A B C D E F G H I K M N O P Q S T U X

А Г И М О Р Т Ш

МАКРОАНГИОПАТИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

Макроангиопатия диабетическая - частое осложнение сахарного диабета с преимущественным поражением коронарных, церебральных и периферических сосудов, во многом определяющее прогноз заболевания.

Атеросклероз. Частота атеросклероза значительно повышена у больных сахарным диабетом; это означает, что диабет, как и артериальная гипертёнзия, курение, гиперлипидемия, ожирение и наследственная отягощённость, - фактор риска развития атеросклероза. Неизвестно, результат ли это собственно гипергликемии, обусловлено генетическими факторами или связано с сопутствующим возрастанием распространённости таких факторов риска атеросклероза, как артериальная гипертёнзия и гиперлипидемия. Предполагают, что в развитии атеросклероза играет роль увеличенное содержание инсулина, обусловленное лечением диабета I типа или резистентностью к инсулину при диабете II типа. Патология коронарных артерий встречается в два раза чаще среди больных диабетом. Поражение коронарных сосудов приводит к ишемии миокарда и развитию ИБС. Клинические особенности ИБС у больных сахарным диабетом  Одинаковая частота развития у мужчин и женщин  Высокая частота безболевых форм и ИМ, влекущих за собой риск внезапной смерти  Высокая частота постинфарктных осложнений:    Кардиогенный шок    Хроническая сердечная недостаточность    Нарушения сердечного ритма  Смертность вследствие перенесённого ИМ в течение первого месяца в 2 раза выше таковой у больных, не страдающих сахарным диабетом. Поражение церебральных сосудов вносит существенный вклад в развитие диабетической энцефалопатии. Поражения периферических сосудов. Типичны ишемические поражения стоп при сохранении нормальной пульсации. Частые щюжнения: инфицирование стоп, плохо заживающие язвы, гангрена.

МКБ  Е10.5 Инсулинзависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровообращения   179.2  Периферическая ангиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

МААЬФОРМАЦИИ СОСУДИСТЫЕ ЦНС

Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:  Артериовенозная мальформация  Кавернозная ангиома  Венозная ангиома  Капиллярная телеангиэктазия.

Генетические аспекты. Различают несколько типов сосудистых мальформации ЦНС, например тип 1 (*116860, 7qll.2-q21, дефекты генов ССМ1, САМ, 9i). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей. Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформации ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.

Клиническая картина  Судороги или головная боль (наиболее часто)  Прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).

Диагностика  Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невозможно вследствие облитерации сосудов после кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов  КТ и МРТ.

Лечение оперативное (показано, главным образом, для- эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).

См. также Аневризма внутричерепная, Аневризма артериовенозная. МКБ. D1S.O Гемангиома любой локализации МШ. 116860 Мальформании сосудистые ЦНС, тип 1 Литература. Gunel M et al: A founder mutation as a cause of cerebral cavernous malformation in Hispanic Americans. New Eng. J. Med. 334: 946-951,1996

МАЛЬФОРМАЦИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА

Мальформация Дёнди-Уокера - аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди, наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.

  Синдром Дёнди-Уокера (болезнь Дёнди-Уокера, 220200, дефект гена DWS, р или полигенное). Расширение IV желудочка, гидроцефалия, параличи черепных нервов, нистагм, статическая атаксия, выраженный рельеф поперечных синусов, утончение и выступание костей задней черепной ямки, частичное или полное отсутствие червя мозжечка.

  Синдром Пёттигрю (*304340, Xq25-Xq27, дефект гена PGS, К). Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также высокочастотная нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, судорожные припадки. Синонимы: Дёнди-Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками.

  Синдром Ритчера-Шинцеля (*220210, р). Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также дефекты предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия: аплазия первых рёбер. Синонимы: мальформация типа Дёнди-Уокера с дефектом предсердно-желудочковой перегородки, черепно-мозжечково-сердечная дисплазия.

  Мальформация Дёнди-Уокера с полидактилией (220220, р).

МКБ  Q03 Врождённая гидроцефалия  Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки

MIM    220200 Синдром Дёнди-Уокера  220210 Синдром Ритчера-Шинцеля  220220 Мальформация Дёнди-Уокера с полидактилией  304340 Синдром Пёттигрю

Литература. Dandy WE, Blackfan KD: Internal hydrocephalus: an experimental, clinical and pathological study. Am. J. Dis. Child. 8: 406-482, 1914; Pettigrew AL et al: New mental retardation disorder with Dandy-Walker malformation, basal ganglia disease, and seizures. Am. J. Med. Genet. 38: 200-207, 1991; Ritscher D et ai: Dandy-Walker (like) malformation, atrio-ventricular septal defect and a similar pattern of minor anomalies in 2 sisters: a new syndrome? Am. J. Med. Genet. 26: 481-491, 1987; Taggart JK, Walker AE: Congenital atresia of the foramens of Luschka and Magendie. Arch. Neural. Psychiat. 48: 583-612, 1942

МАЛЯРИЯ

Малярия - трансмиссивное заболевание человека, характеризующееся преимущественным поражением ретикулогистиоцитарной системы и эритроцитов, лихорадочными приступами, анемией, увеличением печени и селезёнки.

Этиология  Возбудители - простейшие-споровики рода Plasmodium

  Plasmodium vivax - возбудитель трёхдневной малярии   Plasmodium malarias - возбудитель четырёхдневной малярии    Plasmodium falciparum - возбудитель тропической малярии    Plasmodium ovale -возбудитель малярии овале (типа трёхдневной)  Переливание инфицированной крови.

Факторы риска. Путешествия или проживание в эндемичных регионах. Эпидемиология  Малярию выявляют повсеместно от 45° северной до 40" южной широты (но чаще в тропиках и субтропиках) на высоте от 0 до 1800 м над уровнем моря  В странах с умеренным климатом более часто выделяют Plasmodium vivax, реже Plasmodium malariae

  В тропиках основным возбудителем является Plasmodium falciparum, и лишь спорадически в Африканских странах выделяют Plasmodium ovale    Ежегодно в 104 эндемичных странах заболевают около 250 млн человек  Смертельные исходы чаще всего наблюдают среди детей, но также регистрируют среди неиммунизированных взрослых (1-2 млн ежегодно)  Переносчики - комары рода Anopheles. Заболеваемость прямо зависит от размеров популяции комаров и числа больных, служащих резервуаром инфекции  В связи с развитием индустрии туризма заболевание выявляют в странах, лежащих за пределами естественного ареала  Передача инфекционного агента в большинстве случаев носит горизонтальный характер (распространение в течение эпидемического сезона возможно только через комаров). Генетические аспекты  Лица, эритроциты которых не несут Аг группы Duffy, обладают естественной резистентностью к возбудителям малярии (многие представители негроидной расы)  Естественной резистентностью обладают лица с врождённым дефицитом глюко-зо-6-дегидрогеназы, т.к. паразиты неспособны использовать глюкозомонофосфатный шунт в качестве источника энергии и в подобных условиях не могут развиваться в эритроцитах  Лица с гемоглобинопатиями также резистентны к заражению, т.к. паразиты неспособны размножаться в эритроцитах с изменённой морфологией, например, у больных серповидноклеточной анемией  При тропической малярии, вызванной Plasmodium falciparum, развивается черноводная (гемоглоби-нурийная) лихорадка - осложнение малярии, возникающее после приёма хинина и примахина. Чаще наблюдают у лиц с повышенной ломкостью эритроцитов как следствие наследственного дефекта глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы по типу анемии Маркиафавы-Микели, а также как реакция гиперчувствительностью замедленного типа на хинин.

Клиническая картина

  Инкубационный период при малярии в зависимости от вида возбудителя варьирует от 8 до 25 сут (при трёхдневной может достигать 8-14 мес).

  Симптомы - лихорадка, анемия и нарушения кровообращения (для всех форм). Наиболее тяжело протекает тропическая малярия.

  Лихорадку наблюдают в момент выхода паразитов из разрушенных эритроцитов; интервалы между проявлениями приступов зависят от биологического цикла паразита. Начало острое, температура тела может достигать 40-41,7 °С (обычно подъём температуры наблюдают в дневное время), через несколько часов литически падает до 35-36 °С.

  Анемия - следствие массивного лизиса эритроцитов и фагоцитоза поражённых клеток фагоцитами. Черноводная лихорадка при тропической малярии характеризуется острым массивным гемолизом, гемолитической желтухой, болями в пояснице, гемоглобинурией. Значительно реже и лишь при тропической малярии наблюдают внутрисосудистый гемолиз.

   Нарушения кровообращения обусловлены подъёмом температуры тела. Расширение сосудов приводит к снижению ОЦК и АД. Последующий спазм сосудов, повышенная вяз-

кость крови, закупорка капилляров остатками эритроцитов приводят к ишемии органов и тканей.

  Острый гломерулонефрит иногда сопровождает тропическую (falciparum) малярию; при хроническом заболевании, вызванном Plasmodium malariae, может развиться прогрессирующая почечная недостаточность. Нефропатология при малярии обусловлена аутоиммунными механизмами.

  Увеличение селезёнки и тромбоцитопения (часто).

  Поражения органов ЖКТ (например, гангренозноязвенные изменения слизистой оболочки кишечника, увеличение печени, фиброзный панкреатит).

Лабораторные исследования  Анализ крови - анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение концентраций АЛТ и ACT, увеличение содержания прямого и непрямого билирубина, снижение концентрации альбумина  Микроскопия мазков на наличие паразитов. Для приготовления мазков используют капиллярную и венозную кровь. Мазки окрашивают по Райту или Романовскому-Гимза. Виды плазмодиев дифференцируют по морфологическим различиям. Дифференциальный диагноз  Острый гепатит    Острая гемоли-тическая анемия  Острая диарея  Инсульт    Пневмония  Острая вирусная инфекция  Другие причины тропической спленомегалии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Больным в острой стадии и пациентам с тропической малярией рекомендована госпитализация  В тяжёлых случаях контролируют возможное развитие осложнений, например, тяжёлой анемии и почечной недостаточности. Лекарственная терапия - воздействие на эритроцитар-ные формы плазмодиев (лечение малярии).

  При малярии, вызванной Plasmodium vivax, Plasmodium ovale, Plasmodium malariae, а также Plasmodium falciparum, чувствительными к хлорохину (хингамину), - хлорохина фосфат (хлорохин, хингамин) перорально.    Взрослым - на первый приём 1 г (600 мг основания), затем через 6ч - 500 мг (300 мг основания), во 2 и 3 дни -по 500 мг 1 р/сут.

  Детям - на первый приём 10 мг/кг (не более 500 мг), затем 5 мг/кг через 6 ч, во 2 и 3 дни по 5 мг/кг 1 р/сут.

  При неосложнённом течении малярии, вызванной Plasmodium falciparum, устойчивыми к хлорохину.

   Перорально сочетание хинина сульфата и тетрациклина или клиндамицина, или сульфадоксина-пириметамина (фансидар)   Взрослым - хинина сульфат 650мг 3 р/сут в течение 3-7 дней, тетрациклин 250мг 4 р/сут в течение 7 дней, клиндамицин 450 мг 3 р/сут в течение 3 дней, сульфадок-син-пириметамин 3 таблетки в один приём   Детям - хинина сульфат 3 р/сут в течение 3-7 дней, сульфадоксинпириметамин 1/2 таблетки (до 4 лет), 1 таблетка (4-8 лет), 2 таблетки (8-12 лет) а Беременным - хинина сульфат 650 мг 3 р/сут в течение 3-7 дней, клиндамицин 450 мг внутрь каждые 8 ч в течение 3 дней или.

  Мефлохин или галофантрин. Взрослым - мефлохин 15 мг/кг внутрь однократно (не более 1 250 мг), галофантрин 6 таблеток (250 мг соли), по 2 таблетки через 6 ч до 3 доз.

  При осложнённом (злокачественном) течении малярии (паразитемия >5%, неврологические нарушения или неспособность к пероральному приёму препарата) - хинина дигидрохлорид 10 мг/кг в/в капельно в течение 1-2 ч, затем, или

постоянная инфузия со скоростью 0,02 мг/кг/мин, или по 10мг/кг п/к каждые 8 ч до паразитемии <1% и/или до появления у больного способности принимать противомалярийные препараты внутрь. Пероральный приём препарата (обычно хинина в лечебной дозе) следует продолжить в течение не менее 3 дней.

Воздействие на параэритроцитарные формы (для предупреждения отдалённых рецидивов).

  При малярии, вызванной Plasmodium vivax и Plasmodium ovale, - во время или после лечения - примахина фосфат (примахин).

  Взрослым - 15мг примахина основания (26,3мг соли) внутрь ежедневно в течение 14 дней. Не следует назначать при беременности и недостаточности глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы.

  Детям - 0,3 мг/кг/сут примахина основания в течение 14 дней.

  При малярии, вызванной Plasmodium falciparum и Plasmodium matariae, параэритроцитарные формы возбудителя отсутствуют.

  Гамонтотропные средства (для предупреждения распространения малярии от больного человека). При малярии, вызванной Plasmodium vivax и Plasmodium malariae, - хлорохин или препараты для лечения острого приступа. При малярии, вызванной Plasmodium falciparum, - примахин 15 мг (осно-вание)/сут в течение 3 дней или 45 мг однократно.

Осложнения (при отсутствии адекватного лечения)  Инвазия Plasmodium falciparum; возможны паразитемия мозга, острая почечная недостаточность, острый гастроэнтерит, отёк лёгких, массивный гемолиз, разрыв селезёнки  Инвазия Plasmodium malariae: у пациентов с хронической инфекцией может развиться нефротический синдром  Прочие осложнения - судорожные припадки, анурия, психотические расстройства, кома, дизентерия, малярийный алгид, черноводная лихорадка, гиперпирексия.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный.

Профилактика. Личная химиопрофилактика - предупреждение развития малярии у здорового человека при его пребывании в эндемичном районе  Для профилактики малярии, вызванной всеми видами возбудителей, кроме Plasmodium falciparum, устойчивых к хлорохину, - хлорохина фосфат (хлорохин)  Взрослым - 300 мг основания внутрь 1 р/нед. Приём препарата следует начать за 2 нед до прибытия в эндемичную местность и продолжить 4-6 нед после выезда из неё   Детям - 5 мг/кг/нед; режим приёма как для взрослых (всего не более 300 мг)  Для профилактики малярии, вызванной Plasmodium falciparum, устойчивыми к хлорохину, - мефлохин    Взрослым - 250 мг 1 р/нед внутрь. Приём препарата следует начать за 1 нед до прибытия в эндемичную местность и продолжать 4 нед после выезда из неё   Детям с массой тела 15-19 кг - 1/4 таблетки; 20-30 кг- 1/2 таблетки; 31-45 кг - 3/4 таблетки; выше 45 кг-1 таблетка. Режим приёма, как у взрослых  При наличии противопоказаний к приёму мефлохина или хлорохина: детям старше 8 лет, взрослым - доксициклин 100 мг внутрь 1 р/сут. Приём препарата начинают за 1-2 дня до прибытия в малярийную местность и продолжают 4 нед после выезда из неё.

МКБ  В50 Малярия, вызванная Plasmodium falciparum  В51 Малярия, вызванная Plasmodium vivax  В52 Малярия, вызванная Plasmodium malaria  В53 Другие виды паразитологически подтверждённой малярии  В54 Малярия неуточнённая См. также рис. 4-8

Литература  129: 147-155  Малярия. Лобан КМ, Полозок ЕС. М.: Изд-во Рос. Ун-та дружбы народов, 1995

МАННОЗИДОЗ

Маннозидоз - болезнь накопления, развивающаяся вследствие недостаточности лизосомных маннозидаз. Выделено две отличающихся этиологически и клинически формы. а Маннозидоз развивается при недостаточности а-маннозидазы (*248500, КФ 3.2.1.24, 19pl3.2-ql2, ген MANBA, р). В зависимости от выраженности симптоматики и сроков начала различают 2 формы заболевания: более тяжёлый тип 1 (детский) и мягкая юношеская форма - тип II. Клинические проявления: рвота, спленомегалия, грубые черты широкого лица, макроглоссия, широкие промежутки между зубами, глухота, помутнение хрусталика, мышечная слабость, черты множественного дизостоза, повторные респираторные инфекции, запаздывание умственного развития, расширенные желудочки мозга. Лабораторно: маннозурия,. вакуолизация лимфоцитов, панцитопения, AT к тромбоцитам и нейтрофилам, низкое содержание гаптоглобинов, гипогаммаглобулинемия. Дифференциальная диагностика: сиалидоз, синдром Хюрлер. Попытки лечения цинком оказались неудачны, но трансплантация костного мозга имела некоторый эффект. р Маннозидоз - недостаточность р-маннозидазы (*248510, манназа, КФ 3.2.1.25, ген MANBB, Хр. 4?, р). Характерны глухота, умственное отсталость, поведенческие отклонения, умеренные деформации костного скелета, ангиокератомы. Лабораторно: в моче дисахариды, маннозил(1-4)-М-ацетилглюкоза, гепаран сульфат. Дифференциальная диагностика: синдром Санфшишо, фукозидоз, сиалидоз, аспартилгликозаминурия.

МКБ-10. Е77.1 Дефекты деградации гликопротеидов Литература. Bennet JK et al: Clinical and biochemical analysis of two families with type I and type II mannosidosis. Am. J. Med. Genet. 55: 21-26, 1995; Leipprandt JR et al: Caprine p-mannosidase: sequencing and characterization of the cDNA and identification of the molecular defect of caprine p-mannosidosis. Genomics 37: 51-56, 1996; Nilssen 0 et al: a-Mannosidosis: functional cloning of the lysosomal a-mannosidase cDNA and identification of a mutation in two affected siblings. Hum. Molec. Genet. 6: 717-726, 1997; Riise HMF et al: Genomic structure of the human lysosomal a-mannosidase gene (MANB). Genomics 42: 200-207, 1997; Rodriguez-Serna M et al: Angiokeratoma corporis diffusum associated with p-mannosidase deficiency. Arch. Derm. 132: 1219-1222, 1996

МАНСОНЕЛЛЁЗ

Мансонеллёз - глистная инвазия из группы филяриозов (фи-ляриатозов), протекающая с лихорадкой, аллергическими высыпаниями на коже, болями в суставах, эозинофилией. Этиология. Возбудители - нематоды Mansonella ozzardi, Mansonella perstans и Mansonella streptocerca семейства Onchocercidae. Эпидемиология  Источник инвазии - больной человек. Переносчики - мокрецы рода Culicoides  Заболевание регистрируют в странах Центральной и Южной Америки (Мексика, Бразилия, Боливия, Аргентина), Африке, Индии. Характерна эндемичность в распространении возбудителей - Mansonella ozzardi (Южная и Центральная Америка), Mansonella perstans (экваториальные регионы Южной Америки и Африки) и Mansonella streptocerca (Западная Африка)  У человека взрослые особи паразитируют в брыжейке кишечника и под париетальной брюшиной  С кровью больного личинки попадают в организм переносчика и через 5-7 сут становятся инвазионными для человека.

Клиническая картина  Обусловлена сенсибилизацией больного продуктами обмена и распада гельминтов  Основные симптомы - головокружения, боли в конечностях, крапивница  В тяжёлых случаях наблюдают аллергические отёки на конечностях, боли в суставах.

Методы исследования, дифференциальный диагноз и лечение - см. Вухерериоз.

Синоним. Филяриоз МКБ. В74.4 Мансонеллёз

МАСТАЛГИЯ

Масталгия - боль в молочной железе. У женщин в пременопаузе масталгия может проявляться в виде чувства дискомфорта, возникающего перед менструацией. Предполагают, что причина масталгии - циклическое нагрубание желез, обусловленное венозным застоем и отёчностью стромы перед менструацией, в это время молочная железа увеличивается в объёме более чем на 15%.

Генетические аспекты. К развитию масталгии имеется семейная тенденция.

Дифференциальная диагностика  Рак молочной железы  Киста молочной железы  Болевой синдром, обусловленный патологическим процессом грудной стенки или в органах грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ

Препараты выбора  НПВС  Даназол по 100-400 мг/сут внутрь в течение 3-6 мес  Тамоксифен по 10 мг внутрь 2 р/сут в течение 3-6 мес.

Альтернативные препараты - эффективность строго не доказана  Мочегонные средства (обычно спиронолактон) до менструации  Витамин Е 600 МЕ/сут  Норэтистерон  Прегнин  Бромокриптин 2,5-5,0 мг/сут.

