A B C D E F G H I K M N O P Q S T U X

А Г И М О Р Т Ш

центральной вены сетчатки Тромбоз ветвей центральной вены сетчатки Посттромботическая ретинопатия

ОБМОРОКИ У ДЕТЕЙ

Обморок - кратковременная потеря сознания, обусловленная малокровием головного мозга при нарушении центрального механизма регуляции сосудистого тонуса (органическое поражение ЦНС, вегето-сосудистые дистонии), изменениях мышечного тонуса, резкого нарушения притока крови к сердцу (острая кровопотеря, судороги, констриктивный перикардит), поражения сердца, приводящего к снижению сердечного выброса и асистолии (ВПС, пароксизмальная тахикардия, АВ блокады, синдром слабости синусового узла, синдром удлинения интервала Q-T и др.).

Варианты  Гипервентиляционный (после продолжительного глубокого дыхания)  Нейрогенный (при истерии)  Кашлевой (на высоте приступа кашля)  Ортостатический (при длительном стоянии, резком переходе в вертикальное положение)  Синокаротидный (обусловлен гиперреактивностью каротидного синуса).

Клиническая картина (зависит от основного заболевания, вызвавшего обморок)  Внезапная слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах  Тошнота, рвота  Потеря сознания на несколько секунд  Расширение зрачков, ослабление реакции на свет  Бледность кожи и слизистых оболочек, холодный пот  Дыхание замедленное, поверхностное  Тоны сердца приглушены, пульс нитевидный, артериальная гипотёнзия, тахи- или брадикардия.

Диагностика. При неясной причине обморока необходимо снятие ЭКГ при приступе.

Дифференциальный диагноз  Эпилептический припадок  Коллапс  Коматозные состояния.

Лечение зависит от основного заболевания, вызвавшего обморок  Экстренная госпитализация в отделение реанимации или палату интенсивной терапии  Необходимо привести больного в положение лёжа с приподнятыми ногами, обеспечить достаточный приток свежего воздуха, обтереть лицо холодной водой, дать вдохнуть нашатырный спирт  При затянувшемся обмороке - введение 10% р-ра кофеина в/м 0,1 мл/год жизни, кордиамина 0,1 мл/год жизни, 1% р-р мезатона 0,1 мл/год жизни (не более 1 мл)  При выраженной артериальной гипотёнзии и брадикардии - 0,1% р-р атропина по 0,1 мл на год жизни, не более 1 мл п/к или в/м.

См. также Тетрада Фалло, Синдром удлинения интервала QT, Блокада атриовентрикулярная

ОБРАЗОВАНИЯ КОЖНЫЕ ПРЕДРАКОВЫЕ

Предраковые кожные образования - доброкачественные заболевания с высоким риском перерождения в плоскоклеточный рак.

Актинический кератоз - грубое чешуйчатое поражение эпидермиса в областях тела, подверженных постоянному воздействию солнечных лучей  Появляется в течение 3 или 4 декады жизни; у 10-20% больных малигнизируется  Если биопсия подтверждает доброкачественность заболевания, лечение состоит в эксцизии или криотерапии  Больным с множественными поражениями показана местная химиотерапия (5-ФУ).

Болезнь Боуэна - предраковый дерматоз (форма внутри-эпидермальной плоскоклеточной карциномы или карциномы in situ)  Проявляется появлением чётко ограниченных эрите-матозных бляшек, покрытых жёлтой ороговевшей коркой  В области поражения нет лимфатических сосудов, что исключает возможность лимфогенного метастазирования  Появляется в течение 4-6 декады жизни  Причина - накопление мышьяка (?) в организме или вирусы  Лечение такое же, как и при актиническом кератозе.

Кератоакантома - доброкачественная эпидермальная опухоль волосяных фолликулов в виде одиночных или множественных шаровидных узлов с кратерообразным углублением в центре, заполненным ороговевшим эпителием  Локализуется на голове, шее и верхних конечностях  Опухоль быстро прогрессирует в течение 2-8 нед с последующим спонтанным разрушением  Лечение - эксцизия с последующей биопсией  При гистологическом исследовании в 25% случаев обнаруживают плоскоклеточную карциному. Невусы (родинки, родимые пятна) - пигментированные пятна кожи, могут малигнизироваться; редко малигнизируются хорошо очерченные и однородно окрашенные невусы и родинки у детей.

См. также Новообразования кожи доброкачественные, Акантоз

чернеющий (п1)

МКБ. D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

ОЖИРЕНИЕ

Ожирение - избыточное накопление жира в организме (избыток веса более 20% от нормы). В 25-30% случаев отмечают генетическую предрасположенность (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Частота. 24% мужчин и 27% женщин. В возрасте 50-60 лет отмечают в 2 раза чаще, чем в 20 лет. Факторы риска  Ожирение в семейном анамнезе  Беременность

  Сидячий образ жизни  Диета с высоким содержанием жира  Социальные факторы (низкий социальный статус и уровень жизни). Классификация  По типу ожирения   Мужской тип (андроидное или абдоминальное)  Женский тип (гинеоидное или ягодичное)  По степени выраженности  Лёгкое - превышение идеальной массы тела <40%   Умеренное - 41-100%   Тяжёлое - >100%  По типу роста массы жировой ткани  Гипертрофическое - увеличение размеров жировой ткани   Гиперпластическое - увеличение числа жировых клеток  Смешанное (гипертрофически-гиперпластическое). Этиопатогенез  Дисбаланс между употреблением пищи и затратами энергии (физической активностью и скоростью метаболизма)

  Эндокринные и метаболические расстройства (гиперадренокорти-цизм, инсулинома, синдром Ицёнко-Кушинга). Ведущее звено патогенеза - инсулинорезистентность и гиперинсулинемия  Булимия  Поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Клиническая картина. Признаки ожирения - увеличение массы тела и выраженное отложение жировой ткани. Часто отмечают одышку даже при минимальной физической нагрузке вследствие уменьшения ёмкости лёгких. У очень тучных людей такое состояние прогрессирует в Шквикский синдром (гипоксия и сонливость в результате гиповентиляции и задержки углекислого газа). Ожирение могут сопровождать боли в пояснице, остеоартрит, артериальная гипертёнзия,

инсулиннезависимый сахарный диабет, нарушения менструального цикла. Часто наблюдают различные поражения кожи.

Методы исследования  Индекс массы тела (ИМТ) - масса тела (кг), разделённая на площадь поверхности тела (м2). Ожирение: ИМТ >30 кг/иг  Описание типа распределения жира путём измерения окружности талии и бёдер и подсчёта отношения талии к бёдрам (ОТБ): при мужском типе ожирения ОТБ >0,85 для женщин, >0,95 для мужчин; при женском типе ожирения ОТБ <0,85 для женщин, <0,95 для мужчин.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета (дополняют методом регулирования поведения, связанного с едой)   Ограничение потребления энергии до 1 200-1 500 ккал/сут (ограничение потребления энергии до 400-700 ккал/сут - безопасно в течение 3 мес только под наблюдением врача)   Возможные осложнения: дегидратация, ортостатическая гипотёнзия   Противопоказания: ИМ или инсульт в анамнезе, заболевания печени или почек, рак, беременность, инсулинзависимый сахарный диабет, психические заболевания  Физические упражнения малоэффективны без соблюдения диеты. Лекарственная терапия малоэффективна вследствие частого восстановления исходной массы тела после окончания приёма ЛС.

Хирургическое лечение показано при тяжёлом ожирении; проводят радикальное уменьшение объёма желудка (вертикальная гастропластика или пищеводно-кишечный анастомоз).

Осложнения  Сердечно-сосудистая недостаточность  Сахарный диабет  Артериальная гипертёнзия  Гиперлипидемия  Холецистит, хо-лелитиаз  Остеоартрит  Подагра  Тромбоэмболии  Синдром ночного апноэ.

Синонимы  Адипоз  Тучность

См. также Синдром Пиквикстй(п\), Диабет инсулиннезависимый Сокращения  ИМТ - индекс массы тела  ОТБ - отношение талии к бёдрам МКБ. Е66 Ожирение

ОЖОГИ

Ожоги - повреждение тканей, вызванное тепловым, химическим, электрическим или радиационным воздействием. Глубина ожога зависит от интенсивности и длительности воздействия повреждающего агента.

ТЕРМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ. При ожоговой травме динамика местных изменений такова: первичные анатомические и функциональные изменения, реактивно-воспалительные явления, регенеративные процессы. Ведение   ожогового пациента   зависит от глубины, площади, локализации ожога, возраста больного. Принципиально важный момент при оказании первой помощи - быстрая нейтрализация действия поражающего фактора: удаление тлеющей одежды, вызывающих ожог химических агентов.

Глубина ожогов  Ожоги I степени характеризуются появлением эритемы. Вовлечены только поверхностные слои эпидермиса  Ожоги II степени сопровождаются отслойкой повреждённых слоев эпидермиса (до росткового слоя) с образованием пузырей, наполненных экссудатом. Эпидермис легко

снимается с обнажением мокнущей поверхности. В этих случаях реактивно-воспалительные изменения протекают по типу серозного отёка, обычно не сопровождаются нагноением и образованием рубцов  Ожоги IIIA степени. Наблюдают полный некроз эпидермиса и неполный некроз собственно кожи. Эпителиальный покров способен восстанавливаться за счёт сохранившихся в глубоких слоях дермы придатков кожи  Гнойно-демаркационное воспаление протекает на уровне соединительнотканной основы кожи. Возникающие иногда толстостенные пузыри содержат экссудат насыщенного жёлтого (или кровянистого) цвета, желеобразной консистенции    При ожогах, вызванных горячими жидкостями или паром, участки поражения влажные, серовато-белого цвета, с чётко выраженными порами (лимонная корочка)  Образующийся струп имеет светло-жёлтый, коричневый или серый оттенок. После его отторжения на фоне грануляций видны островки эпителиза-ции, исходящие из сохранившихся придатков кожи  Ожоги ШБ степени характеризуются поражением всей дермы, а иногда и подкожной клетчатки   Регенерация оказывается незавершённой из-за гибели придатков кожи. Заживление может идти путём рубцового стяжения и эпителизации с краёв раны  Толстостенные пузыри содержат геморрагическую жидкость, а после их разрушения обнаруживают лишённое чувствительности, тусклого белесоватого оттенка (иногда с мраморным рисунком) дно   Формирующийся струп темнее и толще, нежели при ожогах IIIA степени  При ожоге IV степени поражается не только кожа, но и ткани, лежащие под собственной фасцией (мышцы, кости), вплоть до обугливания. Струп плотный, толстый, тёмно-коричневого или чёрного цвета. Иногда просматривают рисунок тромбированных вен  Ожоги 1, II, IIIA степени - поверхностные (возможна самостоятельная регенерация и восстановление кожи). Ожоги ШБ и IV степени рассматривают как глубокие, при них обязательно оперативное восстановление кожного покрова. Площадь ожогов. Один из наиболее простых приёмов определения площади ожоговой поверхности - правило девяток, согласно которому вся площадь поверхности тела разделена на анатомические области (каждая из них - 9% от общей площади тела [или кратное значение]: голова и шея - 9%, передняя и задняя поверхности туловища по 18%, верхние конечности по 9%, нижние по 18%, область промежности и половые органы - 1%). Ожоговая болезнь с характерной симптоматикой и осложнениями обычно развивается при поверхностном ожоге более 25% поверхности тела, а при глубоком - более 10%. У детей эти критерии зависят от возраста

  Стационарное лечение показано при площади глубокого ожога более 2%, поверхностного - более 10%; госпитализации подлежат все дети с ожогами III-IV степени и все дети младшего возраста с ожогами II-IV степеней  Даже при неглубоком ожоге площадью 20% и более необходимо проведение инфузионной терапии. У детей этот порог снижают до 5-10% (в зависимости от возраста). Локализация ожогов. Госпитализации подлежат больные

  с ожогами лица, конечностей, половых органов II и более степени  с ожогами функционально значимых участков (суставы, пальцы рук и ног) для предотвращения развития контрактур и других осложнений.

Поражения дыхательных путей

   Ингаляция термического агента (горячий воздух, пар) вызывает повреждение слизистых оболочек гортани, трахеи и бронхов, что сопровождается их гиперемией, набуханием, образованием пузырей и очагов некроза   Обструкция дыхательных путей развивается при отёке гортани и/или голосовых связок, расстройстве дренажной функции бронхов с накоплением в лёгких слизи и экссудата. Она возникает либо сразу после ожога, либо отсроченно    Отсроченная обструкция развивается в связи с прогрессирующим отёком дыхательных путей в течение 24-48 ч после ожога. Причины: ожоги в замкнутом пространстве; ожоги области лица и волосистой части головы; вдыхание продуктов горения или пара; опоясывающие ожоги туловища II-III степени.

  Непосредственную диагностику поражений дыхательных путей осуществляют при помощи ларингоскопии и бронхоскопии. Наиболее достоверный метод диагностики ожога дыхательных путей - фибробронхоскопия, с помощью которой можно быстро и безопасно осмотреть все отделы трахеоб-ронхиального дерева. При выполнении диагностической фиб-робронхоскопии у больных с термическим ожогом дыхательных путей можно выделить следующие формы поражения трахеобронхиального дерева: катаральную, эрозивную, язвенную и некротическую.

  Интубация показана для предупреждения респираторных осложнений.

  Лечение   Главные задачи: ликвидация бронхиального спазма, уменьшение отёка гортани и секреции слизи    Своевременная санация дыхательных путей при фибробронхоскопии позволяет предупредить развитие пневмонии, образование ателектазов    Хороший терапевтический эффект при развитии пневмонии отмечают при введении в бронхи (после их тщательной санации) 0,5% р-ра диоксидина в количестве от 10 мл до 40 мл. Для санации бронхиального дерева при пневмонии можно использовать хлорфиллипт в разведении 1:400.

Инфузионная терапия. Обширные ожоги (20% площади

поверхности тела и более) - показание к проведению инфузионной терапии.

  Внутривенную инфузию выполняют путём катетеризации магистральных вен.

  Объём и качественный состав инфузионной терапии определяют площадью и глубиной ожогового поражения, а также периодом ожоговой болезни (шок, токсемия, септикотоксе-мия). Начинают инфузионные процедуры с введения р-ра Рйнгера, к которому затем присоединяют коллоидные, плаз-мозамещающие р-ры.

  Вводимый объём жидкости можно вычислить по формуле  Для взрослых: площадь ожоговой поверхности (%)хмас-са тела (кг)х2-4 мл р-ра электролитов  Для детей: площадь ожоговой поверхности (%)хмасса тела (кг}  3 т р-ра электролитов  Половину данного объёма вводят в первые 8 ч, оставшуюся распределяют на последующие 16 ч. Объём и скорость введения варьируют в зависимости от показателей ЦВД и диуреза  Оптимальный диурез - 50 мл/ч у взрослых, 1 мл/кг массы тела/ч у детей. Уретральный катетер вводят для поддержания адекватного оттока мочи и контроля показателей диуреза  Р-ры электролитов вводят

в объёме, поддерживающем концентрацию натрия сыворотки в пределах 140 мЭкв/л (приблизительно 4-5 л 0,9% р-ра NaCl пациенту массой 70 кг с ожоговой поверхностью 50%)  Коллоиды вводят из расчёта: 0,3-0,5 мл плазмы/кг массы тела/% площади ожога.

  Площадь ожоговой поверхности обычно определяют по правилу девяток или накрывая поверхность ожога ладонью (площадь ладони примерно равна 1 % площади поверхности тела). Уход за Ожеговыми больными  Местная гипотермия для снижения болевого синдрома показана пострадавшим с ожогами II степени площадью менее 10% поверхности. При большей площади гипотермия недопустима из-за опасности резкого снижения температуры тела  Контрольное измерение температуры тела обязательно, особенно у детей. Потери тепла с испарением у детей значительно больше, что приводит к быстрому развитию гипотермии  Защита обожжённой поверхности путём укрывания её стерильными льняными салфетками  Местная обработка антисептическими р-рами, антибактериальными препаратами  Санация, удаление некротических тканей выполняют в специализированных ожоговых центрах, после выведения больного из состояния ожогового шока. Срочная некротомия (рассечение некротических струпов) показана при опоясывающих ожогах конечностей, вызывающих нарушение кровообращения, при опоясывающих ожогах шеи и туловища, способствующих развитию респираторных расстройств. Другие рекомендации по оказанию лечебной помощи ожо-говым пациентам  Введение назогастрального зонда показано всем пострадавшим с тошнотой и рвотой и большинству пациентов с площадью ожоговой поверхности >25%  Анестезия: внутривенное дробное введение небольших доз наркотических анальгетиков  На ранних сроках лечения антибиотики не показаны  Профилактика столбняка по общепринятой методике (см. Столбняк).

ХИМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ  Ожоги щёлочью глубже и серьёзнее, чем ожоги кислотой  Химические вещества удаляют с поверхности тела с помощью нейтральных р-ров    Эффективно немедленное смывание химических веществ струёй воды    При ожоге глаз их тщательно промывают в течение 8 ч.

См. также Болезнь ожоговая, Ожоги глаза химические, Ожоги пищевода химические, Поражение электрическим током, Столбняк МКБ Т20-Т32 Термические и химические ожоги Литература. Ожоги: Руководство для врачей. Вихриев БС, Бурмистров ВМ ред. Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1986

ОЖОГИ ГЛАЗА ХИМИЧЕСКИЕ

Химические ожоги глаза-- одно из неотложных состояний в офтальмологии, способное обусловить нарушение или полную потерю зрения.

Частота. 300 случаев/100 000 населения (ожоги щелочами составляют 40% всех случаев ожогов глаз, кислотами - 10%). Преобладающий возраст - 18-65 лет. Преобладающий пол - мужской. Этиология  Щёлочи   Гидрооксид аммония (нашатырный спирт) -МН4ОН  Гидрооксид натрия - NaOH  Гидрооксид магния - Mg(OH),    Гидрооксид калия - КОН   Гидрооксид кальция (гашёная известь) -Са(ОН).,  Кислоты  Соляная кислота - НСl  Плавиковая кислота -HF  Уксусная кислота - СН,СООН   Серная кислота - Н„50,.

Факторы риска  Строительные работы  Использование химических веществ в быту (нашатырный спирт, агрессивные чистящие средства)  Работа с автомобильными аккумуляторами (содержат в качестве электролита концентрированную серную кислоту)  Использование в производственной технологии концентрированных кислот и щелочей  Алкоголизм.

Патоморфология  Переполнение капилляров кровью - морфологический субстрат гиперемии  При воздействии щёлочи - гидролиз клеточных мембран, приводящий к гибели клеток. Патологические изменения распространены довольно глубоко  При воздействии концентрированных кислот - образование струпа из денатурированных белков. Под струпом патологические изменения практически отсутствуют  Преципитация гликозаминогликанов, вызывающая помутнение роговицы  Воздействие катионов на коллаген приводит к гидратации, утолщению, укорочению коллагеновых волокон. Дифференциация ожогов кислотой от ожогов щёлочью  При ожогах кислотой возникает денатурация белков и образуется струп, препятствующий более глубокому распространению в ткани кислоты. Повреждение, как правило, ограничено веками, конъюнктивой, роговицей  При ожогах, обусловленных воздействием щёлочи, возникает гидролиз белков, струп не образуется, поэтому щёлочь проникает в ткани достаточно глубоко, вызывая в т.ч. повреждение век, конъюнктивы, роговицы, склер, хрусталика и даже сетчатки. Ожоги щёлочью считают гораздо более опасными, чем ожоги кислотой, поскольку на начальных стадиях глубина и площадь поражения кажутся незначительными, но в последующем значительно увеличиваются. Выраженность ожогов зависит от концентрации химического вещества и от сроков и адекватности оказания неотложной помощи. Полную площадь ожогов можно определить только через 48-72 ч.

Классификация и клиническая картина в зависимости от степени тяжести.

  I степень (лёгкая)  Боль и помутнение зрения   Гиперемия и отёк кожи век, конъюнктивы (в т.ч. хемоз)   Лёгкое помутнение влаги передней камеры.

  II степень (средняя)   Болевой синдром и снижение остроты зрения. При ожогах щёлочью боль выражена сильнее сразу после попадания щёлочи в глаз, затем болевые ощущения становятся менее интенсивными  Образование пузырей, окружённых венчиком гиперемии на коже век, эрозирование конъюнктивы, эпителия роговицы с образованием легко снимающихся плёнок, цилиарная инъекция.

  III степень (тяжёлая)  Некроз кожи век, образование трудно снимающихся плёнок на конъюнктиве, выраженное помутнение роговицы (матовое стекло)  Значительный хемоз и бледность конъюнктивы (ишемия перилимбальной области)    Помутнение водянистой влаги передней камеры глаза.

  IV степень (очень тяжёлая)   Распространённый некроз кожи, конъюнктивы и склеры   Хемоз и ишемия перилимбальной области   Помутнение роговицы настолько интенсивно, что она напоминает фарфоровую пластинку  Помутнение водянистой влаги передней камеры глаза  Повышение внутриглазного давления   Локальная некротическая ретинопатия.

  Ожоги III и IV степеней оставляют после себя выраженные изменения - язвенные дефекты, заживающие с образованием рубцов как конъюнктивы, так и роговицы (бельма), сращения между конъюнктивой склеры и век (симблефарон).

Методы исследования  Исследование остроты зрения  Тономет-рия  Окраска флюоресцеином, позволяющая выявить язвенные дефекты роговицы  Биомикроскопия для определения состояния переднего отдела глаза  Офтальмоскопия, позволяющая выявить изменения глазного дна.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Оказание первой помощи на месте происшествия, затем показана госпитализация. При лёгкой степени ожогов неконцентрированными кислотами допустимо ограничиться только консультацией офтальмолога.

Тактика ведения

  Первая помощь

   Промывание глаз следует проводить не позднее 30 мин после попадания в глаз химического вещества.

  Промывание следует производить 200-300 мл 0,9% р-ра NaCl или слабого (1:5000) р-ра перманганата калия. Возможно также промывание водой в неотложной ситуации. Промывание нейтрализующими растворами не рекомендуют, поскольку возможно образование продуктов реакции между щёлочью и кислотой с непрогнозируемым действием на повреждённые барьеры. При ожогах известью возможно закапывание в конъюнктивальный мешок 5% р-ра ЭДТА, образующего с соединениями кальция растворимый легко вымываемый комплекс.

   Введение в конъюнктивальную полость местноанестезиру-ющего средства в растворе или мази (например, 0,5% р-ра дикаина).

  Механическое удаление осевших частиц химического вещества.

  Введение противостолбнячной сыворотки по методу Безрёдке (3000 ME).

  Лечение в стационаре

   Следует избегать длительного назначения местноанестези-рующих средств. Их можно заменить кодеином 30-40 мг внутрь или миперидином 50 мг в/м каждые 4 ч.    Циклоплегические средства (1% р-р атропина сульфата или 0,25% р-ра скополамина гидробромида 2 р/сут в глазных каплях) - для уменьшения болевых ощущений и предотвращения образования внутриглазных спаек.   Антибиотики местно для профилактики инфицирования: например, глазная мазь с полимиксином В каждые 2-4 ч, глазные капли с ципрофлоксацином каждые 2-4 ч, глазная мазь с хлорамфениколом (левомицетин) каждые 2-4 ч.    Заменители слёзной жидкости, например лакрисин каждые 4 ч.   Для снижения внутриглазного давления при его повышении - местно тимолол 0,5% р-р 2 р/сут, и/или левобуно-лол 0,5% р-р 2 р/сут, и/или резорбтивно ацетазоламид (ди-акарб) 125-250 мг внутрь каждые 6 ч, и/или маннитол (маннит) 20% р-р 1-2 г/кг в/в.

   Глюкокортикоиды при внутриглазном воспалении: преднизо-лон 1% или эквивалент каждые 1-4 ч в течение 10-14 сут; при тяжёлых поражениях - преднизолон 20-60 мг внутрь 4 р/сут в течение 5-7 сут. При интактности эпителия -быстрая отмена.

Меры предосторожности  Тимолол и левобунолол следует с осторожностью назначать при застойной сердечной недостаточности, хронических обструктивных заболеваниях лёгких в анамнезе  Ацетазоламид и метазоламид могут обусловить неблагоприятные побочные эффекты при нефролитиазе и метаболическом ацидозе в анамнезе

  Маннитол необходимо осторожно назначать при застойной сердечной недостаточности и почечной недостаточности в анамнезе  Глюкокортикоиды местно следует применять с осторожностью при наличии повреждения эпителия роговицы, т.к. возможно возникновение ятрогенной инфекции. Рекомендованы ежедневные осмотры и консультации офтальмолога.

Хирургическое лечение  Пункция передней камеры для выведения из полости глаза попавших туда химических реагентов  Тарзорафия (временное сшивание век) при стойких дефектах эпителия  Подсадка тканей при угрозе или острой перфорации роговицы  Для восстановления росткового слоя эпителия - пересадка аутотрансплантата конъюнктивы или лимба  Послойная или сквозная кератопластика при наличии рубцов роговицы.

Осложнения  Иридоциклит  Язвы роговицы с последующим образованием бельма  Перфорация роговицы  Прогрессирующий симб-лефарон и энтропиен  Нейротрофический кератит  Глаукома  Катаракта  Гипотония глаз  Фибрососудистый паннус  Разрушение глазного яблока.

Течение и прогноз  Зависят от тяжести первичного повреждения - ожоги I и II степеней имеют благоприятный прогноз, при III и IV степенях часто возникают осложнения  При ожогах кислотами прогноз более благоприятный, чем при ожогах щелочами  Увеличение площади перилимбальной ишемии и помутнения роговицы свидетельствует о неблагоприятном прогнозе  Даже при выраженном повреждении глаз постоянная потеря зрения не типична. Возрастные особенности  Дети. У детей ожоги глаза протекают более тяжело вследствие незрелости кожи и структур глаза  Пожилые. При наличии сопутствующих заболеваний (в т.ч. сухого кератита) прогноз менее благоприятен.

Профилактика. При возможном контакте глаз с химическими веществами необходимо использовать очки безопасности.

См. также Ожоги, Кератит

МКБ. Т20 Термические и химические ожоги головы и шеи

ОЖОГИ ПИЩЕВОДА ХИМИЧЕСКИЕ

Химические ожоги пищевода вызывают концентрированные щёлочи и кислоты.

Причины. Случайный или преднамеренный (с суицидальной целью) приём внутрь концентрированных кислот (уксусная эссенция, аккумуляторный электролит) или щелочей (нашатырный спирт, каустическая сода).

Патогенез  Местное действие   Кислоты вызывают коагуляционный некроз с образованием плотного струпа, препятствующего проникновению вещества вглубь и уменьшающего проникновение его в кровь  Щёлочи вызывают колликвационный некроз, способствующий переносу и распространению щёлочи на подлежащие первично неповреждённые ткани  Общетоксическое действие с развитием полиорганной недостаточности (прежде всего печёночно-почечной). Патологическая анатомия  Ожоги щелочами характеризуются более глубоким и распространённым поражением стенки пищевода

  Наиболее выраженные изменения возникают в местах физиологических сужений  Стадии ожога   I - гиперемия и отёк слизистой оболочки  II - некроз и изъязвление слизистой оболочки  III -образование грануляционной ткани  IV - рубцевание  К концу 1 нед некротизированные участки отторгаются образуя изъязвления. Поверхностные язвы эпителизируются в течение 1-2 мес, глубокие - в течение 2-6 мес с образованием соединительной ткани.

Клиническая картина

  I стадия (острая) - 5-10 сут  Боль в области рта, глотки, за грудиной, в эпигастральной области   Гиперсаливация   Дисфагия  Шок в ближайшие часы после травмы   Ожого-вая токсемия, симптомы которой начинают превалировать через несколько часов.

  II стадия (мнимого благополучия) - 7-30 сут. В результате отторжения некротизированных тканей глотание становится несколько более свободным. Осложнения:  пищеводные кровотечения   перфорации стенки пищевода    сепсис.

  III стадия (образование стриктуры) - от 2 до 6 мес, иногда годами. На стенке пищевода образуются различной протяжённости участки с вялым течением процессов заживления, раневые поверхности покрыты струпом, легко кровоточат. Дисфагия до степени полной непроходимости пищевода; ларингоспазм, кашель, удушье, обусловленные попаданием пищи в дыхательные пути.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Рекомендуют жидкое, зондовое и парентеральное питание. Консервативное лечение  Наркотические анальгетики -промедол, омнопон  Промывание полости рта и желудка р-рами антидотов в первые часы после попадания химического вещества в пищевод  Обильное питьё (вода, молоко) с последующим вызыванием рвоты в качестве первой помощи на месте происшествия  Обязательное раннее (в первые часы) промывание желудка (объём жидкости от 1 до 5 л в зависимости от возраста)  Интенсивная противошрковая терапия  Антигис-таминные препараты с выраженным седативным действием (пипольфен [дипразин], супрастин)  Дезинтоксикационная терапия  При развитии острой почечной недостаточности -экстракорпоральное очищение крови  Инфузионная терапия с форсированным диурезом, антибиотикотерапия  Глюкокор-тикоиды  Рыбий жир, растительное масло внутрь  Раннее начало (2 мес после ожога) бужирования пищевода в течение 1-1,5мес в сочетании с глюкокортикоидами и лидазой   В стадии образования стриктуры бужирование - основной метод лечения    Слепое   Полыми рентгеноконтрастными бужами по металлическому проводнику  Под контролем эзофагоскопа    По принципу бужирование без конца (бужирование с последовательным увеличением диаметра бужей в течение одной процедуры с использованием гастростомы - бужи проводят через ротовую полость, пищевод и гастростому)   Ретроградное (через гастростому).

Хирургическое лечение  При сегментарных стриктурах -частичная пластика пищевода  При обширных стриктурах -тотальная пластика пищевода с предгрудинным или внутри-грудинным расположением трансплантата из тонкой или толстой кишки.

Осложнения  Рубцовое сужение пищевода  Внутрисосудистый гемолиз при ожогах уксусной эссенцией  Аспирационная пневмония

  Психоз  Сепсис.

См. также Ожоги

МКБ. Т28.6 Химический ожог пищевода

ОЖОГ СОЛНЕЧНЫЙ

Солнечный ожог - ожог, вызванный избыточным воздействием искусственного или солнечного ультрафиолетового излучения.

Клиническая картина ожога развивается в первые 1-24 ч. Характерные признаки: от незначительного покраснения с последующим шелушением до отёка, сильных болезненных ощущений и волдырей. Возможны вторичные инфекции и милиарные высыпания. Ожоги нижней части ног, (особенно в области голеностопного сустава) иногда долго не заживают. Повышение температуры тела, слабость, озноб, шоковое состояние отмечают при поражении значительной части поверхности тела и обычно связаны с перегреванием и тепловым ударом. После шелушения кожа в течение нескольких недель особенно чувствительна к солнечному излучению.

Лечение  Воздержание от дальнейшего пребывания на солнце  Примочки с холодной водой  Не рекомендовано применение мазей и лосьонов с местными анестетиками  При тяжёлых ожогах - глюкокортикоиды (преднизолон по 20-30 мг внутрь 2 р/сут в течение 4 дней).

Профилактика. Применение солнцезащитных гелей и кремов, содержащих 5% спиртовой р-р парааминобензойной кислоты (ПАБК) или её эфиров, за 30-60 мин до инсоляции. При непереносимости ПАБК и её эфиров - бензофеноновые мази. Солнцезащитные препараты с окисью цинка или двуокисью титана физически препятствуют доступу лучей к коже. Солнцезащитные средства маркируют цифрами соответственно величине солнцезащитного фактора: чем выше цифра, тем эффективнее защита.

См. также Перегревание и тепловой удар МКБ. L55 Солнечный ожог

ОККЛЮЗИИ АРТЕРИЙ ОСТРЫЕ

Острые окклюзии артерий - острое нарушение кровообращения дистальнее места окклюзии артерии эмболом или тромбом. Состояние считают неотложным. Проксимальнее и дистальнее участка окклюзии нарушается нормальный ток крови, что приводит к дополнительному тромбообразованию. Процесс может захватывать коллатерали, возможно распространение тромба вплоть до венозной системы. Состояние считают обратимым в течение 4-6 ч от его начала (в англоязычной литературе этот временной промежуток называют золотым периодом). По истечении этого времени глубокая ишемия ведёт к необратимым некротическим изменениям. Частота госпитализаций 5-10:10000 населения. Ведущая причина смерти и потери конечностей в пожилом возрасте. Преобладающий возраст - старше 60 лет. Преобладающий пол - мужской. Этиология

  Эмболия артерии - обтурация сосуда эмболом, мигрировавшим в потоке крови. Эмболии классифицируют в зависимости от первичного источника поражения.

   Источник - левая половина сердца  Пристеночный тромб в результате аритмии, инфаркта, хирургической травмы, стеноза митрального клапана, эндокардита и сердечной слабости любой этиологии  Вегетации на клапанах  Инородные тела  Опухоли.    Источник - аорта  Склеротические бляшки  Травма с. последующим тромбозом  Аневризма  Инородные тела.    Источник - лёгочные вены  Тромбоз  Травма с последующим

тромбозом  Опухоли.

  Источник - правое сердце: при дефектах межжелудочковой и меж-предсердной перегородок.

  Источник - вены большого круга кровообращения: при дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

  Тромбоз артерии. Патогенетическая триада Вирхова: повреждения сосудистой стенки, изменения состава крови, нарушения кровотока (его ламинарного течения).

  Повреждения сосудистой стенки  Облитерирующий атеросклероз  Артерииты: системные аллергические васкулиты (облитерирующий

тромбангиит, неспецифический аортоартериит, узелковый периар-териит), инфекционные артерииты <> Травма  Ятрогенные повреждения сосудов    Прочие (при отморожении, воздействии электрического тока и т.д.).    Заболевания крови: истинная полицитемия, лейкозы.

  Заболевания внутренних органов (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, злокачественные опухоли и др.).   Нарушения кровотока  Экстравазальная компрессия  Аневризма  Спазм  Острая недостаточность кровообращения, коллапс  Предшествующая операция на артериях.

Классификация  Ишемия напряжения: отсутствие признаков ишемии в покое и появление их при нагрузке  Ишемия I степени. Сохранены чувствительность и движения в поражённой конечности   Ишемия IA степени характеризуется чувством онемения, похолодания, парестезиями   При ишемии 1Б степени появляются боли в дистальных отделах конечности  Ишемия II степени. Характерны расстройства чувствительности, а также активных движений конечности: от пареза (степень ПА) до плегии (ПБ)  Ишемия III степени характеризуется начинающимися некробиотическими явлениями, что выражается клинически в появлении субфасциального отёка (IIIA), а позднее -мышечной контрактуры: парциальной (П1Б) или тотальной (Н10). Генетические аспекты. Возможно сочетание с наследственно обусловленным повышением свёртываемости крови и синдромами раннего атеросклероза.

Клиническая картина

  Пять основных симптомов - в англоязычной литературе

симптомокомплекс пяти Р. (Если присутствует хотя бы один из этих признаков, показано плановое обследование с целью выявления окклюзии. Окклюзия сосудов, расположенных более проксимально, ведёт к более быстрому прогрес-сированию симптомов. Окклюзия на уровне бифуркации аорты может вызывать симптомы поражения с обеих сторон).   Боль (Pain) - дистальнее места окклюзии, разлитая, постепенно усиливается (иногда при спонтанном разрешении окклюзии исчезает). Чаще всего - первый признак эмболии. Не облегчается при изменении положения конечности.    Отсутствие пульса (Pulselessness) - обязательно для диагноза эмболии или тромбоза. У врачей часто отсутствует навык определения пульса на a. dorsalis pedis, что ведёт к диагностическим ошибкам. При определении пульса необходимо сравнивать его на обеих конечностях.   Бледность (Pallor) - цвет кожи сначала бледный, затем цианотичный. Температуру конечности следует проверять последовательно сверху вниз. Возможно наличие признаков хронической ишемии (атрофия кожи [сухость, морщинистость, шелушение], отсутствие волос, утолщение и ломкость ногтей).

  Парестезии (Paresthesia) - онемение, ощущение покалывания, ползания мурашек появляются на ранних стадиях тромбоза. Вначале,исчезает тактильная чувствительность (ощущение прикосновения). При сахарном диабете тактильная чувствительность может быть изначально снижена. Исчезновение болевой и глубокой чувствительности указывает на выраженную ишемию.   Паралич (Paralysis) - двигательная функция нарушается

на поздних стадиях и указывает на глубокую ишемию.  Наиболее частая локализация эмболии (по всем основным ветвям аорты)  Бедренная артерия - 30%   Подвздошная -15%   Подколенная - 10%   Плечевая - 10%    Брыжеечные - 5%    Почечные - 5%    Бифуркация аорты - 10%.

  Определение уровня окклюзии на артериях  Отсутствие пульса ниже и его усиление выше уровня окклюзии   Симптомы обычно появляются на один сустав ниже уровня окклюзии.

  Различия в клинической картине эмболии и тромбоза.

  Эмболия  Часто предшествуют заболевания сердца: ревматический митральный стеноз, ИМ, миксома левого предсердия  Эмболия часто провоцируется нарушением ритма сердца  В иных случаях имеются аневризмы крупных артерий  Начало заболевания - внезапное с резчайшим болевым синдромом    Выше уровня эмболии - усиление пульсации артерии.

  Тромбоз  В анамнезе - хронические заболевания сосудов (атеросклероз артерий либо эндартериит)  Предшествуют трофические нарушения: гипотрихоз конечности при атеросклерозе, гиперкератоз стоп, деформация ногтевых пластинок и т.п.  Симптомы появляются постепенно. Чаще первыми возникают парестезии, а затем уже боли  Систолический шум при аускультации выше места закупорки и над артериями непоражённой стороны  Могут предшествовать травмы либо вмешательства на сосудах.

Лабораторные исследования  ПТИ повышается  Время кровотечения уменьшается  Фибриноген - содержание увеличивается  Обнаруживают активированный фибриноген Б  В послеоперационном периоде необходимо контролировать:  Суточный диурез  Общий анализ мочи  Кислотно-щелочное состояние  Миоглобин сыворотки крови

  Мочевину сыворотки крови   Электролиты сыворотки крови, в первую очередь калий.

Специальные исследования  Допплерография: наличие или отсутствие кровотока  Предоперационная ангиография. Если начало острое, присутствует источник эмболов в сердце и у больного не было предшествующей перемежающейся хромоты, то необходимости в предоперационной ангиографии нет.

Дифференциальный диагноз  Расслаивающая аневризма брюшной аорты    Острый тромбофлебит глубоких вен конечности (белая болевая флегмазия).

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный.

Тактика лечения зависит от степени ишемии.

  Ишемия напряжения и IA степени - возможно ограничиться консервативным лечением. При отсутствии эффекта в течение 24 ч у больного с эмболией сосуда либо 7 сут у больного тромбозом необходима органосохраняющая хирургическая операция.

  Ишемия 1Б-НБ степеней - экстренная операция, направленная на восстановление кровотока (тромб- или эмболэк-томия, реконструктивная операция обходного шунтирования).

  Ишемия ША-ШБ степеней - экстренная тромб- или эмбо-лэктомия, обходное шунтирование, обязательно дополненные фасциотомией. В некоторых случаях операцию сопровождают регионарной перфузией конечности.

  Ишемия IIIB степени - первичная ампутация поражённой конечности, т.к. восстановление кровотока может привести к аутоинтоксикации и гибели больного. Консервативная терапия. При неэффективности медикаментозной терапии нельзя медлить с оперативным вмешательством, поскольку пассивная тактика может привести к гибели больного от нарастающей интоксикации.

  Антитромботическая терапия.

   Гепарин - сначала 100 ЕД/кг (5000-10 000 ЕД) в/в или 20 000-30 000 ЕД (1000-1500 ЕД/ч) в/в капельно, затем по 60 000-80 000 ЕД/сут (под контролем времени свёртывания крови или ЧТВ). Дробную гепаринизацию продолжают до 10 сут. За 1-3 дня до отмены гепарина начинают приём непрямых антикоагулянтов. Противопоказания: аллергические реакции, геморрагический диатез, травма (например, ЧМТ), гематурия, кровохарканье, остро развившаяся аневризма аорты.

  Антикоагулянты непрямого действия: неодикумарин, фени-лин. Действие непрямых антикоагулянтов контролируют, определяя ПТИ (удерживают на уровне 50-40% до тех пор, пока существует опасность тромбообразования). При кровотечении отменяют препарат, начинают введение витамина К (викасол), витамина Р, аскорбиновой кислоты, кальция хлорида, переливают гемостатические дозы свежей од-ногруппнрй крови.

  Активаторы фибринолиза, например компламин (ксантино-ла никотинат).

  Антиагреганты    Трентал (пентоксифиллин)  Ацетилсали-. циловая кислота (нельзя назначать вместе с антикоагулянтами непрямого действия)   Дипиридамол.

  Фибринолитические средства (фибринолизин, стрептокина-за, стрептодеказа, урокиназа, алтеплаза [тканевой активатор плазминогена]). Противопоказаны больным с внутрисер-дечными тромбами в связи с опасностью развития повторных эмболии, а также при недавно перенесённом ИМ, аневризмах, расслаивающей аневризме аорты, инсульте, травмах, выраженной артериальной гипертёнзии, после недавно перенесённых операций.

  Для улучшения кровообращения в ишемизированной конечности - спазмолитические средства (папаверин, но-шпа); физиотерапевтические процедуры (диадинамические токи, магнитотерапия, регионарная баротерапия) при удовлетворительном состоянии пациента.

  Для улучшения тканевого метаболизма в зоне ишемии -ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс), антиоксиданты; вазапростан (алпростадил).

  Для обеспечения высокого диуреза (предпочтительно

100 мл/ч) - инфузионная терапия. Хирургическое лечение  Непрямая эмбол- и тромбэктомия. Чаще всего используют балонный катетер Фогэрти   Эн-дартериэктомия и обходное шунтирование - при неприменимости метода Фогэрти.

Послеоперационное ведение - антикоагулянтная терапия для предупреждения повторной эмболии и ретромбоза.

Осложнения  Ацидоз  Миоглобинурия  Гиперкалиемия  Рецидив окклюзии  Стойкая окклюзия вследствие невозможности устранить тромб или эмбол  Реперфузионный синдром - синдром, возникающий при восстановлении кровотока в ишемизированной конечности; по своим проявлениям сходен с позиционной травмой и, отчасти, синдромом длительного сдавления  Предрасполагающие факторы: со-четанное поражение артерий, глубокая и длительная ишемия, артериальная гипотёнзия  Наблюдают как в верхних, так и в нижних конечностях    Клинические признаки  Выраженные боли в покое  Гипе-стезия областей иннервации поражённых нервов  Паралич мышц

поражённой конечности дистальнее бывшей окклюзии  Болезненный напряжённый отёк  Интоксикация (рвота, сильная головная боль, нарушение сознания)  Олигурия   Ранние последствия нераспознанного реперфузионного синдрома: сепсис, миоглобинурия и почечная недостаточность, шок, синдром полиорганной недостаточности   Поздние последствия нераспознанного реперфузионного синдрома: ише-мические контрактуры, инфекции, каузалгии, гангрена. Течение и прогноз  90% благоприятных исходов при своевременном лечении  Позднее начало лечения или его отсутствие обусловливают летальный исход или утрату конечности  Госпитальная смертность - 20-30% в зависимости от причинных факторов.

См. также Аневризма аорты расслаивающая, Недостаточность почечная острая

МКБ  174 Эмболия и тромбоз артерий  174.0 Эмболия и тромбоз брюшной аорты  174.2 Эмболия и тромбоз артерий верхних конечностей  174.3 Эмболия и тромбоз артерий нижних конечностей  174.9 Эмболия и тромбоз неуточнённых артерий Литература. 336: 220-231

ОККЛЮЗИЯ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ

Окклюзия вены сетчатки - нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки или её ветвях. Преобладающий возраст - старше 40-50 лет. Этиология  Сужение просвета сосуда (гипертоническая болезнь, атеросклероз)  Изменение реологических свойств крови (сахарный диабет, ангииты сетчатки)  Нарушение системы гомеостаза (глаукома, травмы глаза).

Классификация  Тромбоз центральной вены сетчатки  Тромбоз ветвей центральной вены сетчатки  Посттромботическая ретинопатия. Патогенез - нарушения микроциркуляции  Компрессия сосудов

  Артериальный спазм сопутствующей артерии. Патоморфология  Повреждение эндотелия вен  Нарушение проницаемости сосудистой стенки  Отёк сетчатки.

Клиническая картина

  Явления неполного тромбоза вен сетчатки    Венозный застой    Расширение вен  Отёк макулы  Кровоизлияния в заднем полюсе сетчатки и на периферии  Зрительные функции снижены незначительно.

  Тромбоз вен сетчатки начинается с одностороннего внезапного и резкого снижения зрения.

  При тромбозе центральной вены на глазном дне вены сетчатки резко расширены, извиты; множественные массивные кровоизлияния в слое нервных волокон в виде лучей, направленных от зрительного нерва к периферии; отёк сетчатки и макулы.

  При тромбозе ветвей центральной вены сетчатки аналогичная картина в зоне поражённой ветви.

  При посттромботической ретинопатии наблюдают реканализацию тромбированных сосудов, развитие коллатералей и шунтов, неоваскуляризацию сетчатки, микроаневризмы, кистозную дегенерацию макулы, отложения твёрдого экссудата.

Диагностика  Офтальмоскопия  Флюоресцентная ангиография. Дифференциальный диагноз  Диабетическая ретинопатия  Гипертоническая ретинопатия.

Лечение

  В острой стадии

   Внутривенные инфузии фибринолизина 20 000 ЕД и гепа-рина 10 000 ЕД (всего 4-6 инъекций), чередовать с внутривенной инфузией реополиглюкина.

  Ретробульбарные инъекции РДГ (реополиглюкин - 0,2, дексона - 0,2, гепарин - 1000 ЕД) и фибринолизина 700-1000 ЕД (чередовать).   Пентоксифиллин по 0,2 внутрь 3 р/сут или по 0,1 в/в

ежедневно.

  Дицинон (этамзилат) по 250 мг внутрь 3 р/сут или в/м.   Аспирин (ацетилсалициловая кислота) по 500 мг 3 р/сут.    Спазмолитические средства, например папаверина гидрохлорид.

  Диуретические средства, например фуросемид, диакарб.  Лазеркоагуляция сетчатки  При отёке макулы показана барьерная коагуляция   При посттромботической ретинопатии -секторальная (при тромбозе ветвей) или панретинальная (при тромбозе центральной вены) коагуляция сетчатки с целью закрытия ишемических зон и разрушения неоваскулярных комплексов.

Осложнения  Атрофия зрительного нерва  Вторичная неоваску-лярная глаукома  Кистозная дегенерация макулы Прогноз зависит от величины зоны поражения вен сетчатки, степени выраженности отёка макулы и своевременности лечебных процедур. Однако во всех случаях исход - та или иная степень снижения остроты зрения.

См. также Ретинопатия диабетическая, рис. 5-6 МКБ. Н34 Окклюзия сосудов сетчатки

ОККЛЮЗИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АРТЕРИИ СЕТЧАТКИ

Окклюзия центральной артерии сетчатки - острое нарушение кровообращения в центральной артерии сетчатки или её ветвях. Преобладающий возраст - 40-70 лет. Преобладающий пол - мужской.

Этиология  Гипертоническая болезнь  Атеросклероз  Ревмокардит  Височный артериит.

Патогенез. Основная роль принадлежит спазму артерии, а также эмболии её просвета продуктами распада атеросклеротических бляшек или тромбозу тромбами, образующимися в полости сердца.

Клиническая картина  Внезапное стойкое снижение остроты зрения  Сужение или частичное выпадение поля зрения  При спазмах артерии в 12% случаев это состояние может быть кратковременным в виде преходящей слепоты.

Диагностика  Офтальмоскопия - на глазном дне картина ишемического отёка сетчатки (сетчатка непрозрачная, молочно-белого цвета; ярко-красное пятно в макулярной области - симптом вишнёвой косточки). Диск зрительного нерва бледный, границы стушёваны из-за отёка сетчатки, артериолы резко сужены, в них наблюдают сегментарный кровоток  Флюоресцентная ангиография.

Лечение  Сосудорасширяющие средства (например, папаверина гидрохлорид, эуфиллин, компламин [ксантинола никотинат]) в/в и парабульбарно  Диуретические средства (диакарб, фуросемид)  Глюкокортикоиды (например, дексаметазон в виде парабульбарных инъекций)  Реополиглюкин с пентоксифиллином и дексоном в/в капельно.

Примечание. Эффективность лечения зависит от сроков его начала и наиболее высока в первые часы заболевания.

Осложнения  Атрофия зрительного нерва  Неоваскулярная глаукома (у 1 % больных).

Прогноз. В 50% случаев острота зрения снижается до 0,01; в 10% -полная слепота из-за последующей атрофии зрительного нерва.

См. также Слепота преходящая, рис. 5-7 МКБ. Н34 Окклюзия сосудов сетчатки Литература. 217: 41-66

ОЛИГОДЕНДРОГЛИОМА

Олигодендроглиома - чаще доброкачественная и обычно медленно растущая внутримозговая глиальная опухоль; происходит из олигодендроцитов или клеток-предшественников; обычно локализуется в полушариях большого мозга. Несмотря на узловую форму, обладает инфильтративным ростом. Олигодендроглиома анапластическая (олигодендроглиобластома, атипическая, дедифференцированная) - злокачественный вариант, опухоль состоит из малодифференцированных клеток (олигодендробластов).

Частота. 5-10% среди первичных опухолей мозга. Патоморфология  Опухолевые клетки мономорфны, имеют округлые ядра, формируют типичную сотообразную структуру. Митотическая активность обычно низкая. Важный гистологический признак -микрокалылификаты  Олигодендроглиомы растут диффузно в белом веществе с тенденцией прорастания в кору, где клетки опухоли формируют вторичные структуры типа периваскулярных скоплений.

Клиническая картина, диагностика, лечение см. Опухоли головного мозга.

Течение и прогноз. Средняя выживаемость - 4 года, 5-летняя выживаемость - 40%.

Синоним. Олигодендроцитома

См. также Астроцитома, Глиобластома, Опухоли головного мозга МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

ОПИСТОРХОЗ

Описторхоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с поражением печени, жёлчного пузыря и поджелудочной железы. Этиология. Возбудители - плоские черви-трематоды (сосальщики) Opisthorchis felineus (кошачья двуустка, сибирская двуустка) и Opisthorchis viverrini (беличья двуустка)  Длина взрослых особей Opisthorchis felineus 4-13 мм, Opisthorchis viverrini - 5,4-10,2 мм; ширина, соответственно, 1-3,5 мм и 0,8-1,9 мм. Яйца обоих видов бледно-жёлтые, с тонкой двухконтурной оболочкой, с крышкой на одном полюсе и утолщением оболочки на противоположном. Яйца выделяются с испражнениями, их дальнейшее развитие возможно только в пресноводных водоёмах. Личинки-церкарии развиваются в организме брюхоногих моллюсков рода Bithynia (промежуточные хозяева), заглотивших яйца паразитов. Затем они выходят из моллюсков и активно проникают через кожу в организм карповых рыб (дополнительные хозяева), где в мышцах трансформируются в метацеркарии (инвазивная форма).

Эпидемиология. Подавляющее большинство поражений вызывает кошачья двуустка, инвазии Opisthorchis viverrini отмечают в странах Индокитая. В России заболевания, вызванные Opisthorchis felineus, регистрируют в Западной Сибири, Пермской области, бассейне Днепра, Волги и Камы. Окончательные хозяева (для Opisthorchis felineus -кошки, собаки, свиньи и др., для Opisthorchis viverrini - кошки, собаки, виверры) заражаются при поедании заражённой рыбы. Из

кишечника окончательного хозяина личинки мигрируют в печень, жёлчный пузырь и поджелудочную железу, где превращаются во взрослых паразитов. Человек заражается при употреблении в пищу малосольной, недостаточно провяленной, неправильно термически обработанной или сырой (строганина) рыбы.

Клиническая картина  У большинства пациентов течение заболевания бессимптомное  При манифестных формах инкубационный период - 2-4 нед  Для начальной стадии характерны лихорадка, головные и мышечные боли, боли в суставах, крапивница, сыпь, лимфаденопатия  В последующем развивается хроническая стадия и появляются боли в эпигастральной и правой подрёберной области, увеличивается печень, появляются симптомы холецистита и панкреатита, возможна механическая желтуха.

Методы исследования  Выявление яиц паразита в дуоденальном содержимом и в испражнениях  Анализ крови: эозинофилия, признаки анемии.

Лечение

  Этиотропная терапия  Празиквантель 75 мг/кг однократно внутрь (лучше после еды вечером)  Хлоксил 60 мг/кг/сут в течение 5 дней. Противопоказан при заболеваниях печени (не связанных с гельминтозами), поражения миокарда, беременность   При бессимптомном течении - вермокс (мебендазол) по 0,1 г 2 р/сут в течение 3 дней.

  Желчегонные препараты.

  При вторичных бактериальных инфекциях - антибиотикотерапия.

Профилактика  Правильное приготовление рыбы  Предотвращение загрязнений водоёмов фекалиями.

МКБ. В66.0 Описторхоз

Литература  129: 172-173    Острый описторхоз: клиника, диагностика, лечебно оздоровительные мероприятия. Павлов БА, Яблоков ДД ред. Томск: Изд-во Том. ун-та, 1990

ОПЛОДОТВОРЕНИЕ ИСКУССТВЕННОЕ

Искусственное оплодотворение (ИО) - слияние мужской гаметы с женской, приводящее к образованию зиготы, осуществляемое искусственным путём либо вне половых путей женщины с последующим переносом зиготы или концептуса в полость матки или маточные трубы, либо путём искусственного введения сперматозоидов в женские половые пути.

  В естественных условиях при овуляции из яичника выходит одна яйцеклетка, однако для успешного ИО необходимо одновременное получение большого их количества. Поэтому проводят медикаментозную стимуляцию овуляции гормональными препаратами.

  Подготовка яйцеклеток   Яйцеклетки получают при хирургической операции с применением эндоскопического оборудования или при помощи трансвагинальной техники  Полученные яйцеклетки культивируют in vitro в питательной среде специального состава, где и производят их оплодотворение путём введения в среду сперматозоидов.

  Подготовка сперматозоидов (мужа или донора) - отмывание от семенной жидкости для удаления потенциально антигенных белков, простагландинов, инфекционных агентов и других веществ, препятствующих оплодотворению.

  Дробление контролируют микроскопически; 4 нормально развивающихся концептуса одновременно вводят через шейку в полость матки. Операция успешна в 20-25% случаев.

Методы

  Интракорпоральное ИО - искусственное введение сперматозоидов в половые пути женщины. Способы введения -влагалищный (в задний свод влагалища), интрацервикальный и маточный,

  Экстракорпоралъное ИО и трансплантация эмбриона. Производят забор овопитов из яичников и помещают их вместе со спермой в специальный сосуд. После оплодотворения и клеточного деления (на стадии 4-16 клеток) концептус помещают в матку.

  Показания  Отсутствие маточных труб  Непроходимость или затруднённая проходимость обеих маточных труб после длительного (более 5 лет) оперативного или консервативного лечения    Субфертильность спермы мужа  Бесплодие неясного генеза после полного клинического обследования, включая гормональные, эндоскопические, иммунологические тесты.

  Условия проведения  Сохранение функциональной способности матки к имплантации и вынашиванию беременности  Сохранённая способность яичников к адекватному ответу на стимуляцию овуляции  Отсутствие противопоказаний к беременности и родам  Отсутствие новообразований, воспалительных и анатомических изменений органов малого таза.

  Методика переноса гамет в маточную трубу - яйцеклетку и сперматозоиды смешивают и сразу же помещают в дистальный отдел маточной трубы, где затем происходит оплодотворение. При этой процедуре обычно требуется лапароскопия, но возможно и трансцервикальное проведение под контролем УЗИ.

  Вспомогательное ИО - микроманипуляция; сперматозоиды вводят непосредственно в яйцеклетку.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный

Тактика ведения

  ИО проводят в период времени, близкий к моменту овуляции, для чего определяют содержание ЛГ, экскретируемого с мочой (повышается за 12-36 ч перед овуляцией). ИО осуществляют в тот же день или день спустя после повышения экскреции ЛГ.

  Методика  Определяют положение матки  Проводят осмотр шейки матки в зеркалах   Отмытую сперму (0,25-0,5 мл -не более) вводят, используя специальный зонд с одноразовым шприцем, в область дна матки  В некоторых случаях для выправления шеечного канала накладывают однозубый крючок на переднюю губу шейки. Механическое расширение шейки матки или парацервикальную блокаду применяют редко    Сперму вводят медленно, в течение 30-60 с.

Гормональная стимуляция овуляции

  Кломифенцитрат или препараты менопаузального гонадот-ропина человека (пергонал). Для вызывания овуляции -препараты ХГТ (основной компонент - ЛГ). Внутриматочное ИО производят через 24-36 ч после применения ХГТ.

  Дозы и режимы введения   Кломифенцитрат по 50 мг 1 р/сут в течение 5 дней    Пергонал по 75 ME ФСГ, 75 ME ЛГ в/м 1 р/сут в течение 12 дней; на следующий день после последней инъекции - однократное введение 10 000 ME ХГТ.

  Противопоказания   Нарушение функций щитовидной железы и надпочечников    ЧМТ   Высокая концентрация ФСГ в крови (показатель первичной недостаточности яичников)    Кровотечение неясной этиологии  Овариальные кисты неизвестного генеза    Повышенная чувствительность к препаратам   Беременность.

  Меры предосторожности    Многоплодная беременность при применении кломифенцитрата развивается в 8% случаев, пергонала - в 25%    Возможна гиперстимуляция яичников (в тяжёлых случаях может сопровождаться асцитом, плевральным выпотом, дегидратацией, нарушениями водно-электролитного баланса)   Перекрут яичника  Пациенток, получающих Кломифенцитрат, должен ежемесячно осматривать гинеколог    Пациенткам, получающим пергонал, необходимо регулярно определять содержание эстрадиола в сыворотке крови и проводить УЗИ органов малого таза.

  Альтернативные препараты: эстрогены в фолликулярной фазе цикла для улучшения характеристик шеечной слизи.

Прогноз  Обычно беременность возникает в течение первых 6 циклов лечения (при интракорпоральном ИО)  Эффективность увеличивается при сочетании ИО с управляемой гиперстимуляцией яичников пергоналом  Самые высокие показатели успешного лечения отмечены при идиопатических нарушениях или наличии патологического шеечного фактора  В 14% случаев беременность возникает в течение первого месяца.

Синоним. Лечебное оплодотворение См. также Бесплодие женское, Бесплодие мужское Сокращение. ИО - искусственное оплодотворение МКБ. Z31.1 Искусственное оплодотворение Примечание. Для донорского оплодотворения используют только замороженную сперму и только после тщательного исследования на ВИЧ.

ОПУХОЛИ БРЮШИНЫ

Первичные опухоли брюшины возникают очень редко.

  Доброкачественные первичные опухоли брюшины: фибромы, нейрофибромы, ангиомы. Лечение: хирургическое удаление в пределах здоровых тканей.

  Злокачественная первичная опухоль брюшины - мезотелиома. Возникает чаще у мужчин старше 50 лет и обычно связана с воздействием асбеста    Клиническая картина -увеличение живота, боль в животе, тошнота, рвота, похудание   Диагноз устанавливают обнаружением злокачественных клеток в экссудате и биоптатах, полученных при парацентезе, биопсии или лапаротомии   Лечение локализованных форм мезотелиомы заключается в радикальном хирургическом удалении. При диффузных формах хирургическое лечение не показано, применяют лучевую и/или химиотерапию. Терапия обычно неэффективна.

  Псевдомиксома брюшины - редко наблюдаемая патология с накоплением густого желатинообразного вещества в полости брюшины   Патогенез. Состояние возникает при разрыве ретенционной кисты червеобразного отростка либо слизистой цистаденомы яичника. В большинстве случаев характерна низкая степень дифференцировки клеток    Клиническая картина - увеличение окружности живота   Диагноз часто устанавливают после проведения лапароскопии или

лапаротомии   Лечение - удаление патологического содержимого полости брюшины и основной опухоли. Вторичные опухоли брюшины (канцероматоз) развиваются при метастазировании злокачественных новообразований другой локализации. Регистрируют гораздо чаще, чем первичные. Обычные первичные поражения - аденокарцинома ЖКТ, поджелудочной железы или яичника. Поражения брюшины возможны при саркомах, лимфомах, лейкозах и карциноидных опухолях  Диагноз подтверждают обнаружением умеренного лимфоцитоза и положительным результатом цитологического исследования асцитической жидкости. Возможно проведение пункционной биопсии  Лечение направлено на основное заболевание. Иногда эффективны внутрибрюшинные инъекции склерозирующих средств.

