РАБДОМИОЛИЗ
Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная, 268200, р) Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1, 600528, р) Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).
Преобладающий возраст Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты) Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия) Миопатии Полимиозит, дерматомиозит Злокачественная гипертермия Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО) Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе) Травма Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности Ожоги Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы Эпилептический статус Инфекционные заболевания
Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы) Бактерии
Токсические повреждения мышц Алкоголь Яд змей (при укусах) Монооксид углерода (угарный газ) Кокаин, героин, амфетамин
Передозировка ЛС Теофиллин Изониазид Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей) Сахарный диабет.
Патоморфология Некроз мышц Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию) Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Дифференциальная диагностика Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
Лабораторные исследования Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ) Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза Анализ мочи - положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия - весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая) При некрозе ске-
летных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ Лечение гипокальциемии - см. Гипокальциемия
Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
Диета -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч) Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.
Наблюдение Болезнь может начаться спонтанно Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
Прогноз Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.
Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия
МШ 232600 болезнь МакАрдла 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II 255120 Гипогликемия гипокетотическая 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий
РАБДОМИОСАРКОМА
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.
Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.
Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).
Клиническая картина Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз Опухоли растут быстро, без болей и
нарушения функций Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.
Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%.
Синонимы Рабдосаркома Рабдомиобластома Злокачественная рабдомиома
МШ Опухоль рабдоидная (601607) Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ Рабдомиосаркома (268210)
РАЗРЫВ МЕНИСКА КОЛЕННОГО СУСТАВА
Частота - 60-84% из общего числа повреждений коленного сустава. Причины - травма: прыжок или падение с высоты на выпрямленные ноги, быстрый поворот туловища при фиксированной стопе, резкая ротация стопы и голени кнаружи или кнутри в положении сгибания в коленном суставе, быстрое вставание после длительного сиденья на корточках.
Патоморфология Виды повреждения менисков Отрывы менисков или его отделов от места прикрепления к капсуле сустава Разрывы самого мениска в различных его отделах, трансхондраль-ные, продольные по типу рунной лейки, поперечные, горизонтальные, лоскутные, различные комбинации этих повреждений Различают разрывы внутреннего и наружного менисков. Возможны разрывы обоих менисков, но преобладают чаще повреждения внутреннего мениска Разрыв внутреннего мениска часто сочетается с повреждением внутренней боковой связки, передней крестообразной связки - несчастная триада.
Клиническая картина
Острый период длится 4-5 нед.
Боли без точной локализации, отёчность тканей в области сустава.
Жидкость в полости сустава: синовит, гемартроз.
Ограничение движений в суставе, иногда - блокада сустава.
Наиболее убедительные симптомы повреждения менисков выявляются в дальнейшем, когда все острые явления травмы стихают.
Хроническая стадия. Появляются типичные признаки повреждения мениска. -
Боль в проекции суставной щели на стороне повреждения, усиливающаяся при пальпации с одновременной ротацией голени в противоположную сторону. Симптом блокады сустава - фиксация голени под углом 130° при движении в коленном суставе - признак ущемления оторванной части мениска между суставными поверхностями костей. Иногда блокада сопровождается характерным щелчком или хрустом.
Атрофия четырёхглавой мышцы и симптом Чаклина -уплощение и напряжение портняжной мышцы при разгибании голени.
Симптом Байкова - усиление боли при пассивном разгибании голени после предварительного сдавливания суставной щели с боков.
Симптом Мак-Маррея - усиление болей при ротации согнутой под прямым углом голени кнаружи или кнутри свидетельствует о повреждении соответственно латерального или медиального мениска.
Симптом Турнера - нарушение (снижение или повышение) чувствительности по внутренней поверхности колена.
Методы исследования Рентгенография коленного сустава с конт-растированием выявляет инородные тела в полости сустава, изменения сочленяющихся костей МРТ Артроскопия коленного сустава. Дифференциальный диагноз Острый период Разрыв капсулы и связочного аппарата Ушибы Внутрисуставные переломы Хроническая стадия Менископатия Менискоз Киста мениска.
Лечение Острая стадия - гипсовая иммобилизация до 3 нед, лечебно-диагностическая пункция коленного сустава, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, магнитотерапия, токи Бернара, после снятия гипсовой повязки - фонофорез с гидрокортизоном, ЛФК) Хроническая стадия - оперативное лечение: сшивание мениска, секторальная и паракапсулярная резекция мениска, тотальная менискэктомия. В послеоперационном периоде - гипсовая лонгета на 7-10 дней, УВЧ, магнитотерапия, ЛФК. Трудоспособность восстанавливается через 6-8 нед. По показаниям производят артроскопические операции.
МКБ. М23 Внутрисуставные поражения колена
РАЗРЫВ СОСОЧКОВЫХ МЫШЦ
Внутренний разрыв сердца - нарушение целости внутрипо-лостных элементов стенки сердца (межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц) в связи с их некрозом и миомаляцией.
Разрыв сосочковых мышц - разновидность внутреннего разрыва сердца; полный или частичный разрыв сосочковых мышц левого желудочка приводит к пролабированию створок митрального клапана в полость левого предсердия, острой недостаточности митрального клапана. Причины ИМ Ушиб сердца.
Патоморфология 80% случаев - изолированный разрыв задней сосочковой мышцы левого желудочка (как правило, при нижних ИМ), имеющей источником кровоснабжения заднюю нисходящую ветвь правой коронарной артерии. Разрыв передней сосочковой мышцы, получающей кровоснабжение из бассейна передней и огибающей артерий, возникает значительно реже При ИМ развитие выраженной недостаточности митрального клапана обусловлено тяжёлой дисфункцией сосочковой мышцы вследствие её ишемического поражения, истончения и растяжения. Пролапс митрального клапана без разрыва сосочковой мышцы обнаруживают у 50% больных во время хирургической коррекции через 2 мес после ИМ.