Сопутствующая патология - предменструальный синдром. Синонимы  Мастодиния  Болезнь Купера

См. также Синдром предменструальный, Мастопатия.

МКБ N64.4 Мастодиния

МАСТИТ

Мастит - воспаление молочной железы. Преобладающий возраст  Мастит новорождённых возникает в первые дни жизни в результате инфицирования гиперплазированных железистых элементов  Послеродовой мастит - в период кормления грудью  Мастит перидуктальный (плазмоцитарный) - чаще в период менопаузы.

Преобладающий пол   Болеют преимущественно женщины    Юношеский мастит - у подростков обоих полов в период полового созревания.

Классификация  По течению  Острый: серозный, гнойный (флегмонозный, гангренозный, абсцедирующий: субареолярный, интрамам-марный, ретромаммарный)  Хронический: гнойный, негнойный  По локализации - интраканаликулярный (галактофорит), перидуктальный (плазмоцитарный), инфильтративный, разлитой. Этиология  Лактационный (см. Вскармливание грудное)  Карциноматозный  Бактериальный (стрептококки, стафилококки, пневмококки, гонококки, нередко сочетания с другой кокковой флорой, кишечной палочкой, протеем).

Факторы риска  Период лактации: нарушение оттока молока по млечным протокам, трещины сосков и околососкового поля, неправильный уход за сосками, нарушения личной гигиены  Гнойные заболевания кожи молочной железы    Рак молочной железы  Сахарный диабет   Ревматоидный артрит   Силиконовые/парафиновые имплантаты молочных желез  Приём глюкокортикоидов  Удаление опухоли молочной железы с последующей рентгенотерапией  Длительный стаж курения.

Патоморфология  Плоскоклеточная метаплазия эпителия протоков молочных желез  Внутрипротоковая гиперплазия эпителия  Жировые некрозы  Расширение протоков молочных желез.

Клиническая картина

  Острый серозный мастит (может прогрессировать с развитием гнойного мастита)   Внезапное начало    Лихорадка (до 39-40 °С)   Сильные боли в молочной железе   Железа увеличена в размерах, напряжена, кожа над очагом гиперемирована, при пальпации - болезненный инфильтрат с нечёткими границами    Лимфангиит, регионарный лимфаденит.

  Острый гнойный флегмонозный мастит   Тяжёлое общее состояние, лихорадка   Молочная железа резко увеличена, болезненна, пастозна, инфильтрат без резких границ занимает почти всю железу, кожа над инфильтратом гиперемирована, имеет синюшный оттенок    Лимфангиит.

  Острый гнойный абсцедирующий мастит   Лихорадка, озноб   Боль в железе   Молочная железа: покраснение кожи над очагом поражения, ретракция соска и кожи молочной железы, резкая болезненность при пальпации, размягчение инфильтрата с образованием абсцесса    Регионарный лимфаденит.

Лабораторные исследования   Лейкоцитоз, повышение СОЭ   Необходимо бактериологическое исследование с определением чувствительности микроорганизмов к антибиотикам. Специальные исследования  УЗИ  Маммография (невозможно полностью исключить рак молочной железы)  Тепловизорное исследование  Биопсия молочной железы.

Дифференциальный диагноз  Карцинома (воспалительная стадия)  Инфильтративный рак молочной железы  Туберкулёз (может быть ассоциирован с ВИЧ-инфекцией)  Актиномикоз  Саркоид  Сифилис  Гидатидная киста  Киста сальной железы.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия  Изоляция матери и ребёнка от других родильниц и новорождённых  Прекращение кормления грудью при развитии гнойного мастита  Повязка, подвешивающая молочную железу  Сухое тепло на поражённую молочную железу  Сцеживание молока из поражённой железы с целью уменьшения её нагрубания  Если сцеживание невозможно, для подавления лактации назначают бромокриптин по 0,005 г 2 р/сут в течение 4-8 дней  Противомикробная терапия: эритромицин по 250-500 мг 4 р/сут, цефалексин по 500мг 2 р/сут, цефаклор по 250мг 3 р/сут, амоксициллин-клавуланат (аугментин) по 250 мг 3 р/сут, клиндамицин по 300 мг 3 р/сут (при подозрении на анаэробную микрофлору)

  НПВС  Ретромаммарная новокаиновая блокада. Хирургическое лечение  Аспирация содержимого под ультразвуковым контролем  Вскрытие и дренирование абсцесса с тщательным разделением всех перемычек  Операционные разрезы    При субареолярном гнойнике - по краю околососкового поля    Интрамаммарный абсцесс - радиарный    Ретромаммарный - по субмаммарной складке  При небольших размерах гнойника возможно его иссечение с прилегающими воспалительно изменёнными тканями по типу секторальной резекции с активным дренированием раны двухпросветной трубкой и ушиванием наглухо  Вскрытие всех свищевых ходов  При прогрессировании процесса - удаление железы (мастэктомия).

Осложнения  Формирование свища  Сепсис  Субпекторальная флегмона.

Течение и прогноз благоприятные  Полное выздоровление наступает в течение 8-10 дней при адекватном дренировании  После операций остаются рубцы, обезображивающие и деформирующие молочную железу.

Профилактика  Тщательный уход за молочными железами  Соблюдение гигиены кормления  Использование смягчающих кремов  Сцеживание молока.

Синоним. Грудница

См. также Вскармливание грудное

МКБ. N61 Воспалительные болезни молочной железы

МАСТОИДИТ

Мастоидит - гнойное воспаление слизистой оболочки ячеек и костной ткани сосцевидного отростка височной кости. К атипичным формам мастоидита относят зигоматицит (зигоматит), сквамит, петрозит. Для петрозита характерно развитие триады Градениго: острый средний отит, тригеминит, парез или паралич отводящего нерва.

Причины  Высокая вирулентность возбудителей среднего отита  Снижение резистентности организма  Плохие условия дренирования гнойного очага в барабанной полости при отсутствии перфорации  Нерациональное лечение острого отита (поздняя миринготомия, парацентез). Классификация мастоидитов  Острые и хронические (рецидивирующие)  Первичный - самостоятельное заболевание без предшествовавшего острого воспаления среднего уха (редко встречаемые мастоидиты)  Вторичные    Типичные, развивающиеся на фоне острого гнойного воспаления среднего уха, в т.ч. верхушечно-шейный (бецолъдовстй)   Атипичные, развивающиеся при остром воспалении среднего уха, протекающем без перфорации барабанной перепонки. Патогенез. Процесс протекает в несколько стадий  Воспаление слизистой оболочки и надкостницы ячеек отростка - мукоидное набухание слизистой оболочки, мелкоклеточная инфильтрация и нарушение кровообращения, заполнение ячеек серозно-гнойным, гнойным или кровянисто-гнойным экссудатом  Остит - в процесс вовлекаются костные перемычки между ячейками, в дальнейшем разрушающиеся и расплавляющиеся  Образуется полость, заполненная гноем, - эмпиема отростка.

Клиническая картина развивается в стадии разрешения острого отита (через 2-3 нед от его начала)  Повторный подъём температуры тела, головная боль пульсирующего характера  Боль и болезненность в области сосцевидного отростка

  Ощущение пульсации в ухе  Снижение остроты слуха  Отёчность и пастозность кожи в области сосцевидного отростка

  Сглаженность заушной складки, оттопыривание ушной раковины кпереди.

Отоскопия. Нависание задневерхней стенки наружного слухового прохода в костном отделе, усиление гноетечения (симптом резервуара), возобновление пульсации гноя, барабанная перепонка застойная, медно-красного цвета.

Диагностика  Рентгенография височной кости в проекции по Шюллеру   КТ черепа.

Лечение  Консервативная терапия - см. Отиты  Хирургическое лечение - трепанация сосцевидного отростка (антротомия, антромастоидотомия).

Профилактика   Своевременная санация верхних дыхательных путей, особенно полостей носа и носоглотки  Адекватное лечение острого гнойного отита  Закаливание.

См. также Антрит (nl), Отит острый гнойный МКБ Н70 Мастоидит и родственные состояния Примечание. Проекция Шюшера - боковая обзорная проекция -позволяет хорошо визуализировать структуру сосцевидного отростка, чётко определить крышу барабанной полости и переднюю стенку сигмовидного синуса.

МАСТОЦИТОЗ

Мастоцитоз - заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате пролиферации тучных клеток, чаще возникает у детей.

Клиническая картина зависит от формы заболевания  Мастоцитома - опухоль кожи, состоящая из тучных клеток. Течение доброкачественное, возможно полное излечение хирургическим путём  Пигментная крапивница - множественные мелкие скопления тучных клеток оранжево-розового или коричневого цвета с тенденцией к образованию везикул и булл. Носит доброкачественный характер  Системный мастоцитоз -тучные клетки инфильтрируют костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, ЖКТ, кожу и костную ткань. Течение злокачественное, проводимое лечение носит паллиативный характер. Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов  Другие симптомы    Болевой синдром - артралгии, оссалгии   Аллергические реакции (вплоть до развития анафилактического шока).

Лечение   Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. Возможно хирургическое лечение с косметической целью  Системный мастоцитоз    Антигистамин-ные препараты    НПВС (например, ацетилсалициловая кислота)   Глюкокортикоиды (преднизолон) - пульс-терапия, эффект сомнителен    Кромолин натрия внутрь.

Синонимы  Мастоцитоз пятнистый  Крапивница пигментная МКБ. Q82.2 Мастоцитоз

МАСТУРБАЦИЯ

Мастурбация - самостимуляция эрогенных зон (чаще половых органов) с целью вызывания оргазма и снятия напряжения, вызванного неудовлетворёнными сексуальными желаниями.

  97% мужчин и 80% женщин прибегают к мастурбации.

  Мастурбация - нормальная адаптивная форма полового поведения, предшествующая активной половой жизни. Сексуальную самостимуляцию часто наблюдают в младенчестве и детстве. В возрасте 15-19 мес оба пола начинают генитальную самостимуляцию (путём прикосновения к половым органам) и интересуются половыми органами других (родителей, детей, животных).

  Мастурбация усиливается с наступлением пубертатного периода, т.к. подростки физически способны к коитусу и оргазму, но социальные запреты приводят к физиологическому напряжению. Важное эмоциональное различие между ребёнком, достигшим половой зрелости и ребёнком младшего

возраста состоит в наличии у подростка воображаемого коитуса, сопровождаемого мастурбацией. Эти фантазии - существенная часть сексуального развития, поскольку подросток обучается выполнять взрослую сексуальную роль.

  Мастурбация обычно сохраняется в ранней молодости, когда человек начинает активную половую жизнь, а также если половой акт не приносит удовлетворения или невозможен из-за болезни или отсутствия партнёра. Опыт аутостимуляции, если он не подавляем страхом и чувством вины, важен для нормального сексуального развития.

  Мастурбация не вызывает психических болезней или снижения сексуальной потенции и сама по себе безвредна, но страх и чувство вины, возникающие в результате осуждения и предрассудков, приводят к сексуальным и психологическим расстройствам.

  Мастурбацию можно рассматривать как патологию лишь в случаях её обсессивно-компульсивного характера.

Синонимы  Ипсация  Онанизм

Примечание. С использованием понятий мастурбация и онанизм в отечественной литературе возникла терминологическая неразбериха. Под термином онанюм следует понимать удаление пениса из влагалища перед семяизвержением для предотвращения зачатия, иначе прерванный половой акт, coitus interruptus (от Онан, сын Иуды, библейский персонаж, предпочитавший прерванный коитус нормальным половым отношениям). Определение мастурбации представлено в начале этой статьи. Возможно, слово имеет корни от латинских manus -рука, кисть, и stuprare - осквернять.

МЕАИАСТИНИТ ТОНЗИЛЛОГЕННЫЙ

Тонзиллогенный медиастинит - воспаление клетчатки средостения, возникающее в результате распространения гнойного процесса из паратонзиллярного пространства по ходу сосудисто-нервного пучка. Возникает после паратонзиллита и паратонзиллярного абсцесса.

Клиническая картина   Тяжёлое состояние больного  Фебрильная температура  Болезненная припухлость и пастозность боковой поверхности шеи  Вынужденное положение головы с наклоном в больную сторону.

Лечение  Госпитализация в специализированное ЛОР-отделение  Шейная медиастинотомия с ревизией сосудисто-нервного пучка шеи  Дезинтоксикационная терапия  Антибиоти-котерапия - антибиотики широкого спектра действия в максимальных дозах  Симптоматическая терапия  Антигистаминные средства  Витамины  Иммуномодулирующие средства.

См. также Ангины первичные, Ангины вторичные, Тонзиллит хронический, Паратонзиллит

МКБ. J98.5 Болезни средостения, не классифицированные в других рубриках

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА

Медуллобластома - злокачественная (IV стадия, ВОЗ) врождённая нейроэктодермальная опухоль головного мозга, поражающая детей и подростков; локализуется преимущественно в задней черепной ямке, может метастазировать по путям

циркуляции СМЖ, развивается из эмбриональных нейроэкто-дермальных клеток мозжечка; чаще всего опухоль располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек. У детей старше 6 лет нередко локализуется в полушариях мозжечка. Характеризуется инфильтративным ростом, отсутствием чётких границ; создаёт обструкцию путей циркуляции СМЖ, вызывая гидроцефалию.

Частота. Занимает 2 место среди опухолей мозга у детей; возникает преимущественно в возрасте 2-10 лет, в 30% случаев - в подростковом и юношеском возрасте.

Гистологические варианты    Медулломиобластома, содержащая мышечные волокна; впервые описана в 1933 г., в настоящее время известно 33 случая  Меланотическая медуллобластома содержит небольшой процент меланиксодержащих нейроэпителиальных клеток  Липоматозная медуллобластома - гистологический и клинический вариант относительно доброкачественной (1-Й стадия, ВОЗ) опухоли мозжечка у взрослых с включением в ткань опухоли жировых клеток. Низкая пролиферативная активность соответствует благоприятному клиническому исходу. Описаны пациенты, прожившие после операции более 15 лет.

Клиническая картина, диагностика и лечение - см.

Опухоли головного мозга

Прогноз  Неблагоприятный  Полностью удалить опухоль обычно невозможно    При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдают у 60% больных  При опухолевой диссемина-ции 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения -менее 40%.

Синонимы  Глиома саркоматозная  Гранулобластома  Нейроглиома эмбриональная  Нейроспонгиобластома  Нейроспонгиома  Сферобластома

См. также Опухоли головного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные

МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга

МЕЗОТЕЛИОМА

Мезотелиома - редкая опухоль, происходящая из клеток ме-зотелия. Как правило, обнаруживают в плевре и брюшине, реже - в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и фиброзной ткани. Классификация

  Патоморфологическая    Мезотелиома доброкачественная (мезотелиома фиброзная) - неметастазирующая Мезотелиома в виде узла на ножке или широком основании  Мезотелиома злокачественная (рак целомический, эндотелиома саркоматозная) - мезотелиома, характеризующаяся инфильтрирующим ростом и склонная к быстрому метастазированию.

  Анатомическая  Мезотелиома плевры (злокачественная; фиброзная локализованная)  Мезотелиома брюшины, возникает чаще у мужчин старше 50 лет и обычно связана с воздействием асбеста и проявляется увеличением живота, болью в животе, тошнотой, рвотой и похуданием. Диагноз устанавливают обнаружением злокачественных клеток в экссудате и биоптатах, полученных при парацентезе, биопсии или лапаротомии. Лечение локализованных форм мезотелио-мы заключается в её радикальном хирургическом удалении, при диффузных формах хирургическое лечение не показано, применяют лучевую или химиотерапию, либо их сочетание; терапия редко оказывается эффективной  Мезотелиома яичка (аденома яичка, аденофиброма яичка, опухоль яичка аденоматозная) - мезотелиома, исходящая из серозной оболочки яичка, его придатка и семенного канатика, характеризуется доброкачественным ростом с возникновением желе-зистоподобных полостей    Мезотелиома сустава (синовиома, эндо-телиома синовиальная) - опухоль, исходящая из клеток сухожильных влагалищ или синовиальных слизистых сумок  Синовиома доброкачественная (опухоль гигантоклеточная сухожильных влагалищ, гигантома сухожилия, синовиома гигантоклеточная, синовиома ксантоматозная, синовиоэндотелиома, тендосиновит узловатый) -доброкачественная опухоль сухожильного влагалища (обычно пальца кисти), состоящая из фибробластов и гигантских клеток  Синовиома злокачественная (саркома синовиальная, саркоэндотелиома синовиальная, синовиалома злокачественная) исходит из элементов сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок.

Синоним. Целотелиома

См. также Мезотелиома злокачественная плевры (п 1), Мезотелиома фиброзная локализованная (nl), Опухоли брюшины, Опухоли яичек, Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения, Опухоли яичка негерминогенные МКБ С45 Мезотелиома

МЕЛАНОМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ

Меланома - опухоль, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент меланин, поэтому она в большинстве случаев имеет тёмную окраску. Заподозрить меланому следует при изменении цвета, размера или формы невуса. Частая локализация опухоли у мужчин - спина, грудная клетка и верхние конечности, у женщин - грудь, нижние конечности. Частота   3 новых случая на 100 000 населения в год  С одинаковой частотой наблюдают в пожилом возрасте у мужчин и женщин  Заболеваемость меланомой быстро растёт в течение последних нескольких десятилетий и составляет 2,5-10% от всех вновь выявляемых опухолей кожи  Меланомой страдают чаще всего лица в возрасте 30-50 лет.

Классификация (критерии - гистологический вариант и распространённость опухоли)  Поверхностная меланома (70% всех мела-ном). Чаще располагается на спине и голенях. Средний возраст больных - 50 лет. Опухоль с неровными краями, окраска варьирует. Атипичные клетки локализуются в верхних слоях дермы, распространяясь в латеральном направлении. Прогноз, как правило, благоприятный  Узловатая меланома (15%). Опухоль синего цвета, без определённой локализации, встречается в пожилом возрасте. Опухолевые клетки распространяются вертикально с быстрой инвазией дермы. Прогноз неблагоприятный  Акролентиговидная и слизистая меланомы (10%). Опухоль с неровными краями, чёрного цвета, может быть беспигментной. Растёт медленно в радиальном направлении, обычно в верхних слоях дермы (на ладонях, подошвах). Прогноз зависит от степени инфильтрирующего роста опухоли  Злокачественное лентй-го (меланотические веснушки) - самая редкая форма. Развивается в 60-70 лет. Узелки в виде пятен от жёлто-коричневого до почти чёрного цвета, диаметром 1,5-3 мм, формируются в гладких веснушках. Рост опухоли медленный, в радиальном направлении в верхних слоях дермы. Прогноз благоприятный.

Этиология. Длительное воздействие солнечных лучей - провоцирующий фактор развития опухоли.

Генетические аспекты - см. в Приложении 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.

Стадии  Определение стадии заболевания необходимо для выбора программы лечения  Критерии - размер опухоли, степень инвазии, поражение регионарных лимфатических узлов, наличие и локализация метастазов  Необходимо подробное анамнестическое и клиническое обследование пациента

  Уровни инвазии меланомы по Кларку  I - опухолевый рост в пределах эпидермиса   II - опухоль проникает в сосочко-вый слой дермы   III - опухоль в пределах сосочкового слоя дермы, не проникает в сетчатый слой дермы   IV - опухоль проникает в сетчатый слой дермы   V - инвазия подкожной клетчатки  Толщина Брёслоу - дополнительный метод определения стадии опухоли: измерение глубины инвазии в мм    Низкий риск метастазирования - опухоли I, И, III уровней по Кларку и глубиной инвазии менее 0,76 мм   Высокий риск метастазирования - опухоли IV, V уровней по Кларку и глубиной инвазии более 1,5 мм.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение

  Иссечение - принятый ранее метод широкого иссечения кожи (5 см от края опухоли) в настоящее время оспаривают   Для меланом in situ приемлемо иссечение здоровой кожи на расстоянии 0,1-1,0 см от края опухоли    Для опухолей менее 0,75 мм в толщину достаточно иссечь 1-2 см здоровой кожи по периферии опухоли  Для опухолей более 0,75 мм в толщину показано иссечение 3 см здоровой кожи.