Прогноз  При диффузных формах мезотелиомы и канцероматозе брюшины - неблагоприятный  При доброкачественных опухолях и локализованных формах мезотелиомы радикальной операцией удаётся вылечить больного.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С45.1 Мезотелиома брюшины  С48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины  С78.6 Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины  D19.1 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани брюшины  D20.1 Доброкачественное новообразование брюшины

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года.

Факторы риска  Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё  Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса  Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты  Модели возникновения опухоли Вильмса:  Наследственно генотипированная патология   Мутация de novo  К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

  Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

  Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией  Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Клиническая картина

  Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

  Неспецифические симптомы  Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости  Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли   Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)   При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования  Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)  Функциональные пробы почек  Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)    Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)  Концентрация ренина в плазме крови  Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования  Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

  УЗИ - локализация образования, васкуляризация  КГ и МРТ   Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное

Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

  При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии.

  Операция   Трансректальная лапаротомия    Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы   Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия   Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

  При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

  При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия  Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации  Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства  ЛС:  винкристин   дактиномицин   доксорубицина гидрохлорид    циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения  Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес  В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще)  Отдалённые последствия терапии   Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)  У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода   Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли  Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении  Стадия 0-1 - 80-90%   Стадия 2 - 70-80%   Стадия 3 - 30-50%   Стадия 4 - менее 20%  Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)  Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная  Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

  Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы  Аденомиосаркома  Аденомиоцистосаркома  Аденосаркома почки  Нефробластома  Нефрома  Нефрома эмбриональная

  Опухоль Бирх-Хиршфельда

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга - опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения.

Частота. Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской. Классификация  Первичные и вторичные (метастатические)

  Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)  Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)   Опухоли нейроэпителиальной ткани    Опухоли черепных и спинномозговых нервов   Опухоли оболочек мозга   Лимфомы и опухоли кроветворной ткани   Опухоли из зародышевых клеток   Кисты и опухолеподобные процессы    Опухоли области турецкого седла   Прорастание опухолей из близлежащих тканей   Метастатические опухоли   Неклассифицированные опухоли  По отношению к мозжечковому намёту  Супратенториальные (опухоли больших полушарий

головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)  Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки).

Периоды клинического течения  Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно

  Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга  Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения  Период грубой клинической декомпенсации: морфологически - дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров  Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. Варианты клинического течения

  Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики.

  Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда).

  Сосудистое (инсультоподобное) течение:  Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения   Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии   Может напоминать геморрагический инсульт - при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль.

  Воспалительное течение:   Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток   Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики   В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки.

  Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства,

отсутствие выраженной очаговой симптоматики). Клиническая картина

  Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией):  Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения   Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение)  Застойные диски зрительных нервов  Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии.

  Очаговые симптомы

   Опухоли лобной доли:  При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки - прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки  При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), - моторная афазия  При поражении заднего отдела средней лобной извилины - аграфия  При опухоли основания лобной доли - ипсилатеральная аносмия  При поражении полюсов лобных долей - психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром).

  Опухоли теменной доли:  При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) - выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки  При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) - потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия)    При поражении верхней теменной извилины - потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах  При поражении центра стереогноза - потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз).

   Опухоли затылочной доли:  Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения  Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой  При поражении границы височной, затылочной и теменной долей - алексия.

   Опухоли височной доли:  В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно    При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов - эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций  При поражении центра понимания устной речи - сенсомоторная афазия

   При поражении глубины височной доли - контралатеральная гемианопсия.

   Опухоли мозжечка (задней черепной ямки):  Нарушение равновесия и координации движений  Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии  Бульварная симптоматика.

  Опухоли хиазмальноселлярной локализации:  Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия)  Нейроэндокринные нарушения - несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста.

   Опухоли желудочковой системы:  Гипертензионно-гидроцефальные кризы    Вынужденное положение головы.

   Подкорковые опухоли:  При поражении внутренней капсулы - контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения  При поражении таламуса - контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства  При поражении базальных ганглиев - непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса.

ф Опухоли ствола головного мозга:  Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания)

   Симптомы повышенного ВЧД.

Диагностика  Детальное неврологическое обследование  Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно  Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции  Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ)   Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток)

   Возможно выявление опухолевых клеток  Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение)  Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли  ЭЭГ: выявление очагов патологической активности  Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы  Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование)  КТ/МРТ   Церебральная и спинальная ангиография  Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий. Дифференциальный диагноз  Специфическая гранулёма  Киста  Гематома  Абсцесс  Инфаркт мозга  Менингит  Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия  Аневризма  Артериовенозная мальформация.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение  При внутричерепной гипертёнзии:   Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД  Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают   Фуросемид, диакарб  Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин  Ненаркотические анальгетики (при болях)  При судорогах - противосудорожные средства  Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Хирургическое лечение  Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы  Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация)  Суть операции - максимально радикальное удаление опухоли    Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего - костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки - резекционная трепанация    При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция  Послеоперационные осложнения   Кровоизлияния  Отёк мозга  Менингоэнцефалит  Застойная пневмония  Эпилептические припадки  Сообщающаяся гидроцефалия   Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления.

Грозное осложнение - вклинение - смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли

  Варианты:  Вклинение в направлении серпа - перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости)   Вклинение в направлении намёта мозжечка - ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости)   Затылочное вклинение - смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие  Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. Возрастные особенности  Новорождённые и дети младшего возраста   Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков    Повышенная раздражимость  Рвота    Плохая прибавка массы тела    Отставание в психомоторном развитии   Отёк дисков зрительных нервов  Слепота   Очаговые неврологические симптомы  Судорожные припадки  Дети старшего возраста    Головная боль  Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения)  Рвота   Частые падения, неуклюжесть  Похудание  Судорожные припадки.

См. также Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС

ОПУХОЛИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид).

Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа раковых опухолей. Диагностируют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У .женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще

  Этиология неизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Метастазируют опухоли лимфогенно в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы  Клиническая картина. Чаще всего пациенты жалуются на боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошноту и рвоту. Диагноз редко устанавливают до операции  Лечение. .Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. Если микроскопическое исследование подтверждает диагноз, то для улучшения результатов операции необходимо выполнить холецистэктомию, краевую резекцию печени и регионарную лимфаденэктомию  Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой. 5-летняя выживаемость - менее 10%. Злокачественные опухоли общего жёлчного протока

  Этиология. Повышенный риск отмечают у больных неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с произ

водными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии.

  Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) - выраженный фиброз часто затрудняет диагностику   При макроскопическом исследовании Холангиокарцинома - опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита   Локализация опухоли - дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток. Локализация опухоли в месте слияния правого и левого жёлчных протоков - опухоль Клацкина   Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%).

  Клиническая картина   Выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота   Злокачественные опухоли общего жёлчного протока обычно возникают на фоне склерозирующего холангита, хронической паразитарной инфекции жёлчных протоков, желчнокаменной болезни (18-65% случаев).

  Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз.

  Диагноз можно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования.

  Лечение чаще всего хирургическое. Ко времени постановки диагноза операбельно всего 10% пациентов   При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах выполняют местное иссечение опухоли с реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни   Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны - в общий жёлчный проток дистальнее опухоли  Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии  Если больной подвергнут лапаротомии, то выполняют дренирование U-образной трубкой по Продери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой - через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку  Достоинство U-образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену  Установка дренажа удлиняет среднюю продолжительность жизни на 6-19 мес.

  Прогноз  Метастатическое распространение опухоли общего жёлчного протока обычно происходит медленно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти   Причины смерти

   Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи  Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов  Общее истощение, пониженная реактивность организма  Сепсис.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря  С24.0 Злокачественное новообразование внепечёночного жёлчного протока  D13.4 Доброкачественное новообразование печени

ОПУХОЛЬ КАРЦИНОИДНАЯ

Карциноидная опухоль - небольшая медленно растущая опухоль жёлтого цвета, состоящая из островков округлых энтерохромаффинных клеток (эти клетки относят к т.н. APUD-системе [отсюда общее наименование опухолей этого типа -апудомы]) средних размеров с относительно небольшими светлыми ядрами; возникает преимущественно в ЖКТ (реже в лёгких и крайне редко в других органах). Опухоли тонкой кишки имеют тенденцию к развитию множественных очагов. Протекают обычно бессимптомно (карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита). В редких случаях (примерно в 10%) злокачественная опухоль в червеобразном отростке даёт метастазы в печень, способные вызвать карциноидный синдром. Прогноз зависит от размера опухоли и наличия метастазов. В целом 5-летняя выживаемость пациентов с карциноидом тонкой кишки составляет 70%, при метастазах в печень - 20%. Причины  Семейной полиэндокринный аденоматоз I типа  Регионарный энтерит  Синдром Гарднера.

Лечение  Хирургическое иссечение опухоли  Перевязка или эмболизация печёночной артерии (для ухудшения кровоснабжения метастазов)  Химиотерапия (примерно в 50% эффективен стрептозоцин)  Лучевая терапия.

Синонимы  Аргентаффинома  Карциноид  Энтерохромаффинома См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Синдром карциноидный

МКБ. С26 Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения

Литература. Опухоли диффузной эндокринной системы - карциноиды. Дерижанова ИС. Ростов-на-Дону: Изд-во Ростов, ун-та, 1991

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Злокачественные опухоли костей встречают реже, чем опухоли мягких тканей; они составляют только 0,2% от всех вновь выявленных злокачественных новообразований. Некоторые доброкачественные опухоли могут озлокачествляться: энхондромы и остеохондромы могут переродиться в хондросаркому; фиброзная дисплазия, болезнь Педжета костей могут переродиться в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеосаркому. Классификация

  Доброкачественные опухоли.

  Опухоли, происходящие из хрящевой ткани:  энхондрома, экхондрома  остеохондрома  хондробластома   , хондромиксофиброма.

  Опухоли, происходящие из костной ткани:  остеоидостеома  остеома (компактная или губчатая).

  Опухоли, происходящие из соединительной ткани:  фиброма  десмопластическая фиброма.

  Опухоли, происходящие из сосудов:  гемангиома.    Опухоли неизвестной природы:  гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома).

  Злокачественные опухоли:  плазмоклеточная опухоль  остеосаркома   хондросаркома    саркома Юинга  злокачественная фиброзная гистиоцитома  хордома  злокачественная гигантоклеточная опухоль   адамантинома  гемангиоэндотелиома.

Клиническая картина доброкачественных и злокачественных новообразований костей включает боль, отёк, реже патологические переломы при минимальном травматическом воздействии.

Диагностика. Для дифференциации первичной опухоли от костных метастазов учитывают данные анамнеза.

  Клиническое обследование выявляет безболезненную опухоль.

  Рентгенография во взаимноперпендикулярных проекциях помогает определить, доброкачественна или злокачественна опухоль.    Рентгенологические признаки злокачественности:  Опухоль больших размеров  Деструкция кости  Прорастание опухоли в мягкие ткани.

  Рентгенологические признаки доброкачественности:  Хорошо очерченное образование небольших размеров  Толстый ободок склероза вокруг опухоли  Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани.

  Вспомогательные исследования - КТ, МРТ и сканирование с "Тс поражённой кости помогают определить стадию, распространённость опухоли и её анатомические взаимоотношения с прилежащими тканями.

  При подозрении на злокачественную опухоль проводят КТ грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие (наиболее частая локализация метастазов при саркомах).

  Биопсия. Целесообразно при необходимости сразу произвести радикальную резекцию или ампутацию конечности.

Лечение

  Хирургическое лечение - основной метод  Доброкачественные опухоли. Проводят внутриочаговое или внутрикапсульное иссечение опухоли. Возможно замещение дефекта костным трансплантатом    Злокачественные опухоли. Резецируют в пределах здоровой ткани (отступя не менее 2 см от видимой границы опухоли)   Метастазы. Единичные (1-2) изолированные лёгочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы) подлежат резекции.

  Адьювантная терапия при злокачественных опухолях  Лучевая терапия. Некоторые опухоли (например, саркома Юинга) очень чувствительны к лучевой терапии. В остальных случаях лучевая терапия - вспомогательный метод лечения   Химиотерапия    При остеосаркоме - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид), цисплатин (внутриартериально или в/в), метотрексат, тиофосфамид, циклофосфамид (циклофосфан), дактиномицин, блеомицин  При саркоме Юинга - циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, актиномицин D (дактиномицин), адриамицин (доксорубицина гидрохлорид).

См. также Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей злокачественные, Опухоли костей метастатические МКБ  С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей  D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей

Литература. Опухоли костей. Трапезников НН, Еремина ЛА и др. М.: Медицина, 1986

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Хондрома - опухоль детского и юношеского возраста. Вовлекаются чаще короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям. Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы  Энхондрома - опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага - гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща  Экхондрома -опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом  Клиническая картина. Чаще поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже -бедренные и плечевые кости. Характерны постепенно развивающаяся припухлость, при близком расположении к суставу - артралгии, явления синовита. Энхондрома подвержена малигнизации в хондросаркому: при этом ускоряется рост опухоли, появляются боли, возникают кальцификация опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли  Лечение хондром только хирургическое - экскохлеация опухоли, резекция кости с костной пластикой. При подозрении на малигнизацию - сегментарная резекция поражённой кости, иногда - ампутация.

Хондробластома - редкая опухоль, составляет 1-1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация - длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже - кости таза и лопатки  Клиническая картина. Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц  Диагностика. Рентгенологически определяют неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Дифференциальный диагноз хондробластомы проводят с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы  Лечение хондробластомы хирургическое (кюретаж), однако, учитывая возможность малигнизации, рекомендуют резекцию кости или ампутацию конечности.

Хондромиксоидная фиброма - безболезненная доброкачественная опухоль. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет  Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты  Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).

Остеохондрома - доброкачественная, часто регистрируемая, легко пальпируемая костная опухоль  Локализация: пре

имущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей) t Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей  Дифференциальный диагноз: одиночные и множественные костнохрящевые экзостозы. Остеохондрома может малигнизироваться

  Лечение - оперативное.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей  Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов  Формы: литическая, активно-кистозная и пассивнокистозная  Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы  Рентгенологическое исследование. Опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза  Дифференциальный диагноз: другие костные опухоли и дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.)  Лечение остеобластокластом оперативное. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.

Остеоидостеома. В настоящее время существует два мнения относительно природы остеоидостеомы. Одни авторы рассматривают остеоидостеому как хронический очаговонекротический негнойный остеомиелит, другие относят остеоидостеому к опухолям t Частота. Остеоидостеому выявляют у лиц молодого возраста (11-20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоидостеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости

  Клиническая картина. Больных беспокоят боли, особенно по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КГ. Дифференциальный диагноз остеоидостеомы проводят с костным абсцессом Броди  Лечение оперативное. После радикального удаления, как правило, остеоидостеома не рецидивирует.

Остеома - одна из наиболее морфологически зрелых доброкачественных опухолей скелета, происходящая из остеобластов. Диагностируют чаще в детском возрасте, иногда бывает

случайной рентгенологической находкой  Виды: компактная и губчатая. Губчатая остеома чаще локализуется в трубчатых костях. Компактная остеома может локализоваться в костях свода черепа, придаточных пазухах. Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома даёт однородную бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста смещается в сторону от сустава; на всём протяжении прослеживается истончённый кортикальный слой. Опухоль имеет трабекулярную структуру. Рост опухоли экзофитный  Лечение оперативное - удаление опухоли с участком здоровой костной ткани и надкостницей.

Гемаигиома - врождённая аномалия, при которой пролиферация клеток эндотелия приводит к образованию скоплений, напоминающих опухоль; из костей наиболее часто поражается позвоночник: в теле 1-2 позвонков выявляют разрастание капилляров или кавернозных полостей с частичной деструкцией  Клиническая картина: незначительные боли, усиливающиеся при надавливании на остистый отросток, движении, длительном сидении или хождении  Рентгенологическое исследование: исчерченность костной ткани, в поздних стадиях - склероз тела позвонка и компрессия  Лечение -разгрузка позвоночника: ношение жёсткого корсета, лучевая терапия, при компрессии спинного мозга - ламинэктомия.

См. также Опухоли костей, Опухоли костей злокачественные,

Опухоли костей злокачественные метастатические

МКБ. D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных

хрящей

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Хондросаркома - злокачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани.

  Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация - длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

  Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [  600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22-31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р).

  Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

  Рентгенологическая картина  При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы    При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль

ного слоя сливается с этой обызвествлённой щелью, В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости   При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

  Лечение. Единственный метод лечения хондросарком - оперативное вмешательство. Его характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома - опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация -бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома - злокачественная опухоль, поражающая в основном подростков.

  Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.

  Излюбленная локализация остеогенных сарком - длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.

  Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

  Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).

  Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

  Лечение - одна из наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с лейковорином) и комбинированные методы лечения.

Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2, renЈWS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы).

  Частые места первичной локализации - кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у детей и подростков.

  Клиническая картина. Первый симптом болезни - боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

  Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ.

  Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит.

  Лечение - оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и химиотерапия).

Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40-50 лет.

  Варианты злокачественной лимфомы    Первичная костная опухоль без каких-либо признаков наличия её в других тканях   Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях   Первичный лимфоматоз мягких тканей с метастазами в кости.

  Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы.

  Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях - полная деструкция наружного контура кости.

  Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей.

  5-летная выживаемость при изолированном поражении костей - не менее 50%.

Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген RB1, 180200, р).

См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические

МКБ  С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ

Костные метастазы различных опухолей возникают гораздо чаще, чем первичные костные опухоли. Наиболее часто в кости метастазируют карциномы молочной железы, лёгкого, предстательной железы, мочевого пузыря, щитовидной железы, почек. 80% вторичных опухолей метастазирует из предстательной железы, молочной железы и лёгких. Опухоли обычно распространяются гематогенно, однако возможна и инвазия из близлежащих мягких тканей. Могут поражаться любые кости (в порядке убывания по частоте: позвонки, проксимальный отдел бедренной кости, кости таза, рёбра, грудина, проксимальный отдел плечевой кости, кости черепа), однако метастазы редко обнаруживают в костях, расположенных дистальнее локтевого или коленного сустава. Патоморфология  В костной ткани могут преобладать остеолиз, остеогенез или оба процесса. Несмотря на то что некоторые опухоли характеризуются преобладанием остеолиза (например, метастазы опухоли почки) или остеогенеза (например, метастазы опухоли предстательной железы), любые метастазы проходят несколько стадий с преобладанием как остеолитических, так и остеобластических изменений  Остеолиз возникает вследствие выработки веществ, способствующих резорбции костной ткани (витамин D-подобные стероиды, простагландины, пептид, высвобождающий паратиреоидный гормон), или цитокинов, стимулирующих образование остеокластов (интерлейкин-1, фактор некроза опухоли). Остеогенез возникает вследствие выработки опухолью цитокинов, стимулирующих остеобласты. Остеолиз визуализируется при рентгенографии при достижении размеров более 1 см, сопровождается гиперкальциемией и экскрецией гидроксипролинсодержащих пептидов  Остеобластические повреждения выявляют при радионуклидном сканировании костей и рентгенологическом исследовании (увеличение плотности кости и склероз). Остеобластические повреждения могут сочетаться с увеличением в сыворотке крови концентрации ЩФ и гипокальциемией.

Диагностика  Клиническая картина: костные метастазы могут быть бессимптомными или проявляться болью, припухлостью, признаками поражения нервных сплетений и спинного мозга, патологическими переломами, миелофтизом, при разрушении кости - признаками гиперкальциемии  Рентгенография обычно позволяет выявить литическое образование. Некоторые опухоли молочной и предстательной желез на рентгенограммах представлены бластическими образованиями  Сканирование костей - метод, применяемый для обнаружения единичного литического образования    При обнаружении множественных образований вероятность метастатической болезни велика   Результаты сканирования определяют хирургический доступ для биопсии.

Лечение  Профилактическая иммобилизация длинных трубчатых костей, поражённых метастазами, необходима в следующих случаях:   Образование поражает более половины окружности кости   Протяжённость образования в длинной тpyбчатой кости больше диаметра кости  Лучевая терапия. При патологических переломах применяют внутреннюю фиксацию в комбинации с металлическими имплантатами и метилметакрилатным костным цементом для закрытия дефекта кости.

См. также Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, Опухоли, Опухоли костей злокачественные. Рак молочной железы. Рак мочевого пузыря, Рак предстательной железы, Рак лёгкого МКБ. С79.5 Вторичное злокачественное новообразование костей и костного мозга

ОПУХОЛИ, ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Половине всех онкологических больных необходимо проведение лучевой терапии на каком-либо этапе заболевания.

Тип лучевой терапии   Радикальная. Лучевая терапия (как самостоятельная, так и в сочетании с химиотерапией и хирургическим вмешательством) может быть радикальной при некоторых формах рака (например, болезнь Ходжкена, некоторые карциномы головы и шеи)  Паллиативная. Лучевая терапия может носить паллиативный характер (например, при запущенном раке молочной железы, для купирования болей при метастазах в кости).

Терапевтические комбинации. Лучевую терапию можно применять самостоятельно или в комбинации с химиотерапией или хирургическим лечением  Химиотерапия может применяться вместе или до лучевого лечения для повышения эффективности последнего  Например, пиримидин действует как лучевой сенсибилизатор при проведении лучевой терапии   Комбинированная терапия может вызывать тяжёлые токсические реакции. Классический пример - эффект возврата лучевой реакции - развитие усиленной (или реактивной) местной реакции в ранее облучённой области при одновременном введении доксорубицина и/или метотрексата  Лучевую терапию можно использовать до хирургического лечения для подавления метастазов или с целью регрессии опухоли, а также после операции для повышения её эффективности. Предоперационное облучение часто вызывает послеоперационные осложнения, включая плохое заживление ран и образование свищей.

Меры предосторожности. Большинство больных страдают от общих или местных побочных эффектов лучевого воздействия, особенно получавшие большую дозу облучения (например, при раке головы и шеи).

  Лучевые реакции и повреждения   Острые местные эффекты (в основном отёк и воспаление) наблюдают в течение нескольких дней или недель от момента облучения   Хронические эффекты (фиброз и рубцевание) могут проявляться в течение нескольких месяцев или даже лет после лучевой терапии.

  Тяжесть неблагоприятных реакций зависит от локализации, размера облучаемого поля, типа источника и варианта применения доз (например, общая доза, доза за 1 сеанс, мощность дозы). Местные эффекты могут быть уменьшены путём:   точного определения опухолевого поля с помощью радиологической техники (например, КТ и МРТ)   исключения прямого действия радиации на жизненно важные органы (например, спинной мозг)   защиты нормальной ткани от облучения   уменьшения площади облучаемого поля в ходе лечебного курса.

  Общее воздействие на организм: недомогание, утомляемость, анорексия, подавление кроветворения; общие симптомы особенно характерны для больных, получающих одновременно химиотерапию и лучевое лечение.

  Кожные реакции наблюдают после применения высоких доз облучения участков кожного покрова (например, грудной клетки после мастэктомии) или женских половых органов

(например, вульвы). Повторное облучение или некорректное использование метода стыкующихся полей (с наложением одного поля облучения на другое) способно вызывать множественные реакции  Острые реакции проявляются эритемой, сухой десквамацией с зудом, а также влажной десквамацией эпителия   Повреждённая область должна быть чистой и сухой. Дополнительное лечение включает:  местную аппликацию мазей с витаминами А и D, жидкого масла для, детей  очищение поражённого участка р-ром перекиси водорода и 0,9% р-ра (в соотношении 1:1)  местное применение глюкокортикоидов  Больные не должны носить одежду, раздражающую повреждённую область; также необходимо избегать действия прямых солнечных лучей.

  Облучение головы или шеи высокими дозами вызывает реакции ср. стороны полости рта и глотки - воспаление слизистой оболочки, боль, анорексию, сухость во рту, кариес зубов  Для ослабления подобных реакций необходимы строгое соблюдение гигиены полости рта, местное применение анестетиков, препаратов, регулирующих слюноотделение, правильное питание   В тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в организации питания через желудочный зонд или гастростому.

  Желудочно-кишечные реакции наблюдают при использовании доз свыше 40-55 Гр  Эзофагит обычно проходит к 7-10 дню; больные предрасположены к кандидозным поражениям. Лечение: антациды, жидкая пища и местные анестетики   Лучевой гастрит и энтерит могут проявляться тошнотой, рвотой, диареей, болью в животе, потерей аппетита, кровотечением. Лечение:  противорвотные средства (Например, прохлорперазин, триметобензамид)  антидиарейные средства  жидкая, легкоусвояемая пища с низким содержанием жиров  диетические добавки    Воспаление прямой кишки сопровождают кровотечения и/или боль. Состояние больного облегчают соответствующая диета, клизмы с глюкокортикоидами.

  Лучевая пневмония с кашлем, одышкой, болью в грудной клетке обычно развивается после облучения значительного объёма лёгкого. Состояние купируют назначением преднизолона 4 р/сут по 15 мг (отменять следует постепенно для предотвращения синдрома отмены).

  Поражения ЦНС можно наблюдать как во время курса терапии, так и спустя долгое время после лечения  Острые симптомы, сопровождающие облучение головы: тупая продолжительная головная боль, признаки повышенного ВЧД, тошнота и рвота. При назначении дексаметазона (4 мг 4 р/сут) -быстрое исчезновение симптомов    Отсроченные симптомы: нарушения кратковременной (оперативной) памяти, патология белого вещества мозга, расширение желудочков и появление очагов обызвествления   Синдром сонливости (гиперсомния и утомление) наблюдают в течение многих недель и месяцев после облучения черепа (особенно у больных, получавших инъекции химиопрепаратов под оболочки мозга).

  Подавление костномозгового кроветворения возникает при облучении методом широкого поля, применяемым при лечении лимфогранулематоза (болезни Ходжкена) и раковых опухолей области таза; в особенности выражено у пациентов, одновременно получавших химиотерапию. При лейкопении или

тромбоцитопении часто необходима гемотрансфузионная терапия. Развитие анемии наблюдают редко. При снижении уровня Нb ниже 9 г% показана гемотрансфузия.

МКБ. Y84.2 Радиологическая процедура и лучевая терапия

ОПУХОЛЬ, МАРКЁРЫ

Иммуномаркёры опухолей - преимущественно нормальные дифференцировочные Аг гликопротеиновой или гликолипидной природы, экспрессированные на поверхностной мембране злокачественных клеток. Не существует опухолеспецифических Аг в строгом смысле, но их содержание многократно увеличивается при росте опухоли. Поэтому онкомаркёры используют как дополнение к гистологической диагностике, а также для отбора лиц с высоким риском злокачественных заболеваний, контроля терапии и прогнозирования рецидива опухоли. В тест-системах при помощи специфических моноклональных AT оценивают концентрацию циркулирующих онкомаркёров в биологических жидкостях организма и тканевую экспрессию in situ. При цитологической диагностике, особенно при гематологических заболеваниях, широко пользуются дифференцировочными Аг (CD-маркёры), число которых превышает сотню.

См. также Опухоли метастатические с невыясненным первичным очагом, Опухоли, иммуномаркёры (nl); Опухоли, маркёры (п1)

ОПУХОЛИ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ С НЕВЫЯСНЕННЫМ ПЕРВИЧНЫМ ОЧАГОМ

Заболеваемость. У 2-10% больных со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15-20% случаев на аутопсии не находят первичный опухолевый очаг.

Патоморфология  Гистологические типы   40-77% случаев -аденокарцинома   5-15% больных - плоскоклеточный рак  Другие клеточные типы: герминомы, меланомы, саркомы  Иммуногистохимические маркёры, присущие ряду клеточных типов - см. Опухоли, иммуномаркёры (nl).

Диагностика. Поскольку наиболее частый первичный очаг недифференцированных аденокарцином - раки поджелудочной железы, лёгкого и толстой кишки, то для диагностики применяют рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, исследование кала на скрытую кровь, колоноскопию  Женщины. Проводимые исследования необходимо дополнить маммографией, физикальным исследованием и УЗИ тазовых органов  Мужчины. Необходимо определить Аг, специфичный для рака простаты в сыворотке периферической крови  У больных с подозрением на герминому необходимо исследовать содержание в сыворотке крови ХГТ и АФП.

Лечение зависит от предполагаемого первичного опухолевого очага.

  Аденокарциномы. Проводят пробный курс химиотерапии  Наибольший лечебный эффект наблюдают при применении митомицина и доксорубицина    Наличие аденокарциномы в подмышечных лимфатических узлах у женщин даёт основание для постановки предварительного диагноза рака молочной железы II стадии и проведения соответствующего лечения.

  Плоскоклеточный рак, метастазирующий в лимфатические узлы шеи из невыявленного очага (но без отдалённых метастазов), требует хирургического удаления этих узлов и облучения области шеи.

  Анапластические опухоли средостения или забрюшинной клетчатки у молодых мужчин (в особенности при повышенном содержании АФП или ХГТ) эффективно лечат теми же химиопрепаратами, что и герминогенные опухоли яичка.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5-6 мес, но может широко варьировать, 3-5% больных могут жить 5 лет и более.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения

МКБ. С76-С80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточнённых локализаций

ОПУХОЛЬ, МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Здесь рассмотрены общие принципы, комплексное и хирургическое лечение.

Общие принципы  Различают лечение опухолей радикальное и паллиативное   Радикальное лечение направлено на ликвидацию опухоли и предполагает возможность полного выздоровления либо длительной ремиссии   Паллиативное лечение применяют при невозможности проведения радикальной терапии. Лечение приводит к удлинению жизни и улучшению её качества. Риск рецидива достаточно велик, хотя первоначально больной может чувствовать себя полностью здоровым  Обычная программа лечения включает сочетание хирургического, лучевого лечения, химиотерапии и (в некоторых случаях) использования модификаторов биологического ответа (иммуномодуляторов)  Лечение следует планировать с учётом специфических нужд данного больного. Составление плана терапии и его выполнение облегчают координацию усилий патологоанатома, онколога, лучевого терапевта и других специалистов.

Комплексное лечение. Большинство онкологических больных лечат хирургически с применением лучевой терапии, химиотерапии и иммунотерапии. Выбор метода лечения зависит от характера заболевания, стадии, гистологического типа опухоли, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний и цели лечения (излечение или паллиативное вмешательство).

  Как хирургическое вмешательство, так и лучевая терапия воздействуют на первичную опухоль и регионарные лимфатические узлы. Ни тот, ни другой метод не влияет на области отдалённого распространения.

  Химиотерапия и иммунотерапия - системные методы лечения, способные воздействовать на области отдалённого распространения.

  Дополнительное лечение - системная терапия, применяемая после местного лечения (например, резекции) при высоком риске наличия микроскопического очага в лимфатических узлах или отдалённых органах. Цель дополнительного лечения - уничтожение удалённых и микроскопических очагов опухоли.

  Примеры   Рак молочной железы. Для местного лечения применяют хирургическое вмешательство (мастэктомю) в сочетании с облучением. Для определения состояния подмышечных лимфатических узлов применяют хирургическое вмешательство; послеоперационная химиотерапия необходима для уменьшения вероятности метастазирования опухоли у больных с поражёнными узлами  Опухоль лёгких. Предоперационное облучение в ряде случаев уменьшает размер опухоли и делает её операбельной   Саркома конечности. Для диагностики применяют инцизионную биопсию, для уменьшения размера опухоли - предоперационную лучевую терапию, для первоначального местного лечения - радикальную местную резекцию, для дальнейшего лечения необходимы послеоперационная лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургия злокачественных опухолей. Принципы хирургии основаны на удалении опухоли с целью излечения. Для предотвращения диссеминирования опухолевых клеток при хирургическом вмешательстве все иссечения проводят через здоровую ткань. Опухоли следует подвергать минимальному воздействию с целью предотвращения распространения по сосудистой системе; сосудистую ножку опухоли перевязывают как можно раньше. Для предотвращения распространения по лимфатической системе область дренирующих опухоль лимфатических узлов удаляют вместе с опухолью.

  Лечебная резекция. Существует несколько типов лечебных резекций, различающихся в зависимости от размера опухоли и её природы.

  Широкая местная резекция - метод лечения низкозлокачественных опухолей, не метастазирующих в регионарные лимфатические узлы и не проникающих глубоко в окружающие ткани (например, базальноклеточная карцинома кожи или смешанная опухоль слюнной железы).

  Радикальная местная резекция - применяют при опухолях, глубоко проникающих в окружающую ткань (например, при саркоме конечности резекция включает полное иссечение мышечной лакуны, где находится опухоль).

  Радикальная резекция с удалением путей оттока лимфы en bloc -применяют при опухолях, метастазирующих в регионарные лимфатические узлы (например, при раке толстой кишки удаляют en bloc сегмент кишки, брыжейку и регионарные лимфатические узлы).   Сверхрадикальная резекция. Удаляют значительную часть тела; её применяют лишь при локальных опухолях с низкой вероятностью метастазирования. Например, тазовая экстирпация (удаление прямой кишки, мочевого пузыря, матки и всех тазовых лимфатических узлов и мягких тканей) при локально распространённых опухолях прямой кишки, шейки матки, матки или мочевого пузыря.

  Другие резекции

  Удаление рецидивной опухоли обычно осуществимо при локализованных низкозлокачественных рецидивах. Например, регионарный (в лимфатическом узле) рецидив рака толстой кишки, местный (в послеоперационном анастомозе) рецидив любой опухоли ЖКТ и местный рецидив рака кожи.

  Уничтожение метастатических опухолей осуществимо в нескольких случаях. Два наиболее частых - отдельные метастазы в печени при раке толстой кишки и лёгочные метастазы (особенно при саркомах, чувствительных к химиотерапии).

  Паллиативное хирургическое вмешательство применяют для облегчения или предотвращения развития определённого симптома (без цели излечения). Например, удаление обтурирующего или кровоточащего рака толстой кишки у больного с метастазами в печени.

  Частичное иссечение - удаление большей части опухоли с сохранением её остатков. Применяют при неудалимых опухолях, прорастающих жизненно важные структуры. Основание для такого подхода - остающееся небольшое количество опухолевых клеток более чувствительно к химио- или лучевой терапии. Литература  Алкеран, лейкеран, милеран, 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, веллферон, зовиракс в онкологической практике. Волкова МА ред. М.: Полигран, 1994    Иммунотерапия онкологических больных. Иванова AT, Иванов ИА, Иванов АА. М.: Печатное дело, 1995

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация  Мезенхима:  Злокачественная мезенхимома   Миксома  Фиброзная ткань:  Десмоид (инвазивная форма)  Фибросаркома  Жировая ткань - липосаркома  Сосудистая ткань:  Злокачественная гемангиоэндотелиома  Злокачественная гемангиоперицитома  Злокачественная лимфангиосаркома  Мышечная ткань:   Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома   Гладкие мышцы - лейомиосаркома  Синовиальная ткань - синовиальная саркома  Оболочки нервов:   Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома)   Соединительнотканные - периневральная фибросаркома  Неклассифицируемые бластомы. Факторы риска  Радиоактивное облучение  Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)  Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома  Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Клиническая картина  Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо  Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений  Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика  Биопсия   Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена  При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна    При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции  Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ  Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями   КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений  При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов)    При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Лечение

  Хирургические методы    Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение   Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях   Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр    При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.

  Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

  Химиотерапия  Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна)  Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.

ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ

Фибросаркома  Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет  Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон  Клиническая картина   Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи    Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью   Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%

  Лечение оперативное - широкое иссечение опухоли  Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%. Липосаркома  Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет  Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани  Клиническая картина   Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве    Крайне редко липосаркомы развиваются

из одиночных и множественных липом   Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%)  Лечение оперативное - широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия  Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%. Ангиосаркома  Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)  Гистология    Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов  Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров  Клиническая картина   Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями  Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища  Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома - специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее  Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще  Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы  Клиническая картина   Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз    Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов   Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей  Характерно раннее рецидивирование  Лечение - хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия   При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость - 70%. При наличии метастазов выживаемость - 40%    При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость - 30%. Лейомиосаркома  Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком  Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами  Клиническая картина   Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка    Опухоль всегда солитарная  Лечение - хирургическое.

Синовиальная саркома  Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет    Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток  Клиническая картина   Характерна локализация в области кисти и стопы  25-30% больных указывают на травму в анамнезе   Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие  Лечение - хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.

Злокачественные невриномы  Эпидемиология. Злокачественные невриномы - достаточно редкая патология (около 7%)  Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами  Клиническая картина    Располагаются чаще всего на нижних конечностях   Характерна первичная множественность опухоли   Возможно рецидивирование  Лечение - оперативное  Прогноз. Главные прогностические факторы - степень гистологической дифференцировки и размер опухоли  Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный  Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши.

См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ  С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей  С46 Саркома Капоши  С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы  С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

ОПУХОЛИ НАРУЖНОГО И СРЕДНЕГО УХА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Этиология и классификация  Предрасполагающие факторы -термические ожоги, хроническая гнойная инфекция, радиационное облучение, инсоляция  Виды опухолей - плоскоклёточный рак (86%), базальноклеточная карцинома (8%), меланома и аденокарцинома (по 2%), рабдомиосаркома и веретеноклеточная саркома (по 1%)  Рак уха возникает в ушной раковине (80%), наружном слуховом проходе (15%), среднем ухе (5%)  Остеолиз височной кости расценивают как возможные метастазы аденокарциномы, гипернефромы, меланомы или другой первичной опухоли.

Клиническая оценка  Характерные проявления - боли; серознослизистые, гнойные или геморрагические выделения; общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика  Диагноз ставят на основании биопсии. Для определения локализации и распространения процесса используют КТ и МРТ.

Лечение

  Рак ушной раковины обычно удаляют путём клиновидного иссечения.

  При глубоких и более распространённых опухолях операция - метод выбора    Опухоли слухового прохода, расположенные на расстоянии не менее 5 мм латеральнее барабанной перепонки, можно удалить иссечением наружного слухового прохода    При вовлечении в процесс барабанной перепонки - частичная (латеральная) резекция височной кости с удалением наружного слухового прохода, барабанной перепонки, наковальни и молоточка и сохранением лицевого нерва   При опухоли среднего уха - удаление височной кости единым блоком.

  Лучевая терапия в суммарной дозе 50 Гр показана при рецидивах и невозможности полного удаления опухоли.

  В некоторых случаях показана комбинированная терапия.

Прогноз  У больных, перенёсших резекцию височной кости, 5-летняя выживаемость - 25-35% при условии полного удаления опухоли  При опухолях ушной раковины выживаемость после лечения составляет 80%.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ   С30.1 Злокачественное новообразование среднего уха  С43.2 Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода  С44.2 Злокачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода  D02 Карцинома in situ среднего уха и органов дыхания

  D03.2 Меланома in situ уха и наружного слухового прохода  D04.2 Карцинома in situ кожи уха и наружного слухового прохода  D14.0 Доброкачественное новообразование среднего уха, полости носа и придаточных пазух  D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода  D23.2 Доброкачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода

ОПУХОЛИ НОСОГЛОТКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Анатомия  Носоглртка - носовая (начальная) часть глотки  Сверху носоглотка прикрепляется к основанию черепа, сзади - к глоточному бугорку базилярной части затылочной кости, по бокам - к пирамидам височных костей  В слизистой оболочке расположена глоточная миндалина  На латеральной стенке открывается слуховая труба   Передняя граница носоглотки представлена хоанами, снизу носоглотку ограничивает свободный край мягкого нёба  Лимфа оттекает к латеральным заглоточным, тонзиллярным лимфатическим узлам и узлам, расположенным вдоль внутренней яремной вены. Эпидемиология и классификация  У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр AT к вирусу Эпстайна-Барр  Рак носоглотки чаще возникает у молодых людей  Около 85% носоглоточных опухолей эпителиальные, 7,5% - лимфомы. Эпителиальные опухоли обычно исходят из ямки Розенмюллера (расположена на латеральной стенке носоглотки).

Стадии (см. также Опухоль, стадии)  Ts - карцинома in situ  Т, -опухоль ограничена одним участком либо диагностирована при помощи биопсии на фоне клинического благополучия  Т2 - опухоль вовлекает задневерхнюю и латеральную стенки  Т3 - опухоль распространяется на ротоглотку или полость носа  Т4 - опухолевый рост в полость черепа с поражением черепных нервов.

Клиническай картина. Характерные проявления: носовые кровотечения, увеличение шейных лимфатических узлов, серозный средний отит, заложенность носа, головные боли, диплопия, паралич лицевого нерва, тризм, птоз и осиплость голоса. При первом обращении 60-70% больных имеют поражение лимфатических узлов, а 38% - вовлечение в процесс черепных нервов.

Диагноз  Опухоли носоглотки лучше выявляют при помощи КТ и МРТ  Один из признаков - стойкое увеличение титра AT к вирусу Эпстайна-Барр.

Лечение  Первично при всех эпителиальных опухолях носоглотки проводят лучевую терапию на область очага первичного поражения (носоглотка и обе стороны шеи)  Радикальную шейную лимфаденэктомию применяют при наличии резидуальных лимфатических узлов при эффективности лучевой терапии первичной опухоли.

Прогноз. 5-летняя выживаемость составляет 40% у больных, не имевших увеличения лимфатических узлов, и 20% - у больных с поражением узлов.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. СП Злокачественное новообразование носоглотки

ОПУХОЛИ ОБЛАСТИ ШЕИ ВРОЖДЁННЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

ТЕРАТОМЫ состоят из структур, не свойственных той части тела, где расположены подобные образования. Типы  Эпидермоидные кисты возникают чаще других тератом. Они выстланы многослойным плоским эпителием, добавочных структур, как правило, не содержат  Дермоидные кисты - полости, покрытые многослойным эпителием и содержащие придатки кожи (например, волосы, железистую ткань)

  Тератоидные кисты выстланы эпителием и заполнены сыроподобной массой. Голова и шея - редкая их локализация. Тератомы на шее обычно диагностируют сразу после рождения, редко - после первого года жизни  Характеристика   Размер образования - обычно 5-12 см в наибольшем измерении, содержимое полужидкое, иногда плотное   У детей с шейными дермоидами обычны стридорозное дыхание, удушье и цианоз вследствие сдавления или смещения трахеи. Возможна дисфагия   У некоторых детей симптомов при рождении нет, но они возникают через несколько недель или месяцев  Лечение - удаление тератом в раннем детстве. Малигнизированные тератомы на шее редки, чаще возникают у взрослых. Прогноз крайне неблагоприятный.

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

Гемангиома - наиболее распространённая опухоль головы и шеи у детей. Девочки страдают чаще мальчиков. Поражение обычно единичное.

  Типы гемангиом  Капиллярные гемангиомы  Редко возникают у взрослых  Могут появляться внезапно и достигать больших размеров, после чего нередко регрессируют   Кавернозные гемангиомы более постоянны в размерах. Спонтанный регресс чаще претерпевают гемангиомы, выявленные при рождении, чем возникшие позже   Артериовенозные гемангиомы возникают исключительно у взрослых, избирательно поражают губы и кожу области рта   Инвазивные гемангиомы расположены в глубоких подкожных тканях, фасциальных прослойках и мышцах  Выглядят как инфильтраты на шее, чаще возникают у детей  Имеют тенденцию к рецидивированию после удаления, но не метастазируют  Чаще поражают жевательную и трапециевидную мышцы  Внутримышечные гемангиомы чаще обнаруживают в юношеском возрасте. При пальпации они подвижные и плотные. Обычно над ними нет шума и пульсации. Часто

возникает болевой синдром вследствие сдавления близлежащих структур    Подъязычные гемангиомы обычно относят к капиллярному типу. Могут обусловить возникновение стридорозного дыхания сразу при рождении или вскоре после него. Часто спаяны с кожей.

  Лечение   Врождённые гемангиомы кожи. При отсутствии быстрого роста показана выжидательная тактика  Когда ребёнок достигает школьного возраста, возможно удаление образований, вызывающих косметические дефекты  При лечении кожных поражений обнадёживающие результаты даёт лазерная терапия, криодеструкция   Подъязычные поражения. Назначают глюкокортикоиды, реже производят иссечение лазером или трахеостомию   Распространённые поражения - необходима операция. Великолепные результаты даёт комбинированное лечение: суперселективная эмболизация питающих гемангиому сосудов и последующая терапия сверхвысокочастотными токами. Кистыгигромы обнаруживают в большинстве случаев на шее, чаще при рождении или вскоре после него.

  Анатомия. Излюбленная локализация - лопаточно-трапециевидный треугольник шеи   Сверху они могут достигать щеки или околоушной области, а снизу - средостения или подмышечной области  Возможно распространение больших образований за грудино-ключично-сосцевидной мышцей на передний отдел шеи (вплоть до распространения на противоположную сторону)   Возможно вовлечение дна ротовой полости и корня языка.

  Клиническая картина  Сложности при грудном вскармливании   Деформации лица или шеи   Нарушения дыхания    Признаки сдавления плечевого сплетения: боль и гиперестезия   Иногда происходит внезапное увеличение размера кисты при спонтанном кровоизлиянии в неё.

  Характеристика  Гигромы могут прогрессировать, оставаться -неизменными или регрессировать   Малые поражения бывают однокамерными и плотными  Большие опухоли обычно многокамерные, подвижные, их можно сдавить   Стенки кист напряжены. Поскольку камеры имеют тенденцию к объединению, разрыв стенки одной из них приводит к частичному коллабированию остальных.

  Лечение - хирургическое   Часто возникают рецидивы, поскольку кисты способны врастать в прилегающие ткани, что делает невозможным их полное удаление   Чем больше выражен лимфангиоматозный компонент гигромы, тем больше вероятность рецидива.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи  Ш8 Гемангиома и лимфангиома любой локализации  D21.0 Доброкачественное новообразование соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи

ОПУХОЛИ ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Приблизительно 80% опухолей околоушной железы доброкачественные. Чаще они бывают безболезненными. Многие из них мультицентричны и нередко дают местные рецидивы. Необходимы очень

тщательные идентификация и хирургическое лечение, состоящее из удаления опухоли вместе со здоровой прилегающей тканью железы. При распространении на глубокую долю производят тотальную паротидэктомию. При операции по поводу доброкачественной опухоли околоушной железы следует сохранить лицевой нерв.

Смешанные опухоли состоят как из стромальных, так и эпителиальных клеток  Наиболее распространённые опухоли слюнных желез - из всех опухолей околоушной железы они составляют 60%  Хотя опухоли растут медленно, в момент первичного обращения к врачу они могут иметь значительные размеры  Смешанные опухоли околоушной слюнной железы во время операции часто выглядят легко вылущиваемыми. Однако при вылущивании неизбежно оставление гнёзд опухоли, приводящее к рецидиву и необходимости повторной операции  В околоушной железе выявляют смешанные поражения типа гемангиом и лимфангиом  Лучевая терапия не даёт существенного эффекта.

Папиллярная лимфоматозная аденонистома (опухоль Уортина)  Состоит из эпителиальных и лимфоидных элементов  Опухоли (кисты) мягкие при пальпации  При рассечении Внутри опухоли находят слизеподобную субстанцию, напоминающую гной. Однако, несмотря на такой вид, опухоли по происхождению не воспалительные, а типично неопластические  Злокачественное перерождение происходит редко, в основном у больных, перенёсших облучение шеи  Опухоль обнаруживают у мужчин в 6 раз чаще в возрасте 40-60 лет. Доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль (опухоль Годвина)  Чаще возникает у женщин средних лет и старше  Характерна медленно прогрессирующая лимфоидная инфильтрация железы  Необходима дифференциация со злокачественной лимфомой  Изредка опухоль Годвина не имеет капсулы. В таких случаях она имитирует воспалительный процесс

  Рецидивы можно лечить небольшими дозами облучения. Оксифильные аденомы состоят из ацидофильных клеток (онкоциты)  Чаще выявляют у пожилых пациентов

  Характерен медленный рост, поэтому размер обычно не превышает 5 см.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ составляют 20% всех опухолей околоушной слюнной железы. Характерные симптомы - пальпация опухолевидного образования, боли и паралич лицевого нерва, крайне редкие при доброкачественных опухолях. Мукоэпидермоидная карцинома

  Опухоль возникает из протока железы. Наиболее частое злокачественное новообразование околоушной железы (9% опухолей данной локализации).

  Типы.

  Опухоли низкой злокачественности обнаруживают чаще, обычно у детей  В большинстве случаев они бывают инкапсулированными и мягкими при пальпации  Лечение -удаление опухоли с сохранением ветвей лицевого нерва, не вовлечённых в процесс  При адекватном лечении опухолей низкой злокачественности 5-летняя выживаемость - 95%.

  Высокозлокачественные опухоли крайне агрессивны, не имеют капсулы, на большом протяжении поражают железу  Радикальное лечение включает полное удаление железы

вместе с лицевым нервом и радикальную шейную лимфаденэктомию. Шейную лимфаденэктомию (операцию Крайла) или фасциально-футлярную лимфаденэктомию выполняют даже при отсутствии пальпируемых лимфатических узлов, поскольку частота микроскопических метастазов очень велика  Операцию обычно дополняют послеоперационной лучевой терапией  При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 42%.

Смешанные злокачественные опухоли  По частоте смешанные злокачественные опухоли стоят на 2-м месте среди злокачественных опухолей околоушной железы, их доля составляет 8%  Лечение - тотальная паротидэктомия. При пальпируемых лимфатических узлах и высокозлокачественных опухолях также выполняют шейную лимфаденэктомию. Плоскоклеточная карцинома редко поражает околоушную железу  При пальпации она очень плотная. Её обычно сопровождают боли и паралич лицевого нерва  Необходимо дифференцировать это поражение от метастазов другой первичной опухоли головы или шеи  Лечение. Тотальная паротидэктомия с шейной лимфаденэктомией  5-летняя выживаемость составляет 20%.

Другие поражения включают цилиндрому, аденокарциному из ацинозных клеток и аденокарциному  Лечение - тотальная паротидэктомия  При явном метастатическом поражении лимфатических узлов и высокозлокачественных опухолях дополнительно выполняют шейную лимфаденэктомию  При высокозлокачественных, рецидивирующих и неоперабельных опухолях проводят пред- или послеоперационную лучевую терапию.

Злокачественная лимфома может возникнуть в железе как первичная опухоль. Лечение такое же, как и при других лимфомах.

Наблюдение. При злокачественной опухоли - обследование 1 р/4 мес в 1-й год, 1 р/6 мес в последующие 3 года и далее 1 р/год. При доброкачественной опухоли - 1 р/год в течение 5 лет.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С07 Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы  D11.0 Доброкачественное новообразование околоушной слюнной железы

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ

Метастатические опухоли печени регистрируют гораздо чаще, чем первичные (20:1).

Общие сведения. После регионарных лимфатических узлов печень занимает 2-е место по частоте поражения метастазами при первичных опухолях органов брюшной полости. Опухоли толстой кишки более чем в 2/3 случаев, а опухоли внеабдоминальной локализации в половине случаев метастазируют в печень. В целом более 1/3 опухолей самой разной локализации поражает печень гематогенным путём. Лабораторные исследования. Биохимические пробы остаются нормальными более чем у 65% больных с метастазами в печень (на субклинической стадии болезни). Лучевые методы диагностики улучшают выявляемость метастазов  Повышение уровня ACT или ЩФ находят лишь у 50-65% больных  Исследование крови на КЭАг помогает выявить метастатическое поражение печени при колоректальных раках  УЗИ, КТ, МРТ применяют для уточнения диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ зависит от типа и локализации первичной опухоли. Нижеописанные принципы лечения относят к лечению метастазов опухолей толстой кишки  Химиотерапия при метастазах опухолей толстой кишки в печень малоэффективна   Парентеральное введение фторурацила оказывает терапевтический эффект в 9-33% случаев, а средняя продолжительность жизни при этом составляет 30-60 нед (под терапевтическим эффектом понимают состояние, когда происходит уменьшение размеров существующей опухоли на 50% и в течение 1-2 мес новые опухоли не возникают)   При введении в печёночную артерию фторурацила отмечают более выраженный терапевтический эффект, но средняя продолжительность жизни пациентов увеличивается незначительно  Лучевую терапию применяют в качестве паллиативного метода лечения  Перевязка печёночной артерии приводит к значительному уменьшению размеров опухоли, но этот эффект временный  Оперативное удаление - наиболее эффективный метод лечения метастазов печени. Операция показана при поражении только одной доли печени и при отсутствии признаков внепечёночных метастазов  Приблизительно 25% печёночных метастазов одиночны. В 5% случаев метастазы потенциально операбельны  5-летняя выживаемость составляет приблизительно 20-30%. Оперативная летальность у этой группы больных менее 6%.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С78.7 Вторичные злокачественное новообразование печени

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко, развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).

Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени). Из доброкачественных опухолей печени выявляют чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5-7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую - диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости)  Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны  Клинические проявления. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени  Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости может выявить кальцификацию опухоли. При УЗИ печени обнаруживают холодный очаг, имеющий вид плотного образования  Лечение - оперативное (удаление гемангиомы), показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.

Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены)

  Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы - не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации  Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе  Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование    Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9%  Диагноз    При УЗИ определяют опухолевидное образование   Ангиография позволяет диагностировать Гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий  Функциональные пробы печени не нарушены   Для исключения злокачественной природы опухоли необходимо выполнить биопсию

  Лечение    Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением    При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление    Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения)   Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.

Локальная узловая гиперплазия печени - 3-я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще  Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы  Клинические проявления сходны с печёночноклеточными аденомами. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко  Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.

Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние  Морфология. Макроскопически -узловое образование," при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства  Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа  Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.

См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркеры, Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. D13.4 Доброкачественное новообразование печени

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7%

от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и

Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин

90%, а у женщин только 40% первичных опухолей печени

злокачественны.

Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печёночно

клеточный рак).

  Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет.

  Этиология   Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В xp.ll клеток карцином часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома вируса гепатита В, которая может передаваться как доминантный признак(*114550,11р14-р13, ген HVBS1, R)   Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60-90% больных с гепатомой   Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа)  Шистосомоз и другие паразитарные заболевания   Канцерогены  Промышленные продукты - полйхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды  Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе).

  Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев).

  Клинические проявления  Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях - желтуха  Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%)   У 10-15% пациентов возникает внутрибрюшное кровотечение и развивается шок   Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ.

  Диагноз    Возможны отклонения в функциональных пробах печени   Содержание АФП в крови повышено в 70-90% случаев    При помощи УЗИ, КГ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли -1 см   Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желателен скрининг АФП.

  Лечение    Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно,только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, у пациентов с

сопутствующим циррозом печени может достигать 60%   Химиотерапевтические препараты, вводимые в/в, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печёночную артерию даёт лучшие результаты.

  Прогноз   При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость - около 20%   При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени детского возраста  Патологическая анатомия. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома - солитарное образование. При микроскопическом исследовании обнаруживают гнёзда и тяжи клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты

  Диагностика аналогична гепатоме  Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна  Лечение - хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях возможны химио- и лучевая терапия, не дающие удовлетворительного результата.

Холангиокарцинома - опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего Холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет  Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например,. Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит  Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически - аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени  Клинические проявления - боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование  Лечение внутрипечёночных опухолей - резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка.

Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени) - одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток  Этиология. Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды)  Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев)  Лечение. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ. С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоков

ОПУХОЛИ ПИЩЕВОДА ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Лейомиомы пищевода. Две трети доброкачественных опухолей пищевода составляют лейомиомы - опухоли, развивающиеся в мышечной оболочке пищевода и не вовлекающие в процесс слизистую оболочку  Симптомы. Если лейомиомы достигают размеров 5 см и более, у пациентов возникает дисфагия  Диагностика  Контрастное рентгенологическое исследование. В стенке пищевода выявляют ограниченный дефект наполнения с гладкими краями и неизменённой слизистой оболочкой   Эзофагоскопия необходима для подтверждения диагноза   Биопсия противопоказана из-за повреждения слизистой оболочки, что в дальнейшем осложняет оперативное лечение  Оперативное лечение    Правосторонняя торакотомия и энуклеация (вылущивание) опухоли из стенки пищевода без повреждения слизистой оболочки у пациентов с клиническими проявлениями опухоли   Резекцию пищевода производят, если опухоль располагается в нижней части пищевода и произвести её энуклеацию невозможно. Доброкачественные опухоли, растущие в просвет пищевода, - полипы, липомы, фибролипомы и миксофибромы  Симптомы: дисфагия, изредка отрыжка и похудание  Диагностика   Контрастное рентгенологическое исследование пищевода   Эзофагоскопию выполняют для подтверждения диагноза и исключения злокачественного новообразования  Оперативное лечение   Эзофаготомия, удаление опухоли и ушивание эзофаготомического отверстия   Эндоскопически можно удалять небольшие полипы пищевода.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения, Опухоль, стадии

МКБ. D13.0 Доброкачественное новообразование пищевода

ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОЙ ЛОХАНКИ И МОЧЕТОЧНИКА

Частота. Первичные опухоли почечной лоханки регистрируют относительно редко, они составляют 5-10% опухолей почки и верхних мочевых путей. Заболевание чаще возникает у мужчин 40-60 лет. Часто наблюдают множественные опухоли, включая двусторонние поражения.

Этиология  Факторы окружающей среды, включающие курение и систематическое воздействие красителей и каучуков, увеличивают риск заболевания  Эндемическая нефропатия (балканская нефропатия) -наследственное заболевание, регистрируемое в Болгарии и Югославии, также увеличивает риск.

Гистологические варианты: папиллярная форма (85%), плоскоклеточные карциномы (7%), аденокарциномы, саркомы и метастатические поражения.

Клиническая картина аналогична почечноклеточным ракам  Макрогематурию наблюдают у 70-95% пациентов, у 10% больных - микрогематурия  Болевой синдром  Опухолевый синдром.

Диагностика. Применяют те же методы диагностики, что и при раке почки  Цистоуретроскопия с цитологическим исследованием позволяет визуализировать опухоль  Ретроградная пиелография: выявляют дефекты наполнения лоханки, что говорит о наличии опухоли.

Лечение хирургическое - удаление единым блоком почки вместе с мочеточником и участком мочевого пузыря  Более

щадящий подход: частичная резекция (парциальная нефрэктомия) может быть применена у больных с единственной почкой  В начальной стадии поражения опухолью дистальной части мочеточника почка может быть сохранена.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии; Рак почки

МКБ  С65 Злокачественное новообразование почечных лоханок

  С66 Злокачественное новообразование мочеточника  С79.0 Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок

  D30.1 Доброкачественное новообразование почечных лоханок

  D30.2 Доброкачественное новообразование мочеточника

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Виды опухолей  Доброкачественные опухоли   Миксомы составляют до 75-80% доброкачественных опухолей сердца (см. Миксома сердца). Миксоматозный узел может быть либо на ножке, либо на широком основании. Большинство миксом на ножке обнаруживают в левом предсердии   Другие доброкачественные опухоли: рабдомиомы (чаще в детском возрасте), фибромы и липомы  Злокачественные опухоли. Первичные злокачественные опухоли составляют 20-25% всех первичных опухолей сердца. Чаще обнаруживают различные виды сарком  Метастатические опухоли более распространены, чем первичные опухоли сердца (доброкачественные или злокачественные)  Метастазы в сердце обнаруживают у 10% пациентов, умерших от рака   При меланоме, лимфоме и лейкозе метастазы в сердце возникают гораздо чаще, чем при других опухолях.

Клинические проявления. Опухоли сердца часто сопровождаются экссудативным перикардитом, приводящим к тампонаде сердца. Возможны сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии периферических сосудов (особенно при миксомах).

Лечение - хирургическое.

См. также Миксома сердца; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ  С38.0 Злокачественное новообразование сердца  D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Литература. Первичные опухоли сердца. Петровский БВ, Константинов БА, Нечаенко MA. M.: Медицина, 1997

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга - опухоли, развивающиеся из паренхимы спинного мозга, его корешков, оболочек или позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под твёрдой мозговой оболочкой), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри спинного мозга).

Частота. Первичные опухоли - 10-15% всех опухолей ЦНС (особенно редко наблюдают у детей и пожилых). Метастатические (вторичные) опухоли спинного мозга - 5:100 000 населения.

Клиническая картина

  При экстрамедуллярной опухоли складывается из трёх стадий.   Стадия корешковых болей на уровне опухоли; в зоне поражённых корешков определяют снижение чувствительности

и мышечной силы, атрофию мышц; чаще наблюдают при невриномах и метастатических опухолях; нередко возникают ночные боли.