Клиническая картина Внезапное возникновение систолического шума с эпицентром над верхушкой сердца, иногда систолического дрожания над областью сердца Острое развитие недостаточности митрального клапана - прогрессирующее ухудшение состояния больного с падением АД, картиной нарастающей левожелудочковой недостаточности, отёка лёгких и/или кардиогенного шока.
Специальные исследования Двухмерная эхокардиография Ин-вазивные методы Измерение давления заклинивания лёгочной
артерии с помощью катетера Суона-Ганца Вентрикулография -позволяет исключить или обнаружить сброс слева направо при разрыве межжелудочковой перегородки.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативная терапия - см. Недостаточность левожелудочковая острая.
Хирургическое лечение - протезирование митрального клапана синтетическим или биологическим протезом или клиновидная резекция створки с аннулопластикой при поражении задней сосочковой мышцы. В раннем постинфарктном периоде послеоперационная летальность достигает 50%.
Прогноз Внезапно развившаяся митральная недостаточность при разрыве сосочковой мышцы - причина смерти 0,5% больных ИМ на сроках от первых часов до 14 дней При полном разрыве сосочковой мышцы смерть наступает в течение нескольких часов, без хирургического лечения лишь 25% пациентов живут более 24 ч. Надрыв сосочковой мышцы или разрыв одной из нескольких её головок приводит к менее выраженной митральной регургитации. В этом случае около 70% больных живут более суток, у 50% из них продолжительность жизни превышает 30 дней.
См. также Недостаточность митрального клапана, Недостаточность сердечная, Недостаточность левожелудочковая острая МКБ 123.5 Разрыв сосочковой мышцы как текущее осложнение острого инфаркта миокарда 151.2 Разрыв сосочковой мышцы, не классифицированный в других рубриках
РАК ВЛАГАЛИЩА
Рак влагалища - злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток влагалища или эктопического эпителия. Частота - около 2% всех опухолей женских половых органов. Преобладающий возраст - 45-65 лет Для плоскоклеточного варианта - 35-70 лет Для светлоклеточной карциномы Для женщин, подвергшихся во время внутриутробного периода воздействию диэтилстильбэстрола (ДЭС), средний возраст развития светлоклеточной аденокарциномы влагалища составляет 19,5 лет Риск развития этого рака у женщин в возрасте до 24 лет, подвергшихся внутриутробному воздействию ДЭС, составляет от 0,14/1 000 до 1,4/1 000. Этиология опухолей влагалища неизвестна, за исключением светлоклеточной аденокарциномы - её возникновение связано с воздействием ДЭС. ДЭС применяли в 40-50 годах для сохранения беременности у женщин группы высокого риска - при сахарном диабете, привычном аборте, угрожающем аборте и других акушерских осложнениях. Во всех зарегистрированных случаях аденокарциномы приём ДЭС начинали до 18 нед беременности. Классификация
Гистологическая Плоскоклеточный вариант - 95% Первичные и вторичные аденокарциномы Вторичный плоскоклеточный рак (в пожилом возрасте) Светлокле-точная аденокарцинома (в молодом возрасте) - разновидностью считают ДЭС-зависимую аденокарциному.
Деление на стадии (см. также Опухоль, стадии).
Преинвазивная карцинома (внутриэпителиальный рак).
Стадия I: опухоль прорастает не глубже подслизистого слоя влагалища, размер до 2 см, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
Стадия II: вовлечение околовлагалищных тканей, но без распространения на боковую стенку малого таза. Размер опухоли превышает 2 см.
Стадия III: распространение на боковую стенку полости малого таза Стадия IIIA: опухоль любого размера с околовлагалищным инфильтратом, распространяется на стенки, малого таза. Метастазов нет Стадия И1Б: то же, подвижные метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Стадия IV: распространение за пределы полости малого таза или вовлечение слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки Стадия IVA: опухоль любого размера с поражением соседних органов и тканей Стадия 1VB: фиксированные метастазы в регионарных или отдалённых лимфатических узлах.
Клиническая .картина возникает на поздних стадиях
Обнаружение плотной бугристой опухоли с инфильтрацией окружающих тканей Выделения из влагалища, часто кровянистые Кровотечения после влагалищного обследования или полового сношения Симптомы вовлечения мочевого пузыря, вызванные сдавлением его шейки, близко расположенной к верхней части влагалища Эластичность заднего свода влагалища даёт возможность опухолевой массе достичь больших размеров, прежде чем она будет выявлена Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Верхняя часть влагалища дренируется общими подвздошными и подчревными лимфатическими узлами, тогда как нижняя часть - регио-нарными лимфатическими узлами бедренного треугольника
Плоскокдеточный рак - обычно локализуется в верхней половине влагалища ДЭС-зависимая аденокарцинома Приблизительно 40% локализуется в шейке матки, а остальные 60% - первично в верхней половине влагалища Частота метастазирования в лимфатические узлы высока -около 18% при стадии I и 30% или более при стадии II.
Специальные исследования Биопсия УЗИ КТ/МРТ.