  Лимфаденэктомия  Иссекают поражённые регионарные лимфатические узлы при опухолях уровней II-V  Профилактическая и/или диагностическая лимфаденэктомия клинически здоровых лимфатических узлов, по мнению некоторых авторов, показана в следующих случаях  Расположение опухоли над группой лимфатических узлов при V уровне опухоли  Глубина инвазии более 0,75 мм при опухолях III-V уровней. Адъювантная (вспомогательная) терапия показана для удлинения периода ремиссии  Регионарная гипертермическая перфузия изолирует кровоток в конечности при помощи насоса-оксигенатора (аналога АИК). Вводимые химиопрепараты поступают только к поражённому органу, не оказывая общих побочных действий. Эффективность метода изучена недостаточно  Химиотерапия (дакарбазин, кармустин, ломустин) существенно не изменяет течения заболевания  Иммунотерапия эффективна при лечении кожных метастазов  Лучевая терапия - паллиативное лечение метастазов в мозг и кости.

Прогноз  Зависит от состояния регионарных лимфатических узлов

  При локализованной опухоли 5-летний уровень выживаемости 80-90%  При поражении регионарных лимфатических узлов показатель снижается до 30-50%  Больные с отдалёнными или висцеральными метастазами умирают в течение 12 мес.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Образования кожи предраковые, рис. 3-14, рис. 3-15

МКБ. С43 Злокачественная меланома кожи

Литература. Меланома кожи. Анисимов ВВ, Вагнер РИ, Барчук АС.

СПб.: Наука, 1995

МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза - злокачественная пигментная опухоль.

Частота  0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно  Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)  Пик заболеваемости (57%) - 50-60 лет.

Факторы риска  Невус сосудистой оболочки  Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки  Невус Оты. Патоморфология  Веретеноклеточные меланомы  Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов

  Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).

Клиническая картина

  Стадии развития  Начальная - на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр - 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную - при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную - результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)    Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) - смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда - эндофтальмит   Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры    Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).

  Косвенные признаки    Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли    Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли    Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли    Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания    Гемофтальм    Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли    Помутнение хрусталика    Эндофтальмит и панофтальмит.

Специальные методы исследования  Биомикроскопия  Офтальмоскопия  Диафаноскопия  Тонометрия  Окулоэхография

  Рентгенография  Радиоизотопная диагностика  Флюоресцентная ангиография.

Дифференциальная диагностика  Невус сосудистой оболочки глаза  Меланоцитома диска зрительного нерва  Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки  Остеома сосудистой оболочки  Гемангиома сосудистой оболочки  Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки  Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.

Лечение  Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до

3,5 мм    Лазеркоагуляция   Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией  Диатермокоагуляция   Локальная эксцизия  Противопоказания к органосохраняюще-му лечению    Бугристый характер опухоли    Отсутствие чётких границ    Появление кровоизлияний на поверхности опухоли    Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё  Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению

  Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли. 

Течение и прогноз  Летальность - 50-60%  Средняя продолжительность жизни после энуклеации - 46 мес  Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 - 66%  После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза

МКБ  D03.8 Меланома in situ других локализаций  D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации

МЕЛИОИАОЗ

Мелиоидоз - инфекционное заболевание из группы зооно-зов, протекающее по типу септицемии с образованием абсце-дирующих казеозных гранулём в различных органах. Заболевание относят к оппортунистическим инфекциям при СПИДе. Этиология. Возбудитель - Pseudomonas (Burkholderia) pseudomallei. Эпидемиология  Заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, Австралии, Новой Гвинее, Центральной и Западной Африке, Иране, Турции и на Мадагаскаре. Спорадические случаи отмечают в Латинской Америке и США  Резервуар - дикие и домашние животные. В окружающую среду возбудитель попадает с мочой, испражнениями, гнойным отделяемым слизистой оболочки глаз и носоглотки больных животных  Пути распространения - фекально-оральный, воздушно-пылевой, контактный  Случаи заражения от больного человека не зарегистрированы.

Клиническая картина  Инкубационный период - 2-14 сут

  Токсическая форма: острое начало с быстрым подъёмом температуры тела до 40-4ГС, ознобом, головной болью, рвотой, диареей; реже - желтуха, увеличение печени и селезёнки. Смерть наступает на 2-5 сут при развитии коллапса  Острая форма (наиболее распространена): повышение температуры тела до 39-40 °С, головные и суставные боли, боли в области живота и крестцовой области; реже отмечают тошноту, рвоту, гепатиты с желтухой или без неё. Возможно развитие тяжёлых плевропневмоний, острого гастроэнтерита. При поражении почек - пиурия  Подострая форма: постепенное начало с дальнейшим развитием гнойных процессов в органах. Нередки смертельные исходы (обычно на 4-5 нед)  Хроническая форма протекает более длительно (от 4 нед до 6 лет). Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации воспалительных очагов. Наиболее часто пациенты попадают в хирургические отделения с остеомиелитами, абсцессами лёгких, печени, почек, и др. Поражения кожи по упорности течения и характеру очагов напоминают аналогичные поражения при сифилисе и туберкулёзе.

Методы исследования  Выделение возбудителя. Материалы для бактериологического исследования - кровь, мокрота, моча, гнойное

отделяемое из абсцессов и секционный материал (из поражённых органов)  Серологические исследования    РСК. Диагностический титр -1:20   РНГА. Диагностический титр - 1:4 и выше    Реакция агглютинации с сывороткой пациента. Диагностический титр - 1:640  Кожные пробы с маллеином (бактериальный аллерген, полученный из культур Pseudomonas mallei) в разведении 1:100 (0,1 мл). Реакцию используют для эпидемиологических исследований. Дифференциальный диагноз  Сап  Гастроэнтериты различной этиологии  Гепатиты  Анаэробные инфекции  Сифилис  Туберкулёз.

Лечение  При лёгкой степени тяжести - триметоприм/ сульфаметоксозол (ко-тримоксазол) в расчёте на триметоприм - по 20 мг/кг/сут не менее 1 мес  При средней степени тяжести - цефтазидим 30 мг/кг в/в каждые б ч в течение 14 дней, затем котримоксазол в течение 1-4 мес  При тяжёлой степени тяжести - цефтазидим 30 мг/кг в/в каждые 6 ч до клинического улучшения, затем ко-тримоксазол в течение 1-4 мес  При токсических и острых формах - коррекция водно-электролитного баланса  Хирургическое иссечение очагов (по показаниям).

Профилактика  Проведение дератизации, надзора за животными, кормами и источниками водопользования в районах, где обнаружены случаи мелиоидоза  Проведение дезинфекционной обработки домов, где был выявлен больной.

Синонимы  Болезнь Стентона-Флетчера  Болезнь Ушпмора МКБ. А24 Мелиоидоз Литература. 129: 156-157

МЕНИНГИОМА

Менингиома - обычно доброкачественная экстрацеребральная и экстрамедуллярная опухоль, исходящая из клеток арахноидальной оболочки (обычно внутри твёрдой мозговой), реже из клеток мягкой мозговой оболочки или стромы сосудистого сплетения. Характеризуется медленным ростом, сдавлением и смещением структур мозга. Чаще локализуется супратенториально. Могут появиться в любом месте, где имеются клетки арахноидэндотелия. Наиболее частые локализации: конвекситально, на основании мозга. Могут быть множественными, некоторые способны малигнизироваться. Частота  2 место среди первичных внутричерепных опухолей у взрослых  Чаще наблюдают у женщин 40-60 лет (2:1). Гистологические варианты  Собственно менингиомы    Менингиома ангиоматозная, с хорошо развитой капиллярной сетью  Менингиома ксантоматозная, содержащая ксантомные клетки   Менингиома менинготелиальная, состоящая из мозаикообразно прилегающих друг к другу, не образующих каких-либо структур клеток с ядрами округло-овальной формы и умеренным содержанием хроматина в виде нежных зёрен    Менингиома псаммоматозная (ацервулома), содержащая значительное количество псаммомных (песчаных) телец  Менингиома фибробластическая, состоящая из фибробластоподобных клеток и соединительнотканных волокон, расположенных в виде переплетающихся пучков  Менингиома саркоматозная (злокачественная, саркомоподобная)- злокачественный вариант менингиомы, характеризующийся клеточным полиморфизмом с многоядерными гигантскими клетками, способна инфильтративно врастать в синусы твёрдой мозговой оболочки, в кость и давать метастазы  Гемангиоперицитома - сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окружённых веретенообразными и круглыми клетками-перицитами

  Менинготелиоматоз (арахноидэндотелиоматоз) - патологическое состояние, характеризующееся развитием множественных первичных менингиом спинного и головного мозга.

Генетические аспекты - см. в Приложении 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.

Клиническая картина, диагностика и лечение. См. Опухоли головного мозга.

Прогноз  Благоприятный при радикальном удалении опухоли и доброкачественном варианте (выживаемость более 5 лет)  Рецидивы возможны при неполном удалении опухоли,злокачественном варианте.

Синонимы  Арахноидэндотелиома  Ацервулома  Псаммома  Менингобластома  Менинготелнома    Арахноидальная фибробластома

  Лептоменингиома  Менингеальная фибробластома См. также Опухоли головного мозга

МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

МЕНИНГИТ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ

Бактериальный менингит - воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции.

Частота. В мире регистрируют 3-10 случаев менингококкового менингита на 100000 населения (в России - 3:100000). Этиология  Основные возбудители поражений у новорождённых -стрептококки группы В или D, Escherichia со//, Listens monocytogenes; у детей младшего возраста - Haemophilia influenzae типа b (48%), Streptococcus pneumoniae (15%) и Neisseria meningitidis (серогруппа А, реже В и С)  Основные возбудители у взрослых - Streptococcus pneumoniae (30-50%), Haemophilus influenzae (1-3%), Neisseria meningitidis (10-30%), грамотрицательные бактерии (1-10%), виды Staphylococcus (5-15%), Streptococcus (5%) н Listeria monocytogenes&%}. Факторы риска  Иммунодефицитные состояния  Алкоголизм  Нейрохирургические вмешательства  ЧМТ  Хирургические вмешательства на брюшной полости.

Эпидемиология  Заболевание регистрируют повсеместно (особенно часто у новорождённых, младенцев и пожилых)  В большинстве случаев возбудители передаются воздушно-капельным путём; листерии способны инфицировать плод внутриутробно либо при прохождении его по родовым путям  Жители Вест-Индии и американские эскимосы обладают генетически детерминированной повышенной восприимчивостью.

Патогенез  В большинстве случаев входные ворота - слизистые оболочки зева и носоглотки  Генерализация инфекции происходит гематогенным путём  Бактериальные токсины действуют на ЦНС и вегетативную (симпатоадреналовую) нервную систему, приводя к развитию инфекционно-токсического шока, ДВС с кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, надпочечники, сердце, конечности, с последующим некрозом очагов поражения  При менингите поражаются мягкие оболочки мозга  Периваскулярное распространение инфекции в вещество мозга приводит к менингоэнцефалиту, при переходе воспаления на эпендиму возникает эпендиматит  Повышение ВЧД может приводить к смещению мозга, сдавливанию продолговатого мозга в большом затылочном отверстии и смерти при симптомах бульбарного паралича дыхания.

Клиническая картина  Инкубационный период - 2-12 сут  Затем в течение 1-3 дней развивается острый назофарингит с высокой температурой тела (до 38 °С)  Проникновение возбудителей в кровоток сопровождается внезапным приступом озноба, головной болью и повышением

температуры тела до 40 °С  Менингит развивается остро, с ознобом, повышением температуры тела, головной болью, тошнотой, рвотой, гиперестезией. Характерны менингеаль-ные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзйньского), у детей грудного возраста -выбухание и напряжение родничков. Могут появиться патологические рефлексы (Бабинскй, Оппенхапма), признаки поражения черепных нервов (чаще III, IV, VII пар)  Возможно появление геморрагической экзантемы на конечностях, туловище и лице; первоначально она имеет вид петехий, затем звёздочек неправильной формы и крупных кровоизлияний  При остром отёке и набухании головного мозга возможны кома, клоникотонические судороги, одышка  При тяжёлом течении ступорозное состояние сменяется психомоторным возбуждением и бредом  Позднее менингеальные симптомы угасают и развиваются отёк лёгких и гемипарезы

  При присоединении эпендиматита - сонливость, мышечная ригидность, развитие симптомов гидроцефалии  При менингоэнцефалите в клинической картине преобладают очаговые расстройства, патологические рефлексы, парезы и параличи, признаки поражения черепных нервов.

Методы исследования  Поясничная пункция - СМЖ вытекает поддавлением (более 180 мм вод.ст.), мутная (отмечают нейтрофильный цитоз, повышенное содержание белка)   У новорождённых -лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов; соотношение содержания глюкозы в СМЖ к её содержанию в крови более 0.6, содержание белка более 1 500 мг/л  У младенцев и детей - лейкоцитоз, соотношение содержания глюкозы в СМЖ к её содержанию в крови более 0,6, содержание белка более 500мг/л   У взрослых - лейкоцитоз 1000-100 000 (в среднем 5000-20 000); соотношение содержания глюкозы в СМЖ к её содержанию в крови более 0,4, содержание белка более 450 мг/л; при необычайно высоком лейкоцитозе (±100000) может сформироваться абсцесс головного мозга  Бактериологическое исследование. Во всех возрастных группах в 70-80% случаев возбудитель можно выделить из СМЖ, а из крови - в 40-60% случаев  КТ/МРТ черепа при подозрении на повышение ВЧД, на поздних стадиях проводят для определения гидроцефалии, абсцесса мозга, субдуральното выпота или субдуральной эмпиемы  Рентгенография костей черепа - выявляют краниальный остеомиелит, параназальный синусит, а также трещины костей черепа. Дифференциальный диагноз  Сепсис  Абсцесс головного мозга

  Эпилепсия  Менингиты другой этиологии.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Больным показана госпитализация в отделение интенсивной терапии  При подозрении на менингит обязательно проводят поясничную пункцию под прикрытием антибактериальной терапии (до выявления возбудителя и определения его чувствительности назначают антибиотики широкого спектра). Мероприятия  Постоянное медицинское наблюдение, чтобы не пропустить момент начала припадка и предотвратить возможное развитие асфиксии  Терапия любых сопутствующих заболеваний  Профилактика гипотермии и дегидратации. Хирургическое лечение показано в случае развития гнойных осложнений (абсцесс, эмпиема). Препараты выбора

  Антибиотики - лечение начинают немедленно после забора материала для бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры.

  Детям до 4 нед - сочетание ампициллина ЗОСН400 мг/кг/сути цефалоспорина 3 поколения (цефатаксим 200мг/кг/сут каждые 4-6 ч или цефтриаксон 100мг/кг/сут каждые 12-24 ч) или ампициллина и аминогликозида (тобрамицин 7,5 мг/кг/сут каждые 6-8 ч, недоношенным и до 7 дней -2,5 мг/кг/сут каждые 12 ч). Курс лечения - 2-3 нед.

  Детям от 4 до 12 нед - сочетание ампициллина и цефалоспорина 3 поколения в вышеуказанных дозах. Курс лечения - 10 дней.

  От 3 мес до 18 лет - сочетание цефалоспорина 3 поколения или ампициллина и хлорамфеникола (левомицетин) 75-100 мг/кг/сут. Курс лечения - 10 дней.

  От 18 до 50 лет - сочетание пенициллина G (бензилпени-циллина натриевая соль) 18-24 млн ЕД/сут каждые 4-6 ч или ампициллина 12-18 г/сут каждые 4-6 ч и цефатаксим 12 г/сут каждые 4-6 ч или цефтриаксона 4 r/сут каждые 12 ч. Курс лечения - 10 дней.

ф Старше 50 лет - сочетание ампициллина и цефалоспорина 3 поколения (цефатаксим по 2 г каждые 4 ч или цефтриаксон 2 г/сут). Курс лечения - 2-3 нед.

  Применение глюкокортикоидов у больных в возрасте от 1 мес до 50 лет снижает процент осложнений и смертность от бактериального менингита. Дексаметазон - 0,15 мг/кг каждые б ч за 15-20 мин до приёма антибиотиков в течение 4 дней. Альтернативные препараты  Ванкомицин  Пенициллины, активные в отношении Pseudomonas  Азтреонам  Хинолоны (ципрофлоксацин).

Меры предосторожности  Аминогликозиды оказывают ототоксическое действие  Цефалоспорины 1 и II поколений плохо проникают через ГЭБ, поэтому не являются средствами выбора при бактериальных менингитах.

Прогноз  Смертность 14%.

Профилактика. Адекватное медикаментозное лечение инфекционных заболеваний. Лечение пациентов с ЧМТ проводят в строго асептических условиях. См. также Менингит вирусный

МКБ  А39 Менингококковая инфекция    GOO Бактериальный менингит, не классифицированный в других рубриках  G01  Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 129: 158-162

МЕНИНГИТ ВИРУСНЫЙ

Вирусный менингит - инфекционное серозное воспаление мягких мозговых оболочек; обычно протекает остро, возможны рецидивы.

Частота. 10000 случаев/год.

Этиология. Возбудители - вирусы ECHO (70-80% всех случаев), вирусы Коксаки типов А и В, вирус эпидемического паротита, вирус Эпстата-Варр, тогавирусы, буньявирусы, аренавирусы, ВПГ 2 типа, цитомегаловирус и аденовирусы (обычно 2, 6, 7, 12 и 32 сероваров). Эпидемиология  Заболевание широко распространено  Основные пути передачи - воздушно-капельный и контактный, также возможен трансмиссивный путь передачи или внутриутробное заражение

  Пик заболеваемости менингитами, вызванными арбовирусами, - лето, а поражений, вызываемых вирусом эпидемического паротита, - зима и весна.

Патоморфология Лимфатическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки и желудочков.

Клиническая картина  Начало острое - головная боль, тошнота, рвота, выраженные менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кёрнига, верхний и нижний симптомы Брудзинъского). В ряде случаев отмечают фотобоязнь  У детей грудного возраста - выбухание и напряжение родничков  При тяжёлом течении ступорозное состояние сменяется психомоторным возбуждением и бредом

  Возможны патологические рефлексы (Бабински, Оппенгей-ма), поражения черепных нервов (чаще III, IV, VII пар)  При остром отёке и набухании головного мозга нарастают общемозговые расстройства, возможны потеря сознания, клоникотонические судороги, одышка  В отличие от бактериальных менингитов, кожные высыпания наблюдают редко.

Методы исследования  Исследование СМЖ (поясничная пункция)    Отмечают плеоцитоз; обычно преобладают мононуклеары, но иногда на ранних стадиях доминируют полинуклеары. Цитоз достигает 3000-4000, но обычно 50-200  Давление в СМЖ повышено; содержание белка более 150 мг% (иногда более 1500 мг/л). Содержание глюкозы обычно нормальное (исключая менингиты, вызываемые ВПГ и вирусом инфекционного паротита)  Общий анализ крови: нормальное или слегка увеличенное содержание полиморфо-нуклеаров.

Дифференциальный диагноз  Бактериальные менингиты  Энцефалиты  Острая энцефалопатия  Постинфекционные энцефаломие-литы  Параменингеальные инфекции (например, субдуральная эмпиема)  Карциноматозный менингит  Мигрень  Абсцессы головного мозга

   Туберкулёз  Сифилис  Амебиаз  Лептоспироз.

ЛЕЧЕНИЕ

Препараты выбора  Противовирусные препараты и антибиотики не показаны  Лечение симптоматическое    При выраженной головной боли - наркотические анальгетики парентерально    При рвоте - противорвотные средства, например прометазин (дипразин) 25 мг в/м через 3-4 ч   После купирования тошноты и рвоты для снятия головной боли -анальгетики внутрь, например таблетки, содержащие парацетамол и кодеин, по 1 -2 таблетки через 3-4 ч (взрослым)   При высокой температуре тела - ацетаминофен (парацетамол) -взрослым по 650 мг внутрь или в суппозиториях каждые 4 ч, детям 60 мг на год жизни или по 10-15 мг/кг  Антибиотики применяют до подтверждения вирусной этиологии менингита или в сомнительных случаях (в этом случае в/в назначают антибиотики широкого спектра действия, проникающие через ГЭБ, см. Менингит бактериальный).

Меры предосторожности  Не следует назначать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) детям и подросткам в связи с возможным развитием синдрома Рея  Производные фенотиазина могут вызывать дистонические реакции, особенно у подростков  Повторные поясничные пункции проводят только при атипичном течении заболевания.

Осложнения  Глухота  Судорожные припадки (редко). Течение и прогноз  Прогноз большинства поражений благоприятный  Полное выздоровление отмечают в течение 2-7 дней  Головная боль и другие симптомы могут сохраняться, периодически появляясь и исчезая, в течение 1-2 нед.

