ЛАБИРИНТИТ
Лабиринтит - группа воспалительных заболеваний внутреннего уха, характеризующихся ограниченным или диффузным поражением периферических отделов слухового и вестибулярного анализаторов.
Этиология Все виды микробной флоры, обнаруживаемой в полости среднего уха при его остром и хроническом гнойном воспалении
Ослабление реактивности организма.
Патогенез При остром отите токсины попадают во внутреннее ухо через окна лабиринта - развиваются изменения по типу диффузного серозного лабиринтита (в последующем может перейти в острый гнойный лабиринтит); при бурном течении быстро разрушается перепончатый лабиринт и гибнут все нейроэпителиальные образования внутреннего уха При хроническом гнойном отите с кариесом или холестеатомой формируется фистула в костной капсуле лабиринта (наиболее часто в ампуле латерального полукружного канала, реже в области мыса барабанной полости и основания стремени) Фистулы могут быть единичными или множественными, закрытыми защитным грануляционным валом, поэтому такие лабиринты называют ограниченными При благоприятном течении грануляционный вал может превратиться в костную ткань, при неблагоприятном развивается хронический диффузный гнойный лабиринтит, сопровождающийся гибелью нервных образований, происходящей медленнее, чем при остром процессе.
Классификация По этиологическому фактору: Неспецифические Специфические (туберкулёзный, сифилитический) По патогенезу: Тимпаногенные (отогенные) Менингогенные Гематогенные
По течению и выражению клинических проявлений: Острые
Хронические (явные, латентные) По протяжённости воспалительного процесса: Ограниченные Диффузные По патоморфологической характеристике: Серозные Гнойные Некротические.
Клиническая картина Симптомы поражения слухового анализатора Симптомы поражения вестибулярного анализатора При серозных лабиринтитах - снижение слуха по смешанному типу, преимущественно с поражением звуковоспринимающего аппарата, раздражение вестибулярного аппарата или угнетение вестибулярной функции При остром диффузном гнойном лабиринтите - выраженные симптомы острой вестибулярной дисфункции в виде системного головокружения, нарушения равновесия, сопровождающегося внезапными вегетативными .расстройствами и спонтанным нистагмом. Быстро наступает полное разрушение рецепторных окончаний слухового и вестибулярного анализаторов. Вероятность развития внутренних осложнений (менингита, абсцесса мозжечка) велика При ограниченном лабиринтите основным признаком считают фистульный синдром (появление системного головокружения, прессорного нистагма при проведении туалета наружного слухового прохода или надавливании на козелок).
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение в рационе продуктов, богатых натрием (ограничение соли, употребление бессолевого хлеба, солезаменителей -КС1, МН4С1).
Консервативное лечение - антибактериальные, дегидратационные, дезинтоксикационные средства. Хирургическое лечение Элиминация очага в среднем ухе
выполнение разгрузочных операций типа антромастоидо-томии или радикальной санирующей операции Необходимость в оперативном вмешательстве на лабиринте в настоящее время почти никогда не возникает, исключением считают секвестрацию лабиринта и лабиринтогенный абсцесс мозжечка.
Прогноз После гнойных лабиринтитов обычно остаётся стойкая полная глухота с выпадением функции вестибулярного аппарата
После серозных лабиринтитов слуховая и вестибулярная функции сохраняются.
Профилактика - своевременная диагностика и рациональное лечение гнойных заболеваний среднего уха.
См. также Отит средний острый, Отит средний гнойный хронический МКБ Н83.0 Лабиринтит Н83.1 Лабиринтная фистула
ЛАРИНГИТ
Ларингит - острое или хроническое воспаление слизистой оболочки гортани. Массовые вспышки наблюдают во время эпидемий вирусных инфекций - поздней осенью, зимой, ранней весной.
Этиология и факторы риска ОРВИ Бактериальные инфекции - В-гемолитический стрептококк или Streptococcus pneumoniae
Постоянное напряжение голоса Вдыхание раздражающих веществ
Возрастные изменения - атрофия мышц, недостаточное увлажнение гортани, деформация голосовых связок Повреждения голосовых связок вследствие хирургических вмешательств Желудочно-пищеводный рефлюкс Аллергия Курение.
Клиническая картина Охриплость голоса Афония
Першение в горле Повышение температуры Дисфагия
Инспираторная одышка по ночам, связанная с острым подскладочным ларингитом (ложный круп).
Лабораторные исследования Анализ периферической крови
лейкоцитоз (при бактериальной этиологии) Бактериологическое исследование мокроты и смыва из ротоглотки. Специальные исследования Фиброоптическая или непрямая ларингоскопия - воспаление голосовых связок, иногда с геморрагия-ми, края голосовых связок утолщены, выражен экссудативный компонент Биопсия показана при хроническом ларингите у курильщиков. Дифференциальный диагноз Дифтерия - тяжёлая интоксикация, наличие налётов на миндалинах, шейные лимфатические узлы увеличены и болезненны, при посеве материала из зева выделяют дифтерийную палочку Заглоточный абсцесс - нарушен акт глотания, при осмотре видна выпяченная задняя стенка глотки Опухоли голосовых связок и гортани Инородное тело гортани.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Снижение голосовой нагрузки Паровые ингаляции, поддержание в жилом помещении повышенной влажности Приём большого количества жидкости
Отказ от курения Мероприятия по профилактике желудочно-пищеводного рефлюкса - не ложиться спать с полным желудком, не напрягать брюшной пресс после еды
Диета. Необходимо исключить твёрдые и холодные блюда, раздражающие слизистую оболочку гортани. Лекарственная терапия
Антибиотики При вирусном ларингите не показаны При стрептококковых и пневмококковых инфекциях - 6 р/сут в течение 10 сут пенициллин V(феноксиметилпенициллин)
по 250 мг, ампициллин по 250-500 мг или эритромицин по 250 мг.