  Стадия частичной компрессии (сдавления) спинного мозга; прогрессирующее нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения, прогрессирующее развитие спастического пара- или тетрапареза, прогрессирование дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез). В зависимости от локализации поражения и природы опухоли симптомы выражены в разной степени и часто асимметричны. Чувствительные и двигательные нарушения обычно нарастают снизу вверх.

  Стадия полного поперечного сдавления спинного мозга; пара-или тетраплегия, отсутствие чувствительности ниже уровня поражения и контроля над сфинктерами (тазовые нарушения); спинальный инсульт, размягчение спинного мозга (миеломаляция).

  Интрамедуллярные опухоли - развитие спинальной симптоматики сверху вниз: симптомы прогрессирующего сдавления спинного мозга; функции сфинктеров нарушаются раньше. Характеристика наиболее частых опухолей    Невриномы (шванномы) - наиболее распространённые из первичных опухолей спинного мозга, экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток   Могут расти из спинномозговых нервов на любом уровне. Чаще всего развиваются из задних (чувствительных) корешков, поэтому первый симптом - корешковая боль  Характерен медленный рост. Иногда правильный диагноз ставят через несколько лет после начала болей (при локализации в относительно широком пояснично-крестцовом отделе). При шванномах более узкого шейного отдела уже на ранней стадии могут появиться симптомы сдавления спинного мозга   Опухоль нередко проникает экстравертебрально через межпозвонковое отверстие, принимая форму песочных часов; внепозвоночный узел может достигать больших размеров.

  Менингиомы - экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли; занимают 2-е место по частоте среди первичных опухолей спинного мозга. Чаще всего локализованы в грудном отделе спинного мозга; растут медленно. Симптомы сдавления спинного мозга обычно нарастают в течение нескольких месяцев или лет.

  Астроцитомы и эпендимомы - наиболее распространённые интрамедуллярные опухоли спинного мозга  Эпендимомы чаще возникают в области конского хвоста и поясничном отделе, астроцитомы - в шейном   По клиническим признакам эти опухоли трудно отличить от экстрамедуллярных. Глиомы спинного мозга растут медленно и сопровождаются постепенным прогрессированием неврологической симптоматики.

  Метастатические опухолевые поражения спинного мозга   Обычно прорастают в спинной мозг из поражённых позвонков или через межпозвонковые отверстия; реже отмечают прямое гематогенное метастазирование в экстрадуральную жировую клетчатку. Поэтому метастазы, поражающие спинной мозг, почти всегда располагаются в экстрадуральном пространстве   Источники метастазирования: миеломная болезнь, лимфомы, саркомы, рак лёгкого, молочной железы, предстательной железы и почки   Клинические проявления - постоянная боль в спине, сдавление спинного мозга обычно начинается со слабости или онемения в ногах; затруднённое мочеиспускание или императивные позывы могут смениться неощущаемой парадоксальной ишурией; неврологические нарушения обычно нарастают быстро, и в течение нескольких суток или часов может развиться полная параплегия.

Диагностика  Рентгенография позвоночника: деструкция кости, расширение позвонковых дужек, смещение околопозвоночных тканей

  Исследование СМЖ  Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение белка при нормальном цитозе)   Блокада субарахноидального пространства при сдавлении спинного мозга в пробах на исследование его проходимости  КТ/МРТ  Миелография с водорастворимым контрастным веществом (возможно сочетание с КТ). Дифференциальный диагноз  Грыжи межпозвонковых дисков

  Аномалии шейного отдела позвоночника и основания черепа  Сирингомиелия  Артериовенозные мальформации  Боковой амиотрофический склероз  Спинальные формы рассеянного склероза  Сифилис  Пернициозная анемия  Спинальный инсульт (при остром развитии симптомов).

Лечение

  Основной метод - хирургический   Доступ - ламинэктомия. Операция направлена на ликвидацию сдавления спинного мозга  При экстрамедуллярных опухолях операция технически более простая. Радикальное удаление невриномы и менингиомы, как правило, возможно   Интрамедуллярные (глиальные) опухоли. При хирургическом удалении - значительная травма спинного мозга. У некоторых больных операция ограничивается декомпрессивной ламинэктомией, частичной резекцией и вскрытием твёрдой мозговой оболочки с последующей лучевой терапией  Метастатические опухоли. Хирургические вмешательства: задняя декомпрессия (в 30-50% случаев после ламинэктомии отмечают существенное улучшение); передняя декомпрессия и фиксация позвоночника позволяют более радикально удалить опухоль и уменьшить сдавление спинного мозга. Лучевая терапия эффективна (применяют на всех этапах).

  Консервативная терапия   Глюкокортикоиды, например дексаметазон по 25 мг каждые 6ч   Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин  Витамины группы В  Анальгетики.

Прогноз. Своевременное удаление экстрамедуллярных опухолей (неврином и менингиом) приводит в большинстве случаев к выздоровлению. При интрамедуллярных опухолях после операции прогноз менее благоприятный, грубее инвалидизация больных. Первичные опухоли спинного мозга обычно вызывают тяжёлую инвалидизацию пациента. При метастатических опухолях прогноз благоприятнее при ранних диагностике и лечении.

См. также Астроцитома, Менингиома, Невринома, Опухоли головного мозга, Эпендимами

МКБ  С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы  D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга

ОПУХОЛЬ, СТАДИИ

Стадия злокачественного роста - прогностически важное понятие, отражающее конкретные степени злокачественности и агрессивности опухоли. Определение стадии новообразования

включает оценку его размера, степени поражения регионарных лимфатических узлов, наличия или отсутствия отдалённых метастазов.

Цели  Оценка прогноза. Стадия опухоли играет существенную роль при оценке прогноза. Все используемые в настоящее время классификации опухолей указывают на самый благоприятный прогноз в 1 стадии заболевания. В последующих стадиях прогноз прогрессивно и значительно ухудшается  Выбор оптимального лечения. Распределение всех солидных опухолей по стадиям основано, главным образом, на анатомическом размере новообразования; определение стадии болезни играет решающую роль в выборе последовательности местного, регионарного и системного подходов к лечению, а также при составлении плана комбинированной терапии  Классификация. Определение стадии обеспечивает единую систему классификации опухолей, что облегчает анализ данных в клинической литературе.

Классификация TNM. Основа при определении стадий для всех солидных опухолей - анатомический размер новообразования. Различия в биологии опухолей препятствуют созданию универсальной классификации, применимой для всех видов новообразований. Система TNM принята Международным противораковым союзом и основана на трёх обязательных критериях: Т (tumor) - распространение первичной опухоли; N (nodulus) - состояние регионарных, а при некоторой локализации и юкстарегионарных лимфатических узлов; М (metastasis) - наличие или отсутствие отдалённых метастазов. К этим компонентам добавляют цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса.

  Т - первичная опухоль; T.s - преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); T0 - первичная опухоль не определяется; Т,, Т2, Т3, Т4 - увеличение (разрастание) первичной опухоли различных степеней; Тх - размеры и местное распространение первичной опухоли не поддаются оценке.

  N - регионарные лимфатические узлы: N0 - признаки метастатического поражения лимфатических узлов отсутствуют, N,, N2, N3 - степени поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, N4 - метастазы в юкстарегионарных лимфатических узлах, Nx - состояние лимфатических узлов не определяется.

  М - отдалённые метастазы: М0 - признаки отдалённых метастазов отсутствуют; Mj - наличие отдалённых метастазов.

Показатель М, может быть дополнен в зависимости от локализации метастазов следующими символами: лёгкие - PUL; кости - OSS; печень - HEP; головной мозг. - BRA; лимфатические узлы -LYM; костный мозг - MYL; плевра - PLE, кожа - SKI; глаз -EYE; метастазы в другие органы - ОТН; Мх - отдалённые метастазы не поддаются оценке.

Группировка в стадии. Определение стадии необходимо для выбора адекватного лечения и оценки прогноза. Позволяет представить результаты в стандартизованной форме, что даёт возможность интерпретировать заключения, касающиеся лечебных процедур и их результатов  Стадия 0: T.s, N0, M0  Стадия 1: Т,, N0, М0  Стадия 2: Т2 или Т,, N0, М0  Стадия 3: Т,_3, NH2, M0

  Стадия 4: любая Т и любые N при наличии М,. Патогистологическая классификация pTNM

  рТ - первичная опухоль: рТ. - преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); pT0 - при гистологическом исследовании признаки первичной опухоли не обнаружены; рТ(,

рТ2, рТ3, рТ4 - степени распространения первичной опухоли, установленные во время хирургического вмешательства и гистологического исследования препарата; рТ, - степень инвазии опухоли не определяется во время операции и при гистологическом исследовании.

  pN - регионарные лимфатические узлы: pN0 - инвазия регионарных лимфатических узлов отсутствует; pN(, pN2, pN3 - степени инвазии регионарных лимфатических узлов; pN4 - инвазия юкстарегионарных лимфатических узлов; pNx - степень инвазии не поддаётся оценке.

  рМ - отдалённые метастазы: рМ0 - отдалённые метастазы отсутствуют; рМ, - имеются отдалённые метастазы; рМх - отдалённые метастазы не поддаются определению. Дополнительные символы TNM

  G - степень дифференцировки опухолевых клеток: G, - высокая; 02 - средняя; G3 - низкодифференцированная или недифференцированная опухоль; G,. - степень дифференцировки не поддаётся оценке.

  L - инвазия лимфатических сосудов: L0 - нет признаков инвазии; Ц - инвазия поверхностных лимфатических сосудов; L2 -инвазия глубоких лимфатических сосудов; Ц - инвазия лимфатических сосудов не установлена.

  V - инвазия вен: V0 - вены не содержат опухолевых клеток; V, -опухолевые клетки обнаружены в близлежащих венах; V2 - опухолевые клетки обнаружены в отдалённых венах; Vx - инвазия вен не поддаётся оценке.

  г - рецидив (ставят перед соответствующим обозначением).

  Р - глубина прорастания опухоли в стенку кишки (определяют при гистологическом исследовании операционного препарата): Р, -опухоль инфильтрирует только слизистую оболочку кишки; Р2 -опухоль инфильтрирует подслизистую оболочку, но не инфильтрирует мышечную оболочку кишки; Р3 - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку прямой кишки (без поражения серозной оболочки); Р4 - опухоль прорастает все оболочки стенки кишки и выходит за её пределы.

Клиническая классификация включает все имеющиеся данные, в т.ч. результаты диагностики, полученные до начала лечения с помощью физикальных методов, рентгенографии и МРТ, лабораторных тестов, эндоскопии, биопсии и других инвазивных и неинвазивных методов. Методы исследования выбирают в соответствии с течением опухолевого заболевания и особенностями клинических проявлений. Для устранения ошибок при определении стадии Американский Противораковый Союз выделил в классификации следующие 3 уровня (типа).

  Биопсийная. Получение ткани для гистологического изучения обязательно. Поэтому при диагностике и лечении рака всегда

  проводят биопсию. Существует несколько типов биопсий.

  Аспирационная. В опухоль вводят тонкую иглу, клетки засасывают и помещают на предметные стёкла.

   Пункционная. В опухоль вводят толстую иглу и берут столбик ткани. Поскольку при пункционной биопсии берут гораздо больше ткани, чем при аспирационной, то более вероятны осложнения (например, кровотечение), но образец больше и диагноз точнее.

  Инцизионная. Удаляют поверхностную или доступную часть опухоли. Проводят с целью постановки диагноза перед началом лечения.

  Эксцизионная. Полностью удаляют небольшую отдельную опухоль без широкого поля здоровых тканей; применяют, когда локальное удаление не осложнит лечение.

  Патогистологическая (постхирургическая) классификация основана на данных, полученных до начала лечения, но

дополненных сведениями, полученными при хирургическом вмешательстве и исследовании операционного материала.

  Повторная классификация применяется для оценки опухоли перед дополнительным лечением, если предшествующая терапия была неэффективна.

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных - опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем. Классификация  Доброкачественные опухоли   Тимомы   Тератомы   Нейрогенные опухоли (невриномы)  Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)    Сосудистые опухоли (гемангионы)    Б-ронхогенные кисты   Перикардиальные кисты  Злокачественные опухоли   Лимфомы  Герминомы   Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения

  Дермоидные кисты (тератомы)  Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные   Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)   Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения   Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны   Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.

  Тимомы (опухоли вилочковой железы)  Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению   Патологическая анатомия  Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными  2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами  При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах - значительно лучше  Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко    Диагноз  У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром

верхней полой вены  Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов  Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)  Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли  Доброкачественные опухоли удаляют  Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта  Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

   Соединительнотканные опухоли   Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения    Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами  Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах    Лечение хирургическое    Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения

  Нейрогенные опухоли (невриномы)    Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)   Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении  Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы  Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.  Лечение хирургическое -торакотомия, удаление опухоли    Прогноз благоприятный.

  Сосудистые опухоли  Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет   Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов  Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация   Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ   Лечение хирургическое.

  Бронхогенные кисты   Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин    Этиология. Развиваются из смешанных

зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки   Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием   Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически  Лечение хирургическое.

  Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.

Злокачественные опухоли средостения

  Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение    Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела   Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии  Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

  Герминомы - опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве    Гистологические типы  Семинома  Эмбриональноклеточная саркома  Тератокарцинома  Хориокарцинома  Эндодермальная синусная опухоль    Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва   Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)   Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли    Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры  С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения  D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарциномы, карциноидные опухоли, лимфомы, лейомиосаркомы) - редкая патология.

Частота. Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарциномы - 40%, карциноиды - 30%, лимфомы - 20%, саркомы и метастазы из других органов - 10%. Этиология и патогенез. Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают самостоятельно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой

кишки (обычно лимфом) может составлять 10-15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пептца-Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы - средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока.

Патоморфология и локализация  Аденокарциномы чаще локализуются в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки  Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к т.н. APUD-системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа - апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже - в прямой кишке. Симптоматический карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) - обычно локализуется в червеобразном отростке  Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке  Возможно развитие рака тонкой кишки из метастазов опухолей яичников, молочных желез, почек яичек, а также из меланомы (у 50%).

Клиническая картина  Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации)  Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях злокачественный рост в червеобразном отростке даёт метастазы в печень, способные вызвать карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены  Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки - перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Для подтверждения диагноза и определения стадии опухоли необходимо выполнить биопсию лимфатических узлов. Лечение. Метод выбора - хирургическое лечение. При операбельных опухолях производят резекцию тонкой кишки, вплоть до тотального её удаления. При системных лимфомах после операции применяют лучевую и химиотерапию. При карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею при метастатических карциноидных опухолях. Прогноз неблагоприятный  При аденокарциноме у большей части пациентов во время операции выявляют отдалённые метастазы. При операбельной опухоли 5-летняя выживаемость - 25%  Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5-летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени - 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов - 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80-90% случаев  При лимфомах и лейомиосаркомах при локализации опухоли на небольшом участке кишки прогноз лучше, чем при аденокарциноме.

Доброкачественные опухоли - липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение.

См. также Синдром карциноидный; Опухоль карциноидная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ  С17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника  С78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника    D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки  D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника

Литература. Опухоли кишечника. Яицкий НА, Седов ВМ. СПб.: Ант-М, 1995

ОПУХОЛИ ЦНС ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ

Эмбриональные опухоли ЦНС - врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.

Гистологические варианты  Центральная нейробластома и гаглионейробластома - редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке  Эпендимобластома - редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро  Медуллобластома - см. Медумобластома  Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли - злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)  Медуллоэпителиома - высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни    Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль - злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.

Клиническая картина  Признаки повышения ВЧД  У новорождённых - неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)  Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет  Очаговая симптоматика - в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ.

Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес).

См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга

ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Нередко при объективном осмотре у больного выявляют бессимптомно возникший и прогрессирующий узел в щитовидной железе. В этом случае следует подозревать злокачественную опухоль (несмотря на то, что единичные узлы щитовидной железы в большинстве случаев доброкачественны). Рак щитовидной железы обнаруживают при аутопсии у 5% больных с отсутствием указаний на заболевание щитовидной железы. Однако смерть от рака щитовидной железы наступает редко (в США примерно 1 200 человек ежегодно). Эти наблюдения объясняют особенностями рака щитовидной железы: обычно опухоль бывает безболезненной и редко метастазирует.

Оценка узла в щитовидной железе

  Возраст пациента  У детей малигнизированные узлы наблюдают в 50% случаев   Узлы, возникшие во время беременности, обычно доброкачественные   У лиц старше 40 лет частота регистрируемых раковых узлов возрастает на 10% в каждое последующее десятилетие.

  Пол пациента   Доброкачественные узлы и рак щитовидной железы чаще наблюдают у женщин    Подозрения на малигнизацию узла чаще подтверждают у мужчин.

  Наследственность и рак щитовидной железы. Некоторые карциномы щитовидной железы имеют наследственный характер, например  Папиллярная карцинома (* 188550, мутация гена D10S170, 10qll-ql2, R)  Фолликулярная карцинома (188470, R)  Медуллярная карцинома (#155240, мутация онкогена RET, 10qll.2,R).

  Лучевое воздействие   Рентгеновское облучение головы и шеи терапевтическими дозами увеличивает частоту рака щитовидной железы в 5-10 раз. Облучение проводят по поводу различных заболеваний (например, увеличение вилочковой железы у ребёнка, врождённые гемангиомы головы и шеи, болезнь Ходжкена)   Латентный период между облучением и появлением опухоли зависит от возраста, в котором больному проводили лучевую терапию  У облучённых в детском возрасте опухоль наблюдали через 10-12 лет  У облучённых в подростковом возрасте опухоль наблюдали через 20-25 лет  Если железа была, облучена у взрослого, латентный период до образования опухоли - около 30 лет.

  Характеристика узла.

  Консистенция  Злокачественным опухолям свойственны плотные узлы, но иногда раковые ткани дегенерируют в кисты и становятся мягкими  Мягкие узлы чаще доброкачественные; длительная аденоматозная гиперплазия (доброкачественного характера) может сочетаться с кальцификацией узла.

  Инфильтративное врастание узла в окружающие ткани железы или прилежащие структуры (трахею, мышцы) предполагает малигнизацию. Иногда рак щитовидной железы не имеет признаков инфильтративного роста и выглядит как доброкачественный узел.

   Вероятность малигнизации при одиночных узлах - 20%, при множественных узлах - 40%.

  Признаки роста. При внезапном возникновении либо неожиданно быстром росте узлов следует заподозрить злокачественную опухоль. Кровоизлияние в ранее существовавший узел (например, при аденоматозной гиперплазии) также приведёт к его внезапному увеличению, но оно почти всегда сопровождается болью.

  Увеличение лимфатических узлов на стороне поражения предполагает малигнизацию. У детей более 50% случаев впервые диагностируют в связи с увеличением шейных лимфатических узлов.

  Состояние голосовых связок   Паралич голосовой связки на стороне узла - всегда признак рака, инфильтрировавшего возвратный гортанный нерв    Поскольку паралич голосовой связки может протекать без нарушения фонации, голосовую щель следует осмотреть путём прямой ларингоскопии   Обследование следует повторить после операции при появлении осиплости.

Диагностика

  Исследование функций щитовидной железы при подозрении на рак не имеет большой ценности. Большинство злокачественных

опухолей железы не обладает гормональной активностью, как и узлы при аденоматозной гиперплазии. Гормонально активны менее 1 % тиреоидных опухолей.

  Титр AT к ткани щитовидной железы увеличен при тиреоидите Хашимото. Однако рак щитовидной железы может сочетаться с тиреоидитом, поэтому выявление антитиреоидных AT не исключает онкологического диагноза.

  Содержание тирокальцитонина повышено у больных медуллярным раком щитовидной железы.

   Радиоизотопное исследование железы выполняют, используя либо радиоактивный йод, либо ИтТс.

   Горячие и холодные узлы. Зоны накопления изотопа в нор: мальной ткани железы на сканограмме называют горячими участками; узлы, не накопившие изотоп, - холодными  Приблизительно 20% холодных узлов - опухоли. Около 40% опухолей может накапливать изотоп  Радиоизотопное сканирование не позволяет дифференцировать доброкачественные холодные узлы от злокачественных.

  Изотопы 1231 и |251 дают меньшую лучевую нагрузку, чем Ш1, поскольку имеют меньший период полураспада. У них нет преимуществ перед 13|1 в дифференцировке опухолей и доброкачественных узлов.

   Щитовидная железа способна накапливать 99тТс, но (в отличие от радиоактивного йода) не включает его в продуцируемые гормоны  Узлы, холодные по отношению к радиоактивному йоду, останутся холодными и по отношению к WmTc  Опухоли могут захватывать "Тс из-за обильной васкуляризации. В этом случае на сканограмме появятся горячие узлы  99mТс даёт меньшую лучевую нагрузку по сравнению с 131I, но его использование не облегчает дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных поражений.

  УЗИ   даёт представление о размерах, форме щитовидной железы и наличии узлов в её паренхиме. Можно идентифицировать узлы либо как кисты, либо как солидные, либо как сложные образования (сочетание солидных и кистозных компонентов)   способно выявить простые кисты, редко оказывающиеся опухолевыми, но при солидных и сложных узлах не позволяет дифференцировать доброкачественные и злокачественные образования    позволяет выявить тиреоидные узлы, не обнаруживаемые при пальпации, и выполнить прицельную пункционную биопсию узла.

  Пункционная биопсия - наиболее точный (за исключением хирургической операции) способ дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных узлов щитовидной железы. Наилучшим методом считают комбинацию стержневой биопсии или биопсии толстой иглой с пункционной биопсией тонкой иглой.

  Стержневая биопсия  Специальной иглой (например, Vim-Silverman или Tru-Cut), получают цилиндр (стержень) ткани щитовидной железы и проводят его гистологическое исследование  Метод позволяет наиболее точно определить характер опухоли, однако вследствие большого размера иглы неудобно проводить биопсию мелких узлов; относительно высока частота осложнений.    Биопсия толстой иглой  Аспирируют ткань узла через трубку, присоединённую к игле  Осложнений меньше, чем при стержневой биопсии

  Аспирация тонкой иглой  Метод позволяет получить материал для цитологических исследований; исследуют отдельные клетки и их скопления  Метод достаточно точен и специфичен в диагностике опухолевых поражений щитовидной железы. Осложнений не вызывает.

Принципы хирургического лечения

  Хирургическое удаление - основной метод лечения рака щитовидной железы   Объём операции определяют гистологический тип опухоли, её агрессивность и распространённость. При единичном узле, ограниченном одной долей, оптимальный метод - полное удаление доли и перешейка щитовидной железы вместе с передней частью противоположной доли    Необходимо срочное гистологическое исследование удалённого узла (до завершения операции)  В некоторых случаях экстренное гистологическое исследование подтверждает доброкачественность удалённого участка, а проведённые позднее исследования фиксированных срезов выявляют папиллярную или фолликулярную карциному. В таком случае объём повторной операции зависит от биологической агрессивности опухоли  Если высокодифференцированная опухоль ограничена одной долей (без инвазии в окружающие ткани), следует полностью удалить долю, перешеек и субтотально удалить противоположную долю  Если опухоль распространяется на окружающие ткани или поражает обе доли, показана тотальная тиреоидэктомия  Резекция лимфатических узлов, расположенных по ходу внутренних яремных вен. Профилактическое удаление неизменённых узлов неэффективно  Во время операции следует выделить паращитовидные железы и возвратные гортанные нервы. Если при выполнении тиреоидэктомии было нарушено кровоснабжение паращитовидной железы, её следует реимплантировать в скелетную мышцу  Частота осложнений (особенно гипопаратиреоз) после тотальной тиреоидэктомии значительно выше, чем после субтотальной тиреоидэктомии.

  Лечение в зависимости от биологической агрессивности новообразований щитовидной железы. Среди больных с высокодифференцированными опухолями щитовидной железы выделяют:

   Группа малого риска; женщины моложе 50 лет и мужчины моложе 40 лет, страдающие папиллярным раком Даже при значительном поражении обеих долей опухолью одинаково хорошие результаты получены как при тотальной, так и при субтотальной тиреоидэктомии. Остаток щитовидной железы разрушают после операции, назначая 131I  После операции - пожизненный приём препаратов гормонов щитовидной железы (в т.ч. для подавления секреции ТТГ).

  Группа среднего риска: женщины моложе 50 лет и мужчины моложе 40 лет, поражённые фолликулярной карциномой  Показана тотальная тиреоидэктомия, т.к. после субтотальной тиреоидэктомии отмечена большая частота рецидивов  После операции проводят контрольное радиоизотопное сканирование. При выявлении участка, накапливающего изотоп, назначают |3Ч  Показана пожизненная заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной железы.

  Группа высокого риска: женщины старше 50 лет и мужчины старше 40 лет с папиллярной или фолликулярной карциномой  Опухоли гораздо агрессивнее. Операция выбора -тотальная тиреоидэктомия  Необходимо удаление всех

увеличенных лимфатических узлов  Остатки ткани железы (выявляют сканированием) разрушают с помощью 13Ч. Пожизненная заместительная терапия препаратами гормонов щитовидной железы.

ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. Рак щитовидной железы чаще определяют в виде одиночного узла, реже - в виде множественных узелков либо опухолевидного образования в области шеи. В некоторых случаях опухоль вызывает охриплость, симптомы сдавления трахеи и пищевода (например, диспноэ, дисфагия) или боль.

Папиллярная карцинома  Общие сведения    Папиллярную карциному выявляют в 80% случаев рака щитовидной железы у детей и в 60% - у взрослых    50% больных моложе 40 лет   Женщины болеют в 2 раза чаще. Большинство больных с папиллярной карциномой ранее подвергались облучению    После лечения число рецидивов невелико, особенно у больных молодого возраста с небольшими первичными опухолями  Характеристика   Характерен медленный рост опухоли. Метастазы в регионарные лимфатические узлы - у 50% пациентов. Гематогенные метастазы - менее чем у 5%   Размеры опухоли очень вариабельны: от скрытых (менее 1,5 см в диаметре) до значительных (поражает одну или обе доли)   У 40% пациентов опухоль имеет многоочаговый характер   Опухоли хорошо отграничены или отграничены слабо и прорастают в прилегающие ткани  Прогноз    Наиболее благоприятен при скрытых и хорошо инкапсулированных карциномах, локализованных в глубине паренхимы железы. В этих случаях 20-летняя выживаемость больных - >90%    Прогноз неблагоприятный при плохо инкапсулированной и прорастающей в окружающие ткани опухоли. 20-летняя выживаемость - <50%   Неблагоприятный прогноз также у больных старше 40 лет.

Фолликулярная карцинома  Общие сведения    Фолликулярную карциному (25% случаев рака щитовидной железы) часто регистрируют в областях, эндемичных по йоддефицитному зобу   Поражает женщин в 2 раза чаще   Вероятность заболевания увеличивается в возрасте старше 40 лет  Характеристика    Опухоль гистологически напоминает нормальную ткань щитовидной железы, часто функционирует как эндокринная железа, захватывая йод по ТТГ-зависимому типу   Опухоль растёт медленно и обычно унифокальна (представлена одним узлом). Карцинома диссеминирует гематогенным путём. Она редко поражает лимфатические узлы (исключение составляют опухоли, врастающие в окружающие ткани, в т.ч. паращитовидные железы)  Иногда в тканях фолликулярной карциномы обнаруживают цилиндрические клетки, характерные для папиллярной карциномы. В таких случаях биологические особенности опухоли аналогичны папиллярной карциноме  Прогноз    Фолликулярная карцинома злокачественнее папиллярного рака; процесс часто распространяется в кости, лёгкие и печень. 10-летняя выживаемость - 50%   При отсутствии метастазов прогноз хороший: 20-летняя выживаемость - >80%   При значительной диссеминации опухоли 20-летняя выживаемость после операции - <20%. Медуллярная карцинома  Общие сведения   Медуллярная карцинома (5% случаев рака щитовидной железы) происходит из парафолликулярных клеток (С-клеток) щитовидной железы   Чаще возникает спорадически, но может иметь наследственный характер (20%). Спорадическая форма обычно протекает в виде единичного поражения. Наследственная форма - самостоятельное заболевание либо составная часть семейного полиэндокринного аденоматоза типа II (синдрома Сиппла - сочетание медуллярной карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы)  Характеристика   Местное (по лимфатическим сосудам) и отдалённое (гематогенное) распространение наблюдают чаще, чем при фолликулярной карциноме   Медуллярная карцинома имеет гиалинизированную строму и окрашивается подобно амилоиду. Одному виду опухоли свойственны агрессивный, стремительный рост, быстрое распространение и ранние метастазы; другой - медленные рост и прогрессирование, несмотря на метастазы    Опухоль часто вырабатывает кальцитонин, реже - другие гормоны  Прогноз хуже, чем при папиллярной или фолликулярной карциномах, и зависит от стадии опухоли при первоначальном выявлении   При 1 стадии опухоли 20-летняя выживаемость составляет 50%   При 2 стадии дольше 20 лет живут менее 10% больных   Смерть обычно наступает от метастазов в жизненно важные органы    Семейный полиэндокринный аденоматоз может быть полностью излечен путём тотальной тиреоидэктомии, если диагноз и лечение проведены до появления клинических признаков опухоли. Анапластическая карцинома    Общие сведения   Анапластическая карцинома щитовидной железы составляет менее 10% всех опухолей щитовидной железы  Поражает больных старше 50 лет  Характеристика   Анапластические карциномы состоят из мелких, гигантских или веретенообразных клеток   Обычно опухоли возникают из ранее существовавших хорошо дифференцированных тиреоидных опухолей (например, фолликулярных)   Опухоли отличаются чрезвычайной злокачественностью: быстро врастают в соседние органы (трахею, пищевод) и рано метастазируют лимфогенным и гематогенным путями. В момент обнаружения эти опухоли обычно неоперабельны  Прогноз    Фатальный исход наступает в течение нескольких месяцев (независимо от методов лечения)   Если лечение оказалось успешным, следует заподозрить диагностическую ошибку (например, имелась не анапластическая карцинома из мелких клеток, а лимфома). Лимфосаркома (лимфома)  Общие сведения. Лимфосаркома (менее 1 % всех опухолей щитовидной железы) поражает преимущественно женщин старше 50 лет  Характеристика   Морфологически опухоли состоят из клеток небольших размеров, поэтому обычными гистологическими методами их трудно отличить от анапластической карциномы из мелких клеток. Дифференциация возможна при электронной микроскопии   Опухоль может либо первично возникнуть в щитовидной железе, либо быть частью генерализации лимфосаркоматозного процесса   Локальная опухоль хорошо поддаётся лучевой терапии. При генерализации лимфосаркомы необходимо систематическое применение химиотерапевтических препаратов  Прогноз зависит от клеточного типа опухоли и характера поражения.

ЛЕЧЕНИЕ в зависимости от типа опухоли. При папиллярной, фолликулярной и медуллярной карциномах обычно

применяют сочетание операции, терапии тиреоидными гормонами и радиоактивным йодом. При анапластической карциноме лечение в основном паллиативное. Для уменьшения обструкции проводят оперативное лечение, а химиотерапия может отдалить летальный исход.

  Операция    При папиллярной карциноме небольших размеров, ограниченной одним участком щитовидной железы, часто применяют удаление поражённой доли и перешейка   При фолликулярной карциноме и более распространённых папиллярных опухолях обычно проводят субтотальную тиреоидэктомию; оставляют небольшой участок ткани, связанный с капсулой (для сохранения паращитовидных желез). При этой обширной операции выше вероятность осложнений (гипопаратиреоз), но возможность последующего рецидивирования опухоли невелика.

  Подавляющая терапия. Многие виды рака щитовидной железы растут быстрее при стимуляции ТТГ, поэтому выработку ТТГ подавляют максимально высокой (но не вызывающей гипертиреоза) дозой L-тироксина.

  Лечение радиоактивным йодом. Фолликулярные карциномы часто накапливают радиоактивный йод, а во многих случаях папиллярного рака находят некоторое количество фолликулярных элементов   Радиоизотопное сканирование с помощью 131I после оперативного удаления нормальной ткани щитовидной железы позволяет выявить функционирующие метастазы, которые можно подавить 131I  Радиоактивный йод применяют для подавления оставшейся после субтотальной тиреоидэктомии нормальной ткани щитовидной железы, что позволяет диагностировать метастатическую опухоль при последующих сканированиях.

Диета. Следует избегать дефицита йода (йодированная соль, морская капуста).

См. также Аденоматоз полиэндокринный семейный, Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, Опухоль, стадии МКБ  С73 Злокачественное новообразование щитовидной железы

  D09.3 Карцинома in situ щитовидной и других эндокринных желез

  D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы Литература. Рак щитовидной железы. Пачес АИ, Пропп РМ. М.: Центр внедрения достижений науки и техники "Москва", 1995

ОПУХОЛИ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Инсулиномы - опухоли, происходящие из р-клеток островков поджелудочной железы.

Гастриномы Симптоматика обусловлена гиперсекрецией островковыми клетками гастрина, что приводит к развитию синдрома Золлингера-Эллисона.

Синдром Вернера-Моррисона - тяжёлая диарея в сочетании с гипокалиемией и ахлоргидрией, связанная с гиперсекрецией клетками островков поджелудочной железы (но не р-клетками) вазоактивного интестинального пептида (ВИП). Отсюда второе название опухоли - ВИПома  Опухоль со-литарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы  У 50% больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы  Дополнительные диагностические критерии - гипомагниемия, азотемия, гипергликемия и гиперкальциемия  Лечение: при возможности - хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции - частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи  Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после операции - 1 год.

Глюкагономы - опухоли, исходящие из осклеток островков поджелудочной железы (см. Глюкагонома, nl). Соматостатинома обусловлена опухолью 5-клеток островковой ткани и обычно сочетается с триадой - сахарный диабет, стеаторея и камни жёлчного пузыря. Диагноз часто устанавливают случайно, при операции по другому поводу (например, при холецистите) или на поздней стадии заболевания при наличии метастазов. Для ограниченного числа больных эффективна терапия стрептозоцином. Опухоли поджелудочной железы с карциноидным синдромом (см. Синдром карциноидный).

См. также Глюкагонома (nl); Инсулинома; Новообразования поджелудочной железы злокачественные, Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Синдром Золлингера-Эллисона; Синдром карциноидный Сокращение. ВИП - вазоактивный интестинальный пептид МКБ  С25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы  D13.6 Доброкачественное новообразование поджелудочной железы

ОПУХОЛИ ЯИЧЕК

Опухоли яичек составляют 2% всех злокачественных новообразований у мужчин, возникают в любом возрасте, но чаще между 15 и 35 годами.

Предрасполагающие факторы: крипторхизм (сочетание опухоли и крипторхизма отмечают в 16% наблюдений, неопустившиеся яички поражаются опухолью в 60 раз чаще, чем расположенные в мошонке), нарушения синтеза гонадотропных гормонов, травма яичка. Генетические аспекты. Семинома и тестикулярная тератома (в т.ч.  273300, делеции 12q, p) - основная причина смерти мужчин 20-40 лет от злокачественных новообразований. Патологическая анатомия  Герминогенные опухоли (95% всех опухолей яичка) развиваются из семенного эпителия  Семинома (классический, анапластический и сперматоцитарный типы)  Тератобластома (тератома)   Эмбриональный рак  Хорионэпителиома (хориокарцинома)  Негерминогенные опухоли яичка (4%) исходят из стромы яичка  Лимфома (1%).

Классификация TNM (см. .также Опухоль, стадии]  Т0 - первичная опухоль не определяется  Тt - опухоль не выходит за пределы белочной оболочки и не нарушает форму и величину яичка  Т2 -опухоль, не выходя за пределы белочной оболочки, приводит к увеличению и деформации яичка  Т3 - опухоль прорастает белочную оболочку и распространяется на придаток яичка  Т4 - опухоль распространяется за пределы яичка и придатка, прорастает мошонку и (или) семенной канатик.

Стадии развития опухоли. Ограниченная мошонкой - I; ограниченная забрюшинным пространством - II; распространившаяся за пределы забрюшинного пространства - III.

Клиническая картина. Часто течение опухоли бессимптомно  Более чем у 90% больных - безболезненное, плотное, отёчное яичко. У 10% больных наблюдаются боли тянущего характера  Водянка оболочек яичка (2-8%)  В некоторых

случаях развивается гинекомастия    Продуцирующая андрогены лейдигома имеет характерную симптоматику (например, раннее половое созревание мальчиков)  Возможна обструкция мочеточников (проявление поражений парааортальных лимфатических узлов)  Боли в животе или лёгочная симптоматика обусловлены метастатическим поражением.

Диагностика. При объективном осмотре обнаруживают опухоль в мошонке. Подтверждают наличие опухоли УЗИ и хирургическая ревизия органов мошонки через паховый доступ. В число диагностических процедур входят КТ органов грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование нижней полой вены, лимфоангиография, КТ живота. Исследование опухолевых маркёров повысило точность оценки стадии тестикулярных новообразований (определяют содержание ХГТ и АФП в сыворотке крови).

Лечение тестикулярных опухолей варьирует в зависимости от клеточного типа и стадии поражения.

  Семинома чувствительна к облучению   1 стадия. Местная лучевая терапия дробными дозами, составляющими в целом 25-30 Гр   2 стадия, выявленная рентгенографически или по увеличению содержания ХГТ. После орхиэктомии проводят терапию дробными дозами на парааортальные, тазовые (той же стороны) и паховые лимфатические узлы    3 стадия. Облучения недостаточно, необходимо сочетание с химиотерапией.

  Другие опухоли яичка    1 стадия - удаление опухоли   2 стадия. Выполняют орхиэктомию и лимфаденэктомию (иссечение забрюшинных лимфатических узлов)  3 стадия -цисплатин и схемы комбинированной химиотерапии.

См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Опухоли яичка негерминогенные МКБ  С62 Злокачественное новообразование яичка  D29.2 Доброкачественное новообразование яичка MIM. 273300 Семинома и тестикулярная тератома

ОПУХОЛИ ЯИЧКА НЕГЕРМИНОГЕННЫЕ

Помимо термином, в яичках могут развиваться андробластомы, состоящие из клеток Сертоли (сертолиомы) или клеток фон Ляйдига (лейдигомы), а также опухоли стромы, сосудистые опухоли и опухоли нейрального генеза.

  Андробластомы  Сертолиома. Состоящие из клеток Сертоли опухоли составляют 2-3% всех тестикулярных новообразований. Большинство этих опухолей доброкачественны. Клетки в хорошо дифференцированных опухолях формируют трубочки, в менее дифференцированных образуют гнёздные скопления и тяжи   Лейдигома (интерстициальноклеточная опухоль) составляет около 2% от всех опухолей яичка. Примерно 70% опухолей оценивают как доброкачественные. Опухоль состоит из клеток, похожих на нормальные клетки фон Ляйдига. В хорошо дифференцированных опухолевых клетках, как и в нормальных клетках фон Ляйдига могут содержаться кристаллы Решке. Как злокачественные, так и дэброкачественные опухоли гормонально активны и синтезируют андрогены (иногда и эстрогены).

  Тератомы состоят из разнородных и хорошо дифференцированных структур (например, эпидермис, нервные элементы, хрящ), они (в отличие от яичников) редко образуются в

яичках. Тератомы не содержат трансформированных клеток любого типа.

  Опухоли придатка яичка редки. Аденоматоидная опухоль (доброкачественная мезотелиома мошонки) происходит из мезотелия и состоит из пластов плоских клеток, окаймляющих щелевидные полости, находящиеся среди хорошо развитой соединительнотканной стромы.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Опухоли яичек; Герминомы МКБ  С62 Злокачественное новообразование яичка  D29.2 Доброкачественное новообразование яичка

ОПУХОЛИ ЯИЧНИКА

Опухоли яичника подразделяют на первичные и метастатические. Первичные опухоли гистогенетически классифицируют как опухоли поверхностного эпителия, гоноцитов (герминомы), полового тяжа, стромы.

Метастатические опухоли. В яичниках регистрируют метастазы карцином молочной железы, ЖКТ. Опухоль Крукенбёрга - метастаз продуцирующей муцин аденокарциномы желудка.

Опухоли поверхностного эпителия яичника. Из поверхностного эпителия яичника развиваются опухоли, гистологически сходные с производными парамезонефрического (мюллерова) протока. К ним относят серозные, муцинозные и эндометриоидные опухоли. Реже образуются светлоклеточная опухоль (мезонефроидная) и переходноклеточная опухоль (опухоль Бреннера). Серозные и муцинозные опухоли имеют кистозный характер, тогда как светлоклеточная, переходноклеточная и эндометриоидная опухоли - солидный.

  Серозные опухоли состоят из кубического и цилиндрического эпителиев. Эти клетки выделяют преимущественно белковый секрет. Поскольку эти опухоли практически всегда образуют кисты, добро- и злокачественные их варианты соответственно называют серозной аденокистомой и серозной кистозной аденокарциномой. Те серозные аденокарциномы, которые минимально инвазируют строму, выделяют как серозные кистомы пограничной злокачественности  Серозная аденокистома образует кисты, выстланные кубическими или цилиндрическими клетками без признаков полиморфизма и митотической активности  Серозная кистозная аденокарцинома. Её эпителиальные клетки плеоморфны, ядра атипичны. В опухоли могут формироваться сосочки, вдающиеся в полость кисты (сосочковая кистозная аденокарцинома), также возникает инфильтрация злокачественными клетками стромы опухоли. Эти опухоли склонны давать имплантационные метастазы, распространяясь по брюшине. Частое осложнение - асцит.

  Муцинозные опухоли (муцинозная аденокистома, муцинозная кистозная аденокарцинома, муцинозные кистомы пограничной злокачественности) также формируют кисты, но их полости выстланы слизеобразующим эпителием   Муцинозная цистаденома построена из клеток без признаков полиморфизма, секретирующих слизь   Муцинозная кистозная аденокарцинома (с. 979).

  Эндометриоидная карцинома - солидная опухоль, образующая множество желез неправильной формы с низкой секреторной активностью, гистологически напоминает аденокарциному матки.

  Аденофиброма. Некоторые опухоли имеют выраженную фиброзную строму, их следует рассматривать как злокачественные.

  Светлоклеточная карцинома состоит из крупных клеток кубической формы со светлой цитоплазмой. Злокачественные клетки формируют железистые структуры и солидные гнёзда.

  Бреннера опухоль состоит из окружённых фиброзной стромой гнёзд опухолевых клеток переходноклеточного типа. Большинство новообразований доброкачественно. Новообразования из строиы полового тяжа. Гранулёзотекаклеточные опухоли, гранулёзоклеточные опухоли и опухоли из клеток стромы, составляющие 3% всех новообразований яичников, происходят из стволовых клеток мезенхимы коры яичников. Эти опухоли способны секретировать эстрогены. Гиперплазия эндометрия описана более чем у 50% больных этими опухолями, рак эндометрия - у 5-10%.

  Текаклеточные опухоли - гормонально активные (секретируют эстрогены) доброкачественные опухоли, состоящие из удлинённых и содержащих липиды клеток, образующих солидные массы.

  Гранулёзотекаклеточные опухоли возникают у женщин как до первой менструации, так и в периоды менопаузы и постменопаузы; часто вызывают патологические кровотечения и преждевременное развитие молочных желез. Опухоль состоит из клеток гранулёзы атрезирующегося фолликула и клеток стромы яичников, секретирует эстрогены.

  Гранулёзоклеточные опухоли могут быть доброкачественными или низкой степени злокачественности  Двусторонние лишь в 10% случаев; развиваются в основном в постменопаузе, в 5% - до периода полового созревания   Варьируют по размеру от микроскопических до опухолей, смещающих органы брюшной полости   Неопластические клетки похожи на фолликулярные клетки яичника и часто окружают полости. Такие структуры называют тельцами фон КаляЭкснера  Рецидивы возникают приблизительно у 30% больных, обычно более чем через 5 лет после удаления первичной опухоли; иногда рецидивы появляются через 30 лет. Андробластома и арренобластома - редкие опухоли мезенхимного происхождения  Обычно обладают андрогенной активностью  Классическое проявление андрогенсекретирующих опухолей - дефеминизация, включающая атрофию молочных желез и матки с последующей маскулинизацией (гирсутизм, появление угрей, изменение линии оволосения, гипертрофия клитора и огрубение голоса). Опухоли стромы яичника. Фиброма - наиболее частая доброкачественная опухоль стромы яичника (см.  Синдром Мёйга,п\).

Опухоли ворот яичника редки. Это обычно доброкачественные опухоли, образующие мелкие островки лютеиновых клеток. Опухоль чаще расположена в воротах органа, где и в норме обнаруживаются скопления лютеиновых клеток.

ЛЕЧЕНИЕ

  Эпителиальные опухоли

   Больным с хорошо дифференцированными опухолями стадии IA, подтверждёнными при лапаротомии, достаточно провести только хирургическое лечение.

  Всем другим больным с ранними стадиями (I и И) рака после хирургического лечения показано внутрибрюшинное капельное введение радиоактивного коллоидного изотопа 32Р, испускающего у-излучение на глубину до 7 мм, или проведение тотальной брюшно-тазовой лучевой терапии, что значительно улучшает показатели выживаемости.

  Больным со стадиями рака III и IV лучше начать лечение с хирургического иссечения видимой опухолевой массы. Дня лечения оставшейся части опухоли и метастазов рекомендуют провести шесть-девять курсов дополнительной комплексной химиотерапии цисплатином и циклофосфамидом.

  Для выработки рекомендаций по дальнейшему лечению у больных с отсутствием клинических признаков заболевания после завершения химиотерапии рекомендуют проведение повторной диагностической лапаротомии.

  5-летняя выживаемость  Стадия I: 66,4%  Стадия II: 45,0%  Стадия III: 13,3%  Стадия IV: 4,1%.

  Опухоли из стромы полового тяжа.

  Для лечения большинства женщин применяют тотальную абдоминальную гистерэктомию и двустороннюю сальпингоофорэктомию после соответствующего хирургического определения стадии.

  Молодым женщинам со стадией заболевания IA, заинтересованным в последующей беременности, показан консервативный подход с сохранением матки и придатков противоположной стороны.

   Больным с запущенным или рецидивирующим заболеванием необходимо удалить видимую опухолевую массу. Если размер остаточной опухоли менее 2 см, благоприятное действие оказывает брюшно-тазовая лучевая терапия. В других случаях и при рецидиве заболевания применяют химиотерапию винкристином, актиномицином Д и циклофосфамидом.

  Опухоли из зародышевых клеток   Дисгерминома

  Стадия IA: лечение хирургическое.

   Стадия больше IA.

- Лучевая терапия всей брюшной и тазовой полостей с усиленным облучением парааортальной области.

- Химиотерапия: 3-4 интенсивных курса винбластина,

цисплатина и блеомицина.   Недисгерминомные опухоли из зародышевых клеток.

  Стадия IA: лечение хирургическое.

  Все другие случаи: химиотерапия, как при дисгерминоме.

См. также Герминомы; Цистаденокарцинома яичника муцинозная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоли яичника доброкачественные; Рак яичника; Синдром Мёйга(п\)

МКБ  С56 Злокачественное новообразование яичника  D27 Доброкачественное новообразование яичника

ОПУХОЛИ ЯИЧНИКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ

Доброкачественные опухоли яичника часто клинически бессимптомны, за исключением опухолей больших размеров; могут быть солидными, кистозными или смешанными; гормонально

активными (вырабатывающими половые гормоны) или гормонально неактивными. Больший риск развития опухолей яичника в постменопаузальном периоде.

Кистозные опухоли    Фолликулярная киста яичника -ретенционное образование, возникающее за счёт накопления жидкости в атрезирующем фолликуле  Киста жёлтого тела -составляет 2-5% всех опухолей яичника, по строению похожа на жёлтое тело, с толстыми стенками, внутренняя поверхность жёлтая, складчатая, содержимое - светлая прозрачная жидкость  Параовариальная киста - ретенционное доброкачественное образование, расположенное между листками широкой связки матки и исходящее из надъяичникового придатка  Дермоидная киста (зрелая тератома) - доброкачественное образование герминогенного происхождения. Доброкачественные эпителиальные опухоли  серозные (цистаденома и папиллярная цистаденома, поверхностная папиллома, аденофиброма и цистаденофиброма)  муцинозные (цистаденома, аденофиброма и цистаденофиброма)  эндометриоидные (аденофиброма и цистаденофиброма, аденома и цистаденома)  светлоклеточные или мезонефроидные (аденофиброма)  опухоли Бреннера (доброкачественные)  смешанные эпителиальные опухоли.

Соединительнотканные опухоли яичников  Фиброма яичника - возникает из соединительной ткани; плотной консистенции, повторяет форму яичника, составляет 6-9% всех опухолей яичника.

Гормональные опухоли яичника - новообразования, происходящие из гормонально активных структур  Сопровождающиеся симптомами феминизации - текаклеточные, гранулёзоклеточные  Вирилизующие - андробластома, арренобластома, гонадобластома.

Клиническая картина  Обычно симптомы отсутствуют

  Боль, связанная с натяжением, эндометриозом или разрывом  Увеличение мочевого пузыря, выбухание передней брюшной стенки  Ощущение наполненности кишечника или мочевого пузыря.

Дифференциальный диагноз  Злокачественные новообразования

  Миома матки  Аппендикулярные кисты    Воспалительные заболевания тазовой области с трубно-яичниковым абсцессом  Растянутый мочевой пузырь.

Лабораторные исследования  Опухолевые маркёры сыворотки крови  Раковый Аг 125  АФП  р-ХГТ. Специальные исследования  УЗИ t KT/MPT.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение - удаление опухоли. Показания:

  Пременопаузальные кисты более 5 см в диаметре либо персистирующие  Постменопаузальные кисты  Кисты с подозрительными УЗИ-признаками  Осложнения. Лекарственная терапия. Препараты выбора - пероральные контрацептивы; могут быть эффективны у пациенток в пременопаузальном периоде для дифференциации физиологических кист.

Осложнения  Перекрут ножки опухоли яичника  Малигнизация

  Осложнения нелеченого миксоида и слизистой кисты могут включать формирование псевдомиксомы брюшины  Нагноение опухоли

  Разрыв капсулы кистомы.

Течение и прогноз. Полное выздоровление.

Профилактика. Применение пероральных контрацептивов может

снизить риск развития данных заболеваний.

См. также Опухоли яичника

МКБ. D27 Доброкачественное новообразование яичника

ОПУЩЕНИЕ И ВЫПАДЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

Опущение и выпадение матки и влагалища происходят при ослаблении тазовой диафрагмы и связочного аппарата. Часто выпадают стенки мочевого пузыря (цистоцеле) и прямой кишки (ректоцеле).

Частота - 10% женщин. Преобладающий возраст - пери- и пост-менопаузный период.

Классификация  Различают опущение матки (влагалища), неполное и полное выпадения  Степени опущения и выпадения влагалища и матки   I - половая щель зияет, стенки влагалища опущены незначительно   II - опущение стенок влагалища, мочевого пузыря и передней стенки прямой кишки   III - шейка матки опущена до входа во влагалище   IV - неполное выпадение матки (шейка ниже входа во влагалище)   V - полное выпадение матки с выворотом стенок влагалища. Этиология  Повреждение мышц тазового дна  Травма в родах (наложение акушерских щипцов, извлечение плода за тазовый конец, вакуумэкстракция плода)  Глубокие разрывы промежности  Нарушение иннервации мышц мочеполовой диафрагмы   Spina biflda с параличом III и IV крестцовых нервов - опущение влагалища и матки в детском возрасте  Рассеянный склероз  Врождённые пороки тазовой области  Заболевания соединительной ткани  Состояние после хирургических операций, например радикальной вульвэктомии. Факторы риска  Большое количество родов в анамнезе  Пожилой возраст  Увеличение внутрибрюшного давления (ожирение, опухоли брюшной полости, хронические запоры, болезни лёгких с постоянным кашлем)  Работа, связанная с подъёмом тяжестей. Патоморфология. Дистрофия тканей, ишемия, склероз фиброзно-мышечного слоя влагалища, в дальнейшем - изъязвления слизистой оболочки и кровотечения.

Клиническая картина медленно прогрессирует  Тянущие боли в низу живота, пояснице и крестце  Чувство инородного тела во влагалище  Диспареуния  Нарушения мочеиспускания и дефекации.

Диагностика  Специальные приёмы направлены на определение состояния мочеполовой диафрагмы  Замыкающую способность луковично-пещеристой мышцы исследуют двумя указательными пальцами, введёнными во влагалище   Цистоцеле определяют по степени выбухания в переднюю стенку влагалища введённого в мочеиспускательный канал металлического катетера  Ректоцеле определяют пальцевым исследованием прямой кишки  Дополнительные методы обследования  Анализ мочи для исключения инфекции мочевого тракта   Экскреторная урография при подозрении на обструкцию мочевыводящих путей  УЗИ, КГ - при подозрении на сопутствующую патологию органов таза.

Дифференциальная диагностика  Киста влагалища  Выворот матки    Родившийся миоматозный узел.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие мероприятия  Амбулаторное ведение, госпитализация при проведении хирургического лечения  Необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки и поднятия тяжестей  Диета, направленная на профилактику запоров.

Консервативное лечение  Физические упражнения для укрепления тазового дна и брюшного пресса, например упражнения Кегеля   Ношение бандажа, применение пессариев, маточных колец  Заместительная терапия эстрогенами улучшает кровоснабжение влагалища и может укрепить связочный аппарат внутренних половых органов. Хирургическое лечение

  Показания: II-V степень опущения, неэффективность консервативного лечения I степени.

  Виды оперативного вмешательства.

   Операции с доступом через переднюю брюшную стенку, направленные на коррекцию неправильного положения матки и укрепление связочного аппарата, в настоящее время не применяют из-за низкой эффективности.

   Влагалищные операции направлены на укрепление тазового дна.

   Передняя и задняя пластика влагалища и леваторопластика показаны при опущении матки и влагалища II-I1I степени у женщин любого возраста.

   Срединная кольпорафия (операщяЛефбра-Нойгебауера). Показания: полное выпадение матки у пожилых женщин, не живущих половой жизнью и не имеющих патологических изменений шейки матки, а также нарушений мочеиспускания и дефекации.

   Влагалищная экстирпация матки. Показания: полное или неполное

выпадение матки с выворотом влагалища у пожилых пациенток.   Одновременно проводят оперативное лечение цистоцеле и/или ректоцеле.

Осложнения  Ущемление и отёк выпавшей матки  Пролежень слизистых оболочек влагалища и шейки матки  Инфицирование  Ущемление петель кишечника.

См. также Период менопаузальный

МКБ  N81.2 Неполное выпадение матки и влагалища  N81.3 Полное выпадение матки и влагалища  N81.4 Выпадение матки и влагалища неуточнённое

ОРГАЗМ ПОДАВЛЕННЫЙ У ЖЕНЩИН

Подавленный оргазм у женщин - постоянное или эпизодически повторяющееся замедленное наступление оргазма или его отсутствие при нормальном течении предшествующей фазы полового возбуждения и полового акта, оцениваемых как адекватные по направленности, интенсивности и продолжительности. Часто сочетается с расстройством полового возбуждения (постоянная или эпизодически повторяющаяся неспособность достичь или сохранить до завершения полового акта увлажнения и набухания влагалища).

Частота  10% женщин не достигают оргазма ни при каких видах стимуляции и ни в каких ситуациях  Более 50% женщин не способно регулярно переживать оргазм во время полового акта. Этиология  Психические факторы - супружеское несоответствие (80% случаев), депрессия, стрессовая ситуация, неосведомлённость в отношении анатомии и физиологии половых органов, отсутствие представлений об эффективных приёмах достижения возбуждения, страх близости  Соматоневрологические заболевания - эндометриоз, цистит, вагинит, гипотиреоз, сахарный диабет, патология центральной или периферической нервной систем (например, рассеянный склероз), заболевания мышечной системы (например, мышечная дистрофия)  Гистерэктомия, мастэктомия  Употребление некоторых препаратов (например, пероральных контрацептивов, антигипертензивных препаратов, транквилизаторов)  Менопауза.

Лечение  Коррекция соматоневрологических расстройств

  Техника трёхступенчатого развития чувственности по Мастерсу к Джонсон. Пара учится искусству получать полноценное и разнообразное взаимное удовлетворение от экстрагенитальных, генитальных ласк и полового акта  Обучение регуляции работы лобковокопчиковой мышцы с помощью сокращений мышцы по 10-15 раз 3 р/сут  Психотерапия (индивидуальная и семейная).

Синонимы  Аноргазмия  Фригидность  Половая холодность МКБ. F52.3 Оргазмическая дисфункция

ОРНИТОЗ

Орнитоз - острое инфекционное заболевание, протекающее с интоксикацией, поражением лёгких, нервной системы, увеличением печени и селезёнки. Этиология. Возбудитель - бактерия Chlamydia psittaci. Эпидемиология  Основные пути заражения - воздушно-пылевой и воздушно-капельный  Возбудитель выявлен у 140 видов домашних и диких птиц, выделяющих его с фекалиями и отделяемым полости носа. В дикой природе основной резервуар - водоплавающие, а среди синантропных птиц - голуби (инфицировано до 50% популяции). Источник инфекции - больные птицы  Передачу возбудителя от человека человеку регистрируют крайне редко  Заболеваемость -0,04-0,08:100000.

Патоморфология  Инфильтрация альвеол фагоцитами и лейкоцитами  Образование гранулём  Утолщение бронхиальной стенки

  Отложение иммунных комплексов  Диффузное образование милиарных узелков.

Клиническая картина

  Инкубационный период -8-12 сут. Орнитоз протекает в типичной (пневмонической) и атипичных (менингопневмония, менингит, орнитоз без поражения лёгких) формах.

  Пневмоническая форма. Характерны острое начало, лихорадка, повышение температуры тела до 39 °С, выраженная интоксикация, сильная головная боль, носовые кровотечения, рвота, диарея, светобоязнь. На 2-4 сут появляются признаки пневмонии (нижняя доля правого лёгкого поражается в 2 раза чаще, чем левого): сухой кашель с отделением вязкой слизистой (иногда слизистогнойной или с прожилками крови) мокроты, колющие боли в грудной клетке. У некоторых больных на 3-4 сут возможно появление бледной красновато-коричневой сыпи (пятна Хордера). К концу 1 нед у 70% больных отмечают увеличение печени, селезёнки и их болезненность при пальпации. Температура тела снижается литически. В периоде ранней реконвалесценции (при отсутствии адекватной терапии) у 15-20% больных наступает рецидив заболевания. При среднетяжёлом и тяжёлом течении полное выздоровление наступает через 2-2,5 нес.

  При атипичных формах менИнгеальный синдром наблюдают в конце 1 или начале 2 нед заболевания, возможно сочетание серозного менингита с пневмонией (менингопневмония). Менингеальные формы регистрируют у 1-2% больных. У 10% пациентов отсутствуют как признаки пневмонии, так и менингеальный синдром: лихорадка, выраженная интоксикация, увеличение печени и селезёнки.

Методы исследования  Серологические методы   РСК. Диагностический титр - 1:16-1:32    РТНГА. Диагностический титр - 1:512

и выше или 4-кратное нарастание титра AT  Реакция прямой иммунофлюоресценции   Сыворотку крови для серологических реакций берут с интервалом в 2-3 нед, а для проведения реакции иммунофлюоресценции - 3-4 нед. Повторный анализ - через 6-8 нед  Лабораторные методы. Общий и биохимический анализы крови - незначительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания печёночных ферментов в сыворотке крови, эозинофилия  Обзорная рентгенография органов грудной клетки - интерстициальная пневмония в виде участков альвеолярной инфильтрации и маленьких узелков затемнения, долевое уплотнение лёгочной ткани (наблюдают редко), лимфаденопатия, иногда экссудативный плеврит. Дифференциальный диагноз  Инфекционный мононуклеоз  Туберкулёз лёгких  Пневмонии другой этиологии  Туберкулёзный менингит  Брюшной тиф.

Лечение

  Этиотропная терапия в течение 14-21 сут.

   Препараты выбора  Азитромицин 500 мг в первый день, далее по 250 мг/сут или кларитромицин по 500 мг каждые 12ч  Тетрациклин 1-2 г/сут в 4 приёма или доксициклин по 500 мг/сут в течение 14-21 сут.

  Альтернативные препараты  Эритромицин - 500 мг/сут в течение 14-21 сут  Рифампицин - 600-1200 мг/сут в сочетании с эритромицином для лечения эндокардита.

  Симптоматическая терапия (например, противокашлевые средства).

  Меры предосторожности  При приёме тетрациклина и доксициклина не рекомендовано пребывание на солнце  Молоко и молочные продукты, препараты железа, антациды, содержащие алюминий, магний, кальций, уменьшают всасывание тетрациклина и доксициклина   При ХПН дозу препаратов снижают  Тетрациклин и доксициклин противопоказаны беременным и детям до 8 лет.