Синоним. Асептический менингит См. также Менингит бактериальный

МКБ. G02.0 Менингит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках

МЕНИНГОКОКЦЕМИЯ

Менингококцемия - генерализованная форма менингококковой инфекции, проявляющаяся бактериемией с массивной гибелью менингококков  Бактериемия без менингита - острое течение, сыпь  Бактериемия с менингитом - менингит, возможна сыпь  Бактериемия с острым кожно-суставным синдромом (дерматит, артрит) - у больных развиваются тен-досиновиты менингококкового генеза.

Частота  В РФ - 2,6-3:100 000  Наибольшую заболеваемость отмечают среди детей от 3 мес до 1 года. Этиология. Возбудитель - Neisseria meningitidis. Факторы риска  Поздняя недостаточность компонентов комплемента (С5, С6, С7, С8 и С9)  Бытовые контакты с больным. Патоморфология  ДВС  Экссудация в мягкую мозговую оболочку

  Нейтрофильная инфильтрация мягкой мозговой оболочки  Кровоизлияние в надпочечники.

Клиническая картина  Острое начало  Выраженные симптомы интоксикации: лихорадка, головная боль, миалгии  Изменения психического статуса - возбуждение, тревога, делирий, ступор, кома  Рвота  Судороги  Менингеальные симптомы - ригидность затылочных мышц, симптом Кёрнига, верхний и нижний симптомы Брудзйньского  Очаговая неврологическая симптоматика  Тахикардия  Артериальная ги-потёнзия  Цианоз  Артрит  Тендосиновит  Сыпь (пятнистая, папулёзная, геморрагическая, с некрозами) появляется в первые часы болезни, размеры элементов сыпи - от мелких пятен до крупных кровоизлияний, локализация - ягодицы, нижние конечности, реже - руки, лицо, окраска яркая, иногда с синюшным оттенком; некрозы на месте значительных поражений  Поражение органов и систем - менингит, энцефалит, острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса- Фрйдерихсен).

Методы исследования  Анализ крови    Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость нейтрофи-лов    Тромбоцитопения    Лактоацидоз    Увеличение ПВ    Удлинение ЧТВ  Снижено содержание фибриногена    В культуре крови определяют рост Neisseria meningitidis  Исследование СМЖ (поясничная пункция)   Помутнение  Увеличение количества лейкоцитов с преобладанием полиморфноядерных  В мазке СМЖ выявляют возбудитель   Соотношение содержания глюкозы в СМЖ к её содержанию в крови <0,4  Содержание белка в СМЖ >450 мг/л  Положительный тест на выявление Аг возбудителя.

Дифференциальный диагноз  Сепсис другой этиологии  Острый бактериальный эндокардит  Пятнистая лихорадка Скалистых гор  Гемолитикоуремический синдром  Гонококковый кожно-суставной синдром  Грипп.

ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия

  Препараты выбора   При тяжёлых нарушениях - дексаметазон по 0,15 мг/кг каждые 6 ч; первая инъекция - за 15 мин до введения первой дозы антибиотика, всего 16 инъекций    При сочетании с менингитом назначают только бактериостатические препараты во избежание развития инфек-ционно-токсического шока - хлорамфеникол (левомицетин) 1 г в/в каждые 6 ч (детям 75-100 мг/кг каждые 6 ч) или цефтриаксон 2 г в/в каждые 12 ч (детям 80-100 мг/кг каждые 12-24 ч)   При других видах бактериемии - цефтриаксон 1 г (детям 40 мг/кг) в/в 1 р/сут.

  Противопоказания  Аллергия к препарату  Цефтриаксон противопоказан при анафилактических реакциях на пенициллин в анамнезе.

  Меры предосторожности  При нарушении функции почек дозы препаратов подбирают индивидуально   Левомицетин может вызвать апластическую анемию.

Осложнения  ДВС  Острый канальцевый некроз  Параличи черепных нервов  Нейросенсорная тугоухость  Обструктивная гидроцефалия  Субдуральный выпот. Прогноз. Смертность - 10%.

Профилактика. Перед выпиской следует назначить больному рифампицин 600 мг внутрь (детям 10 мг/кг) через 12 ч в течение 2 дней для профилактики рецидивов.

См. также Менингит бактериальный, Сепсис, рис. 4-9

МКБ  А39.0 Менингококковый менингит  А39.2 Острая менинго-

кокцемия  А39.3 Хроническая менингококцемия

Литература. 129. 158-162

МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТ АМЁБНЫЙ

Амёбный менингоэнцефалит - редкий острый гнойный менингоэнцефалит, протекающий с деструктивными изменениями обонятельного тракта и оболочек головного мозга. В менее острой форме регистрируют у пожилых и у пациентов с иммунодефицитными состояниями.

Этиология. Возбудители - амёбы Naegleriafowleri, различные виды Acanthamoeba (Acanthamoeba culbertsoni, Acanthamoeba castellanii, Acanthamoeba polyphaga и Acanthamoeba astronyxis) и Hartmanella. Эпидемиология  Возбудители обитают в воде и влажной почве. Основной путь инфицирования - купание или занятия водными видами спорта на озёрах (особенно болотистых и мелких)  Пик заболеваемости - лето  Заболевание зарегистрировано в США, Австралии, Африке, Великобритании, Чехии и Словакии  Выявлена широкая распространённость бессимптомного носительства возбудителей в носоглотке  В последнее время возбудитель часто выявляют в бассейнах (в т.ч. с хлорируемой водой).

Патогенез. Проникновение возбудителя через носослёзный канал, слизистую оболочку носа и решётчатую пластинку решётчатой кости в органы ЦНС вызывает тяжёлое геморрагическое воспаление обонятельных луковиц с дальнейшей диссеминацией процесса.

Клиническая картина  Заболевание начинается внезапно, протекает бурно и обычно заканчивается смертью пациента  Первые симптомы - головная боль, насморк, тошнота -развиваются через 2 сут  Летальный исход обычно наблюдают на 10 сут.

Методы исследования. Посев СМЖ на питательные среды и микроскопия мазков СМЖ, окрашенных флюоресцирующими красителями. Дифференциальный диагноз проводят с менингоэнцефалитами другой этиологии.

Лечение  Амфотерицин В в/в капельно (повышая от 0,1 до 1 мг/кг в 5% р-ре глюкозы) в течение 2-6 ч и интратекально

  Миконазол  Рифампицин.

МКБ. А06.6 Амёбный абсцесс головного мозга (G07)

МЕРЦАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ

Мерцание предсердий (МП) - быстрый нерегулярный предсерд-ный ритм с частотой деполяризации предсердий 350-700 в 1 мин. Клиническая характеристика - мерцательная аритмия.

Этиология  Ревматические пороки сердца (до 48% всех случаев МП)  ИБС (около 43%)  Тиреотоксическое сердце (до 4,5%)  Кардиомиопатии (3%)  Артериальная гипертёнзия (9%)  Алкогольная кардиопатия  Хронические обструктивные заболевания лёгких  Интоксикация сердечными гликозидами  ТЭЛА  Идиопатическое МП (8%)  Комбинации этиологических факторов. Формы  Постоянная форма   Тахисистолическая форма - МП с частотой активации желудочков выше 90 в мин  Брадисистолическая форма - МП с частотой активации желудочков менее 60 в мин. Причины: удлинение эффективного рефрактерного периода предсердно-желудочкового узла и присоединение АВ блокады различной степени   Нормосистолическая форма - МП с частотой активации желудочков от 60 до 90 в мин  Пароксизмальная форма - от нескольких минут до 2 нед  Пароксизмы учащения сокращений миокарда желудочков при постоянной форме мерцательной аритмии  Мерцание предсердий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Классификация по ЭКГ-параметрам МП  Крупноволновое МП -амплитуда волн ./Гболее 0,5 мм, частота 350-450 в мин. Комплексы QRS неодинаковы по форме  Мелковолновое МП - трудно различимые волны, частота 600-700 в мин.

Клиническая картина  При хронической нормосистоли-ческой форме МП может отсутствовать  При тахи- и брадисистолии варьирует от умеренной слабости, чувства сердцебиения, головокружения и быстрой утомляемости до тяжёлой сердечной недостаточности, приступов стенокардии, обмороков  Наиболее сильно выражены субъективные ощущения при пароксизмальном (приступообразном) МП.

Дифференциальный диагноз  Трепетание предсердий - меньшая частота, сокращения более регулярные  Предсердная многофокусная пароксизмальная тахикардия характеризуется синхронной деполяризацией предсердий, но водителями ритма выступают два или более эктопических очага в предсердиях, поочерёдно вырабатывающих импульсы. Предсердные политопные тахикардии часто наблюдают при тяжёлых заболеваниях лёгких, дигиталисной интоксикации, ИБС, эмболии лёгочной артерии. Характерны изменчивость зубца Р и неодинаковые интервалы R-R.

ЛЕЧЕНИЕ пароксизмального МП Лечебная тактика  Оценка состояния кровообращения  Проведение электроимпульсной терапии (ЭИТ) по неотложным показаниям  Лекарственная терапия - при неэффективности, отсутствии срочных показаний или необходимых условий для проведения ЭИТ.

Электроимпульсная терапия  Показания - пароксизмальная форма МП с признаками нарастающей сердечной недостаточности, резким падением АД, отёком лёгких  Методика проведения - см. Кардиоверсия   Прогноз - устранение МП наступает в 90% случаев  Осложнения кардиоверсии  Тромбоэмболия при продолжительном пароксизме МП (в течение недели и больше) вследствие образования плохо фиксированных внутрипредсердных тромбов - (нормализационные тромбоэмболии)  Перед фармакологической или электрической кардиоверсией рекомендован 2-3-недельный курс терапии антикоагулянтами с целью профилактики тромбоэмболии    Чреспищеводная эхокардиография, проведённая до ЭИТ, позволяет исключить тромб, расположенный в ушке левого предсердия (наиболее частая локализация внутрипредсердных тромбов)   Асистолия предсердий - см. Приложение 1. Справочник терминов.

Лекарственная терапия

  Верапамил: в/в - начальный болюс 0,075 мг/кг в течение 1-2 мин, повторный болюс 0,15 мг/кг через 15 мин (при необходимости), поддерживающая инфузия - 0,005 мг/кг/мин. При печёночной недостаточности дозу уменьшают в 2 р. Особенно показан при сопутствующих обструктивных заболеваниях лёгких. Возможно развитие артериальной ги-потёнзии. Противопоказано сочетание с В-Адреноблокаторами при выраженной дисфункции левого желудочка.

  Сердечные гликозиды показаны при постоянной форме МП, а также при МП со сниженной систолической функцией желудочков; не показаны при наличии признаков синдрома Вольфа- Паркинсона- Уайта.

  Быстрый темп насыщения  Дигоксин 0,5 мг в/в в течение 5 мин, через 4 ч дозу повторяют, затем по 0,25 мг дважды с интервалом 4 ч (всего 1,5 мг за 12 ч)  Дигоксин 0,5 мг в/в в течение 5 мин, затем 0,25 мг каждые 2 ч (4 раза)  Восстановление синусового ритма происходит у 85% в среднем через 4 ч от начала лечения  При развитии интоксикации сердечными гликозидами - р-р калия хлорида в/в капельно См. Интоксикация сердечными гликозидами.   Средний темп насыщения    Внутривенная инфузия 1 мл 0,025% р-ра дигоксина (или 1 мл 0,025% р-ра строфантина) и 20 мл 4% р-ра калия хлорида в 150 мл 5% р-ра глюкозы со скоростью 30 капель/мин ежедневно. Синусовый ритм восстанавливается на 1-7сут  Дигоксин сначала 0,75 мг внутрь, далее по 0,5 мг каждые 4-6 ч. Средняя доза для насыщения - 2,5 мг.

  При лечении следует определять ЧСС и дефицит пульса перед назначением очередной дозы препарата и ежедневно исследовать ЭКГ.

  Новокаинамид 10 мг/кг в/в (со скоростью до 50 мг/мин) см. Трепетание предсердий. При почечной недостаточности дозу препарата снижают.

  В-Адреноблокаторы, например, пропранолол (анаприлин) в нагрузочной дозе 0,03 мг/кг в/в или эсмолол 500 мкг/кг; поддерживающая доза - 50-200 мкг/кг/мин.

   После снижения ЧСС до нормальных величин возможно спонтанное восстановление синусового ритма, если этого не происходит, назначают хинидин внутрь (см. Экстрасистолия) или решают вопрос о проведении ЭИТ.

  Эффективно сочетание хинидина по 200 мг внутрь 3-4 р/сут с верапамилом по 40-80 мг внутрь 3-4 р/сут. Синусовый ритм восстанавливается у 85% больных на 3-11 день.

  При лекарственной терапии возможно развитие брадикар-дии, приводящее к необходимости постоянной электрокар-диостимуляции.

Профилактика рецидивов МП  Подбор доз антиаритмических препаратов (амиодарон, хинидин, новокаинамид, этацизин, пропафенон и др.) с контролем показателей гемодинамики и ЭКГ. Длительный приём антиаритмических препаратов, особенно 1с подкласса (флекаинид, эйкаинид и др.), для профилактики мерцания предсердий повышает летальность (см. Аритмии сердца)  Лечение основного заболевания  Устранение факторов, провоцирующих аритмию: психоэмоциональное напряжение, усталость, стрессы, алкоголь, кофе, чай, курение, гипокалие-мия, висцеро-кардиальные рефлексы при заболеваниях органов брюшной полости, анемия, гипоксемия и др.

ЛЕЧЕНИЕ постоянной формы

  Противопоказания к восстановлению синусового ритма  Продолжительность МП больше 1 года - нестойкий эффект кардиоверсии не оправдывает риска её проведения   Атриомегалия и кардиомегалия (митральный порок, дилатацион-ная кардиомиопатия, аневризма левого желудочка) - кар-диоверсию проводят только по неотложным показаниям   Мерцательная брадиаритмия - после устранения МП часто обнаруживают синдром слабости синусового узла   Тромбоэмболии в анамнезе и наличие тромбов в предсердиях.

  При стойкой длительной нормосистолической форме МП антиаритмические препараты не применяют.

  При тахисистолической форме МП показаны   Верапамил   Анаприлин  Дигоксин  Амиодарон. Выбор препарата определяет основная патология (тиреотоксикоз, миокардит, ИМ и др.), а также выраженность сердечной недостаточности.

  Профилактика тромбоэмболических осложнений - длительный приём антикоагулянтов, например, фенилина.

Хирургическое лечение МП применяют при выраженных клинических проявлениях и неэффективности лекарственной терапии  Альтернативный метод - радиочастотная зондовая деструкция предсердно-желудочкового узла с имплантацией постоянного кардиостимулятора    Имплантация предсердных дефибрилляторов, автоматически регистрирующих и устраняющих приступы МП посредством генерации электрического импульса.

Осложнения  Инсульт в результате эмболии (кардиогенный эмболический инсульт)  Эмболия периферических артерий  Кровоточивость при терапии антикоагулянтами. Течение и прогноз  Риск инсульта небольшой при длительной терапии антикоагулянтами  МП увеличивает риск летального исхода от сердечно-сосудистых заболеваний.

Синоним. Фибрилляция предсердий См. также Трепетание предсердий

Сокращения  МП - мерцание предсердий  ЭИТ - электроимпульсная терапия МКБ. 148 Фибрилляция и трепетание предсердий

МЕТАГОНИМОЗ

Метагонимоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с симптомами поражения ЖКТ.

Этиология. Возбудитель - плоский червь (трематода) Metagonimus yokogawai. Взрослые особи длиной 1-2,5 мм, шириной 0,4-0,7 мм, тело покрыто мелкими шипиками; паразитируют в тонкой кишке окончательного хозяина. Яйца размером 0,026-0,028x0,015-0,017 мм розово-оранжевые, морфологически сходны с яйцами возбудителей описторхоза и клонорхоза.

Эпидемиология  Заболевание распространено в странах Восточной и Юго-Восточной Азии, в России - на Дальнем Востоке и в бассейне реки Амур  Окончательные хозяева (кошки, собаки и человек) выделяют яйца паразита с фекалиями. Для начала цикла развития они должны попасть в пресноводный водоём, где из них выходят личин-ки-мирацидии, проникающие в улиток (промежуточные хозяева). Из них выходят хвостатые личинки - церкарии, инвазирующие пресноводных рыб (дополнительные хозяева). В организме последних личинки локализуются в мышцах, чешуе, плавниках, подкожной клетчатке,

где образуют цисты диаметром 0,18-0,20 мм и превращаются & метацеркарии (инвазионные формы). В организме окончательного хозяина личинки проникают в слизистую оболочку кишечника и проделывают в ней ходы. Через 2 нед они достигают половой зрелости и выходят в просвет кишечника  Человек заражается при употреблении в пищу малосольной, недостаточно провяленной, неправильно термически обработанной или сырой рыбы.

Клиническая картина. Травматизация слизистой оболочки кишечника паразитами вызывает симптомы энтерита (боли в животе, диарея, тошнота). Метод исследования - обнаружение яиц паразита в фекалиях.

Лечение  Празиквантель 75 мг/кг внутрь однократно, или

  Хлоксил 60 мг/кг/сут в течение 5 дней. Возможны боли в области печени, изменения ЧСС, боли в области сердца, аллергические реакции. Противопоказан при заболеваниях печени (не связанных с гельминтозом), поражениях миокарда, беременности. Профилактика. См. Описторхоз

МКБ. B66.S Инвазии, вызванные другими двуустками

МЕТАТАРЗАЛГИЯ

Метатарзалгия - боль в переднем отделе стопы в области головок плюсневых костей.

Этиология  Поражение межплюсневых нервов  Изменения плюснефаланговых суставов II-V пальцев стопы  Hallux regidus.

Поражения межплюсневых нервов (невринома Мортона)

  Невринома чаще развивается у женщин на одной стопе, поражается третий межплюсневый нерв.

  Клиническая картина. В начале заболевания - ноющие боли, жжение, покалывания и дискомфорт в области головки IV плюсневой кости, зависящие от типа обуви. При прогрессировании боли и жжение становятся постоянными, распространяются к кончикам пальцев, возникают независимо от типа обуви.

  Диагностика. Характерная клиническая картина, появление боли при надавливании между головками III и IV плюсневых костей.

  Лечение  Рекомендуют применять специальные прокладки для обуви    Инъекции лидокаина в область поражения  Периневральная инфильтрация глюкокортикоидами пролонгированного действия, например 0,125-0,25 мл триамцинолона ацетонида (40 мг/мл) в сочетании с 1,5 мл дексаметазона фосфата (4 мг/мл) и 1 мл 2% р-ра лидокаина в р-ре адреналина (1:100000). Инъекцию производят в промежуток между плюснефаланговыми суставами с тыльной стороны под углом 45° к стопе. При необходимости иногда инъекции повторяют 2-3 раза с 1-2-недельными интервалами   Оперативное лечение показано при неэффективности консервативного лечения; приводит к полному исчезновению боли. Изменения плюснефаланговых суставов II-V пальцев    Причины болей: нарушение правильного контакта суставных поверхностей костей, приводящее к подвывихам суставов, к травматизации капсулы и синовиальной оболочки, деструкции суставного хряща    Ригидность переднего отдела стопы  Молоточкообразные пальцы    Полая стопа    Высокий свод стопы    Выраженная пронация подтаранного сустава   Вальгусная деформация большого пальца приводит к травматическому подвывиху II плюснефалангового сустава   Ревматоидный артрит.

  Клиническая картина: боль, усиливающаяся при пальпации и проверке объёма активных движений, отсутствие гипертермии и отёка.

  Лечение   При чрезмерной пронации в подтаранном суставе -специальный вкладыш в обувь, ограничивающий соответствующие

движения  Ортопедические приспособления для снижения нагрузки на область поражённых суставов  Инъекции в болезненные межпальцевые промежутки местноанестезирующего средства (например 1,5 мл 2% р-ра лидокаина) 2-3 р/нед. К анестетику можно добавить 1 мл дексаметазона фосфата (4 мг/мл) и/или 0,125-0,25 мл триамцинолона ацетонида (40 мг/мл). Рекомендованы также инъекции в полости плюснефаланговых суставов (0,125 мл триамцинолона ацетонида с 0,25 мл 2% р-ра лидокаина). Ригидный большой палец стопы (hallux regidus) - ос-теоартроз первого плюснефалангового сустава.

  Причины: аномальное положение I плюсневой кости при чрезмерной пронации стопы в подтаранном суставе, hallux valgus. травма.