Симптоматическая терапия Ненаркотические анальгетики (например, аспирин [ацетилсалициловая кислота] или ацетаминофен [парацетамол]) при высокой температуре тела и боли Противокашлевые средства, например глаувент (глауцина гидрохлорид) по 50 мг 2-3 р/сут (детям 10-30 мг), либексин по 100 мг 3-4 р/сут (детям по 25~50 мг 3-4 р/сут) или тусупрекс (окселадина цитрат) по 10-20 мг 3-4 р/сут (детям по 5-10 мг 3-4 р/сут).
Лечение ложного крупа Рефлекторные воздействия - приступ удушья можно купировать, вызвав глоточный рефлекс
. (касание шпателем задней стенки глотки) Отвлекающие средства: горчичники, горячие ножные ванны Паровые ингаляции Ингаляции сосудосуживающих препаратов, например 0,1 % р-р адреналина гидрохлорида Антигистаминные средства, например пипольфен (дипразин) по 25-75 мг.
При гиперплазии и очаговой лейкоплакии голосовых связок - хирургическое лечение.
Прогноз. Полное клиническое выздоровление без остаточных явлений. Сопутствующая патология Вирусный фарингит Бронхит
Пневмония.
Возрастные особенности. У пожилых проявления заболевания
менее яркие, оно хуже поддаётся лечению.
См. также Дифтерия, Трахеит бактериальный, Фарингит, Ларингит острый, Ларингит острый флегмонозный, Ларингит хронический, Ларинготрахеит МКБ J04.0 Острый ларингит J37.0 Хронический ларингит
ЛАРИНГИТ ОСТРЫЙ КАТАРАЛЬНЫЙ
Острый катаральный ларингит - катаральное воспаление слизистой оболочки, подслизистого слоя и внутренних мышц гортани. Как самостоятельное заболевание острый ларингит наблюдают редко, обычно является симптомом ОРВИ. Вспышки во время эпидемий вирусных инфекций. Этиология Вирусные инфекции: вирусы гриппа А и В или пара-гриппа, аденовирус, коронавирус, риновирус Бактериальная флора: р-гемолитический стрептококк или Streptococcus pneumonias
Сочетание вирусной и бактериальной инфекций. Факторы риска Экзогенные Термическое раздражение (местное [употребление очень холодной воды или очень горячей пищи], общее [охлаждение], алкоголь, курение, перенапряжение голосового аппарата, воздействие пыли, пара, газов, профессиональные вредности, повреждения голосовых складок вследствие хирургических вмешательств) Эндогенные Возрастные изменения: атрофия мышц, недостаточное увлажнение гортани, деформация голосовых складок Нарушение обмена веществ Аллергия Пищеводный рефлюкс.
Клиническая картина Внезапное начало при хорошем общем состоянии больного или при лёгком недомогании Температура тела нормальная или субфебрильная Сухость, жжение, царапанье, чувство инородного тела в гортани Частый мучительный кашель Голос сиплый, иногда афония Сухой кашель сменяется влажным, отделяется большое количество мокроты, вначале слизистой, а затем слизисто-гнойной.
Ларингоскопия (прямая, непрямая) Слизистая оболочка гиперемирована, отёчная; голосовые складки розовые или ярко-красные,
утолщены, в просвете гортани - вязкий секрет в виде слизисто-гнойных тяжей При фонации нередко обнаруживают неполное смыкание голосовых складок вследствие воспаления голосовой или поперечной черпаловидной мышцы. Отёк слизистой оболочки может быть менее или более выраженным. В последнем случае дыхание становится затруднённым.
Диагностика Лабораторные исследования Общий анализ крови (лейкоцитоз при бактериальной этиологии) Бактериологическое исследование материала из гортани (мокроты, мазка). Дифференциальный диагноз Дифтерия Заглоточный абсцесс
Опухоли гортани Инородное тело гортани.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим При остром ларингите на фоне острого инфекционного заболевания - домашний постельный В остальных случаях - амбулаторный, без освобождения от работы, за исключением больных голосоречевых профессий (педагоги, артисты, дикторы).
Голосовой покой.
Исключение из рациона острой и горячей пищи, спиртных напитков и курения.
Ингаляции (паровые, щелочные, масляные).
Согревающие компрессы.
УВЧ терапия, микроволновая терапия на область гортани.
Аэрозольные препараты: каметон, ингалипт, камфомен.
Вливания (инстилляции) в гортань 1% масляного р-ра ментола, эмульсии гидрокортизона с добавлением нескольких капель 0,1% р-ра адреналина гидрохлорида.
Антибиотики.
При вирусном ларингите не показаны.
При стрептококковых и пневмококковых инфекциях - препараты пенициллина (феноксиметилпенициллин по 500 мг 4-6 р/сут, ампициллин по 250-500 мг 4 р/сут) или мак-ролиды (например, эритромицин по 250 мг 4 р/сут) в течение 7 дней.
