Паукообразные ангиомы развиваются постепенно, по мере того как артериолы становятся все более выступающими над поверхностью кожи и их окружают радиально расположенные капилляры (см. рисунок). Артериолы представляют собой как бы тело паука, а капилляры — его конечности. Хотя такие образования встречаются и в норме у взрослых и часто обнаруживаются у здоровых детей, они появляются с большей частотой во время беременности и у больных с хроническими заболеваниями печени. Возможно, формирование таких "паучков" связано с более высокой, чем в норме, концентрацией эстрогенов. При надавливании на центр паукообразной ангиомы отмечается ее побледнение. После прекращения давления ножки "паучка" наполняются кровью из центральной артериолы. Этот симптом позволяет отличить паукообразные ангиомы от телеангиэктазий, которые не связаны с хроническими заболеваниями печени. Другие изменения, выявляемые при объективном обследовании пациентов и позволяющие заподозрить наличие хронического заболевания печени, включают желтуху, деформацию фаланг пальцев в виде барабанных палочек, пальмарную эритему, гинекомастию, атрофию яичек, уменьшение подмышечного и лобкового оволосения и множественные экхимозы.

2. У 28-летней женщины имеются недавно появившаяся диарея и множественные гематомоподобные поражения кожи голеней. Что представляют собой эти поражения кожи?

Описанные поражения представляют собой узловатую эритему — болезненные, узелковые эритематозные высыпания, которые обычно располагаются на разгибательной поверхности конечностей. Эти узелки развиваются в результате воспаления подкожной жировой клетчатки и, возможно, являются отражением реакции гиперчувствительности на антигены сосудов, находящихся в перегородках жировых долек. Продромальными симптомами заболевания являются повышенная утомляемость и недомогание, обычно предшествующие появлению высыпаний на 1-3 нед, узелков — на 3-6 нед. Узелки наиболее часто образуются на передней поверхности нижних конечностей (голеней), причем поражение, как правило, носит симметричный характер. К другим сочетанным клиническим проявлениям заболевания относятся лихорадка, артриты и артралгии.

3. При каких заболеваниях желудочно-кишечного тракта узловатая эритема встречается наиболее часто?

Узловатая эритема является хорошо известным внекишечным проявлением неспецифического язвенного колита, болезни Крона и инфекционного колита (например, энтероколит, вызванный Salmonella и Yersinia). По данным обследования больших групп пациентов, частота развития узловатой эритемы при неспецифическом язвенном колите составляет 7 % и несколько меньше — при болезни Крона. Всех пациентов с узловатой эритемой и симптомами поражения органов желудочно-кишечного тракта следует полностью обследовать для выявления кишечных инфекций (бактериальный посев кала для выявления Yersinia и Salmonella) и воспалительных заболеваний кишки. Часто выраженность узловатой эритемы развивается параллельно активности воспалительных заболеваний кишки.

4. Что такое гангренозная пиодермия (pyodermia gangrenosum)?

Гангренозная пиодермия является достаточно редким, тяжелым заболеванием неизвестной этиологии, вызывающим изъязвление кожи. Более чем у 50 % пациентов с гангренозной пиодермией не выявляется никаких сопутствующих заболеваний. Однако хорошо известна связь гангренозной пиодермии с воспалительными заболеваниями кишки, и этот диагноз необходимо исключить в первую очередь у каждого пациента с гангренозной пиодермией. Патологические образования возникают вначале в виде болезненных эритематозных пятен или узелков, часто расположенных в дистальных отделах нижних конечностей. Вскоре появляются пустулы или везикулы, окружающая их кожа становится темно-красной и плотной. Прошедшие полную эволюцию эти образования имеют темно-пурпурные размытые края, они склонны к персистенции и заживают с образованием рубцов (см. рисунок). Поражения кожи при гангренозной пиодермии представляют собой патергическую реакцию (нарушение чувствительности организма к различным патогенам). Они быстро распространяются после травмы. Проведение хирургических вмешательств при этом не рекомендуется. По данным различных авторов, гангренозная пиодермия встречается у пациентов с язвенным колитом, болезнью Крона (при язвенном колите чаще), ревматоидным артритом, хроническим активным гепатитом, злокачественными заболеваниями системы крови и лимфоретикулярной системы, а также моноклональными гаммапатиями.
Диагноз гангренозной пиодермии является клиническим. Он устанавливается при исключении следующих заболеваний: инфекций, васкулитов и злокачественных новообразований. Методика лечения гангренозной пиодермии включает введение корти-костероидных гормонов (внутривенное, пероральное и местное — в область поражения), дапсона (300-400 мг/день перорально), моноциклина (300 мг/день перорально), клофазимина (300 мг/день перорально), внутривенное введение циклоспорина и введение кромолин-натрия в область поражения. У пациентов с гангренозной пиодермией, связанной с язвенным колитом, удаление ободочной кишки обычно сопровождается спонтанным излечением поражений кожи. В конечном счете удаление ободочной кишки является наиболее эффективным методом лечения и основного заболевания.

