КАМПИЛОБАКТЕРИОЗ

Кампилобактериоз - инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Campylobacter, характеризующееся воспалительными процессами в различных органах (чаще всего -гастроэнтериты), нередко с образованием абсцессов, и септицемией. Этиология  Campylobacter fetus  Campylobacter jejuni

  Campylobacter coli  Helicobacter pylori  Campylobacter lari. Эпидемиология  Системные поражения наблюдают редко (известно не более 100 случаев), гастроэнтериты выявляют повсеместно  Характерна сезонность - в сельской местности пик заболеваемости наблюдают в зимние месяцы, у горожан - в тёплое время года  Заболеваемость может быть связана с выездом в другие страны (диарея путешественников)  Резервуар инфекции - животные (в т.ч. домашний скот и птица), от которых возбудители попадают в организм человека при употреблении заражённых продуктов питания  Дикие водоплавающие птицы загрязняют источники питьевой воды.

Клиническая картина

  Гастроэнтерит: боли в области живота; профузная, водянистая или слизистая диарея; инкубационный период - от 2-5 до 10 сут; в фекалиях обнаруживают свежую кровь и лейкоциты (на 2-3 сут). В тяжёлых случаях наблюдают дегидратацию, сильные боли в животе, имитирующие острый перитонит (иногда вследствие острого аппендицита, вызванного кампилобактериями). Расстройство обусловлено чаще всего Campylobacter jejuni и Campylobacter coli.

  Campylobacter jejuni обусловливает диарею путешественников и в редких случаях менингизм, иногда настоящий менингит.

  В последние годы появились сообщения о связи Campylobacter jejuni с развитием синдрома Гййена- Барре; предположительно, аутоиммунные реакции, направленные против нейронов моторных ганглиев, обусловлены перекрёстным реагированием с олигосахаридами кампилобактерий.

  У 2% пациентов через 1-2 нед после начала заболевания (время развития - от нескольких суток до недель) наблюдают реактивный артрит. У 1/3 больных поражается один сустав (обычно коленный), хотя могут вовлекаться и более мелкие суставы (голеностопные, лучезапястные и т.д.).

  Campylobacter fetus вызывает системные поражения - бактериемию и менингит у лиц со сниженной резистентностью и сопутствующей патологией, а также родовой сепсис, инфекционные аборты и мертворождения, тяжёлые инфекционные осложнения в неонатальном периоде.

   Helicobacter pylori (до недавнего времени - Campylobacter pylori) связывают с развитием гастрита и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Симптомы: диарея (может быть с примесью крови) и лихорадка. Заболевание обычно проходит спонтанно с полным восстановлением целостности слизистой оболочки.

Лабораторная диагностика  Микроскопическое исследование кала

  Реакция агглютинации с сывороткой больного (на 2 нед титр AT составляет 1:8-1:32)  РСК  Реакция иммунофлюоресценции и им-wjftwA сорбции AT, меченых ферментами. Дифференциальный диагноз проводят с другими инфекционными, гастроэнтеритами и энтероколитами, а также аппендицитом и перитонитом.

Лечение в большинстве случаев не проводят.

  Диета. Ограничение и изменение пищевого рациона с использованием в питании молочнокислых продуктов, соблюдение принципа механического щажения. Рекомендуют употребление продуктов, замедляющих перистальтику, - богатые танином (черника, черёмуха, крепкий чай); вещества вязкой консистенции (слизистые супы, протёртые каши, творог и кефир, кисели); сухари; индифферентные вещества - паровые блюда из нежирного мяса и рыбы. Исключаются жареные и жирные блюда, сырые овощи и фрукты.

  Антибиотики применяют в тяжёлых случаях или при угрозе развития серьёзных осложнений.

  Тетрациклин или хлорамфеникол (левомицетин) 2 г/сут в 2 приёма.

  Эритромицин 1-2 г/сут в 4 приёма; особенно эффективен при диарее.

   При гастрите или язве двенадцатиперстной кишки, вызванной Helicobacter pylori, - эрадикационная терапия (см. Гастрит).

  Коррекция водно-электролитного баланса - при обезвоживании.