Осложнения    Тромбофлебиты  ТЭЛА  Менингиты и энцефалиты

  Эндокардиты, перикардиты и миокардиты  Почечная недостаточность  Узловатая эритема  Синуситы  Дыхательная недостаточность

  Реактивные артриты (редко)  ДВС (редко)  Поражение клапанов сердца (редко)  Тиреоидиты  Панкреатиты. Течение и прогноз  При адекватном лечении смертность не превышает 1 %  Положительную динамику отмечают уже через 24-48 ч после начала антибиотикотерапии  Возможны рецидивы, требующие повторного курса антибиотикотерапии  На рентгенограммах признаки заболевания могут сохраняться до 4 мес.

Синонимы  Болезнь птицеводов  Болезнь любителей птиц  Пситтакоз

МКБ А70 Инфекция, вызванная Chlamydia psittaci Литература. 129: 176-177

ОСПА ВЕТРЯНАЯ

Ветряная оспа - высококонтагиозное острое вирусное инфекционное заболевание, протекающее с умеренно выраженной интоксикацией и характерной полиморфной сыпью на коже и слизистых оболочках.

Этиология. Возбудитель - ДНК-содержащий вирус (Varicella-zoster virus) семейства Herpetoviridae, вызывающий также опоясывающий лишай (Herpes zoster).

Эпидемиология  Источник инфекции - больной ветряной оспой или опоясывающим лишаем  Пути передачи - аэрогенный и воздушно-капельный. Ветряная оспа -летучая инфекция (распространение возбудителя происходит с током воздуха на большие расстояния)

  Восприимчивость к инфекции очень высокая (после контакта с больным заболевают практически все неиммунные лица). Чаще всего заболевание переносят в дошкольном возрасте. Возможно перинатальное инфицирование ребёнка при развитии заболевания у матери в последние 5 дней до родов.

Клиническая картина

  Анамнез. Контакт с больным ветряной оспой или опоясывающим лишаем за 11-21 день до заболевания; указание на прямой контакт необязательно.

  Периоды заболевания  Инкубационный период - 11 -21 день   Продромальный период (необязательный) - до 1 сут   Период высыпаний (основных клинических проявлений) -4-7 дней    Период реконвалесценции - 1-2 нед.

  Клинические симптомы

  Синдром интоксикации: обычно 3-5-дневная лихорадка с первым подъёмом температуры тела в возможный период продромы и последующими ежедневными пиками повышенной температурной реакции, совпадающими с появлением новых элементов сыпи; при тяжёлых формах возможны гипертермия, вялость, недомогание, снижение аппетита и т.п.   Сыпь.

+ Продромальная сыпь в виде мелкоточечной красной скарлатиноподобной сыпи, обнаруживаемой в 1 день болезни и исчезающей на 2-3 сут.

   Полиморфная сыпь, состоящая из нескольких элементов: пятно, папула, везикула, корочка. Все элементы - последовательные фазы развития единого воспалительного процесса в дерме (ложный полиморфизм). Одновременное присутствие на коже элементов разного возраста связано с феноменом ежедневного подсыпания; первые пятна появляются на 1-2 день, последние - на 3-6 сут. Основной диагностический элемент - везикула (пузырёк с прозрачным содержимым, окружённый венчиком гиперемии). Сыпь может сопровождаться зудом. Характерно появление высыпаний на видимых слизистых оболочках (полость рта, половые органы, конъюнктива век); в этих случаях корочка не формируется, а дефекты слизистых оболочек в виде мелких эрозий в последующем эпителизируются. В неосложнённых случаях после отторжения корочек на коже соединительнотканных рубцов не формируется.

+ У пациентов с иммунодефицитными состояниями возможно появление крупных пузырей с прозрачным содержимым (булл), пустулёзных элементов (нагноение содержимого везикулы), геморрагических элементов на коже и слизистых оболочках, геморрагического пропитывания содержимого везикул, некротических элементов, формирующих глубокие дефекты кожи (гангренозное воспаление).

   Тяжёлые формы ветряной оспы: буллёзная, пустулёзная, геморрагическая, гангренозная. Поражение кожи в таких случаях нередко сопровождается Рубцовыми изменениями.

Методы исследования  Обнаружение возбудителя или его Аг  Выделение вируса классическим вирусологическим методом из содержимого элементов сыпи на культуре эмбриональных клеток  Обнаружение многоядерных гигантских клеток в соскобах с основания элементов сыпи в мазках, окрашенных по Тцанку  Обнаружение телец Лра-гао в клетках везикулёзной жидкости в мазках, окрашенных серебрением (метод используют в диагностических исследованиях секционного материала)  Обнаружение AT к Аг вируса: прирост титров AT в серологических реакциях (РСК, ИФА, тест флюоресценции AT к мембранным Аг)  Лабораторные исследования необходимы при атипичном течении, диссеминированном поражении внутренних органов (пациенты с иммунодефицитными состояниями).

Дифференциальный диагноз  Простой герпес  Импетиго  Вторичный сифилис  Лекарственная сыпь  Контактный дерматит  Укусы насекомых.

Лечение

  При лёгких формах - обработка элементов сыпи спиртовыми р-рами красителей (бриллиантовый зелёный или метиленовый синий), соблюдение правил личной гигиены.

  При гнойных осложнениях - антибиотики.

  При тяжёлых формах, иммунодефицитных состояниях, развитии диссеминированных форм - ацикловир 20 мг/кг (детям 5-7 лет), 15 мг/кг (7-12 лет), 10 мг/кг (12-16 лет) 4 р/еут в течение 5-7 дней.

  Жаропонижающие средства - по показаниям. Не следует назначать аспирин (ацетилсалициловую кислоту) в связи с опасностью развития синдрома Рея.

Осложнения  Энцефалит  Флегмоны  Абсцессы  Лимфадениты

  Стоматиты  Кератиты  Рожистое воспаление  Сепсис  Геморрагический нефрит  Пиодермия  Буллёзное импетиго  Пневмония  Миокардит.

Профилактика. Больных ветряной оспой изолируют до 5 дня с момента появления последних элементов сыпи. В ясельных группах детских дошкольных учреждений на детей, бывших в контакте с больным, накладывают карантин сроком на 21 день с момента изоляции заболевшего. Превентивные мероприятия проводят только среди больных иммунодефицитом в первые 3 сут после контакта с помощью пассивной иммунопрофилактики (введение иммуноглобулина 3-6 мл однократно). За рубежом с этой целью вводят иммунные препараты с высоким титром противоветряночных AT (иммуноглобулин против вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая). Пациентам групп риска возможно введение живой аттенуированной вакцины.

См. также Лишай опоясывающий, рис. 4-10

МКБ  В01 Ветряная оспа  В01.9 Ветряная оспа без осложнений

Литература. 129: 178-179

ОСПА НАТУРАЛЬНАЯ

Натуральная оспа - острая вирусная инфекция, протекавшая с выраженной интоксикацией и кожными высыпаниями. Этиология. Возбудитель - вирус натуральной оспы рода Orthopoxvirus. Известно 2 штамма вируса: первый вызывает классическую оспу (variola major) с летальностью более 50%, второй - алястрим (variola minor) с более лёгким течением и летальностью не более 1%. Эпидемиология. В настоящее время заболевание ликвидировано. Последний случай оспы на Земле зарегистрирован в 1977 в Сомали. Пути передачи - воздушно-капельный и контактный. Патогенез. После размножения в клетках эпителия слизистых оболочек дыхательных путей и кожи возбудитель проникает в кровь, инфицируя различные ткани и органы. Затем вновь проникает в кровь, вызывая характерные поражения кожи и слизистых оболочек.

Клиническая картина. Инкубационный период - 5-15 сут. Характерно острое начало с повышением температуры тела до 40 °С и выше, слабостью, головной и мышечной болями, болями в области поясницы и крестца, тошнотой, рвотой. Кожа лица, шеи и груди гиперемирована. На 4 сут заболевания температура тела снижается, улучшается самочувствие больного и появляются характерные высыпания. Элементы сыпи представлены пятнами, превращающимися в папулы, затем в везикулы и на 7-8 сут заболевания - в пустулы. К этому времени

температура тела вновь повышается, состояние больного ухудшается. На 14 сут пустулы превращаются в корочки, после отпадения которых остаются рубцы. К тяжёлым формам относят сливную оспу и геморрагическую (чёрную) оспу.

Методы исследования  Электронная микроскопия содержимого везикул  Световая микроскопия окрашенных мазков для выявления телец Лашёна-Гварниёри в цитоплазме эпителиальных клеток  Выделение вируса на фрагментах хорионаллантоисной оболочки куриных эмбрионов, в культурах фибробластов эмбриона человека или клеток почек обезьян  РТНГА  Реакция прямой гемагглютинации. Дифференциальный диагноз  Герпетическая инфекция  Ветряная оспа  Сап.

Лечение  Противооспенный у-глобулин по 3-6 мл в/м  Антисептическая обработка высыпаний  Антибиотики при бактериальных осложнениях.

Прогноз  У привитых благоприятный  Геморрагическая форма чаще заканчивается летально.

Осложнения  Энцефалиты  Пневмонии  Поражения глаз. Профилактика. Вакцинация (внутрикожное введение ослабленного живого вируса; невосприимчивость развивается через 7-10 сут); в настоящее время не проводят.

См. также Оспа ветряная. Герпес простой МКБ ВОЗ Оспа Литература. 129: 180-183

ОСТАНОВКА СЕРДЦА

Остановка сердца - полное прекращение эффективной деятельности сердца с наличием или отсутствием биоэлектрической активности. В синдром остановки сердца входят фибрилляция желудочков и асистолия, имеющие общую клиническую картину.

Причины   Фибрилляция желудочков (около 90% всех случаев внезапной смерти)  Асистолия желудочков (около 5% всех случаев остановки сердца)  Желудочковая пароксизмальная тахикардия с отсутствием пульса на крупных сосудах    Электромеханическая диссоциация - электрическая активность в виде ритмичных комплексов QRS без соответствующих сокращений желудочков. Генетические аспекты. Синдром Романо-Уорда в некоторых источниках описан как пароксизмальное семейное наследуемое мерцание желудочков.

Преобладающий пол - мужской.

Факторы риска  ИБС  Употребление алкоголя пациентом с ИБС (15-30% случаев остановки сердца)  Пожилой возраст  Гиперхолестеринемия; атеросклероз в семейном анамнезе  Артериальная гипертёнзия  Гипертрофия левого желудочка  Курение  ЛС: барбитураты, средства для наркоза, наркотические анальгетики, антагонисты кальция, (3-адреноблокаторы, ТАД, производные фенотиазина, сердечные гликозиды, препараты, удлиняющие интервал Q-T (хинидин, дизопирамид)  Шок: анафилактический, бактериальный или геморрагический  Переохлаждение (снижение температуры тела ниже 28 °С)

  ТЭЛА  Тампонада сердца  Пневмоторакс  Электротравма (поражение током, ударом молнии, осложнение электроимпульсной терапии)  Асфиксия  Катетеризация полостей сердца  Коронарография.

Клиническая картина - состояние клинической смерти

  Потеря сознания (наступает через 10-20 с от начала фибрилляции или асистолии желудочков)  Отсутствие пульса на крупных артериях  Шумное редкое атональное дыхание с остановкой через 2 мин  Быстро нарастающее изменение

окраски кожных покровов в виде цианоза или бледности  Возможно появление тоникоклонических судорог через 15-30 с после утраты сознания  Расширение зрачков через 2 мин с утратой реакции на свет.

ЭКГ-идентификация  Волны фибрилляции желудочков или ровная изоэлектрическая линия с регулярными зубцами Р и редкими идиовентрикулярными комплексами  Картина электромеханической диссоциации - остановка кровообращения наступает на фоне ещё сохранённых электрической деятельности и желудочковых комплексов; чаще наблюдают в случаях наружного разрыва сердца с тампонадой полости перикарда  Асистолию желудочков подтверждают в 2 отведениях ЭКГ (в 11% присутствуют мелкие волны мерцания желудочков)

  Фибрилляция желудочков  Желудочковая пароксизмальная тахикардия с отсутствием пульса на крупных сосудах (частота волн трепетания желудочков может соответствовать частоте ритма при желудочковой пароксизмальной тахикардии).

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Непрямой массаж сердца и экстренная дефибрилляция. Её применение без предварительного ЭКГ-контроля оправдано тем, что более чем в 90% случаев причина остановки сердца - фибрилляция желудочков.   Взрослым: 4,5-5,5-7,5 кВ (200, 300 или 360 Дж).   Детям: при условии хорошего контакта с поверхностью грудной клетки применяют электроды наибольших размеров (не только детские). Сначала дефибрилляцию проводят разрядом 2 Дж/кг, потом его увеличивают до 4 Дж/кг.

  100% кислород при помощи маски или через эндотрахеальную трубку.

  Постановка 2 внутривенных линий как можно ближе к сердцу (если не удаётся поставить центральный внутривенный катетер - не терять время!).

  Быстрое введение через периферическую линию может доставить к сердцу жидкость быстрее, чем через центральную. Это особенно важно при наличии электрической активности без сокращений сердца вследствие гиповолемии.

  Как периодический абдоминальный массаж, так и активная компрессия/декомпрессия обладают большей эффективностью, но пока ещё не стандартизированы в клиническом применении.

Хирургическое лечение  Перикардиоцентез при тампонаде сердца  Пункция плевральной полости (во II межреберье по среднеключичной линии) и её дренирование для лечения напряжённого пневмоторакса.

НЕОТЛОЖНАЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ Препараты выбора

  Лидокаин, атропин и адреналин - можно ввести через эндотрахеальную трубку с 10 мл 0,9% р-ра NaCl или стерильной воды.

  Адреналин  1 мл = 1 мг (1:1000)  0,1 мл = 0,1 мг (1:10 000). Взрослые. При пароксизмальной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков мероприятия необходимо проводить в нижеперечисленной последовательности.

  Дефибрилляция 3 раза по 4,5-5,5-7,5 кВ (соответственно 200, 300 или 360 Дж).

  Проверить наличие электрической активности на кардиоскопе.

  После каждого введения ЛС дефибрилляцию повторяют разрядом 7-7,5 кВ (360 Дж).

   Необходим контроль электрической активности миокарда и пульса после каждого последующего мероприятия.

  Адреналин - 1 мг в/в струйно; при отсутствии эффекта его следует вводить повторно через каждые 3-5 мин. Повторно адреналин можно ввести в средних (2-5 мг) или высоких (0,1 мг/кг) дозах.

  Лидокаин - 1,5 мг/кг (болюс от 80 до 120 мг) в/в, затем в/в капельно в течение 5 мин до общей дозы 3 мг/кг.

  Бретилий (орнид) - 5 мг/кг в/в струйно, затем в/в капельно в течение 5 мин до общей дозы 10 мг/кг.

  Магния сульфат - 1 -2 мг в/в при подозрении на torsades de pointes (тахикардию типа пируэт) или рефрактерную желудочковую пароксизмальную тахикардию или фибрилляцию.

  Прокаинамид (новокаинамид) - 30 мг/мин в/в при рефрактерной желудочковой фибрилляции или тахикардии (максимальная доза - 17 мг/кг).

  Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) - 1 мЭкв/кг только при предшествующем метаболическом ацидозе, передозировке некоторых Л С (например, ТАД).

  Атропин - по 1 мг в/в струйно каждые 3-5 мин до общей дозы 0,04 мг/кг. Можно вводить через каждые 1-2 мин.

  Каждый последующий этап проводят в случае неэффективности предыдущего.

  При безуспешности вышеуказанных мер в течение 45 мин следует решить вопрос о прекращении реанимационных мероприятий.

  При отсутствии пульса, но наличии электрической активности (электромеханическая диссоциация, идиовентрикулярные ритмы, желудочковые выскальзывающие ритмы, брадисистолические ритмы, идиовентрикулярные ритмы после фибрилляции):

  Оценка кровотока методом допплеровского УЗИ (при возможности).

  Адреналин - 1 мг в/в струйно, при отсутствии эффекта следует вводить повторно через каждые 3-5 мин в средних (2-5 мг) или высоких (0,1 мг/кг) дозах.   Атропин - 1 ж в/в каждые 3-5 мин до общей дозы 0,04 мг/кг при абсолютной (<60 в мин) или относительной брадикардии. При необходимости интервал между введениями уменьшают до 1-2 мин. Дети

  Атропин в дозе 0,01-0,02 мг/кг; минимальная разовая доза -0,1 мг, максимальная разовая доза для детей - 0,5 мг, для подростков - 1 мг.

  Бретилий (орнид) - 5-10 мг.

  Адреналин.

   При брадикардии - 0,01 мг/кг в/в капельно (или внутри-костно) или 0,1 мг/кг эндотрахеально.

   При асистолии или отсутствии пульса на периферических артериях (неэффективные сокращения желудочков): первая доза - 0,01-0,03 (до 0,2) мг/кг в/в капельно или внутрикостно.

  Скорость внутривенной инфузии меняют в пределах 0,1-1 мкг/кг/мин до получения эффекта.

  Лидокаин

   Болюсно - по 1 мг/кг (высшая разовая доза - 3 мг/кг).   Инфузия - 20-50 мкг/кг/мин.

  При отсутствии дыхательного ацидоза - натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 1 мЭкв/кг медленной инфузией. Количество гидрокарбоната натрия можно также рассчитать по формуле: 0,3х(масса тела в кг)хВЕ (дефицит оснований).

Альтернативные препараты. При асистолии - аминофиллин (эуфиллин) в дозе 250 мг в/в болюсом.

Осложнения  Ишемическое повреждение почек, печени и мозга

  Переломы рёбер или пневмоторакс вследствие энергичного наружного массажа сердца.

Течение и прогноз. Выживаемость при остановке сердца в госпитальных условиях составляет около 14%.

Возрастные особенности. У детей брадикардия очень часто предвещает остановку сердца. При осуществлении реанимационных мероприятий особенно важными считают адекватную ИВЛ и оксигенацию. Беременность  В общем комплексе лечения остановки сердца с целью устранения сдавления маткой путей кровотока и увеличения венозного возврата к сердцу рекомендуют подкладывание свёрнутого полотенца или подушки под правое бедро  Если реанимационные мероприятия не дают результата в течение 5-15 мин, необходимо ставить вопрос о проведении кесарева сечения.

См. также Асистолия (nl), Фибримяция желудочков МКБ. 146 Остановка сердца

ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ

Деформирующий остеит - воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота  Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита  Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения  У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%  У лиц старше 90 лет частота - около 10%. Преобладающий возраст - старше 50 лет. Преобладающий пол - мужской.

Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Патоморфология  В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер  Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок  Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию  При электронной микроскопии - ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

Клиническая картина (часто течение бессимптомно)  Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)  Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)  Увеличение размеров головы, деформация костей черепа  Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики  Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость  Поражение позвоночника:    Кифоз    Врзможна компрессия спинномозговых корешков  Поражение околосуставных тканей - синдром запястного канала  Поражение ССС:   Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)   Кальцификация клапанов   Атеросклероз  Поражение почек:    Камни в почках   Мочекислый диатез  Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)

  Эндокринные нарушения - гиперпаратиреоз.

Лабораторные исследования  Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено  ЩФ крови обычно повышена - признак усиленной функции остеобластов  Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой - признак усиленной функции остеокластов.

Специальные исследования  Рентгенография костей  Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости   Граница остеолиза часто имеет форму клина  Неврологическое исследование  Аудиограмма при пора: жении черепа  Исследование полей зрения  Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).

Дифференциальный диагноз  Первичные новообразования кости  Метастазы опухолей в кости  Гиперпаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика  Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость  Редко - наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов  Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия

  При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.

  Для угнетения резорбции костей.

  Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.

  Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.

  Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.

  Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес   Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.

Осложнения  Переломы  Протрузия вертлужной впадины  Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов

  Остеосаркома - около 1 % всех случаев деформирующего остеита.

Синонимы  Остоз деформирующий  Остеодистрофия деформирующая  Болезнь Пёджета

См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)

ОСТЕОАРТРОЗ

Остеоартроз (ОА) - дегенеративное заболевание, характеризующееся поражением суставных хрящей и поверхностей, а также околосуставных тканей; наиболее часто встречаемая патология суставов. Патоморфологическая основа - прогрессирующая потеря суставного хряща и реактивные изменения синовиальной оболочки и суставных поверхностей костей. Частота. Страдает 20% населения земного шара. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Рентгенологические признаки ОА обнаруживают у 50% людей в возрасте 55 лет и старше. Преобладающий пол -женский (2:1).

Этиология и патогенез  Образование гнёзд делящихся клеток, увеличение синтеза протеогликанов и коллагена II типа  Усиливается образование костной ткани остеобластами в субхондральной зоне

  Метаплазия периферических синовиальных клеток с образованием остеохондрофитов  Образование костных псевдокист в костном мозге под субхондральной костью.

Генетические аспекты  Обсуждается роль дефектов гена коллагена II типа  Аутосомно-доминантный тип наследования эрозивного ОА у женщин и рецессивный - у мужчин. Факторы риска  Врождённая патология суставов, гипермобильность, нарушение формы и взаиморасположения суставных поверхностей  Структурные дефекты, связанные с заболеваниями, начинающимися в детском возрасте: болезнь Пертеса, дисплазия тазобедренного сустава  Травмы и механические нарушения - переломы, менискэктомия, ожирение, профессиональные вредности, рецидивирующие вывихи  Микрокристаллические артропатии  Метаболические (алкаптонурия), эндокринные (акромегалия) заболевания  Аваскулярный некроз  Заболевания, сопровождающиеся разрушением хряща -септический артрит, гемартрозы при гемофилии.

Клиническая картина

  Боль. Большинство пациентов страдают от тупых болей, локализованных глубоко в суставных областях, усиливающихся при физической активности и ослабевающих в покое. В тяжёлых случаях боль продолжается даже во время сна.

  Утренняя скованность, в отличие от воспалительных заболеваний суставов, непродолжительна и длится не более 30 мин.

  Феномен геля - возникновение отёчности сустава после его длительной иммобилизации.

  Крепитация. Её ощущают и даже выслушивают при выполнении пассивных движений в суставах в полном объёме; обусловлена неконгруэнтностью суставных поверхностей.

  Ограничение движений в суставе вследствие боли, синовита или блокады суставной мышью (фрагментом суставного хряща, выпавшего в полость сустава).

  Наиболее часто поражаются    Коленные суставы (75%)    Суставы кисти (60%) - дистальные межфаланговые (узелки Гебердёна), проксимальные межфаланговые (узелки Бушара)   Поясничный и шейный отделы позвоночника (30%)   Тазобедренные суставы (25%)   Голеностопный сустав (20%)  Плечевой сустав (15%).

  Варусные или вальгусные деформации, подвывихи суставов наблюдают на поздних стадиях заболевания.

  Отёк и выпот встречают чаще в коленных суставах, возможно развитие кисты Бёйкера.

  Зоны миофиброза (болезненные мелкие узелки в регионарных мышцах).

  Развитие внесуставных проявлений нехарактерно.

Рентгенологическое исследование. Сужение суставных щелей, остеосклероз, краевые остеофиты, субартикулярные кисты, в 60% случаев - пятнистая кальцификация хрящей (признак отложения гидроксиапатитов) в дистальных межфаланговых и коленных суставах. Лабораторные исследования  Кровь: СОЭ в пределах нормы, РФ не обнаруживают  Синовиальная жидкость: высокая вязкость, лейкоцитов менее 2000 в 1 мкл, нейтрофилов менее 25%. Дифференциальная диагностика  Моноартрит   Заболевания околосуставных тканей. Пациенты могут предъявлять жалобы на боли в суставах, тогда как причиной боли иногда служат поражения сухожилий, сухожильных сумок или связок  Прочие причины. При поражениях одного сустава всегда рекомендуют иметь в виду возможную бактериальную или микрокристаллическую этиологию заболевания. При обследовании пациентов с моноартритом не следует забывать о травмах, кровоизлияниях и воспалительных заболеваниях  Полиартрит   Воспалительные ревматические заболевания. Жалобы - отсутствие аппетита, похудание, нарушение функций суставов   Поражения мягких тканей. При наличии у пациента жалоб на локальную или генерализованную миофасциальную боль исключают фибромиалгию, ревматическую полимиалгию и ряд других заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение

  Общие рекомендации. Следует избегать физических перегрузок и травматизации суставов, мягких кресел и подкладывания подушек под суставы; рекомендуют использовать стулья с прямой спинкой и кровать с жёстким деревянным основанием, нормализовать массу тела.

  Приспособления, облегчающие механические нагрузки на поражённые суставы - бандажи, браслеты, корсет, трость.

  Физические упражнения - изометрические сокращения (сокращение мышц без движения в суставах); особенно показано плавание больным ОА тазобедренного и коленного суставов, бег не рекомендуют.

  Различные тепловые процедуры (а иногда и лёд) временно снижают выраженность боли при ОА.

  Физические факторы - ультрафиолетовое облучение в эритемных дозах, УЗ облучение, лазерная терапия, диадинамические токи - при синовите; парафиновые и грязевые аппликации - при отсутствии синовита. Курорты с серными, сероводородными, радоновыми источниками, лечебными грязями или рапой.

  Рефлексотерапия.

  Массаж. Лекарственная терапия

  НПВС применяют в дозах в 2-3 раза меньших, чем при артритах, причём назначают их на короткий срок (см. Артрит ревматоидный). Возможно местное применение НПВС в мазях и гелях.

  Диазепам (сибазон) в низких дозах для расслабления скелетных мышц (по показаниям).

  Внутрисуставное введение глюкокортикоидов показано только при наличии вторичного синовита (см. Артрит ревматоидный).

  Внутрисуставное введение 5 мл 5% р-ра поливинилпирролидона с целью облегчения скольжения суставных поверхностей и оказания противовоспалительного эффекта.

  Биогенные препараты, улучшающие трофику хрящевой ткани и способствующие образованию внутрисуставной жидкости.    Артепарон: по 25-50 мг в/т 2 р/нед, на курс 40 инъекций. Повторный курс - через 6 мес. Применяют при поражении

коленного сустава, суставов пальцев. Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к нему, беременности, геморрагическом диатезе, выраженной артериальной гипертёнзии, сахарном диабете, нарушениях функций печени и почек, язвенных поражениях ЖКТ.    Румалон: по 2 мл в/м 1 р/нед, на курс 15 инъекций, курсы повторяют через 15-16 нед. Не следует применять румалон при воспалительных процессах в суставах в связи с возможностью обострения заболевания. Хирургическое лечение - ламинэктомия, остеотомия, эндопротезирование суставов, удаление суставных мышей.

Синонимы  Остеоартрит  Артроз

Сокращение. ОА - остеоартроз

См. также Подагра, Артрит ревматоидный

МКБ М15-М19 Артрозы

Литература. 34:617-621

ОСТЕОАРТРОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Гипертрофическая остеоартропатия - системное поражение трубчатых костей, характеризующееся периостальными наслоениями вокруг их диафизов и метафизов. Преобладающий возраст - 40-50 лет. Преобладающий пол - мужской (5:1). Этиология  Доброкачественные и злокачественные опухоли лёгких, сердца, средостения, верхних отделов ЖКТ  Патология лёгких и плевры - бронхоэктазы, абсцесс лёгких, эмпиема плевры  Аневризма аорты  Воспалительные заболевания кишечника: неспецифический язвенный колит, болезнь Крона  Поражение печени - первичный билиарный цирроз, опухоли жёлчных протоков, хронический активный гепатит  Гипертиреоз.

Генетические аспекты. Описана семейная форма с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патоморфология  Надкостница приподнята  Прилегающие мягкие ткани инфильтрированы одноядерными клетками  Под надкостницей - резорбция кости и одновременно активные процессы остеогенеза  Синовиальная оболочка отёчна и может содержать небольшие инфильтраты лимфоцитов и плазматических клеток.

Клиническая картина

  Поражение суставов   Локализация - как верхние, так и нижние конечности   Начало  На фоне злокачественных опухолей - острое начало с выраженным болевым синдромом, утренней скованностью. Гипертрофическая остеоартропатия опережает развитие опухоли   На фоне прочих заболеваний - постепенное развитие с развёрнутой клинической картиной основного заболевания   Течение волнообразное.

  Внесуставные проявления  Пальцы в форме барабанных палочек    Ногти в форме часовых стёкол   Изменения лица по типу акромегалоидного    Фолликулит, себорея - при семейной форме.

Лабораторные исследования  Синовиальная жидкость невоспалительного типа (лейкоцитов <500 в 1 мкл, преобладают лимфоциты)

  Увеличение СОЭ (часто).

Рентгенологическое исследование  Остеопороз  Периостальные наслоения  Гипертрофия дистальных отделов фаланг  Остеолиз фаланг (редко).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Лечение основного заболевания, НПВС.

Хирургическое лечение. Ваготомия или чрескожная блокада блуждающего нерва.

Синонимы    Гиперостоз генерализованный оссифицирующий  Остеофитоз генерализованный  Пахипериостит  Периостит генерализованный гиперпластический  Периостоз системный оссифицирующий  Синдром МарйБамбергера См. также Рак лёгкого, Цирроз печени, Бронхоэктазы МКБ. М89.3 Гипертрофия костей

ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость; часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный дентиногенез) и прогрессирующим снижением слуха.

Частота. Тип I имеет частоту ок. 1:30 000. Тип II имеет частоту при рождении приблизительно 1:60 000, суммарная частота трёх тяжёлых врождённых форм (II, III, и IV типы) оценивается в 1:20000. Генетические аспекты  Тип I (166200,R) - сочетание несовершенного остеогенеза с голубой окраской склер; подтип IA с несовершенным дентиногенезом, IB - без него   Тип II (166210, 17q21.31-q22.05, COL1A1 или 7q22.1, COL1A2, SR, 259400, р) -тяжёлая (летальная) врождённая форма, 5 клинических подтипов  Тип III (259420, р) - с нарастающими деформациями и нормальными склерами  Тип IV (166220, R) - с нормальными склерами и несовершенным дентиногенезом  Несовершенный остеогенез входит как компонент в следующие наследственные синдромы:  Несовершенный остеогенез, микроцефалия и катаракта (259410, р)   Синдром Брука (259450, р) - несовершенный остеогенез с врождёнными контрактурами суставов   Остеогенез несовершенный Левина (166260, R). Пренатальная диагностика    УЗИ выявляет тяжёлые формы у плода, начиная с 16 нед беременности  Возможна диагностика исследованием ДНК в биоптатах ворсин хориона. Эффективное лечение отсутствует.

МКБ. Q78.0 Незавершённый остеогенез

MIM  166200 Остеогенез несовершенный, тип I  166240 тип IA . 166210, 259400 тип II  259440, 259420 тип III  166220 тип IV Литература. Brenner RE et al: Defective collagen fibril formation and mineralization in osteogenesis imperfecta with congenital joint contractures (Bruck syndrome). Europ. J. Pediat. 152: 505-508, 1993; Bruck A: Uber eine seltene Form von Erkrankung der Knochen und Gelenke. Dtsch. Med. Wschr. 23: 152-155, 1897; Levin LS et al: Osteogenesis imperfecta with unusual skeletal lesions: report of three families. Am. J. Med. Genet. 21: 257-269, 1985

ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ МЕЛНИКА-НИДЛСА

Остеодисплазия Мелника-Нидлса - группа заболеваний, характеризующихся костной дисплазией и аутосомно-рецессивным (249420) или доминантным Х-сцепленным наследованием (309350, гемизиготы мужского пола - летали). Близкую группу составляют летальные или полулетальные костные дисплазии, включая бумеранговую (112310) и ателостеогенез типов I (108720) и III (108721). Рецессивная форма. Генерализованная костная дисплазия, укорочение и искривление длинных трубчатых костей,

лентовидные рёбра, высокие выпуклые позвонки, аномалии грудины, контрактура таза, экзофтальм, глаукома, гипертелоризм, полные щёки, микрогнатия, аномалии прикуса, позднее закрытие родничков, склероз костей черепа, ВПС. Х-сцепленная форма. Увеличение размеров большого родничка, высокий лоб, микрогнатия, полные щёки, экзофтальм, глухота, аномалии прикуса, остеоартроз, остеохондродисплазия, контрактура таза, S-образное искривление костей ног, маленькая деформированная грудная клетка, пупочная грыжа, гипоплазия почек, обструкция мочеточников, снижение эластичности кожи. Синоним - дисплазия фронтометафизарная (305620).

Дисплазия бумеранговая летальная. Карликовость, короткие искривлённые конечности, расширение корня носа, гипоплазия ноздрей и перегородки носа, обычно неонатальная смерть, отсутствие лучевых и малоберцовых костей, остальные длинные кости в форме бумеранга, уменьшение тел подвздошных костей, позднее окостенение нижней части позвоночника и пальцев.

Ателостеогенез, тип I. Клинически: летальная хондродисплазия, дистальная гипоплазия плеч и бёдер, косолапость, гипоплазия средней части грудного отдела позвоночника, неполный вывих в локтевом или коленном суставе, расщелина нёба, мертворождение или ранняя смерть (респираторный дистресссиндром). Лабораторно: инкапсулированные хондроциты в дегенерированной фиброзной ткани, редкие многоядерные гигантские клетки в метаэпифизарном хряще, гигантские хондроциты. Синонимы: гигантоклеточная хондродисплазия, позвоночно-плече-бедренная гипоплазия. При типе III: укорочение конечностей, карликовость, хондродисплазия, аномальная малоберцовая кость, аномалии стоп.

МКБ. М84.8 Другие нарушения целостности кости MIM  249420 Синдром Мелника-Нидлса  309350 Синдром Мелника-Шолса Х-сцепленный  112310 Дисплазия бумеранговая летальная  108720 Ателостеогенез, тип I  108721 Ателостеогенез, тип III Литература. Melnick JC, Needles CF: An undiagnosed bone dysplasia: a two family study of 4 generations and 3 generations. Am. J. Roentgen. 97: 39-48,1966; Hunter AGW, Carpenter BF: Atelosteogenesis 1 and boomerang dysplasia: a question of nosology. Clin. Genet. 39: 471-480, 1991; Maroteaux P, Spranger J, Stanescu V, Le Marec B, Pfeiffer RA, Beighton P, Mattel JF: Atelosteogenesis. Am. J. Med. Genet. 13: 15-25, 1982

ОСТЕОДИСТРОФИЯ ПАРАТИРЕОИДНАЯ

Паратиреоидная остеодистрофия - заболевание, обусловленное возникновением гормонально активной опухоли паращитовидных желез и характеризующееся остеопорозом одних участков костей и интенсивным разрастанием эндоста других в виде опухолевидных образований.

Диагностика  Симптомы: боли в костях, патологические переломы, припухание и деформация в области поражённых костей  Деминерализация скелета. В тяжёлых случаях наблюдают кисты костей и бурые опухоли (локальные поражения, состоящие из пролиферирующих остеокластов, остеобластов и фиброзной ткани)  Рентгенологически выявляют генерализованный остеопороз с деминерализацией черепа и других областей. Возникает субпериостальная резорбция кости в фалангах и дистальных отделах ключиц.

Синонимы  Остеодистрофия фиброзная генерализованная  Болезнь фон Реклингхаузена  Дистрофия дизонтогенетическая фон Реклингхаузена  Болезнь Энгеля-фон Реклингхаузена МКБ. Е21.0 Первичный гиперпаратиреоз

ОСТЕОМИЕЛИТ

Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Преобладающий возраст -пожилой, возможно возникновение у новорождённых и детей. Преобладающий пол - мужской.

Этиология  Острый гематогенный остеомиелит - золотистый стафилококк, стрептококки, коагулаза-отрицательные стафилококки, Haemophilus influenzae, грамотрицательные микроорганизмы  Остеомиелит позвоночника - золотистый стафилококк, грамотрицательные кишечные палочки, микобактерии туберкулёза, грибы  Остеомиелит при наличии местного очага или сосудистой недостаточности - комбинации аэробных и анаэробных микроорганизмов  Инфекция протезных аппаратов - коагулазаотрицательные стафилококки, золотистый стафилококк, дифтероиды, грамотрицательные микроорганизмы. Факторы риска  Серповидноклеточная анемия  Внутривенное введение лекарственных и наркотических средств без соблюдения правил асептики  Гемодиализ  Наличие протезного ортопедического аппарата  Сосудистая недостаточность  Невропатии  Сахарный диабет. Патогенез и классификация  Гематогенный   Острый - результат проникновения возбудителей гнойной инфекции в кость по кровеносному руслу    Хронический - исход гематогенного острого остеомиелита после прорыва гноя через мягкие ткани и ограничения процесса в кости t Посттравматический - обусловлен травмой. Огнестрельный - инфекционное осложнение огнестрельного перелома  Одонтогенный - результат проникновения возбудителей из очага воспаления, локализующегося в тканях зуба или пародонта  Первично-хронический - характеризуется постепенным развитием и вялым течением с преобладанием гиперпластических и склеротических процессов.

Патоморфология  Фиброзный остеомиелит - первично-хронический, характеризующийся постепенным разрастанием в костном мозге соединительной ткани с облитерацией костномозгового канала  Флегмонозный остеомиелит - огнестрельный или острый гематогенный, характеризующийся обширным распространением гнойного воспаления по костномозговому каналу и некрозом костного мозга.

Клиническая картина

  Гематогенная инфекция трубчатых костей у детей   Резкое повышение температуры тела   Раздражительность, слабость   Ограничение движений в поражённой конечности, отёк и гиперемия тканей над областью поражения, болезненность при движении и пальпации, местное повышение температуры кожи.

  Гематогенная инфекция позвоночника у взрослых   Постепенное начало   Течение больше напоминает хроническое   Острый эпизод бактериемии в анамнезе   Острые системные проявления наблюдают редко.

  Хронический остеомиелит   Незаживающая язва или дренирующий свищ   Присоединение системных проявлений означает начало острого гнойного процесса в кости или окружающих тканях.

  Инфекция протезного аппарата  Острая послеоперационная инфекция - повышение температуры тела, локальный отёк,

образование свища   Хроническая инфекция - дискомфорт в суставе, отёк, эритема, дисфункция сустава.

Лабораторные исследования. При остром остеомиелите - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Специальные исследования  Биопсия кости и костного мозга с выявлением микроорганизма при культивировании и гистологическом исследовании  Гемокультура положительна у 50% пациентов молодого возраста с острым гематогенным остеомиелитом  Титр AT к тейхоевой кислоте повышен у пациентов с инфекцией, вызванной золотистым стафилококком, длительностью более 2 нед  Рентгенография (рентгенологические проявления при остром процессе обычно появляются на 10-14 день)  КТ, МРТ  Радиоизотопное сканирование: изотопы технеция, индия, галлия.

Дифференциальный диагноз  Системные инфекции другого происхождения  Асептический инфаркт кости  Другие воспалительные заболевания кожи и мягких тканей  Невропатические заболевания суставов  Переломы  Подагра.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Госпитализация  Постельный режим

  Иммобилизация поражённой конечности  Антибиотикотерапия в течение 4-6 нед (при остром остеомиелите) или длительнее (при хроническом остеомиелите)  Хирургическое лечение при неэффективности консервативной терапии или присоединении осложнений.

Лекарственная терапия. Антибиотики - в зависимости от вида и чувствительности возбудителя  Оксациллин по 500 мг в/в каждые 6ч   Ванкомицин по 1 г в/в каждые 12 ч

  Бензилпенициллина натриевая соль по 2-4 млн ЕД в/в каждые 4ч   Пиперациллин по 4 г в/в каждые 6ч   Уназин по 3 г в/в каждые 6ч   Клиндамицин по 600 мг каждые 6ч   Цефа-золин по 1 г в/в каждые 8ч   Цефтазидим 1 г в/в каждые 8 ч

  Ципрофлоксацин по 750 мг внутрь каждые 12 ч. Хирургическое лечение   Дренирование и удаление некротизированных тканей  У пациентов с сосудистой недостаточностью и тяжёлой гангренозной инфекцией - ампутация.

Осложнения  Костный абсцесс  Секвестр  Активные свищи  Костная гранулёма  Хроническая флегмона костного мозга  Патологический перелом  Хронический сепсис  Злокачественная дегенерация  Потеря протезного аппарата.

Течение и прогноз  Результаты лечения остеомиелита медикаментозной терапией непредсказуемы, особенно если она не сопровождается хирургической санацией  Прогноз заболевания более благоприятный после полного удаления поражённой кости  Процесс заживления занимает обычно 6 нед.

Синонимы  Костоеда (устар.)  Пакостит МКБ. М86 Остеомиелит

ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ

Остеомиелофиброз - заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15-30% больных с истинной полицитемией. Преобладающий возраст - 50-70 лет.

Клиническая картина  Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)   Общая слабость и похудание  Лимфаденопатия (редко).

Диагностика    Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы    Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево  Со временем развивается тромбоцитопения  При трепанобиопсии - фиброз.

Лечение паллиативное   Спленэктомия  Андрогены  Химиотерапия и лучевая терапия    Гемотрансфузии.

Синонимы  Лейкемия остеосклеротическая  Миелоз алейкемический  Миелолейкоз остеосклеротический  Остеомиелодисплазия  Остеомиелосклероз См. также Лейкоз

МКБ. С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз - замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, например, при паратиреоидной остеодистрофии.

ОСТЕОПОРОЗ

Остеопороз - синдром, характерный для многих заболеваний, характеризующийся генерализованной потерей объёма костной ткани, превосходящей возрастную и половую нормы и приводящей к снижению прочности кости, что обусловливает подверженность переломам (спонтанным или при минимальной травме). Следует отличать от остеопении (обусловленная возрастом атрофия костной ткани) и остеомаляции (нарушение минерализации костного матрикса). Типы остеопороза:

  Постменопаузальный (тип I) - самая распространённая форма среди женщин, связанная с прекращением секреции эстрогенов.

  Инволюционный (тип II) - возникает с одинаковой частотой у лиц обоих полов в возрасте старше 75 лет, связан со скрытым длительным дисбалансом между скоростью резорбции и формирования кости.

  Смешанный - комбинация I и II типов (наиболее распространён).

  Идиопатический - у женщин в предменопаузальном периоде и у мужчин моложе 75 лет по неясным причинам.

  Ювенильный - у детей в препубертатном периоде по неясным причинам, исчезает самостоятельно.

  Вторичный - связан с приёмом глюкокортикоидов, наличием ревматических заболеваний, хронических заболеваний печени или почек, синдромом мальабсорбции, системным мастоцитозом, гиперпаратиреозом, гипертиреозом и др. Частота. Постменопаузальный, инволюционный, смешанный - 30-40% женщин, 5-15% мужчин. Распространённость идиопатического и ювенильного типов неизвестна. Вторичный - 5-10% населения. Преобладающий возраст: ювенильный - 8-15 лет, постменопаузальный - 55-75 лет, инволюционный - 70-85 лет. Преобладающий пол - женский.

Факторы риска  Принадлежность к европеиоидной или монголоидной расе  Семейная предрасположенность  Масса тела менее 58 кг  Курение  Алкоголизм    Низкая или чрезмерная физическая активность  Ранняя менопауза, позднее появление менструаций, бесплодие  Злоупотребление кофе, дефицит поступления кальция с пищей, длительное парентеральное питание  Сопутствующие заболевания - синдром Кушинга, тиреотоксикоз, сахарный диабет I типа, патология ЖКТ и гепатобилиарной системы, мастоцитоз, ревматоидный артрит, пролактинома, гемолитическая анемия, гемохроматоз, талассемии, анкилозирующий спондилоартрит, миелома, гиперпаратиреоз и др.  Лекарственная терапия - глюкокортикоиды, заместигельная терапия тиреоидными гормонами, гепарин, соли лития, противосудорожные средства, производные фенотиазина, антациды, содержащие алюминий.

Патоморфология  Снижение объёма костной ткани, выраженное больше в трабекулярных, чем в кортикальных отделах  Утрата трабекулярных перемычек  Количество остеокластов и остеобластов варьирует  Костный мозг нормален или атрофичен.

Клиническая картина  Острый или хронический болевой синдром, связанный с переломом кости (чаще грудных позвонков, шейки бедренной кости)  Кифоз позвоночника, приводящий к компрессии нервных корешков, болезненному очаговому гипертонусу мышц.

Лабораторные исследования  ЩФ может транзиторно повышаться после переломов  Повышенная экскреция с мочой гидроксипролина при переломах  Маркёры образования костной ткани  ЩФ  Остеокальцин  Активность резорбции кости определяют по:   отношению кальция мочи к креатинину мочи   отношению гидроксипролина мочи к креатинину мочи.

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование    Ранние изменения - увеличение межпозвонковых пространств, интенсивное затенение кортикальных пластинок, вертикальная исчерченность позвонков  Поздние изменения - переломы, вогнутость или двояковогнутость позвонков  Денситометрия  КТ - определение костной массы трабекулярного или кортикального слоя в поясничном отделе позвоночника  Количественная гистиоморфометрия -метод оценки скорости минерализации кости после предварительного введения тетрациклина.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендации  Физические упражнения с преобладанием статических нагрузок и изометрических сокращений мышц спины (например, плавание)  Необходимо избегать падений. Общая тактика  Умеренное ограничение поступления с пищей белка и фосфора (не следует злоупотреблять мясом, рыбой, зернобобовыми), а также алкогольных напитков  Торможение резорбции кости и стимуляция её образования  Обеспечение достаточного поступления кальция с пищей или торможение его экскреции. Лекарственная терапия

  При умеренном постменопаузальном остеопорозе. Обеспечение поступления 1-1,5 г/сут кальция (при отсутствии гиперкальциурии и кальциевых камней), например в виде кальция карбоната 600 мг 4-6 р/сут, и витамина D 400 МЕ/сут.

  При тяжёлом или прогрессирующем постменопаузальном остеопорозе.

   Конъюгированные эстрогены 0,625-1,25 мг/сут ежедневно, делая 5-дневный перерыв каждый месяц для предупреждения гиперплазии эндометрия. Во время лечения необходимы ежегодное гинекологическое обследование, включая взятие мазков по Папаниколау или биопсию эндометрия, ежегодный осмотр молочной железы или маммография. Следует определять АД 2 р/нед.

   Если лечение начато в течение 3 лет с момента последней менструации, то разрушения костей не происходит, но происходит образование новой костной ткани.

   Если лечение начинают позднее 3 лет после последней менструации, то разрушения костей не происходит, но не происходит и образования новой костной ткани.

  Кальцитонин (или миакальцик) 100 МЕ/сут n/к в сочетании с препаратом кальция и витамином D - при непереносимости эстрогенов или противопоказаниях к ним.

  При переломах: по 100 ME в/м ежедневно в течение недели,

затем по 50 ME ежедневно или через день в течение 2-3 нед.  Поддерживающая терапия - по 50 ME в/м 3 дня в неделю в

течение 3 мес, затем перерыв на 3 мес.   Витамин D по 600-1000 ME ежедневно под контролем содержания кальция в моче (не выше 250 мг/сут); при превышении необходима временная отмена препарата с дальнейшим возобновлением в половинной дозе.   Бифосфонаты

   Этидронат 400 мг/сут в течение 14 дней каждые 3 мес (при непрерывном применении возможно ингибирование минерализации костной ткани) в сочетании с препаратами кальция (500 мг/сут).

   Алендронат натрия по 10 мг 1 р/сут длительно (годами) в сочетании с препаратами кальция (500 мг/сут); через 3 года дозу алендроната снижают до 5 мг/сут.

  У мужчин - кальций 1-1,5 r/сут. При нарушении всасывания кальция (содержание кальция в моче < 100 мг/сут) дозу кальция повышают до 3 г/сут и дополнительно назначают витамин D в дозе 50 000 ME; необходимо периодическое определение содержание кальция в сыворотке крови и моче.

  При стероидоиндуцированной остеопении.   При экскреции кальция с мочой более 4 мг/кг/сут - гидрохлортиазид (понижает экскрецию кальция) по 25-50 мг 2 р/сут.   При экскреции кальция менее 4 мг/сут - витамин D и препараты кальция.

  При всех типах - остеохин (подавляет активность остеокластов) по 1 таблетке 3 р/сут, при длительном приёме необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, а также проб на скрытую кровь. Меры предосторожности  При применении кальцитонина возможно развитие реакций гиперчувствительности  Алендронат натрия может вызвать запоры или диарею, метеоризм, боли в области желудка, эзофагит, головные боли, аллергические реакции  Препараты кальция следует принимать не ранее чем через 1-2 ч после приёма алендроната натрия  Эстрогены   Абсолютное противопоказание - рак или предрак эндометрия или молочной железы  Относительные противопоказания - артериальная гипертёнзия, тромбоэмболии, эндометриоз, мигрень, дисфункция печени, семейный анамнез рака молочной железы. Лечение переломов по правилам травматологии и ортопедии.

Профилактика показана лицам с остеопенией, выявленной одним из перечисленных специальных методов  Физические упражнения

  Диета с высоким содержанием кальция  Глюконат или лактат кальция 1000-1500 мг/сут  Витамин D3 по 200-300 МЕ/сут  Заместительная терапия эстрогенами  Кальцитонин (миакальцик) при начальном остеопорозе по 50 ME в/м через день в течение 3 нед  Чёткое определение показаний к назначению глюкокортикоидов.

Синонимы  Разрежение кости  Рарификация кости

См. также Рахит

МКБ  М80 Остеопороз с патологическим переломом  М81 Остеопороз без патологического перелома

Литература. Остеопороз (пер, с нем.). Франке Ю, Рунге Г. М.:

Медицина, 1995

ОСТЕОСКЛЕРОЗ И ОСТЕОПЕТРОЗ

Остеосклероз и осгеопетроз - собирательные и на практике идентичные понятия, характеризующие относительное увеличение содержания костной ткани в составе костей, что приводит к уменьшению объёма костномозговых полостей с неизбежным нарушением гемопоэза.

  Остеопетроз (мраморная болезнь). Известно несколько наследуемых форм: доминантно наследуемая болезнь Альберс-Шёнберга (*166600, 1р21-р13, ген CSF1, R) и рецессивные -злокачественная (*259700, Ilql2-ql3, ген ОРВ1, р), мягкая (259710, р) и летальная (259720, р) формы. Частота всех форм - около 1:20000. Клинически: остеосклероз, множественные переломы, остеомиелит, гиперостоз черепа, хронический ринит вследствие сужения носовых ходов, гепатоспленомегалия, вызванная компенсаторным экстрамедуллярным кроветворением; паралич лицевого нерва, анемия, вызванная уменьшением объёма костного мозга. Лаборатор-жх повышение уровня ЩФ.

  Болезнь ван Бухема (*239100, 17ql 1.2, ген VBCH, р). Клинически: гиперостоз черепа, атрофия зрительного нерва, ухудшение слуха, головные боли, паралич черепных нервов, остеосклероз, утолщение длинных трубчатых костей. Лабораторно: гиперфосфатаземия. Синонимы:  Генерализованный кортикальный гиперостоз  Гиперфосфатаземия поздняя  Эндостальный гиперостоз.

  Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия (*269500, р). Клинически: кортикальный гиперостоз черепа, квадратная челюсть, атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие, экзофтальм, вальгусная деформация ног, кожная синдактилия, радиальное отклонение терминальных фаланг, дистрофия ногтей, врождённый паралич лицевого нерва, аносмия, увеличенное ВЧД, метафизарная дисплазия.

  Остеопетроз входит в состав наследуемых сложных синдромов:   Сочетание остеопетроза и инфантильной формы нейроаксонной дистрофии (600329, ?р vs. протяжённой делеции синдром)   Остеопетроз и почечный канальцевый ацидоз 1 типа (синдром Жибо-Венсёла) вследствие недостаточности карбоангидразы II  Пикнодизостозы (265800).

Лечение  Симптоматическое, ортопедическое, кальцитриол

  В тяжёлых случаях - пересадка костного мозга.

См. также   Карбоангидраза   в статье Недостаточность ферментов, Ацидоз метаболический МКБ. Q78.2 Остеопетроз

МШ Остеопетроз  166600 Альберса-Шёнберга  259700 злокачественная форма  259710 мягкая форма  259720 летальная форма  600329 с инфантильной формой нейроаксонной дистрофии

  259730 с почечным канальцевым ацидозом 1 типа Литература. Khazen et al: Lethal osteopetrosis with multiple fractures in utei-о.Лт. J. Med. Genet. 23:811-819,1986; Guibaud Pet al: Osteopetrose et acidose renale tubulaire. Deux cas de cette association dans une fratrie. Arch. Franc. Pediat. 29: 269-286, 1972; Vainsel M et al: Osteopetrosis associated with proximal and distal tubular acidosis. ActaPaediat. Scand. 61: 429-434, 1972; van Buchem FSP et al: Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. Am. J. Med. 33: 387-397, 1962; van Hul W et al; The Albers-Schonberg disease (osteopetrosis) gene is located on chromosome Ip21 in a region containing the macrophage colony stimulating factor (CSF-1) gene. Medizinische GenetikQ: 8, 1997

ОСТЕОХОНДРОЗ ПОЗВОНОЧНИКА

Остеохондроз позвоночника - заболевание, характеризующееся развитием дегенеративного поражения хряща межпозвонкового диска и реактивных изменений со стороны смежных тел позвонков и окружающих тканей. Частота  Каждый второй человек в течение жизни испытывает характерные боли в спине или шее  Не менее 95% случаев шейных и поясничных болей обусловлены остеохондрозом позвоночника  Остеохондроз позвоночника - одна из наиболее частых жалоб при первичном обращении к врачу. Преобладающий возраст - 25-45 лет. Факторы риска   Аномалии позвоночника  Люмбализация или, наоборот, сакрализация  Асимметричное расположение суставных щелей межпозвонковых суставов  Врождённая узость позвоночного канала  Спондилогенные.соматические (отражённые боли при заболеваниях внутренних органов и сосудов) и мышечные (отражённые, миофасциальные) боли  Физическое перенапряжение  Вибрация, например, при вождении транспортных средств  Психосоциальные факторы  Малоподвижный образ жизни    Курение   Ожирение. Этиология и патогенез   Под влиянием неблагоприятных статодинамических нагрузок упругое студенистое ядро, играющее амортизирующую роль и обеспечивающее гибкость позвоночника, начинает терять свои физиологические свойства в первую очередь за счёт деполимеризации полисахаридов. Оно теряет воду и со временем секвестрируется  Под влиянием механических нагрузок фиброзное кольцо диска, потерявшего упругость, выпячивается, а в последующем через его трещины выпадают фрагменты студенистого ядра: протрузия сменяется пролапсом - грыжей диска (см. Грыжа межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника, Грыжа межпозвонкового диска шейного и грудного отделов позвоночника)    В условиях нестабильности позвоночного сегмента возникают реактивные изменения в смежных телах позвонков и в суставах (сопутствующий остеохондрозу спондилоартроз)  Предполагают, что в ЦНС зона, воспринимающая импульсы от позвоночных сегментов, совпадает с зоной рецепции от ног (рук). При гипервозбудимости нейронов, вызванной болевой стимуляцией позвоночника, нормальный чувствительный поток от конечностей воспринимается как боль. Классификация, Посиндромный принцип - в зависимости от того, на какие нервные образования оказывают патологическое действие поражённые структуры позвоночника, различают компрессионные, рефлекторные и миоадаптивные синдромы  Компрессионные - натяжение, сдавление и деформация корешка, сосуда или спинного мозга (соответственно корешковые, сосудистые, спинальные синдромы)  Рефлекторные - рефлекторное напряжение иннервируемых мышц: мышечнотонические нарушения, сосудистые, дистрофические  Миоадаптивные.

Локализация поражения. Наиболее часто поражаются нижнепоясничные и нижнешейные отделы позвоночника. Соответственно различают поясничные и шейные синдромы поражения позвоночника.  Поясничные поражения

   Поясничные рефлекторные синдромы (боль в спине)  Острые вертеброгенные поясничные боли (люмбаго)  Подострые и хронические вертеброгенные поясничные боли (люмбалгия)  Болевые и рефлекторные проявления, обусловленные остеохондрозом, распространяющиеся с поясничной на ягодичную область и ногу (люмбоишиалгия).    Поясничные компрессионные синдромы: грыжа поясничного межпозвонкового диска.   Синдром грушевидной мышцы.   Подколенный синдром.

  Кокцигодиния.

  Шейные синдромы

  Шейные компрессионные синдромы  Синдром компрессии спинного мозга и его сосудов  Спондилогенная шейная миелопатия <> Синдромы корешковой компрессии.

  Шейные рефлекторные синдромы (цервикобрахиалгии)   Основной вертебральный синдром проявляется в форме прострелов - острых, подострых и хронических  Плечелопаточный периартроз  Синдром плеча и кисти  Эпикондилит  Синдром передней лестничной мышцы  Синдром малой грудной мышцы.

   Задний шейный симпатический синдром.

Клиническая картина

  Поражение на поясничном уровне.   Люмбаго

   Поясничные боли при физическом напряжении, неловком движении, длительном напряжении или охлаждении, а иногда и без видимой причины.

+ Внезапно или в течение нескольких минут или часов появляется резкая боль, часто простреливающего характера. Боль усиливается при движении, сидении, стоянии, поднятии тяжестей, наклонах и поворотах, кашле, чихании.

   Боль проходит в состоянии покоя (в положении лёжа).

   Нормальная двигательная активность; чувствительность и рефлексы не изменены.

+ Объём движений в поясничном отделе снижен, поясничная область болезненна при пальпации, обычно наблюдают спазм паравертебральной мускулатуры, уплощение поясничного лордоза или кифоз, нередко со сколиозом.

   Симптомы натяжения нервных корешков обычно отрицательны. Поднятие прямой ноги и другие пробы, вызывающие движения позвоночника, могут усиливать поясничные боли, но не боли в ноге.   Люмбалгия возникает не остро, а в течение нескольких дней.

Клиническая картина напоминает люмбаго.   Люмбоишиалгия

   Жалобы на боли в спине в области поясницы с возможной иррадиацией в ягодицы и по задней поверхности бёдер, не достигая стоп.

  > Вазомоторные нарушения: нарушение кровенаполнения, изменение окраски и температуры кожи ноги, ощущение зябкости и жара и т.д.   Поясничные компрессионные синдромы.

+ Компрессии грыжей диска может подвергнуться любой поясничный корешок.

+ Характерны стреляющие боли, дерматомная гипалгезия, периферический парез, ослабление или выпадение глубоких рефлексов.

+ Корешковые боли усиливаются при кашле, чихании, движениях, особенно при наклонах туловища.

  Поражение на шейном уровне. Компрессии подвергаются не только корешки и их аретрии, но и спинной мозг (с его сосудами), а также позвоночная артерия.

  При первых атаках болезни (цервикобрахиалгия, цервикалгия):

   Боли в шее с иррадиацией в затылок, надплечье; усиливаются при движениях в шее или, наоборот, при продолжительном пребывании в одной позе.

   Напряжение шейных мышц, вынужденное положение головы, выпрямление шейного лордоза. При глубокой пальпации обнаруживают болезненность отдельных остистых отростков.

   Часто выявляют симптомы спондилопериартроза.   Характерно формирование, рефлекторных тонических реакций со значительным вовлечением мышц, расположенных позади и впереди позвоночника.

   В случае развития грыжи диска и сдавления одного из корешков боль распространяется в руку, лопатку или на переднюю поверхность грудной клетки.

  Признаки сопутствующих состояний - аномалии краниовертебрального перехода (синдром Арнольда-Киари, базилярная импрессия, платибазия), спондилоартроз, унковертебральный артроз, синдром позвоночной артерии.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - повышение СОЭ  Щелочная и кислая фосфатазы  Уровень кальция сыворотки - понижение  Протеинограмма.