Противокашлевые средства, например глаувент (глауцина гидрохлорид) по 50 мг 2-3 р/сут (детям 10-30 мг), либексин по 100 мг 3-4 р/сут (детям по 25-50 мг 3-4 р/сут) или тусупрекс (окселадина цитрат) по 10-20 мг 3-4 р/сут (детям по 5-10 мг 3-4 р/сут).
Антигистаминные средства, например пипольфен (дипразин) по 25-75 мг.
Прогноз благоприятный. При правильном лечении - полное выздоровление без остаточных явлений в течение 5-10 дней. Сопутствующая патология - вирусный фарингит, бронхит, пневмония.
Возрастные особенности Заболевание широко распространено у детей У лиц пожилого возраста проявления заболевания менее яркие.
Профилактика Не следует перенапрягать голосовые связки Проведение гриппозной вакцинации контингентам риска.
См. также Ларингит
МКБ. J04.0 Острый ларингит
ЛАРИНГИТ ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ
Острый флегмонозный ларингит - острое воспалительное заболевание гортани, при котором гнойный процесс распространяется не только в подслизистую оболочку, но и в мышцы, связки гортани, а иногда и в надхрящницу и хрящи.
Преобладающий возраст - средний. Преобладающий пол -преимущественно мужчины.
Этиология Кокковая флора (стрептококки, стафилококки, пневмококки) Сочетание спирохеты полости рта и веретенообразной палочки.
Факторы риска Травмы гортани (наружные с повреждением её слизистой оболочки) Химические и термические ожоги гортани
Охлаждение Паратонзиллит Абсцесс корня языка Гортанная ангина Дифтерия гортани Болезни крови (острые и хронические лейкозы) Сепсис Редко туберкулёз, сифилис, рак гортани
Понижение местной и общей реактивности.
Клиническая картина Острое начало Общая слабость, недомогание Фебрильная температура тела Сильные боли в горле (при развитии абсцесса надгортанника и черпалонад-гортанных складок) Охриплость голоса, затруднение дыхания, грубый лающий кашель (при воспалительном процессе в области голосовой щели) Острый стеноз гортани (необходима срочная трахеотомия!) Регионарный лимфаденит.
Острый эпиглоттит - одна из разновидностей протекания флегмонозного ларингита, с развитием отёка и абсцедирования.
Факторы риска ОРВИ Охлаждение всего организма или гортани.
Этиология - сочетание вирусной инфекции (респираторные вирусы) и кокковой флоры.
Клиническая картина Острое и быстро прогрессирующее начало Фебрильная температура тела Резкая боль в горле, усиливающаяся при глотании Быстро развиваются инс-пираторная одышка и шумное дыхание Осиплый голос.
Ларингоскопия. Воспалительный отёк, инфильтрация и формирование абсцесса чаще происходит на язычной поверхности надгортанника. Надгортанник интенсивно гипереми-рован, на нём виден просвечивающий через слизистую оболочку гнойник.
Ларингоскопия Отёк, инфильтрация, абсцедирование слизистой оболочки надгортанника, черпалонадгортанных складок, черпаловидных хрящей или одной половины гортани с явлениями перихондри-та. Ярко-красная окраска слизистой оболочки с островками некротизированного эпителия и густыми слизисто-гнойными выделениями. При флегмонозном ларингите возможно ограничение подвижности черпаловидных хрящей и голосовых складок, что в сочетании с отёком слизистой оболочки приводит к развитию нарастающего стеноза, асфиксии и внезапной смерти Иногда процесс распространяется за пределы гортани, что приводит к глубоким абсцессам шеи, тромбозу внутренней яремной вены, медиастиниту. Дифференциальный диагноз Гортанная ангина (воспаление слизистой оболочки грушевидных карманов) Отёк гортани Перихондрит гортани (часто секвестрированный хрящ может находиться в закрытой гнойной полости).
Лечение Госпитализация в специализированное (оториноларингологическое) отделение Антибиотики широкого спектра действия, параларингеальное введение бензилпеницил-лина натриевой соли Сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксин, сульфален) Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) Мочегонные средства (например, фуросемид) Местно: шейные новокаиновые блокады Электрофорез с 10% р-ром кальция хлорида и 1 % р-ром
димедрола на область гортани Ингаляции (щёлочно-масляные) Вливание в гортань 2% р-ра протаргола, шиповникового, облепихового, персикового масел При наличии абсцесса - его вскрытие При остром стенозе гортани - срочная трахеотомия При распространении гнойников на шею или средостение - вскрытие их на шее или шейная медиастинотомия.
Прогноз Благоприятный при неосложнённом течении воспалительного процесса При развитии осложнений - зависит от их тяжести.
См. также Ларингит
МКБ J04.0 Острый ларингит J05.1 Острый эпиглоттит
ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический ларингит - хроническое воспаление слизистой оболочки гортани, подслизистого слоя и внутренних мышц. Этиология, см. Ларингит острый.
Классификация Катаральный Атрофический Гиперпластический Диффузный Ограниченный Узелки голосовых связок (узелки певцов, узелки крикунов) Пахидермия гортани Хронический под-складочный ларингит Выпадение морганиева желудочка Контактная язва.
ХРОНИЧЕСКИЙ КАТАРАЛЬНЫЙ ЛАРИНГИТ
Клиническая картина Осиплость голоса Утомляемость голоса Изменение тембра голоса и переход его в грубый, слабый и низкотональный.