Профилактика аналогична таковой при кишечных инфекциях. МКБ. А04.5 Энтерит, вызванный Campylobacter См. также Диарея острая, Гастрит, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Болезнь язвенная желудка, Болезнь язвенная пептическая Литература. 129: 86-87

КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) - комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки - ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.

Частота. 2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст - детский (средняя продолжительность жизни - 15 лет).

Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация  Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана  Общий открытый АВК (полная форма) - сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий  Промежуточные формы открытого АВК - варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).

Гемодинамика  Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная  Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера  Промежуточные формы.

Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.

Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.

  Жалобы   Частые респираторные заболевания    Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)   Одышка, тахикардия, утомляемость.

  Осмотр   Бледность кожных покровов   Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК  Границы сердца расширены   Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание  Аускультация:  Усиление I тона над верхушкой  Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)  Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)  Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика  ЭКГ - резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны

  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия  Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения  Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца  Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

Дифференциальный диагноз  ДМПП  ДМЖП  Открытый артериальный проток  Недостаточность митрального клапана  Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами  Кардиомиопатия

  Аномальный дренаж лёгочных вен.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение. Метод выбора - раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.

  Частично открытый АВК - восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости - пластическая операция на трикуспидальном клапане.

  Общий открытый АВК   В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)   При больших ДМЖП операция Растелли - закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.

  Промежуточные формы - закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения  Лёгочная гипертёнзия  Недостаточность кровообращения  Нарушения ритма сердца  Послеоперационные осложнения

   Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)   Инфекционный эндокардит    Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено  При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 20 лет, хирургическая летальность - до 6,7%  При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность - до 32%  Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология  Синдром Дауна  Тетрада Фото.

Синонимы  Дефекты эндокардиальных валиков  Предсердно-же-лудочковое сообщение  Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

Сокращение. АВК - атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки

КАНДИДОЗ

Кандидоз - оппортунистический микоз, протекающий с поражениями слизистых оболочек и кожных покровов; у пациентов с тяжёлыми иммунодефицитными состояниями возможны диссеминированные формы, чаще с поражением лёгких и органов ЖКТ.

Этиология. Возбудители - дрожжеподобные грибки рода Candida. 90% поражений вызывает Candida albicans (к ней отнесена также Candida stellatoidea). Прочие возбудители - Candida tropicalis, Candida krusei, Candida lusitaniae, Candida parapsilosis, Candida kefyr (ранее Candida pseudotropicalis), Candida guillermondii, Candida (Torulopsis) glabrata и очень редко - Candida rugosa, Candida utilis, Candida lipolytica, Candida zeylanoides.

Факторы риска  Гематогенный диссеминированкый кандидоз   Ней-тропения  Антибиотикотерапия  Длительная катетеризация кровеносных сосудов  Предшествующий гемодиализ  Кожно-слизистый кандидоз   Иммуносупрессия   Антибиотикотерапия   Спринцевания и химическое раздражение влагалища  Вагиниты   Ношение зубных протезов   Длительный приём глюкокортикоиды   Приём перораль-ных контрацептивов   Гипергликемия.

Эпидемиология. Кандиды широко распространены в природе, преимущественно на растительных субстратах, различных бытовых предметах, особенно на детских игрушках. Candida albicans в норме присутствует в ротовой полости, ЖКТ, влагалище и, иногда на коже. Кандидоз регистрируют только у человека. Заболеваемость значительно увеличилась с началом применения антибиотиков и прогрессирует в настоящее время. Кандиды - одни из наиболее распространённых возбудителей оппортунистических микозов. Любые иммунодефицит-ные состояния и нарушение нормального микробного ценоза приводят к началу заболевания. Возможность передачи возбудителя при бытовых контактах не определена, однако инфицирование детей происходит при прохождении через родовые пути или при кормлении грудью. Урогенитальный кандидоз передаётся половым путём. Патогенез. При диссеминированных поражениях отмечают формирование очагов некроза и нейтрофильной воспалительной инфильтрации. Развитию каидидоза способствуют повреждения кожных покровов, повышенное потоотделение, мацерации. Сухая неповреждённая кожа резистентна к Candida albicans. Чрезмерному росту Candida albicans способствуют нарушения микробного ценоза организма, вызванные неадекватным применением антибиотиков широкого спектра действия или изменениями микроокружения. Развитию кандидоза способствуют обменные и гормональные нарушения (например, сахарный диабет, беременность, а также приём пероральных контрацептивов). Иммунодефицитные состояния и приём иммунодепрессантов (например, глюкокортикоидов) способны вызывать молниеносные формы и хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Генетические аспекты. Кандидоз - спутник многочисленных наследуемых иммунодефицитов. Примеры:  Кандидоз семейный хронический (114580, R) постоянно сопровождают вирусные инфекции, характерны алопецйя, выпадение зубов  Кандидоз семейный хронический кожно-слизистый (*212050, р) поражает кожу, ногти, характерны постоянная молочница, дефицит железа  Синдром аутоиммунный полигландулярный типа I  Синдром гипериммуноглобулинемии Е (147060, R) с дефектом хемотаксиса нейтрофильных лейкоцитов