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование   Изменение конфигурации данного сегмента   Сдвиг смежных тел позвонков (псевдоспондилолистез)  Деформация замыкающих пластинок смежных тел позвонков  Уплощение межпозвонкового диска    Симптом распорки - в прямой проекции обнаруживают неодинаковую высоту межпозвонкового диска, обусловленную асимметричным напряжением мышц  Сканирование костной системы (сцинтиграфия)   Накопление фосфора, меченого ""Тс, отражает процесс активной минерализации костей    Позволяет исключить опухоль, травму или инфекцию    МРТ, КТ, миелография показаны только при персистирующей симптоматике или развитии неврологического дефицита. Дифференциальный диагноз  Дисгормональная споидилопатия

  Спондилолистез  Воспалительные процессы  Анкилозирующий спондилит, связанные с ним воспалительные спондилопатии и поражение крестцовоподвздошного сочленения  Инфекция - остеомиелит позвоночника и воспаление дисков  Ревматоидный артрит  Неопластические процессы: первичные опухоли, метастазы  Ортопедические -остеоартрит тазобедренного сустава  Переломы  Отражённые боли (заболевания внутренних органов и сосудов) - желудочно-кишечные (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронический панкреатит, синдром раздражённой толстой кишки, дивертикулит), мочеполовые (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, простатит), гинекологические (беременность, эндометриоз, кисты яичника, воспалительные процессы в полости малого таза), сердечно-сосудистые (аневризма брюшной аорты, перемежающаяся хромота).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  В начале лечения - кратковременный постельный режим в течение 2-3 дней (пассивный покой)  Тракция поражённого позвоночного сегмента  Укрепление мышечного корсета (ЛФК)  Воздействие на патологические рефлекторные процессы - мышечно-тонические и миофасциальные. Консервативная терапия  Инфильтрация мышц2% р-ром новокаина  Анальгетики короткого действия  НПВС в течение 10 дней, затем - по необходимости  Десенсибилизирующие средства  Витаминотерапия (витамин В12 по 3-5 мг я/к)

  В затяжных случаях - амитриптилин, транквилизаторы  Физиотерапия  Мануальная терапия  Массаж  Постизометрическая релаксация  Иглорефлексотерапия. Хирургическое лечение. Метод выбора при спондилогенной шейной миелопатии. Абсолютные показания к операции

  Острое развитие картины сдавления конского хвоста с двигательными, чувствительными нарушениями, нарушениями функций тазовых органов  Острое или подострое сдавление спинного мозга.

Течение и прогноз   Болевые вертеброгенные синдромы протекают в виде обострений и ремиссий  Люмбаго и шейные прострелы длятся 1-2 нед  Благоприятному исходу могут помешать вторично присоединившиеся заболевания  Часто наблюдаются повторные приступы, протекающие часто более длительно с присоединением новых синдромов

  Больные с тяжёлым течением заболевания, со стойкими болевыми и

другими проявлениями признаются временно нетрудоспособными сроком до 4 мес  При отсутствии улучшения больного направляют на МСЭК для решения вопроса об инвалидности. Профилактика  Прекращение курения  Нормализация массы тела

  Улучшение общего физического состояния  Следует избегать провоцирующих условий, например поднятия тяжестей, наклонов, поворотов, быстрых движений или их комбинации.

См. также. Грыжа межпозвонкового диска поясничного отдела

позвоночника, Грыжа межпозвонкового диска шейного и грудного отделов позвоночника. Синдром боли психогенной, Травма позвоночно-спинномозговая

МКБ. М54.5 Боль в низу спины

Литература. Остеохондроз и другие дистрофические изменения у

взрослых и детей. Жарков ПЛ. М.: Медицина, 1994

ОСТЕОХОНДРОПАТИИ

Остеохондропатия - общее название болезней, характеризующихся возникновением асептического некроза губчатого вещества эпифизов трубчатых костей и клинически проявляющихся нарушением функции сустава и деформацией поражённой кости.

Генетические аспекты. Большинство остеохондропатий наследуется по аутосомнодоминантому типу с различной пенетрантностью (* 165800, ЭД.

Эпонимы. В зависимости от локализации остеохондропатий подразделяют на следующие болезни:  Бернса - для локтевой кости  Бланта - для проксимального эпифиза большеберцовой кости  Брейлс-форда (головка лучевой кости)  Бъюкенена (гребень подвздошной кости)  Ван-Нека (седалищно-лобковый синхондроз)  Диаса (таранная кость)  Излена (V плюсневая кость)    Кальве - для тел позвонков  Келера (Келера I, ладьевидная кость предплюсны)  Келера II - для головок II, III, IV плюсневых костей  Кинбека (полулунная кость запястья)  Ларсена-Юханссона - для надколенной чашечки  Лёгга-Кальве-Пертеса (головка бедренной кости)  Маклера - для головок костей пястья  Осгуда-Шлаттера (бугристость большеберцовой кости)  Паннера - для головки дистального мыщелка плечевой кости  Пирсона - для лонного сочленения  Ирейсера - ладьевидная кость кисти  Ренандера-Мюллера - для сесамовидной кости I плюснефалангового сустава  Севера - для пяточной кости  Тиманна - для эпифизов фаланг (165700)  Фрайберга (Фриберга) - для головки II плюсневой кости  Хааса - для головки плечевой кости  Хаглунда - для аномальной кости, расположенной между ладьевидной костью предплюсны и головкой таранной кости

  Хаглунда-Шинца - для апофиза пяточной кости  Шейерманна -для акромиона лопатки (181440)  Шейермана-Мау - для апофизов грудных позвонков (Th7-Th10).

Факторы риска, приводящие к нарушению кровоснабжения  Травма  Инфекции  Нарушение иннервации и обмена веществ.

Стадии процесса  I - асептический некроз  II - вторичный компрессионный перелом  III - фрагментация, рассасывание участков некротизированного губчатого вещества  IV -репарация  V - стадия вторичных изменений.

Синонимы (часто с указанием поражённой кости)  Остеохондрит рассекающий  Асептический некроз  Юношеский остеохондроз См. также Болезнь Легга-Кальве-Пертеса, Болезнь Осгуда-Шлат-тера, Болезнь Кенига (nl), Болезнь Келлера /(nl), Болезнь Келлера II (п 1), Болезнь Кинбека (п 1), Болезнь Кальве (п 1), Болезнь Кюммеля, Болезнь Шейерманна-May (nl)

МКБ  М42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника  М91.0 Юношеский остеохондроз таза  МЭМ Юношеский остеохондроз головки

бедренной кости [Легга-Колее-Пертеса}  М92.0 Юношеский остеохондроз плечевой кости  М92.1 Юношеский остеохондроз лучевой кости и локтевой кости  М92.2 Юношеский остеохондроз кисти  М92.4 Юношеский остеохондроз надколенника  М92.5 Юношеский остеохондроз большой и малой берцовых костей  М92.6 Юношеский остеохондроз предплюсны  М92.7 Юношеский остеохондроз плюсны

ОТВЕРСТИЕ ОВАЛЬНОЕ ОТКРЫТОЕ

Открытое овальное отверстие - продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца. Овальное отверстие - отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное отверстие продолжает функционировать, и анатомическое закрытие происходит к 1-2 годам.

Причины  При расправлении лёгких воздухом у новорождённого ребёнка и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального отверстия  При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального отверстия не происходит.

Функциональная значимость  Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока  При первичной лёгочной гипертёнзии наличие открытого овального отверстия - прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни  У новорождённых детей открытое овальное отверстие может сопровождать респираторный дистресссиндром, у подростков протекает латентно.

Диагностика  ЭКГ - специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хйса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от ДМПП)  Эхокардиография. Признаки открытого овального отверстия при дифференциальной диагностике с вторичным ДМПП в первые недели жизни   Непостоянность визуализации дефекта в области овального отверстия   Визуализация клапана овального отверстия в полости левого предсердия  Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого. Дифференциальный диагноз. ДМПП.

Лечение сопутствующей патологии.

Сопутствующая патология  Недоношенность  Другие ВПС  Синдром респираторного дистресса новорождённых    Наследственные заболевания соединительной ткани. Течение и прогноз благоприятные.

Синоним. Функционирующее овальное отверстие См. также Аномалии развития сердца малые, Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки

ОТЁК АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ

Ангионевротический отёк - остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

Этиология. Ангионевротический отёк - полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами  Аллергический - проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным препаратам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)  Псевдоаллергический - как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных препаратов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)  Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2-3 р)  Идиопатический - этиология неясна. Факторы риска  Атоническая предрасположенность  Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)  Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).

Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация - при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)  Clq-ингибитор - высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента  Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка

  Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина НАО - количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина НАО - его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

Клиническая картина  Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё  Часто - составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)

  Может развиться на любом участке тела; обычная локализация - лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия  Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение  Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования  При аллергической форме - определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)

  Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке   Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1   Снижение С4 как при типе 1, так и 2   С2 снижен при обострении при

типах 1 и 2  У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). Дифференциальный диагноз   Диффузный подкожный инфильтративный процесс  Контактный дерматит  Лимфостаз (лимфатический отёк)  Тромбофлебит  Локальный отёк при соматической патологии  Гранулематозный хейлит  Рожистое воспаление с выраженным отёком  Целлюлит.

Лечение  Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету  Тактика ведения    Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов   Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда    Интубация при обструкции верхних дыхательных путей  Лекарственная терапия    Препараты выбора - см. Крапивница   Особая осторожность. Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии  Адреналин 0,3 мл 0,1 % р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля  Глюкокортикоиды (30-60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна  Антигистаминные препараты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1-2 мл).

Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология  Анафилаксия  Крапивница. Профилактика  Избегать контактов с причинным фактором  Ингибиторы АПФ противопоказаны  Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней - введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:   Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию   Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут.

Синонимы  Болезнь Квинке  Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница,   Карбоксипептидаза В   в Недостаточность ферментов

Сокращение. НАО - наследственный ангионевротический отёк МКБ  Т78.3 Ангионевротический отёк  D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк

ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА

Отёк головного мозга (ОГМ) - избыточное накопление жидкости в мозговой ткани, клинически проявляющееся синдромом повышения ВЧД; не нозологическая единица, а реактивное состояние. Развивается вторично, в ответ на любое повреждение мозга.

Патогенетическая классификация. По механизму различают вазогенный (сосудистого происхождения), цитотоксический и гидроцефалический ОГМ  Вазогенный ОГМ (экстрацеллюлярный отёк белого вещества) - наиболее часто встречаемый   Результат повреждения

ГЭБ и выхода плазмы во внеклеточное пространство    Развивается вокруг опухолей, абсцессов, зон воспаления, хирургического вмешательства, травмы, участков ишемии (перифокальный ОГМ)   После ЧМТ формируется в течение первых суток как реакция на воздействие механической энергии, особенно при деструкции мозгового вещества  Может самостоятельно вызывать компрессию мозга  В случае множественных ушибов зоны перифокального ОГМ могут сливаться, формируя долевой или полушарный ОГМ. Генерализованная форма ОГМ травматической этиологии возникает редко  Штотоксический ОГМ  Результат ишемии и интоксикации  Возникает вследствие метаболических нарушений астроглии, приводящих к внутриклеточной гидратации   Характерно увеличение в размерах клеточных элементов мозговой ткани   Основной механизм - нарушение осморегуляции мембран клеток мозга, зависящее от функционирования натрийкалиевого насоса   Локализуется преимущественно в сером веществе мозга, распространяется диффузно   ГЭБ не повреждается  Гидроиефалический ОГМ возникает редко  Обусловлен гипопротеинемией  Локализован в околожелудочковых областях у пациентов с гидроцефалией.

Механизмы нарушения функций мозга при ОГМ  Мозг увеличивается в объёме при ограниченном внутричерепном пространстве (массэффект), происходит вторичное повреждение - сдавление мозга  ОГМ повышает ВЧД - снижение церебрального перфузионного давления (разница между АД и ВЧД)  Развивается нарушение мозгового кровообращения (ишемия мозга)  Метаболизм ткани мозга переключается на анаэробный тип.

Клиническая картина  Патогномоничных признаков нет (особенно у пациентов, находящихся в коме с момента травмы)  При неглубоких нарушениях сознания и прогрессировании ОГМ наблюдается общемозговой синдром (вследствие повышения ВЧД)  Углубление нарушений сознания   Усиление головной боли   Появление рвоты, психомоторного возбуждения, брадикардии  При дегидратационной терапии (в первые сутки после травмы) уровень сознания меняется волнообразно  Усиление очагового неврологического дефицита (в зависимости от локализации) при расположении травматического субстрата близко к функционально значимым зонам коры головного мозга  Возможны неконтролируемый подъём ВЧД и развитие дислокационного синдрома (см. Сдавление головного мозга).

Диагностика  Исследование глазного дна - застойные изменения дисков зрительных нервов при длительно существующей внутричерепной гипертёнзии  На КТ и МРТ - зона пониженной плотности, а также изменение размеров желудочков и базальных субарахноидальных цистерн (признаки компрессионно-дислокационного синдрома).

ЛЕЧЕНИЕ

  Поддержание оптимального уровня АД (верхняя граница не ниже 160 мм рт.ст.). Своевременная интубация и ИВЛ, при необходимости - выполнение хирургического вмешательства (по поводу основного заболевания, вызвавшего ОГМ).

  Облегчение венозного оттока (снижение ВЧД) - возвышенное положение головного конца кушетки, разогнутый шейный отдел позвоночника.

  Дегидратационная терапия (осторожно!).    Петлевые диуретики, например фуросемид до 20 мг в/в под

контролем КЩР. Особенно показаны в остром периоде ЧМТ.   Осмотические диуретики: глицерин по 1 г/кг, маннитол

(маннит) по 0,5-1 г/кг каждые 8 ч в/в.   Коллоидные препараты (альбумин, плазма) для увеличения

осмотического давления в сосудистом русле.

  Глюкокортикоиды эффективны при перифокальном ОГМ, вызванном опухолями мозга, и мало эффективны для лечения ОГМ при тяжёлой ЧМТ. Препарат выбора - дексаметазон 1-5 мг/сут (по показаниям - 4 мг в/в каждые 4 ч).

  Гипервентиляция (ИВЛ с рС0230 мм рт.ст.) вызывает повышение содержания кислорода в крови, в ответ сужаются сосуды мозга и объём его уменьшается. Тем же эффектом обладает гипербарическая оксигенация.

  Инфузионная терапия: поддержание электролитного, кислотно-щелочного и коллоидно-осмотического баланса, дезинтоксикация (гемодез, нативная плазма).

  Антигистаминные препараты: хлоропирамин (супрастин), димедрол, клемастин (тавегил).

  Средства, улучшающие мозговое кровообращение: сермион (ницерголин), пентоксифиллин, димефосфон.

  Ноотропные препараты и средства, регулирующие метаболические процессы, например пирацетам, аминалон, церебролизин.

  Ингибиторы протеолиза: гордокс, контрикал. Хирургическое лечение показано, когда исчерпаны все возможности консервативного воздействия. В настоящее время его применяют редко (только при отсутствии других путей купирования ОГМ)  Наложение наружного вентрикулярного дренажа  Двусторонняя декомпрессионная трепанация черепа с рассечением твёрдой мозговой оболочки.

Осложнения  Генерализация отёка мозга  Дислокация и вклинение мозга.

Прогноз  Прогноз и исход отёка мозга зависят от течения основного заболевания и адекватности его терапии  Негрубый перифокальный отёк подвергается хорошей коррекции, поэтому для его обозначения применяют термин реверсивный отёк мозга. Исходы  Выздоровление (при реверсивном отёке)  Частичное восстановление утраченных функций (морфологически на месте значительного повреждения мозговой ткани развивается кистозно-атрофический процесс)  Смерть.

См. также Опухоли головного мозга, Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая Сокращение  ОГМ - отёк головного мозга МКБ. G93.6 Отёк мозга

Примечание. При отёке спинного мозга единственно эффективными считают глюкокортикоиды.

ОТЁК ЛЁГКИХ

Отёк лёгких (ОЛ) - накопление жидкости в интерстициальной ткани (интерстициальный ОЛ) и/или альвеолах лёгких (альвеолярный ОЛ) в результате транссудации плазмы из сосудов малого круга кровообращения. Преобладающий возраст -старше 40 лет. Этиология

  Кардиогенный ОЛ   Левожелудочковая недостаточность  ИБС, в т.ч. ИМ  Аортальные и митральные пороки сердца  Гипертоническая болезнь  Кардиомиопатии  Эндокардиты и миокардиты  Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок  Аритмии   Тампонада сердца (перикардит)  Тиреотоксикоз.

  Некардиогенный ОЛ - см. Синдром респираторного дистресса

взрослых.

Патоморфология кардиогенного ОЛ  Внутриальвеолярный транссудат розового цвета  В альвеолах - микрогеморрагии и гемосидеринсодержащие макрофаги  Бурая индурация лёгких, венозное полнокровие  Гипостатическая бронхопневмония  На аутопсии - тяжёлые, увеличенные лёгкие тестообразной консистенции, с поверхности разреза стекает жидкость.

Клиническая картина  Выраженная одышка (диспноэ) и учащение дыхания (тахипноэ)  Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры: инспираторное западение межрёберных промежутков и надключичных ямок    Вынужденное сидячее положение (ортопноэ)  Тревога, страх смерти  Цианотичные холодные кожные покровы, обильное потоотделение  Особенности клинической картины интерстициального ОЛ    Шумное свистящее дыхание, затруднение вдоха (стридор)  Аускультативно - на фоне ослабленного дыхания сухие, иногда скудные мелкопузырчатые хрипы  Особенности клинической картины альвеолярного ОЛ   Кашель с отхождением пенистой мокроты обычно розового цвета   В тяжёлых случаях - апериодическое дыхание Чёйна-Стокса   Аускультация - влажные мелкопузырчатые хрипы, первоначально возникающие в нижних отделах лёгких и постепенно распространяющиеся к верхушкам лёгких  Изменения со стороны ССС   Тахикардия   Альтернирующий пульс (непостоянство амплитуды пульсовой волны) при тяжёлой левожелудочковой недостаточности   Боли в области сердца    При наличии пороков сердца - наличие соответствующей клинической симптоматики.

Лабораторные исследования  Гипоксемия (степень изменяется на фоне оксигенотерапии)  Гипокапния (сопутствующие заболевания лёгких могут осложнить интерпретацию)  Респираторный алкалоз  Изменения, зависящие от характера патологии, вызвавшей ОЛ (повышение уровней КФК, ЛДГ при ИМ, увеличение концентрации гормонов щитовидной железы при тиреотоксикозе и пр.). Специальные исследования  ЭКГ - возможны признаки гипертрофии левого желудочка  Эхокардиография информативна при пороках сердца  Введение в лёгочную артерию катетера Суона-Ганца для определения давления заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА), что помогает в дифференциальной диагностике между кардиогенным и некардиогенным ОЛ. ДЗЛА <15 мм рт.ст. характерно для синдрома респираторного дистресса взрослых, а ДЗЛА >20 мм рт.ст. - для сердечной недостаточности  Рентгенография органов грудной клетки   Кардиогенный ОЛ: расширение границ сердца, перераспределение крови в лёгких, линии Керли (линейная исчерченность в связи с усилением изображения лёгочного интерстиция) при интерстициальном ОЛ или множественные мелкие очаги при альвеолярном ОЛ, часто плевральный выпот   Некардиогенный ОЛ: границы сердца не расширены, отсутствует перераспределение крови в лёгких, менее выражен выпот в плевральную полость

  Исследование ФВД  Уменьшение дыхательных объёмов   Объёмные скорости (ОФВр минутная вентиляция лёгких) снижены   рС02 в норме  р02 снижено. Дифференциальный диагноз  Пневмония  Бронхиальная астма

  ТЭЛА  Гипервентиляционный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Постельный режим  Диета с резким ограничением поваренной соли  Положение - сидя с опущенными ногами  Оксигенотерапия с пеногасителями (этиловый спирт, антифомсилан)  Уменьшение ОЦК    Наложение венозных жгутов на нижние конечности (жгуты следует перекладывать каждые 20 мин во избежание нарушения трофики тканей)  Лечебное кровопускание   Ультрафильтрация крови  ИВЛ показана при частоте дыхания более 30 в мин или в случаях, когда для поддержания р02 около 70 мм рт.ст. с помощью лицевой маски необходимо вдыхание дыхательной смеси с содержанием кислорода более 60% в течение нескольких часов  Аспирация пены при альвеолярном ОЛ. Лекарственная терапия

  При остром развитии кардиогенного ОЛ (см. также с. S-02180).   Морфина сульфат (2-5 мг или 10-15 мг в/м) уменьшает

тревогу, одышку, снижает ЧСС.    Нитроглицерин (по 0,005-0,01 г под язык или в/в капельно по 5-10 мг/мин под контролем уровня АД) для разгрузки

малого круга кровообращения.    Диуретические средства быстрого действия, например фуросемид 20-80 мг в/в или этакриновая кислота 50 мг в/в.   Добутамин по 5-20 мкг/кг/мин в/в капельно - при ДЗЛА >18 мм рт.ст. и низком сердечном выбросе.   Нитропруссид натрия в/в капельно по 10 мг/мин - при

артериальной гипертёнзии, а также при неэффективности

других ЛС (даже при отсутствии повышения АД).

  При подостром развитии кардиогенного ОЛ.   Диуретические средства - фуросемид по 20-40 мг/сут (до 80-160мг 1-2 р/сут) или гидрохлортиазид по 25-50 мг 1 р/сут (можно в сочетании с триамтереном в дозе 100 мг 1 р/сут после еды, амилоридом по 5-10 мг 1 р/сут или спиронолактоном по 25-50 мг 3 р/сут).    Ингибиторы АПФ (каптоприл по 6,25-12,5 мг 3 р/сут, эна-

лаприл по 2,5-15 мг 2 р/сут).   Сердечные гликозиды, например дигоксин в дозе 0,125-0,25 мг 1 р/сут.    Периферические вазодилататоры: гидралазин (апрессин) по 10-100 мг 2 р/сут, изосорбида динитрат (нитросорбид)

10-60 мг 2-3 р/сут.

  Некардиогенный отёк - см. Синдром респираторного дистресса взрослых.

Осложнения  Ишемические поражения внутренних органов  Пневмосклероз, особенно после некардиогенного ОЛ. Прогноз  Зависит от основного заболевания, вызвавшего ОЛ  Летальность при кардиогенном ОЛ - 80%, а при некардиогенном ОЛ -около 50-60%.

Возрастные особенности  Дети: ОЛ чаще возникает при пороках развития лёгочной системы и сердца или в результате травм  Пожилые: ОЛ - одна из наиболее частых причин смерти. Беременность  Сроки возникновения ОЛ: 24-36 нед беременности, во время родов и в раннем послеродовом периоде  Метод родоразрешения зависит от акушерской ситуации   При отсутствии условий для родоразрешения через естественные родовые пути - кесарево сечение  При родах через естественные родовые пути - наложение акушерских щипцов   При отсутствии условий для наложения щипцов - краниотомия  Важна профилактика ОЛ у беременных: своевременное решение вопроса о возможности сохранения беременности, стабилизация патологии сердца у беременных, динамическое наблюдение за состоянием ССС.

См. также Недостаточность сердечная, Недостаточность левожелудочковая острая, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращения  ОЛ - отёк лёгких  ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии МКБ   150.1 Левожелудочковая недостаточность  J81 Отёк лёгких

ОТИТ НАРУЖНЫЙ

Наружный отит - воспаление наружного слухового прохода; заболеваемость выше в летние месяцы. В патогенезе большое значение принадлежит состоянию иммунной системы организма. Различают ограниченные и диффузные наружные отиты.

  Острый ограниченный наружный отит (фурункул слухового прохода) возникает в результате инфицирования (чаще стафилококком) волосяных фолликулов и сальных желез перепончатохрящевого отдела наружного слухового прохода при его микротравмах вследствие манипуляции в наружном слуховом проходе острыми предметами (шпилькой, спичкой и др.). Чаще возникает у лиц, страдающих сахарным диабетом, гиповитаминозами (А, С, группы В).

  Острый диффузный наружный отит - часто встречаемая форма, возникающая преимущественно при хронических гнойных средних отитах вследствие инфицирования кожи и подкожной клетчатки наружного слухового прохода различными микроорганизмами.

  Хронический отит - диффузный наружный отит длительностью более 6 нед.

  Экзематозный отит часто сопровождает обычную атопическую экзему или другие первичные заболевания кожных покровов.

  Злокачественный (некротизирующий) отит - редкая наиболее тяжёлая форма заболевания, характеризующаяся высокой активностью, быстрым распространением инфекции в глубину тканей, бурным ростом грануляций и секвестрацией костной ткани; протекает либо как остеомиелит, либо как целлюлит у пожилых лиц, страдающих инсулинзависимым сахарным диабетом, с инфицированием наружного слухового прохода синегнойной палочкой. Возникает в молодом возрасте у пациентов с иммунодефицитными состояниями, у детей регистрируют редко.

Этиология  Острый и хронический наружные отиты    Травмы наружного слухового прохода    Бактериальная инфекция (Pseudomonas aeruginosa, стафилококки, стрептококки, грамотрицательные палочки)   Грибковая инфекция (грибы рода Candida, плесневые грибки)

  Вирусная инфекция (вирус гриппа, ВПГ)    Предшествующая антибиотикотерапия  Экзематозный наружный отит (связанный с первичными заболеваниями)  Экзема   Себорея   Контактный дерматит    Гиперчувствительность к препаратам, назначаемым местно  Злокачественный наружный отит - основным возбудителем считают Pseudomonas aeruginosa у больных, страдающих инсулинзависимым сахарным диабетом.

Клиническая картина  Боль в ухе, иррадиирующая в глаз, зубы, шею. Боль усиливается при жевании, разговоре или при надавливании на козелок, оттягивании ушной раковины

  Заложенность уха  Зуд (при грибковом поражении)  Регионарный лимфаденит  Гнилостные выделения из наружного слухового прохода  Поражение черепных нервов (VII, IX-XII).

Отоскопия

  Фурункул наружного слухового прохода - ограниченный инфильтрат, суживающий просвет слухового прохода.

  Разлитой (диффузный) наружный отит.    Острая форма: гиперемия, инфильтрация кожи перепончато-хрящевой части слухового прохода, сужение просвета

слухового прохода различной степени; в глубине его можно увидеть кашицеобразную массу, состоящую из десква-мированного эпидермиса и гноя с резким гнилостным запахом; барабанная перепонка умерено гиперемирована и покрыта слущенным эпидермисом.   Хроническая форма: утолщение кожи слухового прохода и барабанной перепонки.

   Грибковое поражение (отомикоз): слуховой проход сужен на всём протяжении как в костном, так и в перепончато-хрящевом отделах вследствие инфильтрации кожи; барабанная перепонка доступна осмотру.  При поражениях плесневыми грибами рода Aspergillus патологическое отделяемое в наружном слуховом проходе напоминает промокательную бумагу. Цвет отделяемого - черно-коричневый при инфицировании грибами Aspergillus niger, желтоватый или зелёный - Aspergillus flavus, Aspergillus graneus, серо-чёрный -Aspergillus fumigatus.

+ При этиологической роли дрожжеподобных грибов рода Candida отоскопическая картина напоминает мокнущую экзему наружного уха. Патологическое отделяемое в слуховом проходе имеет вид беловатых или желтоватых корочек, отрубевидных чешуек или казеозных масс, закрывающих просвет слухового прохода; процесс часто распространяется на ушную раковину и заушную область.

Специальные исследования  Микроскопия соскоба наружного слухового прохода; посев на питательные среды для идентификации вида грибка  Бактериологическое исследование - окраска по Грому и посев отделяемого наружного слухового прохода на питательные среды  Рентгенологическое исследование при злокачественном наружном отите.

Дифференциальная диагностика  Средний отит  Паралич черепных нервов (VII, IX-XII)  Прорезывание зубов мудрости  Артрозоартрит нижнечелюстного сустава.

ЛЕЧЕНИЕ чаще амбулаторное, при злокачественном наружном отите необходима госпитализация.

  Этиотропная терапия   При бактериальных отитах - антибиотики в зависимости от вида возбудителя   При поражении дрожжеподобными грибами рода Candida - нистатин, леворин   При поражении плесневыми грибами - амфоте-рицин В, амфоглюкамин, микогептин.

  Антигистаминные препараты.

  Анальгетики - по показаниям.

  Аутогемотерапия, иммуномодуляторы.

  Коррекция углеводного обмена (особенно при злокачественном наружном отите).

  Местное лечение при ограниченном и диффузном бактериальных наружных отитах.

  Тщательный туалет наружного слухового прохода 2 р/сут, промывание его тёплым р-ром борной кислоты или фурацилина (1:5000); при зуде - закапывание в наружное ухо 1% р-ра ментола в персиковом масле, введение 2% сульфатиазоловой мази или 1-2% жёлтой ртутной мази.   Введение в наружный слуховой проход турунд с 3% спиртовым р-ром борной кислоты, на более поздних сроках -стрептоцидовой или 1 % левомицетиновой эмульсии.    Смазывание слухового прохода 2-3% р-ром нитрата серебра или 1-2% спиртовым р-ром бриллиантового зелёного.    Преднизолоновая мазь, 1 % эмульсия гидрокортизона по 5 капель в ухо 3 р/сут в течение 7 дней.

  УВЧ-терапия, УФО, лазеротерапия гелий-неоновым лазером.

  Местное лечение отомикоза  Закапывание в наружный слуховой проход 2% р-ра нитрофунгина   Введение в наружный слуховой проход мази нистатина, леворина   1 % крем клотримазола   2% спиртовой р-р флавофунгина.

  Лечение злокачественного наружного отита   Закапывание р-ра специфического бактериофага против синегнойной палочки   Закапывание 2% р-ра борной кислоты   Гипербарическая оксигенация   Антибиотики (карбенициллин, пиперациллин, азлоциллин, цефтазидим, имепенем и ципрофлоксацин). Хирургическое лечение показано только при злокачественном наружном отите - проводят удаление некротизированных тканей.

Наблюдение  Острый наружный отит - улучшение обычно наступает в течение 48 ч после начала лечения  Хронический наружный отит  Каждые 2-3 нед необходима повторная санация наружного слухового прохода  Может возникнуть необходимость в замене местных препаратов  Злокачественный наружный отит    Ежедневное наблюдение в стационарных условиях  Проведение основных слуховых и вестибулярных тестов в начале и конце лечения. Осложнения  Злокачественный наружный отит - возможно распространение инфекции на прилежащие костные структуры и головной мозг  Хондрит слуховой раковины при остром наружном отите. Течение и прогноз  Острый наружный отит - быстрое улучшение в ответ на проводимое лечение  Хронический наружный отит -при повторных санациях и адекватной антибиотикотерапии в большинстве случаев хорошо поддаётся лечению  Экзематозный наружный отит - выздоровление наступает при излечении первичного заболевания кожных покровов  Злокачественный наружный отит -обычно успешно разрешается при повторных санациях и длительной парентеральной антибиотикотерапии. Относительно высокий уровень летальности возможно обусловлен сопутствующими заболеваниями. Возрастные особенности - у пожилых часто возникает злокачественный наружный отит.

Профилактика  Отказ от длительного пребывания в условиях повышенной влажности или сырости  Предупреждение травматических воздействий на слуховой проход  Диагностика и лечение сопутствующих системных заболеваний.

См. также Отит средний гнойный хронический, Отит средний острый, Отит средний секреторный МКБ. Н60 Наружный отит

ОТИТ СРЕДНИЙ ГНОЙНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический гнойный средний отит - хроническое гнойное воспаление оболочек полости среднего уха, характеризующееся периодическим или постоянным гноетечением, стойкой перфорацией барабанной перепонки и различными степенями тугоухости.

Этиология  Микробы   Монокультура (70-80% случаев) - патогенные стафилококки и стрептококки, резидентные,к большинству антибиотиков  Микробные ассоциации (29-30% случаев) - стафилококки с протеем, синегнойной палочкой и другими грамотрицательными бактериями  Грибы (24% случаев) - чаще обнаруживают Aspergillus niger  Снижение иммунологической реактивности, патология верхних дыхательных путей, особенности строения слизистой оболочки среднего уха (наличие складок, карманов, узких пространств) -неблагоприятное сочетание этих условий особенно выражено у детей, поэтому переход острого гнойного отита в хронический наиболее часто наблюдают в детском возрасте.

Классификация   Хронический гнойный эпитимпанит (ХГЭ)  Хронический гнойный мезотимпанит (ХГМ).

Клиническая картина  Локализация процесса в барабанной полости  ХГМ - средний и нижний отделы   ХГЭ - все отделы с преимущественной локализацией в верхнем (надба-рабанном) углублении  Глубина распространения   ХГМ -слизистая оболочка   ХГЭ - слизистая оболочка и костные структуры  Жалобы    ХГМ - гноетечение из уха, снижение слуха, может быть шум в ухе   ХГЭ - гноетечение из уха, снижение слуха, шум в ухе, нередко головная боль, головокружение  Характер отделяемого  ХГМ - слизистое или сли-зисто-гнойное, без запаха   ХГЭ - гнойное, с запахом  Тип перфорации   ХГМ - ободковая (центральная)  ХГЭ - краевая  Патологическое содержимое в барабанной полости   ХГМ - гной, грануляции, полипы   ХГЭ - гной, грануляции, полипы, холестеатома  Характер тугоухости   ХГМ -басовая   ХГЭ - смешанная с преобладанием басовой.

ЛЕЧЕНИЕ комплексное Консервативное лечение

  Общее лечение.

  Полноценное питание, витаминотерапия.

  Антибиотики вводят в/м только при обострении и лишь в том случае, если в течение первых 2-3 дней лечения воспалительный процесс не удаётся купировать физиотерапией (УФО, электрофорез различных лекарственных веществ, аэроионотерапия, воздействие гелий-неоновым и углекислым лазером) и местным воздействием.

  Местное: направлено на элиминацию гнойного очага в среднем ухе, состоит из 3 этапов.

  I этап - высушивание барабанной полости, удаление гноя и другого патологического содержимого (грануляций, полипов, холестеатомных масс), создание наиболее благоприятных условий для проникновения в барабанную полость лекарственных веществ  Тщательный туалет барабанной полости сухими ватными тампонами на ватодержателях с 3% р-ром перекиси водорода, протеолитическими ферментами  Для прижигания грануляций (рыхлая кровоточащая ткань) чаще всего применяют 10-20% р-р серебра нитрата или ляпис in substantia, электроаспирацию специальной иглой, а также удаление грануляций с помощью ушного конхотома и кюретки. Полипы удаляют ушной петлёй.

  II этап - непосредственное воздействие на слизистую оболочку среднего уха различными ЛС, не оказывающими раздражающего действия  3% спиртовый р-р борной кислоты, 5% спиртовые р-ры салициловой кислоты и сульфата-натрия, 1-3% спиртовый р-р резорцина, 1 % р-ры формалина и нитрата серебра, 30-50% р-р диметилсульфоксида (димексид), 0,1-0,2% р-р мефенамина натриевой соли, 1% водный р-р диоксидина (только взрослым!) 

 III этап - закрытие перфорации барабанной перепонки -прижигание краёв перфорации хромовой или трихлоруксус-ной кислотой, 10-25% р-ром серебра нитрата, 10% спиртовым р-ром йода. Хирургическое лечение

  Цели   Искусственное закрытие дефекта барабанной перепонки с помощью биологических и синтетических материалов (добиться закрытия перфорации путём её рубцевания удаётся довольно редко) - мирингопластика    Удаление

патологических очагов из височной кости и устранение риска развития внутричерепных осложнений - санирующая общеполостная радикальная операция  Улучшение слуха путём восстановления функциональных структур звукопроводящего аппарата - тимпанопластика при соблюдении следующих условий:  Сохранность проходимости слуховой трубы  Наличие функционального резерва улитки  Отсутствие гнойного процесса в среднем ухе.

  Абсолютные показания к операции   Кариес костных структур среднего уха   Холестеатома   Хронический мастоидит   Парез лицевого нерва   Лабиринтит  Отогенные внутричерепные осложнения.

Прогноз при систематическом и адекватном общем и местном лечении в большинстве случаев благоприятный, однако добиться улучшения слуховой функции бывает трудно.

См. также Отит средний острый

Сокращения  ХГЭ - хронический гнойный эпитимпанит  ХГМ -

хронический гнойный мезотимпанит

МКБ  Н66.1 Хронический туботимпанальный гнойный средний отит

  Н66.2 Хронический эпитимпано-антральный гнойный средний отит

  Н66.3 Другие хронические гнойные средние отиты  Н66.4 Гнойный средний отит неуточнённый :

ОТИТ СРЕДНИЙ ОСТРЫЙ

Острый средний отит (ОСО) - острое воспаление слизистых оболочек воздухоносных полостей среднего уха. Характеризуется бурным развитием, выраженной общей реакцией организма, образованием гнойного экссудата в полости среднего уха. Преобладающий возраст - чаще болеют дети. Этиология  Чаще кокковая флора - стрептококки (гемолитичес-кий, зеленящий), все виды стафилококков, кишечная, дифтерийная, туберкулёзная палочки, фузоспирохетозный симбиоз  Фильтрующиеся вирусы.

Пути проникновения инфекции  Ринотубарный - восходящий через слуховую трубу (наиболее часто)  Через наружный слуховой проход при травмах барабанной перепонки (в бытовых или боевых условиях)  Гематогенный (при гриппе, скарлатине, кори, тифах)  Ретроградный (редко) из полости черепа по естественным отверстиям, из ячеек сосцевидного отростка при первичных мастоидитах.

Клиническая картина

  Неперфоративная стадия - воспалительный процесс в среднем ухе; нарастание клинических симптомов связано с накоплением экссудата в полостях среднего уха и всасыванием токсических веществ   Боль в ухе колющего, сверлящего, пульсирующего, стреляющего характера, усиливается в ночные часы, иррадиирует в зубы, висок и соответствующую половину головы  Заложенность и шум в ухе; нарушение слуха носит характер поражения звукопроводящего аппарата   Повышение температуры тела до 38-39 °С и выше, тахикардия  Боль при пальпации сосцевидного отростка   Интоксикация (слабость, нарушения сна и аппетита)  Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз (до 15x109/л, у детей - 20х109/л), сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ  Отоскопия: на начальных стадиях - инъекция сосудов барабанной перепонки в месте прикрепления рукоятки молоточка (ограниченная гиперемия), затем разлитая

гиперемия со стушёванностью или исчезновением опознавательных знаков и выступанием барабанной перепонки в просвет наружного слухового прохода.

  Перфоративная стадия - прободение барабанной перепонки и оторея, постепенное снижение выраженности общих симптомов   Снижение интенсивности боли в ухе, оторея сильная, затем постепенно уменьшается. Тугоухость, шум в ухе, улучшение общего состояния, литическое снижение температуры тела    Отоскопия: гной в наружном слуховом проходе; контуры самого перфорационного отверстия обычно не видны, т.к. оно практически не доступно для осмотра. О локализации перфорации судят по пульсирующему рефлексу.

  Репаративная стадия - разрешение воспалительного процесса   Прекращение отореи, восстановление слуха, исчезновение шума в ухе   Отоскопия: постепенно исчезающая гиперемия барабанной перепонки, закрытие перфорации.

Лечение

  При неперфоративной стадии.

  Общее лечение  Антибиотикотерапия (противопоказаны ото-токсические антибиотики)   НПВС  Гипосенсибилизирую-щая терапия  Витамины  Симптоматическая терапия.

4 Местное лечение  Закапывание сосудосуживающих средств в носовую полость 3-4 р/сут  Введение антисептических р-ров в наружный слуховой проход в виде капель или на турунде: 5% р-р карболовой кислоты в глицерине, 3% спир-товый р-р борной кислоты  Пенициллин-новокаиновая ме-атотимпанальная блокада (250 000-500 000 ЕД бензилпе-нициллина [лучше натриевую соль] в 1 -2 мл 1 % р-ра новокаина)  УВЧ, прогревание соллюкс-лампой, лазеротерапия, согревающий компресс или сухие тепловые повязки.

   При угрозе разрыва барабанной перепонки производят ми-ринготомию (парацентез барабанной перепонки).

  Перфоративная стадия

  Общее лечение.

  Местное лечение  Туалет наружного слухового прохода -2 р/сут (сухой или влажный с 3% р-ром перекиси водорода), возможно использование электроотсоса  Введение на турундах тёплых спиртовых р-ров (3% р-р борного спирта, 5% спиртовый р-р сульфацил-натрия, 0,1% спиртовый р-р фурацилина).

  Репаративная стадия.

   Общее лечение  Биостимуляторы (алоэ, ФИБС, стекловидное тело, гумезоль и т.д.)  Витамины.

  Местное лечение  Продувание слуховых труб методами Политцера, Вальсальвы  Пневмомассаж барабанной перепонки или ручной массаж с помощью воронки Зигля  Электрофорез с ферментами (лидазой, гиалуронидазой) -10 процедур.

Осложнения  Мастоидит  Лабиринтит  Менингит  Абсцесс мозга  Тромбоз синусов головного мозга  Сепсис. Особенности у детей   ОСО развивается преимущественно как следствие ОРВИ, детских инфекций (корь, скарлатина); у новорождённых чаще - при пупочном сепсисе  Преобладание интоксикационного синдрома над местными проявлениями  При тяжёлой форме ОСО у детей грудного возраста могут возникнуть явления менингизма (рвота, запрокидывание головы, выпячивание родничков, напряжение конечностей), диспепсия  Дети более подвержены ОСО по следующим

причинам:  Анатомические особенности строения уха у детей: слуховая труба короче, шире, расположена горизонтально; в среднем ухе у новорождённых и грудных детей - миксоидная ткань  Отсутствие приобретённого иммунитета   Попадание молока через слуховую трубу в барабанную полость при срыгивании  Подверженность инфекционным заболеваниям (корь, скарлатина, дифтерия), часто осложняющимся ОСО   Наличие у детей гиперплазии лимфаденоидной ткани глотки (её воспаление способствует возникновению и затяжному течению ОСО)  Барабанная перепонка более рыхлая, поэтому при отоскопии не обнаруживают яркую гиперемию и выраженного выбуха-ния её в наружный слуховой проход.

Течение и прогноз  Длительность заболевания - 3-6 нед  Исходы  Полное выздоровление с восстановлением слуховой функции  Развитие адгезивного (рубцового) процесса в ухе или образование сухой перфорации, тугоухость  Переход в хроническую форму - хронический гнойный средний отит  Прогноз в большинстве случаев благоприятный при своевременном адекватном лечении.

См. также Отит наружный Сокращение. ОСО - острый средний отит МКБ  Н65 Негнойный средний отит    Н66 Гнойный и неуточнённый средний отит

ОТИТ СРЕДНИЙ СЕКРЕТОРНЫЙ

Секреторный средний отит (ССО) - катаральное воспаление слуховой трубы, сопровождающееся нарушением её функции, что приводит к изменению состояния барабанной полости и появлению в ней транссудата; возникает при воспалительных заболеваниях носа и носоглотки. Преобладающий возраст -детский (от 4 до 10 лет), наиболее частая причина тугоухости (до 55%).

Этиология  Не изучена  По одной из теорий заболевание обусловлено гиповирулентными возбудителями, по другой - воздействием вирусной инфекции    Конституциональные особенности организма -предрасположенность слизистой оболочки среднего уха к аллергическим отёкам, воспалению, гиперсекреции.

Патогенез  При нарушении функции слуховой трубы происходит понижение давления в барабанной полости, втяжение барабанной перепонки  Это, в свою очередь, приводит к увеличению кровенаполнения сосудов слизистой оболочки среднего уха и пропотеванию серозного экссудата.

Факторы риска  Частые воспалительные заболевания полости носа, околоносовых пазух  Наличие аденоидных разрастаний  Риносину-сопатия аллергической природы  Резкие перепады атмосферного давления (полёт на самолёте и т.д.)    Нерациональное лечение острого гнойного среднего отита, отказ от мирингртомии. Классификация  Острый ССО  Хронический ССО   I стадия -содержимое барабанной полости представлено транссудатом с примесью слизи (серозный отит), происходит пролиферация покровного эпителия, увеличивается количество бокаловидных клеток и слизистых желез  II стадия - вся поверхность слизистой оболочки барабанной полости продуцирует слизь. Последняя, смешиваясь с продуктами клеточного распада, становится вязкой и создаёт картину клейкого уха   III стадия - количество слизи уменьшается, скопившийся вязкий экссудат организуется, возникают условия для формирования спаечного процесса, в итоге приводящего к адгезивному отиту или рубцовой облитерации барабанной полости  Так как ССО чаще возникает у детей, не всегда способных дать правильную оценку своему состоянию, то данное заболевание у них чаще переходит в хроническую форму  У взрослых ССО переходит в хроническую стадию при несвоевременном или неправильном лечении.

Клиническая картина  Общее состояние обычно не страдает  Боли в ухе отсутствуют  Шум в ухе  Понижение слуха с его флюктуацией при наклоне головы  Ощущение заложенности ушей  Аутофония (усиленное восприятие собственного голоса одним ухом) - при остром ССО.

Отоскопия  Острый ССО: втянутость барабанной перепонки, инъекция её сосудов, наличие жидкости в барабанной полости (пузырьки или граница экссудата в виде дуги, обращённой вогнутостью вверх: барабанная перепонка в нижних отделах имеет желтоватый, желтовато-зеленоватый цвет, при гриппе - синюшный)  Хронический ССО  Растяжение барабанной перепонки вследствие её истончения, она становится настолько дряблой и тонкой, что возникает впечатление об её отсутствии   При продувании слуховой трубы барабанная перепонка вновь частично или полностью смещается в просвет наружного слухового прохода. При этом иногда чётко видны известковые бляшки, просвечивающие через фиброзный и эпидермальный слои барабанной перепонки (мирингосклероз)   На поздних стадиях процесса - рубцы и спайки барабанной перепонки, припаянность её к медиальной стенке барабанной полости (тимпаносклероз).

Диагностика  Камертональные пробы (опыты Ранне, Федеричи отрицательны)  Аудиометрия - повышение порогов воздушного зву-копроведения  Импедансометрия - уплощенная кривая.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечебная тактика  Большинство врачей при лечении ССО отдают предпочтение консервативной терапии и лишь в случае её неэффективности производят оперативное вмешательство

  Этиотропная терапия (консервативно - заболевания полости носа и околоносовых пазух, хирургически - аденоиды)  Катетеризация слуховых труб с введением в них протеолитическйх ферментов, глюкокортикоидов, антибиотиков  Анемизация слизистой оболочки полости носа сосудосуживающими средствами

  Продувание слуховой трубы после стихания острых процессов в полости носа и носоглотки  Пневмотубомассаж, электростимуляция слуховых труб  Физиотерапия. Лекарственная терапия  Местно   Введение через катетер протеолитическйх ферментов (трипсин, химотрипсин кристаллический), гидрокортизона, антибиотиков пенициллино-вого ряда   Сосудосуживающие средства - ОД % р-р нафти-зина, 0,05-0,1% р-р галазолина (ксилометазолин) 2-3 р/сут

  Резорбтивно   НПВС   Антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол). Физиотерапия  Электрофорез с 0,5% р-ром димедрола и 2% р-ром кальция хлорида, лидазой  Гелий-неоновая лазерная терапия через глоточное устье слуховой трубы - 5-6 сеансов по 5-7 мин каждый, суммарная доза - 120-148 Дж/см2. Хируругическое лечение  Тимпанопункция (низкочастотной ультразвуковой иглой или углекислым лазером)

  Миринготомия  Тимпанотомия - для рассечения рубцов и спаек в барабанной полости, ревизии окон лабиринта, цепи слуховых косточек и барабанного устья слуховой трубы  Шунтирование барабанной перепонки классическим методом или по Солдатову ~ через туннель, созданный путём разреза кожи наружного слухового прохода на небольшом участке задней стенки и отсепаровки её вместе с

барабанной перепонкой  Трансмастоидальное дренирование сосцевидной пещеры, входа в пещеру и барабанной полости.

Профилактика  Систематические осмотры детей и подростков в детских садах и школах  Закаливание, занятия физкультурой  Периодическое аудиологическое обследование пациентов с ССО в анамнезе  При наличии дисфункции слуховых труб не рекомендуют работу, связанную с перепадами атмосферного давления.

Синонимы  Катар среднего уха  Отит секреторный  Отит серозный  Тубоотит

См. также Аденоиды, Ринит хронический МКБ. Н65.0 Острый средний серозный отит Сокращение. ССО - секреторный серозный отит

ОТКАЗ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛА

Отказ синусно-предсердного узла - полное прекращение функционирования синусно-предсердного узла как центра автоматизма с периодом асистолии предсердий и желудочков. Продолжительность остановки сердца зависит от скорости возникновения замещающего ритма из предсердно-желудоч-кового узла, желудочков или развития фибрилляции предсердий. Для периодов отказа синусно-предсердного узла наиболее характерна брадиаритмия.

Этиология  Чрезмерная вагусная стимуляция - синдром каротидного синуса, внезапный испуг, венепункция, резкая боль, интубация  Гиперкалиемия  ИМ, миокардит, операция на сердце  Интоксикация сердечными гликозидами, побочные эффекты антиаритмических препаратов (хинидин, В-Адреноблокаторы, новокаинамид)  Угнетение синусно-предсердного узла ретроградными эктопическими импульсами пароксизмальной тахикардии, продолжающимися некоторое время после её купирования (феномен сверхчастого подавления синусно-предсердного узла)  Электрическая кардиоверсия  Поражение электрическим током.

Клиническая картина - во время выпадения желудочковых сокращений наблюдаются:  Потемнение в глазах, слабость, обмороки  В тяжёлых случаях развитие синдрома Морганьи-Адамса- Стокса.

Идентификация на ЭКГ  Продолжительная пауза без зубцов Р и комплексов QRS, не кратная длительности пропущенных циклов PQRST (интервалов Р-Р), - период полной асистолии сердца с последующим возникновением ритма из нижележащих центров автоматизма  На фоне исходной бради-аритмии дифференциальная диагностика с синатриальной блокадой возможна только по внутрисердечной электрограмме синусно-предсердного узла.

Лечение - см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Блокада синатриальная.

МКБ. 149.8 Другие уточнённые нарушения сердечного ритма

ОТМОРОЖЕНИЯ

Отморожение - повреждение тканей, вызванное местным воздействием атмосферного холода или обусловленное контактом кожных покровов с экстремально холодными предметами. Патологический процесс чаще локализуется на нижних конечностях, реже - на носу, ушах и пальцах.

Факторы риска  Обезвоживание организма  Нарушение функций головного мозга  Нарушения кровообращения (в связи с сердечнососудистыми заболеваниями [в т.ч. феноменом Рейно], полицитемией)

  Употребление алкоголя и наркотических средств  Сопутствующие психиатрические нарушения  Курение  Пожилой и детский возраст. Классификация  I степень - кожные покровы бледные (иногда цианотичные), отёчные. Боль, зуд, парестезии, ломота в суставах поражённой области самостоятельно исчезают через 5-7 дней. Позднее -повышенная чувствительность к холоду поражённых участков  II степень - на гиперемированной или синюшной коже возникают пузыри с серозным экссудатом (некроз эпидермиса до базального слоя), не оставляющие после себя рубцов и грануляций. Заживление обычно продолжается 2-3 нед  III степень - в начале реактивного периода появляются пузыри с геморрагическим экссудатом. Позднее возникают явления некроза кожи и подкожной клетчатки. Кожные покровы становятся тёмно-красными, в дальнейшем образуется струп чёрного цвета. Болевая чувствительность отсутствует. После отторжения некротизированных участков остаются грануляции и рубцы. Заживление продолжается 1-3 мес  IV степень - некроз всех слоев кожи, подлежащих мягких тканей, кости. Кожа синюшного цвета, иногда появляются небольшие пузыри с геморрагическим экссудатом. Болевая чувствительность и капиллярное кровотечение отсутствуют. Отторжение некротизированных участков затягивается на несколько месяцев и обычно осложняется влажной гангреной и другими гнойными осложнениями (флегмоны, тендовагиниты, остеомиелиты), иногда происходит мумификация тканей. Патогенез   Структурные и функциональные нарушения (спазм) мелких кровеносных сосудов, клеток тканей, нервов и кожи  Дегидратация, активация ферментов лизосом и гибель клеток  Повреждение подлежащих сосудов, мышц, нервов.

Клиническая картина

  Скрытый (дореактивный) период  Клинические проявления выражены слабо  Потеря чувствительности  Побледнение или цианоз кожи  Уплотнение тканей поражённого участка кожи   Глубину поражения точно установить невозможно.

  Реактивный период   Появляются признаки воспаления  Отёк  Боль  Гиперемия    Некроз в зоне отморожения   Глубину поражения устанавливают на 2-3 день от момента отморожения.

ЛЕЧЕНИЕ .

Первая медицинская помощь  Пострадавшего необходимо доставить в тёплое помещение, сменить влажное бельё и обувь, дать горячее питьё  На поражённый участок кожи необходимо наложить теплоизолирующую повязку  Растирание мягкой тканью или рукой (но не снегом) области отморожения  Согревание отмороженной конечности в тёплой воде (не выше 40 °С) в течение 30 мин  Транспортная иммобилизация поражённой конечности.

Лекарственная терапия  Введение: в/в или в артерию поражённой конечности 10 мл 2,4% р-ра эуфиллина, 10-20 мл 0,25% р-ра новокаина в сочетании с 1 мл 1% р-ра никотиновой кислоты и/или спазмолитиками (но-шпа, баралгин) однократно или в течение 2-3 дней  Инфузия реополиглюкина, гепарина  Дезинтоксикационная терапия, нормализация электролитного баланса  Антибактериальная терапия  Экстренная профилактика столбняка  При глубоких отморожениях - футлярная блокада конечности 0,25% р-ром новокаина  Антиги-стаминные, седативные средства, анальгетики. Хирургическое лечение  Футлярная новокаиновая блокада конечности по АВ Вишневскому  Пузыри вскрывают и

удаляют только при их нагноении  Туалет отмороженной поверхности  При поражении больших сегментов конечности для предупреждения отёка и влажной гангрены на 4-5 день после отморожения показана некротомия - рассечение мягких тканей в пределах некроза  Позднее производят ампутацию конечности или её сегмента в пределах зоны некроза в ближайшем суставе (после появления зоны демаркации)  Экстренные ампутации показаны при выявленных тотальных поражениях крупных сегментов или всей конечности.

Осложнения  Интоксикация организма продуктами распада тканей вплоть до эндотоксинового шока и ООН  Вторичные гнойные осложнения (флегмоны, остеомиелиты) и специфические инфекции (столбняк, анаэробная инфекция)  Сепсис. Профилактика  Соответствующая для холодной погоды одежда

  Закрытие участков тела, подверженных воздействию низких температур  Не следует употреблять алкоголь перед выходом на холод.

МКБ. ТЗЗ-Т35 Отморожение

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз - двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани). Частота - 4-8% общей популяции. Преобладающий возраст -40-45 лет (клинические проявления могут развиваться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология  Неизвестна  По данным некоторых авторов определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора. Генетические аспекты  У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (* 166800)  В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта. Локализация  Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени  Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии  Гистологическая - изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется  Клиническая -переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха

  Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование). Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия

  Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) - пороги костной проводимости не превышают 20 дБ  Кох-леарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) - пороги по костной проводимости превышают 31 дБ  Смешанная форма -пороги по костной проводимости находятся в пределах 21-30 дБ. Патоморфология  Макроскопическая картина: разрастание ото-склеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев  Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляри-

зированная костная ткань энходрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина  Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает  Улучшение слуха в шумной обстановке (Вимизия [Уиллиса] симптом)  Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea)  Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах ту-гоухости  При поражении улитки возможно развитие нейро-сенсорной тугоухости  Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия  Расширение наружных слуховых проходов; ис-тончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы  Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно - гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца].

Специальные исследования  Камертональное исследование  Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросен-сорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 000 Гц (при проведении аудиометрического исследования)  Речевая аудиометрия  Исследование слуха с помощью ультразвука  Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек)  При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах  КТ. Дифференциальная диагностика  Хронический гнойный средний отит  Хронический катаральный средний отит  Обструкция наружного слухового прохода  Разрыв цепи слуховых косточек  Врождённая фиксация стремени  Старческая глухота.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Режим амбулаторный  Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению)  Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение  Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую - 1 % р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней)  Витамин D, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью  Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.

Хирургическое лечение - восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивную стадию процесса  Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием  Показания к операции  Отрицательная проба Рйнне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более)   Двустороннее поражение.

Осложнения операции  Повреждение барабанной струны, барабанной перепонки  Разрыв цепи слуховых косточек  Средний и наружный отиты  Лабиринтит  Формирование гранулёмы  Перилим-фатический свищ  Тотальная глухота.

Течение и прогноз  Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения  Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.

Сопутствующая патология. Синдром ван дер Хува (редкая триада, представляющая сочетание отосклероза с нарушением остеогене-за и голубым цветом склер).

Возрастные особенности. Пожилые - важно провести дифференциальный диагноз отосклероза со старческой глухотой. Беременность  Возможно прогрессирования заболевания    Некоторые женщины впервые отмечают снижение слуха именно в этот период.

См. также Тугоухость нейросенсорная МКБ. Н80 Отосклероз

Примечание. Перилимфатический свищ - ятрогенное сообщение перилимфатического пространства с полостью среднего уха, сопровождающееся истечением перилимфы.

ОТРАВЛЕНИЕ, ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Отравление (интоксикация) - патологическое состояние, возникающее при воздействии на организм химического соединения (яда), вызывающего нарушения жизненно важных функций и создающего опасность для жизни. Частота  В последние годы, особенно в России, отмечают постоянное увеличение числа бытовых отравлений. Кроме того, чаще регистрируют криминальные острые отравления  Острые отравления -200-300 человек (3-5% всех больных) на 100000 населения в год (для сравнения ИМ - 70-80 на 100 000)  Каждый пятый больной с отравлением попадает в стационар в критическом состоянии  Случайные отравления составляют около 80%, суицидальные - 18%, профессиональные - 2% отравлений   В настоящее время в мире регистрируют в среднем около 120 несмертельных и 13 смертельных суицидальных отравлений на 100000 жителей в год    Психические заболевания - причина 10-15% суицидальных отравлений  Преобладающий возраст  13-35 лет    В странах западной Европы и США около 50% отравлений приходится на детей (в России - не более 8%). Основная причина - приём ЛС  Преобладающий пол   Суицидальные отравления - женский  Случайные бытовые отравления (особенно алкогольная и наркотическая интоксикации) - мужской. Этиология. Насчитывают свыше 500 токсических веществ, вызывающих наибольшее число острых отравлений. Факторы риска  Алкоголизм, токсикомания, наркомания  Частые стрессы, неблагоприятная семейная обстановка, материальное и бытовое неблагополучие  Напряжённость современных условий жизни, вызывающая у некоторых людей потребность в постоянном приёме успокаивающих средств  Психические заболевания  Плохо контролируемая продажа ЛС, нецивилизованная реклама  Самолечение, обращение к разного рода знахарям, шарлатанам, внебольничное прерывание беременности  Профессиональные вредности (хронические отравления)  Неправильное хранение ЛС и химических препаратов в домашних условиях (чаще приводит к отравлениям у детей).

Классификации отравлений

  В зависимости от причины и места возникновения  Случайные  Производственные  Бытовые: самолечение, передозировка ЛС, алкогольная и наркотическая интоксикации, угарный газ  Медицинские ошибки   Преднамеренные  Криминальные  Суицидальные.

  В зависимости от способа поступления яда в организм   Пе-роральные (чаще бытовые)  Ингаляционные    Чрескожные (инъекции, укусы змей и насекомых)  Полостные отравления (попадание яда в прямую кишку, влагалище, наружный слуховой проход).

  По клинике   Острые отравления возникают при однократном поступлении в организм яда и характеризуются резким началом и выраженными специфическими симптомами   X-ронические отравления развиваются при длительном, часто прерывистом поступлении ядов в субтоксических дозах  По-дострые отравления (при однократном введении яда в организм клиническое развитие отравления замедлено) наблюдают редко.

  В зависимости от тяжести   Лёгкие    Средней тяжести  Тяжёлые   Крайне тяжёлые.

Патогенез - острые отравления можно рассматривать как химическую травму, возникающую при контакте или попадании в организм токсической дозы химического вещества.

  Клинические стадии острых отравлений.

  Токсикогенная (ранняя) - специфическое воздействие на организм токсического вещества (нарушение функции мембран, белков и других рецепторов токсичности).

  Соматогенная - адаптационные реакции организма, направленные на ликвидацию нарушений гомеостаза (гипофизарно-адреналовая реакция, лизосомная реакция, централизация кровообращения, реакция свёртывающей системы крови); следовые поражения различных органов, возникающие после удаления или разрушения токсического агента.

  Токсикологическая классификация ядов.

  Нейротоксическое действие (нарушение психической деятельности, токсическая кома, удушье, судороги и параличи) -наркотики (кокаин, опиум, диэтиламид лизергиновой кислоты), снотворные средства, алкоголь и его суррогаты, угарный газ, фосфорорганические соединения (хлорофос, карбофос), никотин; анабазин, боевые отравляющие вещества (БОВ, ви-икс, би-зет, зарин), производные изониазида.

  Кардиотоксическое действие (нарушение ритма и проводимости, токсическая дистрофия миокарда) - сердечные гликозиды, ТАД, растительные яды (хинин, аконит), соли бария, калия.

   Пульмонотоксическое действие (токсический отёк лёгких) -оксиды азота, БОВ (фосген, дифосген).