Ларингоскопия (непрямая) Гиперемия и застойная отёчность слизистой оболочки гортани Хронический катаральный ларингит, сопряжённый с шейной мышечной патологией, сопровождается наличием напряжения передних шейных мышц и их болезненностью, формированием в мышечно-связочном аппарате гортани болезненных уплотнений (триггеров).
Лечение Устранение этиологического фактора Снижение голосовой нагрузки Вливания в гортань смеси, состоящей из 150 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли, 250 000 ЕД стрептомицина, 25мг гидрокортизона, 4мл 0,9% р-ра NaCl, по 2 мл 1-2 р/сут в течение 10 дней При вязкой слизи гидрокортизон можно заменить на 25 мг химопсина Ежедневные ингаляции 2% масляного р-ра цитраля 1-2 р/сут в течение 10 дней Климатотерапия.
ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ
Клиническая картина Сухость в гортани Охриплость голоса Быстрая утомляемость голоса. Ларингоскопия. Слизистая оболочка гортани истончена, гладкая блестящая, местами покрыта вязкой слизью и корками. Голосовые складки вялые, тонкие, при фонации смыкаются неполностью, оставляя щель овальной формы. Просвет гортани может быть сужен вследствие скопления корок с возможным развитием стеноза гортани II-II1 степеней.
Лечение Устранение причины заболевания Исключение курения и употребления раздражающей пищи Щадящий голосовой режим Орошение глотки и ингаляции смеси, состоящей из 200мл 0,9% р-ра NaCl и 5 капель 10% настойки йода, 2-3 р/сут (на процедуру - 40-60 мл) в течение 5-6 нед и более Щёлочно-масляные ингаляции в течение 5 дней -при наличии вязкой слизи и корок в гортани Внутригортанные вливания 1-2% масляного р-ра ментола ежедневно
в течение 10 дней Калия йодид (30% р-р по 8 капель) внутрь 3 р/сут в течение 2 нед.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ (диффузная форма)
Клиническая картина Стойкая осиплость и утомляемость голоса, иногда афония Кашель со слизистым отделяемым. Ларингоскопия Слизистая оболочка отёчная, гиперемирована, что приводит к сужению просвета гортани, поверхность её неровная, что хорошо заметно при осмотре свободных краёв голосовых складок. Они веретенообразно утолщены, что препятствует полному смыканию голосовой щели при фонации.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ (ограниченные формы)
характеризуется локальностью процесса и наличием густой слизи как в межчерпаловидном пространстве, так и на всей слизистой оболочке и в просвете гортани. Узелки голосовых складок (узелки певцов, узелки крикунов). Возникают при чрезмерной нагрузке голосового аппарата и чаще у лиц голосоречевых профессий (певцов, дикторов, экскурсоводов и др.) и у детей, которые много плачут или кричат.
Ларингоскопия Слизистая оболочка розового цвета, на границе между передней и средней третями голосовых складок расположены симметричные образования в виде узелков на широком основании в диаметре до 1 мм (соединительнотканные выросты, напоминающие мозоли) Узелки голосовых складок возникают примерно одинаково часто у больных со слабостью (атонией) голосовых складок и при их чрезмерном напряжении Симметрично расположенные по краям голосовых складок узелки препятствуют полному смыканию голосовой щели, в результате голос становится хриплым. Особенности различных клинических форм
Пахидермия гортани Ларингоскопия. Пахидермия представляет собой ограниченные выросты слизистой оболочки гортани, внешне напоминающие бугорки, грануляции, локализующиеся в задней трети голосовых складок и межчерпаловидном пространстве (задней спайке). Поверхность их чаще гладкая, но может быть и шероховатой; вязкое отделяемое в просвете гортани Дифференциальная диагностика Фиброма гортани на широком основании светло-серого цвета Папиллома гортани (имеет сосочковое строение и серую окраску) Грануляции при туберкулёзе (в анамнезе туберкулёз, наличие инфильтратов с изъязвлённой поверхностью).
Хронический подскладочный ларингит Ларингоскопия. В подскладочном пространстве - гипертрофия слизистой оболочки, напоминающая картину ложного крупа Дифференциальная диагностика - подскладочный ларингит (стеноз гортани различной степени, приступообразное течение, преимущественно болеют дети).
Выпадение морганиева желудочка Хронический воспалительный процесс слизистой оболочки морганиева (гортанного) желудочка может привести к её гипертрофии. Этому способствуют травма и раздражение слизистой оболочки желудочка Ларингоскопия. При форсированном выдохе, фонации, кашле гипертрофированная слизистая оболочка выступает из желудочка гортани и частично прикрывает голосовые складки. Отёчные образования, выступая за край голосовой складки, препятствуют полному смыканию голосовой щели, обусловливая хриплое звучание голоса.
Контактная язва Удлинённые голосовые отростки черпаловидных хрящей во время фонации травмируют слизистую оболочку противоположной голосовой складки Ларингоскопия. На границе меж-
ду средней и задней третями голосовых складок на одной стороне формируется дефект (блюдечко), а на другой - пестик, что препятствует полному смыканию голосовой щели и выражается в потере звучности голоса Дифференциальная диагностика Новообразование гортани (биопсия с последующим гистологическим исследованием) Гранулёмы при хронических специфических инфекциях (туберкулёз, сифилис, склерома). Лечение
Устранение этиологического фактора.
Смягчающие и противовоспалительные средства, например ежедневные вливания в гортань 1,5-2 мл 1% масляного р-ра ментола, облепихового масла, ежедневные ингаляции хлорбутанола в течение 10 дней.