5. У пациента имеются обширные мозоли на ладонях и подошвах. Что представляет собой это поражение и как оно может быть связано с заболеваниями пищеварительной системы?

Эти заболевания представляют собой кератоз ладоней и стоп, или кератодермию. В 1958 г. были описаны две английские семьи, в которых кератодермия сопровождалась развитием рака пищевода до достижения 65-летнего возраста. Общее число больных с раком пищевода составило в обеих семьях 18 человек. До 1958г. кератодермию не связывали со злокачественным поражением внутренних органов или любым другим тяжелым заболеванием. В 1981 г. в США была описана третья семья, члены которой страдали наследственной кератодермией и злокачественным поражением желудочно-кишечного тракта — на этот раз аденокарциномой ободочной кишки. Развитие кератодермии связано с одиночным аутосомно-доминантным геном. Кератодермия имеет множественную этиологию. Опубликовано несколько сообщений о том, что кератодермия может сочетаться со злокачественными поражениями при отсутствии семейного анамнеза. Однако у больных с длительно существующими поражениями кожи и наличием в семье случаев онкологических заболеваний следует уделять особое внимание проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.

6. Какие поражения кожи связаны с синдромом Гарднера?

При синдроме Гарднера — синдроме множественного полипоза кишки, впервые описанного в 1953 г., нередко встречаются эпидермоидные кисты. Синдром Гарднера практически неотличим от семейного аденоматозного полипоза (САП), за исключением наличия опухолей внекишечной локализации. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и выявляется приблизительно у 1 из 14 025 новорожденных. Синдром Гарднера включает триаду симптомов:
1. Множественный полипоз кишки — у 100 % пациентов имеется аденоматоз ободочной кишки и у 10 % — полипы в тонкой кишке. У 50 % пациентов полипы развиваются к 16 годам. Риск злокачественной трансформации полипов при синдроме Гарднера такой же, как и при семейном аденоматозном полипозе (100 %).
2. Опухоли мягких тканей — внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и дес-моиды.
3. Опухоли костей — наиболее часто встречаются остеомы.
У пациентов с синдромом Гарднера в юношеском возрасте развиваются множественные эпидермоидные кисты. Десмоид представляет собой характеризующуюся мест-но агрессивным ростом неметастазирующую опухоль фиброзной ткани, которая часто развивается в брюшной стенке и нередко может вызывать определенные трудности при проведении хирургических вмешательств. Остеомы часто развиваются на верхней и нижней челюсти и выявляются при рентгенографии зубов. К другим, более редким, поражениям, встречающимся у этих пациентов, относятся дополнительные зубы и врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС). Сопутствующие внеободочные злокачественные поражения у пациентов с синдромом Гарднера включают папиллярную карциному щитовидной железы, карциному надпочечников, гепатобластому и периампулярную карциному или рак двенадцатиперстной кишки (встречается с частотой до 10 %).
При обсуждении диагноза синдрома Гарднера следует принимать во внимание данные рентгенограмм костей (включая снимки челюстей и зубов), исследования сетчатки глаза и полного эндоскопического исследования (фиброгастродуоденоскопии и колоноскопии). Так как рак ободочной кишки представляет опасность для жизни в 100 % случаев, то методом выбора является удаление прямой и ободочной кишки (проктоколэктомия). После выполнения колэктомии необходимо регулярно исследовать состояние слизистой оболочки культи толстой кишки, а также верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Также следует уделять пристальное внимание скрининговому выявлению внекишечных злокачественных новообразований.

7. Что представляет собой синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием небольших гамартоматозных полипов кишки и гиперпигментированных пятен на губах и слизистой оболочке щек. Чаще всего полипы обнаруживаются в тощей и подвздошной кишке, но могут также быть и в желудке, двенадцатиперстной и ободочной кишке. Поражения кишки могут развиваться в детском возрасте, проявляясь инвагинацией, кишечной непроходимостью или желудочно-кишечными кровотечениями.
Меланиновые пятна начинают появляться в детском возрасте и наиболее часто поражают губы, однако возможно также поражение ладоней, стоп, пальцев, периорбитальной области, кожи в области заднего прохода и слизистой оболочки щек. Все они, за исключением поражений щек, появляются с возрастом. У большинства пациентов они не сопровождаются какими-либо симптомами. Диагноз синдрома Пейтца-Егерса устанавливается при наличии небольших полипов в тонкой кишке в сочетании с характерными пигментированными поражениями губ и слизистой оболочки полости рта. В большинстве случаев необходимости в лечении нет. Если полипы кишки вызывают появление клинических симптомов, методом выбора является сегментарная резекция кишки.

8. Какова частота злокачественной трансформации полипов при синдроме Пейтца-Егерса?

Риск злокачественной трансформации полипов при синдроме Пейтца-Егерса гораздо меньше, чем при семейном аденоматозном полипозе, но все же он существует. Гамартомы могут