ЛЕЧЕНИЕ
Плоскоклеточный рак. Первичное лечение проводят с помощью лучевой терапии. Обширные поражённые области свода или стенок влагалища сначала подвергают наружному облучению; это уменьшает размеры новообразования, а местная лучевая терапия становится более эффективной. ДЭС-зависимая аденокарцинома Если рак поражает шейку матки и верхнюю часть влагалища, рекомендуют, радикальную гистерэктомию и иссечение верхней части влагалища с удалением тазовых лимфатических узлов и сохранением яичников Облучение опухоли, тазовых лимфатических узлов и тканей параметрия применяют при запущенных опухолях и поражениях, распространяющихся на нижнюю часть влагалища.
Прогноз - 5-летняя выживаемость Плоскоклеточная карцинома
Стадия I: 65% Стадия II: 60% Стадия III: 35% Стадия IV: 9%
ДЭС-зависимая аденокарцинома - 5-летняя выживаемость сравнима с таковой при плоскоклеточных опухолях шейки матки и верхней части влагалища.
Синонимы Карцинома влагалища Эпителиома злокачественная влагалища
См. также Рак матки; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения Сокращение. ДЭС - диэтилстильбэстрол МКБ. С52 Злокачественное новоообразование влагалища
РАК ВУЛЬВЫ
Рак вульвы - злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов.
Частота - 3-4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст - 60-79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет.
Факторы риска Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию Рак in situ Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.
Классификации Система TNM (см. также Опухоль, стадии) Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы
Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие
Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю треть мочеиспускательного канала Клиническая классификация Стадия 0: преинвазивная карцинома Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю треть мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза Стадия IVB: то же, дополнительно наличие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов.
Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению - 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.
Клиническая картина При раке in situ - зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1-2 см Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев
Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления Видимое поражение половых губ - признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения Распространение per continuitatem - близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.
Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема - диагностика на поздних стадиях.
ЛЕЧЕНИЕ Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака: Поражение по размеру менее 1 см Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину Лимфоваскулярное пространство не вовлечено
Инвазивный плоскоклеточный рак Стадии I и II - радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов Стадии III и IV - лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.
Прогноз. 5-летняя выживаемость Стадия I - 71,4% Стадия II -47,2% . Стадия III - 32,0% Стадия IV - 10,5%.
См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,
методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ С51 Злокачественное новообразование вульвы
РАК ГОРТАНИ
Рак гортани - широко распространённая раковая опухоль, составляющая менее 1% всех злокачественных новообразований. Среди злокачественных поражений гортани плоскоклеточный рак составляет 95-98%, менее 2% среди всех раковых опухолей. К моменту установления диагноза у 62% больных имеет место локальное поражение, у 26% - с регионарными метастазами и у 8% - с отдалёнными метастазами в лёгких, печени и/или костях. Факторы риска - курение, злоупотребление алкоголем.
Частота - 5 на 100000 населения; 12500 новых случаев в год; чаще регистрируют у лиц 60-70 лет; менее 1 % больных приходится на людей до 30 лет; мужчины болеют чаще (1:5), однако частота поражения увеличивается среди курящих женщин. Анатомия Границы Верхняя - замкнутая линия, проходящая по свободному краю надгортанника, верхнему краю черпалонадгортанных складок и вершинам черпаловидных хрящей. Анатомические образования, располагающиеся кпереди, латерально и кзади от этой линии, относятся к нижнему отделу глотки Нижняя - горизонтальная плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща
Отделы. Гортань делят на 3 отдела Преддверие гортани начинается от конца надгортанника, включает ложные голосовые связки и дно желудочков гортани (морганиев желудочек) Межжелудочковый отдел расположен ниже свободных краёв истинных голосовых связок приблизительно на 1 см Подголосовая полость простирается до нижнего края перстневидного хряща Лимфатический отток Преддверие гортани имеет богатую сеть лимфатических сосудов, направляющихся к глубоким яремным лимфатическим узлам У голосовой щели лимфатическая система развита плохо Из подголосовой полости лимфа оттекает в преларингеальные и претрахеальные лимфатические узлы. Стадии (см. также Опухоль, стадии) Тв - карцинома in situ Т, -опухоль ограничена первичным очагом Т 2 - опухоль распространяется на прилегающие области гортани Т3 - опухоль ограничена гортанью с фиксацией её половины Т4 - опухоль с деструкцией хрящей или распространением ниже гортани.
Клиническая картина Персистирующая охриплость голоса у курильщиков среднего и пожилого возраста Одышка и стридор Боли в ухе на стороне поражения Дисфагия
Постоянный кашель Кровохарканье Потеря массы тела, вызванная пониженным питанием Неприятный запах изо рта, обусловленный распадом опухоли Изменение формы шеи, связанное с метастазированием в шейные лимфатические узлы (объёмные образования на шее визуально определяют редко)
Болезненность в области гортани, связанная с распадом и нагноением опухоли Ощущение комка в горле При пальпации гортань расширена, крепитация менее выражена
Утолщение перстнещитовидной мембраны.
