ  Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)  Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)  Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования  ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости  Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции  Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев  Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях).

Дифференциальная диагностика  Заболевания ревматического круга  Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами  Эндокринная патология  Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)  Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)  Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые).

Критерии диагноза

  Полимиозит  Миопатическая мышечная слабость  Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии   50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)   Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).

  ДМ   Мышечная сила  Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость  Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует  Данные ЭМГ  Определённый диагноз ДМ - миопатия  Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения   Миоспецифи-ческие ферменты  Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост   Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз    Биопсия  Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия    Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения   Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

ЛЕЧЕНИЕ

  Препараты выбора - глкжокортикоиды (например, пред-низолон)  В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия   При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности    После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес   Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года   Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна  При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами.

  Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).   Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени   Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.   Азатиоприн  Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес  Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной  Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности  Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.

   Циклоспорин А  начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.

  Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.

  Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.

Осложнения  ИМ   Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии  Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких  Аспирационная пневмония.

Сопутствующая патология  Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ)  Системная склеродермия  Васкулит  СКВ.

Синонимы  Болезнь Вагнера  Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа

См. также Миастении

Сокращения  ДМ - дерматомиозит  ЭМГ - электромиография

МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит

ПОЛИОМИЕЛИТ

Полиомиелит - острое вирусное инфекционное заболевание, протекающее с поражением мотонейронов серого вещества спинного мозга, ядер двигательных черепных нервов ствола головного мозга с развитием периферических параличей. Массовая вакцинация против полиомиелита привела к резкому снижению заболеваемости во многих странах мира. Спорадические случаи и локальные вспышки этого заболевания среди невакцинированных регистрируют до настоящего времени (в России - вспышка полиомиелита среди невакцинированных детей в Чеченской Республике в 1994-1996 гг.). ВОЗ планирует ликвидировать полиомиелит к 2000 г. Классификация  Непаралитические формы   Абортивная (без поражения нервной системы)  Менингеальная  Паралитические формы  Спинальная    Понтинная    Бульварная    Бульбоспинальная форма    Понтоспинальная форма   Бульбопонтоспинальная форма. Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус семейства Picomaviridae рода Enterovirus. Известны 3 серотипа вируса. Возбудитель поражает мотонейроны серого вещества спинного мозга и ядра двигательных черепных нервов. При разрушении 40-70% мотонейронов возникают парезы, свыше 75% - параличи. Возбудитель устойчив во внешней среде.

Эпидемиология. Единственный резервуар и источник инфекции -человек (больной и вирусоноситель). Наиболее опасны в эпидемическом отношении вирусоносители и больные со стёртыми и абортивными формами. Соотношение числа паралитических и непаралитических форм полиомиелита - 200:1. Инфекция распространяется контактным и алиментарным путями. Заболевание регистрируют во всех возрастных группах, но чаще у детей до 5 лет. Наиболее подвержены риску развития паралитического полиомиелита: пациенты с иммунодефицитными состояниями (в большей мере В-дефицит-ные), истощенные и ослабленные дети, неиммунные беременные. Анамнез: контакт с больным полиомиелитом за 3 нед до появления первых симптомов заболевания, пребывание в регионе, неблагополучном по заболеваемости полиомиелитом.

Клиническая картина

  Периоды паралитического полиомиелита.

   Инкубационный период - 7-21 день (у пациентов с иммунодефицитом - до 28 дней).

   Препаралитический период (1-6 дней); может отсутствовать при понтинной и бульварной формах. Характерны интоксикация (лихорадка, головная боль, адинамия, сонливость), катаральное воспаление верхних дыхательных путей, диарея, рвота.

  Паралитический период (1-3 дня). Характерны низкий мышечный тонус (гипотония), гипо- или арефлексия поражённых мышц, быстро развивающаяся атрофия поражённых мышц.

   Восстановительный период (до 2 лет).

  Признаки непаралитического полиомиелита.

  Абортивную форму (80-90% всех случаев полиомиелита) наблюдают у детей раннего возраста. Характерны лёгкое течение и отсутствие поражения ЦНС. Заболевание развивается через 3-5 дней после контакта и протекает с небольшим повышением температуры тела, недомоганием, слабостью, головной болью, рвотой, болью в горле. Выздоровление происходит через 24-72 ч.

   Менингеальная форма: симптомы менингита.

  Признаки паралитического полиомиелита.

   Внезапное появление (в течение нескольких часов) парезов и параличей на фоне высокой температуры тела или в день её снижения.

  Асимметричная локализация парализованных мышц.

   Отсутствие расстройств кожной чувствительности над поражёнными мышцами.

  Спинальная форма: поражения регистрируют в проксимальных отделах конечностей, чаще ног; в зависимости от количества поражённых сегментов спинальная форма может быть ограниченной (монопарез или моноплегия) либо распространённой.

  Понтинная форма развивается при изолированном поражении ядра лицевого нерва. При осмотре выявляют полную или частичную утрату мимических движений на одной половине лица, лагофтальм, свисание угла рта. Нарушений чувствительности, слезотечения из глаза поражённой стороны не бывает.

  Бульбарная форма (возникает при поражении ядер IX и X черепных нервов)  Нарушения глотания: поперхивание, попадание жидкой пищи в нос, невозможность проглотить пищу и даже слюну (слюнотечение)  Нарушения фонации: смазанная речь, больной говорит шёпотом или хриплым голосом (ларингеалышй паралич]  Дыхательные расстройства: одышка, нарушение ритма дыхания, вплоть до появления патологических типов дыхания, скопление мокроты в дыхательных путях, клокочущее дыхание (бульварный паралич).

   Паралитическая форма с первых дней протекает тяжело и нередко с осложнениями (пневмония). Дыхательная недостаточность определяет тяжесть заболевания.

  Постполиомиелитический синдром: мышечная утомляемость, фасцикуляции и атрофии различных групп мышц; наблюдают через много лет после перенесённой паралитической формы.

Методы исследования  Выделение возбудителя с первых дней болезни из слизи носоглотки, кала, СМЖ  Обнаружение AT к возбудителю и прироста их титра в динамике в реакциях нейтрализации и РСК. Дифференциальный диагноз  Полирадикулоиеврит  Миелит

  Артриты  Неврит лицевого нерва  Синдром Гийена-Барре  Эпидемический паротит с поражением ЦНС  Герпетическая инфекция с поражением ЦНС  Асептический менингит.

ЛЕЧЕНИЕ  При паралитических формах - симптоматическая терапия: в остром периоде (первые 2 нед болезни) постельный режим, покой, тепло на поражённую конечность (укутывание, озокеритотерапия, парафиновые аппликации), ортопедический режим (вытянутые нижние конечности, под коленные суставы подкладывают валики, стопы упирают под углом 90° в ножной конец матраца; при поражении верхних конечностей их удерживают в слегка отведённом положении, матрац, на котором лежит больной, должен быть твёрдым и ровным, на кровать под матрац подкладывают фанерный щит)  В восстановительном периоде показаны массаж, физиотерапевтические реабилитационные мероприятия. Назначают антихолинэстеразные препараты, холиномимети-ки и витамины группы В. Больных паралитическим полиомиелитом лечат в стационаре не менее 40 дней, в периоде остаточных явлений показано санаторное лечение.

Осложнения  Пневмония  Паралич дыхательных мышц  Поражение бульварных ядер  Постполиомиелитический синдром. Профилактика  Вакцинация живой поливалентной вакциной Сейбина (внутрь). Вакцинацию проводят с 3-месячного возраста (трёхкратная с интервалом 1 мес), затем в 18, 24 мес и в 6 лет (всего 6 доз). В обычных условиях вакцинацию проводят одновременно с АКДС. Для вакцинации иммунодефицитных детей, а также лиц, их окружающих, используют парентеральную инактивированную (убитую) вакцину Солка (в отечественной практике применяют редко). Дети до 15 лет, имевшие тесный контакт с больным полиомиелитом, подлежат немедленной однократной вакцинации живой пероральной поливалентной вакциной. При невозможности проведения прививок контактных по палате изолируют сроком на 20 дней  Вакци-ноассоциированный полиомиелит - редкий вариант болезни, связанный с использованием живой вакцины (по данным ВОЗ - 1 случай на 3,3 млн использованных доз)   Начало заболевания на 4-30 день после приёма (чаще первой дозы) вакцины (при развитии после контакта с вакцинированными - до 60 дней)  Развитие вялых парезов (редко параличей) без нарушения чувствительности с возможными остаточными явлениями по истечению 2 мес болезни   Выделение только вакцинного (не дикого) штамма вируса полиомиелита.

Синонимы  Болезнь Гейне-Медина  Детский спинальный паралич  Острый передний полиомиелит  Острый боковой полиомиелит МКБ. А80 Острый полиомиелит

Примечание. Существуют генные дефекты, ведущие к предрасположенности к инфицированию полиовирусами (например, локус 19ql3.2-ql3.3, ген PVS). Литература. 129: 201-203

ПОЛИПЫ КИШЕЧНЫЕ

Полип - опухоль на ножке или широком основании, свисающая из стенок полого органа в его просвет, независимо от микроскопического строения.

Частота и локализация  Профилактические осмотры с использованием эндоскопической аппаратуры показывают, что в разных группах взрослого населения частота полипов ЖКТ варьирует от 1 до 80%  1 место по частоте локализации занимает желудок, затем прямая и ободочная кишка  Полипы неравномерно распределяются по разным отделам толстой кишки, чаще локализуются в левой половине (73,5%), преимущественно в прямой и сигмовидной кишках  Полипы толстой кишки преобладают у мужчин.

Этиология. Распространена воспалительная теория: полипы -результат хронического воспаления слизистой оболочки кишечника. Сторонники эмбриональной теории считают, что при эмбриональном развитии в ряде случаев имеется избыток зародышевого материала, превращающийся в новообразование вследствие воспалительного процесса.

Классификация  Воспалительные кишечные полипы - разрастания слизистой оболочки в ответ на острое воспаление. Их относят к псевдополипам (ложным), а не к неопластическим образованиям

  Гиперпластические кишечные полипы - опухоли маленького размера, не имеющие большого клинического значения, чаще их обнаруживают в прямой кишке (в 50% случаев полипов толстой кишки у взрослых); наиболее часто регистрируемый вид полипов у взрослых. Их также не относят к неопластическим образованиям  Гамартомные кишечные полипы образуются из нормальных тканей в необычном их сочетании или при непропорциональном развитии какого-либо тканевого элемента. Юношеские кишечные полипы -наиболее характерные представители гамартомных полипов ободочной кишки, их также не относят к неопластическим образованиям

  Аденоматозные полипы - предраковое заболевание. Вероятность малигнизации аденоматозных полипов зависит от размера и типа полипов   Тубулярные (трубчатые) аденомы - образования характерного розового цвета с гладкой плотной поверхностью   Ворсинчатые аденомы характеризуются множественными ветвеподобными выростами на своей поверхности. Как правило, это образования мягкой консистенции на широком основании. Обычно течение бессимптомное, но иногда могут быть водянистый стул с примесью тёмной крови и гипокалиемия. Вследствие выраженной насыщенности ворсинчатых аденом клетками они подвержены риску малигнизации в большей степени, чем тубулярные аденомы   Трубчато-ворсинча-тые аденомы состоят из элементов как трубчатых, так и ворсинчатых аденом  Вероятность малигнизации аденоматозных полипов при размере полипа <1 см - 1%, 1-2 см - 10%, >2 см - 30-40%.

Клиническая картина. Возможно ректальное кровотечение (может быть микро- или макроскопическим). Большие полипы способны имитировать симптомы неполной непроходимости кишечника с приступами схваткообразных болей. Малигнизация. В 95% случаев колоректальный рак возникает из полипов в течение 5-15 лет.

Диагноз устанавливают рентгенографически, .с помощью контрас-тирования с бариевой клизмой или эндоскопии кишечника.

Синдромы полипоза

  Диффузный семейный полипоз. (*114500, 5q21, ген АРС, R) -наличие большого числа аденоматозкых полипов в ободочной и прямой кишке. У нелеченых больных это заболевание становится фатальным, поскольку после 40 лет у 100% больных развивается рак. Полипы обычно появляются в молодом возрасте. Приблизительно в 20% случаев их обнаруживают случайно. Частота болезни - около 1 на 13 000 населения   Клиническая картина. Наиболее характерные жалобы больных диффузным семейным полипозом -кровотечение, диарея и боли в животе. Диагноз подтверждают при выполнении ректороманоскопии с биопсией. Если это заболевание диагностировано у одного члена семьи, необходимо провести обследование всей семьи    Лечение семейного аденоматозного полипоза хирургическое. Оно направлено на полное удаление полипов. При этом возможно выполнение следующих операций  Про-ктоколэктомия - удаление всех отделов толстой кишки с одновременной экстирпацией прямой кишки. Показание к её выполнению - тотальное поражение полипами всех отделов толстой кишки в сочетании с раковой опухолью нижней трети прямой кишки   Ко-лэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки. Показание к этой операции - поражение полипами всей слизистой оболочки толстой кишки, в т.ч. в сочетании с раковой опухолью, расположенной на 6-7 см выше края заднего прохода  Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана, когда в прямой кишке полипов нет (или единичные полипы удалены), но имеется тотальное поражение полипами всех отделов толстой кишки  Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана в тех исключительных случаях, когда все отделы ободочной кишки поражены полипами, а в прямой и сигмовидной кишке полипов нет или единичные полипы удалены  Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана, когда все отделы ободочной кишки поражены полипами, а в правых отделах (слепой и восходящей) и в прямой кишке полипов нет или они единичные.

  Синдром Гарднера - наследственная патология (* 175100,5q21-q22, мутация гена АРС, R), развивается до 10-летнего возраста и характеризуется полипозом толстого кишечника в сочетании с фиброзной дисплазией черепа, остеомами, фибромами и эпидермоидными кистами. Полипы в толстом кишечнике имеют тенденцию к малигнизации    Клиническая картина: полипоз ободочной и прямой кишок, при этом полипы нередко обнаруживают в тонкой кишке и желудке. Полипозу сопутствуют следующие симптомы: остеомы (обычно нижней челюсти и костей черепа), кисты, опухоли мягких тканей, десмоидные опухоли брюшной стенки и брыжейки кишки, аномалии зубов, периампулярный рак, рак щитовидной железы

  Лечение оперативное, аналогично тому, которое описано при диффузном семейном полипозе. Необходимы постоянное наблюдение за верхними отделами ЖКТ и лечение внекишечных проявлений заболевания.

  Синдром Пёйтца-Егерса (* 175200, R) (Пёйтца- Турена синдром, Пёйтца-Турена-Егерса синдром, лентигиноз периорифици-альный) - мутации в гене серин/треонин киназы 11 (602216)   Клиническая картина: гамартомные полипы по всему ЖКТ; пигментация кожи и слизистых оболочек в области щёк, губ и на пальцах; клинические симптомы могут быть такие же, как и при кишечной инвагинации, включая коликообразные боли в животе   Лечение - удаление полипов, проявляющихся клиническими симптомами. Резекцию кишки необходимо выполнять как можно реже и в минимальном объёме.

  Синдром Тюркд (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы).

   Синдром Кронкхайта-Кэнада (175500, R) - редкое сочетание полипов кишечника с алопецйей, гиперпигментацией и отсутствием ногтей.

