Реферат: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера

Исследование моторной речи

Вид исследования	Методика исследования	Особенности исследования
Повторение букв, слогов, слов, фраз	Врач просит больного повторять за ним буквы, затем слоги, слова. Нужно подбирать слова трудные как для произношения (с большим количеством согласных), так и по смыслу. Например: метрострой, астронавтика, кораблекрушение, воздухоплавание и т.п. Затем следует повторение фраз коротких и длинных с конкретным и абстрактным содержанием. (На дворе дождь. Суворов – великий полководец. Космическая ракета достигла Луны. Худой мир лучше доброй ссоры и т.п.)	В какой мере удается повторение букв, слов, предложений, рядовая речь?
Автоматическая рядовая речь	Врач просит больного считать от 1 до 10, затем в обратном порядке и т.п. Если больной не может начать счет, то врач начинает счет сам. Просит больного продолжать или спеть песню.	Удается ли порядковая речь?
Называние предметов	Больной должен назвать показываемые ему предметы (стакан, ключ, ложка, книга). Затем больному предлагают назвать предметы по описанию их свойств. Например: «Как называют то, из чего пьют чай? Что вставляют в окна? Какого цвета небо?»	Есть ли нарушения структуры речи – парафазия и персеверация?
Разговорная речь	Врач просит больного ответить на вопросы как личного (где живет, состав семьи, где работает), так и общего характера (события общественные, исторические). Затем врач предлагает больному рассказать что-либо о своем прошлом, пересказать какое-либо известное литературное произведение	Охотно ли больной говорит, не испытывает ли затруднения в подыскивании слов, достаточен ли его словарный запас. Чисто ли это моторная афазия или имеются элементы сенсорной афазии, аграфии, алексии?

Исследование сенсорной речи

Вид исследования	Методика исследования	Особенности исследования
Понимание смысла слов	Врач называет вслух ряд окружающих предметов и просит больного показать их. Например: «Покажите, где простыня, где подушка, где стакан?»	Все задания должны даваться только через слово, недопустимы подсказки с помощью жестов


Понимание и выполнение простых инструкций	Врач просит больного выполнить несколько заданий. Например: «Покажите язык, закройте глаза, поднимите правую руку, возьмите стакан в левую руку…»	Правильно ли выполняются простые задания и более сложные инструкции
Понимание и выполнение сложных инструкций	Врач просит больного выполнить несколько сложных заданий. Например: «Когда я подниму правую руку, возьмите левой рукой стакан и поставьте его в центре тумбочки»	Сразу ли больной понимает обращенную к нему речь или приходиться несколько раз повторить задание
Способность различать правильные и неправильные в смысловом отношении фразы	Врач говорит больному несколько сходных в звуковом отношении, но различных по смыслу фраз, правильных и неправильных. Например: «Волк съел козленка, так может быть? Волк съеден козленком, может быть так? Лисица съела зайца и заяц съеден лисицей – это одно и то же или нет?»	Какие имеются дефекты речи (парафазия, персеверация, жаргонофазия)
Понимание смысла рассказа	Врач рассказывает коротко, но динамично какую-либо историю и затем просит больного повторить ее содержание или сказать, кто герой рассказа, что стало с действующими лицами и т.п.	Чистая ли это форма сенсорной афазии или имеются элементы моторной афазии, алексии, аграфии

Амнестическая афазия выявляется при показывании различных знакомых больному предметов и просьбе назвать их.

Среди других нарушений речи следует обратить внимание на ее монотонность, наличие дизартрии, анартрии, афонии, скандированной речи и т.д.

У данного больного гнозис сохранен, сенсорной и моторной афазии нет.

Наличие апраксии у больного определяется при производстве действий, привычных для человека.