  Клиническая картина: небольшая припухлость сустава, боль, усиливающаяся при ношении тесной обуви. В дальнейшем появляются экзостозы, ограничение движений в суставе, вокруг межфалангового сустава образуется кожная складка, при вовлечении в процесс синовиальной оболочки - локальная гипертермия.

  Диагностика: характерная клиническая картина, при рентгенографии в прямой проекции выявляют остеофиты с латеральной стороны, а в боковой проекции - тыльные экзостозы, исходящие из головки плюсневой кости.

  Лечение  Увеличение объёма движений в поражённом суставе -пассивные упражнения и вытяжение   Для уменьшения боли и мышечного спазма инфильтрация периартикулярных тканей лидокаином (1,5мл 2% р-ра, содержащего адреналин в разведении 1:100000)   Внутрисуставные инъекции 0,25мл триамцинолона ацетонида (40 мг/мл) в сочетании с 0,75 мл 2% р-ра лидокаина в болезненные точки сустава   При неэффективности консервативной терапии - ограничение движений в поражённом суставе с помощью специальных приспособлений и ортопедической обуви, оперативное лечение.

См. также Искривление 1 пальца стопы (nl), Переломы костей

стопы

МКБ. М77.4 Метатарзалгия

МИАЗ

Миаз - заболевание, вызываемое проникновением и пребыванием личинок и взрослых особей членистоногих в тканях и полостях организма человека.

Этиология  Основные возбудители - личинки мухи тумбу (Сог-dylobia anthropophaga) и песчаная блоха (Tungapenetrans), самки которой проникают в кожу по сделанным ими ходам, где оплодотворённое животное раздувается от яиц до размеров горошины, вызывая развитие болезненных изъязвлений  В отечественной практике известны случаи паразитирования личинок вольфартовой мухи (Wohlfahrtia magnified] и различных оводов (обычно русский и овечий). Эпидемиология  Взрослые особи мух откладывают яйца в глаза, уши, нос, раны людей либо вводят их подкожно  Реже наблюдают висцеральные поражения, обусловленные случайным заглатыванием личинок  Выделяют облигатных и факультативных паразитов. Облигатные ведут исключительно паразитический образ жизни, поражая различных травоядных. Факультативные вызывают случайные поражения (например, поражения, вызванные мясными или комнатными мухами)  Эндемичные районы - тропические районы Африки, Южной Америки, Мексика, Калифорния и Новая Гвинея.

Клиническая картина  Поражения обычно протекают остро    Личинки могут выедать все мягкие ткани до костей  Снаружи ход личинки представляет красноватое нитевидное утолщение кожных покровов  Клинически поражения внутренних органов напоминают симптомы перфорации кишечника или абсцессов паренхиматозных органов.

Лечение  Хирургическое удаление паразитов  При подкожных поражениях возможно консервативное лечение (ходы паразита заливают минеральным маслом или обрабатывают эфиром).

МКБ. В87 Миаз

МИАСТЕНИИ

Миастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Ниже приведены классификация, клиническая картина и лечение наиболее распространённых миастений.

  Миастения тяжёлая псевдопаралитическая.

  Синдром миаспническЕк Ламберта-Итона связан с выработкой аутоантител, ухудшающих высвобождение ацетилхо-лина в нервно-мышечных синапсах; синдром характерен для злокачественных новообразований, особенно мелкоклеточной карциномы лёгких, чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет    Клинически характерны мышечная слабость, гипотрофия, снижение сухожильных рефлексов, дисфункция вегетативной нервной системы   Для лечения применяют гуанидин, диаминопиридин, плазмаферез, иммуносупрессивную терапию; эффективность антихолинэстеразных препаратов незначительна.

  Миастения врождённая (устойчивая к ингибиторам холинэстеразы) (254190, р) - врождённый птоз, наружная офтальмоплегия, повышенная утомляемость; ингибиторы хо-линэстеразы не облегчают клиническую картину.

  Синдром миастенический врождённый (myasthenia gravis ayтосомная доминантная, #601462, мутации (100690, 100710, 100725) субъединиц никотинового холинорецептора, R).

См. также Миастения тяжёлая псевдопаралитическая МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения MIM  254190 Миастения врождённая устойчивая к ингибиторам холинэстеразы  601462 Синдром миастенический врождённый Литература. Миастения. Кузин МИ, Гехт БМ. М.: Медицина, 1996

МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая - аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Возрастные и половые особенности  В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте  У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез    Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов  Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости  Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).

Патоморфология  Электронная микроскопия - размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены

  Иммуногистохимия - выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)  Гистологическое исследование удаленного тимуса - гиперплазия, тимома.

Клиническая картина

  Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц   Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз    Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)  Слабость мимической и жевательной мускулатуры    Мышечная слабость в конечностях   Слабость мышц шеи  Слабость дыхательной мускулатуры    Усталость и быстрая утомляемость.

  Выделяют следующие клинические формы заболевания   Нео-катальная миастения - у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев   Врождённая миастения - AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища   Ювенильная миастения - напоминает заболевание у взрослых    Злокачественная миастения - быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

  Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.

Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина    При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении - в 50%. при сочетании миастения с тимомой - в 100% случаев  При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен  Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования  Миастеническая проба - у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют  Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)  КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика  Синдром хронической усталости  Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера  Офтальмопатия при гипертиреозе  Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)  Полимиозит  Другие миопатии  Расстройства депрессивные.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  В типичных случаях амбулаторный  Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия

  Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.

  Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы

и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов    Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

  Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным   Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома - абсолютное показание к оперативному вмешательству   Глюкокортикоиды   Плазмаферез.

   Поддерживающая терапия - через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно   Интубация трахеи и трахеостомия   ИВЛ   Лечение заболеваний дыхательных путей  Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия

  Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)   Пиридостигмина бромид  Физостигмина салицилат   Прозерин  Амиридин.

  Глюкокортикоиды    Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза - 35 мг/сут через день.

  Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения  Острая остановка дыхания  Хроническая дыхательная недостаточность  Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз  Вариабельность высока - от ремиссии до летального исхода  В целом летальность - менее 10%.

Синонимы  Миастения  Эрба-Гольдфлама болезнь  Myasthenia gravis  Myasthenia gravis pseudoparalytica  Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения

МИГРАЦИЯ НАДЖЕЛУДОЧКОВОГО ВОДИТЕЛЯ РИТМА

Миграция наджелудочкового водителя ритма - ритм, характеризующийся постепенным смещением водителя ритма от синусно-предсердного узла по направлению к предсердно-желудочковому узлу. На ЭКГ в одном и том же отведении последовательно изменяются форма, амплитуда, полярность зубца Р, продолжительность интервалов Р-Р, P-Q. Причины возникновения  Ваготония у здоровых людей  ИБС

  Миокардиты  Синдром слабости синусно-предсердного узла  Нейроциркуляторная дистония.

Клиническая картина - определяется причиной возникновения данного состояния.

ЭКГ-идентификация  Ритм правильный или неправильный, ЧСС менее 100 в мин  Синусовые и несинусовые зубцы Р

  Продолжительность интервала P-Q варьирует, может быть менее 0,12 с.

Дифференциальная диагностика - частые предсердные экстрасистолы.

Лечение не требуется

МКБ. 149.8 Другие уточнённые нарушения сердечного ритма

МИГРЕНb

Мигрень - приступообразное заболевание, характеризующееся повторными головными болями, часто сопровождающимися зрительными и желудочно-кишечными симптомами. Преобладающий возраст и пол   Может возникнуть в любом возрасте  Обычно начинается в 10-30 лет  Чаще страдают женщины  После 50 лет часто наступает частичная или полная ремиссия. Этиология и патогенез  Неизвестны  Приступы мигрени сопровождаются регионарными изменениями мозгового кровотока вследствие расширения внутричерепных артерий  Вазомоторные изменения вызываются эпизодическим снижением системной концентрации серотонина  Продромальные симптомы могут быть следствием внутричерепной вазоконстрикции  Редкая причина мигренозных атак - внутричерепные сосудистые мальформации.

Генетические аспекты  Мигрень в наследственном анамнезе имеет более половины больных  Генетически передаётся функциональное нарушение интра- и экстракраниального кровотока.

Клинические формы  Классическая мигрень (мигрень с аурой) - головная боль наступает после продромальных сенсорных, моторных и зрительных симптомов  Простая мигрень (мигрень без ауры) - головная боль без предшествующих неврологических симптомов; фокальные неврологические нарушения часто возникают во время приступов  Эквиваленты мигрени - фокальные неврологические нарушения без головной боли и рвоты; чаще возникают у пациентов в возрасте 40-70 лет  Осложнённая мигрень - приступы сопровождаются драматическими неврологическими нарушениями или вызывают постоянный неврологический дефицит  Бази-лярная мигрень - приступы характеризуются стволовыми нарушениями; головокружением, дизартрией, диплопией  Мозжечковая мигрень - сопровождается симптомами поражения мозжечка (асинергия, скандированная речь, интенционное дрожание); наблюдается при нарушениях кровообращения в системе базилярной и позвоночных артерий  Офтальмоплегичёская мигрень - сопровождается диплопией и птозом; часто наблюдается при аневризме артерий основания мозга  Каротодиния - боли обычно локализуются в нижней челюсти или шее, иногда вокруг глазницы или в верхней челюсти; обычно возникает в возрасте 30-60 лет; приступы от одного до нескольких раз в неделю, продолжительностью от нескольких минут до часов; ипсилатеральная пульсация сонной артерии.

Клиническая картина  Головной боли может предшествовать короткий период депрессии, раздражительности, беспокойства или анорексии  У некоторых пациентов возникает мерцательная скотома, дефекты полей зрения, парестезии или гемипарез  Эти симптомы исчезают перед появлением головной боли или   сливаются   с ней  Боль односторонняя или генерализованная  Симптомы у каждого пациента обычно развиваются по одной схеме, односторонние головные боли могут менять свою локализацию  Тошнота, рвота, фотофобия - частые признаки  Конечности холодные, цианотич-ные  Пациент раздражителен, ищет уединения  Артерии

кожи, покрывающей свод черепа, выступают, амплитуда пульсации увеличена  Частота атак различна - от одного раза в несколько месяцев до ежедневных  Односторонние приступы могут длиться часами и сутками  Мигрень может активироваться употреблением красного вина, голодом, запахом духов, ярким светом, во время менструаций  Так называемые деактиваторы мигрени - сон, беременность, хорошее настроение, ЛС (суматриптан).

Диагностика  Основана на характерной клинической картине на фоне отсутствия внутричерепных патологических изменений  Диагноз более вероятен при наличии отягощённого семейного анамнеза или продромальных зрительных нарушений (классическая мигрень).

ЛЕЧЕНИЕ

Физическая активность  Постельный режим  Тишина  Затемнение во время приступа.

Диета  Ограничение потребления жидкости  Исключение продуктов, провоцирующих развитие приступов мигрени. Лечение приступа мигрени  Ацетилсалициловая кислота, парацетамол или кодеин - при лёгком приступе мигрени  Суматриптан (препарат выбора) 100 мг внутрь (можно повторить через 4 ч, но не более 3 р/сут) или 6 мг п/к (можно повторить через 1 ч). Противопоказан при аритмиях сердца, ИБС, после перенесённых нарушений мозгового кровообращения, а также детям. Побочные эффекты: боли в области сердца, затруднение глотания, мышечные боли, аллергические реакции. Несовместим с ингибиторами МАО (антидепрессанты, фуразолидон, прокарбазин, селегилин) антидепрессантами - ингибиторами захвата серотонина (флуоксетин и др.)  При неэффективности суматриптана - комбинация 2 мг эрготамина тартрата и 200 мг кофеина (внутрь или под язык), затем соответственно 1 мг и 100мг при необходимости каждые 30 мин (до бмг/сут и 10 мг/нед эрготамина). При неэффективности препараты вводят парентерально  У пациентов, самостоятельно применяющих эрготамин чаще, чем через каждые 48 ч, возникает риск развития к нему привыкания и физической зависимости.

Профилактика в межприступном периоде  Метисергид 4-8 мг/сут внутрь (не более 3 мес без перерыва); противопоказан беременным и пациентам с окклюзией сосудов  Пропрано-лол (анаприлин) 20-40 мг внутрь 3-4 р/сут  Верапамил по 80 мг 3-4 р/сут  Обучение контролю сосудистого тонуса.

Синоним. Гемикрания

См. также Боль головная напряжения. Боль головная пучковая МКБ. G43 Мигрень

Примечание. Термин мигрень имеет неординарную лингвистическую судьбу. Понятие гемикрания было введено Галеном для описания периодически возникающих односторонних головных болей. Слово гемикрания (греческого происхождения) позже перешло в латынь как hemigranea и migranea, откуда трансформировалось во французское migraine. Из французского языка в XVIII веке слово перешло во многие языки, включая английский и русский. Позже выяснилось, что термин неточен - с односторонней головной боли приступ начинается менее, чем у 60% пациентов.

МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ

Фуникулярный миелоз - подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,

губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология  Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)

  Пернициозная анемия.

Патоморфология  Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров  Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина

  3 формы фуникулярного миелоза   Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)   Боковых столбов (пирамидная)   Вовлечение и задних, и боковых столбов.

  Неврологические проявления   Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов   Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома   В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)   Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика  Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических  Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение  Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии - по 200-400 мкг 2-4 р/мес  Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение  Обычно медленно прогрессирующее  При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

Синонимы  Комбинированный склероз  Постеролатеральный склероз  Атаксическая параплегия  Подострая дегенерация спинного мозга

  Нейроанемический синдром  Фуникулярное спинномозговое заболевание

См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 - дефицитные анемии

МКБ. 032.0  Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90.

Стадии  1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации  II (развёрнутая) -

выраженные клинико-гематологические проявления  III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.

Клиническая картина  Пролиферативный синдром   Ге-патоспленомегалия  Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)   Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)  Интоксикационный синдром   Выраженная слабость   Снижение массы тела  Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза  Геморрагический диатез  Гнойно-воспалительные осложнения   Анемический синдром  Синдром распада опухоли (при лечении)  Мочекислый диатез (гиперурикемия)   .Гиперкалиемия    Гиперфосфатемия   Метаболический ацидоз.

Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

Лечение  В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)   Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или   Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких  При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки  Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый)  Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов.

См. также Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 Сокращение. ХМЛ - хронический миелолейкоз МКБ. С92.1 Хронический миелоидный лейкоз MIM. 151410 Миелолейкоз хронический

МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ

Миелома множественная - опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология  Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-

мунной патологии, сенсибилизации  Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)  Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом  Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных  Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG <5 r%, IgA <3 г%  Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г%  Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb <8,5 г%, IgG >7 r%, IgA >5 г%.

Клиническая картина. С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений.

  Патогномоничный признак - появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-)  М-белки - молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)   М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.

  Синдромы   Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты  Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями    Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани    Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией    Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов   Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка.

Лабораторная диагностика  Обнаружение М-белка (>3,5 г%) в сыворотке и моче  Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия    Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей  Миелофтизная анемия  Увеличение количества тромбоцитов  Ускоренное СОЭ   Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования  Рентгенография костей  Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей   В костях черепа часто обнаруживают   штампованные   литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления    Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко   Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга  Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей

  МРТ скелета - наиболее информативный метод для определения

обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

Дифференциальный диагноз  Костные метастазы различных злокачественных опухолей  Болезнь тяжёлых цепей  Макроглобулине-мия Вальденстрёма.

ЛЕЧЕНИЕ

  При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес.

  Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).    Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).

   Мелфалан - по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

   Преднизолон - по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.

   Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

  Объективный критерий эффективности лечения - уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни.    Интерферон - для поддерживающей терапии.

  При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия  Облучение локальных костных поражений    Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии  Ортопедическое пособие.

Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.

Прогноз  Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики  Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало

  Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года  У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.

Сопутствующая патология  Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени  Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

Синонимы  Миеломная болезнь  Плазмоцитома    Колера болезнь   Миеломатоз  Ретикулоплазмоцитоз  Рустицкого болезнь  Рустицкого-Колера болезнь

См. также Лейкоз

Сокращение. РФП - радиофармакологический препарат

МКБ. С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Литература. Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995

МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ

Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения. Факторы риска  Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа  Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями  Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).

Клиническая картина  Кожные проявления   Экземопо добная сыпь   Бляшки   Зуд   Эксфолиативная эритродермия   Язвы  Лимфаденопатия  Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).

Лабораторные исследования  Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)  Биохимический анализ крови. Специальные исследования  Биопсия кожи  Биопсия печени и лимфатических узлов  Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа  Определение иммунофенотипа и генотипа  Рентгенография органов грудной клетки  КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз  Парапсориаз  Псориаз  Экзема

  Рак кожи  Метастазы опухолей внутренних органов в кожу  Атопический дерматит.

Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

  На ранних стадиях и при лёгком течении   Мехлоретамин (эмбихин) - 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий    PUVA-терапия    Кармустин местно.

  При более тяжёлом течении   Лучевая терапия ускоренными электронами   Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией  Метотрексат   Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).

  На поздних стадиях и при тяжёлом течении   Системная

химиотерапия  Интерлейкин-2.

Меры предосторожности  Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов  При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции  После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.

Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость - 4 года.

Синонимы  Алиберй болезнь  Алибера-Базена микоз  Гранулёма

грибовидная  Гранулёма фунгоидная

См. также рис. 3-16

МКБ  С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы  М970

Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы

МИКРОСПОРИЯ

Микроспория - дерматомикоз, протекающий с поражением кожных покровов, волос, но не ногтей.

Этиология. Возбудители - кератинофильные паразитические плесневые грибы рода Microsporum класса несовершенных грибов (Fungi imperfecti), паразитирующие на ороговевших субстратах. Эпидемиология  Грибы рода Microsporum широко распространены в природе, и инфицирование возможно повсеместно  Заболевания чаще регистрируют в странах с жарким, влажным климатом  Болеют преимущественно дети в возрасте 5-10 лет, мальчики в 5 раз чаще

  Путь передачи - контактный (с больным человеком или животным) или через различные объекты окружающей среды  Основное условие для заражения - мацерация кожи  Наиболее часто инфицирование происходит в банях, бассейнах и душевых  Выделяют следующие эпидемически значимые группы возбудителей.    Геофильные виды (Microsporum gypseum, Microsporum fulvum, Microsporum vanbreuseghemii, Microsporum cookei, Microsporum rasemosum, Microsporum boullardii) обитают в почве; заражение возможно после контакта чувствительного организма с инфицированной землёй.

  Зоофильные виды (Microsporum canis, Microsporum gallinae, Microsporum nanum, Microsporum persicolor, Microsporum distortum, Microsporum persicolor, Microsporum rivalieri). Источник заражения людей - паразиты большинства домашних животных (кошек, собак, рогатого скота, птицы).

  Антропофильные виды (Microsporum audouim, Microsporum tangeroni, Microsporum ferrugineum) - паразиты человека, передача возбудителя происходит в результате контакта с больным. Фактор риска - контакт с больными животными и людьми. Патогенез  Грибки поражают только кожу, что обусловлено фунгицидным действием сыворотки (за счёт активности трансферрина, хелирующего Fe2+, необходимого грибам) и неблагоприятным влиянием высокой температуры (37 °С)  Важное значение имеет состояние клеточного иммунитета  При микроспории специфические иммунные реакции не развиваются  При исследовании очагов поражений возбудители представлены фрагментами гиф и конидиями, попавшими в кератинсодержащие ткани (роговой слой кожи и волосы)  Вирулентность возбудителей низкая (фактор патогенное™ - кератиноли-тические протеазы), и поражения подлежащих тканей у здоровых лиц не наблюдают  Предрасполагающие факторы - повышенная влажность кожных покровов, низкий рН кожных секретов, особенности состава секрета потовых и сальных желез.

Клиническая картина

  Инкубационный период при микроспории, вызванной зоо-фильными и геофильными видами, - 1-2 нед, антропофильными грибами - 1-1,5 мес. Клиника заболевания зависит от вида гриба: зоофильные и геофильные грибы вызывают выраженную воспалительную реакцию (инфильтративные и нагноительные формы), а антропофильные грибы - более умеренные поражения.

  На волосистой части кожи головы появляется один или несколько круглых или овальных эритематозно-сквамозных очагов диаметром 2-6 см. В очагах волосы обламываются на 2-3 мм от поверхности. Пеньки волос окружены белесоватой или сероватой муфтой, состоящей из артроспор. Обломанные волосы без особых усилий можно удалить пинцетом. Микроскопически мелкие споры гриба располагаются внутри и вне волоса (рост типа эндо- и эктотрикс), в чешуйках обнаруживают нити мицелия и артроспоры.