ЛЕЧЕНИЕ  Полипы, имеющие ножку, удаляют петлевой электрокоагуляцией при колоноскопии. Опухоли на широком основании часто нуждаются в хирургическом иссечении

  Полипы, которые невозможно удалить эндоскопическим путём вследствие их размеров или формы, а также полипы с признаками малигнизации удаляют оперативным путём. При выборе объёма резекции поражённой кишки исходят из онкологических требований к подобным операциям  Синхронные (появляющиеся одновременно) полипы отмечают в 20% случаев, а несинхронные (разновременные) поражения - в 30% случаев. Это определяет необходимость проведения рентгенографии с барием, полной колоноскопии или их сочетания при выявлении полипа и каждые последующие 3 года. Ежегодно проверяют кал на скрытую кровь  У близких родственников больного с полипами или карциномой толстой кишки риск развития подобного поражения возрастает примерно

в 4-5 раз. Ежедневный приём аспирина или других НПВС может способствовать снижению частоты образования полипов

  Некоторые малигнизированные полипы можно удалять при помощи эндоскопической техники. Однако такие полипы должны обладать следующими характеристиками  Расположены на ножке   Злокачественное перерождение не распространяется дальше головки полипа   Полипы не прорастают элементами венозной или лимфатической системы  Удалять эндоскопическим путём малодифференцированные опухоли не рекомендуют

  Диета. В первые дни после операции назначают диету № 0.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения

МШ  114500 Диффузный семейный полипоз  175100 Синдром Гарднера  175200 Синдром Пейтца-Егерса  175500 Синдром Кронкхайта- Кэнада

ПОЛИП ШЕЙКИ МАТКИ

Полип шейки матки - объёмное образование на ножке, обычно единичное, размером от нескольких миллиметров до 3 см, выпадающее из просвета шейки; может кровоточить Преобладающий возраст - 30-50 лет.

Этиология  В большинстве случаев причина неизвестна  Гормональные нарушения  Вторичная реакция на инфекционный процесс, эрозию или изъязвление шейки матки.

Патоморфология  Доброкачественная гиперплазия эндоцервикаль-ного эпителия с большим количеством кровеносных сосудов  Возможны отёк и воспаление.

Клиническая картина  Межменструальные влагалищные кровотечения (незначительные)  Мажущие кровянистые выделения из влагалища после полового сношения.

Специальные исследования  Влагалищное исследование (наличие в шейке матки безболезненного образования)  Мазки по Па-паниколау до начала лечения.

Дифференциальный диагноз  Подслизистая миома матки  Другие причины межменструальных кровотечений.

Лечение. Очень большие полипы удаляют оперативным путём (электрокоагуляция, коагуляция жидким азотом). Рекомендуют избегать половых сношений до окончания послеоперационного периода.

Осложнения  Кровотечение и незначительные боли после удаления  Мажущие влагалищные выделения в течение 1-2 дней. Прогноз благоприятный. Дисплазия и малигнизация возникают крайне редко. Беременность. Удаление полипа проводят после родов.

См. также Фибромиома матки МКБ. N84.1 Полип шейки матки

ПОЛИХОНДРИТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ

Рецидивирующий полихондрит - воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.

Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

Патоморфология  Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом  Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками  Образование грануляционной ткани  Заключительная стадия - фиброз.

Клиническая картина  Поражение хрящей  Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха   Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа   Рино-рея    При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии  Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий  Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит  Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто - поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер   Кожный лейкоцитокластический васкулит   Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему   Ангионев:-ротический отёк    Панникулит    Сетчатое livedo   Много-формная эритема  Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит  Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы  Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто - VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)  Лихорадка.

Лабораторные исследования  Анемия  Повышение СОЭ в острую фазу болезни  Обнаружение РФ в сыворотке крови  Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто  Криоглобулинемия

  Анализ синовиальной жидкости - отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования  Рентгенологическое исследование - кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи  КТ  Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз  Гранулематоз Вёгенера  Артериит Такаясу  Ревматоидный артрит  СКВ  Сифилис. Диагностические критерии  Клинические проявления   Билатеральный хондрит ушных раковин  Неэрозивный воспалительный полиартрит   Носовой хондрит   Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)   Поражение хрящей гортани или трахеи   Слуховые или вестибулярные нарушения  Характерны гистологические изменения при биопсии хряща  Примечание. Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозная терапия

  НПВС, например индометацин по 100-150 мг/сут, вольта-рен по 100-150 мг/сут.

  Иммуносупрессивная терапия - при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)   Глюкокортикоиды  Преднизолон по 30-60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффек-

та, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут  При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение    Циклофос-фамид или азатиоприн - в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами   Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение  Протезирование аортальных клапанов  Трахеостомия - при отёке гортани  Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит

ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ

Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты  Истинная полицитемия 1  263300, р]

  Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)

  Полицитемия при повышенном содержании АТФ [  102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.

Патогенез  Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса  Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина  Плеторический синдром   Субъективные проявления  Головная боль  Головокружение

  Нарушение зрения  Стенокардические боли  Кожный зуд а Парестезии  Артериальная гипертензия  Склонность к тромбозам (реже - геморрагический синдром)  Миелопро-лиферативный синдром    Субъективные проявления  Общая слабость    Повышение температуры тела    Боли в костях

  Ощущение тяжести в левом подреберье    Спленомегалия (реже - гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

  Первичная  Эритроцитоз семейного типа  Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).

  Вторичная    Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:  Низкое р02 (например, в высокогорной местности)  ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией  Сердечный шунт справа налево  Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду  Карбоксигемоглобин при   полицитемии курильщиков    Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов  Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах  Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы    Увеличение уровня эритропоэтина:  Заболевания почек  Гипернефрома или карцинома почки  Киста почки и гидронефроз  Синдром Барттера  Пересадка почки  Эритропо-этин-продуцирующие опухоли  Гиперсекреция коры надпочечни-

ков  Экзогенные андрогены    Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев  Основные критерии    Повышение массы эритроцитов   Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%   Спленомегалия  Дополнительные критерии - лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке  Другие критерии   Гиперурикемия   Гиперхолестеринемия    Повышенный уровень гистамина в крови   Уровень эритропоэтина снижен.

ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов

  Кровопускание как метод элиминации эритроцитов - наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков  Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп  Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).

Течение и прогноз. Выживаемость - 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения - тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология  Синдром Бадда-Киари  Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы  Эритремия  Первичная полицитемия  Болезнь Вакеза

  Болезнь Ослера  Болезнь Вакеза- Ослера

См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),   2,3-Дифосфоглицерат

мутаза   в Недостаточность ферментов

МКБ. D45 Полицитемия истинная

MIM  102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ

  263300 Истинная полицитемия  Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)

Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.

ПОРАЖЕНИЯ ГОРТАНИ ХИРУРГИЧЕСКИЕ

Ларингоцеле - расширение желудочков гортани или их отростков, приводящее к образованию воздушной кисты, сообщающейся с полостью гортани. При повышении давления в гортани (например, во время кашля, игры на духовых инструментах) увеличивается и размер ларингоцеле. Заболевание может привести к смерти вследствие асфиксии или дренирования гнойного содержимого кисты в трахеобронхиаль-ное дерево  Анатомия. Ларингоцеле могут быть одно- или

двусторонними. Они также бывают внутренними (внутри гортани) и наружными (видимыми на шее) либо комбинированными    Внутреннее ларингоцеле приводит к выбуханию ложной голосовой связки и черпаловидно-надгортанной складки   Наружное ларингоцеле выглядит как припухлость шеи на уровне подъязычной кости спереди от грудино-ключично-со-сцевидной мышцы  Характеристика   Внутреннее ларингоцеле при увеличении размера вызывает осиплость голоса, одышку или стридор   Наружное ларингоцеле увеличивается при кашле или пробе Валъсальвы  При перкуссии над ним определяют тимпанит  Во время опорожнения ларингоцеле (выхождения воздуха в гортань при понижении давления в ней) над образованием можно выслушать шипение  Диагноз   На обзорной рентгенограмме можно увидеть кисты, содержащие воздух    При КТ можно выявить сообщение между внутренним и наружным компонентом ларингоцеле  Лечение хирургическое.

Мембраны гортани  Характеристика   Могут быть врождёнными или возникать после двустороннего разрыва голосовых связок   При распространении вызывают стридор, ослабление голоса и нарушение акта глотания  Лечение. В большинстве случаев производят лазерную деструкцию мембран гортани. Часто необходима последующая коррекция специальными устройствами (например, стентом). Узелки голосовых связок  Анатомия. Узелки голосовых связок - доброкачественные образования, обычно возникающие на границе передней и средней третей истинных голосовых связок  Этиология. Образуются при большой речевой нагрузке, приводящей к перенапряжению голосовых связок  Лечение   Лучший метод лечения - изменение манеры речи или пения   Хирургическая операция показана редко: лишь при трёхкратном безуспешном повторении курса речевой терапии. Полипы голосовых связок  Характеристика. Существует 2 признака, позволяющих отличить полипы голосовых связок от узелков   Полипы голосовых связок обычно односторонние   При полипах голосовых связок речевая терапия обычно безуспешна  Лечение    Рекомендуют удалять полипы, используя микрохирургическую технику, избегая травматизации подлежащей собственной пластинки слизистой оболочки   В некоторых случаях эффективно испарение с помощью лазера. Гранулёмы гортани  Анатомия. Гранулёмы гортани расположены на голосовых отростках черпаловидных хрящей

  Этиология. В большинстве случаев возникают после травмы (обычно эндотрахеальной трубкой)  Лечение   Часто эффективна антирефлюксная терапия    Наилучший результат даёт удаление.

Вывих черпаловидных хрящей  Этиология. Результат травмы или длительной интубации  Характеристика. Слабый голос с придыханием после экстубации вызывает подозрение на дислокацию черпаловидных хрящей  Лечение. Необходимо срочное восстановление нормального положения хрящей, иначе наступит их фиксация в патологической позиции, Контактные язвы гортани  Анатомия. Контактные язвы - нарушения целостности слизистой оболочки, обычно расположенные на задней поверхности голосовых связок

  Этиология. В некоторых случаях их вызывает травма (например, при интубации), иногда - перенапряжение голосовых связок, тяжёлый кашель или рефлюкс-эзофагит  Лечение. Положение в кровати с возвышенным головным концом, отказ от кофеина, шоколада, приёма пищи ночью, жирных и жареных блюд; терапия антацидами обычно приводит к быстрому заживлению язв.

МКБ. J38 Болезни голосовых складок и гортани, не классифицированные в других рубриках

ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Поражения печени при беременности - гетерогенная группа заболеваний, вызванных или спровоцированных физиологически или патологически протекающей беременностью. Некоторые из этих заболеваний носят отчётливо наследственный характер, этиология других до конца не выяснена.

  Незначительная неопределённая печёночная дисфункция может перейти в неукротимую рвоту беременных.

  Желтуха, наблюдаемая при септическом аборте, мульти-факториальна, вызвана септическим поражением клеток печени, гемолизом и гипоксией.

  Тяжёлая преэклампсия может быть связана с накоплением в печени фибрина, некрозом и кровотечениями; проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой и умеренной желтухой.

  Спонтанный разрыв печени в области подкапсульной гематомы с внутрибрюшным кровотечением - редкая, но угрожающая жизни патология, связанная с беременностью; патогенез неизвестен; как правило, отмечают сочетание с преэклампсией.

  Холестаз (зуд) беременности (147480, R) - относительно частое нарушение, очевидно вызванное особенностями комплексного влияния нормальных гормонов беременности на транспорт жёлчи. Интенсивный зуд (самое раннее проявление холестаза) развивается во II или III триместре беременности, иногда отмечают потемнение мочи и желтуху. Воспаление печени отсутствует. Нарушение нетяжёлое, исчезает после родоразрешения, однако имеет тенденцию рецидивировать с каждой беременностью. У поражённых женщин синдром развивается на фоне приёма пероральных контрацептивов. При выраженном зуде хороший эффект от приёма холестирамина от 8 до 12 г в день. Иногда развивается кровотечение, вызванное гипопротромбинемией. Синоним: гепатоз беременности холестатический.

  Акушерская жёлтая атрофия печени - редкая болезнь неизвестной этиологии, иногда протекающая с преэклампсией; сопровождается острыми приступами тошноты и рвоты, желтухой; часто отмечают быстропрогрессирующую печёночную недостаточность. Клинические данные и лабораторные результаты напоминают молниеносный вирусный гепатит. Летальность высока. Влияние на исход беременности не изучено. При исследовании биоптатов печени выявляют маленькие капельки жира в гепатоцитах, обычно с минимальными некротическими изменениями. При выживании функция печени полностью восстанавливается и рецидивов при последующих беременностях не отмечают.

См. также Рвота беременных

МКБ. О26.6 Поражения печени во время беременности, родов и послеродовом периоде

Литература. Hirvioja M-L, Kivinen S: Inheritance of intrahepatic cholestasis of pregnancy in one kindred. Сил. Genet. 43: 315-317, 1993

ПОРАЖЕНИЯ СЛЁЗНОГО АППАРАТА

Поражения слёзного аппарата связаны с заболеваниями слёзных желез или нарушением продукции ими слёзной жидкости, вследствие чего нарушается смачивание глазного яблока. Частота. Преобладающий вещает - пожилой. Преобладающий пол - женский.

Факторы риска  Проживание в областях с сухим климатом  Приём диуретиков  Генетическая предрасположенность к системным заболеваниям соединительной ткани (ревматоидный артрит, синдром Шёгрена), параличу Белла  Поражения век   Заболевания щитовидной железы.

Клиническая картина  Ощущение сухости в глазах -наиболее частый симптом  Ощущение инородного тела в глазах  Нечёткость зрения  Покраснение глаз.

Специальные исследования  Окрашивание флюоресцеином позволяет выявить неровности и сухие участки на поверхности глазного яблока  Окрашивание бенгальским розовым - наиболее чувствительный метод, т.к. при этом прокрашиваются только мёртвые и умирающие клетки.

Дифференциальный диагноз  Инфекционные и аллергические поражения глаз  Приём холинолитических препаратов (уменьшают продукцию слёзной жидкости).

ЛЕЧЕНИЕ  Режим амбулаторный  Тактика ведения   Обучение лиц из группы риска развития синдрома сухих глаз (см. Факторы риска) использованию препаратов искусственной слезы   Целесообразно поддержание в жилых помещениях повышенной влажности  Лекарственная терапия -препарат искусственная слезав форме глазных капель  Дозировка варьирует в широких пределах в зависимости от тяжести симптоматики   Стандартная доза - по 1 капле несколько раз в день - предотвращает появление неприятных ощущений в глазах   Для предохранения конъюнктивы от высыхания в ночное время существуют глазные мази, закладываемые в конъюнктивальный мешок    В качестве дополнения можно использовать витамин А  Хирургическое лечение. При блоке слёзных каналов проводят зондирование с расширением и/или дакриоцисториностомию (наложение соустья между слёзным мешком и полостью носа) в более тяжёлых случаях.

Осложнения. Недостаточная выработка слёзной жидкости в течение длительного времени может приводить к разрушению роговицы с вторичным бактериальным инфицированием. Сопутствующая патология. Синдром Шёгрена, ревматоидный артрит. Беременность. Синдром сухих глаз может возникать у здоровых беременных женщин. При этом показано применение витамина А в дозе 6 000 ME/сут.

Возрастные особенности  Дети. Возможен блок слёзных каналов  Пожилые - поражение слёзных каналов часто приводит к слезотечению.

Профилактика  Следует избегать контактов с раздражающими глаза веществами (поллютанты, табачный дым), а также чрезмерной

инсоляции    В рационе должно присутствовать достаточное количество витамина А.

См. также Синдром Шёгрена МКБ. Н04 Болезни слёзного аппарата

Примечание Нередки случаи гипердиагностики при конъюнктивитах и аллергических реакциях.

ПОРАЖЕНИЕ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ТОКОМ

Поражение электрическим током вызывает как общие функциональные нарушения в деятельности организма (электротравма), так и местные (электроожоги). Общие сведения:

  Лёгкие поражения электрическим током часто наблюдают в быту. Тяжёлые поражения (нередко со смертельным исходом) возникают при нарушениях техники безопасности или авариях в электросиловых установках, обрывах и падении опор линий электропередач, ударе молнии.