Методика исследования праксиса представлена в табл:

Исследование функции праксиса

Вид исследования	Методика исследования		Степень нарушения
Подражание движениям	Больной подражает движениям врача. Например: а) поднять вверх руку, затем обе руки, одну поднять, другую отпустить, развести их в стороны; б) делать из двух указательных пальцев различные знаки – Г, Л, Т и т.п.; в) воспроизвести вслед за врачом некоторые движения, например, погрозить пальцем, приставить руку к носу, уху		При моторной апраксии подражание невозможно или затруднено, при идеаторной или конструктивной апраксии оно обычно удается больному

Движение по устному заданию		Врач просит больного произвести ряд движений по устному заданию: а) манипуляции с частями собственного тела. Например: дотронуться левой рукой до кончика носа, до лба, до правого уха; б) манипуляции действительными предметами. Например: вдеть нитку в иглу, положить спички в коробку, причесаться; в) манипуляции с воображаемыми предметами: больной, не имея соответствующего предмета в руках, должен показать, как едят ложкой, как пьют воду из стакана, ловят мух, стреляют из ружья	Нарушения наблюдаются обычно в той или иной мере при моторной или идеаторной апраксии
Конструирование целого из частей		Врач: а) складывает из спичек или кубиков какую-либо фигуру и просит больного из того же материала скопировать ее в точности; б) просит больного начертить план комнаты, многоугольник, лицо человека	Конструирование сильно расстроено при конструктивной апраксии. В небольшой степени может страдать при моторной апраксии. При идеаторной апраксии чаще не нарушается.

Для выявления аграфии и алексии просят больного под диктовку писать и читать.

Методика представлена в табл.:

Исследование функции письма

Вид исследования	Методика исследования			Особенности исследования
Списывание	Больной должен скопировать буквы, фразы из таблицы, букваря или книги			Удается ли копирование или больной допускает ошибки?
Письмо под диктовку	Врач диктует больному буквы, слова, целые предложения из букваря или книги			Каков темп письма, нет ли замедления, так ли больной писал раньше, что изменилось?
Рядовое письмо			Врач предлагает больному самостоятельно написать перечень дней недели, месяцев года, числовой ряд
Написание названий показываемых предметов		Врач показывает больному ряд предметов (ручка, часы, халат, стул) и просит написать их название на бумаге		Нет ли литеральных и вербальных параграфий?
Запись ответов на вопросы		Врач предлагает больному: а) ответить письменно на ряд вопросов; б) написать пересказ какого-либо известного литературного произведения, исторического события; в) описать какое-либо время года, явление природы		Сопоставить дефекты письменной и устной речи. Запас слов в письменной речи чаще бывает богаче, чем в устной, но может быть и наоборот

Исследование функции чтения

Вид исследования	Методика исследования	Особенности исследования
Чтение вслух букв, слогов, слов, фраз	Врач просит больного прочитать по таблице, букварю или книге буквы, слова, слоги и целые предложения	Соответствует ли темп чтения образованию больного, так ли больной читал раньше. Нет ли паралексий литеральных и вербальных.
Чтение про себя	Врач дает больному ряд письменных инструкций и просит их выполнить. Наряду с правильными и выполнимыми инструкциями следует дать несколько неверных и невыполнимых инструкций. Например: «Когда я опущу руку в карман, то вы должны поднять вверх указательный палец вашей левой руки», «Возьмите ложку и напишите на бумаге ваше имя».	Понимает ли больной смысл предложения, может ли отличить правильные инструкции от нелепых, выполнимые от невыполнимых? Достаточно ли быстро и правильно он выполняет письменные инструкции?

При исследовании больного высшие мозговые функции в пределах возрастной нормы.

ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ

2.Общий анализ крови, общий анализ мочи, холестерин.

3.Рентген позвоночника

4.МРТ

Рентген позвоночника: изменения соответствуют возрасту пациента.Патологических изменений не обнаружено.

МРТ объемных образований не выявлено.

Симптомы:

- гиперрефлексия (коленный, ахилов) D>S;

- спастическая гипертония мышц голени (феномен складного ножа) D>S;

- мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.;

- неустойчивость в позе Ромберга;

- спастико- паретическая походка;

- асинергия Бабинского;

- патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева- Менделя, Жуковского.