Методы исследования При ларингоскопии выявляют грибовидные опухоли рыхлой консистенции с расширенными краями, зернистой поверхностью и очагами некроза в центре, экссудацию. Поражённые участки окружены полями гиперемии МРТ/КТ применяют для обнаружения метастазов в органах грудной клетки, печени или в головном мозге (по индивидуальным показаниям) Непрямая и/или прямая ларингоскопия с биопсией и последующим морфологическим исследованием для определения стадии заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ Карциному in situ лечат путём иссечения поражённой слизистой оболочки голосовых связок Большинство поражений в стадии Т( подвергают лучевой терапии Некоторые авторы рекомендуют испарение опухоли с помощью лазера При вовлечении одной из голосовых связок или прорастании в подголосовую полость применяют гемиларингэктомию (вертикальная ларингэктомия) Небольшие поражения верхушки надгортанника также можно лечить путём ограниченной резекции Удаление преддверия (горизонтальную ларинг-эктомию) применяют при больших опухолях верхнего отдела гортани В ходе операции удаляют надгортанник, черпалонадгортанные и ложные голосовые связки. Истинные голосовые связки сохраняют При опухолях преддверия, переходящих на истинные голосовые связки, может быть признана необходимой супраларингэктомия При всех поражениях стадий Т3 и Т4 показана тотальная ларингэктомия в комбинации с радикальной шейной лимфаденэктомией и послеоперационной лучевой терапией Бородавчатую карциному лечат хирургическим путём.
Тактика ведения Повторная непрямая ларингоскопия и полное обследование области головы и шеи по крайней мере в течение 5 лет после проведения курса лечения для обнаружения ранних рецидивов или развития опухолевого поражения с другим источником Ежегодная рентгенография грудной клетки и исследование функции печени Больным с дисфагией проводят рентгеноконтрастное исследование с барием и/или ФЭГДС для исключения вторичного опухолевого поражения пищевода При изменениях в психическом статусе показана КГ черепа для исключения метастатического поражения.
Прогноз. 5-летняя выживаемость при стадии Т1 - 85-90% при хирургическом или лучевом лечении, при Т2 - 80-85%, при Т3 -75%, при Т4 - 30%.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль,
методы лечения, Опухоль, стадии
МКБ. С32 Злокачественные новообразования гортани
РАК ГОРТАНОГЛОТКИ И ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПИЩЕВОДА
Анатомия Границы Верхняя - плоскость, проходящая по верхнему краю свободного отдела надгортанника перпендикулярно к задней стенке глотки Нижняя - плоскость, проходящая по нижнему краю перстневидного хряща перпендикулярно к задней стенке глотки С гортанью - плоскость, проходящая по свободному краю надгортанника, краю черпаловидных складок к вершинам черпаловидных хрящей С ротоглоткой - горизонтальная плоскость, проходящая на
уровне ямок надгортанника к задней стенке глотки. Она включает грушевидные карманы, зону за перстневидным хрящём и заднюю стенку глотки Лимфатический отток Лимфа от грушевидных карманов оттекает в яремносонные и среднеяремные лимфатические узлы
Лимфа от задней стенки глотки оттекает в заглоточные лимфатические узлы Нижние отделы гортаноглотки дренируют паратрахеальные и нижние ярёмные лимфатические узлы. Классификация и этиология В 95% случаев опухоль этой локализации - плоскоклеточный рак Около 60-75% опухолей возникает в грушевидных карманах и 20-25% - на задней стенке глотки. Реже опухоль исходит из позадиперстневидной области Предрасполагают к опухолевому росту курение, алкоголь, облучение. Стадии (см. также Опухоль, стадии) Tjs - карцинома in situ Т, -карцинома ограничена первичным очагом Т2 - распространение опухоли на прилегающие области без фиксации половины гортани (голосовой связки) Т3 - распространение опухоли на прилегающие области с фиксацией половины гортани Т4 - массивный опухолевый рост в кость, мягкие ткани шеи.
Клиническая оценка Характерна триада (более 50% случаев): боль в горле, боль в ушах, дисфагия Осиплость голоса и нарушение проходимости дыхательных путей - признаки вовлечения в процесс гортани Субъективное ощущение комка в горле, потребность прочистить горло Шейные метастазы (в 41% случаев скрытые) обнаруживают у 75% больных раком области грушевидного кармана и у 83% больных раком стенки гортани (66% скрытых) Диагноз подтверждают рентгеноскопией с контрастированием и ларингофа-рингоскопией с биопсией.
Лечение
Лечение зависит от стадии процесса Если на стадиях Т, /Т, верхушка грушевидного кармана не поражена, можно произвести ларингэктомию выше уровня голосовой щели При малых опухолях стадии Т, показана дистанционная лучевая терапия либо резекция через латеральный фаринготомический доступ При большинстве поражений стадий Т3~Т4 необходимы ларингофарингэктомия с радикальной шейной лимфаденэктомией и последующая лучевая терапия Наличие опухоли шейного отдела пищевода может быть показанием к удалению глотки, пищевода и гортани.
Реконструкция циркулярных дефектов гортаноглотки и шейного отдела пищевода необходима для восстановления глотания. Вопрос о необходимости операции решают индивидуально. Типы реконструктивных операций Использование местных кожных лоскутов (шейный илидельтопекторальный) Использование мышечно-кожных лоскутов на питающей ножке (из большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины) Эзофагэктомия с последующей пластикой желудком или толстой кишкой для замещения пищевода Трансплантация свободного участка кишечника или лоскута из мягких тканей с наложением микрососудистых анастомозов.
Прогноз неблагоприятный, что связано с интенсивным инфильтративным ростом опухолей и высокой частотой метастазов 5-летняя выживаемость при опухолях гортаноглотки составляет около 30% Она возрастает до 50% в случаях возможной ларингэктомии выше уровня голосовой щели.