  Тяжесть и исход поражения зависят:  От силы и характера тока    Постоянный ток напряжением до 50 В не вызывает смертельных поражений; при воздействии тока 220-380 В частота смертельно опасных поражений составляет 25%, при 1 000 В - до 50%, при 3 000 В - до 95%    Переменный ток напряжением 220-380 В и частотой 50 Гц более опасен, чем постоянный  Частота переменного тока оказывает большое влияние на его поражающие свойства (так, переменный ток высокого напряжения [1 500 В], большой силы [2 А] и высокой частоты [более 10 000 Гц] безопасен и используется в лечебных целях)  Длительности его воздействия    Сопротивления кожи пострадавшего:    Электропроводность кожи определяется её влажностью, толщиной, целостностью  Сухая кожа не повреждается током напряжением до 80 В  При напряжении более 500 В величина сопротивления кожи не имеет значения, поскольку в месте контакта происходит пробой кожи   Пути прохождения электрического тока в организме (петля тока) - наибольшую опасность представляют петли тока, проходящие через голову и грудь (рука - рука, левая рука или обе руки -ноги, голова - руки, голова - ноги)  Общего состояния организма (алкогольное опьянение, утомление, возраст)    Сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой и нервной систем   Метеорологических факторов.

  Воздействие электрическим током высокого напряжения (около 1 000 В) вызывает значительные повреждения мягких тканей (глубокие ожоги и некроз); воздействие электрическим током низкого напряжения (от домашних электрических розеток) обычно не вызывает ожогов, но может стать причиной асистолии и апноэ.

  К летальным исходам чаще всего приводят фибрилляция желудочков сердца, угнетение жизненно важных центров продолговатого мозга, тетанический спазм дыхательной мускулатуры.

Электротравма. Клиническая картина поражений электрическим током очень вариабельна, от полного отсутствия повреждений до смертельного исхода. В тяжёлых случаях наблюдают различные нарушения деятельности сердца, спазм дыхательной мускулатуры и мышц гортани, тонические судороги,

потерю сознания, бледность кожных покровов или цианоз, в области контакта - ожоги  Нарушения лёгочного газообмена чаще всего вызваны тетаническим спазмом дыхательной мускулатуры и голосовых связок, несколько реже - поражением дыхательного центра. При длительном воздействии электрического тока возможны разрывы лёгочных сосудов. Во многих случаях нарушения вентиляции возникают вторично  ССС   Прохождение петли тока через грудную клетку вызывает различные нарушения сердечной деятельности: от появления экстрасистол до фибрилляции желудочков   Нередко в остром периоде возникает распространённый спазм сосудов, что сопровождается резким похолоданием и цианозом кожных покровов. Разница между периферической и базальной (ректальной) температурой тела может достигать 10-12 °С   ИМ может развиться как непосредственно после электротравмы, так и в более позднем периоде. В связи с этим необходим длительный мониторинг сердечной деятельности у всех пострадавших  ЦНС   Потеря сознания возникает примерно в 80% случаев    Если петля электрического тока проходит через голову пострадавшего, происходит резкое угнетение дыхательного и сосудодвигательного центров. В этих случаях наблюдают состояние т.н. электрической летаргии или мнимой смерти  Олигурия и ацидоз

  Поперечный миелит и катаракта - поздние осложнения.

Электроожоги глубже и тяжелее, чем можно предположить, судя по ожоговой поверхности.

  Повреждение мышц и мягких тканей. Электрическая энергия, преобразуясь в тепловую, проходит через тело по пути наименьшего сопротивления (например, кровеносные сосуды и нервы). Так, мышцы, прилежащие к кости, получают наибольшие повреждения, т.к. последняя обладает высоким сопротивлением и образуется большое количество тепла    Степень повреждения мышц значительно недооценивают при определении только поверхности ожога (объём ин-фузионной терапии должен быть на 50% больше, чем при термических ожогах)  Характерен тёмный отёк тканей  Необходимо выполнение ранней санации, некротомии, фасциотомии и повторного обследования    Повреждения мягких тканей значительны при ожогах электричеством высокого напряжения (около 1 000 В); ожоги электричеством низкого напряжения (от домашних розеток) оказывают меньшие повреждения, но могут стать причиной асистолии и апноэ.

  Ожоговая поверхность образуется в местах входа и выхода тока. Обследуют такие характерные точки выхода тока, как кожа головы, ступней, промежности.

Неотложная терапия  Прекращение действия электрического тока  При клинической смерти - реанимационные мероприятия.

ЛЕЧЕНИЕ  Общее лечение    Противошоковые мероприятия и оксигенотерапия   При возбуждении - седативные препараты   Диурез поддерживают на уровне не менее 100 мл/ч (у взрослых). Маннитол (маннит) - для поддержания диуреза и обязательно при наличии миоглобинурии   Натрия гидрокарбонат по 50 мЭкв каждые 30 мин в/в при ацидозе   Экстренная профилактика столбняка  Антибиотикотерапия

  Симптоматическая терапия  Местное лечение   Асептическая повязка   Футлярная или вагосимпатическая новокаиновая блокада   Некротомия или фасциотомия, при обширных ожогах - поэтапная некрэктомия.

См. также Ожоги, Шок, Состояние терминальное МКБ  Т20-Т32 Термические и химические ожоги  Т75.4 Воздействие электрического тока .

ПОРФИРИЯ

Порфирия - наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов:

  Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже).

  Печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертёнзии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфи-рина - б-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.

  Смешанные варианты.

Факторы риска  Приём глюкокортикоидов, пероральных контрацептивов и некоторых других ЛС (например, барбитуратов и сульфаниламидов)  Злоупотребление алкоголем  Голодание  Инфекции  Генетическая предрасположенность (см. ниже).

Биосинтез тема. Различают 7 ферментов, участвующих в биосинтезе тема (первый и последние 3 расположены в митохондриях, остальные - в цитозоле).

  8-Аминолевулинат синтетаза (КФ 2.3.1.37) катализирует конденсацию глицина (активируемого пиридоксаль фосфатом и сукци-нил-КоА) с образованием 6-аминолевулината.

  8-Аминолевулинат дегидратаза (КФ 4.2.1.24) катализирует конденсацию 2 молекул 8-аминолевулината с образованием порфобилиногена. 4 молекулы порфобилиногена образуют уропорфироген III в двух последовательных реакциях, катализируемых тетрапирроль-ной гидроксиметилбилан синтетазой (также известной как порфо-билиноген дезаминаза или уропорфироген I синтетаза) и уропорфироген III синтетазой. Гидроксиметилбилан синтетаза катализирует замыкание 4 молекул порфобилиногена по типу голова в хвост путём последовательного дезаминирования с образованием тетра-пиррольного гидроксиметилбилана. Уропорфироген III синтетаза катализирует перестройку и быструю циклизацию гидроксиметилбилана с образованием уропорфирогена III.

  Пятый фермент, уропорфироген декарбоксилаза (КФ 4.1.1.37, уропорфироген III декарбоксилаза), катализирует последовательное удаление 4 карбоксильных групп с ацетилированной стороны цепей уропорфирогена III с образованием копропорфириногена III. Это соединение в дальнейшем поступает в митохондрии, где ко-пропорфириноген оксидаза (шестой фермент) катализирует декар-боксилирование 2 из 4 пропионильных групп с образованием 2 винильных групп протопорфириногена IX.

  Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет прото-порфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции - порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапиррольных предшественников (порфириноге-нов) - восстановленных форм.

  В итоге двухвалентный ион железа инкорпорируется в протопор-фирин IX с образованием тема (реакцию- катализирует восьмой фермент, феррохелатаза [КФ 4.99.1.1], также известный как гем синтетаза).

Генетические типы

  Эритропоэтические порфирии

  Порфирия врождённая эритропоэтическая (*263700, 10q25.2-q26.3, дефект гена UROS, р) - увеличение образования порфирина эритроидными клетками в костном мозге вследствие недостаточности уропорфироген III косинтетазы. Клинически: фотосенсибилизация, гипертрихоз, геморрагический диатез (за счёт тромбоцитопении), неонатальная желтуха, гепатоспленомегалия, покраснение зубов, задержка физического и психического развития. Лабораторно: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гематурия, обнаружение в плазме, эритроцитах, моче и кале уропорфи-рина I и копропорфирина I; снижение активности уропорфироген III косинтетазы (с увеличением образования протопорфирина III). Лечение: гемотрансфузии, спленэктомия, В-каротин, антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных осложнений. Синонимы: болезнь Гюнтера, врождённая порфирия (устаревш.), уропорфирия эритропоэтическая.

  Эритропоэтическая протопорфирия (*177000, 18q21.3, дефекты генов FECH, FCE, R или р) вследствие частичной недостаточности феррохелатазы. Наиболее частая эритропоэтическая порфирия и вторая по частоте порфирия (после поздней кожной порфирии) Клинически: фоточувствительный дерматит, холестаз с желтухой, гемолитическая анемия, полиневропатии (возможны парезы), начало заболевания - обычно до 10-летнего возраста. Лабораторно: повышение содержания протопор-фиринов в жёлчи, фекалиях (но не в моче), снижение активности феррохелатазы. Лечение: В-каротин, спленэктомия (при значительной спленомегалии), гемотрансфузии.

   Наследственная сидеробластная анемия (см. Анемии сидеробла-стные).

  Печёночные порфирии.

   Порфирия вследствие недостаточности 6-аминолевулинат дегид-ратазы (*125270, 9q34, дефект rmaALAD, р) с повышением уровня б-аминолевулиновой кислоты.

  Порфирия острая перемежающаяся вследствие недостаточности гидроксиметилбилан синтетазы, порфобилиноген дезаминазы и уропорфироген синтетазы (*176000, Ilq23.3, дефекты генов HMBS, PBGD, UPS, R). В моче также повышено содержание 8-аминоле-вулиновой кислоты, что, вероятно, свидетельствует о сопутствующей недостаточности 5-аминолевулинат дегидратазы. Преобладающий пол - женский. Лечение симптоматическое. При приступе:   Глюкоза в/в 400 г/сут   Гематин в/в медленно в дозе 1-4 мг/кг/сут в течение 3-14 сут. Синонимы: острая интермит-тирующая порфирия, острая порфирия. Примечание. Ван /огстра-дал от приступов острой перемежающейся порфирии, провоцируемых голоданием и злоупотреблением абсента.

  Наследственная копропорфирия (*121300,3ql2, дефект гена СРО, ЗД вследствие недостаточности копропорфириноген оксидазы. Клинически: боли в животе, запор, гепатоспленомегалия, желтуха, кожная фотосенсибилизация, неврологическая симптоматика, гемолитическая анемия. Лабораторно: избыточное содержание копропорфирина III в моче и кале, повышена активность синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты (КФ 2.3.1.37); во время приступа в моче возрастает содержание порфобилиногена и 5-аминолевулиновой кислоты.

  Порфирия кожная поздняя (*176100, 1р34, дефект гена UROD, R) - наиболее частая форма порфирии, обусловленная недостаточностью уропорфироген декарбоксилазы либо в печени (тип I, спорадический, гепатокожная порфирия, 176090, R), либо в других тканях (тип II, семейная, в т.н. гепатоэритропоэтическая порфирия), проявляющаяся у взрослых фоточувствительным дерматитом в сочетании с повышенной экскрецией уропорфирина с мочой. У больных повышен риск развития рака печени. Лечение - повторные флеботомии. Синонимы: симптоматическая порфирия, гемато-порфирия хроническая (устар.), порфиринопатия, эпидермолиз буллёзный порфирический.

  Порфирия смешанная (#176200, Iq21-q23, мутация гена протопорфириноген оксидазы РРОХ [600923], R) характеризуется фотосенсибилизацией кожи, гиперпигментацией, гипертрихозом, болями в животе, запорами, тахикардией, артериальной гипертёнзией, разнообразной неврологической симптоматикой и увеличением экскреции прото- и копропорфирина с калом. Лечение - как при острой перемежающейся порфирии.

  Порфирия, тип Чёстер(*\7ШО, Ilq23.1, дефект генаPORC, 9  ,-разновидность порфирии, клинически характеризующаяся острой неврологической симптоматикой без кожной фотосенсибилизации. Лабораторно: недостаточность эритроцитарной порфобилиноген дезаминазы (как при острой перемежающейся порфирии) и протопорфириноген оксидазы (как при смешанной порфирии). Примечание. Честер, семейство в Англии, в котором впервые выявлен данный тип порфирии.

Синоним. Болезнь порфириновая МКБ. Е80 Нарушения обмена порфирина и билирубина МШ  121300 Наследственная копропорфирия  176000 Порфирия острая перемежающаяся  176010 Порфирия, тип  Честер

  176100 Порфирия кожная поздняя  176200 Порфирия смешанная  177000 Эритропоэтическая протопорфирия  263700 Порфирия врождённая эритропоэтическая

Литература. Deybach JC et al: Mutations in the protoporphyrinogen oxidase gene in patients with variegate porphyria. Hum. Molec. Genet. 5: 407-410, 1996; Puy H et al: Molecular epidemiology and diagnosis of PBQ desaminase gene defects in acute intermittent porphyria. Am. J. Hum. Genet. 60: 1373-1383, 1997; Santos M et al.: Mutations of the hereditary hemochromatosis candidate gene HLA-H in porphyria cutanea tarda. New Eng. J. Med. 336: 1327-1328, 1997; Xu W et al.: Molecular basis of inborn erythropoietic porphyria: mutations in the human uroporphyrinogen III synthase gene. Hum. Mutat. 7: 187-192, 1996

ПОТНИЦА

Потница - дерматоз, обусловленный замедленным испарением пота вследствие закупорки протоков потовых желез при интенсивном потоотделении.

Преобладающий возраст - дети первого года жизни. Факторы риска  Пластиковые или синтетические подгузники

  Излишнее укутывание детей раннего возраста  Гипертермия

  Влажный жаркий климат  Применение бандажей. Патоморфология  Кератиновая обструкция протоков потовых желез  Образование ретенционных кист из потовых желез.

Варианты  Потница белая (глубокая) - элементы представлены белыми пузырьками, содержащими опалесцирующую жидкость  Потница красная (гипергидроз климатический, потница тропическая) - элементы в виде множественных

красных папул с пузырьком на вершине, окружённых ободком гиперемии  Потница кристаллическая - множественные мелкие пузырьки с прозрачным содержимым, локализующиеся преимущественно на коже туловища.

Клиническая картина

  Жалобы  Беспокойство ребёнка  У взрослых - зудящее или колющее неприятное ощущение в поражённых областях.

  Осмотр   У детей преимущественная локализация - кожа туловища, шеи, паховые складки, подмышечная область   У взрослых - места контакта с одеждой и области сгибов    Как у детей, так и у взрослых возможно поражение волосяных фолликулов, кожи ладоней, подошв   Морфологиче-. ские элементы - возвышающиеся папулы и везикулы на эритематозном основании.

Дифференциальная диагностика  Вирусные экзантемы  Аллергическая сыпь  Токсическая эритема  Дрожжевые инфекции

  Пиогенные инфекции.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендации  Не следует кутать ребёнка, одевать слишком тепло и носить вещи, в которых усиливается потоотделение. Необходимо избегать ношения синтетической или тесной одежды в жарком влажном климате, чрезмерного употребления мыла  Следует избегать физических нагрузок в жарких помещениях, в тёплой одежде  Соблюдение общих правил ухода за ребёнком, медленная акклиматизация к жаркому климату.