Вяжущие и прижигающие средства: вливания в гортань 1,5-2 мл 1-3% р-ра колларгола, 2% р-ра протаргола, 0,5% р-ра резорцина ежедневно в течение 10 дней, 0,5 мл 0,25% р-ра серебра нитрата через день (при гиперсекреции), 1 мл 1% р-ра галоскорбина в течение 10 дней.
Смазывание слизистой оболочки гортани 1-2% р-ром нитрата серебра через 1-2 дня, р-ром Люголя.
Для разжижения вязкой слизи - вливание в гортань по 1,5-2 мл р-ра химотрипсина или трипсина (0,5-1:1 000) и через 3-5 мин вазелинового масла ежедневно в течение 10 дней.
При недостаточности функции нервно-мышечного аппарата гортани - электрофорез с 5% р-ром кальция хлорида на воротниковую зону (12-15 процедур по 15-20 мин).
Диспансеризация. Диффузную форму хронического гипертрофического ларингита и дискератозы слизистой оболочки гортани относят к предраковым состояниям. Больных следует осматривать 2 р/год с применением современных методов диагностики. Прогноз. При систематическом и адекватном лечении хронического ларингита исход благоприятный.
См. также Ларингит, Ларингит острый, Ларингит острый флегмонозный
МКБ. J37.0 Хронический ларингит
ЛАРИНГОТРАХЕИТ
Ларинготрахеит - проявление вирусной инфекции, характеризующееся развитием обструкции верхних отделов дыхательных путей.
Частота - 15000-40000:100000 населения. Преобладающий возраст - дети до 7 лет.
Этиология Вирус парагриппа I типа Парамиксовирус Вирус гриппа типа А Респираторно-синцитиальный вирус Аденовирус
Риновирус Энтеровирусы (чаще всего вирусы Коксаки и ECHO)
Реовирус Вирус кори.
Факторы риска Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей Врождённый подгортанный стеноз. Патоморфология Воспаление слизистой оболочки верхних дыхательных путей Уменьшение количества эпителиальных клеток
Увеличение секреции слизи.
Клиническая картина Лающий кашель Стридор (инспираторная одышка и шумное дыхание) не уменьшается при изменении положения тела Цианоз Болезненность в области гортани отсутствует.
Лабораторные исследования Лейкопения При присоединении бактериальной инфекции - лейкоцитоз Гипоксемия. Специальные исследования. Фиброскопическая ларингоскопия: изменения в надгортанной области отсутствуют, подгортанная область воспалена - в 40% случаев воронкообразные изменения (симптом колокольни или карандаша). Во время проведения исследования возможно резкое усиление обструкции дыхательных путей. Дифференциальный диагноз Эпиглоттит Аспирация инородного тела Врождённый или приобретённый подгортанный стеноз
Подгортанная гемангиома Дифтерия.
Лечение Диета № 13. Частый приём пищи малыми порциями и обильное питьё Инфузионная терапия Тёплый влажный воздух в палате При гипоксемии - оксигенотерапия
Ингаляции сосудосуживающих средств, например 0,1% р-р адреналина гидрохлорида (при отсутствии противопоказаний, например тахикардии) При тяжёлом течении - глюкокор-тикоиды ингаляционно (ингакорт, бекотид) или резорбтивно (дексаметазон 1-1,5 мг/кг каждые 8-12 ч, более 8 приёмов)
При инфекциях, вызванных респираторно-синцитиальным вирусом, парагриппом, - рибавирин, при гриппе типа А -ремантадин По показаниям (у 6-10%) - интубация в течение 3-5 сут с применением трубок с наименьшим диаметром
Трахеотомия (редко) Для снятия кашля - декстрометорфан 15-30 мг 1-4 р/сут (детям старше 2 лет - 1 мг/кг/сут) или кодеин по 10-20 мг на приём (детям после 2 лет -1,0-1,5 мг/кг каждые 4-6 ч) при необходимости в сочетании с бронхолитическими средствами.
Осложнения Развитие подгортанного стеноза у интубированных пациентов вследствие травмы кольца перстневидного хряща Бактериальный трахеит Сердечно-лёгочная недостаточность Пневмония.
См. также Бронхиолит, Ларингит, Трахеит бактериальный
МКБ J04.2 Острый ларинготрахеит J37.1 Хронический ларин-
готрахеит
Литература. Острый ларинготрахеит у детей. Митин ЮВ. М.:
Медицина, 1986
ЛЁГКОЕ ФЕРМЕРА
Лёгкое фермера - диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов; возникает при частых контактах с заплесневелым сеном, сыром, компостом, инфицированным зерном и т.д.
Этиология Aspergillus clavatus Penicillium casei Micropolyspora faeni Thermoactinomyces vulgaris.
Патогенез. Аллергические реакции III (преципитирующие AT к Аг указанных выше микроорганизмов) и IV (гранулематозная реакция) типов.
Клиническая картина Приступы лихорадки, сухого кашля, одышки через 4-8 ч после контакта с аллергеном
Озноб, слабость и миалгия Мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы в лёгких.
Диагностика Преципитирующие AT к грибковым Аг Преобладание Т-клеток субпопуляции CD8 Эозинофилия не характерна (важно для дифференциальной диагностики) Рентгенография органов грудной клетки Двусторонние пятнисто-очаговые инфильтраты Усиление бронхососудистого рисунка Плевральный выпот и лимфаде-
нопатия (редко) Исследований ФВД - рестриктивные изменения Уменьшение лёгочных объёмов Снижение диффузионной способности лёгких.