Методы исследования  Микроскопия подозрительных волос, определяющая мелкие споры гриба (эндо- и эктотрикс) и нити мицелия

  Люминесцентный метод - в лучах лампы Вуда очаги поражений светятся зеленоватым цветом  Выделение возбудителя проводят посевом на обычные микологические среды. Microsporum canis (основной

возбудитель) быстро растёт на среде Сабурд и уже на 3 день образует белые колонии с оранжевым или ржаво-красным основанием. При микроскопии культуры обнаруживают многочисленные веретеновидные макроконидии. Прочие виды растут медленно; макроконидии толстостенные, многоклеточные, веретенообразные (30-160 мкм) и покрыты шипиками. Дифференциальный диагноз  Дерматофитии  Фавус  Псориаз   Себорея  Очаговая алопецйя.

Лечение

  При поражении волосистой части головы и диссеминирован-ных поражениях гладкой кожи больного изолируют.

  Местно  Препараты, содержащие серу, селен, дёготь, а также 2-5% р-р йода и серно-салициловую мазь наносят поочерёдно утром и вечером на очаг поражения  Толнафтат  Мази с имидазолами (миконазол, клотримазол, эконазол, кетоконазол) или крем с нафтифином   Тербинафин, аморолфин-лоцерил, бифоназол и др.

  Системное лечение (в сочетании с местным) - при неэффективности местного лечения и обширных поражениях. Гризеофульвин 250мг внутрь 2-4р/сут с жирной пищей ежедневно до первого отрицательного анализа, затем в той же дозе через день 2 нед и далее 2 р/нед ещё 2 нед до достижения 3-кратного отрицательного результата посевов (с недельными перерывами). Побочные эффекты: головная боль (часто), нарушения функций ЖКТ, фотосенсибилизация, сыпи, лейкопения.

Профилактика   Своевременное выявление и лечение больных микроспорией  Отлов бездомных кошек и собак, систематический осмотр домашних животных.

Синонимы  Микроспороз  Лишай микроспорийный  Лишай стригущий мелкоспоровый  Лишай Груби- Сабуро См. также рис. 3-17, 3-18 МКБ. В35 Дерматофития

МИКРОЦЕФАЛИЯ

Микроцефалия - малые размеры головного мозга и мозгового отдела черепа. Необходимо дифференцировать вторичную микроцефалию при дегенеративных заболеваниях мозга от истинной (изолированной) микроцефалии. Кроме того, микроцефалия может быть результатом внутриутробного рентгеновского облучения. При истинной микроцефалии отсутствуют пороки скелета и неврологическая симптоматика (за исключением умственной отсталости).

Частота истинной микроцефалии - приблизительно 1 на 250 000. Клиническая картина  Малые размеры мозгового черепа, покатый узкий лоб, плоский затылок, умственная отсталость, судорожные приступы  Микроцефалия - компонент множества наследственных заболеваний и синдромов с различными типами наследования (как правило, р) - практически всегда сочетается с умственной отсталостью различной степени  Альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев (203340, р)   Атрофия мышечная спинальная с микроцефалией (271110, р)   Болезнь Хиршспрунга, микроцефалия и колобома радужки (235730, р)  Гипогонадизм и микроцефалия (241000, р)  Дисплазия эпифизарная, микроцефалия и нистагм (*226960)   Лимфедема и микроцефалия (*152950, R)  Мальформация сердца, расщелина губы-нёба, микроцефалия и аномалии пальцев (600987, R)  Микроцефалия и дисгенез мозолистого тела (601420, р)  расщелина губы/нёба   Микроцефалия и кардиомиопатия (251220, р)  дилатационная кардиомиопатия  Микроцефалия и микромелия (*251230, р)  Микроцефалия и микрофтальм (180060, R)   Микроцефалия и преходящая гипогаммаглобулинемия (251240, р)  Микроцефалия с аномалиями пальцев (251255, р)  Микроцефалия с дефектами сердца, почек и лёгкого (601355, р)  Микроцефалия с хориоретинопатией (* 156590, R)   Микроцефалия, пигментный ретинит, катаракта (*601537, р)   Остеогенез несовершенный, микроцефалия и катаракта (259410, р)   Синдром Брахманна-де Ланге (112370, R)  Синдром Ламботта (245552, р)  Синдром микроцефалии-ахалазии (200450, р)   Синдром микроцефалии-глухоты (156620, R)   Синдром Сэя (181180, R)   Синдром Файнголда (*164280, R)

  Синдром Юберга-Хейворда (216100, р, не исключено R)  Энцефа-лопатия с очагами кальцификации (225755, р).

См. также Синдром Коккейна, Ксеродерма пигментная. Синдром Корнелии де Ланге (п1). МКБ. Q02 Микроцефалия

МИКСЕДЕМА

Микседема - гипотиреоз, характеризующийся тяжёлым отёком подкожной ткани, не оставляющим ямки при надавливании и вызванным накоплением слизистого, богатого мукопо-лисахаридами вещества в тканях. Возникает вследствие удаления ткани щитовидной железы или потери её функции. Различают 3 основных вида микседемы.

  Ограниченная. Слизистый отёк кожи, обычно в претибиаль-ной зоне, возникающий у некоторых больных гипертиреозом. Синонимы: претибиальная микседема, муциноз кожи узловатый, микседема взрослых локализованная, микседема папулёзная, микседема туберозная нодозная, миксодермия, миксоматоз узловатый.

  Врождённая (кретинизм, см. с. 259).

  Питуитарная (гипофизарная) вызвана неадекватной секрецией ТТГ.

Диета строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом, легкоусвояемых - мёд, варенье, сахар, мучные изделия).

Синоним. Отёк гипотиреоидный См. также Гипотиреоз, Гипертиреоз МКБ. ?03.9 Гипотиреоз неуточнённый

Примечание. Термин микседема в 1878 г. предложил ВМ Орд дня обозначения слизистого отёка кожи и подкожной клетчатки. Традиционно термин используют для характеристики наиболее тяжёлых форм гипотиреоза, сопровождающихся универсальным слизистым отёком.

МИКСОМА СЕРДЦА

Миксома сердца - доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% - правое. В остальных случаях она располагается в желудочках сердца, иногда вовлекая клапанный аппарат. Частота  Поданным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%  В связи с непрерывным ростом прижизненной диагностики истинная частота уточняется. Возраст  Наиболее часто миксому сердца диагностируют в возрасте от 40 до 60 лет  У женщин наблюдают в 4 раза чаще, чем у мужчин. Морфология  Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный

к межпредсердной перегородке  Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г.

Клиническая картина  Одышка при физической нагрузке, выраженность зависит от положения тела  Аускультация -результаты определяются клиническим проявлением недостаточности или стеноза клапана  Снижение массы тела, слабость, субфебрильная температура, тошнота, эпизоды обмороков  Течение обычно прогрессирующее - при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года  Причины смерти - окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия. Специальные методы исследования. Эхокардиография.

Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

См. также Синдром Корни (п1)

МКБ. D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

МИОКАРДИТЫ

Миокардит - поражение миокарда с преобладанием воспалительного процесса и признаками нарушений сократимости, возбудимости и проводимости. Миокардиты нередко сочетаются с перикардитом, в ряде случаев острый миокардит трансформируется в дилатационную кардиомиопатию. Этиологическая классификация

  Ревматические.

  Миокардиты, сопутствующие системным заболеваниям соединительной ткани (см. Волчанка системная красная. Склеродермия системная, Артрит ревматоидный).

  Неревматические (инфекционные, не связанные с (Зтемолитическим стрептококком группы А, заболеваниями соединительной ткани или другими системными болезнями)    Вирусные - вирусы Кокса-ки групп А и В, гриппа, полиомиелита, ECHO, аденовирусы, вирусы корьи и коревой краснухи  Бактериальные  Брюшнотифозный миокардит, возникающий как осложнение брюшного тифа, чаще в конце 2 нед болезни  Бруцеллёзный миокардит - диффузный, реже очаговый, возникающий как осложнение тяжёлых форм бруцеллёза, возможно рецидивирующее течение  Дифтерийный миокардит, вызванный токсинами возбудителей дифтерии, наиболее тяжёлый из миокардитов инфекционно-токсического генеза. Развивается у 25% больных, самая частая причина летального исхода при дифтерии  Менингококковый миокардит - при несвоевременной или неадекватной терапии развивается к 1/3 случаев менинпжокковой инфекции  Туберкулёзный миокардит - составная часть милиарной диссеминации. В ряде случаев возникает как осложнение туберкулёзного перикардита   Протозойные  Токсоплазмозный миокардит при остром токсоплазмозе, вызванный внедрением в миокард возбудителей болезни  Трипаносомный миокардит при американском трипаносомозе, обусловленный внедрением в миокард возбудителей болезни, вызывающих деструкцию нервных ганглиев  Миокардит возникает также при лейшманиазе и амебиазе  Грибковые - вызываемые паразитическими грибками (актиномикоз, кандидоз, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз)  Спирохетозные (например, сифилитический миокардит в третичном периоде сифилиса, обусловленный образованием в миокарде гумм)   Риккетсиозные (например, сыпнотифозный - интерстициальный миокардит у больных сыпным тифом, характеризующийся деструктивным тромбовас-кулитом венечных сосудов с образованием гранулём)    Паразитарные (трихинеллёз, эхинококкоз)   Токсико-химические (при тяжёлом отравлении угарным газом (И), фосфором и его соединениями

или другими ядами)   Аллергические    Трансплантационные (развивающиеся в аллотрансплантированном сердце как проявление реакции отторжения)    Идиопатический миокардит (Абрамова-Фидле-ра миокардит) - миокардит неясной этиологии, характеризующийся сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения   Поствакцинальный миокардит (возникающий как редкое осложнение после введения в организм живой вакцины)    Радиационный миокардит (обычно сопутствует острому перикардиту при лучевой терапии рака лёгких, грудной железы, лимфогранулематоза, лимфомы средостения). Другие классификации  По распространённости выделяют очаговый и диффузный миокардит  По течению - острый (длительность до 3 мес), подострый (длительность до 6 мес) и хронический миокардит с рецидивирующим течением.

Патоморфология  Диффузное или очаговое поражение миокарда с преобладанием экссудативных либо пролиферативных изменений

  Гигантоклеточный миокардит характеризуется прогрессирующим распадом мышечных волокон и наличием в строме миокарда многоядерных гигантских клеток  Гранулематозный миокардит (например, саркоидозный) сопровождается образованием гранулём, склонных к распаду, сопровождающемуся вторичным воспалением  Миокардиофиброз - кардиосклероз, характеризующийся образованием волокнистой соединительной ткани, расположенной в миокарде диффузно или в виде крупных очагов.

Клиническая картина

  Симптомы инфекционно-аллергического миокардита появляются, как правило, вскоре после периода лихорадки на фоне инфекции, часто под маской затянувшегося гриппа или другой ОРВИ.

  При миокардитах, связанных с диффузными заболеваниями соединительной ткани, вирусными инфекциями (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит, реже эндокардит.

  Наиболее тяжёлым течением отличается идиопатический миокардит с развитием кардиомегалии, тяжёлых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, образованием пристеночных тромбов в полостях сердца и тромбо-эмболиями в большом и малом кругах кровообращения.

  Симптомы, общие для всех миокардитов  Недомогание, слабость, выраженная усталость   Повышение температуры тела (обычно в пределах 37,5-38 °С) - 35-55% больных    Боль в области сердца, иногда длительная (62-80% случаев)    Одышка    Артралгии и миалгии   Повышенная потливость   Головные боли   Чувство сердцебиения и перебоев    Нарушения сердечного ритма - тахикардия (55-80%), реже брадикардия, экстрасистолия, нарушение предсердно-желудочковой и внутрисердечной проводимости   Увеличение границ относительной сердечной тупости (при диффузных формах)   Ослабление тонов сердца, пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа   Шум трения перикарда   Систолический шум на верхушке сердца или в точке Боткина-Эрба (около 50% случаев) и приглушение тонов не считают достоверными признаками миокардита, однако усиление звучности тонов сердца, исчезновение систолического шума в процессе лечения могут отражать стихание воспалительного процесса и улучшение состояния миокарда  Признаки сердечной недостаточности.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови  СРВ  Сиаловые кислоты  Протеинограмма  Активность ферментов ACT, АЛТ,

ЛДГ, КФК в сыворотке крови  Реакция торможения миграции лейкоцитов  Наличие РФ  Обнаружение в повышенном титре ЦИК и противомиокардиальных AT  Лабораторные признаки воспаления могут отсутствовать при некоторых формах миокардита, например при идио-патическом миокардите.

Специальные исследования  ЭКГ - снижение сегмента S-T в одном или нескольких отведениях, возможны различные нарушения сердечного ритма и проводимости  Рентгенография органов грудной клетки - расширение границ сердца, признаки застоя в лёгких. Дифференциальный диагноз  Кардиомиопатия  ИБС  Миокардиодистрофия  Перикардит  Гипертиреоз.

Лечение  Обязательна госпитализация; режим, как правило, постельный, а при тяжёлом течении - строгий постельный на 2-3 нед  Этиотропная терапия (например, антибиотики при бактериальном миокардите)  Длительное применение НПВС: ацетилсалициловая кислота - 3-4 г/сут, бутадиен - 0,45-0,6 г/сут, ибупрофен - 0,8-1,2 г/сут, ортофен - 100-150 мг/сут, индометацин - 75-100 мг/сут

  При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, например дигоксин по 0,25-0,5 мг/сут. Следует учитывать повышенную чувствительность больных миокардитом к сердечным гликозидам  При необходимости - диуретические средства, например фуросемид по 0,04/сут  Калия оротат (1 г/сут), витамины группы В (В,,В.,)  При затяжном течении - хлорохин по 0,25 г/сут  При тяжёлом течении, наличии острофазных показателей воспаления и обнаружении признаков иммунного воспаления целесообразно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20-30 мг/сут, с постепенным снижением дозы) в сочетании с НПВС.

Прогноз  В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением  В половине случаев развивается кардиомиопатия  Нарушения ритма могут привести к смерти. Профилактика  Создание охранительного режима и адекватное лечение ОРВИ. Недопустимы случаи перенесения гриппа на ногах

  Борьба со стрептококковыми инфекциями, при выявлении ревматизма круглогодичная ежемесячная профилактика бициллином-5. См. также Лихорадка острая ревматическая, Волчанка системная красная, Недостаточность сердечная, Недостаточность лево-желудочковая острая

МКБ  140 Острый миокардит  141  Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках

МИОПАТИИ

Миопатии - обобщённое название множества заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Миопатии могут протекать по атрофическому, дистрофическому, миотоническому, метаболическому и миастеническому типам. Точная диагностика миопатий сложна, во многих случаях необходима биопсия мышц, практически во всех случаях обязателен углублённый семейный анамнез. Классификация миопатий запутана, многие нозологические единицы имеют эпонимические, слишком общие и частично совпадающие наименования.

Терминология

  Амиотрофйя - наследственное или симптоматическое нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности вследствие поражения мотонейронов или волокон периферических нервов.

  Атрофия - уменьшение массы и объёма ткани вследствие гибели паренхиматозных элементов, уменьшения пролиферации клеток, ишемии, сдавления тканей, недоедания, снижения функции органа или нарушения гормональной регуляции метаболизма.

  Дистрофия - недостаточное питание структур, выражающееся в их перерождении и дегенерации.

  Миастения характеризуется мышечной слабостью.

  Миопатии    Врождённые, проявляются с рождения и характеризуются грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений    Фон Грёфе   Метаболические   Офтальмоплегические.

  Миотония - неспособность мускулатуры к расслаблению после сокращения.

Генетические аспекты - см. в Приложении 2. Наследственные

болезни: /сортированные фенотипы.

Типы миопатий

   Митохондриальные - разнообразная группа редко встречающихся заболеваний, обусловленных дефектами митохондриального и/или ядерного генома. На первый план выступают прогрессирующие мышечная слабость и утомляемость, часты миокардиодистрофии, симптоматика со стороны ЦНС (задержка психомоторного развития, де-менция, интермиттирующая кома, судорожные припадки), а также симптомы поражения различных органов и систем. Диагностика затруднена, обязательно включает биопсию мышц.

  Немалиновая - непрогрессирующая мышечная слабость, чаще поражающая проксимальные мышцы. В мышечных волокнах характерные палочковидные и нитеобразные стержни (элементы Z-линий). Синонимы: миопатия врождённая непрогрессирующая, миопатия нитеобразная.

  Поздняя дистальная наследственная - чаще поражаются дисталь-ные отделы конечностей, обычно встречается в возрасте после 40 лет. Синонимы: Говерса-Веландер миопатия, Невина миопатия.

  Центронуклеарная (миотубулярная) - медленно прогрессирующие мышечная слабость и атрофия, начинающиеся в детском возрасте; ядра большинства мышечных волокон локализованы преимущественно в центральной части, нежели по периферии мышечных волокон.

  Болезнь центрального стержня - медленно прогрессирующая слабость мышц; при биопсии в сердцевине мышечных волокон отсутствуют митохондрии и элементы саркоплазматической сети, активность окислительных ферментов, фосфорилазы, АТФазы; миофиб-риллы расположены в виде компактных образований.

  Митохондриальные энцефаломиопатии - разнородная группа заболеваний с общим морфологическим признаком - нарушением структуры митохондрий в мышцах и ЦНС, но различными молекулярными дефектами в виде нарушений транспорта субстратов из цитозоля в митохондрии, утилизации субстратов, структуры ферментов цикла Кребса, сопряжения окисления и фосфорилирования.

Клиническая картина  Сходная для всех врождённых миопатий  Дети рождаются с низким мышечным тонусом и слабостью лицевой мускулатуры  Заболевание обычно не прогрессирует или регрессируют с возрастом  Иногда развивается дыхательная недостаточность  В подростковом периоде, как правило, развивается сколиоз.

Диагноз устанавливают по результатам биопсии мышц.

Лечение  В первые месяцы жизни ребёнка могут потребоваться борьба с дыхательными расстройствами и питание через зонд  Позже возникает необходимость в ортопедической коррекции, лечебной гимнастике, физиотерапии и рациональном трудоустройстве.

См. также Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы, Миопатии метаболические, Кардиомиопатии МКБ. G71.2 Врождённые миопатий

MIM  160560, 252010 Митохондриальная миопатия с гигантскими митохондриями  251945 Митохондриальная миопатия с дефектами транспорта белка в митохондриях  251950 Митохондриальная миопатия и молочнокислый ацидоз  160550 Митохондриальная миопатия с ранней катарактой  161800, 256030 Миопатия немалиновая  191030 Миопатия немалиновая  160500, 160300, 254130 Миопатия поздняя дистальная  160150, 255200, 310400 Миопатия центронуклеарная  117000 Болезнь центрального стержня

  160200 Миопатия врождённая с внутриядерными включениями кристаллика Е  160570 Миопатия с отложением гликопротеинов и гликозаминогликанов  254940 Синдром Карей-Файнман-Зитера

  254950 Миопатия грануловакуолярная дольковая с миотонией

  254960 Миопатия вследствие дефекта малат-аспартатного шунта

  255100 Миопатия с нарушением метаболизма липидов  255160 Миопатия с лизисом миофибрилл типа I  255300 Миопатия врождённая Бюттена-Тёрнера  255310 Миопатия врождённая с диспропорцией волокон  255320 Миопатия врождённая многоцентровая с наружной офтальмоплегией

Литература. Batten FE: The myopathies or muscular dystrophies: a critical review. Quart. J. Med. 3: 313-328,1910; BeckerPE: Paramyotonia congenita (Eulenburg). Fortschritte der Allgemeinen and Klinischen. HumangenetikS: 134,1970; Myotonia congenita and syndromes associated with myotonia. In: Topics in Human Genetics. Stuttgart: Georg Thieme, 1977; Brook JD et al: Molecular basis of myotonic dystrophy: expansion of a trinucleotide (СТО) repeat at the 3-prime end of a transcript encoding a protein kinase family member. Cell в  . 799-808, 1992; Brunner HG, Hamel BCJ et al: Intestinal pseudoobstruction in myotonic dystrophy. /. Med. Genet. 29: 791-793, 1992; Ptacek LJ, Johnson KJ and Griggs RC: Genetics and physiology of the myotonic muscle disorders. New Eng. J. Med. 328: 482-489, 1993; Thomsen J: Tonische Kraempfe in willkuerlich beweglichen Muskeln in Folge von ererbter psychischer Disposition: Ataxia muscularis? Arch. Psychiat. Nervenkr. 6: 702-718, 1876; Миопатии. Гринио ЛП, Агафонов БВ. М.: Медицина, 1997

МИОПАТИИ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ

Метаболические миопатий - заболевания, в основе которых лежат наследуемые нарушения углеводного и жирового обменов (в основном недостаточность ферментов), приводящие к развитию миопатических синдромов.