  Синдром Иова.

Клиническая картина

  Поверхностный кандидоз развивается на участках кожи с относительно высокой температурой и влажностью, при мацерациях кожных покровов, связанных с регулярным контактом с водой.

  Кандидозное интертриго наблюдают при опрелостях: эритематозные или везикуло-пустулёзные высыпания с мацерацией (обычно в области крупных кожных складок у детей), что приводит к развитию эрозий; беловатые некротизиро-ванные участки эпителия с изъязвлёнными краями.

  Пелёночный дерматит наиболее часто вызывает Candida albicans: шелушащаяся сыпь или везикуло-пустулёзные высыпания, сопровождаемые воспалением и интенсивным зудом.

  Паронихии и онихии обычно вызывает Candida albicans; наиболее часто поражения наблюдают при мацерациях кистей и стоп, вызванных постоянными контактами с водой (у мойщиков посуды и прачек); характерно утолщение и обесцвечивание ногтевых пластинок, реже - выпадение ногтей.

  Кожно-слизистый кандидоз наиболее часто наблюдают в ротовой полости и влагалище.

  Кандидоз ротовой полости (молочница) - характерное следствие приёма антибиотиков широкого спектра действия или иммунодефицитных состояний. Типичные проявления -белые или желтоватые бляшки на поверхности слизистой оболочки; они безболезненны и не сливаются. Поражения часто сочетаются с диффузной эритемой, толстыми тёмно-коричневыми наложениями, глубокими трещинами и повышенной сухостью слизистой оболочки.

  Кандидозный вульвовагинит, вызванный Candida albicans, широко распространён среди женщин, принимающих пероральные или использующих внутриматочные контрацептивы, либо находящихся в III триместре беременности (состояние опосредовано иммунодепрессивным действием высоких концентраций прогестерона и фактора, связанного с а-глобулином сыворотки). Может протекать бессимптомно или вызывать интенсивный зуд или чувство дискомфорта. Проявляется выделениями типа белей или плёнок различной толщины в виде прессованного сыра. На слизистой оболочке влагалища, половых губах, вульве и других областях промежности наблюдают красноватые пятна.

  Хронический кожно-слизистый кандидоз - редкая патология, опосредованная дефектами Т-лимфоцитов; возможны поражения кожных покровов (включая кожу волосистой

части головы), слизистых оболочек (хейлит, эзофагит), онихии и паронихии. В наиболее тяжёлых случаях наблюдают гранулематозный кожный кандидоз с появлением на коже и ногтях инфильтратов с нечёткими контурами, покрывающихся позднее серозно-кровянистыми корками, пронизанными мицелием.

  Диссеминированный кандидоз (кандидозный сепсис, системный кандидоз) характеризуется тяжёлым течением, высокой лихорадкой неправильного типа и поражением различных органов (лёгких, почек, мозга, ЖКТ и др.). Диссеминирование поверхностных кандидозов наблюдают редко.

   Кандидозный эндокардит. Симптомы: высокая температура тела, боли в области сердца, сердечные шумы, увеличение селезёнки, анемия.

  Лёгочные поражения сопровождаются развитием инфильтратов, включающих псевдомицелий возбудителя, иногда он прорастает в кровеносные сосуды. Симптомы: сильный кашель, вначале сухой, затем с небольшим количеством вязкой слизисто-гнойной мокроты, иногда с прожилками крови. Рентгенологически инфильтраты чаще выявляют в нижних долях, нередко наблюдают распад с образованием полостей и вовлечение в процесс плевры.