См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ С32 Злокачественные новообразования гортани С15 Злокачественное новообразование пищевода
РАК ЖЕЛУДКА
Приблизительно 90-95% опухолей желудка злокачественны, а из всех злокачественных опухолей 95% составляют карциномы. Рак желудка по заболеваемости и смертности занимает 2 место. Частота. Ранее карциному желудка считали наиболее частой формой злокачественных болезней желудка, в настоящее время в США заболеваемость снизилась. Однако заболеваемость остаётся высокой в Восточной Европе, где отмечают обратную зависимость от частоты карциномы кишечника. У мужчин карциному желудка выявляют в 2 раза чаще, обычно в возрасте 50-75 лет.
Этиология. Причина заболевания неизвестна. Отмечают повышение частоты карциномы среди членов одной семьи (на 20%), а также среди лиц с группой крови А, что предполагает наличие генетического компонента. Определённое этиологическое значение имеют хронические заболевания слизистой оболочки желудка, дефицит витамина С, консерванты, нитрозамины.
Предраковые состояния Пернициозная анемия Атрофический гастрит Состояние после резекции желудка (особенно через 10-20 лет после резекции по Бимьрот-11) Аденоматозные полипы желудка (частота малигнизации - 40% при полипах >2 см в диаметре). Большинство полипов желудка гиперпластические, их не относят к предраковым состояниям Иммунодефицитные состояния, особенно вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (риск карциномы - 33%) Инфицирование Helicobacterpylori. Классификации По макроскопическим признакам Полипозный рак (экзофитный). Этот вид опухоли в желудке обнаруживают редко, прогноз при нём относительно благоприятный Блюдцеобразный рак наиболее характерен для желудка Язвенно-инфильтративный рак Диффузно-инфильтративный рак (linitis plastica, пластический линит): наблюдают распространённую опухолевую инфильтрацию слизистой и подслизистой оболочек По гистологическим признакам. Наиболее частая форма рака желудка - аденокарцинома (различной дифференцированности) Папиллярная аденокарцинома представлена узкими или широкими эпителиальными выростами на соединительнотканной основе Тубулярная аденокарцинома - разветвлённые трубчатые структуры, заключённые в строму Муцинозная аденокарцинома. Опухоль содержит значительное количество слизи Перстневидно-клеточный рак. Клетки опухоли содержат много слизи TNM-класси-фикация (см. также Опухоль, стадии) Т, - опухоль независимо от её размера захватывает слизистую оболочку или слизистую и подсли-зистую оболочки Т2 - опухоль с глубокой инвазией, занимает не более половины одного анатомического отдела Т3 - опухоль с глубокой инвазией, занимает более половины, но не более одного анатомического отдела Т4 - опухоль занимает более одного анатомического отдела или распространяется на соседние органы.
Клиническая картина Симптомы рака желудка проявляются, как правило, на поздних стадиях заболевания Боль в эпигастрии отмечают у 70% больных Анорексия (отсутствие аппетита) и похудание характерны для 70-80% больных
Тошнота и рвота при поражении дистальных отделов желудка. Рвота - результат обструкции привратника опухолью, но может быть следствием нарушенной перистальтики желудка
Дисфагия при поражении кардиального отдела Чувство раннего насыщения. Диффузный рак желудка часто протекает с чувством быстрого насыщения, т.к. стенка желудка не может нормально растягиваться Желудочно-кишечное кровотечение при карциномах желудка возникает редко (менее 10% больных) t Пальпируемый в левой надключичной области лимфатический узел (вирховский узел) указывает на метастаз
Слабость и утомляемость.
Диагностика Рентгеноконтрастное исследование. Серийные снимки верхнего отдела ЖКТ позволяют выявить новообразование, язву или утолщённый нерастяжимый желудок в виде кожаного мешка (диффузный рак желудка). Одновременное контрастирование воздухом увеличивает информативность рентгенологического исследования
Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследованием обеспечивает диагностику рака желудка в 95-99% случаев УЗИ и КТ брюшной полости необходимы для выявления метастазов В крови нередко определяют карциноэмбриональный Аг, а также увеличение активности р-глюкуронидазы в секрете желудка. Ахлоргидрия в ответ на максимальную стимуляцию при язве желудка указывает на злокачественное изъязвление.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета № 0. Затем в зависимости от хирургического вмешательства
Перенёсшим частичную резекцию желудка: гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, нормальным содержанием сложных и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, нормальным содержанием жиров. В ней должно быть ограничено содержание механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ (соления, маринады, копчения, консервы, горячие, холодные и газированные напитки, алкоголь, шоколад, пряности и т.д.), максимально уменьшено содержание азотистых экстрактивных веществ (особенно пуринов), тугоплавких жиров, альдегидов, акролеинов. Исключают сильные стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы, а также продукты и блюда, способные вызвать демпинг-синдром (сладкие жидкие молочные каши, сладкое молоко, сладкий чай, горячий жирный суп и др.). Все блюда готовят в варёном виде или на пару, протёртыми. Энергетическая ценность - 2 800-3 000 ккал/сут Перенёсшим тотальную резекцию желудка (через 1,5-3 мес после операции): гипонатриевая, физиологически полноценная диета с высоким содержанием белков, ограничением жиров и сложных углеводов до нижней границы нормы и резким ограничением легкоусвояемых углеводов, с умеренным ограничением механических и химических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата ЖКТ. Исключают стимуляторы желчеотделения и секреции поджелудочной железы. Все блюда готовят в варёном виде или на пару, непротёртыми. Энергетическая ценность - 2 500-2 900 ккал/сут. Хирургическое лечение рака желудка зависит от распространённости опухоли в желудке, степени поражения регионар-ных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов.