   Гепатотоксическое действие (токсическая гепатопатия) -хлорированные углеводороды (дихлорэтан), ядовитые грибы (бледная поганка), фенолы, альдегиды.

  Нефротоксическое действие (токсическая нефропатия) - соли тяжёлых металлов, этиленгликоль, щавелевая кислота.

   Вещества, нарушающие транспорт и утилизацию кислорода (гемолиз, метгемоглобинемия, карбгемоглобинемия), -анилин и его производные, нитриты, мышьяковистый водород, синильная кислота и её производные, угарный газ, БОВ (хлорциан).

  Кожно-резорбтивное действие (местные воспалительные и некротические изменения в сочетании с общетоксическими явлениями) - дихлорэтан, гексахлоран, БОВ (иприт, люи-зид), кислоты и щёлочи, мышьяк и его соединения, ртуть (сулема).

  Слезоточивое и раздражающее действие (раздражение наружных слизистых оболочек) - хлорпикрин, БОВ (си-эс), пары концентрированных кислот и щелочей.

Клиническая диагностика направлена на выявление специфических для вещества или группы веществ симптомов воздействия на организм.

  В большинстве случаев при внимательном изучении клинической симптоматики, анамнеза можно ориентировочно установить вид токсического вещества, вызвавшего отравление (алкоголь, снотворные средства, прижигающие жидкости и др.).

  На месте происшествия необходимо выяснить причину отравления, вид токсического вещества, путь поступления в организм, время отравления, концентрацию токсического вещества в растворе, его количество. Эти и другие сведения (сопутствующее употребление алкоголя, была ли рвота и др.) могут оказаться решающими не только в определении диагноза, но и при назначении лечебных мероприятий.

  Значение анамнестических данных не следует переоценивать, особенно при суицидальных отравлениях.

  Лекарства и другие химические препараты, найденные на месте происшествия, должны быть направлены вместе с больным по месту его госпитализации.

Лабораторные исследования

  Специфические токсикологические исследования для экстренного обнаружения токсических веществ в биологических средах организма (кровь, моча, СМЖ)   Выделение токсического вещества из биологического материала  Экстракция ядов органическими растворителями (барбитураты, алкалоиды, ФОС)  Дистилляция (спирты, органические растворители и др.)  Минерализация (металлы)  Деструкция (тяжёлые металлы и др.)   Газожидкостная хроматография   Тонкослойная хроматография   Спектрофотометрия.

  Специфические исследования с целью определения характерных изменений биохимического состава крови (например, метгемоглобинемия при отравлении анилином и нитритами, снижение активности холинэстераз крови при отравлении ФОС).

   Неспецифические биохимические исследования для диагностики токсического поражения функций печени, почек и других систем (например, определение в крови содержания би-лирубина, креатинина, мочевины, остаточного азота и др.). Специальные исследования  ЭЭГ (дифференциальная диагностика отравлений психо- и нейротропными токсическими веществами, особенно у пострадавших, находящихся в коматозном состоянии, а также для определения тяжести и прогноза отравления)  ЭКГ (оценка характера и степени токсического поражения сердца, диагностика нарушений ритма и проводимости)    Оксигенометрия и спирография  Фибробронхоскопия (экстренная диагностика и лечение химических ожогов верхних дыхательных путей)  Экстренная ФЭГДС (оценка степени и вида химического ожога пищевода и желудка)  В экстренной диагностике токсического поражения печени и почек существенное значение имеют радиоизотопные методы.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения - все пострадавшие с клиническими признаками острых отравлений подлежат срочной госпитализации

в специализированные токсикологические центры  Ускорение выведения токсических веществ из организма (активная детоксикация)  Специфическая (антидотная) терапия  Симптоматическая терапия. Активная детоксикация организма

  Предотвращение всасывания яда.

  Рвотные средства (апоморфин, настойка ипекакуаны) или вызывание рвоты раздражением задней стенки глотки. Противопоказания  Ранний детский возраст (до 5 лет)  Отравление прижигающими ядами (повторное прохождение кислоты или щёлочи по пищеводу может усилить ожог)  Сопорозное или бессознательное состояние.

  Промывание желудка через зонд особенно важно на догоспитальном этапе. Для промывания желудка используют 12-15 л воды комнатной температуры порциями по 300-400 мл. При тяжёлых отравлениях (особенно наркотическими ядами и ФОС) - повторные промывания желудка каждые 4-6 ч (т.к. возможно повторное поступление яда в желудок из кишечника в результате обратной перистальтики и заброса в желудок жёлчи, содержащей ряд неметаболизированных веществ); процедуру завершают при отсутствии токсинов в промывных водах. При коматозных состояниях желудок следует промывать после интубации трахеи, что полностью предупреждает аспирацию рвотных масс.

<> Показания  Острые пероральные отравления любым токсическим веществом (при тяжёлых отравлениях высокотоксичными соединениями типа хлорированных углеводородов или ФОС противопоказаний к экстренному зондовому промыванию желудка практически нет)  Небольшой промежуток времени (не более суток) с момента принятия яда (барбитураты, амитриптилин, ФОС находят в содержимом желудка через 12 ч и более после их приёма внутрь, дихлорэтан - до 9 ч, уксусную кислоту - до 12 ч).  Относительные противопоказания  Судороги или судорожная готовность  Отравление кислотами, щелочами или другими едкими веществами (в настоящее время считают, что опасность введения зонда в данных случаях преувеличена, напротив, применение этого метода на догоспитальном этапе позволяет уменьшить распространённость химического ожога и снизить летальность)  Сопорозное или бессознательное состояние при невозможности интубации трахеи (промывание желудка следует отложить до стационара)  Сопротивление больного.

  Осложнения  Введение зонда в трахею с повреждением голосовых связок; при несвоевременной диагностике - введение промывной жидкости в лёгкое (острая дыхательная недостаточность, смерть)  Аспирация промывных вод и содержимого желудка  Разрывы слизистой оболочки глотки, пищевода, желудка  Травма языка, осложнённая кровотечением и аспирацией крови  Повреждение зубов при применении роторасширителя,  Профилактика осложнений  Зонд следует смазать вазелиновым маслом; размер зонда должен соответствовать физическим данным больного  Туалет полости рта  При повышенном глоточном рефлексе - введение атропина  У больных в бессознательном состоянии обязательная интубация трахеи трубкой с раздувной манжетой  Необходимо убедиться, что зонд находиться в полости желудка (при попадании в трахею - выраженный кашель, ток воздуха при дыхании)  Полное удаление последней порции промывных вод, что достигается введением зонда на разную глубину и умеренным давлением на эпигастральную область (возможна аспирация промывных вод при выходе из коматозного состояния, когда инту-бационную трубку удаляют после восстановления рефлексов).

  Адсорбция отравляющего вещества и выведение токсического вещества из кишечника.

   Адсорбенты (например, активированный уголь, карболен) вводят сразу после промывания желудка и на более поздних сроках (при вторичной экскреции вещества в кишечник) в дозе, превышающей предполагаемое количество токсического вещества в 5-10 раз (обычно 20-30 г).

   Слабительные средства (натрия или магния сульфат, р-р сорбита с активированным углем, вазелиновое масло) применяют при отравлении веществом, медленно всасывающимся в кишечнике, неэффективности или несвоевременности промывания желудка. Слабительные средства не имеют самостоятельного значения для ускоренной детоксикации организма.

   Очистительная клизма (применение спорно: возможно усиление всасывания токсинов; высокий риск развития гиперосмолярной комы; неэффективна в первые часы после отравления).

+ Фармакологическая (10-15 мл 4% р-ра калия хлорида на 40% р-ре глюкозы в/в и 2 мл питуитрина в/и) и электрическая стимуляция кишечника (помощью специального аппарата).

   Прямое зондирование кишечника и введение специальных растворов (кишечный лаваж).

   При ингаляционных отравлениях следует вынести пострадавшего на чистый воздух, обеспечить проходимость дыхательных путей, провести ингаляцию кислорода. Лечение назначают в зависимости от вида вызвавшего отравление вещества.

  При попадании токсических веществ на кожу - обмывание кожных покровов проточной водой.   При введении токсических веществ в полости (в прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь) следует провести их промывание с помощью клизм, спринцевания и т.д.  Ускорение выведения токсического вещества из организма.   Форсированный диурез.

+ Компенсация гиповолемии и водная нагрузка: плазмозамещаю-щие р-ры (полиглюкин, гемодез), 5% р-р глюкозы в объёме 1-1,5 л в/в капельно.

   Введение диуретика: 30% р-р мочевины или 15% р-р маннитола в/в струйно в дозе 1 г/кг; фуросемид 80-200 мг в/в.

   Продолжение водной нагрузки р-рами электролитов; скорость введения р-ра должна соответствовать скорости диуреза (800-1200 мл/ч).

   Натрия гидрокарбонат (4% р-р 500-1500 мл/сут в/в капельно) -при отравлении химическими веществами с кислой реакцией растворов, барбитуратами, салицилатами, гемолитическими ядами; 5% р-р аскорбиновой кислоты в/в - при отравлении фен-циклидином, фенамином и фенфлурамином.

   Метод противопоказан при сердечно-сосудистой недостаточности, нарушении функций почек с олигурией, азотемией.

   Плазмаферез производят с помощью центрифуг или специальных сепараторов. Обычно удаляют около 1,5 л плазмы, заменяя её солевыми растворами или свежезамороженной плазмой.

  Детоксикационная гемосорбция - перфузия крови больного через детоксикатор с активированным углем или другим видом сорбента.

  Гемодиализ с использованием аппарата искусственная почка по скорости очищения крови от ядов (клиренсу) в 5-6 раз превосходит метод форсированного диуреза.

   Условия для проведения: достаточная концентрация отравляющего вещества в плазме; легко разрушаемая связь яда с белком; свободное прохождение отравляющего вещества через диализ-ную мембрану.

   Противопоказание - острая сердечно-сосудистая недостаточность.    Перитонеальный диализ используют для выведения токсических веществ, способных депонироваться в жировых тканях или прочно связываться с белками плазмы. Стерильную диализирующую жидкость, подогретую до 37 "С, в количестве 2 л вводят в брюшную полость через вшитую фистулу и заменяют через каждые 30 мин. Метод можно применить при острой сердечно-сосудистой недостаточности. Противопоказания: выраженный спаечный процесс в брюшной полости и поздние сроки беременности.    Замещение крови реципиента кровью донора показано при острых отравлениях химическими веществами, вызывающими образование метгемоглобина, длительном снижении активности холинэстераз, массивном гемолизе. Противопоказание - острая сердечно-сосудистая недостаточность. Специфическая (антидотная) терапия эффективна в ранней фазе острых отравлений; применяют при условии достоверной диагностики вида интоксикации. Основные механизмы действия антидотов  Инактивирующее влияние на токсическое вещество в пищеварительном тракте (например, введение в желудок различных сорбентов)  Взаимодействие с токсическим веществом во внутренних средах организма (например унитиол, тетацин-кальций, динатриевая соль этилендиа-минтетрауксусной кислоты, пеницилламин для образования растворимых соединений с металлами и выделения их с мочой)  Влияние на метаболизм токсических веществ (например, этиловый спирт при отравлении метиловым спиртом и этиленгликолем препятствует образованию токсичных метаболитов)  Реактивация ферментов (например, реактиваторы холинэстеразы [дипироксим] при отравлении ФОС)  Антагонизм (например,атропина и ацетилхолина, прозерина и пахи-карпина)  Уменьшение токсического влияния животных токсинов (антитоксические сыворотки). Симптоматическая терапия, поддержание жизненно важных функций.  Нарушения дыхания

  Обтурационная форма возникает в результате западения языка, аспирации рвотных масс, резкой бронхореи и саливации. Необходимо очистить полость рта и глотки, вывести язык языкодержателем и вставить воздуховод. При значительной саливации и бронхорее - 1 мл 0,1 % р-ра атропина. При ожогах верхних дыхательных путей необходима срочная нижняя трахеостомия.

  Центральная форма развивается на фоне глубокой комы и проявляется отсутствием или явной недостаточностью самостоятельных дыхательных движений. Необходима ИВЛ после предварительной интубации трахеи.   Лёгочная форма возникает при развитии патологического процесса в лёгких (токсический отёк лёгких, острая пневмония и др.). При тяжёлых отравлениях с нарушением функции дыхания показана ранняя антибактериальная терапия. При токсическом отёке лёгких (пары аммиака, хлора, концентрированных кислот, отравления фосгеном и оксидами азота) вводят в/в преднизолон 30-60 мг (при необходимости повторно), 100-150 мл 30% р-ра мочевины (или фуросемид 80-100 мг), проводят оксигенотерапию.    Гемическая гипоксия (метгемоглобинемия, гемолиз, карбок-сигемоглобинемия) и тканевая гипоксия (блокада дыхатель-

ных ферментов тканей при отравлении цианидами). Необходимы ранняя оксигенотерапия и специфическая антидот-ная терапия.

  Нарушения функций ССС

   Токсический шок (низкое АД, бледность кожных покровов, тахикардия и одышка, метаболический ацидоз, снижение ОЦК, ЦВД, уменьшение ударного объёма сердца).

   Пдазмозамещающие жидкости (полиглюкин) и 10-15% р-р глюкозы в/в капельно до нормализации АД и ЦВД (иногда до 10-15 л/сут).

   Преднизолон в/в до 500-800 мг/сут.

   При метаболическом ацидозе - 300-400 мл 4% р-ра натрия гидрокарбоната в/в капельно.

   При отравлении прижигающими ядами - купирование болевого синдрома (наркотические анальгетики, нейролептаналгезия).

   При отравлении кардиотоксическими ядами (хинин, пахикарпин и др.) возможны резкая брадикардия, нарушения сердечной проводимости; вводят в/в 1-2 мл 0,1% р-ра атропина, 5-10 мл 10% р-ра хлорида кальция.

  Дистрофические изменения миокарда (поздние осложнения отравлений). Назначают препараты, улучшающие обменные процессы миокарда (витамины, кокарбоксилаза, АТФ и др.).

  Психоневрологические расстройства.

  При психозе - аминазин, галоперидол, оксибутират натрия и др.

   При судорожном синдроме - восстановление проходимости дыхательных путей, противосудорожные средства (диа-зепам до 40 мг в/в или в/м). В тяжёлых случаях - наркоз с миорелаксантами.

   При токсическом отёке мозга - диуретики, антигипоксан-ты, преднизолон.

  При злокачественной гипертермии - литические смеси (аминазин, дипразин, НПВС), краниоцеребральная гипотермия, повторные поясничные пункции.

  Поражение почек (токсическая нефропатия) возникает при отравлениях нефротоксическими ядами (антифриз, сулема, дихлорэтан и др.), гемолитическими ядами (уксусная кислота, медный купорос), длительном токсическом шоке на фоне других отравлений.

   Плазмаферез и гемодиализ в раннем периоде острых отравлений нефротоксическими ядами.

  Ощелачивание плазмы и мочи с одновременным проведением форсированного диуреза (отравления гемолитическими ядами).

   Гемодиализ - при гиперкалиемии, высоком уровне мочевины в крови (свыше 2 г/л).

  Поражение печени (токсическая гепатопатия) возникает при острых отравлениях гепатотоксическими ядами (дихлорэтан, тетрахлорид углерода), некоторыми растительным ядами и ЛС (мужской папоротник, грибы, акрихин).

   Наиболее эффективный способ лечения - массивный плаз-маферез (удаляют 1,5-2 л плазмы).

  Гепатопротекторы (например, эссенциале).

  Гемосорбция.

  В тяжёлых случаях - гемодиализ.

Течение и прогноз  Зависят от вида, концентрации и количества токсического вещества, пути его поступления в организм, своевременности и адекватности оказанной медицинской помощи  В целом летальность высока (острые отравления составляют около 30% всех случаев насильственной смерти, уступая по частоте только механическим повреждениям).

Профилактика  Информирование населения об основных токсических веществах, симптомах отравления, принципах оказания неотложной помощи  ЛС следует хранить в местах, недоступных для детей, подростков и лиц с неустойчивой психикой  Усложнение конструкции упаковки с сильнодействующими препаратами (в США вдвое снизило число отравлений среди детей).

См. также Отравление алкоголем острое; Отравление ароматическими углеводородами; Отравление веществами прижигающего действия; Отравление грибами; Отравление медью, цинком и их соединениями; Отравление метгемоглобинобразователями; Отравление монооксидом углерода; Отравление мышьяком; Отравление наркотическими анальгетиками; Отравление нейролептиками; Отравление парацетамолом; Отравление препаратами железа острое; Отравление продуктами перегонки нефти; Отравление растворимыми солями бария; Отравление ртутью и её соединениями; Отравление салицилатами; Отравление свинцом и его соединениями; Отравление синильной кислотой и другими цианидами; Отравление соединениями серы; Отравление снотворными средствами и транквилизаторами; Отравление суррогатами алкоголя острое; Отравления у детей; Отравление формальдегидом (формалином); Отравление фосфором и его неорганическими соединениями; Отравление фосфорорганическими веществами Сокращения  БОВ - боевые отравляющие вещества  ФОС -фосфорорганические средства

МКБ  Т36-Т50 Отравление лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами  Т51-Т65 Токсическое действие веществ, преимущественно немедицинского назначения

ОТРАВЛЕНИЕ АЛКОГОЛЕМ ОСТРОЕ

Острое отравление алкоголем (этанолом) обычно связано с приёмом этилового спирта или напитков, содержащих более 12% этилового спирта. Смертельная концентрация этанола в крови - 0,5-0,8 г/дл, смертельная разовая доза - 4-12 г/кг (около 300 мл 96% этанола); однако этот показатель различен у разных пациентов и часто зависит от приобретённой толерантности к алкоголю. Острые отравления алкоголем наиболее широко распространены в странах северных и средних широт.

Частота. 25% всех острых отравлений. Более 60% всех смертельных отравлений обусловлено алкоголем. Преобладающий пол - мужской. Факторы риска  Алкоголизм (около 90% госпитализированных с острыми отравлениями алкоголем больны алкоголизмом)  Употребление спиртных напитков натощак (пищевые массы в желудке замедляют всасывание алкоголя)  Спиртные напитки крепостью до 30% всасываются быстрее.

Патогенез  Этанол легко проникает через тканевые мембраны, быстро всасывается в желудке (20%) и тонкой кишке (80%); в среднем через 1,5 ч его концентрация в крови достигает максимального уровня

  Этанол оказывает психотропное (наркотическое) действие, сопровождаемое подавлением процессов возбуждения в ЦНС, что обусловлено изменением метаболизма нейронов, нарушением функции медиаторных систем, снижением утилизации кислорода  Развитие метаболического ацидоза (накопление кислых продуктов его биотрансформации).

Клиническая картина

  Общие признаки  Эмоциональная лабильность  Нарушение координации движений  Покраснение лица  Тошнота и рвота   Угнетение дыхания    Нарушение сознания.

  Алкогольная кома развивается при концентрации этанола в крови 0,3-0,7 мг%. Симптоматика алкогольной комы

(особенно глубокой) неспецифична и представляет собой вариант наркотической комы.

   Поверхностная кома: отсутствие речевого контакта, потеря сознания, снижение корнеальных, зрачковых рефлексов, резкое угнетение болевой чувствительности. Неврологическая симптоматика - снижение или повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (часто возникают тризм жевательной мускулатуры, менингеальные симптомы, мио-фибрилляции обычно в области грудной клетки и шеи); патологические глазные симптомы (плавающие движения глазных яблок, анизокория) непостоянны, зрачки обычно сужены (миоз), при нарастании расстройств дыхания расширяются. Обычно выделяют 2 периода поверхностной алкогольной комы  1 период: укол или давление в болевых точках тройничного нерва, вдыхание паров нашатырного спирта сопровождаются расширением зрачков, мимической реакцией, защитными движениями рук  2 период: в ответ на подобные раздражения возникает лишь слабый гипертонус рук и ног, миофибрилляции; зрачковая реакция непостоянна.

   Глубокая кома: полная утрата болевой чувствительности, отсутствие или резкое снижение корнеальных, зрачковых, сухожильных рефлексов, мышечная атония, снижение температуры тела.

  Нарушения внешнего дыхания - основная причина смерти на догоспитальном этапе при отсутствии медицинской помощи   Обтурационно-аспирационные нарушения (западение языка, гиперсаливация и бронхорея, аспирация рвотных масс), стридор, тахипное, акроцианоз, набухание шейных вен, возможны крупнопузырчатые хрипы в лёгких, расширение зрачков    Нарушение дыхания по центральному типу возникает только при глубокой алкогольной коме.

  Нарушения функций ССС   Тахикардия - наиболее постоянный клинический симптом   При глубокой коме АД резко снижается    Гиперкоагуляция с ацидозом и общей гипотермией приводят к расстройствам микроциркуляции.

Методы исследования  ЭЭГ  ЭКГ (снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т, экстрасистолия; при алкогольной кардиомиопа-тии возможны стойкие нарушения ритма и проводимости)  Микродиффузионный тест и газожидкостная хроматография - тесты на присутствие этанола в крови.

Дифференциальный диагноз  Черепно-мозговая травма  Острое нарушение мозгового кровообращения  Отравления ложными суррогатами алкоголя (хлорированные углеводороды, метанол, этиленгликоль)  Отравления снотворными препаратами, наркотиками и транквилизаторами  Гипогликемическая кома.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения (см. также Отравление, общие положения)  Госпитализация при тяжёлой алкогольной интоксикации (кома, нарушения дыхания и кровообращения) в токсикологический центр  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких   Туалет полости рта, фиксация языка языкодержателем    При поверхностной коме вводят воздуховод, при глубокой коме показана интубация с последующим отсасыванием слизи и рвотных масс из верхних дыхательных путей   При нарушении дыхания по центральному типу - ИВЛ после интубации трахеи  Промывание желудка через зонд проводят после обеспечения адекватной вентиляции лёгких  Интенсивная

поддерживающая терапия: мероприятия, направленные на предупреждение гипогликемии и кетоацидоза  Форсированный диурез  Гемодиализ (по показаниям)  При выраженном обтурационно-аспирационном синдроме - экстренная сана-ционная бронхоскопия; для разрешения ателектазов - по-стуральный дренаж  Лечение осложнений. Отсутствие положительной динамики состояния больного в течение 3 ч на фоне проводимой терапии свидетельствует о нераспознанных осложнениях (ЧМТ, ателектазы лёгких и др.) или ошибочном диагнозе. Лекарственная терапия

  Атропин 1-2 мл 0,1% р-ра л/к для снижения гиперсаливации и бронхореи.

  Противошоковая терапия (при тяжёлых гемодинамических расстройствах)    Плазмозаменители (полиглюкин, гемодез, реополиглюкин) в/в капельно   5% р-р глюкозы, 0,9% р-р NaCl в/в капельно   Аналептики (введение бемегрида или больших доз аналептиков противопоказано из-за опасности развития судорожного синдрома и обтурационных форм нарушений дыхания)   Преднизолон 60-100мг в/в капельно при стойкой артериальной гипотёнзии.

  Для коррекции метаболического ацидоза - 600-1000 мл 4% р-ра натрия гидрокарбоната в/в капельно.

  Для ускорения окисления алкоголя и нормализации обменных процессов - глюкоза (40-60 мл 40% р-ра с инсулином) в/в; тиамин, пиридоксин, никотиновая и аскорбиновая кислоты.

  При развитии осложнений - антибиотики.

Осложнения  Периоды психомоторного возбуждения с короткими эпизодами слуховых и зрительных галлюцинаций (при выходе из алкогольной комы)  Судорожный синдром (чаще у лиц, страдающих алкогольной энцефалопатией)  Алкогольный делирий  Алкогольный амавроз  Воспалительные заболевания органов дыхания (трахеоброн-хиты и пневмонии)  Аспирация содержимого желудка нередко приводит к развитию ателектазов лёгких или синдрома Мендельсона   Ми-оренальный синдром (редко).

Течение и прогноз зависят от своевременности оказанной помощи (98-99% летальных исходов наступает на догоспитальном этапе). Профилактика - пропаганда здорового образа жизни, лечение алкоголизма.

Синоним. Алкогольная интоксикация См. также Алкоголизм; Отравление, общие положения МКБ  Т51 Токсическое действие алкоголя  Т51.0 Токсическое действие этанола

ОТРАВЛЕНИЕ АРОМАТИЧЕСКИМИ УГЛЕВОДОРОДАМИ

Ароматические углеводороды (толуол, бензол, ксилол, нафто-лы, нафталин, фенолы) обычно представляют собой бесцветные жидкости, получаемые из каменноугольной смолы. Их используют в качестве органических растворителей при производстве резины, пластического цемента, обесцвечивающих веществ и т.д. Отравление может произойти при ингаляции или заглатывании.

Этиопатогенез  Ароматические углеводороды обладают нейроток-сическим (наркотическим), гемотоксическим (гемолитическим), гепа-

тотоксическим, нефротоксическим (в основном за счёт гемолиза) действиями  Кроме того, нафталин и особенно фенолы обладают местным прижигающим действием.

Клиническая картина

  Бензол (толуол, ксилол): головокружение, эйфория, головная боль, возбуждение, бледность лица, покраснение слизистых оболочек, расширение зрачков, одышка с нарушением ритма дыхания тахикардия, аритмия, снижение АД   При приёме внутрь - жжение во рту, за грудиной, боли в животе, тошнота, рвота    В тяжёлых случаях - кома, судороги, параличи, возможны кровотечения (из носа, дёсен), кровоизлияния в кожу, увеличение печени с желтухой (токсическая гепатопатия)   При хроническом отравлении - токсическая гепатопатия, лейкоз, апластическая анемия.

  Нафталин (антимоль, дезодорирующие вещества, репеллен-ты): головная боль, спутанность сознания, сопор, возможны судороги, рвота, одышка    При приёме внутрь - спастические боли в животе, тошнота, рвота, диарея    При попадании на кожу или в глаза - дерматит, язвы на роговице   При тяжёлых острых или хронических отравлениях - метгемог-лобинемия с цианозом, гемолитическая анемия, нефропатия, гепатопатия.

  Фенолы (карболовая кислота, крезол, лизол, резорцин, гваякол): головная боль, головокружение, слабость, тошнота, бледные кожные покровы, профузный пот, гипотермия, сужение зрачков; бурая, быстро темнеющая на воздухе моча    При приёме внутрь - характерный запах (напоминает запах фиалок) изо рта; жжение и боли в полости рта и глотки, по ходу пищевода и в желудке; ожог слизистых оболочек (белые пятна), рвота бурыми массами   При ингаляции -раздражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей и конъюнктивы   При попадании на кожу - у.имичес-кий ожог вплоть до некроза   В тяжёлых случаях - кома, судороги (особенно часто у детей), коллапс, ритм дыхания неправильный; при отравлении лизолом - гемолиз, гемог-лобинурийный нефроз с развитием ОПН.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При попадании внутрь - промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь)  При попадании на кожу и глаза -промывание проточной водой  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, оксигенотерапия, в тяжёлых случаях - ИВЛ

  Инфузионная терапия, форсированный диурез  При гемолизе - переливание крови, ощелачивание мочи (4% р-р натрия гидрокарбоната парентерально)  Симптоматическая терапия: анальгетики, противосудорожные средства, витамины (Вг В6, В12, аскорбиновая кислота, при кровотечении - викасол), лечение печёночной и почечной недостаточности. Специфическая (антидотная) терапия  При отравлении бензолом и фенолами - натрия тиосульфат (до 200 мл 30% р-ра) в/в   При отравлении нафталином - кальция хлорид (10 мл 10% р-ра); при метгемоглобинемии - см. Отравление метге-моглобинобразователями  При попадание фенолов на кожу и слизистые оболочки - лечение токсического ожогового шока (см. Отравление веществами прижигающего действия). Противопоказания  При отравлении бензолом - введение адреналина  При отравлении фенолами - употребление (или введение) этанола, применение вазелинового масла в качестве сорбента.

См. также Отравление, общие положения МКБ Т53 Токсическое действие галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов

ОТРАВЛЕНИЕ ВЕЩЕСТВАМИ ПРИЖИГАЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ

К веществам прижигающего действия относят различные кислоты (азотная, серная, соляная, фосфорная, хромовая, борная, щавелевая, уксусная эссенция [70% р-р уксусной кислоты]), щёлочи (калия гидроксид [поташ, едкое кали], натрия гидроксид [едкий натр], аммония гидроксид [р-р аммиака, нашатырный спирт]), некоторые другие соединения (бихроматы [хромпик - бихромат калия], хрома триоксид, хроматы, бисульфат натрия, карбонат калия или аммония, нитрат серебра, хлорная известь, перманганат калия, перекись водорода [пергидроль], некоторые р-ры и соединения брома, йода, фтора), средства бытовой химии (чистящие и моющие средства, растворы, находящиеся в автомобильных аккумуляторах), вызывающие повреждения кожи и слизистых оболочек, а также внутренних органов и систем.

Этиопатогенез   Щёлочи: местное прижигающее действие (коллик-вационный некроз)  Кислоты: местное прижигающее (коагуляцион-ный некроз), гемотоксическое (гемолитическое) и нефротоксическое (гемоглобинурийный нефроз особенно характерен при отравлении органическими кислотами) действие  При резорбтивном действии -поражение ЦНС (судороги, кома)  Вследствие химического ожога полости рта, пищевода, желудка и иногда кишечника возникают явления токсического ожогового шока и ожоговой болезни  Перманганат калия обладает также метгемоглобинобразующими свойствами (см. Отравление метгемоглобинобразователями)  Хромовая кислота и её соединения оказывают гепатотоксическое действие  При отравлении техническим 40% р-ром перекиси водорода часто возникает газовая эмболия сосудов сердца и мозга.

Клиническая картина

  Приём веществ прижигающего действия внутрь (щёлочи обычно вызывают более глубокие поражения, чем кислоты)    На губах, слизистой оболочке рта, зева и гортани - следы химического ожога, отёк, гиперемия, язвы  Сильные боли в полости рта, по ходу пищевода, в желудке    Многократная рвота с примесью крови, иногда фрагментов тканей, пище-водно-желудочное кровотечение   Живот вздут, при пальпации - болезненность, иногда выявляют признаки раздражения брюшины (реактивный перитонит). Коррозивный гастрит   Стридорозное дыхание (возможна механическая асфиксия) вследствие отёка гортани и нарушения откашливания из-за болей на фоне гиперсаливации   Диарея (например, при отравлении борной кислотой, перманганатом калия, нитратом серебра), кожная сыпь по типу крапивницы ярко-красного цвета (при отравлении борной кислотой).

  При попадании на кожу и конъюнктиву - химический ожог вплоть до некроза (перекись водорода - волдыри на фоне выраженного побледнения кожных покровов).

  При вдыхании паров (особенно летучих веществ, например, концентрированного р-ра аммиака) - тяжёлый ожог верхних дыхательных путей с отёком языка и гортани, ла-ринго- и бронхоспазмом, возможен токсический отёк лёгких. Иногда возможны изъязвление и перфорация носовой

перегородки (например, при воздействии хромовой кислоты и её производных).

  Тяжёлые поражения (особенно при приёме веществ прижигающего действия внутрь)    Резорбтивное действие ведёт к поражению ЦНС (кома, судороги, нарушение дыхания)  Явления токсического ожогового шока (экзотоксический шок) с резким падением АД, нарушением микроциркуляции   К концу первых суток (особенно при отравлениях уксусной эссенцией) возникает желтушность кожных покровов и склер, моча приобретает характерный красно-бурый цвет, в последующем - острый нефроз с анурией, азотемией (результат гемолиза). Печень увеличена и болезненна  На 2-3 сут повышается температура тела, нарастают явления нефропатии и гепатопатии, возникают инфекционные осложнения  Перман-ганат калия (при низкой кислотности желудочного сока) -метгемоглобинемия с выраженным цианозом и одышкой.

Лабораторные исследования   Кислотно-щелочное равновесие -сдвиг влево  Гемолитическая анемия  Уровень свободного Нb в плазме при гемолизе: лёгком - до 5 г/л, средней степени тяжести - до 10 г/л, тяжёлом - свыше 10 г/л  В моче - гемоглобинурия при концентрации свободного Нb в плазме более 1 г/л. Дифференциальный диагноз в большинстве случаев не представляет особых трудностей (анамнез, характерная клиническая картина)

  Серная и соляная кислоты: на губах, слизистой оболочке рта, зева -серовато-белые пятна  Азотная кислота: жёлтые и зеленовато-жёлтые струпья  Уксусная эссенция: поверхностные бело-серые ожоги

  Карболовая кислота: пятна ярко-белые, напоминают налёт извести

  Хромовая кислота: коричнево-красные пятна  Нитрат серебра: слизистая оболочка рта белого или серого цвета, рвотные массы белёсые, чернеют на свету  Перманганат калия: слизистые оболочки рта тёмно-коричневого цвета, возможна метгемоглобинемия  Борная кислота: возможна кожная сыпь ярко-красного цвета  Концентрированные р-ры йода: характерный жёлтый цвет слизистых оболочек.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Госпитализация в токсикологический центр, при изолированном поражении глаз - в офтальмологический стационар  При локальных поражениях полости рта и гортани без явлений асфиксии - госпитализация в ЛОР-отделение. Диета  Диета № 1а в течение 3-5 сут, затем стол № 5а в течение первых дней  При кровотечении - голод. Тактика ведения (см. также Отравление, общие положения)  При поражениях кожи и глаз - немедленное обильное промывание проточной водой; при болях и жжении в глазах капли дикаина 0,5%, лидокаина 1-2% (см. Ожоги глаза химические)  При отёке гортани и угрозе асфиксии - санация ротоглотки, ингаляции адреномиметиков (эфедрин, адреналин) и глюкокортикоидов (преднизолон, дексазон); при отсутствии эффекта - трахеостомия, ИВЛ  При приёме веществ прижигающего действия внутрь   Как можно раньше промыть желудок большим количеством холодной воды через зонд, обильно смазанный растительным маслом. Перед промыванием, особенно при болевом синдроме, показаны наркотические аналь-гетики и атропин  Вызывание рвоты абсолютно противопоказано  Инфузионная терапия, парентеральное введение плазмы, белковых гидролизатов; форсированный диурез с ощелачиванием крови  При желудочно-кишечном кровотечении -переливание крови  Гемодиализ (по показаниям)  Симптоматическая терапия: анальгетики, лечение токсической нефропатии, витамины.

Специфическая (антидотная) терапия  Хромовая кислота и её производные - комплексообразующие соединения, например, димекапрол или пеницилламин (см. Отравление свинцом и его соединениями)  Перманганат калия - натрия тиосульфат (см. Отравление метгемоглобинобразователями)  Нитрат серебра - зондовое промывание желудка 5% р-ром NaCl (для образования нерастворимого хлорида серебра)  Йод -натрия тиосульфат (до 300 мл/сут 30% р-ра) в/в капельно, 10% р-р NaCl (до 30 мл).

Неспецифическая лекарственная терапия  Аэрозоли для ингаляции: новокаин (3 мл 0,5% р-ра) с эфедрином (1 мл 5% р-ра) или адреналином (1 мл 0,1 % р-ра)  Лечение ожогового шока - полиглюкин 800 мл, глюкозоновокаиновая смесь (300 мл 5% р-ра глюкозы, 30 мл 2% р-ра новокаина), р-ры глюкозы, NaCl в/в капельно; аналептики (кордиамин 2 мл, кофеин 2 мл 10% р-ра) п/к; гормоны (например, гидрокортизон 125 мг, АКТГ 40 ЕД)  Натрия гидрокарбонат (4% р-р до 1500 мл) в/в капельно при появлении тёмной мочи и развитии метаболического ацидоза  Микстура следующего состава: 200 мл 10% эмульсии подсолнечного масла, 2 г анестезина, 2 г левомицетина - по 20 мл внутрь каждые Зч   Антибиотики (например, бензиленициллина натриевая соль -8 млн ЕД/сут)  При ожоге пищевода - глюкокортикоиды (дексаметазон 1 мг/м2 каждые б ч в течение 2-3 нед). Хирургическое лечение  Хирургическая обработка коагулированных тканей  При перфорации желудка, отёке гортани - срочное оперативное лечение  Для предупреждения сужения пищевода - бужирование в период заживления; при неэффективности - оперативное лечение стеноза.

Осложнения  Острая перфорация пищевода и желудка - у 10-15% в первые часы после отравления  В более поздние сроки (3-4 нед) возможно рубцовое сужение пищевода и антрального отдела желудка  Желудочно-кишечные кровотечения  ХПН при необратимых повреждениях почек (редко)  Аспирационная пневмония  Инфекционные осложнения (нагноение Ожеговых поверхностей, гнойный трахеоброн-хит, пневмония)  Ожоговая астения с выраженным похудением и нарушением белкового обмена и кислотно-щелочного равновесия. Прогноз зависит от тяжести изменений и адекватности оказанной помощи в первые часы и дни заболевания  Смертельная доза концентрированных кислот 30-50 мл, перманганата калия - около 1 г  Наиболее угрожающий для жизни период - первые 2-3 дня, смерть может наступить от шока или перитонита  Исходом коррозивного гастрита могут быть рубцовые изменения, особенно в пилорическом и кардиальном отделах желудка  Хронический гастрит и эзофагит.

См. также Отравление, общие положения, Отравление метгемоглобинобразователями, Отравление свинцом и его соединениями МКБ. Т54 Токсическое действие разъедающих веществ

ОТРАВЛЕНИЕ ГРИБАМИ

Отравление грибами возникает после употребления грибов, токсичных для человека. Большинство отравлений вызывают мухомор красный (Amanita muscaria), вонючий (Amanita virosa), пантерный (Amanita pantherina), бледная поганка (Amanita phalloides), другие грибы рола Amanita и некоторых других родов: Gyromitra (строчки), Cliocybe (говорушки; известны как съедобные, так и ядовитые виды), Morchella (сморчки; малотоксичны). Этиология и патогенез  Бледная поганка содержит ряд токсичных циклических олигопептидов (фаллоидин, аманитин, аматоксин),

вызывающих при попадании в организм гастроэнтериты, почечный и печёночный некрозы, расстройство водно-электролитного баланса и повышение проницаемости клеточных мембран. Термическая обработка и высушивание токсины не разрушают  Строчки и сморчки содержат гиромитрин, гельвеловую кислоту (по механизму действия близки к ядам бледной поганки, обладают гемотоксическими свойствами). Токсины плохо разрушаются при термической обработке, однако при многократном сливе отвара их концентрация значительно падает (условно съедобные грибы)  Мухоморы красные, гово-рушки и некоторые другие виды грибов содержат мускарин, мускаридин и ряд других веществ нейротоксического действия. Фармакологические эффекты сходны с эффектами ацетилхолина. Термическая обработка частично разрушает токсины  Мухомор пантерный содержат гиосциамин и скополамин (м-холиноблокаторы).

Клиническая картина и течение

  Бледная поганка  1 стадия (6-24 ч после употребления 1 /3 одного гриба и более)  Лихорадка, боли в мышцах, тошнота, рвота, спастические боли в животе, холероподобная диарея, часто с кровью  У детей отравление начинается с судорог, сведения челюстей, расстройств дыхания    2 стадия -латентный период длительностью до 2-4 дней    3 стадия -клиника острой печёночной и почечной недостаточности с последующей коагулопатией, желтухой, увеличением печени, анурией; судороги, угнетение ЦНС (кома); сердечная недостаточность. Течение обычно острое, прогрессирующее.

  Мухомор красный, говорушки - симптомы развиваются через 30-40 мин, реже через 2 ч после приёма грибов   Тошнота, рвота, спастические боли в животе, жидкий стул, одышка, парасимпатические эффекты (усиленные пото- и слюноотделение, слезотечение, миоз, бронхоспазм, брадикардия, артериальная гипотёнзия и коллапс)  В тяжёлых случаях -нарушение сознания (возбуждение, бред, галлюцинации, кома), судороги.

  Мухомор пантерный: сухость кожи и слизистых оболочек, расширение зрачков, тахикардия.

  Строчки, сморчки (после приёма внутрь плохо отваренных грибов и бульона)   Общая слабость, тошнота, рвота, боль в животе, диарея   В тяжёлых случаях - потеря сознания, судороги, признаки токсической гепатопатии (гемолитическая желтуха, увеличение печени и селезёнки) и нефропатии, гемолиз.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Госпитализация в токсикологический центр  При

отравлении бледной поганкой показана экстренная экстракор-

поральная детоксикация.

Тактика ведения

  Бледная поганка, строчки, сморчки    Промывание желудка, рвотные средства, солевые слабительные    Инфузионная терапия, форсированный диурез   Гемосорбция в первые сутки после отравления  Липоевая кислота 200-300 мг/сутв/в; пенициллин до 12 млн ЕД/сут в/в  Лечение печёночной и почечной недостаточности.

  Мухомор красный, говорушки   Промывание желудка через зонд, рвотные средства (апоморфин 5 мг п/к; сироп ипекакуаны), солевые слабительные    Инфузионная терапия, форсированный диурез   Специфический антидот - атропина сульфат (0,1% р-р) по 1 мг каждые 1-2 ч до исчезновения симптомов отравления.

Прогноз  Бледная поганка: прогноз крайне неблагоприятный (летальность достигает 40-90%, при приёме 3 и более грибов - 100%)

  Мухоморы и говорушки    При своевременном адекватном лечении -выздоровление  Без своевременно оказанной помощи - у 50% летальный исход в течение 5-8 дней.

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т62.0 Токсические действие ядовитых веществ, содержащихся в съеденных грибах

ОТРАВЛЕНИЕ МЕДЬЮ, ЦИНКОМ И ИХ СОЕДИНЕНИЯМИ

Поражение органов и систем, вызванное поступлением значительного количества меди и её соединений (ацетат, оксид, сульфат [медный купорос], хлорид меди). Смертельная доза медного купороса - 30-50 мл.

Этиопатогенез  Соединения меди обладают выраженной нефро- и гепатотоксичностью  Медный купорос также обладает местным прижигающим и гемолитическим действиями.

Клиническая картина

  Поступление соединений меди внутрь  Жжение и металлический привкус во рту, тошнота, рвота, боль в животе, диарея, слабость, головокружение, головная боль, тахикардия, нарушения дыхания, коллапс, судороги   Токсическая гепа-топатия с печёночной недостаточностью, желтухой; почечная недостаточность (при отравлении медным купоросом и выраженном гемолизе - ОПН с анурией и уремией); анемия.

  Ингаляционное поражение (при сварке цветных металлов -меди, цинка) - острая литейная лихорадка (озноб, сухой кашель, головная боль, слабость, одышка, стойкое повышение температуры тела). Возможна аллергическая реакция (красная сыпь на коже, зуд).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Промывание желудка через зонд (лучше-с введением по 50-100 мл 5% р-ра унитиола в начале и в конце процедуры)  Специфическая (антидотная) терапия

  Инфузионная терапия, форсированный диурез  Ранний ге-модиализ  Симптоматическая терапия: при рвоте - амина-зин, при гемолизе - натрия гидрокарбонат (1000 мл 3% р-ра) в/в, лечение ОПН, витамины  При литейной лихорадке - аце-тилсалициловая кислота, отхаркивающие и противокашлевые средства, эуфиллин (5-10 мл 2,4% р-ра) в/в. Специфическая (антидотная) терапия  Димеркапрол 10 мл 5% р-ра одномоментно, затем по 5 мл каждые 3 ч в/м в течение 2-3 сут  Натрия тиосульфат (30 мл 30% р-ра) в/в

  Пеницилламин длительно.

См. также Отравление, общие положения

МКБ. Т56 Токсическое действие металлов

Примечание. Симптомы и лечение при отравлении цинком и его соединениями аналогичны таковым при отравлении медью и отдельно не рассматриваются.

ОТРАВЛЕНИЕ МЕТГЕМОГЛОБИНОБРАЗОВАТЕЛЯМИ

Отравление метгемоглобинобразователями вызвано токсическим действием нитро- и аминопроизводных бензола (анилин, аминобензол, фениламин, хлоранилин, фенилгидразин), его гомологов, различных нитросоединений (нитроглицерин, амилнитрит, бутилнитрит, нитрит калия, нитрит натрия, селитра) и сопровождается образованием метгемоглобина. Смертельная доза анилина - около 1 г.

Этиопатогенез  Избирательное нейротоксическое, гепатотоксичес-кое, гемотоксическое (образование MtHb) действие  Местное раздражающее действие (нитро- и аминопроизводные бензола).

Клиническая картина

  При лёгкой и средней степенях отравления    Синюшная окраска слизистой оболочки губ, ушей, ногтей вследствие острой метгемоглобинемии    Общая слабость, головная боль, головокружение, эйфория с двигательным возбуждением, нарушение ориентации, неуверенность походки, возможны случаи кратковременной потери сознания; сухожильные рефлексы повышены, ослабление реакции зрачков на свет   Тахикардия, артериальная гипотёнзия, дыхательная недостаточность (одышка).

  При тяжёлых отравлениях   Выраженный цианоз кожных покровов и слизистых оболочек    Кома, зрачки сужены, без реакции на свет; возможны эпизоды резкого возоуждения с клоникотоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание; паралич дыхательного центра   Слюнотечение и бронхорея, гемическая гипоксия, выраженная тахикардия, гепатомегалия, гемолитическая анемия с развитием почечного синдрома.

  На 3-5 сут заболевания возможны рецидивы метгемоглобинемии, связанные с выходом яда из депо (печень, жировая ткань).

  При пероральном приёме анилина - жжение во рту, боли в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, печень увеличена и болезненна.

  При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизвод-ных бензола - дерматит, язвы на роговице.

  При хронической интоксикации: анемия, поражение печени, нервной системы (астеновегетативный синдром), глаз (катаракта), мочевыводящих путей (цистит, образование язв).

Лабораторные исследования  При лёгкой и средней степенях отравления: уровень MtHb 10-50%, определяют жлъигХайнца-Эрлиха (эритроциты с патологическими включениями)  При тяжёлых отравлениях: уровень MtHb более 50%, количество телец Хайнца-Эрлиха до 5%  Анемия с ретикулоцитозом, макроцитозом и нормобластозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При попадании внутрь - промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь, вазелиновое масло), рвотные средства

  При попадании на кожу и в глаза нитро- и аминопроизвод-ных бензола - промывание проточной водой  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, оксигенотерапия, в тяжёлых случаях - ИВЛ, гипербарическая оксигенация  При концентрации MtHb в крови более 40% - переливание цельной крови  Ранний гемодиализ  В последующем - инфузионная терапия, форсированный диурез, перитонеальный диализ  Симптоматическая терапия: антигипоксанты, лечение печёночной и почечной недостаточности.

Специфическая (антидотная) терапия  Метиленовый синий - 1% р-р 1-2 мл/кг в/в медленно  Натрия тиосульфат - 30% р-р 100 мл в/в   Аскорбиновая кислота - 5% р-р до 60 мл/сут в/в.

Течение и прогноз  Длительность интоксикации - 12-14 дней  Прогноз при отсутствии остаточных явлений благоприятный  При наличии стойких последствий (например, при токсическом поражении печени) происходит инвалидизация пациента.

См. также Отравление, общие положения Сокращения. MtHb - метгемоглобин

МКБ Т65.3 Токсическое действие нитро- и аминопроизводных бензола и его гомологов

ОТРАВЛЕНИЕ МОНООКСИАОМ УГЛЕРОДА

Монооксид углерода (СО) - газ без запаха, цвета и вкуса, образуется при неполном сгорании углеродсодержащих соединений (например, древесины). Основные источники СО: отопительные устройства (камины, печи) в помещениях с недостаточной вентиляцией и система выпуска отработанных газов в автомобилях.

Частота   Наблюдают часто (по некоторым данным - 4 место после отравлений алкоголем и его суррогатами, различными ЛС, наркотиками)  В США - примерно 3800 летальных исходов в год. Этиопатогенез  Монооксид углерода поступает и выводится через лёгкие  Вдыхание СО приводит к вытеснению кислорода из мест его связывания с Нb, т.к. СО имеет сродство (аффинность) к Нb, в 250 раз превышающее таковое кислорода. Вследствие уменьшения содержания кислорода и смещения кривой диссоциации оксигемоглобина влево развивается тканевая гипоксия  СО связывается также с цитохромоксидазой и нарушает функцию митохондрий  СО присоединяется к миоглобину и нарушает активность мышц. Факторы риска  Закрытое пространство с неисправной печкой, кухонной плитой, автомобилем с работающим двигателем  Профессиональный фактор (шахтёр, автомеханик).

Клиническая картина

  Выраженность симптомов зависит от продолжительности воздействия, концентрации газа во вдыхаемом воздухе. Вдыхание очень высоких концентраций СО приводит к быстрой гибели без предварительных симптомов.

  Симптомы  Слабость, сонливость, головокружение, головная боль, шум в ушах, тошнота, рвота, боль в груди   Гиперемия кожных покровов  Одышка, тахикардия, повышение АД  Расстройства сознания (возбуждение, галлюцинации, дезориентация)   Неврологическая симптоматика: расширение зрачков, нистагм, атаксия, судороги, двигательные параличи.

  В тяжёлых случаях - кома, тонические и клонические судороги, нарушения сердечного ритма и ритма дыхания, коллапс, отёк мозга, остановка дыхания.

  При поражениях дымами: сухой кашель, слезотечение, гиперсаливация, отёк гортани, токсический отёк лёгких.

Лабораторные исследования  Определение уровня карбоксиге-моглобина (СОНb)  Газовый состав артериальной крови. Дифференциальный диагноз. Отравление цианидами.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  В лёгких случаях - амбулаторный  При средней тяжести и тяжёлом отравлении - обязательная госпитализация. Тактика ведения  Поражённого следует немедленно вынести на свежий воздух  Быстрое устранение тканевой гипоксии ингаляцией кислорода (100%)  При необходимости -интубация трахеи и ИВЛ  При отравлении тяжёлой степени - гипербарическая оксигенация  При длительной коме - холод на область головы, повторные поясничные пункции  Симптоматическая терапия: лечение артериальной гипотёнзии, метаболического ацидоза, нарушений сердечного ритма, при возбуждении или судорогах - седуксен, витаминотерапия (аскорбиновая кислота 10-20 мл 5% р-ра в/в капельно). Специфическая (антидотная) терапия. Антидот -кислород.

  Отравление лёгкой степени (концентрация СОНb <30%, симптомы поражения нервной или ССС отсутствуют)   Лечение начинают при СОНb >25%    Кислород (100%) - вдыхание при помощи закрытого контура до достижения концентрации СОНb <5%    При сопутствующей патологии сердца лечение начинают независимо от концентрации СОНb.

  При отравлении средней степени (концентрация СОНb 30-40%, симптомы поражения нервной или ССС отсутствуют)   Лечение начинают немедленно   Необходимо внимательно наблюдать за состоянием ССС даже при отсутствии явных признаков нарушения сердечной деятельности    Коррекция кислотно-щелочного равновесия    Кислород (100%) - вдыхание при помощи закрытого контура до достижения концентрации СОНb <5%.

  При тяжёлом отравлении (концентрация СОНb >40%, нарушение функции нервной системы или ССС при любом уровне СОНb)  Лечение начинают немедленно    Наблюдение за состоянием ССС   Коррекция кислотно-щелочного равновесия   Кислород (100%) - вдыхание при помощи закрытого контура до достижения концентрации СОНb <5%   При возможности - немедленная гипербарическая оксигенация   Отсутствие улучшения со стороны ССС или ЦНС в течение 4ч - абсолютное показание к проведению гипербарической оксигенации.

Синонимы  Отравление угарным газом  Отравление оксидом углерода

См. также Отравление, общие положения Сокращения   СО - монооксид углерода  СОНb - карбоксиге-моглобин МКБ. Т58 Токсическое действие оксида углерода

ОТРАВЛЕНИЕ МЫШЬЯКОМ

Мышьяк и его соединения (мышьяковистый ангидрид, мышьяковистая кислота и её соли, мышьяковистый водород, сальварсан, осарсол, гербициды, парижская зелень, пестициды) вызывают отравление, попадая в организм при вдыхании, всасываясь из ЖКТ и с поверхности кожи. Отравление мышьяком может быть острым или хроническим. В производственных условиях (химическая, кожевенная, меховая промышленности; протравливание зерна, применение пестицидов) наблюдают в основном хронические формы интоксикации, обычно в виде сенсорных (реже смешанных) форм полиневропатий. Этиопатогенез  Энтеротоксическое (при приёме внутрь), нейро-токсическое (диффузные дистрофические изменения более выражены в передних и боковых рогах спинного мозга и периферических нервах), гемолитическое (и связанные с ним поражение почек и печени) действие  Трёхвалентный мышьяк (As3  ) связывается с тиоловы-ми группами ферментов и других белков в тканях  При хроническом отравлении мышьяк обычно накапливается в тканях, содержащих большое количество сульфгидрильных групп (ногти, волосы).

Клиническая картина

  Острое отравление: артериальная гипотёнзия, повышение проницаемости капилляров, мышечные спазмы, головокружение, гемолиз с развитием гемоглобинурии, желтухи, ге-молитической анемии, острой почечно-печёночной недостаточности   При приёме внутрь - жжение в горле, металлический привкус во рту, рвота (рвотные массы зеленоватого цвета), сильная боль в животе. Профузная диарея, напоминающий рисовый отвар, иногда с кровью. Резкое обезвоживание организма с хлорпеническими судорогами    При ингаляции мышьяковистого водорода - спазм гортани, бронхос-пазм, возможен отёк лёгких, метгемоглобинемия (цианоз), очень быстро развивается тяжёлый гемолиз, острая почеч-но-печёночная недостаточность (на 2-3 сут)   В тяжёлых случаях (паралитическая форма отравления) - сопор, судороги, потеря сознания, паралич дыхания, кома, коллапс.

  Хроническое отравление: стойкое расширение капилляров, недомогание, повышенная утомляемость, анемия; возможны энцефалопатия, периферические невриты с потерей чувствительности; характерны жгучая боль, парестезии, реже слабость в конечностях, возможна гипотрофия мелких мышц; гиперкератозы, выпадение волос; на ногтях пальцев рук и ног появляются белые поперечные полосы (полоски Маеса); токсический гепатит. К мышьяку может развиться толерантность.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При интоксикации лёгкой степени - лечение в амбулаторных условиях  При интоксикации средней тяжести - в условиях стационара  При трудоустройстве исключают контакт с токсическими веществами.

Тактика ведения  Рвотные средства, промывание желудка через зонд, повторные сифонные клизмы  При отравлении мышьяковистым водородом - непрерывная ингаляция кислорода  Показан ранний гемодиализ с одновременным введением антидотов, обменное переливание крови  Инфузионная и противошоковая терапия, форсированный диурез  Симптоматическая терапия: при резкой боли в кишечнике - спазмолитические средства (платифиллин, атропин); при гемоглобинурии - глюкозоновокаиновая смесь (500 мл 5% р-ра глюкозы, 50 мл 2% р-ра новокаина), эуфиллин, натрия гидрокарбонат (1 л 4% р-ра) в/в, сердечно-сосудистые средства, лечение печёночной и почечной недостаточности  Специфическая (антидотная) терапия   Унитиол 5% р-р 150-200 мл в/в капельно или по 5 мл в/м каждые 6-8 ч   Тетацин-кальций (30 мл 10% р-ра на 500 мл 5% р-ра глюкозы) в/в капельно.

Прогноз  Достаточно серьёзный (особенно при отравлении мышьяковистым водородом, смерть может наступить в течение первого часа в результате паралича дыхания)  Смертельная доза мышьяка при приёме внутрь 0,1-0,2 г.

См. также Отравление, общие положения

МКБ. Т57.0 Токсическое действие мышьяка и его соединений

ОТРАВЛЕНИЕ НАРКОТИЧЕСКИМИ АНАЛЬГЕТИКАМИ

Острые отравления наркотическими анальгетиками (опиоидами) в России выходят на второе место после отравлений алкоголем и его суррогатами. Препараты этой группы (героин, кодеин, меперидин, метадон, морфин, опий, пропоксифен, омнопон, промедол, дионин, текодин, фенадон) обычно называют общим термином наркотики.

Этиопатогеиез  Наркотические анальгетики быстро всасываются из ЖКТ и при парентеральном введении  Детоксикация происходит в печени путём конъюгации с глюкуроновой кислотой (90%), 75% выводится с мочой в первые сутки в виде конъюгатов  Смертельная доза морфина при приёме внутрь - 0,5-1 г, при в/в введении - 0,2 г. Смертельная концентрация в крови - 0,14 мг/л  Токсическое действие: психотропное, нейротоксйческое, обусловленное угнетающим влиянием на таламические области, понижением возбудимости дыхательного и кашлевого центров, возбуждением центра блуждающего нерва.

Клиническая картина

  Острое отравление. Основные стадии такие же, как и при отравлении снотворными средствами и транквилизаторами (см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами).

   I стадия (лёгкое отравление)  Наркотическое опьянение, спутанность сознания, оглушение, сопорозный глубокий сон; контакт с больными возможен  Гиперемия кожных покровов  Миоз, вялость или отсутствие реакции зрачков на свет  Нарушение дыхания даже при сохранении сознания (угнетение дыхательного центра продолговатого мозга)  Повышение или сохранность сухожильных и периостальных рефлексов  Снижение или отсутствие реакции на болевое раздражение, нарушение терморегуляции.

  II стадия - проявления комы  Миоз (85%)  Снижение реакции на болевые раздражения (68%)  Нарушение дыхания по центральному типу (100%)  Выраженное снижение АД (60%)  Тризм жевательных мышц, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, опистотонус, судорожные припадки.

  III стадия (тяжёлое отравление)  Нарушения дыхания вплоть до апное. При апное сознание может быть сохранено (особенно при отравлении кодеином)  Резкий цианоз кожи и слизистых оболочек    Расширение зрачков  Брадикардия, коллапс, гипотермия.

  Хроническое отравление (см. Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ).

Диагностика  Спектрофотометрический метод определения токсического вещества в крови  ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз - см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Госпитализация: при нарушениях дыхания и сознания в токсикологический центр  При I стадии - госпитализация в наркологический стационар. Тактика ведения (см. также Отравление снотворными средствами и транквилизаторами)  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких (вплоть до ИВЛ), оксигенотерапия  Повторное промывание желудка через зонд (даже при парентеральном введении морфина), активированный уголь, солевое слабительное; рвотные средства противопоказаны  Форсированный диурез с ощелачиванием крови  Детоксикационная гемосорбция, перитонеальный диализ  Согревание тела

  Симптоматическая терапия: ликвидация тяжёлых дыхательных и гемодинамических расстройств, купирование судорожного синдрома, устранение осложнений.

Специфическая (антидотная) терапия - налоксон от 5 мкг/кг до 2-20 мг (обычно вводят 3-5 мл 0,5% р-ра в/в), при необходимости введения повторяют 10-20 раз); налорфин. Неспецифическая лекарственная терапия  Атропин -1-2 мл 0,1% р-ра п/к  Аналептики (камфора, кордиамин, кофеин) применяют только при поверхностной коме; во всех остальных случаях они строго противопоказаны (развитие судорожных состояний и дыхательных осложнений)   Кофеин -2 мл 10% р-ра в/в или п/к   Кордиамин - 2 мл в/в или п/к  Витамин В( (3 мл 5% р-ра) в/в повторно.

Осложнения, течение и прогноз - см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами.

Возрастные особенности. Все препараты особенно токсичны для детей младшего возраста. Смертельная доза для детей до 3 лет: кодеина - 400 мг, фенадона - 40 мг, героина - 20 мг.

См. также Отравление, общие положения; Отравление снотворными средствами и транквилизаторами; Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ

МКБ. Т40 Отравление наркотиками и психодислептиками [галлюциногенами]

ОТРАВЛЕНИЕ НЕЙРОЛЕПТИКАМИ

Нейролептики (например производные фенотиазина - аминазин, промазин, левомепромазин, прохлорперазин, трифтазин) относят к группе психоседативных средств. Детоксикация в печени, выделение через кишечник и с мочой - не более 8% принятой дозы в течение 3 сут. В последнее время число случаев передозировки и отравлений ЛС этой группы растёт. Токсическая доза более 500 мг. Смертельная доза 5-10 г. Токсическая концентрация в крови - 1-2 мг/л, смертельная - 3-12 мг/л. Этиопатогенез  Токсическое действие: психотропное, нейротоксйческое (ганглиолитический, адренолитический эффекты; угнетение ретикулярной формации мозга; поражение таламокортикальной системы)  Гистологически преобладают признаки гипоксии в виде распространённых ишемических изменений нейронов, образования гомогенных коагулятов в сосудах и резко выраженных дистрофических изменений астроцитарной глии с появлением амебоидных форм клеток.