  Кандидозная септицемия сходна с сепсисом другой этиологии.

  Поражения глаз: кандидозный ретинит и кандидозный панофтальмит.

  Кандидозный менинги.

  При кандидозе ЖКТ отмечают боли в животе, вздутие кишечника, диарею с примесью крови в стуле.

   Кандидоз печени - комбинированное гранулематозное поражение печени и селезёнки при инвазивном росте Candida albicans у лиц с иммунодефицитными состояниями. Основной клинический признак - лихорадка. Выявляют признаки кандидоза ротоглотки, возможна боль или болезненность при пальпации в правой подрёберной области. Изменения функциональных проб печени: умеренное повышение содержания билирубина и активности ферментов.

Методы исследования  Диссеминированный кандидоз    Выделение возбудителя из крови (более предпочтительны посевы из лизатов или центрифугатов), СМЖ, перикардиальной жидкости. Диагноз более вероятен при выделении возбудителя из нескольких областей организма    При отрицательных результатах выделения - биопсия или аспирация образцов из очагов поражений  Лапаротомия или лапаро-скопия при кандидозе печени: находят мелкие белые узелки,.не превышающие в диаметре 5 мм  Кожно-слизистый кандидоз   Микроскопия клинического материала, обработанного 10% р-ром КОН или окрашенного по Грому (выявляют грамположительные дрожжевые клетки)    Выделение возбудителя проводят посевом на обычные микологические среды или кровяной агар    Рентгенография с сульфатом бария при кандидозном эзофагите: выявляют синдром булыжной мостовой и, реже, фистулу или расширение пищевода (вследствие денервации)  При эзофагите - эндоскопическая биопсия. Обнаружение молочницы и дисфагии у ВИЧ-инфицированных со снижением выраженности проявлений при приёме противогрибковых средств позволяет установить предварительный диагноз кандидозного эзофагита. Дифференциальный диагноз  Гематогенный Диссеминированный кандидоз дифференцируют с различными криптогенными бактериальными инфекциями, а также с оппортунистическими инфекциями у больных с нейтропенией  Кожно-слизистый кандидоз дифференцируют с волосистой лейкоплакией и поражениями, вызываемыми дрожжевыми или другими дрожжеподобными грибками.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При диссеминированном кандидозе - стационарный  При кожно-слизистом кандидозе - амбулаторный. Тактика ведения  Диссеминированный кандидоз    Возмещение жидкости и коррекция электролитного баланса   При тяжёлых поражениях - поддержка гемодинамики и функции дыхания   У больных, получающих ежедневно амфотерицин В, по меньшей мере дважды в неделю необходимо исследовать кровь, уровень сывороточных электролитов и креатини-на. При выделении гемокультуры посевы крови необходимо повторять до появления отрицательного результата  Обследование детей и больных с тяжёлым иммунодефицитом при каждом визите к врачу с проведением соответствующего физикального обследования и сбором подробного анамнеза. Препараты выбора

  При диссеминированном кандидозе

  Флуконазол. В течение первой недели по 400 мг в/в ежедневно, затем в той же дозе в/в или внутрь не менее 2 нед после клинического выздоровления и нормализации бактериологических показателей. При гематогенном диссеминированном кандидозе препарат так же эффективен, как амфотерицин В, но менее токсичен для пациентов без нейтро-пении, ВИЧ-инфицирования и выраженной иммуносупрессии после пересадки органов.

  Амфотерицин В - альтернативный препарат при гематогенном диссеминированном кандидозе и препарат выбора для пациентов с нейтропенией и иммуносупрессией. Начинают с пробной дозы 1 мг, затем её постепенно повышают до терапевтической (0,3-0,7 мг/кг/сут). Иногда после пробной дозы вводят всю терапевтической дозу, например, пациентам в критическом состоянии. Длительность лечения зависит от состояния пациента и формы гематогенного диссеминированного кандидоза. Обычно лечение продолжают 2-10 нед. Общая доза препарата на курс лечения - 0,2-2,0 г.

  При кожно-слизистом кандидозе   При кандидозном вульвовагините

  Миконазол - ежедневно перед сном интравагинально в виде 2% крема или суппозитория по 100 мг (в течение 7 сут).