Операция - метод выбора; 5-летняя выживаемость - в 12% случаев. При поверхностной локализации опухоли 5-летняя выживаемость может достигать 70%. При раке в язве желудка прогноз несколько лучше (5-летняя выживаемость составляет 30-50%) Субтотальная дистальная резекция желудка с большим и малым сальниками при локализации опухоли в дистальных отделах желудка Субтотальная проксимальная резекция желудка с большим и малым сальниками при поражении кардиального отдела желудка Гастрэктомия при поражении тела желудка или при инфильтративных опухолях, расположенных в любом из его отделов Комбинированная гастрэктомия при контактном прорастании опухоли в смежные органы (например, в поджелудочную железу). Выполняют удаление их единым блоком.
Удаление регионарных лимфатических узлов при операциях по поводу рака желудка ведёт к увеличению продолжительности жизни больных, поэтому лимфаденэктомия показана всем больным.
Паллиативные резекции желудка показаны при развитии стеноза
желудка или кровотечения из распадающейся опухоли. Химиотерапия подавляет злокачественный рост в 25-40% случаев, но мало влияет на продолжительность жизни. Вопрос о целесообразности вспомогательной терапии после оперативного
лечения потенциально курабельных опухолей достаточно спорен; однако при применении фторурацила, доксорубицина и митомицина достигнут определённый положительный эффект. При неоперабельных опухолях некоторый временный положительный эффект может быть достигнут при применении комбинированной химио- и лучевой терапии.
Противопоказания Фторурацил - кахексия, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые инфекции, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, тяжёлые нарушения функции печени; препарат не рекомендуют применять в течение 1 мес после сложного оперативного вмешательства Доксорубицин - тяжёлые нарушения функции печени и почек, лейко- и тромбоцитопения, тяжёлые сопутствующие заболевания сердца, кровотечения, туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Митомицин - количество тромбоцитов <75х№/л, количество лейкоцитов <3х109/л, креати-нин сыворотки >1,7 мг%, нарушения коагуляции, тяжёлые инфекции.
Меры предосторожности При применении любого из вышеперечисленных препаратов возможно угнетение костномозгового кроветворения. Необходимо исследование крови не реже 3 р/нед, а при первых признаках угнетения кроветворения - ежедневно При применении фторурацила могут возникнуть язвенный стоматит, диарея, снижение аппетита, рвота, алопецйя При применении доксорубицина могут возникнуть стоматит, тошнота и рвота, алопецйя, кардиотоксическое действие. При тяжёлых нарушениях сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности лечение препаратом следует немедленно прекратить Митомицин может оказать нефро- и кардиотоксическое действие, вызвать тошноту, рвоту, диарею, стоматит, гиперкалиемию.
Прогноз после оперативного лечения в значительной степени зависит от глубины прорастания опухолью стенки желудка, степени поражения регионарных лимфатических узлов и наличия отдалённых метастазов, но прогноз в целом остаётся достаточно неблагоприятным. Если опухоль не прорастает серозную оболочку желудка при невовлечённости регионарных лимфатических узлов, то 5-летняя выживаемость - 70%. Это значение катастрофически снижается, если опухоль прорастает серозную оболочку или поражает регионарные лимфатические узлы. Ко времени постановки диагноза только у 40% пациентов имеется потенциально курабельная опухоль.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,
методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ. С16 Злокачественные новообразования желудка
РАК КОЖИ
Рак кожи возникает, как правило, на открытых участках тела; характеризуется медленным ростом, поздним и редким метастазированием. Основные формы - плоскоклеточные и ба-зальноклеточные (базалиомы) карциномы. Базалиому обнаруживают в 60% случаев кожного рака, плоскоклеточную карциному - в 30%. Своевременно начатое лечение эффективно. Базальноклеточная карцинома - часто встречающаяся опухоль кожи (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Клиническая картина. Образование с жемчужными просвечивающими краями, эритематозными или пигментированными. Частый признак - сопутствующая телеангиэктазия. Опухоль может изъязвляться и инвазировать подлежащие ткани. Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая). Метастазирования не бывает.
Плоскоклеточная карцинома по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы. Опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно). Клиническая картина. Опухоль представлена либо узлами-сателлитами, либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления. Локализация опухоли: губы, околоносовые и подмышечные области. Плоскоклеточные карциномы гистологически подразделяют на дифференцированные и малодифференцированные.
См. также Карцинома кожи базальноклетонная, Карцинома кожи
плоскоклеточная
МКБ. С44 Другие злокачественные новообразования кожи
РАК ЛЁГКОГО
Рак лёгкого - основная причина онкологической летальности у мужчин, а у женщин это заболевание уступает лишь раку молочной железы.
Частота 175000 новых случаев заболевания в год 70 случаев на 100 000 населения Преобладающий возраст - 50-70 лет Преобладающий пол - мужской.
Факторы риска Курение. Существует прямая зависимость между курением и заболеваемостью раком лёгкого. Увеличение количества ежедневно выкуриваемых сигарет ведёт к учащению заболевания. Пассивное курение также связано с небольшим повышением заболеваемости Промышленные канцерогены. Воздействие бериллия, радона и асбеста повышает риск развития рака лёгкого, а курение ещё больше увеличивает этот риск Предшествующие заболевания лёгких. Возможно развитие аденокарцином в рубцовых участках при туберкулёзе или других заболеваниях лёгких, сопровождающихся фиброзом; подобные опухоли называют раками в рубце Некоторые болезни злокачественного роста (например, лимфома, рак головы, шеи и пищевода) приводят к повышенной заболеваемости раком лёгкого. Патологическая анатомия.