Лечение Исключение провоцирующих факторов Глюкокортикоиды Преднизолон 60 мг/сут внутрь 1-2 нед, в последующие 2 нед дозу снижают до 20 мг/сут, а затем уменьшают на 2,5 мг еженедельно до полной отмены Антибиотики не показаны.
Синоним. Аллергический экзогенный альвеолит См. также Пневмошт гиперчувствительный. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Пневмонии атипинные, Астма бронхиальная, Саркоидоз
МКБ. J67.8 Гиперчувствительные пневмониты, вызванные другой органической пылью
ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ
Метахроматическая лейкодистрофия - наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) - лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта, клинической картины и времени манифестации выделяют несколько форм заболевания. Генетические дефекты Недостаточность арилсульфатазы Д (250100, КФ 3.1.6.8, цереброзид сульфатаза, 22ql3, ген ARSA, не менее 40 дефектных аллелей, р) - преобладающая причина развития метахроматической лейкодистрофии. Характерны распад миелина, накопление метахроматически окрашивающихся липидов (галактозилсульфатиды) в белом веществе ЦНС и на периферии, а также избыток сульфатидов в белом веществе и появление их в моче, прогрессирующие параличи и слабоумие Дефекты сапозинов (*176801, просапозин, 10q22.1, ген PSAP, известно около 10 дефектов, R). Просапозин - -гликопротеин, предшественник сапозинов А, В, С, D. Сапозины активируют ряд ферментов обмена липидов в ЦНС, включая арилсульфатазу А.
Клинические формы Детская форма начинается на втором году жизни с появления слепоты, двигательных расстройств и умственной отсталости. Клиническая картина: двигательные расстройства, ригидность мышц, отставание в умственном развитии, психозы, судорожные припадки, шаткая походка, хореоатетоз, невропатии, миопатии, мегаколон, артро-патии. Течение обычно прогрессирующее, смерть в возрасте около 5 лет. Лабораторные данные: белок СМЖ >100 мг%, мозг, почки, моча - метахроматическое окрашивание
Детская поздняя форма: начало после 3 лет Ювенильная форма: начало в возрасте от 4 до 16 лет Поздняя (взрослая) форма обычно начинается с психиатрической симптоматики, двигательные расстройства присоединяются позднее
Поздняя метахроматическая лейкодистрофия (156310, R) без недостаточности арилсульфатазы А - автономная невропатия, артериальная гипотёнзия Псевдонедостаточность арилсульфатазы А - форма заболевания без неврологической симптоматики Клинические проявления при дефектах сапозинов сходны с таковыми при недостаточности арилсульфатазы А, дополнительно характерны гепатоспленомегалия, гиперкинезы, дыхательная недостаточность.
Синонимы Метахроматическая лейкоэнцефалопатия Лейкоди-строфия Шольца-Грйнфилда Диффузный церебральный склероз (метахроматическая форма) МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы
М1М 250100 Недостаточность арилсульфатазы А 176801 Дефекты сапозинов 156310 Поздняя метахроматическая лейкодистрофия без недостаточности арилсульфатазы А - автономная невропатия, артериальная гипотёнзия
Литература. Cormand В et al: Genetic fine localization of the p-glucocerebrosidase (GBA) and prosaposin (PSAP) genes: implications for Gaucher disease. Hum. Genet. 100: 75-79, 1997; Draghia R et al: Metachromic leukodystrophy: identification of the first deletion in exon 1 and of nine novel point mutations in the arylsulfatase gene. Human Mutat. 9: 234-242, 1997; Fujita N et al: Targeted disruption of the mouse sphingolipid activator protein gene: a complex phenotype, including severe leukodystrophy and wide-spread storage of multiple sphingolipids. Hum. Molec. Genet. 5: 711-725, 1996; Ott R et al: Evolutionary origins of two tightly linked mutations in arylsulfatase-A pseudodeficiency. Hum. Genet. 101: 135-140, 1997
ЛЕЙКОЗ
Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.
Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат - властные клетки Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат - лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют Хронический миелолейкоз Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз Полицитемия истинная Остеомиелофиброз Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина Миелома множественная Макроглобулинемия Валъденстрёма Болезнь тяжёлых цепей.
Факторы риска Ионизирующее излучение Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ Бензол Продукты перегонки нефти Цитостатики и некоторые другие ЛС Иммунодефи-циты Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр) Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).
Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность - постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления Угнетение нормального кроветворения Смена дифференцированных клеток недифференцированными Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.
См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулине-
мия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.
ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ
Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин. Классификация и эпидемиология. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бласт-ных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы. Франко-американо-британская (FAB) классификация основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) Острый миелобластный (нелимфоб-ластный) лейкоз (ОМЛ) М0- без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически М, - без созревания клеток М2 - ОМЛ с дифференцировкой клеток М3- промиелоцитарный М4- миеломоноцитарный М5- моно-бластный лейкоз М6 - эритролейкоз М7 - мегакариобластный лейкоз Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) L, - без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) L2 - с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) L3 - беркеттоподобные лейкозы Недифференцируемый лейкоз - к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) Миелопоэтическая дисплазия рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты промиелоциты <10%) рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты промиелоциты 10-30%). Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз Острый лимфобластный лейкоз (247640, р, мутация соматических клеток) - 85% всех случаев диагностируют у детей, составляя до 90% всех лейкозов детского возраста. У взрослых развивается достаточно редко. Цитохимические реакции - положительная на терминальную дезоксинуклеотидил трансферазу, отрицательные на миелопероксидазу, гликоген. Использование маркёров клеточной мембраны позволило выделить подвиды В-клеточные (75% всех случаев) с отсутствием розеткообразования Т-клеточные реже -другие варианты. Дифференциальная диагностика подвидов важна для прогноза, т.к. Т-клеточные варианты плохо поддаются лечению
Острый миелобластный лейкоз (острая гранулоцитарная лейкемия, острая миелоцитарная лейкемия) чаще возникают у взрослых, подтип зависит от уровня дифференцировки клеток. В большинстве случаев миелобластный клон клеток происходит из стволовых кроветворных клеток, способных к множественной дифференцировке в колониеобразующие единицы гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов или мегакариоцитов, поэтому у большинства больных злокачественные клоны не имеют признаков лимфоидных или эритроидных ростков ОМЛ наблюдают наиболее часто; имеет четыре варианта (М0 - М3) mo и М1 - острый без дифференцировки клеток
М2 - острый с дифференцировкой клеток М3 - промиелобласт-ный лейкоз, характеризуется наличием аномальных промиелоцитов с гигантскими гранулами; часто сочетается с ДВС, обусловленным
тромбопластическим эффектом гранул, что подвергает сомнению целесообразность применения гепарина при терапии. Прогноз при М:, более благоприятен, чем при М0-М, Миеломонобластный и монобластный лейкозы (соответственно М4 и М5) характеризуются преобладанием неэритроидных клеток типа монобластов. М< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающий 50-100х109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.
Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами
Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.
Клиническая картина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения Угнетение костномозгового кроветворения Анемический синдром (миелофтизная анемия) Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения) Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) Лимфопролиферативный синдром Гепа-тоспленомегалия Увеличение лимфатических узлов Гиперпластический синдром Боли в костях Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов Интоксикационный синдром Снижение массы тела Лихорадка Гипергидроз Выраженная слабость.
Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.
Лабораторная диагностика Панцитопения при увеличении бластных форм (в 50% случаев -- гиперлейкоцитоз) Гиперурикемия вследствие ускоренного жизненного цикла клеток Гипофибри-ногенемия и повышение содержания продуктов разрушения фибрина вследствие сопутствующего ДВС.
Влияние лекарственных препаратов. Глюкокортикоиды не следует назначать до постановки окончательного диагноза. Высокая чувствительность к преднизолону бластных клеток приводит к их разрушению и трансформации, затрудняющим диагностику.
Лечение комплексное; цель - достижение полной ремиссии.
Химиотерапия состоит из нескольких этапов Индукция ремиссии При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкри-стина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубо-
мицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С1-С2 спинного мозга) Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.
Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Главное условие для проведения трансплантации - полная клинико-гематологическая ремиссия (бластов в костном мозге <5%, отсутствие абсолютного лимфоцитоза). Перед операцией можно провести химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолированно или в сочетании с лучевой терапией (с целью полного уничтожения лейкозных клеток) Оптимальный донор - однояйцевый близнец или сибс; чаще используют доноров с 35% совпадением по Аг HLA. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии Главное осложнение - реакция трансплантат против хозяина. Развивается вследствие пересадки Т-лимфоцитов донора, распознающих Аг реципиента как чужеродные и вызывающих иммунную реакцию против них. Острая реакция развивается в течение 20-100 дней после трансплантации, отсроченная - через 6-12 мес Основные органы-мишени - кожа (дерматит), ЖКТ (диарея) и печень (токсический гепатит) Лечение длительное, обычно ограничено назначением комбинаций преднизолона, циклоспорина и малых доз азатиоприна На течение посттрансплантационного периода влияют также подготовительные схемы лечения, развитие интерстициальной пневмонии, отторжение трансплантата (редко).
Заместительная терапия Трансфузия эритроцитарной массы. Показания: Нb ниже 70 г/л при клинических проявлениях анемии, перед предстоящим введением цитостатиков. При компенсированном состоянии больного следует ограничить показания к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузионным гепатитом и нежелательной сенсибилизации Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х109/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х109/л.
Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии Полная изоляция пациента Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов (при количестве сегментоядерных нейтрофилов <0,5х109/л показана профилактика пневмоцистной пневмонии) При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают
лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов (тобрамицин) и полусинтетических пенициллинов При вторичных подъёмах температуры тела, возникших после лечения антибиотиками широкого спектра действия, эмпирически применяют противогрибковые средства (амфотери-цин В) Для профилактики и лечения нейтропении можно назначить молграмостим.
Прогноз Прогноз у детей с острым лимфолейкозом хороший: у 95% и более наступает полная ремиссия. У 70-80% больных проявлений болезни нет в течение 5 лет, их считают излечившимися. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания в 35-65% случаев Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом неблагоприятный. У 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапев-тических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии - 12-18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного костного мозга. Возрастные особенности Дети лучше поддаются лечению
Пожилые. Снижена толерантность к аллогенному костному мозгу. Максимальный возраст для трансплантации - 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.
См. также Лейкоз, рис. 1-8-1-12
Сокращения ОЛЛ - острый лимфобластный лейкоз ОМЛ -острый миелобластный лейкоз
МКБ С91 Лимфоидный лейкоз С92 Миелоидный лейкоз С93 Миелоцитарный лейкоз С94 Другой лейкоз уточнённого клеточного типа С95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа Литература. 34: 154-159
ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.