Клиническая картина. Основные стадии такие же, как и при отравлении снотворными средствами и транквилизаторами (см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами)  Резкая слабость, головокружение, выраженная сухость во рту, тошнота  Снижение или отсутствие реакции зрачков на свет при относительной сохранности корнеальных рефлексов (у 70-80%), нарушение конвергенции  Неврологические расстройства   Атаксия, снижение сухожильных и периостальных рефлексов, мышечный спазм, тризм жевательных мышц, судороги  Акинетико-ригидный синдром, особенности: диссоциация симптомов - выраженная гипо-мимия и гипокинезия без значительного повышения мышечного тонуса (мышечную гипотонию наблюдают в 50% случаев)   Гиперкинетический синдром - сочетание нескольких видов гипёркинезов (тортиколлис, оральные гиперкинезы, тремор кистей рук) или смена одного гиперкинеза другим (хореиформного ознобоподобным или крупноамплитудным тремором рук)   Сохранены реакции на болевые раздражения (у 75%)  Учащение пульса, снижение АД без цианоза

  При приёме внутрь - гиперемия и отёк слизистой оболочки рта, у детей - выраженное раздражение слизистой оболочки ЖКТ  Кожные аллергические реакции  Коматозное состояние - неглубокое, гипотермия, сухожильные рефлексы повышены; по выходе из комы возможны паркинсонизм, ортостатический коллапс  В некоторых случаях возможно развитие нейролептического злокачественного синдрома: гипертермия с экстрапирамидными и вегетативными нарушениями, способными привести к смерти (Делёя-Деникёра синдром).

Диагностика  Спектрофотометрический метод определения токсического вещества в крови  ЭЭГ  ЭКГ - синусовая тахикардия, снижение S-T ниже изолинии, отрицательный зубец Т. Дифференциальный диагноз - см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения (см. также Отравление снотворными средствами и транквилизаторами)  Промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь), рвотные средства  В последующем - инфузион-ная терапия, форсированный диурез без ощелачивания крови

  Гемосорбция (в 2-3 раза сокращает длительность коматозного периода)  Симптоматическая терапия: ликвидация тяжёлых дыхательных и гемодинамических расстройств, купирование судорожного синдрома, устранение осложнений. Лекарственная терапия  Димедрол 2-3 мг/кг в/в или в/м для подавления экстрапирамидных симптомов  Аналептики (камфора, кордиамин, кофеин, эфедрин) - только при поверхностной коме. В всех остальных случаях они строго противопоказаны (развитие судорожных состояний и дыхательных осложнений).

Осложнения - см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами.

Прогноз (см. также Отравление снотворными средствами и транквилизаторами)  Астенический синдром сохраняется даже через 2-3 года после интоксикации  Длительное сохранение паркинсоничес-кого синдрома (даже через 2-3 года после отравления)  Больные нуждаются в продолжительном наблюдении и лечении после выписки из стационара.

См. также Отравление, общие положения, Отравление снотворными

средствами и транквилизаторами

МКБ Т43.3 Отравление антипсихотическими и нейролептическими

препаратами

ОТРАВЛЕНИЕ ПАРАЦЕТАМОЛОМ

Парацетамол (ацетаминофен) входит в состав более 200 лекарственных препаратов с различными фирменными названиями, в т.ч. многочисленных детских жидких форм, применяемых как анальгетические и жаропонижающие средства. Ацетаминофен используют также в области фотографии и как текстильный азокраситель. Отравление обычно происходит после однократного приёма больших доз комбинированных препаратов, содержащих парацетамол, а также в результате длительного употребления парацетамола в меньших дозах при повышенной чувствительности к препарату, злоупотреблении алкоголем, неправильном режиме питания или при сочетании с препаратами, влияющими на его метаболизм в печени.

Частота. В связи с широким применением парацетамола в последнее время выросло и количество отравлений им (в т.ч. и в России, особенно у детей). В 1993 г. в токсикологических центрах США было зарегистрировано 94 000 случаев отравления препаратами, содержащими парацетамол. Из них в 92 случаях пациенты погибли. Этиопатогенез  В печени происходит конъюгирование ацетамино-фена с глюкуроновой кислотой и сульфатом, а также окисление мик-росомальной системой до гепатотоксичных промежуточных метаболитов, включая ацетимидохинон (N-ацетил-р-бензохинонимин; М-аце-тилимидохинон), с последующим конъюгированием с глутатионом, высвобождением цистеина и меркаптуратных конъюгатов  При истощении запасов глутатиона развивается фульминантный (центролобулярный) некроз печени. Истощение запасов глутатиона у взрослых обычно происходит при дозе парацетамола более 10 г. Генетические аспекты. Желтуха негемолитическая семейная (*#143500, ЗД - серьёзно нарушено формирование глюкуронидов парацетамола, что потенциально опасно в силу увеличенного образования гепатотоксичного ацетимидохинона.

Факторы риска  Одновременное отравление другими веществами, алкоголизм, бытовое пьянство  Недостаточность функций печени.

Клиническая картина. В течении отравления выделяют 4 стадии в зависимости от времени, прошедшего после приёма ЛС, и его количества. При длительном приёме препарата в субтоксических дозах отравление может дебютировать симптомами любой из стадий I-III. Симптомы поражения печени не всегда очевидны, но могут стремительно развиться со 2-го по 5-й день после отравления.

  I стадия обычно начинается спустя несколько часов после приёма препарата и длится до 24ч   При лёгкой степени отравления симптомов нет    В других случаях - симптомы со стороны ЖКТ (анорексия, тошнота и рвота), бледность кожных покровов, потливость   При тяжёлом отравлении могут быть, симптомы поражения поджелудочной железы и сердца   При нарушении сознания (сопор, кома), следует заподозрить отравление другим препаратом (возможно принятым вместе с парацетамолом).

  II стадия начинается после 24 ч после отравления и длится до 3-4 дней   Симптомы со стороны ЖКТ, возможна болезненность в правом верхнем квадранте живота из-за увеличения печени  При умеренном количестве принятого препарата симптоматика не прогрессирует, больной обычно выздоравливает    При поражении печени увеличивается содержание ACT и АЛТ, билирубина в сыворотке крови, удлиняется ПВ.

  III стадия развивается через 3-5 дней после приёма препарата    Симптомы токсического поражения печени, дальнейшее увеличение значений ACT, АЛТ, билирубина, ПВ   В тяжёлых случаях - признаки нарушения сознания (обычно сопор), желтуха, нарушение гемокоагуляции, гипогликемия и энцефалопатия. Возможны почечная недостаточность и миокардиопатия.

  IV фаза (после 5 дней) - постепенное ослабление симптомов поражения печени или смерть от необратимой печёночной недостаточности.

Лабораторные исследования  Через 4 ч и более после отравления определяют содержание парацетамола в плазме крови (исследование, проведённое ранее 4 ч, неинформативно)  При приёме препаратов парацетамола пролонгированного действия вторично содержание Парацетамола рекомендуют определять через 4-6 ч после первого анализа. Если при втором определении показатель повысился относительно первоначального или входит в интервал возможного риска (выше 75 мкг/мл |497 мкмоль/л]), необходимы повторные определения каждые 2 ч до стабилизации или снижения показателя  Исследование плазмы крови на наличие других токсических веществ (например, аспирина)  Концентрация ACT, АЛТ (бывает больше 1000 ЕД/л, редко - более 20 000 ЕД/л) и билирубина начинает увеличиваться на II стадии и достигает максимума на III стадии. При тяжёлом отравлении параллельно происходит изменение ПВ  При поражении печени часто выявляют нарушение функций почек с соответствующими изменениями в анализах крови и мочи. Дифференциальный диагноз   Необходимо выявить/исключить одновременный приём других токсических веществ, особенно алкоголя  Отравление парацетамолом дифференцируют от пищевых отравлений токсическими веществами, вызывающими острое поражение печени (например, грибами Amanita phalloides; продуктами, содержащими фосфор или четырёххлористые углероды).

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Специальная диета назначается только при поражениях печени - варианты диеты № 5; при развитии печёночной энцефалопа-тии - быстрое изменение диеты:  Исключение животных белков  Резкое ограничение или полное исключение жиров  Введение легкоусвояемых углеводов - фруктовые и ягодные соки, богатые солями К (апельсиновый, виноградный и т.д.), настой из кураги, урюка, чернослива; кисели, компоты  Парентеральное питание (глюкоза, изотонический р-р NaCl, р-р Рингера, витамины Вг В2, В6, В12, РР, С и др.). Тактика ведения  Немедленное опорожнение желудка: вызывание рвоты (рвотные средства), промывание желудка через зонд (эффективно до 4 ч после отравления), энтеросор-бенты (активированный уголь)  Специфическая (антидотная) терапия  Симптоматическая терапия: лечение печёночной недостаточности и т.д.

Специфическая (антидотная) терапия. Для стимуляции образования глутатиона в печени и предупреждения развития некроза печени - N-ацетилцистеин. Эффективен, если эта терапия начата не позднее 10-12 ч после приёма препарата; после 16-20 ч эффект сомнителен  Назначают перо-рально (140 мг/кг и далее по 70 мг/кг каждые 4 ч в течение 3 дней) или в/в (300 мг/кг в течение 20 ч, половина дозы - в течение первых 15 мин)  Показан при концентрации парацетамола в плазме крови не ниже уровня возможного риска (150 мкг/мл [933 мкмоль/л], 75 мкг/мл [497 мкмоль/л] и 40 мкг/мл [265 мкмоль/л] через 4, 8 и 12 ч после отравления соответственно).

Неспецифическая лекарственная терапия  Если больной в сознании, можно назначить рвотное средство, например сироп ипекакуаны, особенно детям (от 6 мес до 1 года - 5 мл, от 1 года до 12 лет - 15 мл, после 12 лет - 30 мл; давать с 240мл воды), взрослым - не более 100-150 мг/кг. При отсутствии эффекта приём препарата можно повторить через 30 мин  Активированный уголь (через 1 ч и более после назначения ацетилцистеина) в начальной дозе 1 г/кг. Меры предосторожности  Приём большого количества ипекакуаны может привести к длительной рвоте, препятствующей терапии N-ацетилцистеином  Активированный уголь назначают не ранее чем через 30-60 мин после приёма ипекакуаны (и никогда перед её приёмом)  При применении N-ацетилцистеина противопоказаны антигистаминные препараты, глюкокортикоиды, фенобарбитал, этакриновая кислота.

Прогноз зависит от дозы препарата (токсичная доза 140 мг/кг у детей, более 10 г у взрослых; смертельная доза - свыше 25 г; ток-

сичная и летальная доза значительно меньше у лиц, злоупотребляющих алкоголем, и при хронической патологии печени), своевременности и адекватности оказанной помощи  Обычно - полное выздоровление при своевременно начатом лечении, проведённом в полном объёме (необратимые повреждения печени развиваются менее чем у 1 % взрослых)  У детей до 6 лет печёночную недостаточность наблюдают очень редко.

Возрастные особенности. Отравление возможно в любом возрасте, половина пациентов моложе 6 лет  Дети до 6 лет (по сравнению со взрослыми) более устойчивы к токсическому воздействию ацетаминофена (поражение печени у них происходит редко)  У подростков поражение печени протекает тяжелее, чем у взрослых  У взрослых поражение печени возникает чаще при хроническом приёме гепатотоксич-ных препаратов (особенно алкоголя)  При беременности высок риск спонтанного аборта, особенно при отравлении на ранних сроках.

См. также Отравление, общие положения; Отравление салици-латами

МКБ  Т39 Отравление неопиоидными аналгезирующими жаропонижающими и противоревматическими средствами  Т39.1 Отравление производными 4-аминофенола

ОТРАВЛЕНИЕ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА ОСТРОЕ

Острое отравление препаратами железа наблюдают достаточно редко; в связи с повышением популярности препаратов, содержащих железо (например, поливитамины с микроэлементами и др.), частота отравления возросла. Частота. В 1988 году в США было зарегистрировано свыше 16 000 случаев интоксикации железосодержащими препаратами. Преобладающий возраст - детский (в 1984 году 1 337 случаев отравления препаратами железа из 1 738 было зарегистрировано среди детей моложе 6 лет).

Этиопатогенез  Интоксикация развивается при пероральном приёме чистого железа в дозе более 60 мг/кг  Смертельная для человека доза - 200-250 мг/кг чистого железа (для 2-летних детей смертельная доза чистого железа - 3 г).

Фактор риска - свободный доступ детей к препаратам железа и железосодержащим витаминам.

Клиническая картина  Тошнота, рвота, диарея, сонливость, боли в верхних отделах живота, бледность, потливость. В тяжёлых случаях - цианоз, рвота с кровью, коагулопатия, ацидоз, нарушение микроциркуляции до развития шока и комы. За первыми острыми симптомами часто следует светлый промежуток (кажущееся выздоровление)  Через 12-48 ч симптомы могут рецидивировать, в тяжёлых случаях развивается глубокий шок, тяжёлый ацидоз, цианоз, гипертермия, судорожный синдром, анурия; возможны отёк лёгких, летальный исход  В отдалённом периоде (2-6 нед) развивается стеноз в пилорическом или антральном отделе желудка, возможны цирроз печени и необратимые нарушения ЦНС.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови  Определение содержания электролитов и глюкозы в крови  Определение концентрации железа в сыворотке крови, а также ОЖСС  Определение соотношения ПВ/МСС (ПВ/международное стандартизованное соотношение) и ЧТВ  При тяжёлом отравлении - функциональные пробы печени.

Специальные исследования - рентгенография органов брюшной полости и грудной клетки.

Дифференциальный диагноз - если в анамнезе нет указаний на приём препаратов железа, дифференциальную диагностику следует

проводить с гастритом, алкогольной интоксикацией, вирусной инфекцией, диабетическим кетоацидозом, отравлениями другими ЛС.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При тяжёлом отравлении - госпитали-зация  Рвотные средства, промывание желудка через зонд проводят, если количество принятого больным чистого железа превышает 20 мг/кг, при наличии характерных симптомов

  Специфическая (антидотная) терапия  При приёме смертельной дозы препаратов железа - гемодиализ, перитонеаль-ный диализ, обменные переливания крови  Симптоматическая терапия.

Специфическая (антидотная) терапия. При содержании железа в плазме более 300 мг% - десферал (дефероксамин) 1 г в/в капельно (со скоростью до 15 мг/кг/ч) на срок не более 24 ч или 1-2 г в/м каждые 3-12 ч (под контролем цвета мочи: в течение 2 ч моча приобретает красный цвет; если изменения цвета не происходит, инъекции прекращают). Концентрация железа в сыворотке крови больного на фоне указанной терапии обычно снижается в течение 12-48 ч.

Течение и прогноз зависят от количества принятого препарата и длительности его воздействия на организм.

См. также Отравление, общие положения

МКБ. Т45.4 Отравление железом и его соединениями

ОТРАВЛЕНИЕ ПРОДУКТАМИ ПЕРЕГОНКИ НЕФТИ

Продукты перегонки нефти очень разнообразны (асфальт, бензин, газолин, керосин, клеящие составы, лигроин, мазут, петролейный спирт, смазочные масла). Наиболее частая причина отравлений - продукты, получаемые из лёгких фракций нефти (например, бензин). Преобладающий пол - мужской. Этиопатогенез  Избирательное наркотическое, гепатотоксическое, нефротоксическое, пневмотоксическое действие  Особенно опасен этилированный бензин, содержащий тетраэтилсвинец (см. Отравление свинцом и его соединениями).

Факторы ряска  Профессиональные вредности (водители, автомеханики)  Токсикомания (чаще у подростков).

Клиническая картина  При вдыхании паров - эйфория с возбуждением, головокружение, головная боль, нередко тошнота и рвота, запах бензина изо рта. В тяжёлых случаях -угнетение ЦНС (кома, судороги, нарушение дыхания), жжение за грудиной, одышка, отёк лёгких  При попадании в ЖКТ -рвота, боли в животе, диарея; увеличение и болезненность печени с желтухой (токсическая гепатопатия и нефропатия)

  При аспирации - мучительные боли в груди, кашель с кровавой мокротой, цианоз, одышка, лихорадка, резкая слабость, хрипы при аускультации лёгких (токсическая бензиновая пневмония)

  При введении бензина в/в с суицидальными целями - токсическая гепатопатия и нефропатия, токсическая бензиновая пневмония. При попадании бензина в мягкие ткани - асептический некроз; при пальпации - крепитация.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При нетяжёлых ингаляционных отравлениях - амбулаторный режим, в других случаях обязательна госпитализация  При ингаляционном поражении - удаление

пострадавшего из помещения, насыщенного парами бензина, оксигенотерапия  При попадании бензина внутрь - промывание желудка с последующим введением энтеросорбента (активированный уголь) или вазелинового масла (200 мл)  При тяжёлых нарушениях дыхания - интубация трахеи, ИВЛ. Лекарственная терапия  При вдыхании паров, аспирации или введении бензина в/в: антибиотики, ингаляции орципреналина сульфата или других бронхолитических средств; при болях - промедол, атропин  Симптоматическая терапия (лечение токсической гепатопатии и нефропатии).

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т52.0 Токсическое действие нефтепродуктов

ОТРАВЛЕНИЕ РАСТВОРИМЫМИ СОЛЯМИ БАРИЯ

Токсичны все растворимые соединения бария (пиротехнические составы, средства для уничтожения грызунов - роденти-циды); нерастворимый сульфат бария, применяемый в рентгенологии, практически нетоксичен. Смертельная доза растворимых соединений бария - около 1 г. Этиопатогенез. Нейротоксическое (паралитическое), кардиотокси-ческое, гемотоксическое действия.

Клиническая картина  Жжение во рту и пищеводе, боли в животе, тошнота, рвота, диарея, головокружение; кожные покровы бледные, покрыты холодным потом  Пульс медленный, слабый; экстрасистолия, мерцание предсердий, возможна остановка сердца; снижение АД; одышка, цианоз  Через 2-3 ч после отравления - нарастающая мышечная слабость (особенно мышц верхних конечностей и шеи), клоникотонические судороги при сохранении сознания; иногда гемолиз.

Лечение  Антидотная терапия: немедленный приём внутрь 100 мл 30% р-ра (или 60 г сухого вещества) натрия или магния сульфата; тетацин-кальций - 20 мл 10% р-ра в/в капельно  Рвотные средства, промывание желудка через зонд    Ин-фузионная и противошоковая терапия (обязательны растворы, содержащие калий), форсированный диурез  Гемодиализ, оксигенотерапия, ИВЛ (при необходимости)  Симптоматическая терапия: противоаритмические, спазмолитические (пла-тифиллин, атропин), противосудорожные средства  Сердечные гликозиды противопоказаны.

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т60.4 Токсическое действие родентицидов

ОТРАВЛЕНИЕ РТУТЬЮ И ЕЁ СОЕДИНЕНИЯМИ

Отравление парами ртути и её соединениями (аммиачная ртуть, каломель, мертиолат, сулема) развивается при их попадании в организм ингаляционным путём, через кожу или перрраль-но (заглатывание металлической ртути опасности не представляет), что возможно придобыче ртути, производстве измерительных приборов, пестицидов, работе с некоторыми красителями (ингаляционный путь), применении ртутьсодержащих мазей (мазь ртутная серая, мазь ртутная жёлтая). Этиопатогенез. Ртуть - тиоловый яд, блокирующий сульфгидрильные группы ферментов и других белков  Нейротоксическое действие

(нарушения деятельности ЦНС, выраженный тропизм к глубинным отделам головного мозга; накопление в почках)  Сулема (дихлорид ртути) оказывает также энтеротоксическое и прижигающее действия

  Соли одновалентной ртути (Hg  ) по сравнению с двухвалентной (Hg2t) менее растворимы и менее токсичны.

Клиническая картина

  Острая интоксикация парами ртути - головная боль, лихорадка, диарея, рвота, спустя несколько дней - геморрагический синдром, язвенный стоматит, гингивит; в тяжёлых случаях - острая сердечно-сосудистая недостаточность, анурия. Возможна интерстициальная пневмония.

  Острое отравление сулемой    При поступлении внутрь -резкая боль в животе, по ходу пищевода, рвота, диарея (часто с кровью). Металлический привкус во рту, слюнотечение, кровоточивость дёсен; медно-красная окраска слизистых оболочек рта и глотки, позже - тёмная кайма сернистой ртути на дёснах, язвенный стоматит, гингивит. На 2-3 день - острая почечная недостаточность, признаки поражения ЦНС, анемия    При попадании на кожу и слизистые оболочки - ожоги.

  Хроническая интоксикация    Начальная стадия - астеноневротический синдром (раздражительность, слабость, головная боль, беспокойный сон), мелкий, неритмичный тре-мор пальцев, тахикардия, повышенная потливость, возможны явления гипертиреоза, дисфункции яичников  В дальнейшем  Психоневрологические расстройства - симптом ртутного эретизма - робость, неуверенность в себе; при волнении - сердцебиение, потливость, гиперемия лица. Сильные головные боли, раздражительность, бессонница, кошмарные сновидения. Энцефалопатия, тремор конечностей, возможны психозы. Выраженная сосудистая неустойчивость, кардиалгии  Ртутный хрусталик (коричневое окрашивание передней части хрусталика)  Гингивиты и стоматиты  Прогрессирующее поражение почек.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При острых отравлениях - госпитализация в токсикологический центр  При хронической интоксикации в начальной стадии - амбулаторное или санаторное лечение, перевод на работу вне контакта с ртутью; при выраженных проявлениях - стационарное лечение, перевод на другую работу. Тактика ведения  При острых пероральных отравлениях соединениями ртути - промывание желудка через зонд с последующим введением энтеросорбента (активированный уголь)  Специфическая (антидотная) терапия  Ранний гемо-диализ  Инфузионная терапия, коррекция водно-электролитного состояния  Двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада  Симптоматическая терапия - лечение ОПН, антибиотики, анальгетики, витамины. Специфическая (антидотная) терапия (см. также Отравление свинцом и его соединениями)  Унитиол 3-5 мг/кг (0,1 мл/кг 5% р-ра) глубоко в/т каждые 6 ч в течение 5-7 сут  Тетацин-кальций 150мг/кг/сут в течение 5 сут (по 10 мл 10% р-ра)  Натрия тиосульфат (100 мл 30% р-ра) в/в капельно  Сукцимер - по 10 мг/кг через каждые 8 ч в течение 5 сут, далее по 10 мг/кг через 12 ч в течение 2 нед  Пеницилламин длительно (3-6 мес).

Прогноз  Достаточно серьёзный (особенно при отравлении сулемой) и зависит от количества токсического вещества (смертельная доза сулемы около 0,5 г) и своевременности оказанной помощи  Длительный контакт с ртутью может быть причиной ХПН.

См. также Отравление, общие положения

МКБ. Т56.1 Токсическое действие ртути и её соединений

ОТРАВЛЕНИЕ САЛИЦИЛАТАМИ

Острое или хроническое отравление лекарственными препаратами, содержащими салицилаты (ацетилсалициловая кислота [аспирин], салицилат натрия, салициловый спирт и др.) возникает при случайном или преднамеренном приёме большой дозы ЛС, употреблении наружных средств (мази, жидкости), содержащих салицилаты; у детей при грудном вскармливании матерями, принимающими салицилаты  Клиническая картина отравления варьирует от незначительных симптомов до развития синдрома, сходного с септическим шоком и полиорганной недостаточностью, энцефалопатией и синдромом респираторного дистресса взрослых (СРДВ)  Отравление са-лицилатами, возникшее на фоне состояний или заболеваний, сопровождающихся ацидозом, протекает в более тяжёлой форме и часто заканчивается летальным исходом. Частота. В 1994 г. в токсикологических центрах США было зарегистрировано более 19000 случаев отравления препаратами, содержащими салицилаты. Из них 42 пациента погибли. Этиопатогенез  Токсические эффекты салицилатов   Стимуляция дыхательного центра   Разобщение окислительного фосфорилирова-ния  Ингибирование дегидрогеназ в цикле Кребса   Стимуляция глю-конеогенеза   Усиление липолиза   Ингибирование аминотрансфераз   Ингибирование циклооксигеназы и угнетение синтеза факторов свёртывания (гемотоксическое [антикоагулянтное] действие)  Раздражение слизистой оболочки желудка и стимуляция хеморецепторов триг-герной зоны рвотного центра  В результате развиваются  Респираторный алкалоз, сопровождающийся прогрессирующим метаболическим ацидозом    Гипертермия  Потеря жидкости и электролитов через ЖКТ, почки, лёгкие и кожу   Гипергликемия с последующей гипогликемией   Нарушение гемостаза и свёртывания крови   Язвы ан-трального и препилорического отделов желудка; изъязвления слизистой оболочки тонкой кишки (при приёме таблеток, покрытых оболочкой)  Интерстициальный нефрит, острый тубулярный некроз   Не-кардиогенный отёк лёгких.

Факторы риска    Ранний детский или старческий возраст  Сопутствующее отравление другими веществами  Одновременное лечение ацетазоламидом (диакарб)  Состояния или заболевания, сопровождающиеся метаболическим или респираторным ацидозом, дегидратацией.

Клиническая картина

  Острое отравление. Симптомы зависят от принятой дозы (150-300 мг/кг - умеренные, 300-500 мг/кг - выраженные, более 500 мг/кг - потенциально смертельные), обычно проявляются в течение 3-8 ч после приёма препарата, быстрее прогрессируют у детей  Тошнота, рвота   Возбуждение, эйфория, головокружение, шум в ушах, нарушения слуха и зрения; в тяжёлых случаях - бред, сопор, кома   Гипертермия, судороги  Тахипноэ, гипервентиляция  Аритмии, артериальная гипотёнзия; в тяжёлых случаях - коллапс, отёк лёгких   Геморрагический синдром - подкожные геморрагии, носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения   Возможна метгемоглобинемия.

  Хроническое отравление   В отличие от острого отравления те же симптомы развиваются обычно незаметно; к моменту постановки диагноза возможны выраженная артериальная гипотёнзия и СРДВ   Обычно наиболее выражены (особенно у пожилых) неврологические симптомы - возбуждение, спутанность сознания, сопор, бред, беспокойство, ослабление слуха    Возможны токсическая нефропатия, появление периферических отёков.

Лабораторные исследования. Следует учесть, что некоторые ЛС, например антикоагулянты непрямого действия или гипогликемичес-кие средства, могут давать сходную картину  Определение концентрации салицилатов в сыворотке крови (используют номограмму Дона). После острого отравления повторяют исследования каждые 2 ч до снижения уровня салицилатов и стабилизации состояния пациента (3-5 раз). Можно недооценить тяжесть отравления, исходя только из данных номограммы, в следующих случаях  Наличие заболеваний, сопровождающихся дегидратацией и/или ацидозом  Постоянный приём салицилатов   Приём лекарственных форм, покрытых оболочкой или пролонгированного действия   Неизвестно время приёма препарата  Часто наблюдают нарушения кислотно-щелочного равновесия -респираторный алкалоз или смешанный респираторный алкалоз и метаболический ацидоз (преобладает при хронических или тяжёлых острых отравлениях, у детей раннего возраста)  Определение содержания глюкозы крови - начальная гипергликемия с последующей гипогликемией (гипогликемия центрального происхождения возможна и при нормальном уровне глюкозы в сыворотке)  Возможны ги-пер- или гипонатриемия, гипокалиемия  Увеличение ПВ  Функциональные пробы печени  Общий анализ мочи - протеинурия  Анализ кала на скрытую кровь часто положителен. Специальные методы исследования. Рентгенограмма органов грудной клетки - возможен некардиогенный отёк лёгких. Дифференциальный диагноз  Инфекции, сепсис, диабетический кетоацидоз, другие состояния, сопровождающиеся метаболическим ацидозом  У пожилых: делирий, нарушение мозгового кровообращения, ИМ, отравление этиловым спиртом, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Если предполагаемое количество препарата не превышает 100мг/кг, отравление расценивают как лёгкое и не требующее лечения  Если предполагаемое количество препарата превышает 100мг/кг, необходимо обследование и лечение  Амбулаторное лечение при лёгком случайном отравлении   Госпитализация при выраженной интоксикации или суицидальной попытке; в последнем случае необходима консультация психиатра.

Тактика ведения в зависимости от концентрации салицилатов в плазме крови t До 50 мг% (тяжёлые симптомы отсутствуют) - рвотные средства, промывание желудка через зонд (эффективно до 5 ч после отравления), сорбенты (активированный уголь), обильное питьё  50-100 мг% (часто возникает одышка, возможны гипергликемия, быстро сменяющаяся гипогликемией, и гипертермия)   Рвотные средства, промывание желудка, сорбенты    Восстановление кислотно-щелочного равновесия (р-р натрия гидрокарбоната в/в капельно)   Регидратация, профилактика гипогликемии, форсированный диурез  Снижение повышенной температуры тела физическим охлаждением   Выше 110мг% при острых и 50 мг% при хронических отравлениях; при нарушении функции почек и/или печени с ухудшением клиренса салицила-

тов, ацидозе, резистентном к проводимой терапии, некардио-генном отёке лёгких и нарушениях со стороны ЦНС - дополнительно показаны ранний гемодиализ, гемосорбция

  Выше 160 мг% (остановка дыхания): реанимационные мероприятия  Симптоматическая терапия (во всех случаях) - про-тивосудорожные и гемостатические средства, лечение почечной недостаточности, при метгемоглобинемии - см. Отравление метгемоглобшобразователями. Лекарственная терапия  Рвотные средства (при сохранении сознания!), например сироп ипекакуаны - не более 100-150 мг/кг (особенно показан детям: от 6 мес до 1 года - 5 мл, от 1 года до 12 лет - 15 мл, после 12 лет - 30 мл; давать с 240 мл воды); при отсутствии эффекта приём препарата можно повторить через 30 мин  Активированный уголь по 20-30 г каждые 4 ч до появления активированного угля в стуле  Внутривенное введение жидкостей, содержащих 40 мЭкв/л Na+, 35 мЭкв/л К+, 50 мЭкв/л Cl-, 2 мЭкв/л НС03~ и 5-10% глюкозы, со скоростью сначала 4-8 мл/кг/ч, в дальнейшем - 2-3 мл/кг/ч до развития терапевтического эффекта   При выраженной гипергликемии р-ры глюкозы не вводят   При патологии ССС следует снизить скорость введения.

Осложнения  Некардиогенный отёк лёгких, СРДВ  Язвы антраль-ного и препилорического отделов желудка, желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв ЖКТ  Интерстициальный нефрит, острый тубулярный некроз с развитием ХПН.

Прогноз зависит от дозы препарата, своевременности и адекватности оказанной помощи  Полное выздоровление при своевременном лечении  Прогноз хуже у детей раннего возраста и пожилых пациентов, при хронической интоксикации и сопутствующих заболеваниях, сопровождающихся дегидратацией и ацидозом. Возрастные особенности. У детей раннего возраста и пожилых острое и хроническое отравления протекают в более тяжёлой форме

  У детей раннего возраста, особенно при хроническом или повторном отравлении, ацидоз более выражен  У пожилых повышен риск возникновения хронического отравления вследствие нарушения функции почек и осложнений язвенной болезни желудка (кровотечение, перфорация).

Профилактика  Обучение родителей/опекунов склонных к суицидальным поступкам лиц оказанию первой доврачебной помощи при отравлении салицилатами  Информирование больных, длительно принимающих салицилаты, о возможности интоксикации  Соблюдение правил хранения ЛС.

См. также Отравление, общие положения; Отравление парацетамолом

Сокращение. СРДВ - синдром респираторного дистресса взрослых МКБ. Т39.0 Отравление салицилатами

ОТРАВЛЕНИЕ СВИНЦОМ И ЕГО СОЕДИНЕНИЯМИ

Отравление свинцом и его соединениями занимает первое место среди отравлений тяжёлыми металлами, особенно в крупных городах  Острое отравление свинцом наблюдают редко. Есть строгие нормативные ограничения по содержанию свинца в красках и других продуктах  Свинец кумулируется в организме, вызывая хроническое отравление  Отравление органическими соединениями свинца (тетраэтилсвинец) наблюдают достаточно часто (особенно в случае токсикомании).

Преобладающий возраст  Дети (обычно от 1 до 5 лет)  Из-за несовершенства ГЭБ даже достаточно низкий уровень свинца в крови (10мкг%) может быть причиной токсического поражения нервной системы у детей  При пероральном поступлении свинца его биодоступность составляет 40% у детей и 10% у взрослых. Этиопатогенез  Свинец обычно попадает в организм при вдыхании свинецсодержащей пыли, копоти и паров, а также через рот (в основном у детей); оказывает психотропное (возбуждающее), нейротокси-ческое (дегенеративные изменения в мотонейронах), гематотоксичес-кое (угнетает синтез Нb) действие  Тетразтилсвинец содержится в некоторых сортах бензина и чаще всего попадает в организм через лёгкие при вдыхании паров, может проникать и через кожу. В организме органические соединения свинца превращаются в неорганические, вызывая симптомы хронической интоксикации   Свинец поражает все отделы головного мозга, особенно гипоталамические отделы и ретикулярную формацию ствола  Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе тема. Развивается гипохромная анемия при нормальном содержании железа сыворотки. В результате нарушения синтеза тема усиливается выведение из организма порфиринов и Д-ами-нолевулиновой кислоты (патогномоничный признак свинцового отравления). Кроме того, свинец повышает гемолиз эритроцитов  Свинец накапливается в костях и мобилизуется из костной ткани. Факторы риска  Особенности детского поведения (дети часто сосут пальцы рук, грызут и едят несъедобные предметы)  Водопроводные трубы, сделанные из свинца или свинецсодержащих сплавов (поступление в организм с водой), проживание в зданиях, при строительстве которых использовали материалы, содержащие свинец; проживание вблизи заводов, дорог)  Использование различных средств, содержащих свинец (например, сурьмы)  Профессиональные вредности - слесари-водопроводчики, паяльщики, шахтёры, слесари-авторемонтники, плавильщики свинца и рафинёры, сварщики и резчики стали, строительные рабочие, смотрители бензоколонок, люди, занятые на производстве стекла, резины, электрических батарей.

Клиническая картина

  Острое отравление - головная боль, слабость, головокружение, рвота, брадикардия, артериальная гипотёнзия, потливость, слюнотечение, зуд, парестезии, тремор конечностей. Симптомы часто развиваются через 6 ч - 2 сут после отравления    При вдыхании паров более выражена неврологическая симптоматика: бессонница, головная боль, атаксия, судороги, галлюцинации, психомоторное возбуждение  При пероральном приёме - диспептические расстройства: жажда, отрыжка, боль в животе, тошнота, рвота, диарея   У детей в течение 1-5 дней - стойкая неукротимая рвота, атаксия, судороги, нарушения сознания.

  Хроническое отравление, лёгкая и умеренная степень интоксикации   Возможно возникновение миалгий, артралгий, парестезии, тремора конечностей, повышенной утомляемости, раздражительности, расстройств памяти, бессонницы   Дискомфорт в области живота, рвота, снижение массы тела, гипотрофия мышц    Возможно развитие почечной недостаточности.

  Тяжёлая интоксикация (острая или хроническая)  Алимен-тарный синдром - анорексия, привкус металла (при хронической интоксикации - ощущение волоса) во рту, запоры, кишечные колики, напряжение мышц брюшной стенки (иногда), на дёснах - свинцовая (сине-чёрная) кайма   Нервно-мышечный синдром (чаще у взрослых): безболезненный периферический неврит и слабость мышц-разгибателей   Церебральный синдром  При хроническом отравлении - свинцовая энцефалопатия (чаще у детей) с эпилептиформными

припадками, коматозное состояние; долговременные остаточные явления, включающие неврологические дефекты (ней-роциркуляторная триада - артериальная гипотёнзия, брадикардия, гипотермия), психопатологические расстройства (упорные головные боли, бессонница, повышенная возбудимость, беспокойный сон с кошмарами), задержка умственного развития (у детей)  При остром отравлении - галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение, маниакальный синдром,судороги.

Лабораторные исследования   При бессимптомном течении и уровне эритроцитарного протопорфирина более 35 мкг%| (0,62 мкмоль/л) следует проверить содержание свинца в крови (забор крови производят в посуду, не содержащую свинца!)  Степени тяжести отравления в зависимости от содержания свинца в крови   I - менее 10 мкг% (менее 0,48 мкмоль/л)   II - 10-19 мкг% (0,48-0,92 мкмоль/л)   Ш - 20-44 мкг% (0,97-2,12 мкмоль/л)   IV - 45-69 мкг% (2,17-3,33 мкмоль/л)  V - более 70 мкг% (более 3,38 мкмоль/л)

  Высокий уровень сывороточного железа  Анализ крови - снижение содержания Нb и Ht (гипохромная анемия); эозинофилия и ба-зофильная зернистость эритроцитов, ретикулоцитоз (до 10%о)  Повышение содержания порфиринов и Д-аминолевулиновой кислоты в моче (в десятки раз)  Изменения, связанные с нарушением функций почек на поздних стадиях.

Специальные исследования  Тест с этилендиаминтетраацета-том кальция (Са-ЭДТА) положителен при содержании свинца в крови 25-44 мкг% (1,21-2,12 мкмоль/л)  Пунктат костного мозга - высокий процент сидеробластов  Рентгенография    Рентгенография органов брюшной полости помогает выявить наличие частиц свинца в кишечнике   Рентгенография трубчатых костей выявляет уплотнение хрящевой ткани метафизов (плотные поперечные полоски). Дифференциальный диагноз  Уровень эритроцитарного протопорфирина может быть повышен при ЖДА и, реже, при гемолитичес-кой анемии  Алиментарный синдром следует дифференцировать с синдромом острого живота  Нервно-мышечный синдром - с другими полиневропатиями  Церебральный синдром - с синдромом рассеянного внимания, задержкой умственного развития, аутизмом, де-менцией, менингитом и заболеваниями, вызывающими эпилептифор-мные припадки.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При острых и тяжёлых отравлениях - госпитализация в токсикологический центр, в других случаях - амбулаторное лечение

  Лечение выраженных психопатологических расстройств проводят в психиатрическом стационаре.

Диета   При появлении симптомов отравления следует избегать чрезмерного приёма жидкости  Достаточное содержание кальция и железа в рационе    Снижение содержание жиров в рационе (для уменьшения абсорбции и кумуляции свинца). Тактика ведения

  При острых отравлениях (см. также Отравление, общие положения)   Промывание желудка через зонд (лучше 2% р-ром натрия гидрокарбоната) с последующим введением энтеро-сорбента (активированный уголь)  Специфическая (антидот-ная) терапия    Инфузионная терапия и форсированный диурез   Симптоматическая терапия - сульфат магния, при возбуждении, судорогах - седуксен.

  При хронических отравлениях    При отравлении Ш-V степени необходимо известить местный отдел здравоохранения (СЭС). Выявление источника интоксикации (обследование дома и/или рабочего места), обследование членов семьи (выявление больных с бессимптомным течением)  При от-

равлении III-IV степени дезинтоксикационные препараты назначают внутрь; при отравлении V степени или III-IV степеней с развёрнутой клинической картиной - парентерально   При отравлении IV-V степени следует оградить больного от всех возможных источников свинца и незамедлительно выявить причину отравления.

  Содержание свинца в крови определяют через 7-10 дней после лечения комплексонами, затем 1 р/мес до достижения значений, соответствующих I степени отравления.

Специфическая (антидотная) терапия

  Комплексоны для приёма внутрь - сукцимер по 10мг/кг через каждые 8 ч в течение 5 дней, далее по 10 мг/кг через 12 ч в течение 2 нед. Если стабильная концентрация свинца в крови выше или равна 15 мкг%, курс лечения повторяют, но не ранее, чем через 2 нед.

  Комплексоны для парентерального введения применяют только после нормализации выделительной функции почек    При V степени или клинических проявлениях интоксикации - димеркапрол 3-5 мг/кг глубоко в/м каждые 4 ч в течение 5-7 дней в сочетании с внутривенной инфузией тетацин-кальция 150 мг/кг/сут в течение 5 дней. При концентрации свинца в крови выше 45 мкг% (2,17 мкмоль/л) и бессимптомном течении отравления тетацин-кальций (50-75 мг/кг/сут) применяют ещё в течение 48-72 ч (без димеркапрола)  При IV степени и без серьёзных клинических проявлений (например, энцефалопатии) - тетании-кальции 100 мг/кг/сут в течение 5 дней. Инъекции можно повторить через 5-7 дней.

  Пеницилламин внутрь длительно (3-6 мес). Меры предосторожности  Димеркапрол противопоказан при тяжёлом поражении печени, стойком повышении АД; возможны преходящие тошнота, рвота, повышение температуры тела, головная боль, повышение АД, гемолитические кризы при недостаточности Г6ФД; образует токсичные комплексы с препаратами железа  Побочные эффекты сукцимера - нарушения функций ЖКТ и печени, сыпь, носовые кровотечения, миалгия  Побочные эффекты пеницилламина -желудочно-кишечные расстройства, почечная недостаточность, гра-нулоцитопения, нарушение функций печени  Одновременно с пероральными комплексонами не следует назначать витамины  При хронических отравлениях противопоказаны препараты брома, морфин, хлоралгидрат.

Течение и прогноз  Полное выздоровление возможно лишь при лёгких интоксикациях  При развёрнутой клинической картине, но без выраженных признаков энцефалопатии - выздоровление и без применения комплексонов. Возможно сохранение лёгких проявлений энцефалопатии на протяжении длительного времени    При свинцовой энцефалопатии: у 25% - смертельный исход, у 15-40% - стойкие неврологические нарушения (судороги, центральный паралич, атрофия зрительного нерва, психическая заторможенность, задержка умственного развития |у детей], эпилептиформные припадки), возможна полная потеря трудоспособности  Развитие ХПН, подагры - при длительном контакте со свинцом.

Беременность  Отравление свинцом во время беременности приводит к рождению недоношенных детей и преждевременному родоразрешению  Свинец обладает тератогенными свойствами.

См. также Отравление, общие положения, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа Сокращения. Са-ЭДТА - этилендиаминтетраацетат кальция МКБ. Т56.0 Токсическое действие свинца и его соединений Примечания  Целесообразно скрининговое измерение уровня эрит-роцитарного протопорфирина у детей до 6 лет без клинических прояв-

лений отравления свинцом. Этот тест отрицателен при содержании свинца в крови до 25 мкг% (1,20 мкмоль/л)  Тест с этилендиамин-тетраацетатом кальция (Са-ЭДТА) - повышенное выделение свинца с мочой при введении в организм комплексонов; не имеет широкого применения в связи с трудностью и длительностью выполнения, что замедляет диагностический процесс и откладывает начало лечения.

ОТРАВЛЕНИЕ СИНИЛЬНОЙ КИСЛОТОЙ И ДРУГИМИ ЦИАНИДАМИ

Синильная кислота (гидроциановая кислота, HCN) и другие цианиды (масло горького миндаля, сироп дикой вишни, цианистый калий, цианистый натрий) - одни из наиболее сильных и быстродействующих ядов общетоксического действия (смертельная доза около 0,05 г).

Этиопатогенез. Анионы цианидов образуют комплексы с ионами двухвалентного железа цитохромоксидазной системы, вмешиваясь в перенос электронов в системе цитохром а-а3, что приводит к блокаде переноса кислорода в ткани и вызывает цитотоксическую тканевую гипоксию.

Клиническая картина  Головокружение, резкая головная боль, общая слабость, выраженная одышка, тахикардия, артериальная гипотёнзия, психомоторное возбуждение, судороги, потеря сознания, кома. Кожные покровы гиперемированы, слизистые оболочки цианотичны  В тяжёлых случаях - кло-никотонические судороги, резкий цианоз, паралич сосудодви-гательного, дыхательного центров.

Дифференциальный диагноз может представлять определённые трудности и основан на данных анамнеза и характерных признаках отравления (выдыхаемый пациентом воздух имеет характерный запах горького миндаля, выраженная гиперемия кожных покровов).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения    Лечение нужно начать как можно быстрее  Лечение направлено на предупреждение или устранение связывания цианида с ионами железа цитохромоксидазной системы  Исключить контакт с источником отравления  Специфическая (антидотная) терапия: ингаляция амилнит-рита; нитрат натрия, натрия тиосульфат в/в  При приёме цианида внутрь после вышеуказанных мероприятий следует промыть желудок через зонд (лучше - 0,1 % р-ром калия пер-манганата или 0,5% р-ром натрия тиосульфата)  Адекватная вентиляция лёгких, оксигенотерапия  Симптоматическая терапия - глюкоза (20-60 мл 40% р-ра) в/в повторно, цианокоба-ламин до 1 000 мкг/сут в/м; аскорбиновая кислота (10-20 мл 5% р-ра) в/в.

Специфическая (антидотная) терапия  Ингаляция амилнитрита 0,2 мл (1 ампула) в течение 30 с каждую минуту (3-4 ампулы)  Натрия нитрит -10мл 3% р-ра в/в в течение 2-4 мин или 10мл 1% р-ра в/в медленно каждые 10 мин 2-3 раза; детям 10 мг/кг   Натрия тиосульфат - 25-50 мл 25% р-ра в/в (скорость инфузии 2,5-5 мл/мин).

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т65.0 Токсическое действие цианидов

ОТРАВЛЕНИЕ СОЕДИНЕНИЯМИ СЕРЫ

Соединения серы возникают как промежуточные и/или побочные продукты при различных природных и производственных процессах; сероводород образуется в канализационных

21-5815

системах, колодцах; диоксид серы (сернистый ангидрид) входит в состав городского смога (выбросы промышленных предприятий), возникает при авариях на производстве; отравления сероуглеродом (дисульфид углерода) наблюдают при производстве вискозных волокон (шёлка, корда, штапеля), целлофана, в химической промышленности (растворитель), в сельском хозяйстве (инсектициды). Течение отравлений может быть острым, хроническим, прогрессирующим.

  Сероуглерод (CS2) Ч Жидкость, кипящая при температуре 42 "С; воспламеняется при 117 °С   Накапливается преимущественно в печени, почках   90% подвергается метаболизму и выводится с мочой, 10% в неизменённом виде выводится через лёгкие  Смертельная доза при поступлении внутрь - 1 г, высокотоксичная концентрация в воздухе -более 10 мг/л.

  Сероводород (H2S)   Бесцветный газ с характерным запахом тухлых яиц   Токсическая концентрация в воздухе 0,02-0,2 мг/л, смертельная - 1,2 мг/л.

  Диоксид серы (S02) - бесцветный газ с очень резким раздражающим запахом.

Этиопатогенез  Сероуглерод  Выраженное местное раздражающее действие   Психотропное, нейротоксическое действия: сероуглерод обладает выраженным тропизмом к глубинным структурам головного мозга, нарушает вегето-сосудистую и нейроэндокринную регуляцию

  Связывание с аминокислотами, образование дитиокарбаминовых кислот, блокада медьсодержащих ферментов, нарушение обмена витаминов РР, группы В, серотонина, триптамина  Сероводород и диоксид серы - местное раздражающее действие, избирательное нейротоксическое действие, обусловленное тканевой гипоксией.

Клиническая картина

  Сероуглерод

   Острая интоксикация  На месте контакта с кожей, слизистыми оболочками рта, глаз - гиперемия, пузыри с серозным содержимым    При приёме внутрь - слабый чесночный запах изо рта, тошнота, рвота, боль в животе  Клиника при лёгкой форме напоминает опьянение, носит обратимый характер  При отравлении средней степени тяжести -головная боль, головокружение, атаксия, судороги, потеря сознания, бессознательное состояние сменяется психическим и двигательным возбуждением  При тяжёлых формах - кома, рецидивы судорог, паралич, угнетение дыхания, возможен летальный исход.

  Хроническая интоксикация  Начальная стадия - вегето-сосудистая дистония, церебральная астения, лёгкая вегето-сенсорная полиневропатия  Стадия органических расстройств - энцефалопатия (характерно многообразие церебральных синдромов), галлюцинации, сенестопатии, депрессия, нередко стойкая АГ, гиперлипидемия. В тяжёлых случаях возможно развитие энцефаломиелополиневрита или паркинсонизма.

  Сероводород  Жжение и резь в глазах, слезотечение (подострый кератоконъюнктивит), блефароспазм (один из характерных признаков), ринорея    Головная боль, головокружение, психомоторное возбуждение   Тошнота, рвота, диарея   Чувство стеснения и боли в груди, кашель, одышка, признаки диффузного бронхита    В тяжёлых случаях - кома, судороги, коллапс, токсический отёк лёгких; возможна молниеносная смерть (апоплексическая форма).

  Диоксид серы    Раздражение дыхательных путей - чихание, кашель (иногда - кровохарканье), одышка, хрипы в лёгких    Возможны тошнота, рвота    В тяжёлых случаях -токсический отёк лёгких.

Специальные методы исследования. На рентгенограмме органов грудной клетки - диффузные мелкоточечные инфильтраты в лёгких, признаки лёгочной гипертёнзии или отёка лёгких (в тяжёлых случаях).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Госпитализация в токсикологический центр  Удаление пострадавшего из зоны поражения (при отравлении сероуглеродом, диоксидом серы)  При попадании на кожу, слизистые оболочки - промывание проточной водой  При попадании внутрь - промывание желудка через зонд  Антидотная терапия (при отравлении сероводородом)

  Форсированный диурез  Оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация  Симптоматическая терапия. Специфическая (антидотная) терапия отравлений сероводородом  Амилнитрит - ингаляции 0,2 мл в течение 30 с каждую минуту  Натрия тиосульфат противопоказан. Симптоматическая лекарственная терапия  При судорогах - диазепам 10 мг в/в  Препараты, улучшающие метаболизм и кровоснабжение головного мозга и периферической нервной системы (например, витамин В6, энцефабол)  При неукротимом кашле - кодеин внутрь  Бронходилататоры

  Глюкокортикоиды (преднизолон 2-5 мг/кг в/в)  При отравлении сероводородом - 10 мл 10% р-ра кальция хлорида или кальция глюконата в/в  Антибиотики.

Прогноз  Сероуглерод - после выхода из комы формируется энце-фалополиневрит  При функциональных нарушениях со стороны ЦНС даже в начальной стадии необходим перевод на работу, исключающую контакт с сероуглеродом  При выраженных формах трудоспособность стойко снижена.

См. также Отравление, общие положения МКБ  Т59.1 Токсическое действие двуокиси серы  Т59.6 Токсическое действие сероводорода

ОТРАВЛЕНИЕ СНОТВОРНЫМИ СРЕДСТВАМИ И ТРАНКВИЛИЗАТОРАМИ

Острые отравления снотворными средствами и транквилизаторами - самые частые бытовые отравления ЛС. Из-за сходности клинической картины и методов лечения отравления этими препаратами рассмотрены вместе  Все барбитураты (снотворные средства - производные барбитуровой кислоты) - слабые кислоты, легко всасываются в пищеварительном тракте; алкоголь значительно ускоряет их всасывание, ослабление перистальтики кишечника при коматозном состоянии задерживает барбитураты в желудке до нескольких суток  Барбитураты и транквилизаторы распределяются по всем тканям и биологическим жидкостям организма, жирорастворимы, хорошо связываются с белками плазмы. Чем меньше связь с белками плазмы, тем быстрее препараты выводятся с мочой и калом. Наивысшая концентрация в плазме барбитала - через 4-8 ч, фенобарбитала - через 12-18 ч  Ацидоз, гипопроте-инемия, гипотермия увеличивают активную фракцию барбитуратов, усиливая их токсический эффект  Повторное поступление барбитуратов в организм приводит к развитию к ним толерантности.

Этиопатогенез  Психотропное, нейротоксическое действие, обусловленное торможением ЦНС - коры головного мозга, подкорковых образований, вставочных нейронов спинного мозга (центральная мио-релаксация)  Токсико-гипоксическая энцефалопатия с дисциркуля-торными гемо- и ликвородинамическими расстройствами  Патомор-фологически - дистрофические и ишемические изменения нейронов, клеток глии, отёк мягких мозговых оболочек и множественные пери-васкулярные кровоизлияния.

Факторы риска  Употребление алкоголя  Психические и неврологические расстройства.

Классификация  Снотворные средства   Барбитураты (барбитал, барбитал-натрий, этаминал-натрий, амобарбитал [эстимал], циклобарбитал, фенобарбитал)  Снотворные средства других групп - производные бензодиазепина (нитразепам, флунитразепам, триазолам), производные пиперидина (ноксирон), средства алифатического ряда (хлоралгидрат, бромизовал)  Транквилизаторы   Производные бензодиазепина (хлордиазепоксид [хлозепид], сибазон [диазепам], феназепам, оксазепам [нозепам], мезапам, лоразепам, гидазепам, альпразолам)

  Карбаминовые эфиры замещённого пропандиола (мепробамат [меп-ротан])   Производные дифенилметана (амизил)   Транквилизаторы других групп (триоксазин, оксилидин).

Клиническая картина острого отравления

  Психоневрологические расстройства, последовательность стадий (в зависимости от количества принятого вещества).

  I стадия (лёгкое отравление)  Наркотическое опьянение, спутанность сознания, оглушение, сопорозный глубокий сон; контакт с больными возможен  Изменение величины и реакции зрачков на свет, птоз, нистагм, нарушение конвергенции  Гипотония мышц и снижение сухожильных рефлексов, мозжечковая атаксия  Иногда гипотония мышц сменяется периодическим повышением мышечного тонуса по спастическому типу и оживлением сухожильных рефлексов.

  II стадия (отравление средней тяжести)  Поверхностная кома, обычно с угнетением корнеальных и сухожильных рефлексов, нарушение глотания, ослабление кашлевого рефлекса  Зрачки обычно узкие, реакция на свет отсутствует.

  III стадия (тяжёлое отравление)  Глубокая кома с арефлексией, атонией и отсутствием реакции на боль  Преобладание мидриаза; реакция зрачков на свет и корнеальные рефлексы отсутствуют  Нарушения дыхания - от поверхностного аритмичного дыхания до его остановки  Сердечно-сосудистые нарушения - тахикардия, падение АД (угнетение сосудодвигательного центра)  Расстройства терморегуляции (гипо- или гипертермия).

  Нарушения дыхания (наблюдают в 10-15% случаев)   Ас-пирационно-обтурационные нарушения, вызванные механической асфиксией вследствие бронхореи, гиперсаливации, западения языка, ларингобронхоспазма, аспирации (преобладают при поверхностной коме)   Центральные нарушения, вызванные угнетением продолговатого мозга (преобладают при глубоком коматозном состоянии).

  Нарушения функции ССС  Тахикардия, артериальная гипо-тёнзия, приглушенность тонов сердца, систолический шум   Токсическая дистрофия миокарда, полностью обратимая при выздоровлении.

Клиническая картина хронического отравления  Абстинентный синдром  Через 16-20 ч после последнего приёма

барбитуратов появляются беспокойство, слабость, нарастающий тремор рук, бессонница   Через 24-30 ч симптоматика становится более выраженной, присоединяются тошнота, рвота, боль в животе   На 2-3 день воздержания могут появиться клоникотонические судороги вплоть до эпилептического статуса, зрительные галлюцинации, гипертермия, двигательное возбуждение, коллапс; возможен летальный исход  См. также Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ.

Лабораторные исследования  Респираторный и метаболический ацидоз  Спектрофотометрический метод позволяет определить уровень барбитуратов в крови (поверхностная кома развивается при содержании в крови этаминал-натрия около 10 мкг/мл, барбамила -около 30 мкг/мл, фенобарбитала - более 40 мкг/мл). Специальные методы исследования  На ЭКГ - синусовая тахикардия, снижение S-T ниже изолинии, отрицательный зубец Т  ЭЭГ. Дифференциальная диагностика основана на особенностях кли-нико-неврологической картины заболевания и изменениях ЭЭГ.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Госпитализация в токсикологический центр  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких, интубация трахеи, ИВЛ  Промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь), рвотные средства (при сохранении сознания!). При коме - повторное промывание желудка после предварительной интубации трахеи  В последующем - инфузионная терапия, форсированный диурез в сочетании с ощелачиванием крови (при поверхностной коме)  Гемосорбция, перитонеальный диализ, гемодиализ  Ранний гемодиализ эффективен при высокой концентрации в крови барбитуратов длительного действия    Наиболее эффективный метод - гемосорбция (в 2-3 раза сокращает время пребывания больных в коме), особенно при отравлениях барбитуратами короткого действия и бензодиазепина-ми, плохо выводимыми из организма при гемодиализе  Симптоматическая терапия - ликвидация тяжёлых дыхательных и гемодинамических расстройств, купирование судорожного синдрома, устранение осложнений. Специфическая (антидотная) терапия. Специфический антидот при отравлении бензодиазепинами - флумазенил в/в. Неспецифическая лекарственная терапия  Симпато-миметики  При коллапсе - глюкокортикоиды (гидрокортизон 125-250 мг, преднизолон 30-60 мг)  Антибиотикотера-пия при пневмонии  Витамины (5% р-р витаминов В, и В6 до 10 мл/сут, витамин В|2 до 800 мкг, 5% р-р аскорбиновой кислоты до 10 мл в/в)  Аналептики (камфора, кордиамин, кофеин, эфедрин) можно применять только при поверхностной коме. Во всех остальных случаях они строго противопоказаны (развитие судорожных состояний и дыхательных осложнений).

Осложнения  Пневмония (у 41,5% пациентов, находящихся в глубокой коме); обычно двусторонняя нижнедолевая, очаговая или сливная  Трофические расстройства (у 6,3%) - буллёзный дерматит и некротический дерматомиозит с быстро развивающимися пролежнями  Септические осложнения  Нарушения функции почек в основном вследствие острой сердечно-сосудистой недостаточности  В посткоматозном периоде - непостоянная неврологическая симптоматика (птоз, шаткая походка), эмоциональная лабильность, депрессия, тромбоэмболические осложнения.

Прогноз зависит от количества токсического вещества и своевременности оказанной помощи  Смертельная доза вариабельна. Обычно

смертельным считают одномоментный приём около 10 лечебных доз каждого из препаратов или их смеси  Наиболее неблагоприятен в прогностическом отношении судорожный синдром  Астенический синдром сохраняется даже через 2-3 года после интоксикации.

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т42 Отравление противосудорожными, седативными, снотворными и противопаркинсоническими средствами

ОТРАВЛЕНИЕ СУРРОГАТАМИ АЛКОГОЛЯ ОСТРОЕ

Острое отравление суррогатами алкоголя связано с приёмом этилового спирта, содержащего примеси различных веществ, приготовленных на основе этанола или других одноатомных или многоатомных спиртов.

  Суррогаты алкоголя, приготовленные на основе этилового спирта с содержанием различных примесей. Клиническая картина, течение и лечение аналогичны таковым при алкогольной интоксикации (см. Отравление алкоголем острое)   Гидролизный и сульфитный спирты получают из древесины путём гидролиза; токсичнее этилового спирта  Денатурат - технический этиловый спирт с примесью метилового спирта, альдегида и др.; токсичнее этилового спирта  Одеколоны и лосьоны содержат до 60% этилового спирта, метиловый спирт, ацетальдегид, эфирные масла и др.  Политура (технический этиловый спирт с ацетоном, бутиловым и амиловым спиртами)  Нигрозин (спиртовая морилка для дерева, содержащая этиловый спирт и красящие вещества). При приёме внутрь - алкогольное опьянение; интенсивное прокрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в синий цвет, сохраняющееся в течение 3-4 мес. Дифференциальный диагноз - метгемоглобинемия.

  Суррогаты алкоголя, не содержащие этилового спирта и представляющие собой другие одноатомные или многоатомные спирты (ложные суррогаты)  Метиловый спирт (метанол, древесный спирт). Летальная доза при приёме внутрь - около 100 мл (без предварительного приёма этанола). Токсическая концентрация в крови 300 мг/л, смертельная - более 800 мг/л   Этиленгликоль относят к дигид-роксильным высшим спиртам; входит в состав антифриза и тормозной жидкости. Летальная доза при приёме внутрь - 100 мл. Патогенез  Метанол  Быстро всасывается в желудке и тонкой кишке, метаболизируется в основном в печени алкогольдегидрогеназой с образованием формальдегида и муравьиной кислоты   Окисление метанола протекает значительно медленнее, чем этилового спирта. Метанол и его метаболиты выводятся почками, а часть (15%) - в неизменённом виде через лёгкие    Токсическое действие - избирательное психотропное (наркотическое), нейротоксическое (дистрофия зрительного нерва и поражение сетчатки глаза), нефротоксическое, метаболическое (тяжёлый метаболический ацидоз)  Этиленгликоль  Быстро всасывается в желудке и кишечнике, выделяется в неизменённом виде почками (20-30%); около 60% окисляется в печени под воздействием алкогольдегидрогеназы с образованием гликолевого альдегида, глиоксаля, щавелевоуксусной кислоты    Продукты биотрансформации этиленгликоля проникают в клетки печени и почек, резко повышая осмотическое давление внутриклеточной жидкости, что сопровождается развитием гидропической (баллонной) дистрофии  Токсическое действие - баллонная дистрофия гепатоцитов и нефротелия канальцев почек, приводящая к острой печёночно-почечной недостаточности; в тяжёлых случаях возможно поражение клеток ЦНС с развитием отёка мозга; тяжёлый метаболический ацидоз.