Тактика ведения  Ежедневные ванны с настоем цветков ромашки, травы череды или кукурузным крахмалом  Обработка поражённых участков кожи р-ром антисептика (например, 3% р-ром калия перманганата)  Для уменьшения зуда у взрослых  - местно мази с бетаметазоном 2 р/сут в течение 3 дней, препараты, содержащие ментол, камфору  При вторичном бактериальном инфицировании - антибиотико-терапия.

Осложнение - фолликулит.

Течение и прогноз благоприятные при отсутствии присоединения

бактериальной инфекции.

Синонимы  Тепловая потница  Тепловой лишай МКБ. L74.0 Потница красная

ПРЕДЛЕЖАНИЕ ПЛАЦЕНТЫ

Предлежание плаценты - аномалия расположения плаценты, характеризующаяся прикреплением плаценты в нижнем полюсе матки и частичным или полным перекрытием внутреннего зева или очень близким расположением к нему. Частота - 1 случай на 200 доношенных беременностей. В России частота предлежания плаценты по отношению к общему числу родов - 0,2-0,8%. Повышение частоты предлежания плаценты в течение последних 10-15 лет, видимо, обусловлено увеличением количества абортов и внутриматочных вмешательств. Классификация  Полное предлежание плаценты - плацента полностью перекрывает внутренний зев  Боковое предлежание плаценты - плацента на 2/3 перекрывает внутренний зев  Краевое предлежание плаценты - плацента на 1/3 перекрывает внутренний зев; край плаценты можно пропальпировать у края внутреннего зева  Низкое расположение плаценты - плацента расположена близко к внутреннему зеву, но её нижний край не доходит до него на 60-70 мм; при влагалищном исследовании через шейку матки пальцем можно пропальпировать только плодные оболочки. Этиология  Материнские факторы    Большое количество родов в анамнезе   Возраст - у беременных старше 35 лет независимо от количества родов в анамнезе предлежание плаценты наблюдают чаше

  Факторы, обусловленные патологией плаценты. В большинстве случаев предлежание плаценты - следствие неправильной имплантации концептуса   Нарушение васкуляризации децидуальной оболочки, обусловленное атрофическими изменениями или воспалительным процессом; в этом случае ворсины хориона прикрепляются в месте, наиболее благоприятном для имплантации. Миграция плаценты - поиск ворсинами хориона наиболее благоприятных условий для имплантации    Рубцовые изменения эндометрия, связанные с повторными беременностями  Сосудистые изменения в месте прикрепления плаценты. При ухудшении кровоснабжения эндометрия требуется большая поверхность прикрепления плаценты    Увеличение поверхности плаценты при многоплодной беременности приводит к тому, что нижний край плаценты достигает области внутреннего зева   Эритробластоз плода   Нарушение кровоснабжения эндометрия и изменения эндометрия вследствие предыдущих оперативных вмешательств в нижнем сегменте матки (например, миомэктомия, кесарево сечение, гистеротомия). Патогенез  Кровотечение обусловлено отслоением части плаценты, перекрывающей внутренний зев или расположенной около него

  Ткань плаценты не способна растягиваться, поэтому при растяжении подлежащей стенки матки часть плаценты отслаивается, межворсинчатые пространства вскрываются, происходит разрыв маточ-но-плацентарных сосудов, возникает обильное кровотечение. Кровотечение продолжается, поскольку растянутые ГМК нижнего сегмента матки не в состоянии сократиться и сжать сосуды.

Клиническая картина

  Кровотечение из влагалища, не сопровождающееся болью, усиливающееся или возобновляющееся с началом родовой деятельности    Кровотечение может возникнуть неожиданно и без всяких предвестников или при напряжении, а также после травм, полового сношения или влагалищного исследования   Кровотечение впервые обычно возникает в начале III триместра беременности в результате сокращений матки или в периоде раскрытия шейки матки.

  При отслойке плаценты беременная теряет кровь, ухудшается состояние плода  Влагалищное исследование может усилить кровотечение. При острой кровопотере возможен шок   Дистресс плода может быть результатом шока у беременной.

Диагностика. Предлежание плаценты необходимо заподозрить при кровотечении из влагалища, не сопровождающемся болями и возникшем в III триместре беременности. Высокое стояние предлежащей части плода при нормальном тазе беременной также указывает на предлежание плаценты. При подозрении на предлежание плаценты следует произвести осмотр влагалища в зеркалах для исключения других причин кровотечения; исследование проводят в стационаре при развёрнутой операционной  Косвенная диагностика  УЗИ -чувствительность метода составляет 90-95%  Изотопное сканирование, амниография и артериография - инвазивные методы диагностики, представляющие потенциальный риск для женщины и плода вследствие облучения, амниоцентеза и пункции артерии  Окончательный диагноз предлежания плаценты устанавливают при пальпации плаценты или её края после прохождения через канал шейки матки. Влагалищное исследование может привести к усилению кровотечения, поэтому его проводят только в крайних случаях.

Лабораторные исследования  Группа крови, Rh-принадлежность (не только для определения наличия и степени Rh-сенсибилизации, но и в случае острой кровопотери и необходимости переливания крови)   Если кровь женщины Rh-отрицательна, положительная проба Клейхауэра- Ветке позволяет рассчитать количество Rh-поло-жительных эритроцитов, проникших в кровоток при кровотечении от плода к матери   Положительная проба на AT, если произошла изосенсибилизация Ar Rh()-D  Полный клинический анализ крови с подсчётом количества тромбоцитов, определением свёртываемости

  Нормоцитарная нормохромная анемия на фоне острого кровотечения    ПВ, ЧТВ, содержание фибриногена. Содержание фибриногена увеличивается до 3,5-5,5 г/л в III триместре и должно снижаться до 1-1,5 г/л перед началом повышения ЧТВ    Если появляется подозрение на развитие ДВС, необходимо помнить, что содержание продуктов расщепления фибрина при беременности возрастает и поэтому не столь информативно для диагностики  Увеличение ПВ и ЧТВ, содержание фибриногена менее 1,0-1,5 г/л; при развитии ДВС количество тромбоцитов резко снижается  Проба на совместимость крови женщины с кровью донора (проводят трижды) при необходимости переливания крови.

Специальные методы исследования  Проба Клейхауэра-Ветке для выявления проникновения крови от плода к матери  Коагуляционная проба у постели беременной: отсутствие или слабое свёртывание крови через 7-10 мин указывает на коагулопатию  Информативна проба для определения плодного происхождения крови: смешивают кровь, взятую из влагалища женщины, с небольшим количеством водопроводной воды (чтобы произошёл гемолиз), несколько минут центрифугируют; затем розовую надосадочную жидкость смешивают с гидрооксидом натрия (1 мл NaOH на каждые 5 мл жидкости); если жидкость содержит Нb плода, через 2 мин её цвет останется розовым, Нb взрослого даст жёлто-коричневое окрашивание  Гематологическая окраска влагалищной крови и выявление эритроцитов, содержащих ядра (обычно они плодного происхождения)  Выяснение соотношения лецитин/сфингомиелин (Л/С) в околоплодных водах, если решают вопрос о преждевременном ро-доразрешении. Дифференциальная диагностика  Шеечная беременность

  Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты  Разрыв матки  Заболевания крови    Разрыв варикозно расширенных вен влагалища  Эрозии шейки матки  Полипы и рак шейки матки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Необходимо учитывать три фактора:

  Впервые возникшее кровотечение редко представляет угрозу для жизни женщины, если не проводят влагалищного исследования  Влагалищное и ректальное исследования часто приводят к сильному кровотечению  Основная причина перинатальной смертности - недоношенность. Консервативное ведение оправданно, если плод недоношен. Выжидательная тактика допустима лишь при отсутствии родовой деятельности, стабильном состоянии плода и незначительном кровотечении  Госпитализация  Тщательный осмотр в зеркалах для исключения локальных повреждений шейки матки и влагалища  Тщательная оценка состояния плода для исключения отслойки плаценты  Определение расположения плаценты и вида её предлежания. Лекарственная терапия

  Препараты выбора   Инфузионная терапия: р-р Рйнгера, 0,9% р-р NaCl   Кислород    Свежезамороженная плазма и тромбоцитарная масса  Криопреципитат и фибриноген применяют при неэффективности вышеперечисленных мер   Токолитики  Магния сульфат: вначале в/в вводят нагру-

зочную дозу 4 г, а далее, по.показаниям, - 1-4 г/ч. Другие токолитики противопоказаны из-за побочных эффектов    Противопоказания к назначению токолитиков: доношенная беременность, нестабильное состояние беременной  Побочные эффекты - тахикардия при применении В-Адре-номиметиков, недостаточность перфузии плаценты при назначении блокаторов кальциевых каналов.

  Альтернативный препарат - ритодрин. Побочные эффекты: тахикардия, тремор рук, снижение АД, тошнота, рвота. Противопоказания: пороки сердца, нарушения сердечного ритма, тиреотоксикоз, глаукома.

Родоразрешение. При полном или центральном предлежа-нии плаценты родоразрешение проводят только путём кесарева сечения (абсолютное показание). Оперативное родоразрешение проводят также при частичном предлежании плаценты, если кровотечение интенсивное, а родовые пути не подготовлены к родам.

   Амниотомия показана при удовлетворительном состоянии женщины и незначительном кровотечении. После отхожде-ния части околоплодных вод головка плода опускается и прижимает кровоточащий участок. Нередко кровотечение прекращается. При родах через естественные родовые пути показаны ручное обследование полости матки и профилактика маточного гипотонического кровотечения.

  Плановое кесарево сечение проводят при массе тела плода более 2 500 г, сроке беременности не менее 37 нед (по данным УЗИ) и зрелости лёгких плода (по данным исследования околоплодных вод соотношение Л /С составляет 2 и более; присутствует фосфатидилглицерин).

  Экстренное кесарево сечение проводят, если кровотечение представляет угрозу для жизни женщины, вне зависимости от массы тела и гестационного возраста плода.

  Наложение кожно-головных щипцов по Уйлт- Иванову проводят при невозможности проведения кесарева сечения и в случае гибели или нежизнеспособности плода. Щипцами специальной конструкции захватывают складку кожи на головке плода, к рукоятке подвешивают груз (200-300 г). Опустившаяся головка прижимает плаценту к нижнему сегменту матки, кровотечение прекращается.

  Низведение ножки при смешанном ягодичном предлежании также производят при невозможности проведения кесарева сечения и в случае гибели или нежизнеспособности плода.

Осложнения  Некроз гипофиза (синдром Шеена) или повреждение почек (острый некроз почечных канальцев) может быть результатом массивной кровопотери и длительной артериальной гипотёнзии    Сильное послеродовое кровотечение. Так как плацента расположена в нижнем сегменте матки (мышечная оболочка выражена слабо), сокращения миометрия не приводят к остановке кровотечения

  Приращение плаценты (врастание ткани плаценты в миометрий). Профилактика повторных кровотечений  Уменьшение физической активности  Следует избегать влагалищного исследования, полового акта, душа и других воздействий на влагалище.

См. также Отслойка плаценты, Кровотечение из влагалища во

время беременности

Сокращение. Л/С - лецитин/сфингомиелин

МКБ 044 Предлежание плаценты

ПРЕЭКЛАМПСИЯ

Преэклампсия - гестоз с клиникой нарушения мозгового кровообращения (головная боль, головокружение, туман и мелькание мушек перед глазами, тошнота, боли в подложечной области), развивающийся во II половине беременности. Этиология и патогенез  Основная причина преэклампсии - спазм периферических сосудов  Во время нормально протекающей беременности локальные вазоконстрикторы разрушаются ферментами плаценты. У беременных с преэклампсйей найдена их недостаточность

  Локальные вазоконстрикторы вызывают спазм сосудов и уменьшение плацентарного кровотока. Отсюда:   Снижение кровоснабжения плода и задержка его развития   Циркуляция вазоконстрикторов в сосудистой системе беременной. Отсюда:  Артериальная ги-пертёнзия  Снижение почечного кровотока, приводящее к клубочковой гипоксии. Отсюда: протеинурия, задержка воды, отёки  Генетические аспекты   Дефекты гена AGT ангиотензиногена (*106150, Iq42-q43)  Недостаточность гидроксиацил-КоА дегидро-геназы    HELLP синдром    Гипертензионная токсемия беременности (189800) сочетается с экспрессией HLA-DR4. Факторы риска  Возраст беременной. Вероятность преэклампсии увеличивается с возрастом: от 6% в возрасте 25 лет до 9% в возрасте 35 лет и до 15% у беременных в 40 лет и старше  Первородящие. Преэклампсйя характерна главным образом для первородящих, особенно для женщин экстремального детородного возраста (т.е. подростков и женщин старше 35 лет)  Прочие факторы риска. Как у перво-, так и у повторнородящих Преэклампсйя может возникать в следующих случаях:  Многоплодная беременность   Водянка плода    Артериальная гипертёнзия (особенно эссенциальная)    Сахарный диабет  Заболевания почек  Пузырный занос  Многоводие    Недостаточность фактора свёртывания V (парагемофилия Оврена)    Цистиноз (поздняя ювенильная форма)   Недостаточность метил-тетрагидрофолат редуктазы  Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия    Недостаточность синтазы 3 (эндотелиальной) окиси азота.

Патоморфология  Отложения фибрина в почках  Отложения фибрина в печени с некрозом и перипортальными кровоизлияниями

  Плацентарные сосудистые расстройства.

Клиническая картина

  Повышение АД - наиболее важный признак. На развитие патологии указывают:    Устойчивое повышение диастолического АД до 90 мм рт.ст. и выше    Повышение АД > 140/90 мм рт.ст. или увеличение систолического АД на 30 или диастолического на 15 мм рт.ст., зарегистрированное двукратно с интервалом 6 ч.

  Увеличение массы тела. Слишком быстрое увеличение массы тела (более 900 г/нед) может быть первым признаком преэклампсии; прибавка массы тела обычно начинается внезапно и связана с патологической задержкой жидкости. Возможны отёки.

  Протеинурия при преэклампсии может быть незначительной и обычно развивается позже артериальной гипертёнзии.

  Головная боль. При тяжёлой преэклампсии сильная головная боль может предшествовать появлению судорог. Типичная локализация боли - область лба. В большинстве случаев ненаркотические анальгетики не улучшают состояния.

  Усиление сухожильных рефлексов предвещает развитие судорог.

  Боли в эпигастральной области - признак тяжёлой преэклампсии; вслед за появлением боли очень быстро могут последовать судороги (развитие эклампсии).

  Нарушения зрения варьируют от слабого затуманивания зрения до слепоты и обусловлены спазмом артериол, ишемией и отёком сетчатки, иногда её отслойкой.

Лабораторные исследования  Протеинурия  Увеличение уровня мочевой кислоты (умеренное увеличение >5,5 мг% [0,32 ммоль/л]; значительное увеличение >9,5 мг% [0,56 ммоль/л])  Клиренс кре-атинина <90 мл/мин/1,73 м2 (0,87 мл/с/м2)   Увеличение концентрации азота мочевины крови (>16 мг% [5,7 ммоль/л])  Увеличение содержания креатинина (>1,0 мг% [88 ммоль/л])  Патологическое изменение функциональных проб печени  Увеличенное содержание продуктов деградации фибрина  Увеличенный ПТИ

  Уменьшение концентрации фибриногена  Цилиндры в моче (зернистые, эритроцитарные, лейкоцитарные)  Увеличенный удельный вес мочи  Увеличенное содержание Т-хелперов  Тромбоцитопения

  Гипербилирубинемия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения - показано родоразрешение после стабилизации АД  Постельный режим способствует восстановлению диуреза  Лекарственная терапия. Препарат выбора -сульфат магния (после родов продолжать в течение 24 ч)

  Снижение АД, но не ниже 130/80 мм рт.ст. (критическое снижение плацентарного кровотока)  Поддержание диуреза >25 мл/ч  В соблюдении бессолевой диеты необходимости нет  Сразу после стабилизации состояния (обычно в течение 6-8 ч) показано родоразрешение  После родов для профилактики кровотечения - окситоцин (5 ЕД в 20 мл 5% р-ра глюкозы в/в). Лекарственная терапия

  Магния сульфат   Одна из схем применения: 3 г (например, 15 мл 20% р-ра или 12 мл 25% р-ра) в/в в течение 5 мин, одновременно и при необходимости каждые 4-6 ч по 4-5 г в/и   Следует соблюдать особую осторожность при применении у пациентов, прошедших курс дигитализации, при нарушении функций почек. При сочетании с нифедипином возможно резкое снижение АД  Симптомы интоксикации: покраснение кожи лица, повышенное потоотделение, гипорефлексия, периферический паралич, угнетение ЦНС, олигурия, коллапс  При передозировке - 10-20 мл 10% р-ра кальция глюконата в/в в течение 2-3 мин; ингаляция кислорода.