  Клотримазол ежедневно перед сном интравагинально в виде суппозитория по 100 мг в течение 6-7 сут или по 200 мг в течение 3 сут, или в виде 1 % крема в течение 6-7 сут.

  Нистатин в виде крема по 100 000 ЕД/г 1 р/сут или интравагинальных таблеток по 100 000 ЕД/г 2 р/сут в течение 7 дней.

  Флуконазол внутрь по 150 мг 1 р/сут.    При кандидозе полости рта и глотки

  Клотримазол: таблетку (пастилку) по 10 мг держать во рту 20 мин 5 р/сут в течение 7-14 сут (48 ч после исчезновения молочницы). Наиболее эффективный препарат.

  Пастилки с нистатином по 1-2 шт 4-5 р/сут в течение 7-14 сут (48 ч после исчезновения молочницы).

  Суспензия нистатина для приёма внутрь по 5-10 мл, перед проматыванием в течение 20 мин полоскать рот 4-5 р/сут (лечение), 2-5 р/сут (профилактика рецидива).

  При кандидозном эзофагите   Кетоконазол внутрь по 200-400 мг 4 р/сут в течение 14-21 сут.

   или флуконазол внутрь: первая доза 200 мг, затем по 100 мг

4 р/сут в течение 10-21 сут.    При кандидозе ЖКТ - флуконазол внутрь по 200 мг 4 р/

сут в течение 14-21 сут. Альтернативные препараты

  При диссеминированном кандидозе

   Флуконазол - при инфекции, вызванной Candida lustaniae, устойчивой к амфотерицину В.

   Амфотерицин В - при инфекции Candida krusei, устойчивой к флуконазолу.

  Другие синтетические противогрибковые средства - производные имидазола и триазола, в зависимости от их активности и безопасности.

  При кожно-слизистом кандидозе    При кандидозном вульвовагините

  Флуконазол по 150 мг 1 р/сут.

  Терконазол (особенно при рецидивирующем течении с развитием резистентности к производным имидазола) -в виде 0,4% крема интравагинально перед сном в течение 7 дней, 0,8% крема или в суппозиториях по 80 мг интравагинально перед сном в течение 3 дней.

  Любые противогрибковые кремы или суппозитории для предупреждения рецидива можно применять каждый месяц за несколько дней до менструации.    При кандидозе полости рта и глотки

  Кетоконазол по 200-400 мг внутрь 4 р/сут в течение 14-21 сут.

  Флуконазол по 50-200 мг внутрь 4 р/сут в течение 14-21 сут.

  При кандидозном эзофагите - амфотерицин В (дозы варьируют).

Противопоказания   Амфотерицин В - при беременности, почечной недостаточности  Кетоконазол - при нарушении функций печени и почек, беременности, кормлении грудью. Меры предосторожности  При приёме амфотерицина возможны следующие осложнения    В начале лечения часто возникают острые реакции: повышение температуры тела, озноб, артериальная гипотёнзия; при продолжении лечения могут пройти самостоятельно. Назначают парацетамол, ибупрофен, гидрокортизон   Наиболее серьёзное осложнение - азотемия. При повышении в крови уровня азота мочевины >40 мг% (14,3 ммоль/л) или креатинина >3,0 мг% (266 мкмоль) рекомендовано снизить дозу препарата, а после нормализации этих показателей применять его через день. Для профилактики осложнения следует поддерживать оптимальный водный баланс. Увеличение поступления в организм натрия (77 мЭкв в день, т.е. 1 л 0,45% р-ра NaCl) может ослабить нефротоксический эффект амфотерицина В    Возможно развитие выраженной гипокалиемии (необходима коррекция) и канальцевого ацидоза (коррекция обычно не нужна). Гипокалиемию усиливает гипомагниемия   При длительном лечении часто развивается анемия, обычно обратимая. Часто отмечают головную боль и флебиты  При сахарном диабете лечение амфотерицином начинают лишь при нормальном содержании глюкозы крови  Кетоконазол при длительном применении может вызвать замедление наступления эрекции, светобоязнь и оказать гепатотоксическое действие, препарат обладает тератогенными свойствами  При нарушении функции почек следует снизить дозу флуконазола. К препарату часто развивается резистентность.