Аденокарцинома - наиболее распространённый гистологический вариант рака лёгких. В группе злокачественных опухолей лёгких её доля составляет 30-45%. Зависимость от курения не столь очевидна. Опухоль чаще поражает женщин. Обычное расположение -периферия лёгкого Гистологическое исследование выявляет отчётливые ацинарные клеточные образования, исходящие из дистальных отделов воздухоносных путей Характеристика - часто формирование аденокарциномы связано с рубцами в лёгких, возникающими в результате хронического воспаления Рост может быть медленным, однако опухоль рано даёт метастазы, распространяющиеся гематогенным путём. Кроме того, возможно её диффузное распространение в ткани лёгкого по ходу ветвей трахеобронхиального дерева Бронхиолоальвеолярный рак (вариант аденокарциномы) возникает в альвеолах, распространяется вдоль стенок альвеол и вызывает легко выявляемое рентгенологически уплотнение доли. Бронхоальвеолярный рак обнаруживают в трёх формах: одиночный узел, многоузловая и диффузная (пневмоническая) формы. Прогноз относительно благоприятный.
Плоскоклеточный рак - второй по частоте вариант рака лёгкого (25-40% случаев). Чётко прослеживают связь с курением Гистологическое исследование. Предполагают, что опухоль возникает вследствие плоскоклеточной метаплазии эпителиальных клеток тра-хеобронхиального дерева Характеристика. Плоскоклеточный рак чаще выявляют вблизи корня лёгкого в виде эндобронхиальных поражений (в 60-70% случаев) или периферических округлых образований Опухоль объёмная, вызывает обструкцию бронхов
Характерны медленный рост и поздние метастазы Подвержена некрозу центральных участков с образованием полостей.
Мелкоклеточный рак (овсяноклеточный). Опухоль с высокой злокачественностью. Среди злокачественных опухолей лёгких её доля составляет около 20% Гистологическое исследование выявляет гнёздоподобные скопления или прослойки, состоящие из мелких круглых, овальных или веретеновидных клеток с круглым тёмным ядром Клетки содержат секреторные цитоплазматические гранулы Опухоль сек-ретирует биологически активные вещества Характеристика Обычно опухоль расположена центрально Характерно раннее метастазиро-вание гематогенным или лимфогенным путём После своевременного иссечения небольших периферических опухолей стадии I на ранних сроках возможно полное выздоровление. Неудалённые опухолевые клетки в большинстве случаев реагируют на комбинированную химиотерапию Прогноз плохой.
Крупноклеточный недифференцированный рак выявляют редко (5-10% всех форм рака лёгкого) Гистологическое исследование выявляет большие опухолевые клетки без чётких признаков дифференцировки Характеристика Может развиваться как в центральных, так и в периферических областях Высокая степень злокачественности Прогноз плохой.
Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) Т, - опухоль не больше 3 см в диаметре, отсутствуют признаки инвазии Т2 -опухоль больше 3 см в диаметре или опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру или сопровождающаяся ателектазом, обструктивной пневмонией, распространяющаяся на корень лёгкого
Т3 - опухоль любого размера, распространяющаяся на прилежащие ткани (например, плевру или грудную стенку), поражающая главный бронх, или опухоль с сопутствующим ателектазом или пневмонией.
Клиническая картина
Лёгочные симптомы: продуктивный кашель с примесью крови в мокроте; обструктивная пневмония (характерна для эндобронхиальных опухолей); одышка; боль в груди, плевральный выпот, охриплость голоса (обусловлены сдавлением медиастинальной опухолью возвратного гортанного нерва); лихорадка; кровохарканье; стридор; синдром сдавления верхней полой вены (сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отёка лица с повышением ВЧД; вызван обструкцией сосуда опухолью средостения). Болезнь может протекать бессимптомно.
Внелёгочные симптомы Внелёгочные метастазы сопровождаются снижением массы тела, недомоганием, признаками поражения ЦНС (эпилептиформные судороги, признаки кар-циноматоза мозговых оболочек), болями в костях, увеличением размеров печени и болями в правой подрёберной области, гиперкальциемией. Паранеопластические проявления (внелёгочные проявления, не связанные с метастазами) возникают вторично вследствие действия гормонов и гормоноподобных веществ, выделяемых опухолью. Сюда относят синдром Кушинга, гиперкальциемию, остеоартропатии и гинекомастию. Эктопическая секреция АКТГ вызывает гипокалиемию и мышечную слабость, неадекватная секреция АДГ приводит к гипонатриемии.
Опухоль Пэнкоста (рак верхней доли лёгкого) может вызывать симптомы, обусловленные поражением плечевого сплетения и симпатических ганглиев; возможно разрушение позвонков в результате прорастания опухоли. Возникают боли и слабость в руке, её отёк, синдром Хорнера (птоз, миоз, энофтальм и ангидроз, связанные с повреждением шейного отдела симпатического ствола).
Лабораторные исследования Общий анализ крови - анемия
Гиперкальциемия.