  Гликогенозы (в особенности типы О, III-V, VII) характеризуются повышенным накоплением гликогена в мышцах и миопатическим поражением. Больные предъявляют жалобы на мышечные спазмы (особенно после физической нагрузки). Диагностика основывается на обнаружении гликогена в мышечных волокнах, эпизодах миоглобинурии и электромиографическом обследовании.

  Митохондриальная миопатия, помимо симптомов поражения ЦНС (например, деменция, интермиттирующая кома), обычно характеризуется слабостью и офтальмоплегией.

  Семейный периодический паралич проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипо- или гиперкалиемии.

t Миопатйи, обусловленные накоплением липидов, включая синдром недостаточности карнитинпальмитоилтрансферазы, диагностируют при обнаружении не характерных для нормальных мышц липидов. Клинически проявляются мышечными спазмами, слабостью мышц, эпизодами недостаточности функции печени.

  Тиреотоксическая миопатия - выраженная мышечная слабость при тяжёлом тиреотоксикозе.

  Миопатия вследствие недостаточности сукцинатдегидрогеназы и аконитазы (*255125, р) - характеризуется мышечной слабостью, быстрой утомляемостью, молочно-кислым ацидозом, сидеробластной анемией; начало в детском возрасте.

  Множественные дефекты ферментов окисления жирных кислот (недостаточность трифункционального белка митохондрий,  143450, р) - дисфункция печени, кардиомиопатия, гипогликемия, прогрессирующая миопатия; лабораторно выявляют недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы и эпизоды миоглобинурии.

Лечение  Ортопедическая коррекция  Медико-генетическое консультирование  Стероидная терапия (может в ряде случаев продлить период двигательной активности).

См. также Миопатйи, Миоглобинурия (nl), Гликогенозы,   Аденозин монофосфат дезаминаза   в статье Недостаточность ферментов МКБ  G71.2 Врождённые миопатии  G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках  G73.5  Миопатия при эндокринных болезнях  G73.6  Миопатия при нарушениях обмена веществ

миотонии

Миотонические миопатии (миотонии) характеризуются эпизодами неспособности произвольной мускулатуры к расслаблению после сокращения. Миотонии разного генеза (в т.ч. атипические, парамиотонии) можно выявить при перкуссии языка или возвышения большого пальца (т.н. перкуссионная миотония). Классификация

  Миотонии врождённые - мутации гена CLCNI, кодирующего мышечный хлорный канал.

  Миотония дистрофическая (дистрофия миотоническая) - увеличение числа повторов CTG гена DMK, кодирующего мышечную про-теинкиназу (с. 320).

  Парамиотонии врождённые - мутации гена SCN4A, кодирующего натриевый канал.

  Миопатия миотоническая с цилиндрическими спиралями (160990, R) - перкуссионная миотония, мышечные подёргивания (крампи); при биопсии выявляют субсарколеммальные цилиндрические спиральные структуры, построенные из мембран Т-системы.

  Синдром Гамсторп-Вольфарт (137200, R) - миокимия, миотония, мышечная ригидность (облегчается противосудорожными средствами), гипергидроз.

  Базилярная миотония - транзиторные стволовые знаки (вертйго, диплопия и др.) вследствие спазма в бассейне базилярной артерии.

  Семейная гемиплегическая миотония - форма миотонии с выраженной аурой в виде длящихся до 1 часа гемипарезов или гемиплегий, часто сочетается с церебральной артериопатйей.

См. также Миотонии врождённые. Дистрофия миотоническая МКБ. G71.1 Миотонические расстройства

Литература. Gamstorp I, Wohlfart G: A syndrome characterized by myokymia, myotonia, muscular wasting and increased perspiration. Acta Psychiat. Neural. Scand, 34: 181-194, 1959

МИОТОНИИ ВРОЖДЁННЫЕ

Миотонии врождённые - заболевания, связанные с мутациями гена CLCN1, кодирующего мышечный хлорный канал (*118425). К этой группе примыкают заболевания, связанные с мутациями гена натриевого канала, - врождённая парамио-тония и гиперкалиемический пароксизмальный паралич.

Классификация Беккера. Выделяют 5 вариантов доминантной миотонии  Тип I - классическая болезнь Томсена  Тип II характеризуется мышечной болью и волнообразным течением  Тип III - характерна зависимость миотонии от холода, особенно в мышцах вокруг глаз, носа и рта. От врождённой парамиотонии отличается отсутствием паралича, индуцируемого холодом  Тип IV - интермиттирующее течение, мышцы лица остаются непоражёнными  Тип V - изолированная миотония при перкуссии языка.

Миотония врождённая аутосомно-доминантная (#160800, 7q35, мутация гена CLCNI, R) - наследственное заболевание, проявляется тоническим спазмом, возникающим при попытке произвольного движения. Синонимы: Томсена болезнь, Томсена миотония. Примечание. Заболевание описано датским врачом Юлиусом Тдмсеном (Julius Thomsen, 1876) в собственной семье.

Болезнь Беккера (#255700, 7q35, мутация гена CLCN1, р) - неловкость движений, начало в возрасте 4-12 лет, восходящее прогрессирование (от ног к рукам, в последнюю очередь поражается жевательная и мимическая мускулатура), ригидность мышц, опистотонус. Синонимы: миотония генерализованная, миотония аутосомная рецессивная.

Парамиотония врождённая (#168300, 17q23.1-q25.3, гены натриевого канала SCN4A, HYPP, NAC1A, 170500, R) - миотония, усиливающаяся на холоде. Синонимы: парамиотония Эйленбурга, Левандбвского холодовой паралич.

См. также Миотонии, Дистрофия миотоническая

МКБ. G71.1 Миотонические расстройства

Литература. Becker RE Myotonia congenita and syndromes associated

with myotonia. In: Topics In Human Genetics. Stuttgart: Georg Thieme,

1977

МИЦЕТОМА

Мицетома - хроническое гнойно-фистулёзное воспаление открытых участков мягких тканей, чаще нижних конечностей, вызываемое различными видами грибов и бактерий. Этиология  Возбудители - грибы родов Pseudoallescheria, Madurella, Leptosphaeria, Monosporium, Exophiala и бактерии рода Nocardia (наиболее часто Nocardia braziliensis)  В странах с влажным тропическим климатом доминируют грибковые поражения. Для обозначения нозологической формы заболевания, вызываемого грибками, применяют термин эумикотическая мицетома.

Эпидемиология  Эндемичные зоны - тропики и субтропики, хотя спорадические случаи наблюдают повсюду  Заболевание в основном регистрируют в сельской местности  Часто регистрируют заболевания, вызванные вдыханием спор возбудителя (мицетомы подобной

этиологии доминируют в США)  Мужчины болеют чаще, в возрасте 20-50 лет.

Фактор риска - травматизация нижних конечностей при хождении босиком или в мало защищающей кожу обуви. Патогенез  Заболевание возникает после проникновения в рану или ссадину почвы или прочего инфицированного субстрата (обычно разлагающиеся растительные остатки)  Характерны локальные поражения с отёками и множественные абсцессы со свищами  Для ингаляционных поражений характерны поражения респираторного тракта  Наиболее часты поражения стоп, возможно инфицирование ран любой части тела  Иногда наблюдают вторичные поражения костей и бактериальные суперинфекции, часто заканчивающиеся летально.

Клиническая картина. С момента внедрения инфекционного агента до образования изъязвляющихся узлов и абсцессов проходит 1-2 года. Характерен отёк стопы, начинающийся с большого пальца (иногда кисти, спины или плечевого пояса). Заболевание проявляется множественными фистулами с кровянистыми выделениями, содержащими крошковид-ные образования чёрного, коричневого, красного, белого, жёлтого цвета диаметром около 0,5 мм. В чёрных и коричневых зёрнах выявляют грибы, в белых и жёлтых - бактерии. При бактериальной мицетоме возможен регионарный лимфаденит. Заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких лет, постепенно захватывая ближайшие участки мягких тканей и костной системы. В запущенных случаях стопа деформируется, увеличивается в размерах, покрывается кистоподоб-иыми образованиями с множеством мокнущих свищей, выделяющих маслянистую или серозно-геморрагическую жидкость.

Методы исследования  Микроскопия биопсийного материала или гнойного отделяемого. Возбудители склонны образовывать в тканях микроколонии, известные (в зависимости от возбудителя) как жёлтые, красные, белые, коричневые и чёрные зёрна (0,5-2,0 мкм). Поражения, вызванные нокардиями, характеризует наличие в гное не-септированных клеток гиф без хламидиоспор. При истинных микозах выявляют членистый мицелий, образованный толстыми гифами с хла-мидиоспорами. Патоморфологически зёрна представляют скопление мицелиальных или бактериальных образований. При посеве вырастают колонии гриба  Выделение возбудителя проводят посевом на обычные микологические среды. Посев патологического материала на среду Сабуро с актидионом без антибиотиков для актиномицетов и с антибиотиком без актидиона для грибов с инкубацией при комнатной температуре (22 °С) и в термостате (35 oC). В зависимости от возбудителя рост колоний наблюдают в интервале ог нескольких дней до нескольких недель (обычно 7-10 сут)  Серологические исследования различными методами (РСК, ИФА и др.). Дифференциальный диагноз  Саркома Копоши  Веррукозная и колликвативная формы туберкулёза кожи  Хроническая язвенная пиодермия  Папилломатоз/о/ит/>о  й   Псевдомицетомы (акропатия стоп).

Лечение  При эумикотической мицетоме - противогрибко-вые средства общего и местного действия (кетоконазол, итра-коназол, флуконазол), при нокардиозной мицетоме - сульфа-ниламидные препараты, сульфоны (дапсон [диаминодифенил-сульфон]), антибиотики (рифампицин, стрептомицин)  В резистентных случаях - хирургическое лечение (вскрытие, иссечение опухолей, ампутация стопы).

Течение и прогноз  Определяются локализацией и распространённостью процесса  Течение хроническое, длится 10-20 лет  Поражения стопы или кисти часто приводят к ампутации  Смерть наступает от сепсиса или интеркуррентного заболевания.

Профилактика  Ношение обуви, надёжно защищающей стопы от мелких травм  Своевременная обработка мелких травм 5% спиртовым р-ром йода или другими дезинфицирующими препаратами.

Синонимы  Мадурская стопа  Мадуромикоз  Фикомицетома МКБ. В47 Мицетома

МОЛЛЮСК КОНТАГИОЗНЫЙ

Контагиозный моллюск - широко распространённое доброкачественное поражение кожи. Характерно образование мелких папул с вдавлением в центре, располагающихся у детей на лице, туловище, конечностях, у взрослых - в паху и на гениталиях.

Этиология. Возбудитель - неклассифицированный вирус подсемейства Chordopoxvirus семейства Poxviridae

Эпидемиология    В организм человека возбудитель проникает через микротравмы кожи  У первично инфицированных детей и подростков регистрируют контактную передачу возбудителя  Взрослые лица обычно заражаются при половых контактах  Заболевание наблюдают у 5-18% ВИЧ-инфицированных пациентов. Факторы риска  Купание в общем бассейне  Тесный контакт с инфицированным человеком  Иммунодефицитные состояния. Патоморфология  Гипертрофия и гиперплазия эпидермиса  Тельца включений в цитоплазме клеток кожи.

Клиническая картина. Инкубационный период - 14-50 дней, после чего в области контакта появляются папулы полусферической формы величиной от булавочной головки до горошины телесного или бледно-розового цвета с небольшим центральным вдавлением, из которого можно выдавить творожистое содержимое. Для свежих высыпаний характерен жемчужный оттенок, они могут быть зудящими. Локализация поражений разнообразная: у детей - на лице, шее, верхних конечностях; у взрослых - чаще в области половых органов. Через 6-12 мес высыпания могут спонтанно регрессировать. Но чаще элементы не исчезают самопроизвольно, при длительном существовании процесс распространяется, возможно присоединение вторичной инфекции. У пациентов с нарушениями иммунного статуса (например, ВИЧ-инфекция) поражения могут быть обширными и атипичными. Иногда они достигают гигантских размеров (до 3 см), располагаясь на лице, шее и туловище.

Дифференциальный диагноз  Сифилитические папулы  Базальноклеточная карцинома  Кератоакантомзтоз  Папилломавирусная инфекция  Пиодермии (фолликулит, фурункулёз)  Пиогенные гранулёмы  Диссеминированные микозы у больных СПИДом.

Лечение  Хирургическое удаление папул с последующей профилактикой вторичных инфекций  Местное применение р-ров трихлоруксусной кислоты, серебра нитрата, фенола, р-ра йода спиртового, подофиллина.

Течение и прогноз  При отсутствии лечения заболевание протекает циклически  Отдельные высыпания исчезают за 2 мес  Полное выздоровление наступает через 6-12 мес  Спонтанное выздоровление определяет выраженность клеточных иммунных реакций  Рецидивы заболевания не типичны, возникают у лиц с нарушениями иммунного статуса  Поражения резистентны к терапии у ВИЧ-инфицированных пациентов.

Профилактика. Исключение контактов с лицами, имеющими клинические проявления контагиозного моллюска.

МКБ. В08.1 Контагиозный моллюск

МОНОНУКЛЕОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ

Инфекционный мононуклеоз - острое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением ретикулоэндотелиальной и лимфатической систем и протекающее с лихорадкой, тонзиллитом, полиаденитом, увеличением печени и селезёнки, лейкоцитозом с преобладанием базофильных мононуклеаров. Этиология. Возбудитель - вирус Эпстайна-Барр (ВЭБ) подсемейства Gammaherpesvintaes семейства Herpetoviridae: этиологический фактор 90% всех моноцитозных синдромов; характерна выраженная В-лимфотропность. Способность возбудителя вызывать злокачественную трансформацию клеток даёт основание предполагать участие вируса (как коканцерогена) в развитии болезней злокачественного роста, таких как африканские формы лимфомы Беркитта, карцинома носоглотки, а также саркома Капоши у пациентов со СПИДом. Эпидемиология  Единственный резервуар инфекции - больной человек  Основной путь передачи - воздушно-капельный (чаще со слюной, например, при поцелуях), реже трансмиссивный (при переливаниях крови) и половой  Вирус выделяется во внешнюю среду в течение 18 мес после первичной инфекции  Малая контагиозность обусловлена высоким процентом иммунных лиц (свыше 50%) в популяции  Пик заболеваемости - 15-20 лет (60-90% серопозитивны)

  У ВИЧ-инфицированных реактивация ВЭБ может наступать в любом возрасте  В популяциях с низким социально-экономическим статусом до 50-85% детей 4-летнего возраста серопозитивны. В популяциях со средним социально-экономическим статусом серопозитивны 14-50% детей дошкольного возраста.

Патогенез  Ворота инфекции и место первичной репликации вируса - слизистые оболочки зева и ротоглотки  Размножение возбудителя сопровождается развитием местных воспалительных реакций

  Избирательное поражение вирусом лимфоидной ткани выражается в генерализованной лимфаденопатии, увеличении печени и селезёнки

  Повышение митотической активности лимфоидной и ретикулярной тканей приводит к появлению в периферической крови атипичных мононуклеаров  Длительное персистирование вируса в организме обусловливает возможность хронического мононуклеоза и реактивации инфекции при ослаблении иммунитета  Возбудитель индуцирует появление популяции реактивных Т-клеток (атипичные лимфоциты), а также поликлональную активацию В-клеток и их дифференцировку в плазмоциты, секретирующие гетерофильные AT с низкой аффинностью к вирусу, но реагирующие с различными субстратами, включая эритроциты различных животных. При этом геном вируса может сохраняться в В-лимфоцитах в латентной форме. Подобная латентная инфекция присуща большей части населения.

Клиническая картина

   Инкубационный период - 4-15 сут. На 2-4 с.ут лихорадка (38-40 °С) и симптомы интоксикации достигают максимума (85% больных),

  Тонзиллит появляется с первых дней болезни (60% пациентов); может быть катаральным, лакунарным или язвенно-некротическим с образованием фибринозных плёнок.

  Лимфадениты (85% больных); чаще наблюдают поражения челюстных и заднешейных лимфатических узлов, реже -подмышечных, паховых и кубитальных. Лимфаденопатия может приводить к изменению контура шеи, отёку лица вследствие нарушения оттока лимфы. У 35% пациентов наблюдают периорбитальный отёк.

  У некоторых больных может развиться острый мезаденит, иногда увеличиваются бронхиальные лимфатические узлы.

  У 3-25% пациентов на 3-5 сут болезни наблюдают макуло-папулёзные, розеолёзные, петехиальные и другие кожные высыпания.

  Увеличение печени и селезёнки может быть выраженным и сохраняться до 3-4 нед и более (30-45% больных).

  У части лиц, перенёсших острое заболевание, развивается хронический мононуклеоз. Хроническая активная ВЭБ-ин-фекция обычна для пациентов с иммунодефицитами (наиболее часто со СПИДом и у реципиентов трансплантатов); наиболее часто проявляется прогрессирующим лимфопролифе-ративным заболеванием или лимфомами ЦНС.

  Состояние характеризуется очень высоким титром AT к кап-сидным Аг вируса (1:5 120 и выше); гистологически подтверждаемыми изменениями в ряде органов (интерстициаль-ная пневмония, гипоплазия элементов костного мозга, уве-ит, лимфаденопатия, персистирующий гепатит, увеличение селезёнки).

  Характерны субфебрильная температура, неврологическая симптоматика, экзантема (герпес), лейкопения. Осложнения наблюдают редко.

  При внутриутробном инфицировании наблюдают множественные пороки развития в виде микрогнатии, крипторхизма и др.

Методы исследования

  Анализ крови - лейкоцитоз (9-10х109/л и выше), лимфоцитоз (95%), моноцитоз (95%), гипергаммаглобулинемия (80%), тромбо-цитопения (50%), повышение содержания билирубина (40%) и появление криоглобулинов (30-80%); число атипичных мононуклеаров (лимфобласты-предшественники цитотоксических Т-клеток, участвующих в уничтожении заражённых В-лимфоцитов) к концу 1 нед достигает 80-90%; реакция сохраняется 3-6 мес.

  Выявление специфических AT к вирусным белкам.

  Реакция непрямой иммунофлюоресценции (реакция Хёнле) - определяют AT (IgM, IgG и IgA) к капсидным, некапсидным ранним и ядерным Аг. Диагностические титры специфических AT выявляют обычно на 2-3-й нед болезни.

  Титры IgG и IgM к капсидным Аг достигают пика на 3-4 нед; уровень IgM быстро снижается, и уже через 3 мес их не определяют. Титры IgG также снижаются, но циркулируют в течение всей жизни. Персистенция IgG в высоких титрах предполагает длительное течение инфекции, хронической почечной недостаточности, лимфомы Беркитта, назофарингеальной карциномы, лейкоза, саркоидоза, ВИЧ-инфекции, лимфомы Ходжкена, ревматоидного артрита и иммунодефицитных состояний.  AT к ранним Аг выявляют в 70-90% случаев, циркулируют в течение 2-3 мес. В 20% случаев обнаруживают при хроническом течении. Высокие титры регистрируют при беременности, иммунодефицитных состояниях, лимфоме Хбджкина и других лимфомах, лейкозе, ВИЧ-инфекции, лимфоме Беркитта, назофарингеальной карциноме.

+ AT к ядерным Аг появляются через 2 мес и персистируют в низких титрах. AT к Е-Аг преобладают при мононуклеозе, к К-Аг -при назофарингеальной карциноме. Их отсутствие предполагает нарушение иммунного статуса.

  Капельный тест на инфекционный мононуклеоз (на гетерофильные AT). Недостатки: невозможность дифференцировать имеющуюся инфекцию от перенесённой ранее и возможность отрицательного результата у маленьких детей.

  При отрицательном капельном тесте или развитии осложнений выявляют специфические AT. Наличие IgM к капсидным Аг указывает на инфекцию ВЭБ, а.выявление AT класса IgA позволяет заподозрить назофарингеальную карциному. AT к ранним Аг вируса обычно выявляют при лимфоме Беркитта и назофарингеальной карциноме. Обнаружение AT к ядерным Аг указывает на текущую инфекцию.