Лекарственное взаимодействие  При одновременном применении амфотерицина В с циклоспорином, аминогликозидами или ванкомици-ном нефротоксическое действие усиливается  Флуконазол угнетает

метаболизм в печени, повышает концентрацию в плазме крови перо-рмышх гипогликемических средств, непрямых антикоагулянтов, ди-фенина, циклоспорина, теофиллина. Рифампицин ускоряет метаболизм флуконазола    Антациды, блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов, м-холиноблокаторы замедляют всасывание кетоконазола  Амфотери-цин В - лекарственный антагонист кетоконазола  Пероральные ги-погликемические средства, непрямые антикоагулянты, дифенин, циклоспорины: кетоконазол угнетает их метаболизм в печени и повышает концентрацию в плазме крови  Изониазид, рифампицин вызывают ускорение метаболизма кетоконазола  Терфенадин, астемизол в сочетании с кетоконазолом приводят к изменению интервала Q-T на ЭКГ   При сочетании алкоголя с кетоконазолом возможна дисульфирамовая реакция  Амфотерицин В повышает токсичность нефротоксических препаратов  Глюкокортикоиды в сочетании с амфотерици-ном В - потенцирование гипокалиемии  Рифампицин ускоряет метаболизм флуконазола  Пероральные гипогликемические средства, непрямые антикоагулянты, дифенин, циклоспорины: флуконазол усиливает их эффект вследствие угнетения метаболизма в печени и повышения концентрации в плазме крови.

Осложнения  Диссеминированный кандидоз    Пиелонефрит    Эндофтальмит  Эндокардит, миокардит, перикардит  Артрит, хондрит, остеомиелит   Пневмония   Инфекция ЦНС  Кожно-слизистый кандидоз   У больных с иммунодефицитом часто развиваются тяжёлые осложнения. Тяжесть осложнений при иммунодефиците зависит от степени нарушения иммунного статуса (широко используемый маркёр - количество С04  -клеток). Умеренное угнетение иммунитета (количество С04  -клеток - 200-500/мкл) может привести к развитию хронического кандидоза. При тяжёлой иммуносупрессии (С04  -клеток менее 100/мкл) молочница может вызвать поражение любой системы организма, особенно почек (кандидурия). Прогноз. Смертность больных с гематогенным диссеминированным кандидозом - 40-75%, смертность от кандидемии - 15-37%. Профилактика  Диссеминированный кандидоз. Применение флуконазола в дозе 400 мг в день у больных, перенёсших трансплантацию костного мозга или подвергающихся лечению острого лейкоза, уменьшает заболеваемость кандидозом  Кожно-слизистый кандидоз: ношение хлопчатобумажного нижнего белья.

Синонимы  Молочница  Кандидамикоз  Микоз дрожжевой  Монилиаз  Оидиомикоз

МКБ. В37 Кандидоз В37.7 Кандидозная септицемия В37.9 Кандидоз неуточнённый В37.8 Кандидоз других локализаций Примечания  Большинство кандидозных инфекций связано с эндогенной флорой  Передачу от человека к человеку наблюдают редко

  Кандидозный вагинит может передаваться половым путём (редко)

  Кандидозная лейкоплакия полости рта может быть предраковым состоянием (редко)  У больных с тяжёлым иммунодефицитом кандидоз пищевода может появляться вместе с другими инфекционными (например, ВПГ, цитомегаловирус) эзофагитами  Кожные тесты, часто используемые для диагностики или исключения анергии, положительны у 70-85% лиц  Хейлит ангулярный (заеда, ангулит) - воспаление и трещина в области угла рта; предрасполагающие факторы - снижение высоты прикуса (при снашивании съёмных протезов), недостаточность питания, аллергические дерматиты или грибковая инфекция (Candida albicans). Литература. 129: 88-91

КАРДИОВЕРСИЯ

Кардиоверсия - купирование тахиаритмии разрядом дефибриллятора, синхронизированным с наименее уязвимой фазой электрической систолы желудочков (как правило, через 20-30 мс после вершины зубца R).

В отличие от фибрилляции желудочков (ФЖ), при устранении тахиаритмии существует опасность нанесения электрошока в наиболее уязвимую фазу сердечного цикла. С целью предупреждения ФЖ при лечении постоянной формы мерцания предсердий или пароксизмальных тахиаритмии был предложен кардиовертер - комплекс дефибриллятора постоянного тока и электронного синхронизатора, подающего разряд в определённый момент электрической деятельности сердца.