  При неэффективности сульфата магния - гидралазин (ап-рессин) 5-10 мг каждые 20-30 мин, лабеталол 100-200 мг в 100-200 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно, коринфар (ни-федипин) по 10-20 мг в/в 3-4 р/сут или эуфиллин 10 мл 2,4% р-ра в/в.

  При отсутствии увеличения диуреза - фуросемид.

  Дроперидол 4-6 мл 0,25% р-ра, седуксен 10 мг в/м или в/в, антигистаминные препараты.

Осложнения  Эклампсия  Гипертонический криз  Острый некроз печени  Острый отёк лёгких  Преждевременная отслойка плаценты  Гибель плода.

См. также Гестозы, Гипертёнзия артериальная эссенциальная при

беременности, Эклампсия, Поражения печени при беременности,

Рвота беременных

МКБ  014.0 Преэклампсйя средней тяжести  О14.1 Тяжёлая пре-

эклампсия

Литература. Arngrimsson R et al: Angiotensinogen: a candidate gene

involved in preeclampsia? Nature Genet, 4: 114-115, 1993; Evidence for

a familial pregnancy-induced hypertension locus in the eNOS-gene region.

Am. J. Hum. Genet. 61: 354-362,1997; Harrison QA et al: A genomewide

linkage study of preeclampsia/eclampsia reveals evidence for a candidate

region on 4q. Am. J. Hum. Genet. 60: 1158-1167, 1997; Nakayama Т et

al: Association analysis of CA repeat polymorphism of the endothelial nitric oxide synthase gene with essential hypertension in Japanese. Clin. Genet. 51:26-30,1997; Sohda S et al: Methylenetetrahydrofolate reductase polymorphism and рте-eclampsia. / Med. Genet. 34: 525-526, 1997; Ward К et al: A molecular variant of angiotensinogen associated with preeclampsia. Nature Genet. 4: 59-61, 1993

ПРИАПИЗМ

Приапизм - острое заболевание, проявляющееся стойкой патологической эрекцией полового члена, характеризующейся болезненным напряжением пещеристых тел, не сопровождающимся адекватным сексуальным желанием и половым удовлетворением. Частота - 0,4%, тенденция к росту.

Этиология. Приапизм возникает из-за тромбоза тазовых вен, при сосудистых и неврологических нарушениях  Идиопатическая

  Феномен тромбоэмболии (серповидноклеточная анемия, лейкоз)

  Злокачественная инфильтрация полового члена  Травматическая (промежность, половые органы)  Лекарственные средства и химические вещества (алкоголь, кокаин, психотропные средства, антиги-пертензивные препараты)  Инъекции в кавернозные тела (папаверин, фентоламин, простагландин Е,).

Патогенез  Неадекватность притока и оттока крови к пещеристым телам  Стаз крови в кавернозных телах  Сдвиг рН крови в кислую сторону, повышение её вязкости  Гипоксическое повреждение тканей полового члена  Губчатое тело не поражается, поэтому мочеиспускание не нарушается.

Клиническая картина - половой член эрегирован, багрово-синюшного цвета, болезнен.

Специальные методы исследования  ДопплеровскоеУЗИ полового члена для оценки кровообращения  Артериография полового члена для выбора тактики хирургического лечения.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения - лечение необходимо начинать быстро для предотвращения необратимых изменений в тканях полового члена. При неэффективности консервативной терапии -хирургическое лечение.

Лекарственная терапия  Натрия гидрокарбонат (100 мл 4% р-ра) в/в капельно  Анальгин (4 мл 50% р-ра) в/и -при боли  Сосудосуживающие средства (эндокавернозно), например адреналин 10-20 мкг, эфедрин 50-100 мг. Хирургическое лечение  Декомпрессия пещеристых тел путём прокола их биопсийной иглой  Шунтирующие операции    Кавернозное тело - губчатое тело  Кавернозное тело -большая подкожная вена бедра    Кавернозное тело - головка полового члена. Осложнение - развитие импотенции.

См. также Расстройства эрекции МКБ. N48.3 Приапизм

ПРОГЕРИЯ

Прогерия - патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.).

  Прогерия взрослых (Вернерасиндром) (*277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артериосклероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет.

  Прогерия детская (176670,R) проявляется пропорциональной кар-ликовостью, алопецйей, микрогнатией, преждевременным артериосклерозом, отсутствием подкожной клетчатки и рецидивирующими патологическими переломами  Гилфорда синдром    Гартингса синдром    Геродермия детская    Гётчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда болезнь.

  Синдром преждевременного старения (тип Окамдто) (601811, р). Клинически:   Нарушения роста и нормального развития  Повышенный риск развития остеосаркомы  Микроцефалия    Уплощение носа   Катаракта   Деформация ушей   Сахарный диабет 4 Остеопороз  Макроцитоз эритроцитов.

  Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) (601812, р). Клинически:  Нормальные рост и интеллект  Задержка костного возраста и прорезывания зубов   Акроостеолиз   Брахидактилия   Сливные очаги уплотнения кожи, напоминающие юношеский гиалиновый фиброматоз кожи    Дальнозоркость    Нейросенсорная тугоухость Лабораторно: повышение уровня ТТГ в крови.

МКБ. Е34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства MIM  277700 Синдром Вернера  176670 Синдром Гилфорда

  601811 Синдром преждевременного старения (тип  Окамото)

  601812 Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) Литература. Gilford H: Ateleiosis and progeria: continuous youth and premature old age. Brit. Med. J. 2: 914-918, 1904; Goto M et al: Analysis of helicase gene mutations in Japanese Werner's syndrome patients. Hum. Genet. 99: 191-193, 1997; Gray MD et al: The Werner syndrome protein is a DNA helicase. Nature Genet. 17: 100-103, 1997; Hutchinson J: Case of congenital absence of hair, with atrophic condition of the skin and its appendages, in a boy whose mother had been almost wholly bald from alopecia areata from the age of six. Lancet I: 923, 1886; Penttinen M et al: New progeroid disorder. Am. J. Med. Genet. 69: 182-187, 1997

ПРОКТАЛГИЯ

Прокталгия (невралгия прямой кишки, проктодиния, ректал-гия) - синдром, основным проявлением которого служит боль в области прямой кишки. Различают первичную и вторичную прокталгию. Вторичная прокталгия зависит от иррадиации болей в прямую кишку при заболеваниях соседних органов (уролитиаз, опухоль или воспаление мочевого пузыря, предстательной железы). В основе первичной прокталгии лежат неврологические нарушения различного уровня. Частая причина прокталгии - спазм леваторов или копчиковой мышцы, связанный со стрессом или перераздражением. Прокталгия наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Возраст большинства больных колеблется от 30 до 50 лет.

Клиническая картина  Сильные висцеральные боли в области прямой кишки, могут иррадиировать в задний проход, промежность, ягодичные области, нижнюю часть живота, мочевой пузырь  У большинства пациентов боли начинаются независимо от дефекации  При исследовании больного вне приступа находят умеренную болезненность крестца, прямой кишки, копчика, сфинктера заднего прохода.

Лечение   Физиотерапия: ректальная дарсонвализация, УВЧ-терапия, интраректальное облучение полупроводниковым инфракрасным лазером, диатермия  Пресакральные или эпи-дурально-сакральные новокаиновые блокады или ретрорек-тальные новокаиновые инъекции  При выраженном спазме копчиковой мышцы или мышц, поднимающих задний проход, кроме блокад рекомендуют массаж вдоль волокон этихмышц (6-8 сеансов)  Микроклизмы с новокаином, колларголом, облепиховым маслом  Седативные препараты, транквилизаторы и лёгкие снотворные.

Дополнение. Прокталгия преходящая (proctalgia fugax) - внезапная острая или щемящая боль в аноректальной области, Боль не иррадиирует. Часто пробуждает человека ночью. Обычно облегчение .наступает в течение нескольких секунд или минут, реже нескольких часов. Это нарушение носит доброкачественный характер и не поддаётся лечению. Полезны: убеждение пациента в доброкачественной природе заболевания, тёплые ванны, периодический массаж. При сильной боли: альбутерол ингаляционно, клонидин перо-рально,дилтиазем.

МКБ. К59.4 Спазм анального сфинктера MIM. 105565 Миопатия анального сфинктера

ПРОКТИТ

Проктит - острое или хроническое воспаление слизистой оболочки прямой кишки. Преобладающие возраст и пол: у женщин проктиты возникают чаще в возрасте 20-60 лет, у мужчин - 40-60 лет.

Факторы риска  Анальные половые контакты    Ионизирующее излучение  Травматическое повреждение прямой кишки  Введение ЛС в прямую кишку.

Этиология  Идиопатическое заболевание  Химические или термические ожоги  Механическое раздражение (при пальцевом массаже предстательной железы, частых очистительных клизмах и др.)  Болезнь Крона  Неспецифический язвенный колит  Неспецифические заболевания, передающиеся половым путём  Сифилис (обычно вторичный)  Простой герпес  Хламидиоз  Амебиаз  Венерическая лимфогранулёма  Лучевая терапия опухолей малого таза  Васкулиты. Патоморфология  Воспалительные изменения слизистой оболочки прямой кишки: увеличение количества лимфоцитов в базальной мембране, формирование лимфоидных фолликулов на слизистой оболочке, изменение заднепроходных пазух (искривление, укорочение)

  Изъязвления  Криптит.

Клиническая картина

  Острый проктит  Частые позывы на дефекацию   Тенезмы    Схваткообразные боли в низу живота   Неприятные ощущения, чувство напряжения и инородного тела в заднем проходе   Стул чаще всего жидкий со слизью, нередко с прожилками крови   Анальный зуд (вследствие постоянного раздражения перианальной кожи выделениями из прямой кишки).

  Хронический проктит  Чувство дискомфорта в прямой кишке    Ощущение неполного опорожнения   Периодические обострения, сопровождающиеся учащением стула с примесью слизи, иногда крови, тенезмами.

Лабораторные исследования. Общий анализ крови (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево), бактериологическое ис-

следование отделяемого прямой кишки. Лабораторные признаки, характерные для основного заболевания.

Специальные исследования  Ректороманоскопия  Колоноскопия  Эндоскопическая биопсия слизистой оболочки прямой кишки

  Копрологическое исследование  Определение культуры микроорганизмов со стенки кишки и кала  Серологическое исследование на сифилис, амебиаз.

Дифференциальный диагноз  Рак толстой кишки  Инфекции: дизентерия, сальмонеллёз  Дисбактериоз  Сахарный диабет

  Ишемический колит  Псевдомембранозный энтероколит.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Лечение амбулаторное или стационарное (при тяжёлом течении и отсутствии эффекта от проводимой терапии). Диета - механически и химически щадящая, полное исключение из пищевого рациона острых, кислых, солёных блюд и спиртного. Дробное питание (5-6 р/день). Тактика ведения  Этиотропная терапия  Антисептические клизмы с 30-50 мл 0,3% р-ра колларгола в чередовании с масляными ирригациями (облепиховое или оливковое масло, аекол) в том же объёме  Через 1-1,5 нед р-р колларгола заменяют настоем ромашки  При наличии раздражения стенок заднего прохода и кожи перианальной области, кроме гигиенических мероприятий (подмывания не реже 2 р/сут), положительное действие оказывают сидячие ванночки с р-ром калия перманганата (1:5 000), а также свечи с экстрактом красавки и анестезином  При хроническом течении процесса лечение то же, что и при остром заболевании, однако курс более длителен - 1-1,5 мес  При безуспешном лечении хронического проктита необходима биопсия слизистой оболочки для определения степени дисплазии эпителия.

Амбулаторное наблюдение. Диспансерный учёт и наблюдение до полного выздоровления, затем ежемесячный контроль в течение 6 мес. Осложнения  Распространение воспалительного процесса на другие отделы толстой кишки и окружающие прямую кишку ткани  Малигнизация слизистой оболочки прямой кишки. Прогноз при своевременном и интенсивном этиопатогенетическом лечении благоприятный.

См. также Колит язвенный неспецифический. Болезнь Крона, Инфекция гонококковая, Лимфогранулёма венерическая, Герпес простой МКБ. К62.8 Другие уточнённые болезни заднего прохода и прямой

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс митрального клапана (ПМК) -г прогибание створок митрального клапана (МК) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка; чаще выявляют в 7-20 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще. Частота - 5-10% населения.

Этиология  Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлд-Русакова и др.), приводящие к миксоматозной трансформации створок МК  Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и др.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции  Нейроэндокринные, психоэмоциональные, метаболические нарушения. Варианты  Первичный (идиопатический, изолированный) ПМК -прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или с заболеванием

сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка

  Вторичный ПМК - следствие основного заболевания.

Клиническая картина

  Жалобы    Боль в области сердца (сжимающая, кратковременная, не связанная с физической нагрузкой, не купируется нитратами)   Психоэмоциональная лабильность  Вегетативные нарушения   Обмороки.

  Осмотр  Астенический тип конституции  Неправильное телосложение, обусловленное нарушением костно-мышечного развития (сколиоз, кифосколиоз и др.)    Аускультация -выделяют аускультативную и немую формы ПМК  Изолированные средне- и позднесистолические щелчки, лучше выслушиваемые в Положении больного стоя и на левом боку  Позднесистолический шум, изолированный или в сочетании с щелчками  Голосистолический шум в случае выраженной митральной недостаточности  Прекардиальный писк - звуковой феномен, прослушиваемый непостоянно.

Диагностика  ЭКГ обычно без изменений, снятие после приёма В-Адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода  Снижение сегмента S-T и изменение зубца Т  Предсердные и желудочковые аритмии  Гипертрофия левых предсердия и желудочка  Эхокардиография: позволяет выявить пролабирование МК, возможную миксоматозную дегенерацию, наличие и степень митральной регургитации, повреждение сухожильных хорд. При эндокардите возможно обнаружение вегетации на створках МК. При митральной недостаточности увеличение левых камер сердца. Допплеровское сканирование помогает выявить аномальный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие  Дополнительные исследования: клиноортопроба, фонокардиография, рентгенография, пробы с дозированной физической нагрузкой, холтеровское мониторирова-ние, ангиокардиография.

Дифференциальный диагноз  Изолированная аневризма межпредсердной перегородки  Изолированный пролапс трикуспидального клапана  Дефект межжелудочковой перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Лечение основного заболевания при вторичном ПМК  Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками МК и гипертрофией левого желудочка) регулярно проводят ЭКГ, эхокардиографию  Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.

Лекарственная терапия  Обычно лекарственной терапии не требуется  Для нормализации психоэмоционального статуса - седативные средства (например, препараты валерианы, пустырника), транквилизаторы (например, диазепам [си-базон])  При метаболических нарушениях в миокарде -АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины и др.  При аритмиях - см. Аритмии сердца.