Этиология Паповавирус Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).
Патогенез В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом
В основном поражаются олигодендроглиоциты.
Клиническая картина Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.
Специальные исследования КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.
Лечение Эффективное лечение отсутствует Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.
Течение и прогноз Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
ЛЕЙШМАНИОЗ
Лейшманиоз - общее название протозойных трансмиссивных инфекций, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania и передающихся москитами.
Этиология Различные виды лейшманий Переносчики - самки москитов рода Phlebotomus и Lutzomyia.
Патоморфология Выраженная лимфоцитарная инфильтрация в
поражённых органах и тканях Изъязвления на коже и слизистой
носоглотки.
Классификация, эпидемиология и клиническая картина
Лейшманиоз висцеральный (болчжъЛейшмена-Донована, лейшманиоз внутренний, лихорадка кахектическая, спленомегалия тропическая).
Возбудитель - Leishmania donovani Распространено повсеместно, кроме Австралии Основные резервуары в Евразии и Латинской Америке - грызуны, лисы, шакалы, дикобразы и собаки. В Восточной Индии и Бангладеш, где естественный резервуар - человек, эпидемии лейшмани-оза регистрируют каждые 20 лет Симптомы формируются через 3-12 мес после заражения. В Азиатском регионе в 75% случаев отмечают появление симптомов в первый месяц после заражения.
Клиническая картина: неправильная лихорадка, лихорадочные приступы продолжаются, постепенно угасая, в течение 2-8 нед, затем проявляются с нерегулярными интервалами; мальабсорбция и диарея; увеличение печени и селезёнки; лимфаденопатии; отёки; у лиц со слабой пигментацией кожи наблюдают сероватые пятна на лице и голове; анемия и тромбоцитопения с последующими кровоизлияниями, агранулоцитоз, лейкопения; протекает остро и тяжело с возможным смертельным исходом.
Лейшманиоз висцеральный восточно-африканский - разновидность висцерального лейшманиоза. Возбудитель -Leishmania donovani archibaldi. Распространён на территории Восточной Африки (от Сахары на Севере до Экватора). Заболевание регистрируют чаще у мужчин в возрасте 10-25 лет; отличается поражением кожи в виде узлов, нередко изъязвляющихся, с последующим поражением внутренних органов.
Лейшманиоз висцеральный индийский (кала-азар, лихорадка ассамская, лихорадка дум-дум) - разновидность висцерального
лейшманиоза. Возбудитель - Leishmania donovani donovani.
Распространён в Восточной Индии и Бангладеш; отличается поражением коры надпочечников с сильным потемнением кожи.
Лейшманиоз висцеральный средиземноморско-среднеазиатский (кала-азар средиземноморский детский) - разновидность висцерального лейшманиоза. Возбудитель - Leishmania donovani infantum. Распространён в Южной Европе, Северной Африке, Средней Азии, на Ближнем Востоке и Северо-Западе Китая. Наблюдают преимущественно у детей; характерно острое начало с высокой температурой тела и увеличением лимфатических узлов.
Лейшманиоз кожный Нового света (лейшманиоз кожно-слизистый, лейшманиоз слизистых оболочек, лейшманиоз американский).
Возбудители - Leishmania braziliensis, Leishmania mexicana Заболевание характерно для влажных лесов Центральной и Южной Америки; резервуар - крупные лесные грызуны. Обычно регистрируют у рабочих, занятых на лесных и дорожных работах, среди населения лесных посёлков Симптомы появляются через 1-4 нед после укуса переносчика.
Клиническая картина: характерны безболезненные, деформирующие поражения рта и носа, метастазирующие на соседние участки с появлением грибовидных и эрозивных язв на языке, слизистой щёк и носа; возможны рецидивы через несколько лет после спонтанного исчезновения первичных очагов; наблюдают разрушение носовой перегородки, твёрдого нёба и деструктивные поражения глотки; заболевание сопровождают лихорадка, снижение веса и вторичные бактериальные инфекции.
Лейшманиоз кожно-слизистый бразильский (эспундия) -разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудитель - Leishmania braziliensis braziliensis. Распространён в лесах Южной Америки к востоку от Анд, протекает с обширным поражением кожи, в последующем слизистых оболочек, обычно верхних дыхательных путей, иногда с глубоким разрушением мягких тканей и хрящей.
Лейшманиоз Ута (ута) - разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудитель - Leishmania peruviana. Распространён в высокогорных районах Южной Америки. Протекает с образованием единичных язв, рубцующихся в течение года.
Кожный диффузный лейшманиоз - разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудители - Leishmania mexicana amazoniensis, Leishmania mexicana pifanoi, Leishmania mexicana venezuelensis, Leishmania mexicana garnhami. Клинические проявления не отличаются от азиатских и африканских типов кожного лейшманиоза. Однако случаи спонтанного выздоровления наблюдают реже. Переносчики - москиты рода Lutzomyia. Исключения составляют поражения вызванные Leishmania mexicana mexicana (каучуковая язва), распространённые в Мексике, Гватемале, Белизе; выявляют у сборщиков каучука (чиклё-ро) и лесорубов; переносчик - москит Lutzomyia olmeca. Характерно образование безболезненных неметастазирую-
щих хронических (несколько лет