Дифференциальный диагноз  Цитомегаловирусная инфекция

  Дифтерия  Краснуха  Аденовирусная инфекция  Побочные эффекты лекарственных препаратов  Стрептококковый фарингит  Вирусный тонзиллит  Вирусы гепатита А и В  Токсоплазмоз  Лимфо-ма  Лейкоз  Листериоз.

Лечение  Постельный режим в острой фазе заболевания

  При высокой температуре тела - ненаркотические аналь-гетики: ацетаминофен (парацетамол); не рекомендовано применение ацетилсалициловой кислоты из-за опасности развития синдрома Рея  При бактериальных суперинфекциях -антибиотики  При развитии специфических осложнений, например обструкции дыхательных путей, - глюкокортикои-ды (преднизолон 40-80 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 5-7 сут)  При разрывах селезёнки - сплен-эктомия.

Осложнения  Разрыв селезёнки (0,1-0,5% пациентов)  Неполитическая анемия (лёгкая)  Тромбоцитопеническая пурпура  Нарушения коагуляции  Апластическая анемия  Гемолитический уремический синдром  Судорожные припадки  Мозжечковые синдромы

  Неврит зрительного нерва  Синдром Рея  Поперечный миелит

  Синдром Гийена-Барре  Психоз  Перикардит  Миокардит  Обструкция дыхательных путей  Пневмония  Плеврит  Гепатит/некроз печени  Мальабсорбция    Дерматит  Крапивница  Многоформ-ная эритема  Нерезко выраженная гематурия/протеинурия  Конъюнктивит   Эписклерит  Увеит   Вторичные бактериальные инфекции, вызванные р-гемолитическим стрептококком и стафилококком  Менингит  Орхит  Паротит  Моноартрит. Течение и прогноз  Лихорадка обычно исчезает в первые 10 дней

  Лймфаденопатия и спленомегалия сохраняются в течение 4 нед

  Летальные исходы редки и необычны для данного заболевания

  Причины смерти - энцефалит, обструкция дыхательных путей, разрыв селезёнки.

Синонимы  Аденоз мультигландулярный    Ангина лимфоидноклеточ-ная  Ангина моноцитарная  Лимфобластоз доброкачественный острый  Лимфомононуклеоз инфекционный  Лихорадка железистая  Лихорадка железистая идиопатическая  Болезнь Пфейффера  Железистая лихорадка Пфейффера  Болезнь Тюрка  Болезнь Филатова См. также рис. 1-15

Сокращение ВЭБ - вирус Эпстайно-Барр МКБ В27 Инфекционный мононуклеоз Литература. 129: 163-165

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидбз - наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желез, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала. Частота  Северная Европа - 1:2500 новорождённых  Кавказ -1:2 000 новорождённых  Азия, Африка - 1:100 000 новорождённых  Преобладающий возраст - дети младшего, среднего и старшего возраста.

Этиология Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хромосомы 7 в области q31-q32.

Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, р) полностью расшифрована, Длина гена около

250000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

Патогенез  Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта для воды и дегидратации секрета  Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желез  Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции.

Патоморфология   Лёгкие   Воспаление  Бронхоэктазы с участками фиброза   Ателектазы  Поджелудочная железа    Обструкция протоков    Замещение ацинусов фиброзной тканью  Кисты  Сгущение секрета  Печень   Обструкция секретом жёлчных путей  Билиарный цирроз  Кишечник  Гипертрофия слизистых желез.

Клиническая картина

  Задержка физического и умственного развития.

  Дегидратация с повышением температуры и присоединением инфекций.

  Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.

  Респираторные нарушения    Одышка  Кашель  Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам   Ателектазы   Лёгочная гипертёнзия   Доминирующая флора  Pseudomonas  Staphylococcus aureus   Назальный полипоз   Синуситы.

  Желудочно-кишечные нарушения    Хронические, повторные боли в животе    Повышенный аппетит  Мекониальный илеус   Пролапс прямой кишки    Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов   Гастроэзофагеальный рефлюкс   Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.

  Нарушения обмена веществ  Алкалоз   Недостаточность жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

  Сахарный диабет.

  Репродуктивная система   Мужчины - отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков   Женщины - ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.

  Опорно-двигательный аппарат  Остеопороз   Гипертрофическая остеоартропатия (барабанные палочки).

Лабораторные исследования  Повышенная концентрация натрия (выше 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости (тест пилокарпинового ионофореза)  Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале  Увеличение экскреции жира в 72 часовом тесте    Гипоальбуминемия.

Рентгенологические исследования  Рентгенография грудной клетки    Повышенная воздушность лёгочной ткани    Увеличение лимфоузлов корня лёгких  Спонтанный пневмоторакс  Буллы  Бронхография - бронхоэктазы.

Другие исследования  Выделение культуры микроорганизмов (особенно - Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам  У новорождённых - повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови  Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

Дифференциальный диагноз  Иммунодефицитные состояния

  Повторные пневмонии  Бронхоэктазы  Бесплодие  Бронхиальная астма.

ЛЕЧЕНИЕ

  Постуральный дренаж.

  Регулярные физические упражнения.

  Диета    Белковое питание    Высококалорийная пища    Витамины в двойной суточной дозе.

  Бронхолитические препараты - В2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).

  Муколитики   Дорназе альфа - ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера    Пульмозим ингаляционно   Ацетил-цистеин ингаляционно  Бромгексин.

  Оксигенотерапия - при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении.

  Восполнение недостаточности панкреатических ферментов -липаза по 1500 ЕД/кг внутрь во время или сразу после еды. Большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки.

  Инсулин - при развитии сахарного диабета.

  Антибактериальная терапия.

  Перорально  Цефалексин - для профилактики стафилококковой инфекции; не показан для детей грудного возраста  Ципрофлоксацин - при обострении заболевания; следует с осторожностью применять у детей младше 10 лет.

   Ингаляционно тобрамицин - по 80 мг 3 р/сут.

  В/в. При инфекции, вызванной Pseudomonas, - тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas.

  При стафилококковой инфекции - цефалотина натриевая соль или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов. Хирургическое лечение  Оперативное вмешательство при

мекониальной кишечной непроходимости (у новорождённых)

  При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых -клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд  При рецидивирующем пневмотораксе - плеврэктомия или плев-родез  При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, - лобэктомия  Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

Осложнения  Ателектазы  Пневмоторакс  Кровохарканье  Правожелудочковая недостаточность  Лёгочная гипертёнзия  Эмфизема лёгких  Сахарный диабет  Кишечная непроходимость. Прогноз  Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких

  Средняя выживаемость 29 лет.

Профилактика  В пренатальном периоде  Медикогенетическое консультирование  Пренатальная диагностика при последующих беременностях  Профилактика осложнений   Поддержание противокоре-вого и противококлюшного иммунитета   Ежегодная противогриппозная иммунизация  Избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

Синонимы  Кистозный фиброз  Кистофиброз поджелудочной железы  Диспория энтеробронхопанкреатическая  Панкреофиброз

  Стеаторея панкреатическая врождённая

См. также Бронхоэктазы, Ателектаз лёгкого, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Астма бронхиальная, Цирроз печени, Пневмонии бактериальные

МКБ. Е84 Кистозный фиброз

Литература. Муковисцидоз от детского возраста до взрослого. Павлов ГВ, Шилко ВИ. Екатеринбург: Изд-во Урал, ун-та, 1992

МУКОЛИПИДОЗЫ

Муколипидоз - общее название болезней накопления, обусловленных недостаточностью активности различных гидролаз (р). По клинической картине напоминают мукополисаха-ридозы и проявления синдрома Хюрлер, в тканях происходит накопление сфинголипидов и/или гликолипидов, но экскреции мукополисахаридов с мочой нет. Лечение поддерживающее, возможна и проводится идентификация носителей дефектных генов и пренатальная диагностика. Выделено несколько типов заболевания.

  Муколипидоз I (*256550) - недостаточность сиалидазы (а-[2-6] ней-раминидаза, нейраминидаза 1). Стёртые симптомы по типу Хюрлер-синдрома и множественного дизостоза, но с умеренно выраженным отставанием в умственном развитии или без него. Характерны тёмно-вишнёвое пятно при осмотре глазного дна, прогрессирующая потеря зрения, неврологическая симптоматика. Лабораторно: липидоз нейронов, вакуолизированные клетки фон Купффера, в лейкоцитах пониженная активность а-(2-6) нейраминидазы (этот дефект характерен также для сиалидоза [256550] и галактосиалидоза [256540])    Липомукополисахаридоз.

  Муколипидоз II (252500, недостаточность N-ацетилглюкозаминил-фосфотрансферазы). Тяжёлая симптоматика Лб/ме/>-синдрома, кар-ликовость, уже при рождении крайне вероятны врождённый вывих бедра, деформации грудной клетки, грыжи, экскреция мукополисахаридов с мочой нормальна, обнаруживают вакуолизированные лимфоциты, в фибробластах in vitro - включения. Синоним: болезнь клеточных включений.

  Муколипидоз III (*252600, также  252605) напоминает мукополиса-харидоз VI (синдром Марото-Ламп; 253200). Умеренная симптоматика J/орлер-синдрома, низкорослость, ограничение подвижности в суставах, короткие нижние конечности, дисплазия скелета, отставание в умственном развитии; часто дефекты аортального и митрального клапанов. Синонимы: недостаточность лизосомной ЛГ-аце-тилглюкозаминил-1-фосфотрансферазы, псевдо-А/6/мер полидистрофия, псевдополидистрофия.

  Описаны и другие формы (например,  252650) с отставанием в психомоторном развитии, помутнением роговицы, дегенерацией сетчатки, в культивируемых in vitro фибробластах необычные включения.

МКБ    Е75.1 Другие ганглиозидозы  Е77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов  Е77.1 Дефекты деградации гликопротеидов

Литература. Beck M et al: Inter- and intraiamilial variability in mucolipidosis II (I-cell disease). С/и. Genet. 47: 191-199, 1995; Ben-Yoseph Y et al: Mucolipidoses II and III variants with normal N-acetylglucosamine 1-phosphotransferase activity toward a-methylmanno-side are due to nonallelic mutations. Am. J. Hum. Genet. 50: 137-144, 1992; Brik R et al: Mucolipidosis III presenting as a rheumatological disorder. /. Rheum. 20: 133-136, 1993; Crandall BF et al: Mucolipidosis IV. Am. J. Med. Genet. 12: 301-308, 1982; Dangel ME et al: Treatment ot corneal opacification in mucolipidosis IV with conjunctival transplantation. Am. J. Ophthal. 99: 137-141, 1985; Folkerth RD et al: Mucolipidosis IV: morphology and histochemistry of an autopsy case. J. Neuropath. Exp. Neurol. 54: 154-164,1995; Leroy JO et al: I-cell disease: biochemical studies. Pediat. Res. 6: 752-757,1972; Maroteaux P, Lamy M: La pseudo-polydystrophie de Hurler. Presse Med. 74: 2889-2892, 1966 Merin S et al: Mucolipidosis IV: systemic, and ultrastructural findings. Invest. Ophthal.

14:437-448,1975 Ornoy A~et al: Early prenatal diagnosis of mucoiipidosis IV. Am. J, Med. Genet. 27: 983-985, 1987 Shinkai H et al: Connective tissue naevus with pseudo-Hurler polydystrophy. Brit. J. Derm. 130: 528-533, 1994

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

Мукополисахаридозы - группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и проявляющихся различными дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей, Мукополисахаридозы относят к лизосомным болезням накопления, эта патология возникает при недостаточности лизо-сомных ферментов обмена гликозаминогликанов.

  1 тип (*252800, недостаточность u-i-идуронидазы, р)   Подтип 1Н (синдром Хюрлер) - наиболее тяжёлая форма с полным отсутствием активности фермента  Подтипы IS (синдром Шая) и 1HS (синдром Хюрлер-Шая) - менее тяжёлая клиника. Клинически: карли-ковость, гипертрихоз, скафоцефалия (аномалия формы черепа), макроцефалия, умственная отсталость, грубые черты лица, помутнение роговицы, потеря слуха, увеличенный язык, короткая шея, дыхательная недостаточность, болезни клапанов сердца и коронарных артерий, запоры, чередующиеся с диареями, генатомегалия, сплено-мегалия, паховая и пупочная грыжи, кифоз, тораколюмбальный горб, сгибательные контрактуры бёдер, искривление коленных суставов, брахидактилия. когтеобразная кисть, расширение диафизов. Лабораторно: недостаточность a-L-идуронидазы в фибробластах, амнио-тических клетках и лейкоцитах, гиперэкскреция дерматансульфата и гепарансульфата с мочой, метахромазия лейкоцитов и фиброблас-тов. Пренатальная диагностика путём амниоцентеза с исследованием ферментативной активности и прямым определением нуклеотид-ной последовательности гена.

  2 тип (*309900, недостаточность сульфо-идуронат сульфатазы, Xq27.3, К) - синдром Хантера   Подтип 2А - тяжёлое течение   2В -умеренное течение. Клинически: от первого типа отличает отсутствие помутнений роговицы, атипичный пигментный ретинит, отёк диска зрительного нерва, увеличенное турецкое седло, клювовидные тела поясничных позвонков. Лабораторно: недостаточность сульфоидуронат сульфагазы в фибробластах, амниоцитах и лейкоцитах, экскреция с мочой дерматансульфата и гепарансульфата, лизосом-ные включения.

  3 тип (синдром Санфилйппо) - 4 клинически неразличимых подтипа:    Подтип ЗА (*252900, 17q25.3, ген MPS3A, р) - недостаточность сульфамидазы  Подтип 3В (*252920, 17q21, ген NAGLU, р) -недостаточность N-ацетил-а-Отлюкозаминидазы    Подтип ЗС (*252930, хр. 14, ген MPS3C, р) - недостаточность ацетил-КоА:а-глюкозаминид N-ацетилтрансферазы (гепаран-а-глюкозами-нид N-ацетилтрансферазы)  Подтип 3D (*252940, 12ql4, ген ONS, р) - недостаточность N-ацетилглюкоззмин-б-сульфатазы. Клинически: симптоматика более мягкая, чем при 1 и 2 типах: карлико-вость умеренная, гипертрихоз, уплотнение костей свода черепа, умеренное огрубление черт лица, отсутствие помутнений роговицы, снижение слуха, незначительная гепатомегалия, двояковыпуклые тела поясничных позвонков, умеренная общая ригидность, умственная отсталость. Лабораторно: экскреция с мочой гепарансульфата, метахромазия лейкоцитов и фибробластов. Пренатальный диагноз с помощью амниоцентеза.

  4 тип (синдром Моркио)   Подтип 4А, тяжёлая форма (*253000, ген GALNS, р) -- недостаточность сиалидазы  Подтип IVB, лёгкая форма (#  253010, р) - недостаточность р-галактозидазы. Клинически: карликовость (рост у взрослых от 82 до 115 см), уплотнение костей свода черепа, помутнение роговицы, потеря слуха, умеренная гепа-

томегалия, платиспондилия, гипоплазия зубовидного отростка, подвывих шейных позвонков, цервикальная миелопатия; аномалия грудной клетки (куриная грудь), общая слабость мышц, Х-образная деформация ног, дисплазия бёдер, интеллект сохранён. Пренатальиая диагностика при помощи амниоцентеза. Примечание: описана клинически сходная форма синдрома Моркио (252300, р) без отклонений в активности ферментов и без кератансульфатурии.

  5 тип - синдром Шая, в настоящее время отнесён к 1 типу.

  6 тип - синдром Маротд-Лат (*253200, 5qll-q13, ген ARSB, р) -недостаточность арилсульфатазы В. Клинически напоминает 1 тип, но без умственной отсталости. Лабораторно: экскреция с мочой хондроитинсульфата, метахромазия лейкоцитов и фибробластов.

  7 тип - синдром Слоя (*253220, 7qll.23-q21, ген GUSB, р) -недостаточность (i-глюкуронидазы. Клинически: грубые черты лица, различной степени помутнение роговицы, снижение слуха, гепатомегалия, спленомегалия, деформация грудной клетки, Х-образная деформация ног, интеллект сохранён. Лабораторно: дерматансуль-фатурия, кератансульфатурия, метахромазия лейкоцитов и фибробластов.

  8 тип - синдром ди Ферранте, (#253230, р) - недостаточность гдюкозамин-6-сульфатсульфатазы. Клинически: низкорослость, умственная отсталость, гирсутизм, грубые волосы, гепатомегалия, умеренный множественный дизостоз, гипоплазия зубовидного отростка. Лабораторно: экскреция с мочой дерматансульфата и ке-ратансульфата, метахромазия лимфоцитов, окрашенных толуидиновым синим.

  9 тип (*601492, р) - недостаточность гиалуронидазы. Клинически: низкорослость, множественные отложения в околосуставных тканях гиалуроновой кислоты.

  Описан ряд неклассифицированных мукополисахаридозов с типичным фенотипом и гиперэкскрецией мукополисахаридов с мочой (например, #252700, р), в этих случаях предполагают вовлечение более чем одного гена.

Дифференциальная диагностика. Учитывая сходство клинических и лабораторных данных с другими лизосомными болезнями накопления (например, муколипидозами), окончательный диагноз устанавливают на основе исследования конкретных ферментов в лейкоцитах и/или культивируемых фибробластах кожи.

Лечение  Пересадка роговицы  Хирургическая коррекция клапанных пороков сердца, ущемлений нервов  При III типе коррекция поведенческих проблем может потребовать психиатрического лечения  При IV типе - хирургическая коррекция патологической подвижности шейных позвонков для предупреждения компрессии спинного мозга  Заместительная терапия ферментами не результативна  Трансплантация костного мозга даёт переменные результаты.

См. также Муколипидозы

МКБ  ?76.0 Мукополисахаридоз, тип 1  Е76.1 Мукополисахари-доз, тип II  Е76.2 Другие Мукополисахаридозы  Ј76.3 Мукополисахаридоз неуточнённый

MIM. Мукополисахаридоз:  1 тип (252800)  2 тип (309900)  подтип ЗА (252900)  подтип 3В (252920)  подтип ЗС (252930)  подтип 3D (252940)   подтип 4А, тяжёлая форма (253000)   подтип IVB, лёгкая форма (253010)  6 тип (253200)  7 тип (253220)  8 тип (253230)  9 тип (601492)

Литература. Bunge S et al: Identification of 31 novel mutations in the N-acetylgalactosamint-6-sulfatase gene reveals excessive allelic heterogeneity among patients with Morquio A syndrome. Hum. Mutat. 10: 223-232, 1997; DiFerrante, N. M et al: Deficiencies of glucosamine-6-sulfate or galactosamine-6-sulfate sulfatases are responsible for different mucopolysaccharidoses. Science 199: 79-81, 1978; Jonsson, J. J et al:

Molecular diagnosis oi mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome) by automated sequencing and computer-assisted interpretation: toward mutation mapping of the iduronate-2-sulfatase gene.Am. J. Hum. Genet. 56: 597-607, 1995; Laurent, TC; Fraser, JRE: Hyaluronan. FASEBJ. 6: 2397-2404,1992; Litjens Т et al: Identification, expression, and biochemical characterization of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase mutations and relationship with clinical phenotype in MPS-VI patients. Am. J. Hum. Genet. 58: 1127-1134, 1996; Maroteaux P, Lamy M: Hurler's disease, Morquio's disease, and related mucopolysaccharidoses. /. Pediat. 67: 312-323,1965; Morquio L: Sur une forme de dystrophie osseuse familiale. Bull. Soc. Pediat. Paris 27: 145-152, 1929; Natowicz MR et al: Clinical and biochemical manifestations of hyaluronidase deficiency. New Eng. J.

Med. 335: 1029-1033, 1996; Sands MS et al: Murine mucopolysaccharidosis type VII: long term therapeutic effects of enzyme replacement and enzyme replacement followed by bone marrow transplantation. J. Clin. Invest. 99: 1596-1605,1997; Scheie HG et al: A newly recognized forme fruste of Hurler's disease (gargoylism). Am. J. Ophthal 53: 753-769. 1962; Molecular genetics of mucopolysaccharidosis type I: diagnostic, clinical, and biological implications. Hum. Mutat. 6: 288-302, 1995; Timms KM et al: Molecular and phenotypic variation in patients with severe Hunter syndrome. Hum. Moke. Genet. 6:479-486,1997; Tomatsu S et al: Fourteen novel mucopolysaccharidosis IVA producing mutations in GALNS gene. Hum. Mutat. 10: 368-375, 1997