- слабость в ногах.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.

Дифференциальный диагноз:

-Спинальная форма рассеянного склероза

-Боковой амиотрофический склероз

- нейросифилис

- болезнь Литтля

Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.

В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.

При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов

Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.

Обоснование клинического диагноза:

Диагноз выставлен на основании жалоб больного:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,

- Изменение походки.

Анамнеза:

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.

Синдромы:

- 1. Спастический нижний парапарез

Топический диагноз :

- Избирательное поражение пирамидных путей.

Обследования:

МРТ объемных изменений не выявлено.

Проведенный дифференциальный диагноз

Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.

Этиология:

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:

-аутосомно-доминантного;

-аутосомно-рецессивного;

- сцепленного с полом наследования болезнь

Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

Патогенез и патоморфология:

Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект не известен.

Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках , пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины обнаруживается уменьшение количества пирамидных клеток Беца, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Лечение заболевания вообще:

- Препараты снижающие мышечный тонус: Мидокалм, Баклофен,Мелликтин, Изопротан(Скутамил),

- Транквилизаторы: Сибазон(Седуксен), Нозепам (Тазепам) , Элениум;

- Физиотерапевтические процедуры: парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей; хвойные ванны;

- Точечный массаж;

- Иглорефлексотерапия;

- Лечебная физкультура;

-Ортопедическое лечение (при необходимости);

- Витамины группы В;

- Метаболические препараты: Пирацетам (Ноотропил) , Энцефабол, Аминолон, Церебролизин, Аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилаза.

Лечение данного больного:

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура

заболевание спастическая параплегия штрюмпель

Прогноз:

Прогноз для жизни благоприятный, но патологические отклонения в нижних конечностях значительно снижают качество жизни пациента.

Дневник.

Общее состояние удовлетворительное. На фоне проводимого лечения отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания выражены еще значительно.

Рекомендации.Рекомендуется продолжить получать назначенное лечение.

Эпикриз

Больной _________ 1949 года рождения находится на стационарном лечении с 18.04.2009 с клиническим диагнозом спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего течения.

Больной поступил с жалобами:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,их тугоподвижность.

- Изменение походки,

- Боли в коленных суставах.

Анамнез настоящего заболевания(anamnesis morbi)

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Заболевание привело к потери трудоспособности и инвалидизация пациента.

Объективно:

При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления- гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей.. Контрактуры в коленном суставе справа , спастико- паретическая походка. Проба Барре положительная. неустойчивость в позе Ромберга. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.

В отделении больной обследован: ОАК, ОАМ, трансаминазы, печеночные, почечные тесты, холестерин, сахар крови (в пределах возрастных изменений)

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 68 уд. в мин. Полувертикальное положение ЭОС. Умеренно снижен вольтаж. Изменения соответствуют возрасту пациента.

На МРТ объемных образований не выявлено.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Лечение полученное в отделении:

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура.

На момент выписки:

пациент отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания еще выражены.

Рекомендации:

- Придерживаться режима: сон- бодрствование;

- Точечный массаж;

- Лечебная физкультура;

- Мидокалм внутрь, начальная доза - 50 мг 2-3 раза в сутки, с постепенным увеличением до 150 мг 2-3 раза в сутки. Принимать курсами по 3—4 недели с перерывами 2—3 мес.

- Витамин В1 по 1(0,002) таблетке 3 раза, пить курсами по 30 дней.

- Витамин В6 но 1 таблетке (0,005) 2 раза в день, пить курсами по 25 дней с перерывами 2-3 месяца.

- Витамин В12 по 1 таблетке 2 раза в день, принимать курсами по 1,5 месяца.

- наблюдение в поликлинике.

Страницы: 1, 2, 3

МЕНЮ

Реферат: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера

Топический диагноз

Топический диагноз :

Топический диагноз