Клиническая картина

  Отравление метанолом    Опьянение выражено слабо; тошнота, рвота; иногда - мелькание мушек перед глазами   Через 1-2 сут нарастают симптомы интоксикации - жажда, рвота, боли в животе, головная боль, головокружение, боли в икроножных мышцах, диплопия, слепота  Кожа и слизистые оболочки сухие, гиперемированы, с цианотичным оттенком; язык обложен серым налётом, зрачки расширены с ослабленной реакцией на свет   Возможны психомоторное возбуждение, судороги, гипертонус мышц конечностей, ригидность затылочных мышц, кома  Тахикардия с последующим замедлением и нарушением сердечного ритма   АД повышено, затем падает.

  Этиленгликоль  Иридоциклит (при попадании в глаза)  Сначала лёгкое опьянение при хорошем самочувствии    Спустя 6-8 ч - боли в животе, пояснице; сильная жажда, головная боль, рвота, диарея   Кожа сухая, гиперемирована; слизистые оболочки с цианотичным оттенком    При отравлениях средней степени тяжести - психомоторное возбуждение; расширение зрачков; повышение температуры тела; одышка; тахикардия   При тяжёлых отравлениях - потеря сознания; ригидность затылочных мышц; клоникотоничес-кие судороги; дыхание глубокое, шумное; острая сердечная недостаточность, отёк лёгких; на 2-5 сут - анурия, токсическая гепатопатия и нефропатия вплоть до острой почечной или острой печёночно-почечной недостаточности.

Методы исследования  ЭЭГ  Газожидкостная хроматография. Дифференциальный диагноз проводят с острым отравлением алкоголем.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения (см. также Отравление, общие положения)  Промывание желудка через зонд  Специфическая (антидотная) терапия  Инфузионная терапия, форсированный диурез с ощелачиванием плазмы  Ранний гемодиализ, пери-тонеальный диализ  Поясничная пункция (при отёке мозга)

  При нарушении зрения вследствие приёма метанола - суп-раорбитальное введение атропина, гидрокортизона  При попадании в глаза этиленгликоля - промывание. Специфическая (антидотная) терапия  При отравлении метанолом и этиленгликолем - этиловый спирт 100 мл 30% р-ра внутрь, затем каждые 3 ч по 50 мл или 5% р-р этилового спирта в/в капельно 1-2 г/кг/сут, поддерживая необходимую концентрацию этанола в крови (100 мг%)  При отравлении этиленгликолем - кальция хлорид или глюконат (по 10-20 мл 10% р-ра) в/в повторно (для связывания образующейся щавелевой кислоты).

Неспецифическая лекарственная терапия (см. также Отравление, общие положения)  При ацидозе - 4% р-р натрия гидрокарбоната в/в до 1 000-1 500 мл/сут  При возбуждении и судорогах - 10 мл 25% р-ра сульфата магния в/и

  Преднизолон, тиамин, АТФ, аскорбиновая кислота, глюкозо-новокаиновая смесь (200 мл 40% р-ра глюкозы и 20 мл 2% р-ра новокаина) в/в капельно.

Течение и прогноз зависят от концентрации и количества токсического вещества, своевременности и адекватности оказанной помощи  В целом прогноз достаточно серьёзный (особенно при отравлении этиленгликолем из-за часто развивающейся ОПН, иногда возникает необходимость в пересадке донорской почки)  В тяжёлых случаях при отравлении метанолом развивается быстро прогрессирующая острая сердечно-сосудистая недостаточность в сочетании с центральными нарушениями дыхания.

См. также Алкоголизм; Отравление -алкоголем острое, Отравление, общие положения

МКБ  Т61 Токсическое действие алкоголя  Т51.0 Токсическое действие этанола  Т51.1 Токсическое действие метанола  Т51.2 Токсическое действие 2-Пропанола  Т51.3 Токсическое действие сивушных масел  Т61.8 Токсическое действие других спиртов  Т51.9 Токсическое действие спирта неуточнённого  Т52 Токсическое действие органических растворителей

ОТРАВЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Отравления у детей - третья по частоте причина несчастных случаев среди детей до 16 лет (данные США). Наиболее часто отравления возникают среди детей в возрасте от 1 до 5 лет (случайный характер) и среди подростков (преднамеренный приём токсических веществ с суицидальной целью). Более 80% отравлений происходит в домашних условиях. Факторы риска  Хранение опасных химикатов (например, моющих средств, машинного масла, пестицидов) в обычных стаканах, бутылках или других открытых ёмкостях без маркировки  Хранение различных препаратов в одной и той же упаковке. Виды отравлений  ЛС, отпускаемые по рецепту и без него (например, аспирин, парацетамол, витамины, антигистаминные препараты, транквилизаторы, аналыетики, средства от кашля и простуды, препараты железа), - причина отравления у детей в 45% случаев  Примерно в 50% случаев отравление вызвано моющими средствами, парфюмерными изделиями, инсектицидами, красителями и растворителями.

ЛЕЧЕНИЕ Общие принципы

  Эвакуация желудочного содержимого (вызывание рвоты или

промывание желудка).

  Рвота у детей в большинстве случаев более эффективна и менее травматична, чем промывание желудка, её можно вызвать с помощью сиропа ипекакуаны (до транспортировки в лечебное учреждение)  Детям от 6 до 12 мес -10 мл сиропа; детям старше 1 года - 15 мл (следует за-nHfb большим количеством жидкости). Рвота обычно появляется через 20 мин, при отсутствии эффекта сироп дают повторно  Противопоказания: возраст до 6 мес, угнетение сознания, отравление летучими углеводородами, отравление едкими веществами, отравление веществами, обладающими противорвотным действием.

  Промывание желудка показано у детей, не способных принять сироп ипекакуаны или при его неэффективности, а также у детей с угнетённым сознанием  При значительном угнетении сознания для предотвращения аспирации необходима интубация трахеи трубкой с надувной манжеткой    Промывание желудка следует проводить зондом максимального диаметра (для удаления крупных нерастворившихся таблеток). Промывание 0,9% р-ром NaCl продолжают до двух-трёхкратного появления чистых вод. Общее количество жидкости для промывания желудка -не более 1 л на год жизни (всего не более 5 л).

  Адсорбирование токсического вещества - активированный уголь в количестве, в 5-12 раз превышающем количество принятого вещества (рекомендуемая доза для детей до 12 лет - 15-30 г, для детей старше 12 лет - 50-100 г), в виде взвеси в холодной воде   Назначают после прекра-

щения рвоты, вызванной ипекакуаной  Активированный уголь не адсорбирует соли железа, борную кислоту, цианиды, минеральные кислоты, сильные основания [едкие щёлочи], литий и ионизированные молекулы малых размеров.

  Слабительные, как правило, рекомендуют после очищения желудка и адсорбирования токсических веществ  Магния сульфат (250мг/кг), натрия сульфат (250мг/кг), магния цитрат (4 мл/кг)  Возможно сочетание с активированным углем.

Виды отравлений

  Ацетилсалициловая кислота

  Фармакология. Слабая кислота, быстро всасывающаяся в кровь из желудка и тонкой кишки; находится как в свободном, ионизированном, так и в связанном с белками состоянии; разрушается печенью и выводится почками; период полувыведения при приёме большой дозы удлиняется до 18-36 ч по сравнению с 4-6 ч при приёме в терапевтических дозах. Если рН мочи выше 7,4, большее количество аспирина в моче находится в ионизированном состоянии, что способствует сокращению периода полувыведения до 6-8 ч.

  Патогенез  Повышение чувствительности дыхательного центра к изменениям концентрации С02 и 02 - увеличение частоты и глубины дыхания и развитие дыхательного алкалоза. Компенсаторно Н  выходит из клеток во внеклеточное пространство  Разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования - увеличение интенсивности метаболизма, повышенное потребление глюкозы и 02 и чрезмерное выделение тепла (развиваются: тахикардия, тахип-нбэ, повышение температуры тела и гипогликемия). Аспирин также блокирует цикл Кребса, вызывая развитие метаболического ацидоза  Повреждение гепатоцитов - удлинение ПВ, угнетение агрегации тромбоцитов и удлинение времени кровотечения.

  Клиническая картина  Шум в ушах и рвота (рвотные массы могут быть с примесью крови), гипервентиляция, лихорадка, сонливость, спутанность сознания; в тяжёлых случаях могут развиться судороги, кома, дыхательная или сердечная недостаточность  При остром отравлении в течение 6 ч после приёма аспирина его концентрация в сыворотке крови позволяет прогнозировать клиническое течение: менее 35 мг/л - симптоматика отсутствует, 35-70 мг/л - симптоматика умеренно выражена, 70-100 мг/л - клинические проявления тяжёлые, более 120 мг/л - возможен летальный исход.

   Лечение  Рвотные средства (сироп ипекакуаны), затем введение активированного угля и слабительного средства <> Ощелачивание крови внутривенным введением натрия гидрокарбоната (желательно довести значение рН мочи до 8,0)  Восполнение потерь жидкости. Введение коллоидных растворов (альбумина или плазмы) для борьбы с шоком  Диализ или гемосорбция (следует применять в тяжёлых случаях, при развитии почечной, печёночной или сердечной недостаточности).

  Парацетамол - см. Отравление парацетамолом.

  Железосодержащие препараты - см. Отравление препаратами железа острое.

  Углеводороды - см. Отравление ароматическими углеводородами. Отравление продуктами перегонки нефти.

  Отравление свинцом (сатурнизм) - см. Отравление свинцом и его соединениями.

  Барбитураты (барбамил, барбитал, фенобарбитал и др.) - см. Отравление снотворными средствами и транквилизаторами.

  Атропиноподобные средства (препараты красавки, беялоид

и др.).

  Клиническая картина. Выделяют 2 стадии отравления <> Стадия возбуждения - беспокойство, галлюцинации, нарушения координации, гиперемия лица, расширение зрачков, сухость слизистых оболочек    Стадия угнетения ЦНС -кома, артериальная гипотёнзия, олигурия.

  Лечение  Промывание желудка и введение активированного угля и солевых слабительных  Введение прозерина или физостигмина    Форсированный диурез  Симптоматическая терапия.

  Гипотензивные средства (резерпин, раунатин и др.).

   Клиническая картина  Сонливость, артериальная гипотёнзия, гиперемия лица  Коллапс, угнетение сознания, нарушение дыхания, угроза развития отёка лёгких.

  Лечение  Промывание желудка и введение активирован-ного угля и солевых слабительных  Форсированный диурез    Введение гидрокортизона, кофеина.

Профилактика  Дети дошкольного возраста. В этом возрасте основная роль в профилактике отравлений принадлежит родителям. Действия родителей должны быть направлены на ограничение доступа к токсичным веществам  Подростковый возраст - создание психологически комфортной обстановки для подростка, информирование об опасностях бесконтрольного приёма лекарств и употребления алкоголя.

См. также Отравление, общие положения МКБ  Т36-Т50 Отравление лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами    Т51-Т65 Токсическое действие веществ, преимущественно немедицинского назначения

ОТРАВЛЕНИЕ ФОРМАЛЬДЕГИДОМ (ФОРМАЛИНОМ)

Отравление формальдегидом обычно развивается вследствие профессионального контакта с формальдегидом (формалином); встречается редко. Смертельная доза при приёме внутрь -около 50 мл. Патогенез. Местное прижигающее действие (колликвационный некроз); гепатотоксическое, нефротоксическое действие  Собственная цитотоксичность  Действие муравьиной кислоты - продукта трансформации формальдегида.

Клиническая картина  При ингаляции - раздражение слизистой оболочки глаз (слезотечение) и верхних дыхательных путей; спазм и отёк гортани, кашель, одышка, бронхит, пневмония  При попадании на кожу - дерматит, коагуляци-онный некроз кожи  При поступлении внутрь - ожоги пищеварительного тракта, жжение во рту, за грудиной и в подложечной области; тошнота, рвота с кровью  Психомоторное возбуждение  Поражение печени и почек (олигурия, гемату-рия, анурия, желтуха)  Кома, токсический шок.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения   При вдыхании паров - промывание слизистых оболочек 0,9% р-ром NaCl, обеспечение адекватной вентиляции лёгких, ингаляции увлажнённого кислорода  При попадании на кожу - промывание мыльным р-ром  При поступлении яда внутрь - приём большого количества жидкости (для разбавления), противошоковая терапия, коррекция ацидоза, обеспечение адекватной вентиляции лёгких.

Лекарственная терапия  Промывание желудка рфом хлорида или карбоната аммония, р-ром аммиака  Активированный уголь; натрия сульфат  Натрия гидрокарбонат (300-400 мл 4% р-ра) в/в капельно  Форсированный диурез  Симптоматическая терапия (например, атропин, промедол).

См. также Отравление, общие положения МКБ. Т59.2 Токсическое действие формальдегида

ОТРАВЛЕНИЕ ФОСФОРОМ И ЕГО НЕОРГАНИЧЕСКИМИ СОЕДИНЕНИЯМИ

Отравление фосфором и его неорганическими соединениями -состояние, возникающее в результате ингаляции или поступлении внутрь фосфора и фосфорсодержащих неорганических соединений (родентициды, инсектициды, фосфин [фосфид водорода, РН3, зловонный газ]). Наблюдают у людей, работающих в сельском хозяйстве, на промышленных предприятиях, при попадании кислоты или воды на металлы, загрязнённые фосфором, работе с ацетиленом (возможно образование фосфина). Одновременное употребление алкоголя, легкоусвояемых жиров повышает токсичность фосфора и его неорганических соединений. Течение отравления обычно острое, прогрессирующее.

Этиопатогенез. Все соединения фосфора обладают выраженной цитотоксичностью (нейро- и гепатотоксичность), местным раздражающим действием.

Клиническая картина  I стадия - привкус чеснока, чесночный запах изо рта; раздражение слизистых оболочек, зубная боль; вздутие живота, тошнота, рвота светящимися в темноте (люминесцентными) массами с запахом чеснока, диарея  II стадия - светлый промежуток от 8 ч до нескольких дней  III стадия - рвота, диарея; увеличение печени, желтуха, нефропатия; геморрагический синдром, анемия; судороги, кома, нарушение дыхания. В дальнейшем - асептический некроз нижней челюсти с образованием секвестров.

Лечение  При попадании на кожу, в глаза - промывание проточной водой  Промывание желудка через зонд р-ром калия перманганата (1:5000), после промывания - введение в желудок вазелинового масла (100 мл двукратно)  Симптоматическая терапия  Гемодиализ  Хирургическое - иссечение некротизированной костной массы, удаление секвестров.

Синоним. Отравление жёлтым фосфором

См. также Отравление, общие положения

МКБ  Т57.1 Токсическое действие фосфора и его соединений  Т59.8

Токсическое действие других уточнённых газов, дымов и паров

ОТРАВЛЕНИЕ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИМИ ВЕЩЕСТВАМИ

Фосфорорганические вещества (гексаэтилтетрафосфат, деме-тон, диазинон, диптерекс [трихлорфон, хлорофос], малатион [карбофос], октаметилпирофосфамид, паратион [тиофос], систокс, тетраэтилпирофосфат, хлортион, метафос) широко применяют в сельском хозяйстве в качестве инсектицидов, фунгицидов, гербицидов, дефолиантов; в быту - против домашних насекомых, для обработки садовых участков. К фосфорорганичес-

ким веществам (ФОБ) относят и некоторые боевые отравляющие вещества (нервно-паралитические газы). Частота. 5-10% больных, поступающих в токсикологические центры. Преобладающий пол - мужской.

Этиология и патогенез    Отравление возникает при поступлении ФОБ в организм через рот, кожу, дыхательные пути  При поступлении через рот всасывание начинается в полости рта и продолжается в желудке и тонкой кишке  ФОБ быстро проникают в кровоток, равномерно распределяются в органах и тканях (более высокие концентрации - в почках, печени, лёгких, кишечнике, ЦНС)  Отравление может быть острым и хроническим (при длительном контакте с веществами)  ФОБ в организме практически полностью подвергаются метаболическим превращениям с помощью различных процессов  Окислительные процессы осуществляются в микросомах клеток (печени и других тканей) оксидазами смешанной функции. Процессы восстановления протекают особенно активно в печени и почках при участии редуктаз в присутствии кофермента НАДФ. Эти превращения ФОБ протекают по типу летального синтеза (образующиеся метаболиты во много раз токсичнее исходного соединения), осуществляющегося преимущественно в печени, поэтому пероральный путь поступления ФОБ представляет наибольшую опасность   Ферментный гидролиз с участием гидролаз (фосфатазы, карбоксилэстеразы, карбоксиламидазы) -главный способ обезвреживания ФОБ  Ведущее звено в механизме действия большинства ФОБ - угнетение (через 4-5 ч после начала воздействия - необратимое) каталитической функции холинэстера-зы, приводящее к накоплению эндогенного ацетилхолина и непрерывному возбуждению холинореактивных систем (мускарино- и никоти-ноподобное действие). ФОБ оказывают также прямое блокирующее воздействие на холинорецепторы (курареподобное действие)  Нехо-линергические механизмы действия (воздействие на протеолитичес-кие ферменты, систему свёртывания крови, токсическое действие на печень и др.) обычно играют большую роль при повторном поступлении в организм небольших доз ФОБ  Патоморфологические изменения   Гидропические изменения нервных клеток коры, явления диффузного кариоцитолиза в клетках коры и подкорковых образований   Резкое изменение сосудов коры и ствола мозга, чередование расширенных и спастически сокращённых участков   Дистрофические изменения в миокарде, печени, почках.

Факторы риска  Неправильное хранение ФОБ  Использование ФОБ с целью самолечения кожных заболеваний (педикулёз, чесотка)

  Алкоголизм  Психические заболевания.

Клиническая картина острого отравления ФОВ

  Основные клинические симптомы.

  Миоз - один из наиболее характерных признаков интоксикации ФОВ. может служить критерием тяжести состояния больных (при тяжёлых отравлениях точечные зрачки сохраняются долго, реакция на свет отсутствует; миоз иногда сохраняется несколько часов после смерти). Нарушения зрения (пелена перед глазами, диплопия).

  Основные виды нарушений психики  Ранний астенический синдром - общая слабость, головная боль, головокружение, невозможность сосредоточиться, беспокойство (обычно при лёгком или хроническом отравлении)  Интоксикационный психоз - выраженное психомоторное возбуждение, чувство панического страха, дезориентация во времени и окружающей обстановке  Кома - резкое угнетение или отсутствие реакции зрачков на свет; угнетение корне-альных рефлексов, болевой чувствительности; снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Возможна поверхностная кома с гипертонусом мышц, повышением сухожильных рефлексов.

   Поражение периферической нервной системы  Снижение мышечного тонуса, болезненность мышц при пальпации  Ги-перкинезы миоклонического типа (фибриллярные подёргивания) - наиболее характерный симптом. В некоторых случаях миофибрилляции распространяются на мимическую мускулатуру, большие грудные мышцы, мышцы верхних и нижних конечностей; фибриллярные подёргивания мышц языка возникают во всех случаях перорального отравления ФОВ. Распространённость и частота миофибрилляции соответствуют тяжести отравления -5- Гиперкинезы хореического типа (волнообразные сокращения мышц) -при тяжёлых отравлениях.

   Нарушения дыхания  Обтурационно-аспирационная форма (у 80-85%) вследствие бронхореи. Вспенивающийся при дыхании секрет закупоривает дыхательные пути и выделяется изо рта, носа. Клиническая картина напоминает острый отёк лёгких, что может стать причиной неправильных диагностики и лечения  Центральная форма обусловлена нарушением функции дыхательных мышц: гипертонус дыхательных мышц и ригидность грудной клетки, затем -паралич мускулатуры.

  Нарушения функций ССС  Ранний гипертензивный синдром вследствие выраженной гиперадреналинемии (систолическое давление до 200-250 мм рт.ст., диастолическое -до 150-160 мм рт.ст.)  Резкая брадикардия (до 30 в мин), замедление внутрижелудочковой проводимости, АВ блокада  В тяжёлых случаях (экзотоксический шок) - резкое снижение ударного объёма крови, ОЦК, падение АД, ЦВД и ОПСС, фибрилляция желудочков.

   Нарушения функций ЖКТ и печени  Выраженный спазм гладкой мускулатуры желудка и кишечника (кишечная колика) может возникать даже при лёгких отравлениях (когда прочие симптомы интоксикации выражены слабо), сопровождается тошнотой, рвотой, схваткообразными болями в животе, диареей  Нарушение функций печени, холе-стаз. У больных алкоголизмом возможно развитие токсической гепатопатии.  Стадии отравления ФОБ

  I стадия - возбуждение (развивается, как правило, через 15-20 мин после поступления токсического вещества)  Головокружение, головная боль, снижение остроты зрения; тошнота, рвота, спастические боли в животе; чувство страха, агрессивное поведение  Объективно - умеренный миоз, потливость, саливация, незначительная бронхорея; АД повышено, умеренная тахикардия.

  II стадия - гиперкинезы и судороги  Заторможенность, сопор, в тяжёлых случаях кома. Гиперкинезы хореического и миоклонического типов (миофибрилляции), чаще в области лица, груди и голеней, в тяжёлых случаях - фибрил-ляции почти всех мышц тела. Возможны генерализованные эпилептиформные судороги, тонические судороги; ригидность грудной клетки с уменьшением её экскурсии  Выраженный миоз, реакция зрачков на свет отсутствует  Резкая потливость, гиперсаливация, бронхорея  Брадикардия или выраженная тахикардия. Выраженный гипертензивный синдром (АД повышено до 240/160 мм рт.ст.), затем - коллапс  Болезненные тенезмы, непроизвольный жидкий стул.

  III стадия - параличи  Паралич скелетной мускулатуры  Глубокая кома, обычно с полной арефлексией; резко выражены миоз, гипергидроз  Преобладание центральных форм нарушения дыхания, выраженная брадикардия или тахикардия (при фибрилляции желудочков), значительное падение АД.

  Рецидив интоксикации (возникает на 2-8 сут после отравления у 5-6%).

  Картина отравления в целом мало зависит от способа поступления ФОБ в организм  При ингаляционном поступлении и попадании ФОБ в глаза - длительный миоз   При чрескожном поступлении - мышечные фибрилляции в месте контакта с ядом   При поступлении внутрь - раннее возникновение тошноты, рвоты, острых болей в животе, диареи и других диспептических расстройств. Хроническое отравление ФОВ  ЦНС - астения, снижение психической активности, эмоциональная лабильность, снижение профессиональных навыков, особенно при работе, требующей точных действий; реже - диэнцефальный синдром  ССС - брадикардия, синусовая аритмия, артериальная гипотёнзия  Периферическая нервная система - полиневриты, радикулоневриты  Нарушение функций печени, хронический гастрит  Аллергический дерматит (иногда).

Лабораторные исследования

  Определение активности холинэстеразы в цельной крови, плазме, эритроцитах потенциометрическими, фотоэлектроколориметричес-кими методами (по методу Хестрина нормальная активность холинэстеразы цельной крови - 1,92-2,6 мкмоль)  Обычно пользуются процентным отношением показателя холинэстеразы к норме  Первые симптомы интоксикации появляются при снижении содержания холинэстеразы более чем на 30%  При тяжёлых отравлениях показатель снижен до 5-10% от нормального значения   Следует учесть большие индивидуальные колебания (±30%) нормальной активности холинэстеразы цельной крови, что значительно затрудняет диагностику.

  Определение токсического вещества в крови, плазме, биологических средах методом газожидкостной хроматографии   I стадия отравления - концентрации ФОВ в крови обычно на границе определения (следовые)  II-III стадия отравления - в крови определяют 0,5-29,6 мкг/мл хлорофоса, 0,1-3,0 мкг/мл карбофоса, до 3,0 мкг/мл метафоса.

  Коагулограмма -- повышение толерантности плазмы к гепарину, снижение времени рекальцификации, снижение фибринолитической активности (гиперкоагуляция). В декомпенсированной фазе шока с резким падением АД - гипокоагуляция и фибринолиз. Специальные методы исследования  ЭКГ  Резкая брадикардия (де 20-40 в мин), расширение комплекса QRS, замедление внут-рижелудочковой проводимости, АВ блокада, фибрилляция желудочков   При хроническом отравлении: брадикардия, синусовые аритмии, снижение вольтажа зубца Р, высокий зубец Т в грудных отведениях

  На рентгенограмме органов грудной клетки - усиление бронхосо-судистого рисунка.

Дифференциальный диагноз  Отёк лёгких - при отравлении ФОВ появление пенистой мокроты изо рта, носа обусловлено повышенной секрецией бронхиальных желез, при этом, в отличие от отёка лёгких, давление в малом круге понижено  Острые хирургические заболевания органов брюшной полости (при развитии кишечной колики) -необходимо выявление других симптомов отравления ФОВ, выяснение анамнеза    Острое нарушение мозгового кровообращения (при развитии  комы) - при отравлении ФОВ, как правило, отмечают миоз и гипергидроз, отсутствует очаговая неврологическая симптоматика.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Госпитализация в токсикологический центр  При отсутствии симптоматики, но снижении активности холинэстеразы больного следует наблюдать в стационаре не менее 2-3 сут, во избежание позднего проявления интоксикации назначают специфическую терапию минимальными дозами холинолитических средств и реактиваторов холинэстеразы (реактиваторы - только в первые сутки после отравления). Тактика ведения

  При ингаляции пострадавшего нужно вывести из помещения с заражённым воздухом.

  При попадании ФОВ на кожу и глаза поражённые участки обрабатывают щелочными растворами.

  При попадании внутрь - промывание желудка через зонд с последующим введением сорбента (активированный уголь, вазелиновое масло), рвотные средства, высокие сифонные клизмы   На II-III стадии отравления показаны повторные промывания желудка с интервалами 4-6 ч до исчезновения запаха ФОВ в промывных водах   Промывания желудка и сифонные клизмы делают ежедневно до ликвидации симптомов отравления.

  Специфическая антидотная терапия.

  Обеспечение адекватной вентиляции лёгких  Туалет полости рта   Интубация трахеи - при нарушении дыхания по центральному типу, выраженной бронхорее (для удаления секрета), коматозном состоянии (для предупреждение аспирации при промывании желудка)    Нижняя трахеостомия - при выраженной бронхорее с нарушением дыхания по центральному типу (ригидность или паралич грудной клетки)  ИВЛ -при нарушении дыхания по центральному типу. При гипертонусе мышц грудной клетки ИВЛ возможна только после введения миорелаксантов   Промывание бронхиального дерева (2% р-р натрия гидрокарбоната или 0,9% р-р NaCI с добавлением 500 000 ЕД пенициллина) - при сухости слизистых оболочек бронхов вследствие введения большой дозы атропина.

  В последующем - инфузионная терапия, форсированный диурез.

  Ранние гемосорбция, перитонеальный диализ, гемодиализ   Большинство ФОВ быстро покидает сосудистое русло, де-понируясь в тканях или гидролизуясь, поэтому указанные методы целесообразно применять в первые часы с момента отравления (прежде всего при отравлении карбофосом)   Показания - тяжёлое течение отравления, снижение активности холинэстеразы на 50% и более   Длительность гемодиализа - не менее 7ч   Гемодиализ также показан на 2-3 сут после гемосорбции при низкой активности холинэстеразы и сохранении симптомов отравления (для удаления из организма метаболитов ФОВ, не определяемых лабораторными методами).

  При снижении содержания холинэстеразы на 30% и более и нарушении проводимости миокарда - переливание свежей донорской крови  Эффективно на 3-4 сут после отравления при лечении консервативными методами   После искусственной детоксикации переливание крови можно проводить практически сразу же по её окончании.

  Симптоматическая терапия - ликвидация тяжёлых дыхательных и гемодинамических расстройств, купирование судорог и психомоторного возбуждения, устранение осложнений.

Специфическая (антидотная) терапия направлена на блокирование М-холинорецепторов (например, атропин), а также на восстановление активности холинэстеразы (реакти-ваторы холинэстеразы, например, оксимы).

  Атропинизация   Интенсивная атропинизация необходима всем больным с первого часа, лечения вплоть до купирования всех симптомов мускариноподобного действия ФОБ и появления признаков атропинизации (сухость кожи и слизистых оболочек, умеренная тахикардия, расширение зрачков)

  1 стадия: 2-3 мг (2-3 мл 0,1% р-ра атропина) в/в  II стадия: 20-25 мг (20-25 мл 0,1 % р-ра атропина)в/в  III стадия: 30-35 мг (30-35 мл 0,1 % р-ра атропина) в/в  Поддерживающая атропинизация на период выведения яда (до 2-4 сут)  I стадия: 4-6 мг/сут  II стадия: 30-50 мг/сут  III стадия: 100-150 мг/сут.

  Реактиваторы холинэстеразы вводят параллельно с интенсивной и поддерживающей атропинизацией в течение первых суток с момента отравления. Применение на более поздних сроках неэффективно и опасно в связи с выраженным токсическим действием (нарушение внутрисердечной проводимости, рецидив острой симптоматики отравления ФОБ, токсическая гепатопатия).

  Дипироксим (реактиватор холинэстеразы преимущественно периферического действия)   I стадия: по 150мг (1 мл 15% р-ра) в/м; общая доза на курс лечения 150-450 мг

   II-III стадия: по 150 мг через 1-3 ч; общая доза на курс лечения 1,2-2 г.

  Диэтиксим (реактиватор холинэстеразы центрального и периферического действия): начальная доза 300-500 мг (3-5 мл 10% р-ра) в/м; при необходимости - повторно 2-3 раза с интервалом 3~4 ч (общая доза - до 5-6 г).

  Изонитрозин (реактиватор холинэстеразы центрального действия) применяют как изолированно, так и в сочетании с дипироксимом по 1,2 г (3 мл 40% р-ра) в/м или в/в; при необходимости через 30-40 мин инъекции повторяют (общая доза - не более 3-4 г). Изонитрозин применяют в сочетании с дипироксимом на II стадии при выраженных нарушениях психической активности (заторможенность, кома).

  Специфическую терапию проводят под постоянным контролем активности холинэстеразы    При эффективном лечении активность холинэстеразы начинает восстанавливаться на 2-3 сут после отравления и возрастает к концу недели на 20-40%; нормальный уровень восстанавливается через 3-6 мес    При активных методах дётоксикации (гемосорбция, гемодиализ) поддерживающие дозы холинолитиков и реак-тиваторов необходимо увеличить на 25-30%.  , Неспецифическая лекарственная терапия  Миорелак-санты - при гипертонусе мышц грудной клетки, мешающем проведению ИВЛ. Противопоказано введение листенона, угнетающего холинэстеразу  При острой сердечно-сосудистой недостаточности - низкомолекулярные растворы, глюкокор-тикоиды (например, гидрокортизон 250-300 мг), норадрена-лин, дофамин  Для профилактики психомоторного возбуждения и при судорогах - магния сульфат (25% р-р 10 мл), амина-зин (2,5% р-р 2-4 мл), седуксен (0;5% р-р 2-4 мл)  При выраженном делирии и судорожном статусе - средства для неингаляционного наркоза, например натрия оксибутират (40-60 мл

20% р-ра)  При различных видах нарушений дыхания для профилактики пневмоний - антибиотики (например, пенициллин не менее 10 млн ЕД/сут)  Категорически противопоказано введение морфина, сердечных гликозидов, эуфиллина.

Осложнения  Пневмония - в результате тяжёлых нарушений дыхания и микроциркуляции в лёгких; основная причина смерти у больных в позднем периоде отравления  Поздние интоксикационные психозы обычно носят характер алкогольного делирия (у злоупотребляющих алкоголем) с полным расстройством сознания, галлюцинациями, гипертермией и неврологическими признаками отёка мозга  Полиневриты - обычно через несколько дней после отравления. Прогноз  Серьёзный и зависит от количества токсического вещества (смертельная доза карбофоса или хлорофоса при попадании внутрь -около 5 г) и своевременности оказанной помощи  У больных с явлениями шока при отравлении ФОБ летальность составляет приблизительно 60%.

См. также Отравление, общие положения

Сокращение. ФОН - фосфорорганические вещества

МКБ. Т60.0 Токсическое действие фосфорорганических и карбамат-

ных инсектицидов

ОТСЛОЙКА ПЛАЦЕНТЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ

Преждевременная отслойка плаценты - отделение нормально расположенной плаценты от стенки матки до рождения ребёнка. Основной признак - кровотечение.

  Наружное кровотечение бывает при отделении периферической части плаценты. Кровь изливается через шейку матки, матка напряжена и болезненна, плод жизнеспособен. Затем происходит гибель плода, возникает коагулопатия (в 30% случаев тяжёлая).

  Незначительное наружное кровотечение (или его отсутствие). Диагностируют при выявлении ретроплацентарной гематомы после рождения жизнеспособного плода. Скрытое кровотечение возникает реже. Кровь накапливается между плацентой и маткой; периферия плаценты остаётся прикреплённой к матке.

Частота  0,5% всех беременностей   56,6% случаев происходит во время беременности   43,4% - в периодах раскрытия и изгнания

  15% - при наличии однократной отслойки плаценты в анамнезе, 20% - при отслойке плаценты в анамнезе более 1 раза. Этиология и патогенез. Спонтанный разрыв сосудов плацентарного ложа, неспособность матки к эффективному сокращению; не происходит пережатия сосудов, образуется ретроплацентарная гематома  Наиболее частые.причины (снижение эластичности терминальных отделов сосудов и септ межворсинчатых пространств в области прикрепления плаценты; повышение их хрупкости приводит к разрывам при изменении давления в сосудах матки, колебаниях давления амниотической жидкости и других незначительных механических нагрузках)  Токсикоз второй половины беременности (45% случаев происходит на фоне длительного вялотекущего гестоза) 4 Эссенциальная артериальная ги-пертёнзия   Заболевания почек, сопровождающиеся артериальной ги-пертёнзией   Острые инфекционные заболевания  Менее частые причины   Травма в результате удара в живот, падения, наружного акушерского поворота плода, амниоцентеза   Быстрое изменение объёма матки после излития околоплодных вод при многоводии или двойне. Факторы риска  Курение (особенно более 1 пачки сигарет в день)

  Большое количество родов в анамнезе  Злоупотребление алкоголем, наркотики  Короткая пуповина  Артериальная гипертёнзия, обусловленная беременностью  Отслойка плаценты в анамнезе  Сочетание

артериальной гипертёнзии и 3 (и более) родов в анамнезе  Преждевременное отхождение околоплодных вод  Возраст беременной старше 35 лет.

Клиническая картина варьирует в зависимости от типа и степени отслойки плаценты.

  Отслойка периферической части плаценты с наружным кровотечением представляет меньшую опасность, чем центральная отслойка со скрытым кровотечением.

  Степень отслойки плаценты (лёгкая, средняя, тяжёлая) определяют, ориентируясь на состояние женщины и плода.

  Лёгкая степень: плацентарное кровотечение <500 мл; отслаивается <25% плаценты; дискомфорт в нижних отделах живота; неполное расслабление матки; удлинение времени свёртывания крови; гипофибриногенемия, дистресс плода отсутствует.

  Средняя степень: плацентарное кровотечение 500-1000 мл; отслаивается 25-50% плаценты; продолжительные боли в животе; непрекращающиеся сильные схватки; возможна ранняя коагулопатия потребления; дистресс плода.

  Тяжёлая степень - плацентарное кровотечение >500 мл или скрытое; отслаивается >50% плаценты; боль в животе кинжальная, разрывающая; матка между схватками не расслабляется; шок, олигурия, коагулопатия потребления; выраженный дистресс или гибель плода.

  Основные признаки.

  Влагалищное кровотечение средней интенсивности (необходима смена одной прокладки или тампона в час) в III триместре беременности  Кровопотеря может быть скрытой (за счёт формирования ретроплацентарной гематомы), клинические симптомы могут не соответствовать объёму внешнего кровотечения (вплоть до шока при умеренном кровотечении)  Застой крови в малом тазу при беременности может увеличивать кровопотерю    Поскольку ОЦК при беременности увеличен, кровопотеря может превысить 30% до появления признаков шока и гиповолемии.

  Боль в спине и животе (даже при отсутствии сокращений миометрия).

  Сокращения миометрия, матка напряжена и болезненна, полностью не расслабляется.

   Уменьшение пульсового давления, увеличение диастоличес-кого АД, ортостатическая гипотёнзия, тахикардия - первые признаки уменьшения ОЦК.

  Глухость сердечных тонов плода, невозможность или трудность пальпаторного определения частей плода вследствие напряжённости матки.

Лабораторные исследования  Определение группы крови, Rh-принадлежности  Проба Кумбса  Полный клинический анализ крови с подсчётом количества тромбоцитов и определением свёртываемости  Проба на совместимость крови женщины с кровью донора (проводят трижды)  Если появляется подозрение на развитие ДВС, необходимо помнить, что содержание продуктов расщепления фибрина при беременности возрастает и поэтому не столь информативно  Нор-моцитарная нормохромная анемия на фоне острого кровотечения  Увеличение ПВ и ЧТВ, содержание фибриногена менее 1,0-1,5 г/л; при развитии ДВС количество тромбоцитов резко снижается  Положительная проба на AT, если произошла изосенсибилизация Аг Rh0-D. Специальные исследования  Проба Клейхауэра-Бетке для выявления кровотечения у плода  Коагуляционная проба у постели боль-

ной с отсутствием или слабым свёртыванием крови через 7-10 мин указывает на коагулопатию  Проба для определения плодного происхождения крови: смешивают кровь, взятую из влагалища женщины, с небольшим количеством водопроводной воды (чтобы произошёл гемолиз), несколько минут центрифугируют; затем жидкость, расположенную над осадком и имеющую розовый цвет за счёт содержащегося в ней Нb, смешивают с гидроксидом натрия (1 мл NaOH на каждые 5 мл жидкости) и через 2 мин оценивают цвет - если жидкость содержит Нb плода, её цвет останется розовым, а Нb взрослого даст жёлто-коричневое окрашивание  Гематологическая окраска влагалищной крови и выявление эритроцитов, содержащих ядра (обычно они плодного происхождения)    Выяснение соотношения лецитин/сфин-гомиелин в околоплодных водах, если решают вопрос о преждевременном родоразрешении  УЗИ - выявление ретроплацентарной гематомы, закругление края плаценты или её утолщение. Дифференциальный диагноз  Разрыв матки  Предлежание плаценты  Предлежание сосудов  Поражения влагалища и шейки матки, приводящие к кровотечению из них  Новообразования  Другие состояния, сопровождающиеся болью в животе (например, аппендицит),

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Приём пищи запрещён до стабилизации состояния и исключения необходимости кесарева сечения. Тактика ведения зависит от состояния женщины и плода и степени отслойки плаценты  Госпитализация до стабилизации состояния  Лёгкая степень - нет необходимости в немедленном родоразрешении. При выявлении дистресса плода или усилении кровотечения показано кесарево сечение  Если плод испытывает дистресс, необходимо срочное родоразреше-ние (через естественные родовые пути или путём кесарева сечения)  Если плод мёртв и нет выраженного кровотечения, не поддающегося терапии кровезаменителями, отдают предпочтение родоразрешению через естественные родовые пути. Для стимуляции родов используют амниотомию и введение окситоцина. Если отслойка плаценты прогрессирует, показано срочное оперативное родоразрешение даже в случае гибели плода  Назначение 02 всем пациенткам  Постоянное наблюдение по крайней мере в течение 4 ч для выявления признаков травмы/гибели плода, отслойки плаценты, кровотечения от плода к беременной (особенно если госпитализации предшествовала травма)  Контроль за жизненно важными показателями, поддержание Ht выше 30%, диуреза более 30 мл/ч  Внутривенное введение кристаллоидных растворов, установка центральных катетеров только после исключения нарушений коагуляции  Периодическое определение времени свёртывания крови и парциального давления газов артериальной крови, если есть подозрение на развитие ацидоза  Положение беременной на левом боку может увеличить венозный возврат и сердечный выброс до 30% исходного объёма

  Возможна установка внутриматочного катетера для определения давления в полости матки (опасность для плода возрастает при увеличении давления)  При тяжёлой отслойке плаценты, если плод жив и жизнеспособен, показано срочное родоразрешение при условии удовлетворительного состояния женщины. Амниотомия ускоряет роды. Лекарственная терапия

  Препараты выбора    Интенсивное внутривенное введение жидкостей (0,9% р-ра NaCl или р-ра Рйнгера)   Переливание цельной донорской крови и замороженной эритроцитар-ной массы для поддержания Ht выше 30%    Окситоцин для

ускорения родоразрешения    Токолитики (например, ритод-рин) можно применять при небольшой неосложнённой отслойке    Rh0-(aHTH-D)-Ig, если кровь женщины Rh-отрицатель-на при положительной пробе Клейхауэра-Ветке (300 мкг Rh0-[aHTH-D]-Ig на каждые 15 мл эритроцитов плода, попавших в кровоток женщины). Если проба Клейхауэра-Бетке вновь становится положительной, повторное введение Rh0-(анти-DMg (расчёт тот же)   Переливание свежезамороженной плазмы и тромбоцитов при коагулопатии, по показаниям - криопреципитат и фибриноген.

  Противопоказание - назначения токолитиков следует избегать при досрочных родах, пока не исключена отслойка и не определено состояние плода.

  Меры предосторожности    Применение окситоцина с целью усиления слабой родовой деятельности на фоне пропитывания миометрия кровью увеличивает риск разрыва матки   Применение криопреципитата и фибриногена сопряжено с риском передачи инфекции при гемотрансфузии.

Осложнения  Геморрагический шок может развиться в результате как скрытой, так и наружной кровопотери  Коагулопатия потребления (ДВС) - 30% случаев тяжёлой формы отслойки плаценты, сопровождающейся гибелью плода  ОПН возникает из-за спазма сосудов почек в результате массивного кровотечения и гиповолемии. В тяжёлых случаях возможно развитие острого канальцевого некроза

  Симптомокомплекс Кювелёра (Кювелёра матка) связан с обширным пропитыванием миометрия кровью и попаданием её под серозную оболочку матки. Хотя в некоторых клиниках Симптомокомплекс Кювелёра не считают показанием для гистерэктомии, российская школа акушеров-гинекологов рекомендует в таких -случаях производить экстирпацию, а при наличии небольших участков имбибиции ограничиться надвлагалищной ампутацией матки  Эмболия амниотической жидкостью (возникает редко) может дебютировать ДВС и тяжёлыми нарушениями функции органов дыхания.

Течение и прогноз   Смертность плода 0,5-1%, перинатальная смертность 30-50%  При травме и отслойке плаценты материнская смертность 1%, смертность плода 30-70%  Роды обычно быстрые, но часто со слабостью родовой деятельности.

Синоним. Дородовое отделение плаценты МКБ 045 Преждевременная отслойка плаценты См. также Предлежание плаценты, Эритробластоз плода, Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное Литература. Scott CJ et at: Emergencies in pregnancy. Patient Care. Aug 15: 132-150, 1991; Lowe TW et al: Placental abruption. Clinical OfiGyn. 33(3), Sept. 1990

ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ

Отслойка сетчатки - отделение нейроэпителия сетчатки от подлежащего пигментного эпителия.

  Регматогенная отслойка (греч. rhegma - разрыв, трещина) возникает при сквозном разрыве сетчатки, при этом жидкая составляющая стекловидного тела заполняет субретиналь-ное пространство. Именно эту форму чаще всего подразумевают под термином отслойка сетчатки.

  Нерегматогенная отслойка   Экссудативная отслойка - при нарушении целостности стенки сосудов сетчатки с последующим накоплением экссудата в субретинальном пространстве (например, при увеитах)  Тракционная отслойка - при натяжении сетчатки вследствие образования фиброзной ткани, что приводит к приподнятию сетчатки над подлежащим пигментным эпителием (например, при пролиферативной диабетической ретинопатии).

Частота. Регматогенная отслойка сетчатки - 10 случаев на 100 000 населения (при отсутствии офтальмологических операций или травм в анамнезе).

Преобладающий возраст  Отслойку стекловидного тела (отделение периферических слоев стекловидного тела от сетчатки) считают пусковым фактором при формировании разрыва сетчатки; она редка в возрасте до 30 лет и возникает у 63% пациентов старше 70 лет  Пациенты более молодого возраста обычно имеют патологию периферии сетчатки и стекловидного тела.

Этиология  Регматогенная отслойка  Отслойка стекловидного тела -нормальный признак старения, обусловлена разжижением стекловидного тела, приводит к натяжению сетчатки в местах прочного прикрепления стекловидного тела, что может привести к её разрыву   Острая отслойка стекловидного тела в 15% случаев приводит к разрывам сетчатки  Дистрофические хориоретинальные процессы на периферии сетчатки (решётчатая дегенерация, кистевидная дегенерация и др.) приводят к истончению сетчатки и формированию разрывов  Экссудативная отслойка   Опухоли  Воспалительные заболевания (например, склерит)    Другие патологические состояния (злокачественная артериальная гипертёнзия, экссудация при увейте)  Тракционная отслойка    Пролиферативная диабетическая ретинопатия   Инородные тела.

Факторы риска  Миопия  Афакия  Травмы глаз  Отслойка сетчатки в другом глазу  Дегенерация сетчатки  Сахарный диабет.

Клиническая картина  Фотопсии  Мелькание мушек перед глазами  Дефекты полей зрения  Центральное зрение и соответственно острота зрения могут быть сохранены, если нет макулярной отслойки (отслойки области жёлтого пятна)  Острота зрения (проверяют стандартными методами) снижена при макулярной отслойке  Исследование глазного дна при расширенном зрачке с помощью бинокулярной непрямой офтальмоскопии: сетчатка отслоена, при регматогенной отслойке - один или несколько разрывов сетчатки, при экссу-дативной отслойке - пузыревидные возвышения. Специальные исследования  Бинокулярная непрямая Офтальмоскопия  Эхография.

Дифференциальный диагноз  Ретиношизис  Внутриглазные опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ хирургическое  Регматогенная отслойка   Диа-термокоагуляция и криотераПия разрывов сетчатки; возможно использование фотокоагуляции   Локальная пломбировка склеры или циркулярное вдавление склеры с помощью силиконовой губки (циркляж)  Дренирование жидкости из субретинального пространства  Тракционная отслойка - операции на стекловидном теле  Экссудативная отслойка  Локальная фотокоагуляция в случае доброкачественных новообразований   Иссечение опухоли" или даже энуклеация в случае злокачественных новообразований (например, меланом).

Наблюдение  Частота осмотров зависит от разновидности отслойки, эффективности лечения и наличия осложнений  При сахарном диабете - адекватный контроль содержания глюкозы крови. Осложнения. Частичная или полная потеря зрения, обычно вследствие макулярной отслойки или диабетической пролиферативной ретинопатии.

Течение и прогноз  Регматогенная отслойка   При отсутствии лечения нарушения зрения прогрессируют и в конечном итоге приводят

к полной слепоте   Более чем у 50% больных после проведённого лечения острота зрения не менее 0,4  После проведения хирургического лечения при макулярной отслойке продолжительностью менее 1 нед острота зрения более 0,3 - у 75% больных, продолжительностью 1-8 нед - у 50% больных  Прогноз при отслойке сетчатки без вовлечения области жёлтого пятна гораздо лучше, чем при макулярной отслойке   При применении современных методов лечения у 90-95% пациентов отслойка сетчатки может быть ликвидирована (восстановление анатомических соотношений)  Экссудативная и тракционная отслойка - прогноз зависит от тяжести патологического состояния, обусловившего отслойку.

Профилактика  Пациентам из групп риска необходимо регулярное офтальмологическое обследование, включающее исследование периферических отделов сетчатки  У пациентов с отслойкой стекловидного тела (см. выше) следует целенаправленно выявлять симптомы, предвещающие отслойку сетчатки, - более частые фотопсии, внезапное появление мушек перед глазами, возникновение дополнительных дефектов полей зрения. При появлении любого из упомянутых признаков пациенту необходимо срочное повторное обследование. Возрастные особенности. У детей отслойка сетчатки обычно связана с витреоретинальными нарушениями и ретинопатией недоношенных. Беременность  Преэклампсия и эклампсия могут обусловить экс-судативную отслойку сетчатки  Прогноз благоприятен при контролируемой сопутствующей артериальной гипертёнзии.

См. также Ретинопатия диабетическая, Ретшопатия недоношенных, Увеит МКБ. НЗЗ Отслойка и разрывы сетчатки

ОТСТАЛОСТЬ УМСТВЕННАЯ

Умственная отсталость - группа стойких непрогрессирующих патологических состояний, различных по этиологии и патогенезу, проявляющихся наследственным, врождённым или приобретённым в первые годы жизни интеллектуальным дефицитом, приводящим к социальной и трудовой дезадапта-ции. Нарушения познавательной способности и расстройства поведения проявляются до 18 лет.

Частота  Заболеваемость и распространённость расстройства тесно связаны с социальным и экономическим уровнем, а также состоянием здоровья населения  Умственную отсталость наблюдают у 3% населения (у мужчин в 1,5 раза чаще), но диагностируют лишь у 1-1,5%. Этиология  Хромосомные аномалии, например синдром Прадер-Вилли, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Тернера, синдром Кляйнфелыпера  Другие генетические нарушения, например синдром Тэя-Сакса, болезнь Гоше, синдром Нимана-Пика, синдром Леша-Пшена, фенилкетонурия  Пренатальные факторы, например гестозы, хронические заболевания матери (анемии, эмфизема, гипертония), злоупотребление алкоголем, перенесённые во время беременности краснуха, сифилис  Перинатальные факторы, например преждевременные роды, переношенная беременность, родовые травмы  Постнатальные факторы, например менингит, энцефалит, генерализо-ванные воспалительные заболевания, гипотиреоз, ЧМТ, отравления свинцом, угарным газом.

Классификация и клиническая картина

  Лёгкая умственная отсталость (дебильность). Интеллектуальный дефект, обнаруживаемый, как правило, в начале школьного обучения, проявляется в неспособности образовывать отвлечённые понятия при относительной сохранности наглядно-образного мышления, задержке развития навыков чтения и письма, неспособности распознавать отноше-

ния событий и предметов во времени и пространстве (понятия раньше, позже, правее, левее), недостаточной способности сравнивать понятия и предметы, примитивности эмоциональных реакций, недостаточно развитом воображении. Однако, обучаясь по индивидуальному плану, такие дети вполне могут освоить обычную программу.

  Умеренная умственная отсталость (имбецильность). Больные могут произносить короткие простые фразы, понимать несложную по смыслу речь, но запас знаний крайне ограничен. Отстаёт развитие навыков самообслуживания и моторных функций. Участие в общественном труде ограничено и сводится к выполнению простой физической работы при постоянном контроле и побуждении, т.к. чувство долга и ответственности у них не развито.

  Глубокая умственная отсталость (идиотия). Речь и мышление у больного абсолютно не развиты, отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, движения мало координированы, эмоции выражают нечленораздельными криками и хаотическим возбуждением.

Методы исследования  При подозрении на генетические или хромосомные аномалии - анализ кариотипа   МРТ/КТ   Психологическое тестирование.

Дифференциальный диагноз  Социальная запущенность  Нарушения речи, зрения и слуха  Специфическая неспособность к обучению  Детский аутизм  Шизофрения детского возраста  Органическое поражение головного мозга, например опухоль.

ЛЕЧЕНИЕ  Специальное обучение  Лекарственная терапия сопутствующих психических нарушений   При психомоторном возбуждении, ажитации, агрессии - нейролептики (например, галопе-ридол 1,5-15 мг/сут, перициазин 15-60 мг/сут), транквилизаторы (например, диазепам до 15 мг/сут)  Психотерапия.

Синонимы  Умственная недостаточность  Олигофрения  Малс-умие  Олигопсихия  Слабоумие врождённое МКБ  F70 Умственная отсталость лёгкой степени  F71 Умственная отсталость умеренная  F72 Умственная отсталость тяжёлая  F73 Умственная отсталость глубокая  F78 Другие формы умственной отсталости  F79 Умственная отсталость неуточнённая

ОТСТАЛОСТЬ УМСТВЕННАЯ, СЦЕПЛЕННАЯ С ПОЛОМ

Сцепленная с полом умственная отсталость - большая группа наследственных синдромов, ведущий признак которых -та или иная степень умственной отсталости вследствие мутаций генов, расположенных в Х-хромосоме. Многие из сцепленных с полом синдромов умственной отсталости хорошо диагностируются и выделяются в отдельные нозологические формы, остальные клинически неразличимы и классифицируются по расположению локуса в Х-хромосоме. Частота Х-сцепленной умственной отсталости - около 1,8 на 1000 живых новорождённых мальчиков. Около половины всех случаев Х-сцепленной умственной отсталости - синдром Мартина-Белл (*309550, Xq27.3, ген FMR1, К парадоксальное).

  Неспецифическая Х-сцепленная умственная отсталость обусловлена мутациями множества генов Х-хромосомы (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы).

  Специфические синдромы Х-сцепленной умственной отсталости - сочетания с другими проявлениями: афазией, судорожными припадками, спастической диплегией, псориазом и т.д. (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы).

МКБ  F70.0 Умственная отсталость лёгкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F70.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости лёгкой степени  F70.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости лёгкой степени  F70.9 Умственная отсталость лёгкой степени без указаний на нарушение поведения  F71.0 Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F71.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умеренной умственной отсталости  F71.8 Другие нарушения поведения при умеренной умственной отсталости  F71.9 Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения  F72 Умственная отсталость тяжёлая  F72.0 Умственная отсталость тяжёлая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F72.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при тяжёлой умственной отсталости  F72.8 Другие нарушения поведения при тяжёлой умственной отсталости  F72.9 Умственная отсталость тяжёлая без указаний на нарушение поведения  F73.0 Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F73.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости глубокой  F73.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости глубокой  F73.9 Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения  F78.0 Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F78.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при других формах умственной отсталости  F78.8 Другие нарушения поведения при других формах умственной отсталости  F78.9 Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения  F79.0 Умственная отсталость неуточнённая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения  F79.1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения при умственной отсталости неуточнённой  F79.8 Другие нарушения поведения при умственной отсталости неуточнённой  F79.9 Умственная отсталость неуточнённая без указаний на нарушение поведения

ОФТАЛЬМИЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ

Симпатическая офтальмия - тяжёлая форма гранулематоз-ного увеита, возникающего на нетравмированном глазе при проникающем ранении другого глаза. Частота. 0,2-2% среди проникающих ранений глаза. Этиология. Аутоиммунное симпатическое воспаление с участием Аг увеальной ткани и сетчатки травмированного глаза. Факторы риска  Проникающие ранения в области роговицы и склеры или в области ресничного тела, осложнённые посттравматическим увеитом  Перенесённые внутриглазные операции - экстракция катаракты, ириденклейзис, операции по поводу отслойки сетчатки, витрэктомия и др.  Перфорация гнойной язвы роговицы  Ранение глаза, осложнённое эндофтальмитом  Распад меланомы сосудистой оболочки глаза (крайне редко).

Патоморфология В увеальном тракте обнаруживают эпителиоидно-и гигантоклеточные гранулёмы с пигментом.

Клиническая картина

  Симпатический серозный иридоциклит - смешанная инъекция глазного яблока, беловатые или пигментированные пре-

ципитаты на задней поверхности роговицы, отёк и гиперемия радужки, помутнения в стекловидном теле. При смешанной форме на глазном дне - гиперемия диска зрительного нерва, нечёткость его границ, расширение вен.

  Симпатический фибринозно-пластический иридоциклит -выраженная смешанная инъекция глазного яблока, быстрое образование передних и задних синехий, что приводит к сращению и заращению зрачка, бомбажу радужки, вторичной глаукоме, иногда развиваются гипотония и субатрофия глазного яблока.

  Смешанная форма: на глазном дне - мелкие желтовато-белые друзоподобные очаги, признаки экссудативного хори-оидита в виде крупных желтовато-белых очагов, прикрытых отёчной сетчаткой.

Методы исследования  Биомикроскопия (мутность эндотелия роговицы, единичные преципитаты, вялость зрачковой реакции, гранулы пигмента на передней капсуле хрусталика)  Офтальмоскопия (папил-лит, нейроретинит с гиперемией и отёком диска зрительного нерва). Дифференциальный диагноз. Симпатическое раздражение, связанное с окулоокулярной реакцией (слезотечение, светобоязнь, конъ-юнктивальная или перилимбальная инъекция сосудов глаза, отсутствие признаков воспаления).

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия - при наличии предметного зрения независимо от тяжести воспаления  Местно инстилляции атропина (1% р-р 3-4 р/сут), глюкокортикоидов (0,1% р-рдек-саметазона 5-6 р/сут)  Субконъюнктивальные и парабуль-барные инъекции дексаметазона по 0,5 мл ежедневно (курс лечения - 8-12 инъекций)  Электрофорез с преднизолоном по эндоназальной методике (15-20 сеансов)  Глюкокорти-коиды, например преднизолон сначала 25-30 мг/сут с дальнейшим снижением дозы на 2,5 мг через каждые 5 дней до 15 мг/сут, затем - на 1,25 мг каждые 5 дней. Общая доза на курс лечения для взрослых - 700-1 000мг, для детей -500-700 мг. Лечение глюкокортикоидами проводят на фоне противодиабетической диеты, назначения солей калия, кальция, витамина С, под контролем содержания сахара в крови. Длительность местного лечения свежих форм 6-12 мес, общего лечения - 2-6 мес  При резистентности к лечению глюкокортикоидами - цитостатики (циклофосфан 100-125 мг/сут в течение 1-2 мес под контролем гемограммы). Хирургическое лечение - энуклеация при отсутствии зрения.

Течение и прогноз  Заболевание возникает в любое время после проникающего ранения (от 2 нед до десятков лет), чаще - через 1-2 мес  Течение хроническое, рецидивирующее  Частота обострений варьирует от 1-2 в 5-10 лет до 1-2 ежегодно  При несвоевременном лечении заболевание приводит к потере глаза. Прогноз более благоприятен при нейроретините и серозном увейте. Профилактика  Своевременная энуклеация слепого травмированного глаза (особенно на фоне рецидивирующего хронического увеита)

  Применение современных микрохирургических малотравматичных методик первичной хирургической обработки травмированного глаза в сочетании с назначением адекватной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде для предотвращения развития тяжёлого увеита.

См. также Увеит

МКБ. Н44.1 Другие эндофтальмиты

ОФТАЛЬМОПЛЕГИИ

Офтальмоплегия - обобщённый термин, обозначающий паралич одного или нескольких двигательных нервов глаза и/ или миопатию иннервируемых ими глазных мышц.

Классификация  Внутренняя - паралич цилиарной мышцы и радужки  Наружная - поражение одного или нескольких нервов, иннервирующих наружные мышцы глаза  Паринд офтальмоплегия - паралич сопряжённого взгляда обоих глаз вверх, значительно реже взгляда вниз  Ларина синдром - парез взора вверх и паралич конвергенции, иногда с нарушением зрачковых реакций  Полная - поражение всех двигательных нервов глаза  Прогрессирующая - прогрессирующий периферический паралич соответствующей мускулатуры вследствие дегенерации ядер глазодвигательных нервов  Частичная (парциальная) - поражение только одной или обеих наружных или внутренних мышц глаза  Экзофтальмическая - офтальмоплегия с экзофтальмом вследствие отёка тканей орбиты и напряжения глазных мышц, наблюдаемая при заболеваниях щитовидной железы. Синонимы   Экзофтальм злокачественный   Офтальмотропизм аденогипофизар-ный   Синдром гиперофтальмопатический  Экзофтальм злокачественный прогрессирующий  Ядерная офтальмоплегия -обусловленная поражением ядер глазодвигательных нервов.

Нозологические единицы  Грёфеболезнь  Кирнса-Сёйра

синдром

См. также Болезни митохондрий наследуемые, Миопатии, Миастения тяжёлая

МКБ-10  Н49 Паралитическое косоглазие  Н49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва  Н49.1 Паралич 4-го [блокового] нерва  Н49.2 Паралич 6-го [отводящего] нерва  Н49.3 Полная (наружная) офтальмоплегия  Н49.4 Прогрессирующая наружная офтальмоплегия  Н49.8 Другие паралитические косоглазия  Н50 Другие формы косоглазия  Н51 Другие нарушения содружественного движения глаз

МШ  277320 Висцеральная миопатия семейная  550900 Мионейрогастроинтестинальная энцефалопатия