Хирургическое лечение с заменой МК протезом или ан-нулопластикой проводят при тяжёлой митральной регургитации, отрыве сухожильных нитей.

Осложнения  Инфекционный эндокардит  Ишемия миокарда  Инсульт  Сердечная недостаточность  Нарушения ритма  Внезапная смерть (менее 1 % случаев)  Митральная регургитация  Спонтанный разрыв сухожильных хорд  Лёгочная гипертёнзия  Тромбоэмболия. Течение и прогноз. Течение обычно благоприятное, бессимптомное. При вторичном ПМК зависит от основного заболевания. Боль-

ные длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, чаще развивающихся у людей старше 50 лет.

См. также Аритмии сердца, Болезнь поликистозная почек, Дистрофия мышечная Дюшённа, Синдром Марфана, Синдром Тёрне-ра, Стеноз митральный

Сокращения  ПМК - пролапс митрального клапана  МК - митральный клапан МКБ. 134.1 Пролапс митрального клапана

ПРОЛАПС ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс трикуспидального клапана - выбухание створок трикуспидального клапана в полость правого предсердия во время систолы. Редко наблюдают в изолированном виде, обычно сопутствует пролапсу митрального клапана ШМК). Этиология - см. Аномалии развития сердца малые.

Клиническая картина. При аускультации - систолические щелчки в точке проекции клапана, связанные с фазами дыхания (при выдохе количество щелчков уменьшается).

Диагностика   ЭКГ - изолированная инверсия зубца Т во II, III и aVF отведениях  Эхокардиография позволяет выявить прогибание створок трёхстворчатого клапана и выявляет наличие недостаточности клапана.

Дифференциальная диагностика   Врождённые пороки сердца (ВПС)   ПМК.

Лечение сопутствующей патологии. Сопутствующая патология  ВПС  Наследственные заболевания соединительной ткани  Инфекционный эндокардит  ПМК.

Течение и прогноз благоприятные при отсутствии выраженной недостаточности трикуспидального клапана.

См. также Аномалии развития сердца малые, Пролапс митрального клапана

Сокращения  ВПС - врождённый порок сердца  ПМК - пролапс митрального клапана

МКБ. 136.8 Другие неревматические поражения трёхстворчатого клапана

ПРОЛЕЖНИ

Пролежень - некроз мягких тканей (кожи с подкожной клетчаткой, слизистой оболочки, стенки полого органа или кровеносного сосуда и др.), возникающий вследствие ишемии, вызванной продолжительным непрерывным механическим давлением. Локализация - выступающие участки костей: локти, ягодицы, пятки, лодыжки, крестец, позвоночник. Частота - 43:100 000; 9% госпитализированных больных: у 66% пожилых с переломами бедра, у 33% пациентов отделений интенсивной терапии, у. 60% пациентов с тетраплегией; у больных, находящихся на постельном, режиме, лечащихся на дому, - от 2.6 до 24%. Преобладающий возраст - пожилой (60-70% пациентов).

Классификация  Экзогенный    Возникает только под влиянием давления  При отсутствии способствующих его развитию нарушений общего состояния организма (например, возникает при неудачно

наложенной гипсовой повязке)  Эндогенный (невротический) развивается на фоне грубых нарушений нервной трофики тканей, чаще при тяжёлых повреждениях спинного мозга. Этиология  Давление на места наиболее частой локализации, оказанное массой тела или конечностей, в течение 2 ч вызывает необратимую ишемию тканей и некроз.  Силы трения при передвижении пациента по простыне  Влажность вследствие недержания мочи или потоотделения увеличивает трение между двумя поверхностями. Факторы риска  Неподвижность (например, тетраплегия)  Недоедание и низкая масса тела  Гипоальбуминемия  Недержание кала

  Недержание мочи  Переломы костей (особенно бедренной)  Дефицит витамина С  Низкое диастолическое АД  Связанные с возрастом изменения кожи: повышение порога болевой чувствительности, истончение эпидермиса, атрофия сосудов кожи, снижение иммунитета  Инфекционные болезни  Анемия  Заболевания периферических сосудов  Сахарный диабет  Злокачественные новообразования

  Деменция  Мозговые сосудистые заболевания (инсульт)  Сухая кожа (сниженная влажность и холодность)  Отёки.

Клиническая картина

  Стадия I: эритема без побледнения, поражённая область тёплая на ощупь, болезненна.

  Стадия II:   Нарушение целостности кожи, ограниченное дермой   Экскориации   Наличие пузырей с отделяемым   Эритема выражена более ярко, повышение температуры поражённой области  Отёк.

  Стадия III: формирование язвы с отделяемым (язва распространяется не глубже дермы), заживление под струпом.

  Стадия IV:   Язвы распространяются на мышцу или кость    Некроз прилегающих тканей (видимое повреждение не отражает истинной площади некроза)  Грануляции и эпите-лизация по краям раны.

Лабораторные исследования  Посев отделяемого раны  Общий анализ крови при наличии лихорадки  При лейкоцитозе - общий анализ мочи, чтобы идентифицировать причинные факторы

  Если вышеперечисленные исследования положительны - посев крови и мочи.

Дифференциальная диагностика  Лимфостаз или ишемические язвы  Васкулиты  Злокачественные новообразования  Лучевое повреждение  Гангренозная пиодермия.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета высококалорийная с высоким содержанием белков, добавление в рацион сульфата цинка, витаминов А и С, железа. Физическая активность - пассивные движения в максимально достижимом для пациента диапазоне или активные упражнения, если они возможны.

Тактика ведения  Хирургическая обработка при наличии некроза   Тугие перевязки    Гидротерапия    Протеолитичес-кие ферменты   Лазерная обработка раны  Специализированные кровати с матрацами:   Наполненными воздухом

  Наполненными водой    Из овчины  Переворачивание каждые 2ч   Контроль за недержанием кала и/или мочи  Стадия I:   Оценка состояния кожи каждые 8-12 ч   Уменьшение давления    Влажные барьерные мази    Прозрачные био-окклюзионные перевязки   Соблюдение чистоты и сухости всех областей кожи   При некротических ранах - вихревые ванны   Стадия II:  Мыло, содержащее 0,9% р-р NaCl и перекись водорода   Местное применение антибиотиков   Промывание мылом с солевым раствором   Сухие тампоны   За-

щитная барьерная плёнка на неповреждённую кожу, окружающую пролежень   Перевязки с гидроколлоидом  Стадия III:   Орошение раны р-ром перекиси водорода, или 0,9% р-ром NaCl  Удаление некротизированных масс сухой марлей и гелями для аутолитической хирургической обработки язвы    Промывание язвы   Влажные повязки с высушиванием марлей   Защитная барьерная пленка   Защита кожи - обтури-рующая повязка с гидроколлоидом    Поглощающие перевязки (с поглотителями экссудата)  Стадия IV:  Удаление струпа   Орошение язвы, р-ром перекиси водорода или 0,9% р-ром NaCl    Влажные повязки с высушиванием марлей    Защитная барьерная пленка на неповреждённую кожу, окружающую пролежень и воспалённый участок кожи   Тампонирование марлей, увлажнённой в солевом растворе    Радикальное хирургическое лечение глубоких и сложных пролежней:  Наложение мышечно-кожных лоскутов  Трансплантация кожи. Лекарственная терапия  Поддерживающая терапия: витамин С по 500 мг 2 р/сут  Противогрибковые: миконазол, клотримазол  Антибактериальные средства: сульфазина серебряная соль (мазь   Сульфаргин  ), сульфадиазин, клинда-мицин, неоспорин (состав: неомицин-полимиксин В-бацитра-цин), гентамицин, левонизоль  Ферментативные очищающие средства: коллагеназа, трипсин, плазмин дезоксирибонукле-аза, папаин, ируксол  Полиуретановые пленки  Абсорбирующие гидроколлоидные перевязки.

Профилактика  Ранняя идентификация индивидуумов из группы риска  Оценка состояния кожи у пациентов группы риска  Устранение факторов риска  Квалифицированный уход   Облегчение давления на кожу: тщательное разглаживание простыней, частое перестилание постели (постельное бельё необходимо держать сухим), покрывала на матрацы, подушки, специальные матрацы и кровати, частое изменение положения тела пациента, обработка кожи камфорным спиртом   Лечение недержания - использование прокладок, поглощающих избыток влаги   Очищение кожи сразу после повреждения  Дополнительное введение белков и калорий, коррекция диеты с помощью витамина С и цинка.

Осложнения  Гангрена  Панникулит  Остеомиелит  Сепсис Течение и прогноз  Средний срок госпитализации при лечения пролежней - 46 дней  При хорошем медицинском обслуживании состояние пациента с пролежнями в 79% улучшается, в 40% они полностью излечиваются  Риск летального исхода у пожилых неподвижных пациентов, несмотря на заживление язв, увеличивается в 4 раза и в 6 раз при наличии незаживающей язвы.

Синоним. Гангрена декубитальная МКБ. L89 Декубитальная язва

ПРОРЕЗЫВАНИЕ ЗУБОВ

Прорезывание зубов - физиологический стадийный процесс, характеризующийся появлением молочных, а затем постоянных зубов. Большинство детей переносят появление зубов удовлетворительно. Зубы прорезываются в определённой последовательности, возможны варианты. Эмбриология и физиология  Закладка зубов происходит на 40 день эмбриогенеза  Новорождённый не имеет зубов. Возможно рождение ребёнка (1 случай на 2 000 новорождённых) с зубами (чаще с одним из нижних центральных резцов)  Молочные зубы   Первые зубы прорезываются в возрасте 6-8 мес    Последовательность прорезывания: нижние средние резцы, верхние средние и верхние боковые; в конце первого года - нижние боковые резцы  Ребёнок в 1 год имеет 8 зубов. К 2 годам заканчивается прорезывание всех 20 молочных зубов   Формула для определения должного количества зубов у ребёнка в возрасте 6-24 мес: и - 4, где п - возраст ребёнка в месяцах  Постоянные зубы  Начало прорезывания постоянных зубов - 5 лет   Смена одного зуба происходит в течение 3-4 мес

  Смена молочных зубов на постоянные формирует сменный прикус

  Последовательность прорезывания: сначала появляются первые моляры; дальнейшая последовательность прорезывания постоянных зубов аналогична появлению молочных; в 11 лет появляются вторые моляры, третьи моляры (зубы мудрости) прорезываются в возрасте от 17 до 25 лет или позже   У девочек прорезывание зубов протекает с некоторым опережением    Формула для определения должного количества зубов у детей старше 2 лет: 4п - 20, где п - число полных лет ребёнка  Задержка прорезывания зубов   Встречают в 25% случаев при нормальном психомоторном развитии ребёнка   Порядок прорезывания часто нарушен    Причины позднего прорезывания - патологические состояния, связанные с нарушением кальциевого обмена (рахит, гипотиреоз), острые инфекционные заболевания   У недоношенных детей при оценке прорезывания зубов необходимо учитывать гестационный возраст (не календарный).

Клиническая картина  Часто прорезывание зубов не нарушает общего состояния ребёнка и протекает без клинических симптомов  Гиперсаливация  Отёк и зуд десны. Гиперемия слизистой оболочки, единичные петехии t Трудное прорезывание зубов (dentitio difficalis) характеризуется общим недомоганием, беспокойством, бессонницей. Возможны повышение температуры тела до субфебрильных значений, лёгкие диспептические явления, кожные высыпания аллергического характера  Перечисленные симптомы могут быть расценены как проявление прорезывания зубов только после исключения более серьёзных причин нарушения состояния ребёнка.

Дифференциальный диагноз  Вирусные гингивостоматиты (например, герпетический гингивостоматит)  Острые кишечные инфекции  Респираторные заболевания.

Тактика ведения  Лечение симптоматическое  Массаж набухших дёсен мягкими кольцами для зубов, чистыми хлопчатобумажными платками  Механически и физически щадящая пища  Из рациона необходимо исключить облигатные аллергены  У детей с субфебрильной температурой тела, выраженными местными воспалительными изменениями дёсен применяют жаропонижающие per rectum  Прорезывание зубов не считают показанием к прерыванию грудного вскармливания.

МКБ. КОС.7 Синдром прорезывания зубов

ПРОСТАТИТ

Простатит - воспаление предстательной железы. Частота. Острый простатит возникает редко. Хроническим страдают около 30% мужчин в возрасте 20-50 лет. Этиология   Острый простатит    Возбудители:  Е: соЧ, Enterobacteriaceae, Enterococci, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis и др.    Рефлюкс инфицированной мочи в протоки железы

  Лимфогенное распространение инфекции из прямой кишки  Гематогенное распространение инфекции  Хронический простатит  Бактериальный - Chlamydia trachomatis, Trichomonas vaginalisK др.  Исход острого простатита  Первично хронический простатит  Небактериальный - этиология неизвестна.

Факторы риска  Инфекция мочевых путей  Заболевания, передающиеся половым путём    Общее переохлаждение  Малоподвижный образ жизни  Нерегулярная половая жизнь.

Клиническая картина

  Острый простатит   Лихорадка, озноб    Боли в поясничной области и промежности  Дизурия: учащённое болезненное мочеиспускание, затруднение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи.

  Хронический простатит  Часто бессимптомное течение  Боли различной интенсивности в низу живота, поясничной области, промежности, мошонке, половом члене   Дискомфорт в низу живота после эякуляции   Гематоспермия  Дизурические явления: императивные позывы, учащение мочеиспускания, никтурия    Нарушения половой функции: преждевременная эякуляция, снижение либидо, импотенция.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - воспалительные изменения соответствуют остроте процесса  Трёхстакан-ная проба мочи - количество лейкоцитов в 3-й пробирке значительно превышает их количество в 1-й и во 2-й  Микроскопия и посев секрета предстательной железы - лейкоцитоз (более 15 в поле зрения), патогенная флора.

Специальные исследования  Пальцевое ректальное исследование    При остром простатите - предстательная железа увеличена, резко болезненна; при развитии абсцесса - флюктуирующий очаг

  При хроническом простатите - предстательная железа тестова-той консистенции, умеренно болезненна  УЗИ - выявление увеличения железы, неоднородности структуры, камней и участков фиброзных изменений   Трансабдоминальное  Трансуретральное  Биопсия предстательной железы - для проведения дифференциальной диагностики  КТ при подозрении на абсцесс. Дифференциальная диагностика  Цистит  Уретрит  Пиело-нефрит.

ЛЕЧЕНИЕ

  Острый простатит  Обязательная госпитализация  Триме-топрим-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) по 2 таблетки 2 р/сут в течение 30 дней    При подозрении на сепсис -в/в сочетание ампициллина по 150-200 мг/кг/сут в/в каждые 4 ч и гентамицина по 2 мг/кг начальная доза однократно, затем поддерживающая доза 1,7 мг/кг каждые 8 ч или уназин 1,5-12 г/сут в/в в 3-4 введения. При улучшении состояния пациента внутривенное введение продолжают 7-10 дней, затем - приём препарата внутрь в течение 30 дней   Хирургическое лечение показано при развитии:  Абсцесса предстательной железы - дренирование абсцесса: трансуретральное, трансректальное  Острой задержки мочи - пункционная эпицистостомия.

  Хронический простатит   Диета - исключение из рациона раздражающих компонентов (алкоголь, специи и т.д)  Антибактериальная терапия - фторхинолоны (пефлоксацин 400 мг 2 р/сут, ципрофлоксацин 500 мг 2 р/сут) в течение не менее 3 мес   Физиотерапия: массаж предстательной железы, тепловые процедуры.

Течение и прогноз  Острый простатит - благоприятный  Хронический простатит - часто заболевание протекает длительно и с трудом поддаётся лечению.