Электрическую дефибрилляцию и кардиоверсию обычно объединяют термином электроимпульсная терапия (ЭИТ).

Методы ЭИТ  Наружная (трансторакальная) ЭИТ - основной метод. Оба электрода накладывают на грудную клетку таким образом, чтобы сердце было охвачено электрическим полем разряда конденсатора. Для взрослых величина разряда - от 200 до 360 Дж (4-7кВ). У детей применяют разряды из расчёта 2 Дж/кг массы тела  Внутренняя ЭИТ - электроды прикладывают непосредственно к сердцу. При этом требуется значительно меньшая величина разряда (для взрослого пациента - около 500 В или 12,5-25 Дж)  Чреспищеводная ЭИТ -один из электродов вводят в пищевод до уровня предсердий, другой расположен в прекардиальной области. Энергия разряда - 12-25 Дж. Чреспищеводная ЭИТ показана при тяжело протекающих наджелудочковых тахиаритмиях, устойчивых к трансторакальным разрядам, а также для подавления тяжёлых желудочковых тахиаритмии разрядами малой энергии

  Трансвенозная внутрисердечная ЭИТ с помощью многополюсного катетера применяется в палатах интенсивной терапии при рецидивирующих желудочковых тахикардиях. Энергия разряда при эндокардиальной ЭИТ варьирует от 2,5 до 40 Дж.

Показания к плановой ЭИТ  Непереносимость противоаритми-ческих препаратов  Отсутствие эффекта лекарственной противоарит-мической терапии  Прогрессирующая вследствие тахиаритмии сердечная недостаточность, симптомы ухудшения кровоснабжения сердца, головного мозга, нарушения периферического кровообращения

  Указание в анамнезе на положительный эффект ЭИТ при лечении тахиаритмии.

Противопоказания к плановой ЭИТ  Интоксикация сердечными гликозидами  Редкие непродолжительные пароксизмы мерцательной аритмии  Мерцание предсердий в предоперационном и раннем послеоперационном периодах у больных с клапанными пороками сердца  Наджелудочковые тахиаритмии при тиреотоксикозе до коррекции содержания гормонов щитовидной железы  Наджелудочковые тахиаритмии у больных с полной предсердно-желудочковой блокадой.

Подготовка к плановой ЭИТ  Отмена сердечных гли-козидов за 3-4 дня до процедуры  Нормализация электролитного баланса. Проведение ЭИТ при,гипокалиемии менее эффективно и чаще осложняется ФЖ  Применение антикоагулянтов за 2-3 нед до ЭИТ с целью предупреждения норма-лизационных тромбоэмболии, возникающих сразу после восстановления синусового ритма у 2-3% больных с хронической фибрилляцией предсердий  Хинидин или новокаинамид назначают больным с мерцанием или трепетанием предсердий за 24-48 ч до ЭИТ  Седативная терапия - за 24 ч перед ЭИТ  Глюкозо-калиевая смесь (10 мл 7,5% или 4 мл 20% р-ра калия хлорида) в/в капельно. : Способы обезболивания при плановой ЭИТ  Сочетание 1 мл 2% р-ра промедола с 1 мл 0,1% р-ра атропина и/к

  Диазепам 1 мл 0,5% р-рав/# (при перекрытой системе), далее по 0,4 мл (2 мг) каждые 2 мин до наступления сна  Барбитураты быстрого действия (гексенал, тиопентал-натрий) чаще вызывают тяжёлую артериальную гипотёнзию и временную остановку дыхания.

Осложнения ЭИТ   ФЖ  Нормализационные эмболии  АВ блокада  Асистолия желудочков  Ваготонический шок  Артериальная ги-потёнзия  Отёк лёгких  Ожоги кожи  Нарушения дыхания, нельзя применять аналептики.

ЛС после успешной кардиоверсии Антикоагулянты в течение 2-3 нед, особенно при указаниях в анамнезе на тромбоэмболии, а также при митральном пороке сердца, дилатаци-онной кардиомиопатии, недостаточности левого желудочка; больным старше 60 лет. См. также Мерцание предсердий

Сокращения. ФЖ - фибрилляция желудочков, ЭИТ - электроимпульсная терапия

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии (КМП) - нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота - 1 на 1000 населения.