Специальные исследования Рентгенография грудной клетки или КТ - инфильтрат в лёгочной ткани, расширение средостения, ателектаз, увеличение корней лёгкого, плевральный выпот. Сомнительные изменения на рентгенограмме у больных старше 40 лет с большой вероятностью свидетельствуют о раке лёгких Цитологическое исследование мокроты и бронхоскопия подтверждают диагноз эндобронхиального рака. Бронхоскопия также позволяет оценить распространение опухоли в проксимальном направлении,и состояние противоположного лёгкого Трансторакальная пункционная биопсия под контролем рентгеноскопии или КТ нередко необходима для диагностики периферического рака Торакотомия или медиастиноскопия в 5-10% позволяет диагностировать мелкоклеточный рак лёгкого, более склонный к росту в средостение, чем в просвет бронхов. Медиастиноскопию или медиастинотомию можно использовать для оценки резектабельности лимфатических узлов корня лёгкого и средостения
Биопсия лимфатического узла позволяет исследовать подозрительные в отношении метастазов шейные и надключичные лимфатические узлы Сканирование грудной клетки, печени, головного мозга и надпочечников, лимфатических узлов средостения помогает обнаружить метастазы Радиоизотопное сканирование костей помогает исключить их метастатическое поражение.
ЛЕЧЕНИЕ
Немелкоклеточный рак лёгкого.
Метод выбора - хирургический (резекция лёгкого), что определяет необходимость оценки резектабельности опухоли и распространённости новообразования за пределы грудной полости. Радикализм хирургического вмешательства определяет отстояние линии пересечения бронха на 1,5-2 см от края опухоли и отсутствие раковых клеток, определяемых в крае пересечённых бронха и сосудов Лобэктомия. Выполняют при поражении, ограниченном одной долей Расширенные резекции и пульмонэктомия. Выполняют, если опухоль поражает междолевую плевру или расположена близко к корню лёгкого Клиновидные резекции, сегментэктомия. Проводят при локализованной опухоли у больных из группы высокого риска.
Лучевая терапия (в неоперабельных случаях или в качестве дополнения к хирургическому лечению) Уменьшает частоту местных рецидивов в операбельных случаях рака II стадии Показана пациентам, страдающим болезнями сердца и лёгких и не способным перенести хирургическую операцию. 5-летняя выживаемость варьирует в пределах 5-20% Лучевая терапия особенно эффективна при опухоли Пэнкоста. При других опухолях лучевую терапию обычно назначают в послеоперационном периоде больным, имеющим метастазы в средостении.
Комбинированная химиотерапия даёт лечебный эффект примерно у 10-30% больных с метастазами немелкоклеточного рака лёгкого. Отмечают двукратное увеличение терапевтического эффекта при отсутствии кахексии у больных, получающих амбулаторное лечение. Химиотерапия при раке лёгкого в большинстве случаев не помогает продлить жизнь больного и даже не оказывает паллиативного действия. Результат не зависит от того, используют ли её в чистом виде или в комбинации с хирургическим вмешательством. Комбинированная химиотерапия эффективна только при лечении мелкоклеточного рака лёгкого, особенно при сочетании с лучевой терапией. Дооперационная химиотерапия (в чистом виде или в сочетании с лучевой терапией)
для лечения опухолей в стадии Ilia, в частности при N2 степени вовлечения лимфатических узлов. Часто используемые схемы: Циклофосфан, доксорубицин и цисплатин Винбластин, цисплатин Митомицин, винбластин и цисплатин Этопозид и цисплатин Ифосфамид, этопозид и цисплатин Этопозид, фторурацил, цисплатин Циклофосфан, доксорубицин, метотрексат и прокарбазин.
Мелкоклеточный рак лёгкого. Основа лечения - химиотерапия. Терапевтические схемы: этопозид и цисплатин или циклофосфан, доксорубицин и винкристин.
Ограниченный рак - опухоль в пределах одной плевральной полости; новообразование можно полностью излечить облучением корня лёгкого. Максимальные показатели выживаемости (10-50%) отмечают у больных, получавших одновременно облучение и химиотерапию, особенно комбинированную химиотерапию и фракционное облучение.
Распространённый рак - наличие отдалённых метастазов, поражение надключичных лимфатических узлов и/или экс-судативный плеврит. Подобным больным показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии эффекта от химиотерапии или наличии метастазов в головном мозге облучение даёт паллиативный эффект.
Противопоказания к торакотомии. Примерно у половины больных к моменту установления диагноза заболевание настолько запущено, что торакотомия нецелесообразна. Признаки неоперабельности: значительное вовлечение лимфатических узлов средостения со стороны опухоли (N2), особенно верхних паратрахеальных вовлечение любых контралатеральных лимфатических узлов средостения (N3) отдалённые метастазы выпот в плевральной полости синдром верхней полой вены поражение возвратного гортанного нерва паралич диафрагмального нерва тяжёлая дыхательная недостаточность (относительное противопоказание).
Наблюдение после хирургического лечения Первый год - каждые 3 мес Второй год - каждые 6 мес С третьего по пятый год - 1 р/год. Профилактика - исключение факторов риска. Осложнения Метастазирование Рецидив вследствие неполной резекции опухоли.
Прогноз Немелкоклеточный рак лёгкого. Ключевые прогностические факторы - распространённость опухоли, показатели объективного статуса и снижение массы тела Выживаемость - 40-50% в I стадии и 15-30% во II стадии Максимальная выживаемость - после расширенного удаления медиастинальных лимфатических узлов В запущенных или неоперабельных случаях лучевая терапия даёт 5-летнюю выживаемость в пределах 4-8% Ограниченный мелкоклеточный рак. У больных, получивших комбинированную химиотерапию и облучение, показатели долговременной выживаемости колеблются от 10 до 50%. В случаях распространённого рака прогноз неблагоприятный.
Синоним. Эпидермоидная карцинома лёгкого См. также ГиперкаЛьциемия при злокачественных опухолях; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии, Синдром паранеопластический МКБ С34 Злокачественное новообразование бронхов и лёгкого Примечание. Рассматри