Осложнения острого простатита  Уросепсис  Задержка мочеиспускания.

См. также Уретрит, Пиелонефрит, Цистит

МКБ  N41.0 Острый простатит  N41.1 Хронический простатит

ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет. Этиология и патогенез  Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего  Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640). 

Клиническая картина  Одышка   Непродуктивный кашель

  Снижение массы тела  Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus    Аускультация - нежная крепитация на вдохе  Цианоз  Поражения других органов нетипичны.

Диагностика  Снижение концентрации IgA в сыворотке  Исследование функций лёгких    Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)  Гипоксемия  Рентгенография органов грудной клетки    Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)    Лимфатические узлы и плевра не поражены  Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Лечение  Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут

  Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)   Лечение вторичной инфекции.

Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)

ПРОТОК АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТКРЫТЫЙ

Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.

Частота. ОАП - один из наиболее часто встречаемых пороков (11 -20% всех ВПС). Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология. Описаны семейные случаи порока. Нередко у матери в анамнезе - коревая краснуха во время беременности. Определённое значение имеют недоношенность и синдром респираторного дис-тресса новорождённых. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов.

Гемодинамика. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления наступает смена направления шунта. При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера).

Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики.

  Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей.

  Осмотр  Отставание в физическом развитии  Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натужива-нии  Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых при обратном сбросе крови    Сердечный горб    Усиленный верхушечный толчок  Систолическое дрожание в проекции основания сердца    Границы сердца расширены    Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе - высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты)  Снижение диастолического АД  Аускультация  Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи  При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум  При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла  Усиление II тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии  Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.

Диагностика  ЭКГ. ЭОС - от нормальной до левограммы. При умеренной лёгочной гипертёнзии - гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса  Эхокардиография    Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка; размеры сердца умеренно увеличены за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертёнзии увеличивается и правый желудочек; выбухает дуга лёгочной артерии  Катетеризация сердца  Диагноз считают достоверным, если удаётся провести зонд из лёгочной артерии через ОАП в нисходящую аорту   Повышение насыщения крови кислородом в лёгочной артерии по сравнению с правым желудочком  Аортография. Дифференциальный диагноз  Дефект аортолёгочной перегородки  Разрыв синуса Вальсальвы  Лёгочные артериовенозные свищи  Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгоч-

ной артерии  Отсутствие или атрезия лёгочного клапана  Аортальная недостаточность с ДМЖП  Общий артериальный ствол  Свищ коронарной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  Препарат выбора - индомета-цин; назначают в/в или внутрь в дозе 0,2 мг/кг; при необходимости вводят ещё 2 раза через 12-24 ч в дозах 0,1 мг/кг (младше 48 ч), 0,2 мг/кг (от 2 до 7 дней), 0,25 мг/кг (старше 7 сут). Применение в первые дни после рождения в/в приводит к закрытию ОАП у 90% (при приёме внутрь - у 18-20%)  До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита.

Противопоказания и меры предосторожности  Почечная недостаточность (концентрация креатинина >1,2-1,4 мг%, мочевины >35 мг%), содержание непрямого билирубина в сыворотке крови выше 0,1 мг%, кровотечения или нарушение свёртываемости крови, некротический энтероколит, инфекции  При ВПС (например, ко-арктация аорты, тетрада Фаллб) применение индометацина показано при целесообразности закрытия ОАП  Следует соблюдать осторожность при применении индометацина на фоне выраженной сердечной недостаточности, нарушении функций печени, тромбоцитопении  При применении индометацина необходимо исследование содержания электролитов в сыворотке крови и функциональной активности почек  При внутривенном введении недопустимо попадание препарата в окружающие вену ткани. Лекарственное взаимодействие  Индометацин уменьшает выведение почками препаратов наперстянки, соответственно повышая вероятность развития дигиталисной интоксикации. При необходимости их сочетания дозу препаратов наперстянки следует снизить на 50%  Индометацин уменьшает почечный клиренс аминогликози-дов и повышает вероятность развития их побочных эффектов  Не следует сочетать индометацин с ЛС, оказывающими нефротоксичес-кое действие.

Хирургическое лечение  Показания   Выраженная дыхательная недостаточность у недоношенных детей    Сердечная недостаточность у детей первого года Жизни    Незаращение протока у детей до 3 лет  Операция заключается в пересечении или перевязке ОАП с последующим ушиванием обоих концов  Альтернатива оперативному вмешательству - закрытие ОАП чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование ОАП с помощью эндоскопической техники  При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит ОАП, сердечная недостаточность) хирургическое лечение проводят после соответствующей терапии.

Осложнения  Недостаточность кровообращения  Лёгочная гипертензия  Инфекционный эндокардит  Аневризма ОАП с разрывом  Эндартериит   СиндромАйзенменгера   Послеоперационные осложнения: травма возвратного гортанного нерва, кровотечение из повреждённых сосудов, изгиб аорты с образованием коарктации. Течение и прогноз  Самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко  При ОАП летальный исход в течение первого года жизни в 20% случаев  Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет  Послеоперационная летальность составляет 3%, при наличии высокой лёгочной гипертёнзии несколько выше  Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления  Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет.

Сопутствующая патология  Стеноз аорты  Стеноз или атрезия клапана лёгочной артерии  Периферический стеноз лёгочного ствола  Аортальный стеноз  ДМЖП  Некротический энтероколит.

Беременность  У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения беременности  У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.

Синонимы  Открытый бо/ndjMoe проток  Незаращение артериального протока  Незаращение боталлона протока  Дефект аорто-лёгочной перегородки

См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Эндокардит инфекционный

Сокращение. ОАП - открытый артериальный проток МКБ. Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого Литература. 336: 199-201

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ

Эластическая псевдоксантома - наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз и ССС. Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.

  Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 ("177850, ген РХЕ, ВД. Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения изЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки.

  Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R). Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип. Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации.

  Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (*264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом. Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы.

  Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р) -очень редкая форма. Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.

Синонимы  Синдром Гренблад-Страндберга  Турена системный эласторексис  Эластома кожи  Эласторексис генерализованный МКБ. Q82.8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи MIM. Эластическая псевдоксантома:  Доминантная, тип 1 (*177850)

  Доминантная, тип 2 (177860)  Рецессивная, тип 1 (*264800)

  Рецессивная, тип 2 (264810)

Примечание. Термин псевдоксантоматоз новорожденных применяют для обозначения подкожного адипонекроза новорождённых -болезни новорождённых, характеризующейся наличием уплотнений подкожной клетчатки в виде узлов, которые в последующем рассасываются без изъязвления кожи.

ПСЕВДООБСТРУКЦИЯ КИШЕЧНИКА

Термин псевдообструкция кишечника определяет состояния, имитирующие приступы механической непроходимости при отсутствии её источника.

Классификация  Первичная псевдообструкция возникает при следующих заболеваниях:    Наследственная миопатия полых внутренних органов (с. 481) с вакуолизацией и атрофией ГМК кишечника, пищевода и мочевых путей  Хроническая идирпатическая кишечная псевдообструкция с поражением нейронов (*243180, р, 95, дегенерация

нейронов межмышечного нервного сплетения кишечника, эозино-фильные внутриядерные включения в нейронах). Дополнительные симптомы: ортостатическая гипотёнзия, атаксическая походка, дизартрия и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов   Мионев-рогастроинтестинальная энцефалопатия (с. 481)  Миотония дистрофическая (с. 481)  Вторичная псевдообструкция развивается при многих состояниях с поражением гладкой мускулатуры ЖКТ или с нарушением нервно-гуморальной регуляции перистальтики  Основная патология гладкой мускулатуры - коллагенозы с выраженной сосудистой патологией (особенно склеродермия), амилоидоз и мио-тоническая дистрофия (с. 481)  Основная патология нервного аппарата - болезни Шагаса, Паркинсона и Хйршспрунга   Основные эндокринные расстройства - гипотиреоз, сахарный диабет, гипопаратиреоз и феохромоцитома  ЛС, угнетающие функцию гладкой мускулатуры кишечника, - фенотиазины, ТАД, ганглиоблокаторы, кло-нидин.

Диагностика. При аномальной перистальтике диагноз устанавливают исключением возможных причин механической обструкции  Манометрия пищевода, оценивающая нижний сфинктер пищевода (НСП) со снижением амплитуды дистальной перистальтики, определяет связь патогенеза обструкции с вакуолизацией гладкой мускулатуры. Неполная релаксация НСП при отсутствии перистальтики и повторные сокращения пищевода указывают на аномалии вегетативной нервной системы  Радиоизотопное сканирование желудка может выявить замедленное его опорожнение  Бариевые пробы (пассаж бария) обычно неспецифичны, у большинства больных находят расширенные участки кишечника. Лечение острых состояний поддерживающее. С ограниченным успехом применяют холинергические средства и стимуляторы перистальтики. Следует избегать хирургического вмешательства. Может возникнуть необходимость в парентеральном введении питательных растворов. При чрезмерном размножении микрофлоры целесообразна антибиотикотерапия.

Сокращение. НСП - нижний сфинктер пищевода МКБ R10 Боли в области живота и таза

ПСЕВДОПОДАГРА

Псевдоподагра - острое воспалительное заболевание суставов, возникающее вследствие отложения кристаллов пирофосфата кальция (КПФК) в суставных тканях. Термин хондрокальциноз используют для обозначения рентгенологических проявлений заболевания в виде кальцификации суставного хряща.

Частота. Хондрокальциноз наблюдают у 1 из 10 человек в возрасте 60-75 лет, старше 80 лет - у 1 из 3, и только у небольшого процента развивается псевдоподагра. Преобладающий возраст - старше 60 лет.

Патогенез  На ранних этапах КПФК депонируются в суставном хряще (первично или вторично в результате травмирования суставного хряща). Для отложения КПФК необходимо либо повреждение основного вещества хряща, либо нарушение его ионного состава. При утилизации АТФ (например, при артритах) образуется пирофо-сфат, поэтому повышение энергетических потребностей (например, для синтеза протеогликанов) может обусловить образование КПФК  Острый приступ артрита возникает при выходе КПФК из хряща в суставную полость, чему могут способствовать гипокальциемия (обусловливающая вымывание пирофосфата из хряща), разрушение мат-

рикса (в ходе ферментативных реакций при инфекционных или подагрическом артритах), а также существенные биомеханические нагрузки на сустав  Нейтрофилы мигрируют к КПФК, опсонизиро-ванным IgG, комплементом, фибронектином и фибриногеном. Фагоцитоз кристаллов сопровождается выделением медиаторов воспаления (простагландины, коллагеназа и др.).

Факторы риска  Пожилой возраст  Травмы суставов  Хирургические вмешательства на суставах  Метаболические заболевания -гиперпаратиреоидизм, гемохроматоз, подагра, гипотиреоидизм, ал-каптонурия, болезнь Уилсона-Коновалова, амилоидоз.

Клиническая картина  Острый артрит: боль, гиперемия, отёк сустава. В 50% случаев наблюдают поражение коленного сустава, хот,я возможна любая другая локализация. Длительность атаки - несколько недель. В межприступный период форма и функции суставов в типичных случаях не изменены  Хронический (псевдоревматоидный) артрит: утренняя скованность, псевдоревматоидные деформации, наличие заболеваний суставов в семейном анамнезе  Псевдоостеоартрит возникает у пациентов с клиническими и рентгенологическими признаками остеоартроза, однако, в отличие от него, у пациентов обнаруживают рентгенологические признаки хонд-рокальциноза. Чаще, чем при остеоартрозе, наблюдают сгиба-тельные контрактуры и варусные деформации нижних конечностей  Деструктивный артрит по типу артропатии Шаркд (спинной сухотки): выраженные деструктивные поражения плечевых, коленных или тазобедренных суставов  Люмбо-ишиалгия, напоминающая клинику пролапса межпозвонкового диска  Симптомы ревматической полимиалгии (см. Полимиал-гияревматическая)  Бессимптомное течение: боли в суставах отсутствуют, патологию выявляют только рентгенологически.

Диагностические критерии  Обнаружение КПФК при биопсии суставных тканей или в синовиальной жидкости  Обнаружение кристаллов, обладающих двойным положительным лучепреломлением, с помощью поляризационной микроскопии с использованием компенсатора  Наличие признаков типичного хондрокальциноза на рентгенограммах  Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов, с гиперурикемией или без неё  Хронический артрит, особенно коленных или тазобедренных суставов, сопровождающийся острыми атаками.

Дифференциальный диагноз  Подагра  Гидроксиапатитная артропатия    Поражает преимущественно плечевые суставы   Во время острого приступа кальцификацию при рентгенологическом исследовании не обнаруживают, при хроническом течении видна каль-цификация суставных и околосуставных тканей    Высокая концентрация кальция в синовиальной жидкости  Кристаллы гидро-ксиапатита в поляризованном свете не обладают двойным лучепреломлением, окрашиваются ализариновым красным красителем  Септический артрит  Травма суставов  Синдром Райтера  Болезнь Лайма  Ревматоидный артрит.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ  Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево  Анализ синовиальной жидкости - содержание лейкоцитов от 2 000 до 100 000/мл (преобладают нейтрофилы); также находят оскольчатые ромбовидные кристаллы со слабым положительным двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном свете. Рентгенологическое исследование  Очаговая или линейная кальцификация суставного хряща, наиболее часто наблюдаемая в коленном, плечевом, тазобедренном суставах, лобковом симфизе

  Субхондральные кисты  Фрагментация хряща с образованием внутрисуставных рентгенопозитивных тел.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Покой для поражённых конечностей  Влажные тепловые компрессы на поражённые-суставы  Изометрические физические упражнения для поддержания мышечной силы в острой стадии (например, сокращение четырёхглавой мышцы бедра и поднятие ноги при поражении коленного сустава) начинают после ослабления воспалительной реакции. Лекарственная терапия

  НПВС   Сулиндак по 150-200 мг 2 р/сут во время еды, обычно в течение 7 дней. Противопоказан при желудочно-кишечных кровотечениях, беременности, острых аллергических реакциях на сулиндак или другие НПВС в анамнезе   Ибупрофен по 200-400 мг 3 р/сут во время еды   При лечении НПВС необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, определение содержания креатинина   При язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в анамнезе, а также для предупреждения ульцерогенного действия НПВС их сочетают с мизопростолом (200 мг 3-4 р/сут).

  Колхицин по 1 мг в/в в течение 2-5 мин, затем по 1 мг в/в каждые 12ч (при сохранении болевого синдрома). Побочные эффекты: нарушение функций костного мозга, ухудшение почечных функций, холестаз.

  Внутрисуставное введение глюкокортикоидов - см. Артрит ревматоидный.

Течение. Острые атаки обычно разрешаются в течение 10 дней.

Синонимы  Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция

  Пирофосфатная артропатия

См. также Подагра

Сокращение. КПФК - кристаллы пирофосфата кальция

МКБ. МП.2 Другой хондрокальциноз

ПСИХОЗ РЕАКТИВНЫЙ

Реактивный психоз - психическое расстройство, возникающее вследствие воздействия психосоциальных стрессов и имеющее сходство с другими психозами, но его изменчивость, лабильность и аффективная насыщенность более выражены. Этиология. Психотравмирующая ситуация, оказывающая выраженное стрессовое воздействие почти на любого человека при сходных обстоятельствах в данной культурной среде.

Классификация и клиническая картина. Для всех реактивных психозов характерна триада Ясперса: связь расстройства с психической травмой по времени её возникновения, отражение психотравмирующей ситуации в клинической картине психоза, выздоровление после прекращения воздействия психотравмирующей ситуации. В отечественной психиатрии различают следующие формы реактивного психоза:  Гипокинетическая аффективно-психогенная шоковая реакция (психогенный шок) - внезапное развитие психомоторной заторможенности, вплоть до полной обездвиженности (аффектогенный ступор).