Генетические аспекты  Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%    Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП:  Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)  Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)

  Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)  Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).

Патофизиологическая классификация

  Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:  ИБС    Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты   Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера  Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)   Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины   Новообразования   Диффузные болезни соединительной ткани   Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания  Беременность.

  Гипертрофическая КМП - в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.

  Рестриктивная КМП - диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая - фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше.

Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.

См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП - Кардиомиопатия МКБ  142 Кардиомиопатия  142.0 Дилатационная Кардиомиопатия

  142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия  142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия  142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь  142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

  142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия  142.6 Алкогольная Кардиомиопатия  142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов  142.8 Другие кардиомиопатии  142.9 Кардиомиопатия неуточнённая  143  Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках  143.0  Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках  143.1  Кардиомиопатия при метаболических нарушениях  143.2  Кардиомиопатия при расстройствах питания  143.8  Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41-46

КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол - мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет.

Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).

Классификация   Асимметричная ГКМП - неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области  Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту - обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка   Гипертрофия верхушечной области  Симметричная (концентрическая) ГКМП - одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.

Клиническая картина  Жалобы   Одышка при физической нагрузке    Боль в груди    Перебои в сердце, учащённое сердцебиение   Головокружение, обморочные состояния

  Осмотр  Верхушечный толчок усилен  Систолическое дрожание   Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево  В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости   Аускультация  Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности  Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального  Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).

Диагностика  ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде  Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T  Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой  Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом  Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП  Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз  Другие формы кардиомиопатии

  Аортальный стеноз  Недостаточность митрального клапана  ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  В-Адреноблокаторы - пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут  Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора - верапамил)  Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)  Антикоагулянты непрямого действия  Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)  Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью)  Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)

  Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)  Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).

Осложнения  Аритмии  Внезапная смерть  Инфекционный эндокардит  Системные эмболии  Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность - 4-6%.

Сопутствующая патология  Аритмии  Системная артериальная гипертёнзия  Аортальный стеноз  ИБС.

См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

Сокращения  ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия  МЖП -

межжелудочковая перегородка

МКБ  142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

  142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,

115197, 115198, 160781, 191044,192600, 600858)

КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции - гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).

Частота. Идиопатические ДКМП - 35 на 100000 населения (до 25% - семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол - мужской (2:1).

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП - первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы  Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью  Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии  Жалобы    Одышка и утомляемость при физической нагрузке  Кашель, кровохарканье   Перебои и боли в области сердца  Осмотр   Бледность кожных покровов, акроцианоз   Набухание шейных вен   Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц   Снижение АД   Периферические отёки   Увеличение размеров сердца   Аускультация  акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)  глухость сердечных тонов, III и IV тоны    систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов  хрипы над лёгкими.

Диагностика  ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения  Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот  Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях  Эхокардир-графия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии  Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких  МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Дифференциальный диагноз  ИБС  Миокардит  Пороки сердца  Ревматизм    Гипертоническая болезнь  Хронический выпотной перикардит.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния - амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

  Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).

  Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) - строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене - нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем - дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты - добутамин, амринон.

  Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, - по показаниям.

  Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.

  Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).

  Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.

  Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).

  Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.

  Антиаритмические препараты (препарат выбора - кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосторожности  При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут  Необходимо контролировать содержание калия в крови  Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности  Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии  При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.

Лекарственные взаимодействия  Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови  Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий  Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина  Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина  Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.

Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии - сердечно-лёгочную трансплантацию.

Осложнения  Лёгочная гипертёнзия  Прогрессирование застойной сердечной недостаточности  Аритмии сердца  Внезапная смерть

  Тромбоэмболии.

Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы  Застойная кардиомиопатия  Конгестивная кардиомиопатия

См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения  ДКМП - дилатационная кардиомиопатия  ЛЖ -левый желудочек

МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ  Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)  Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), - с дефектом проведения (115200. 601154)  Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)  Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327-355, 1983

КАРДИОМИОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАЗНЫЕ

Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).

  Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000,  115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения

мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти.

  Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные).

  Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз,  151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD - от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness.

  Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, кол