  Гиперкинетическая аффективно-психогенная шоковая реакция (психогенный шок, реакция катастрофы) - острое психомоторное возбуждение, развивающееся на фоне нарастающих тревоги и страха. Поведение теряет целесообразность, движения становятся хаотичными и бессмысленными. Пациенты в страхе мечутся, бегут куда-то, иногда навстречу опасности (фугиформная реакция).

  Истерические психозы

  Истерическое сумеречное помрачение сознания - расстройство, возникающее на фоне аффективно суженного сознания и проявляющееся тревогой, эмоциональной неустойчивостью (немотивированный смех неожиданно сменяется плачем), иногда зрительными галлюцинациями, псевдодемен-цией. Синдром Ганзера - один из вариантов расстройства.

  Псевдодеменция (псевдодеменция Вёрнике) - регресс психической деятельности, имитирующий слабоумие. Больные дезориентированы, нелепо отвечают на самые простые вопросы, с грубыми ошибками выполняют элементарные задания (например, на просьбу указать на глаза показывают нос, вместо руки - ногу, туфли надевают на руки и т.д.). Но их ответы всегда соответствуют теме поставленного вопроса (например, белый цвет они называют чёрным, лето -зимой и т.д.). Наблюдают нарушения речи и письма - аграм-матизмы, пропуски букв и слов, неровность почерка. Выражение лица - растерянное с бессмысленной улыбкой.

   Пуэрилизм - регресс психической деятельности, характеризующийся появлением в речи и поведении взрослого детских черт. Пациенты говорят с детскими интонациями, шепелявят, сюсюкают, ко всем обращаются на ты, называют дядями и тётями, охотно играют в детские игры, часто капризничают, недовольно надувают губы, обиженно плачут. Расстройство отличается диссоциированностью: наряду с детскими чертами в поведении сохраняются отдельные привычки взрослого человека, например правильная манера зажигать спички, курить.

   Синдром бредоподобных фантазий - бредоподобные идеи величия, богатства, изобретательства, развивающиеся на фоне аффективно-тревожного фона настроения и отражающие стремление личности вытеснить психотравмирующие переживания.

   Синдром одичания - распад сложных психических функций на фоне аффекта страха. Поведение больного уподобляется поведению животного. Пациенты утрачивают навыки самообслуживания, ползают, лают, рычат, обнюхивают пищу и предметы, едят руками, агрессивны.

   Истерический ступор (психогенный ступор, псевдокатато-нический ступор, эмоциональный ступор, диссоциативный ступор) - выраженная психомоторная заторможенность, сопровождающаяся мутизмом, выраженным аффективным напряжением. Мимика - выразительная, отражает аффект (страдание, отчаяние, злоба). При напоминании о психотравме у пациентов учащается пульс, на глаза наворачиваются слезы, вздрагивают веки и крылья носа.

  Реактивная депрессия - остро развивающееся депрессивное состояние, характеризующееся подавленным настроением, тоской, психомоторной заторможенностью или возбуждением,

тревогой. На высоте развития психоза возможно возникновение бреда, галлюцинаций и суицидальных тенденций.

  Реактивный параноид (психогенный параноид).

   Реактивная паранойя (психогенная паранойя) характеризуется развитием интерпретативного бреда, не выходящего за рамки психотравмирующей ситуации.

   Реактивный бредовый психоз (параноид внешней обстановки, ситуационный параноид) характеризуется развитием на фоне выраженных тревоги и страха бреда преследования, воздействия, отношения, отражающих тему психотравмирующей ситуации. Часто наблюдают в условиях судеб-но-следственной ситуации, военного времени, внезапной изоляции (например, завалы в шахтах), резкой перемены окружающей обстановки (например, эмиграция).

Дифференциальный диагноз  Интоксикация наркотическим средством и синдром его отмены  Шизофрения  Расстройства настроения  Бредовое расстройство.

Лечение  При психомоторном возбуждении - левомепро-мазин или хлорпромазин (аминазин) по 100-300 мг/сут, фе-назепам по 1,5-3 мг/сут  При реактивной депрессии - антидепрессанты (например, амитриптилин по 150-300 мг/сут, имипрамин по 150-300 мг/сут, сертралин по 50-100 мг/сут однократно в утренние часы), транквилизаторы (например, диазепам [сибазон] по 5-15 мг/сут, феназепам по 1-3 мг/сут, медазепам [мезапам] по 20-40 мг/сут)  При реактивных пара-ноидах - нейролептики (например, галоперидол 5-15 мг/сут, трифтазин по 5-15 мг/сут)  При истерических психозах -транквилизаторы (например, диазепам [сибазон] по 5-15 мг/сут, феназепам по 1-3 мг/сут, мезапам по 20-40 мг/сут), нейролептики (например, тиоридазин, перициазин, алимемазин по 40-60 мг/сут)  При истерическом ступоре - психостимуляторы, например сиднокарб по 30-40 мг/сут.

Течение и прогноз. Психоз обычно развивается в течение нескольких часов после психотравмы. Продолжительность психоза -от нескольких часов до нескольких месяцев. При адекватной терапии прогноз благоприятный. На вероятность благоприятного исхода заболевания указывают лабильность симптоматики, благополучное преморбидное состояние пациента, отсутствие в семейном анамнезе случаев шизофрении и непродолжительность симптомов (от нескольких часов до нескольких дней).

Синонимы  Кратковременное психотическое расстройство  Психогенный психоз

См. также Расстройства депрессивные, Расстройства диссоциативные. Шизофрения

МКБ  F23 Острые и преходящие психотические расстройства  F32 Депрессивный эпизод  F43.0 Острая реакция на стресс  F44 Диссоциативные (конверсионные) расстройства

ПСОРИАЗ

Псориаз - хронический рецидивирующий мультифактори-альный наследственный дерматоз, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток. Частота - 1-2 случая/100 населения.

Классификация  По клиническим формам  Дисковидный (моне-товидный) псориаз    Каплевидный псориаз    Пустулёзный псориаз

  Псориатическая эритродермия  Бородавчатый (гиперкератозный, папилломатозный) псориаз   Экссудативкый псориаз  Артропатиче-ский псориаз    Фолликулярный псориаз  По клиническим стадиям (определение стадий псориаза важно для назначения адекватной терапии)    Прогрессирующая: появление новых и рост имеющихся псориатических папул (симптом Кёбнера положительный)  Стационарная: прекращение появления новых и роста имеющихся высыпаний    Регрессирующая: исчезновение псориатической сыпи в центре крупных бляшек или с периферии элементов, образование вокруг элементов псевдоатрофических ободков (венчик Воронова). Факторы риска  Механическая травма и раздражение кожи

  Инфекция (стрептококк)  Стресс  Эндокринные нарушения  ЛС (глюкокортикоиды, противомалярийные препараты, интерферон)

  Злоупотребление алкоголем.

Генетические аспекты - см. Приложение 2.

Клиническая картина

  Симметрично расположенные зудящие розово-красные папулы, покрытые легко соскабливаемыми чешуйками. В результате периферического роста элементы могут сливаться в бляшки различных размеров и очертаний, иногда занимающие обширные участки кожи. При длительном существовании высыпаний выражены инфильтрация и лихенифика-ция. Папулы обычно локализованы на разгибательных поверхностях конечностей и на коже волосистой части головы.

  Поражение ногтей в виде утолщения ногтевых пластинок и точечных углублений на них.

  При поскабливании элементов отмечают феномены стеаринового пятна, терминальной плёнки и точечного кровотечения - псориатическая триада. Положителен симптом Кёбнера - появление свежих элементов на местах травм, расчёсов.

  Наиболее тяжёлые атипичные формы - пустулёзный, арт-ропатический псориаз и псориатическая эритродермия -могут развиться с самого начала болезни или на поздних этапах вследствие влияния неблагоприятных факторов или нерационального лечения    При артропатическом псориазе поражены мелкие суставы кистей и стоп, но возможно и поражение других или всех суставов. Иногда суставные явления предшествуют высыпаниям на коже    При псориатической эритродермии в патологический процесс вовлекается весь кожный покров, развиваются симптомы интоксикации    Пустулёзный псориаз: генерализованный или ограниченный с поражением ладоней и подошв.

Методы исследования  Анализ крови: отсутствие РФ; лейкоцитоз и увеличение СОЭ (особенно при пустулёзном псориазе); увеличение на 10-20% содержания мочевой кислоты; при тяжёлом течении заболевания возможна анемия  Биопсия кожи: выявляют умеренный акантоз, гиперкератоз, паракератоз (фокальный); крупные микроабсцессы Манро, занимающие большую часть мальпигиева слоя и проникающие в роговой; воспалительные явления в дерме; в верхней части собственно кожи отмечают расширение капилляров и воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Дифференциальный диагноз  Красный плоский лишай  Папулёзные сифилиды  Себорейная экзема  Парапсориаз  Токсидер-мия  Болезнь Райтера  При эритродермии - с лимфомами кожи и экземой.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Показания для госпитализации: тяжёлые

формы заболевания, например острый пустулёзный псориаз,

псориатическая эритродермия  УФО - особенно показано беременным и детям младшего возраста (возможно использование кварцевой лампы в домашних условиях)  PUVA-те-рапия и Re-PUVA-терапия, избирательная фототерапия  Общеукрепляющая и симптоматическая терапия: витамины (группы В и антиоксиданты), антигистаминные и гипосенси-билизирующие средства, транквилизаторы, сосудистые препараты, гемодез, липотропные средства  Рекомендуют солнечные ванны, однако следует избегать чрезмерной инсоляции  У некоторых больных течение заболевания облегчается при переезде в районы с сухим климатом. Лекарственная терапия  Салициловая, нафталанная или дегтярная мази  Дипросалик  Белосалик  Псориатен  Вип-согал  Элоком  Дипрогент  Белогент  Псоркутан  В тяжёлых случаях возможно лечение метотрексатом.

Течение и прогноз. Заболевание имеет хроническое рецидивирующее доброкачественное течение. Обострения чаще бывают осенью и зимой (осенне-зимняя форма), реже - летом (летняя форма). Прогноз для больных распространённым псориазом благоприятный, при тяжёлых формах псориаза (пустулёзная, артропатическая, эритродермия) возможна инвалидизация.

Профилактика. Повторные, в течение нескольких лет, курсы санаторно-курортной терапии, особенно после лечения в стационаре; не показаны в прогрессирующей стадии. Не рекомендованы профессии, связанные с травматизацией кожи, воздействием аллергизиру-ющих факторов, нервно-психическими перегрузками. Беременность может оказать непредсказуемое влияние на течение псориаза. Следует избегать применения мазей, содержащих дёготь или глюкокортикоиды, а также системной терапии.

Синоним. Чешуйчатый лишай

См. также Артрит псориатический, рис. 3-21

МКБ L40 Псориаз

Литература. Псориаз (чешуйчатый лишай): учеб, пособие. Оловя-

нишников 0В. СПб. 1995

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний.

Клиническая картина и классификация.

  Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.

  Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент - пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.

  Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.

  Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин - под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.

Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз  Экзема  Дерматомикоз  Герпес

  Опоясывающий лишай  Многоформная экссудативная эритема

  Буллёзное импетиго  Пемфигоид  Герпетиформный дерматит.

Лечение  Глюкокортикоиды - преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон)  Иммуносупрессо-ры - метотрексат, сандиммун  Для профилактики нарушений электролитного баланса - препараты калия, кальция

  Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов - анаболические гормоны.

Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов

  Синдром Иценко-Кушинга  Образование язв в ЖКТ  Сахарный диабет  Артериальная гипертёнзия  Психозы  Обострение очагов хронической инфекции  Остеопороз.

Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.

Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.

Синонимы  Пемфигус  Пузырчатка акантолитическая  Пузырчатка обыкновенная

См. также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3-22 МКБ  L10 Пузырчатка  L10 0 Пузырчатка обыкновенная  L10.1 Пузырчатка вегетирующая  L10.2 Пузырчатка листовидная  L10.4 Пузырчатка эритематозная

ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский.

Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация  По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)  Периоды заболевания   Период обострения (криз)    Клиническая ремиссия   Клинико-гематологическая ремиссия  По клинической картине   Сухая (изолированные кожные проявления)

  Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

  Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

  Состояние больного часто существенно не меняется.

  Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

  Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

  Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста - маточные кровотечения.

  Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения  Общий анализ мочи - возможна гематурия при почечном кровотечении  Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов  Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия

  При кровотечениях - дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).

  Антигистаминные препараты.

  Витамин В15, элеутерококк.

  Глюкокортикоиды, например преднизолон    Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05  1012/л  Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней    Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса    При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.

  Иммуносупрессивная терапия - эффективность сомнительна.

  Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) - при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.

  Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации  Наблюдение гематологом по месту жительства

  Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция  Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина  Профилактика кровотечений - фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес  Следует исключить занятия физкультурой и спортом  Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения  Кровоизлияния в ЦНС  Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.

ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1). Патоморфология  Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Клиническая картина  Лихорадка  Геморрагическая пете-хиальная сыпь  Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС   Судорожный синдром   Парестезии   Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)  Гемо-литическая желтуха  Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия  Боли в животе при тромбозе брыжеечных

сосудов (нечасто)  Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)  Артралгии.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз  Биохимический анализ крови   Повышение содержания мочевины и креатинина   Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина  Повышение содержания ЛДГ   Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)  Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия  Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз  Гемолитико-уремический синдром  Гемолитическая микроангиопатическая пурпура  Гепаторенальный синдром.

Лечение  Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям  Плазмаферез  Глюкокортикоиды    Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд  Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут   Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут  Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).

Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

Синонимы  Мошкович болезнь  Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический  Микроангиопатия тромботическая  Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром  Пурпура тромботическая  Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая

См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА

Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1). Этиология  Эндогенные факторы    Наличие хронических очагов инфекции    Хроническая сенсибилизация  Экзогенные факторы    Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)   Пищевые аллергены    Укусы насекомых   ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина

  Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.

  Кожный геморрагический синдром    Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная   Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов   Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний.

  Суставной синдром  Симметричное поражение крупных сосудов   Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава    Волнообразное течение   Поражение суставов обратимо.

  Абдоминальный синдром    Боли внезапные, приступообразные, интенсивные   Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул   Желудочно-кишечное кровотечение    Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

  Почечный синдром    Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия    Нефротический синдром - отёки, повышение АД.

  Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).

Рентгенологическое исследование  Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника  При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови   Умеренный лейкоцитоз    Нейтрофильный сдвиг влево    Повышение СОЭ

  Биохимический анализ крови    Увеличение титра антистрептоли-зина О  Гипоальбуминемия, диспротеинемия  Иммунограмма  Увеличение концентрации IgA сыворотки    Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов  Общий анализ мочи    Гематурия   Протеинурия  Специальные исследования  Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки    Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)  Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении  Возраст моложе 20 лет  Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение  Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии  Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз  Септицемия  Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки)  Острый аппендицит  Острый гломерулонефрит  Семейная IgA-нефропатия  Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ)  Тромбоцито-пеническая пурпура.

Лечение  Режим постельный  Диета базисная гипоаллер-генная  Лекарственная терапия  Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут)    НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в    Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите   Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня)  Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений   Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут    Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут)   Антибиотики  Плазмаферез.

Осложнения  Почечная недостаточность  Кишечное кровотечение  Перфорация кишки.

Течение и прогноз  Течение заболевания  Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста   Рецидивирующее. Длительность - 3 мес   Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания  Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита  Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.

Синонимы  Васкулит геморрагический  Капилляротоксикоз  Пурпура анафилактоидная  Пурпура анафилактическая  Пурпура геморрагическая Гёноха

См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура